NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA

Dra Patricia Murtagh

NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA

El camino recorrido hasta ahora por la Neumonología, ha

sido largo, y en algunos momentos complicado….pero ha

merecido la pena. (Dr.Jesús Sauret)

A diferencia de otras especialidades médicas que nacieron y

evolucionaron sin cambios en su denominación y

objetivos esenciales, la Neumonología en general y

también la Pediátrica: tuvieron que pasar por una fase

previa: la Tisiología, circunstancia que le confiere una

singular perspectiva histórica.

NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA

Especialidad pediátrica que asume el cuidado y

tratamiento de las enfermedades respiratorias de la

infancia, que causan la mayor morbimortalidad en

la mayor parte del mundo y muy especialmente en

paises en vías de desarrollo como el nuestro.

En Argentina las infecciones respiratorias son la

tercera causa de muerte en niños pequeños después

de la patología neonatal y de las malformaciones

congénitas.

NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA

• Especialidad eminentemente clínica.

• Comparte con la Pediatría General la necesidad de lograr un

enfoque global y multidisciplinario del paciente

neumonológico.

• Considerando al niño como un individuo biológico en

crecimiento.

• Que se interrelaciona con una naturaleza transformada y que

a su vez lo transforma.

• A través del grupo familiar en el que crece, insertados

ambos en un medio sociocultural determinado.

NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA

Objetivos

• Su crecimiento y desarrollo.

• Sus características psicosomáticas y funcionales especiales,

distintas a las del adulto.

• Conocer su inusual respuesta frente a la enfermedad y su

valoración clínica y funcional diferente.

• Las particularidades de su tratamiento en situaciones de

mayor gravedad y riesgo de vida.

• Continuar su seguimiento todo a lo largo de la edad

pediátrica desde la vida fetal hasta la adolescencia.

Integrar en la atención del niño con enfermedades respiratorias varios hechos

HISTORIA EN EL MUNDO

• 1936. Fanconi y col. describen clínicamente a la fibrosis quística.

• 1950. Se describen las formas clínicas de la TBC infantil.

• Fines de la década de 1950. Se publican los primeros trabajos de

fisiología pulmonar en la infancia, especialmente en neonatología.

Comienzan los primeros programas de entrenamiento en

Neumonología Pediátrica. Se descubre el surfactante y su relación con

la membrana hialina .

• 1960. Se crean los primeros centros para atención de pacientes con

fibrosis quística.

• 1963. Se publica “Tuberculosis in Children” Lincoln y Sewell

• 1964. M.E. Avery Publica “The lung and its disorders in the

newborn infant”

HISTORIA EN EL MUNDO

• 1967. Edwin Kendig publica su libro “ Disorders of the Respiratory

tract in children”. Posteriormente se publican 7 ediciones más

coordinadas por Victor Chernick y Boat.

• 1968. Se establecen los primeros centros de Neumonología Pediátrica.

• 1971. G. Polgar publica “Pulmonary Fuction testing in children”

• 1982. La Neumonología Pediátrica comienza a tener su espacio en los

congresos de la American Thoracic Society.

• 1985. Aparece el primer número del Pediatric Pulmonology,

primer revista dedicada totalmente a la especialidad.

• 1986. Se gradúan los primeros neumonólogos pediatras.

HISTORIA EN EL MUNDO

•1993. Bettina Hillman publica; Pediatric Respiratory Disease.

Diagnosis and Treatment

•1999 y 2008. Taussig and Laudau editan: Disorders of the Respiratory tract in Children.

•2002. Chernick y Mellins: Basic Mechanisms of Pediatric

Respiratory Disease.

PRINCIPALES HITOS EN LA HISTORIA DE LA NEUMONOLOGÍA

• Antoine Lavoisier, en la segunda mitad del Siglo XVIII, demuestra

concluyentemente que un gas, llamado por él Oxígeno, era tomado del

aire por medio de la respiración y que este gas era esencial para la

vida.

• Se inician distintos métodos de respiración mecánica lo que permite la

mayor comprensión de los aspectos funcionales del aparato

respiratorio.(Andreas Vesalio en 1543, Alfred Jones con su

rudimentario pulmón de acero, Woillez construye su “Spirophore”,

Respirador Dinker, etc) Pero deben pasar casi 400 años para que las

técnicas de IPPV las reemplacen. (1938)

• En la década de 1950 se descubre el surfactante determinándose los

mecanismos que mantienen la estabilidad de la gran superficie

alveolar, en su interfase aire-líquido, favoreciéndose así la adecuada

hematosis. Varios investigadores hacen su aporte.

SURFACTANTE

• 1954. Bertalanffy y Le Blond definen dos tipos celulares distintos

que conforman el epitelio alveolar y su velocidad de recambio.

