• El sistema nervioso central (SNC) se desarrolla a partir de un engrosamiento dorsal del ectodermo, la placa neural, que aparece aproximadamente hacia la mitad de la tercera semana. La placa neural es inducida por la notocorda y el mesénquima paraaxial subyacentes.

• La placa neural muestra un plegamiento con formación de un surco neural que muestra a su vez pliegues neurales a cada lado. Cuando los pliegues neurales comienzan a fusionarse para formar el tubo neural al comienzo de la cuarta semana, algunas células neuroectodérmicas no quedan incluidas en dichos pliegues sino que se mantienen entre el tubo neural y la superficie ectodérmica a cada lado, constituyendo la cresta neural. A medida que los pliegues neurales se fusionan para formar el tubo neural, sus extremos se mantienen abiertos. Las aberturas en cada uno de los extremos, es decir, los neuroporos rostral y caudal, comunican con la cavidad amniótica. El cierre del neuroporo rostral se produce hacia el día 25 y el del neuroporo caudal 2 días después.

• El extremo craneal del tubo neural forma el encéfalo, cuyos primordios son el prosencéfalo, el mesencéfalo y el rombencéfalo. El prosencéfalo da lugar a los hemisferios cerebrales y al diencéfalo. El mesencéfalo se convierte en el mesencéfalo del adulto y el rombencéfalo da lugar a la protuberancia, el cerebro y el bulbo raquídeo. El resto del tubo neural se convierte en la médula espinal.

• La hipófisis se desarrolla a partir de dos partes completamente distintas: un crecimiento ectodérmico del estomodeo en dirección superior, el divertículo hipofisario que forma la adenohipófisis, y un crecimiento neuroectodérmico del diencéfalo en dirección inferior, el divertículo neurohipofisario, que forma la neurohipófisis.

• Las células de los ganglios craneales, espinales y autonómicos proceden de las células de la cresta neural que se originan en la cresta neural. Las células de Schwann, que llevan a cabo la mielinización de los axones

Sistema nervioso

• La luz del tubo neural (canal neural) da lugar a los ventrículos cerebrales y al canal central del bulbo raquídeo y la médula espinal. Las paredes del tubo neural aumentan de grosor debido a la proliferación de sus células neuroepiteliales. Estas células son el origen de todos los nervios y las células de la macroglía en el SNC. La microglía procede de las células mesenquimales que alcanzan el SNC a través de los vasos sanguíneos.

Sistema nervioso

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localizados fuera de la médula espinal, también tienen su origen en la cresta neural. De la misma forma, la mayor parte del SNA y todo el tejido cromafín, incluyendo la médula suprarrenal, procede de las células de la cresta neural.

Trisomia 21 Síndrome de Down:

Espina bífida:

• Los defectos congénitos muy graves (p. ej., la meroencefalia) son incompatibles con la vida. Los defectos congénitos graves (p. ej., espina

bífida con mielomeningocele) originan discapacidad funcional (p. ej., parálisis muscular en los miembros inferiores).

Meroencefalia:

• Hay dos tipos principales de hidrocefalia: la hidrocefalia obstructiva o no comunicante (el bloqueo del flujo del LCR en el sistema ventricular) y la hidrocefalia no obstructiva o comunicante (bloqueo del flujo del LCR en el espacio subaracnoideo). En la mayor parte de los casos, la hidrocefalia congénita se asocia a espina bífida con mielomeningocele.

Hidrocefalia:

• Los defectos congénitos del SNC son frecuentes (unos 3 casos por cada 1.000 recién nacidos). Los defectos del tubo neural (DTN) relacionados con las alteraciones en el cierre del tubo neural son los defectos congénitos más graves (p. ej., la espina bífida quística). Algunos defectos congénitos se deben a factores genéticos (p. ej., alteraciones en el número de los cromosomas, como la trisomía 21);; otros están causados por factores ambientales, como los agentes infecciosos, medicamentos y enfermedades metabólicas. Finalmente, otros defectos del SNC se deben a una combinación de factores genéticos y ambientales (herencia multifactorial).