Alejando Delgado M.

MEDICINA - UTPL

Mitad de la cuarta semana el seno venoso recibe sangre de la prolongaciones sinusales derecha e izquierda.

• Vena vitelina u onfalomesentérica.• Vena umbilical. • Vena cardinal común.

Primero la uniónsinoauricular es ancha proluego esta se desplaza haciala derecha. Obliteración: Venaumbilical derecha y venaonfalomesentérica izquierda. Cuando queda obliteradala vena cardinal comúnizquierda – vena oblicua de laaurícula izquierda y el senocoronario.

La prolongación sinusal derecha y venas aumentan su calibre. Prolongación derecha (comunicación entre el seno venoso y la aurículaoriginal) se incorpora a la aurícula derecha.

Esta prolongación posee:

• Orificio sinoauricular.• Válvulas venosas derecha e izquierda.• Septum spurium

La prolongación derecha se incorpora a la pared de la aurícula, entonces:

• Desaparece la porción superior de la válvula venosa derecha por completo.• Se fusionan la válvula venosa izquierda, el Septum spurium y el tabique interauricular en desarrollo.• La porción inferior: a) válvula de la vena cava inferior y b) válvula del seno coronario.• Cresta terminal Línea divisoria entre la porción traveculada original de la aurícula derecha y la porción de la pared lisa (sinus venarum)

prolongación sinusal derecha.

Los tabiques del corazón día 27 a 37 de desarrollo (embrión) de 5mm a 16 o 17mm. Un mecanismo: • Dos masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan entre sí hasta fusionarse dos canales separados.• Crecimiento activo de una masa única de tejido que continúa su expansión hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad.

o La formación de estas masas Síntesis y el depósito de matrices extracelulares y la proliferación celular.o Las masas (almohadillas endocárdicas) Auriculoventricular y troncoconal formación de los tabiques membranosos, los canales y válvulas auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar.

• También cuando deja decrecer una banda angostade tejido de la pared de laaurícula o delventrículo, expandiéndoselas regiones de amboslados que dan comoresultado una crestaangosta entre las dosporciones en crecimiento.

ORIENTACIÓN CLÍNICA

ALMOHADILLAS ENDOCÁRDICAS Y DEFECTOS CARDÍACOS

Las anomalías en la formación de las almohadillas endocárdicasconstituyen muchas malformaciones cardíacas.

• Comunicaciones interauriculares e interventriculares• Transposición de los grandes vasos y la tetralogía de Fallot.

La población celular de las almohadillas troncoconales células de lacresta neural desarrollo de la cabeza y el cuello.

Un agente teratógeno o de origen genético defecto cardíacos ycraneofasciales en el individuo.

TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA COMÚN

Final de la cuarta semana: Los dos extremos del tabique se extienden endirección de las almohadillas endocárdicas por el canal auriculoventricular. Las prolongaciones de las almohadillas superior e inferior siguen elborde del septum primum y ocluyen gradualmente al ostium primum.

Antes del cierre, existe una muerte celular que produce perforaciones enla porción superior del septum primum, su coalescencia da lugar al ostiumsecundum por lo tanto se asegura el paso desde la aurícula primitivaderecha hacia la izquierda. El septum secundum (pliegue semilunar): Nunca establece una separacióncompleta de la cavidad auricular

El agujero oval el cual posee una válvula: Aquí es lo que se da la comunicación entre las dos cavidades auriculares (hendidura oblicua y alargada)

Luego del nacimiento cuando se inicia la circulación pulmonar y aumentala presión en la aurícula izquierda válvula del agujero ovalcomprimida contra el septum secundum obliterando este orificio y laaurícula derecha queda separada de la izquierda. En un 20% de los casospuede ocurrir una permeabilidad del agujero oval.

Diferenciación ulterior de las aurículas

Cuando ambas aurículas aumentan considerablemente de tamaño alprincipio se desarrolla una vena pulmonar embrionaria evaginación dela pared posterior de la aurícula izquierda, justamente a la izuierda delseptum primum.

• Esta vena establececontacto con las venasde los esbozospulmonares.

Al comienzo penetra unasola vena en la aurículaizquierda, pero al finalentran cuatro venaspulmonares a medida quelas ramas se incorporan ala pared auricular enexpansión.

Corazón completamente desarrollado• Aurícula izquierda orejuela auricular traveculadaLa parte lisa de la pared se origina de las venas pulmonares.• Aurícula derecha Orejuela auricular traveculada.Contiene los músculos pectíneos.El sinus venarum de pared lisa prolongación derecha del seno venoso.

Cuarta semana (final): Aparecen las almohadillas endocárdicas auriculoventriculares. Al principio el canal auriculoventricular sólo se comunica con el ventrículo izquierdo primitivo bulbo cardíaco – orejuela bulboventricular o conoventricular.

Sin embargo al final de la quinta semana el extremo posterior de la

orejuela termina en la bese dela almohadilla endocárdicasuperior y es menos notableque antes.

Aparecen en los bordes izquierdo y derecho del canal

las almohadillas auriculoventriculares laterales.