• 1955. M acklin sugiere que las grandes células alveolares tienen

función secretora y demuestra por microscopía electrónica inclusiones

osmiofílicas y probable síntesis de fosfolípidos.

• 1958. Clements define las características de esta sustancia de

superficie y su efecto en la tensión superficial de los alvéolos.

• 1959. Avery y Mead relacionen las propiedades de superficie del

surfactante y la membrana hialina.

• 1962. Buckingham y Avery sugieren que las inclusiones osmiofílicas

pueden ser el origen del surfactante.

• 1963. Schaeffer demuestra que tanto las inclusiones como la

actividad del surfactante decrecen en situación de acidosis.

SURFACTANTE

• 1969. Liggins observa de forma accidental que fetos de ovejas

nacidos luego de la infusión de corticoides son más viables y maduros

que aquellos que no han recibido dichas drogas. Una observación

similar fue demostrada en 1968 en relación con la aceleración del

epitelio intestinal.

• 1969-1971. De Lemos, Kotas y Avery demuestran sin lugar a dudas,

en un número apreciable de fetos de conejos, la aceleración de la

maduración pulmonar luego de la administración de corticoides.

HISTORIA EN ARGENTINA

• 1955. Epidemia de poliomielitis. Se crea el Centro Respiratorio “María

Ferrer.” Ingresan al país los primeros respiradores volumétricos

(Engström y Aga). Se invitan a varios especialistas extranjeros (Ferris

y Whitenberger de EEUU y a Posidalo de Francia )

• El Dr. Aquiles Roncoroni completa su entrenamiento en EEUU, asume

la dirección del Centro y traduce el libro de Fisiopatología Respiratoria

de Comroe.

HISTORIA EN ARGENTINA

• Varios médicos pediatras se incorporan al plantel de los primeros

neumonólogos de adultos formados en dicho centro. Entre ellos el Dr.

Alberto Alvarez y el Dr. Florencio Escardó (h) quien ha publicado en

Suecia el trabajo sobre las primeras respiraciones del recién nacido.

• 1959. Se inaugura el primer laboratorio de Fisiología Pulmonar en

el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutierrez de Buenos Aires

contando con gran apoyo del entonces Jefe de Cardiología el

Dr. Rodolfo Kreutzer.

Se hace cargo del mismo el Dr. Alberto Alvarez.

HISTORIA EN ARGENTINA

• En 1967 se crea el Centro Respiratorio (U3) en dicho Hospital el cual

funciona como la primera Unidad de cuidados intensivos en pediatría

del país. Se hace cargo de la jefatura el Dr. Alvarez, luego el

Dr. Bayley Bustamante, Dr. Carlos Macri y el Dr. Alejandro Teper.

En dicho lugar comienza la formación de la mayoría de los primeros

especialistas en Neumonología Pediátrica de la Argentina.

• 1968. Se inicia el primer consultorio dedicado exclusivamente a la

atención de pacientes con Fibrosis Quística (FQP)

HISTORIA EN ARGENTINA

• 1973. Se crea el Comité de Neumonología de la SAP con lo que queda

institucionalizado el reconocimiento de la Neumonología Pediátrica

como una de las subespecialidades dentro de la Pediatría General.

• El Comité de Neumonología concreta una importante labor científica

y docente a lo largo de su existencia.

• Realiza cursos anuales de la especialidad.

• Ha publicado varios Consensos: Infecciones Respiratorias Agudas

Bajas (2), Asma Bronquial (2), Fibrosis Quística, TBC y

Oxigenoterapia.

• Se han organizado con gran éxito 5 Congresos Argentinos de

Neumonología Pediátrica (1996-1999- 2002-2005-2008) y 16

Encuentros Nacionales de Pediatras Neumonólogos de la Argentina y

del Uruguay.

• En 1996 otorgan los primeros títulos de la especialidad. A partir de

entonces , trabaja con el CEP para evaluar cada año nuevos

postulantes. Títulos otorgados: 106 hasta la fecha.

HISTORIA EN ARGENTINA

• 1998 y 2007 Se realizan el IV y VII Congresos Latinoamericanos de

Neumonología Pediátrica en Mar del Plata.

• 1999. Se inician las Carreras Universitarias de la especialidad con dos

sedes: Hospital Garrahan y Hospital de Niños Ricardo Gutierrez.

Habiendose graduado numerosos médicos pediatras especialistas

nacionales y extranjeros en ambas. En el 2008 se inicia la Carrera

Universitaria en el Hospital Pedro de Elizalde.

• Existe especialistas en: Buenos Aires, La Plata, Mar del Plata,

• Bahía Blanca, Junín, Baradero, Rosario, Santa Fé, Corrientes, Entre

Ríos, Resistencia, Formosa, Córdoba, San Luis, Santiago del Estero,

Tucumán, Salta, Mendoza, San Juan, Neuquén y Comodoro

Rivadavia.

