suprarrenal
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SUPRARRENAL. Salomón Aguilar Medina R1 MI. Enfermedad de Cushing Responsable de cera del 70% de casos reportados. Relación 8:1. Hipersecreción ectópica de la ACTH Se presenta aproximadamente 15 a 20% Producción de ACTH a partir de un tumor de origen no hipofisario. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Enfermedad de Cushing › Responsable de cera del 70% de casos
reportados.› Relación 8:1
Hipersecreción ectópica de la ACTH› Se presenta aproximadamente 15 a 20%› Producción de ACTH a partir de un tumor
de origen no hipofisario
› Se observa más frecuentemente en pacientes con carcinoma pulmonar de células pequeñas (cerca del 50% de los casos).
› Incidencia máxima está entre los 40 a 60 años de edad
› Más común en varones
Tumores suprarrenales primarios› Corresponden cerca del 10% de los casos.› Adenomas benignos > carcinomas› Más frecuentes en mujeres
A. Hipófisis anterior
B. Hiperplasia suprarrenocortical
C. Tumores suprarrenales
Adenomas hipofisarios › Se presentan en más del 90% de los
pacientes con enfermedad Cushing Hiperplasia
› Pueden ser consecuencia de la estimulación excesiva de la hipofisis anterior por CRH (hormona liberadora de corticotropina).
Se presenta en la hipersecreción crónica de ACTH
Se han descrito tres tipos› Hiperplasia suprarrenocortical simple
Se debe por lo general a enf. de Cushing El grosor de la corteza se incrementa
› Síndrome de ACTH ectópica Hiperplasia de la zona reticular
› Hiperplasia nodular bilateral Son crecimientos nodulares por secreción de
ACTH
Son independientes de la secreción de ACTH
1. Adenomas suprarrenales secretores de glucocorticoides › Predominio de células claras de la zona
fasciculada
2. Carcinomas suprarrenales› Pueden ser desde benignos o pleomorfos› Metastatizan a hígado y pulmón
A. Enfermedad de Cushing
B. Síndrome de ACTH ectópica
C. Tumores suprarrenales
Ausencia de un ritmo circadiano normal Ausencia de retroalimentación inhibidora Permaneciendo elevados durante el día y
la noche Provoca
› Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia de respuesta al esfuerzo).
› Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH, tirotropina, GH y gonadotropinas).
› Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol
Tumores asociados › Carcinoma pulmonar de células pequeñas
(50%)› Tumores de los islotes de pancréaticos › Carcinoides
Pulmón Timo Páncreas Ovario
› Carcinoma medular de la tiroides› Feocromocitoma y tumores relacionados
1. Secreción autónoma › Secretan cortisol de manera autónoma › ACTH disminuida › Atrofia cortical de la suprarrenal no
comprometida
2. Adenomas suprarrenales › Solo resentan manifestaciones del exceso
de glucocorticoides, secretan solo cortisol
3. Carcinomas suprarrenales› Secretan de manera excesiva andrógenos
y cortisol
General › Obesidad centrípeta 97%› Hipertensión arterial > 150/90 82%
Dérmicas › Hirsutismo 80%› Estrías cutáneas violáceas 67%› Equimosis 65%› Acné 35%
Musculoesqueléticas › Fatiga fácil – debilidad 87%› Osteopenia 80%› Miopatía proximal 62%› Edema 62%
Psiquiátricas › Euforia 85%› Depresión 79%› Cambio de la personalidad 66%
Disfunción gonadal › Amenorrea 70%› Hipertrofia de clítoris 19%
Metabólicas › Intolerancia a la glucosa 75%› Poliuria/polidipsia 23%› Diabetes 20%
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
Quirúrgico Mitotano (isómero del insecticida DDT)
› Principal fármaco para tratar el carcinoma suprarrenal
› Inhibe la elaboración de cortisol › Efectos secundarios
Anorexia, diarrea, vómito Neuromusculares: letargo, somnolencia,
mareo
Suprarrenalectomia farmacológica› Ketoconazol (inhibidor de
esteroidogenesis) 600 a 1,200 mg/día
› Mitotano (2 o 3 g/día)› Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a
3 g/d) Bloqueadores de la síntesis de esteroides
Relacionado con la hipersecreción de aldosterona › Primaria la afección se encuentra en la
propia glándula › Secundaria
estimulo son extrasuprarrenal
La mayor parte se deben a un adenoma unilateral
Es dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres
Alrededor de los 30 a 50 años Síndrome de Conn
› Adenoma suprarrenal productor de aldosterona
Presentan hiperplasia nodular bilateral de la corteza suprarrenal
Se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular
Causa desconocida
Presentan hipertensión diastólica Déficit de potasio
› Debilidad muscular› Fatiga
Polidipsia Poliuria Hipertrofia ventricular izquierda,
secundaria a hipertensión.
50% de los pacientes presentan proteinuria
La frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%
Hipokalemia < 3 mmol/L› Indica que la perdida corporal rebasa los
300 mmol/L Hipernatremia ??? Alcalosis Metabólica, elevación de
bicarbonato sérico (perdida de hidrogeniones y ganancia de bicarbonato)
Puede haber descenso de MgDiagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in
Primary Aldosteronism
Criterios diagnósticos 1. Hipertensión diastólica sin edema
Debido al fenómeno de escape fenómeno de escape Vías alternativas para la conversión de
angiotensina I en A-II,
2. Hiposecreción de renina 3. Hipersecreción de aldosterona, que no se
inhibe adecuadamente ante una expansión de volumen.
Extirpación quirúrgica si es primario secundario a un adnoma
Espironolactona (25 a 100 mg)› Responde adecuadamente
Hipertensión Hipokalemia
› En varones puede provocar ginecomastia y disminución de la libido
› Eplerrenona antagonista menos potente Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150
mg)
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol Metab Clin N Am
Endodrinología básica y clínica; Greenspan
Principios de Medicina interna; Fauci, Braunwald.