Al final de la quinta semana las almohadillas superior e inferior se fusionan lo cual

origina orificios auriculoventriculares izquierdo

y derecho.

Válvulas auriculoventriculares

Cada orificio auriculoventricular está rodado por proliferaciones de tejidomesenquimático . La superficie ventricular se excava a causa de la corriente sanguíneaformando válvulas pared ventricular cordones musculares. Luego el tejido muscular de los cordones degenera y es reemplazado portejido conectivo denso. Las válvulas cubierta de endocardio y están unidas a trabéculasengrosadas en la pared del ventrículo músculos papilares cuerdastendinosas.• Para al final formarse en el canal auriculoventricular izquierdo dosvalvas: Válvula mitral o bicúspide.• Y tres del lado derecho: Válvula tricúspide.

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ORIENTACION CLÍNICA

DEFECTOS CARDÍACOS

Las anomalías cardíacas y vasculares - 1% entre los nacidos vivos.- La incidencia en los nacidosmuertos es 10 veces + alta.

Las malformaciones cardíacas: - 8% a factores genéticos.- 2% a agentes ambientales.- Resto a causas multifactoriales.

Como ejemplos clásicos de teratógenos se encuentran: Latalidomida, el virus de la rubéola, la isotetrinoína (vitamina A), elalcohol entre otros.

La diabetes insulinodependiente y la hipertensión.

Las alteraciones cromosómicas ya que el 10% de recién nacidoscon defectos cardíacos tiene una anomalía cromosómica nobalanceada.

La incidencia se eleva cerca del 100% en niños con trisomía 18.

Las malformaciones cardíacas forman parte de diversos síndromesgenéticos que incluyen anomalías craneofasciales: Di George, Goldenhar yDown.

MUTACIONES EN GENES

Gen NKX2.5: Comunicación interauricular (tipo secundum), tetralogía deFallot.

Gen TBX5: Síndrome de Holt-Oram (del grupo de síndromes corazón-mano) caracterizado por anomalías preaxiales de laextremidad, comunicación interauricular, comunicación interventricular

Dentro de anomalías más importantes está el defecto del ostium secundumorificio de gran tamaño entre las aurículas izquierda y derecha a causa de lamuerte celular y la resorción excesiva del septum primum o por eldesarrollo insuficiente el septum secundum.

la anomalía más grave de este grupo

falta completa de tabique interauricular,

aurícula común o corazón trilocular

biventricular otros defecto graves.

El cierre prematurodel agujero ovalCausa hipertrofiamasiva de la aurícula yel ventrículo derechos

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y un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón produciendo la muerte poco después del nacimiento

Un signo ecográfico importante es la cruz en donde los tabiquesinterauricular e interventricular forman la rama vertical y las almohadillasauriculoventriculares la rama transversal de no ser así habría algún tipo deanormalidad.

También puede pasar que las almohadillas no se fusionen dando uncanal auriculoventricular persistente combinado con un defecto del tabiquecardíaco.

El defecto del tabiquecardíaco: componenteauricular y otro ventricularseparados por hojasvalvulares anormales en elorificio auriculoventricularúnico.

Cuando las almohadillasendocárdicas del canalauriculoventricular sefusionan en parte defectoen el tabiqueinterauricular, cerrándoseel tabique interventricular(defecto de ostium primum)suele acompañarse de unahendidura en la valvaanterior de la válvulatricúspide.

La atresia tricuspídea obliteración del orificio auriculoventricularderecho.

Se caracteriza principalmente:

• Ausencia de las válvulas tricúspideso su fusión.

• O también se acompaña de:• Persistencia del agujero oval• Comunicación interventricular• Hipoplasia del ventrículoderecho• Hipertrofia del ventrículoizquierdo.

TABICAMIENTO DEL TRONCO ARTERIOSO Y DEL CONO ARTERIAL

Quinta semana aparecen un par de rebordes opuestos en la porcióncefálica del tronco arterial (rebordes troncales o almohadillas)

• Estas elevaciones están situados en el reborde troncal superiorderecho y en el reborde troncal inferior izquierdo.

El reborde troncalsuperior derecho crecedistalmente y hacia laizquierda, mientras queel reborde inferiorizquierdo lo hacedistalmente y hacia laderecha, es decir crecenen dirección del sacoaórtico, para constituir elfuturo tabiqueaorticopulmonar.

Cuando aparecen los

rebordes troncales, se

forman tumefacciones

similares (almohadillas)

a lo largo de las paredes

dorsal derecha y ventral

izquierda del cono arterial.

Las tumefacciones seacercan entre sí y endirección distal para unirsecon el tabiqueaorticopulmonar. Cuandose fusionan ambos rebordesdel cono una porciónanterolateral (infundíbulodel ventrículo derecho)

y una porción posteromedial (infundíbulo del ventrículo izquierdo).

Las células de la cresta neural migran desde los bordes de los pliegues neurales en la región del rombencéfalo y contribuyen a la formación de las almohadillas endocárdicas en el cono arterial y en el tronco arterial.