• Asismismo se desempeñan en varios países médicos formados en

nuestro medio : Uruguay, Paraguay, Bolivia, Ecuador, Colombia y

España.

• 1987. Se inaugura el Hospital Garrahan, se incorporan al staff

neumonólogos formados en la U3: el Dr. Mario Grenoville , la Dra.

González Pena y quién les habla. Se comienza un trabajo de

organización , con un concepto multidisciplinario interrelacionándose

con todas las especialidades afines: imágenes, microbiología, endoscopía

cardiología, inmunología, infectología, genética, cirugía torácica,

patología, neonatología, etc. Con varias de estas especialidades se

realizan ateneos en conjunto con regularidad, y se han publicado trabajos

junto con varios de ellos.

Se inicia el entrenamiento de nuevos médicos en la especialidad, que ya

suman 67 entre becarios , residentes y cursantes de la Carrera.

HISTORIA EN LA ARGENTINA

¡¡¡Y Nacen los “Neumonocitos”!!!

Los “Neumonocitos”

• A través de la inspiración del Dr. Claudio Castaños se

creó una red de permanente intercomunicación entre

“maestros” y “ex- pupilos” del Hospital Garrahan.

• Se reúnen en Congresos, en Encuentros y en Jornadas

que realizan cada 3 años y comparten no sólo consultas,

experiencias científicas sino también festejos,

novedades, deportes extremos, noviazgos, nacimientos y

demás...

• La excelencia científica de las presentaciones no impide

las reuniones sociales, siempre rociados con excelentes

vinos y por supuesto las infaltables clases de salsa.

Los “Neumonocitos” Extremos

Validation of a clinical prediction tool to evaluate severity in children with

wheezing.Coarasa A, Giugno H, Cutri A, Loto Y, Torres F, Giubergia V,

Ossorio MF, Durán P, González Pena H, Ferrero F.Arch Argent Pediatr.

2010 Apr;108(2):116-23

Beta 2-adrenergic polymorphisms and total serum IgE levels in children

with asthma from Argentina. Giubergia V, Zelazko M, Roy A, Gravina

LP, Gonzalez Pena H, Chertkoff L.Ann Allergy Asthma Immunol. 2009

Apr;102(4):308-13

Lower respiratory infections by adenovirus in children. Clinical features

and risk factors for bronchiolitis obliterans and mortality. Murtagh P,

Giubergia V, Viale D, Bauer G, Gonzalez Pena H. Pediatr Pulmonol.

2009 May;44(5):450-6

Influence of beta2-adrenoceptor polymorphisms on the response to chronic

use of albuterol in asthmatic children. Giubergia V, Gravina LP,

Castaños C, Chertkoff L, Grenoville M. Pediatr Pulmonol. 2008

May;43(5):421-5

Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: clinical and pulmonary

function findings. Aguerre V, Castaños C, Gonzalez Pena H, Grenoville

M, Murtagh P. Pediatr Pulmonol. 2010 Dec;45(12):1180-5

TRABAJOS PUBLICADOS

Acute lower respiratory tract infections by adenovirus in

children: histopathologic findings in 18 fatal cases.

Siminovich M, Murtagh P.Pediatr Dev Pathol. 2011 May-

Jun;14(3):214-7

Complete screening of the CFTR gene in Argentine cystic

fibrosis patients. Visich A, Zielenski J, Castaños C, Diez G,

Grenoville M, Segal E, Barreiro C, Tsui LC, Chertkoff L.

Clin Genet. 2002 Mar;61(3):207-13. Erratum in: Clin Genet.

2002 Oct;62(4):343

Early antibiotic treatment for eradication of initial infection by

Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis.

Giugno H, Castaños C, Lubatti A, Pinheiro JL, Hernández C,

González Pena H.Arch Argent Pediatr. 2010

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Growth in post-viral chronic lung disease. del Pino M, Bauer G,

González Pena H, Grenoville M, Lejarraga H. Eur J

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Effects of inhaled fluticasone propionate in children less than 2 years old with

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Teper AM, Colom AJ, Kofman CD, Maffey AF, Vidaurreta SM, Bergadá

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Lung function in infants with chronic pulmonary disease after severe adenoviral

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Risk factors for the development of bronchiolitis obliterans in children with

bronchiolitis.Colom AJ, Teper AM, Vollmer WM, Diette GB.Thorax. 2006

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Effects of inhaled fluticasone propionate in children less than 2 years old with

recurrent wheezing.Teper AM, Colom AJ, Kofman CD, Maffey AF,

Vidaurreta SM, Bergadá I.Pediatr Pulmonol. 2004 Feb;37(2):111-5

Clinical prediction rule to diagnose post-infectious bronchiolitis obliterans in

children.Colom AJ, Teper AM.Pediatr Pulmonol. 2009 Nov;44(11):1065-9

Safety of a clinical prediction rule for initial management of children with pneumonia in an ambulatory setting. Torres FA, Passarelli I, Cutri A, Leonardelli A, Ossorio MF, Ferrero F. Arch Argent Pediatr. 2010 Dec;108(6):511-5

Radiographic findings among children hospitalized with severe community-acquired pneumonia. Ferrero F, Nascimento-Carvalho CM, Cardoso MR, Camargos P, March MF, Berezin E, Ruvinsky R, Sant'Anna C, Feris-Iglesias J, Maggi R, Benguigui Y; CARIBE group. Pediatr Pulmonol. 2010 Oct;45(10):1009-13.

Evaluation of two standardized methods for chest radiographs interpretation in children with pneumonia. Ferrero F, Torres F, Noguerol E, González N, Lonegro L, Chiolo MJ, Ossorio MF, Benguigui Y.Arch Argent Pediatr. 2008 Dec;106(6):510-4

Comparing the clinical-functional state in children with cystic fibrosis detected by neonatal screening or by clinical symptoms.D'Alessandro V, Rentería F, Fernández A, Martínez MI, Segal E.Arch Argent Pediatr. 2009 Oct;107(5):430-5

A consensus on diagnosis and treatment of cystic fibrosis: is it of interest for the pediatrician? Segal E.Arch Argent Pediatr. 2008 Aug;106(4):293-4

PRESENTE

A pesar de estas similitudes históricas la tarea de la Neumonología

Pediátrica en nuestro medio es muy diferente

El mundo en desarrollo padece al mismo tiempo el azote

de las enfermedades infecciosas que prevalecían en el

pasado y que ya han sido eliminadas en muchas partes del

mundo, pero además el de las nuevas enfermedades

creadas por el mismo desarrollo con sus profundos

cambios socioculturales y ecológicos.

La composición genética de nuestra población es distinta,

lo que probablemente ocasione una respuesta diferente a

los tratamientos e incluso tenemos agentes microbianos en

nuestro medio desconocidos en otras partes del mundo

PRESENTE

• Es así que la Medicina en nuestros países es muy compleja y

requiere un conocimiento amplio y profundo no sólo de los

aspectos médicos en sí, sino que también de las condiciones del

medio ambiente y de las estructuras sociales y culturales.

• La aplicación de los avances científicos y tecnológicos en

el tratamiento de los niños con enfermedades respiratorias graves,

ha traído aparejado un considerable aumento de la

sobrevida de los mismos.

PRESENTE

• Pero muchos de estos pacientes que sobreviven presentan algún

grado de compromiso crónico o secuela que deben ser

considerados.

• La idea del cuidado de niños con enfermedades crónicas ha ido

evolucionando a través de los años con el mayor conocimiento

del impacto que la situación de cronicidad causa en el paciente,

su familia y su ambiente y de las necesidades que esta situación

plantea.

Es el cuidado centrado en la familiaEs el cuidado centrado en la familia

FUTURO

• Los excitantes avances en biología molecular y genética ofrecen la

promesa de proveer nuevas y dramáticas soluciones a muchas

enfermedades que comparten mecanismos fisiopatológicos

comunes a nivel celular.

• Los mecanismos de crecimiento de las células , su diferenciación

y maduración han sido siempre el foco de las enfermedades

pediátricas. Por lo tanto no es sorprendente que todos los

avances que provienen de las ciencias básicas sirvan para la

comprensión de los defectos intrínsecos y para el mejor

diagnóstico de las enfermedades pediátricas pulmonares.

FUTURO

Esperamos que el futuro desarrollo nos permita el tratamiento radical de muchos

de estos desórdenes.

Esperamos que el futuro desarrollo nos permita el tratamiento radical de muchos

de estos desórdenes.

Los hombres pasan, los recuerdos quedan, como quedan las

obras de los que algo hacen. (Víctor Montenegro)

Sólo el que sabe es libre y más libre el que más sabe. No

proclaméis la libertad de volar, sino que debéis darles alas,

para que aquellos que quieran puedan volar.

(Dr. Gregorio Marañón)

El médico es de todos los hombres de ciencia, el que más tiende a

olvidar, porque el progreso explosivo de los conocimientos

médicos hace envejecer rápidamente y condena al olvido aquello

que hace 10 años florecía.

Pero a pesar de ese veloz aparecer y desaparecer de nuestros

conocimientos, al revisarlos y comprenderlos, nos da la gran

sorpresa que todo ese pasado, hasta lo más muerto, hasta lo que

tuvo vida efímera, de pocas semanas de moda, todo eso es

infinitamente útil para interpretar lo que hoy sabemos, o lo que

creemos saber…

Dr. Gregorio Marañón