síndromes mielodisplásicos
TRANSCRIPT
![Page 1: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/1.jpg)
Síndromes mielodisplásicosBiopsia de médula ósea
Dr. Luis Humberto Cruz Contreras
Hospital General
Morelia, Mich
![Page 2: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/2.jpg)
¿Qué és un síndrome mielodisplásico?
![Page 3: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/3.jpg)
Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia
Citopenia en sangre
periférica
Falla de Médula ósea con displasia
en una o más líneas celulares
![Page 4: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/4.jpg)
Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia en MO
Desórden clonal de médula ósea, con
hematopoyesis inefectiva
MO hipercelular y sangre periférica
con citopenia
30-40% Inestabilidad citogenética
![Page 5: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/5.jpg)
Etiología
PRIMARIO (De novo)
• Tabaquismo• Exposición a benzeno• Anemia de Fanconi, Sx de Kostmann
Secundario (t-MDS)
• Relacionado a Quimioterapia y/o radiación• Agentes alquilantes• Inhibidores de la topoisomerasa
![Page 6: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/6.jpg)
Sx MielodisplásicosLa mayoría son primarios
• 70 años edad media
Pacientes ancianos
• Biopsia : complementa y pronóstico• En algunos casos necesaria para el diagnóstico• FIBROSIS Y MO HIPOCELULAR
Dx: Aspirado + sangre periférica
![Page 7: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/7.jpg)
Sx Mielodisplásicos
Pronóstico variable
• Clasificación y factores pronósticos
Morfología
• Hallazgos característicos pero no específicos• Halagos específicos
![Page 8: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/8.jpg)
Clínica
Anemia• Debilidad
Neutropenia• Infecciones
Tromcitopenia• Sangrado
![Page 9: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/9.jpg)
Sangre periférica
Anemia• Normocítica, normocrómica, macrocítica
Neutropenia
Displasia en neutrófilos• Hipogranulación• Hipo-hipersegmentación nuclear• Anomalía pseudo Pelger Huet
![Page 10: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/10.jpg)
Sangre periférica
Puede haber blastos
Plaquetas hipogranulares
![Page 11: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/12.jpg)
Aspirado de médula ósea
Hipercelular
• Aumento de precursores eritroides, mieloides, megacariocitos
Eritropoyesis: Normoblástica, Macronormoblástica, megaloblástica
• Eritroblastos hemoglobinización pobre• Citoplasma vacuolado• Lobulación, multinucleación
![Page 13: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/13.jpg)
Aspirado de MO
Granulocitopoyesis AUMENTADA
• Núcleos lobulados
Megacariocitos
• Aumentados o normales• Núcleos hipolobulados, núcleos separados• Micromegacariocitos HALLAZGO MUY ESPECÍFICO
![Page 14: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/17.jpg)
Biopsia de médula óseaEl punto del gazpacho…
Hipercelular
• Casos raros hipocelular
Celularidad variable entre trabéculas
• Pérdida de arquitectura• Eritroblastos y megacariocitos paratrabeculares
![Page 18: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/18.jpg)
Biopsia de médula ósea
MIELODISPLASIA
• ALIP’S Abnormal localization of inmature of precursors• Eritroblastos y megacariocitos en localizaciones anormales• POBLACIÓN ANORMALMENTE UNIFORME• Aumento y agrupación de megacariocitos• Islotes eritroblásticos mal formados (algunos muy grandes)• Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático• Emperipolesis aumentada
![Page 19: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/19.jpg)
Mielodisplasia
Diseritropoyesis
•Eritroblastos paratrabeculares•Islotes grandes o demasiado pequeños•Sideroblastos•Megaloblastos•dos, algunos muy grandes•Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático•Emperipolesis aumentada
Disgranulocitopoyesis
•Hipolobulación de neutrófilos•Maduración detenida•Eritroblastos paratrabeculares
Dismecariopoyesis
•Aumento de megacariocitos•Megacariocitos pequeños•Hipolobulados•Núcleos hipercromáticos
![Page 20: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/23.jpg)
![Page 24: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/31.jpg)
Características acompañantes en MIELODISPLASIA
Fibrosis reticulínica•Se asocia a alteraciones citogenéticas y peor pronóstico
Ectasia sinusoidal
Aumento de linfocitos, células
plasmáticas, y macrófagos
![Page 32: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/32.jpg)
ROL de la citometría de flujo
Panel amplio de anticuerpos
Aumento en el número de células positivas para CD34 y CD117
Variaciones en los patrones de expresión
Disminución / Sobreexpresión de marcadores
![Page 33: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/33.jpg)
ROL de la inmunohistoquímica
Resaltar la topografía anormal de las células
Resaltar los precursores de localización anormal
Cuantificación para pronóstico y CLASIFICACIÓN de blastos (CD34)
Facilitar identificación micromegacariocitos
![Page 34: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/34.jpg)
Clasificación OMS
Anemia refractaria con
displasia UNILINEA
Anemia refractaria con
SIDEROBLASTOS en anillo
Citopenia refractaria con
displasia multilínea
Anemia refractaria con
exceso de blastos tipo y tipo 2
![Page 35: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/35.jpg)
Pronóstico
![Page 36: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/36.jpg)
Pronóstico
![Page 37: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/37.jpg)
Dx Diferencial
![Page 38: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/38.jpg)
Dx Diferencial
![Page 39: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/39.jpg)
SÍNDROME MIELODISPLÁSICOPAPEL DE LA PATOLOGÍA
Existe displasia? Si o NO
• En que línea(s) celular• Que cambios displásicos se observan? Micromegacariocitos? Etc…
Cuantificación de células CD34 (blastos)
• Localización y agrupamiento
Valoración de fibrosis
![Page 40: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/40.jpg)
Patología
Mielodisplasia
![Page 41: Síndromes mielodisplásicos](https://reader038.vdocuments.co/reader038/viewer/2022102815/556b3b8dd8b42adc248b4911/html5/thumbnails/41.jpg)
Paciente masculino de 84 años con trombocitopenia, probable síndrome Mielodisplásico
• Cilindro de médula ósea con 9 celdillas óseas valorables
• Celularidad aproximada 80%
• Relación Mieloide : eritroide: 4:1
• Serie eritroide : Maduración normoblástica, con islotes en localización paratrabecular
• Serie granulocítica: Maduración detenida
• Megacariocitos : 10 x celdilla, se observan micromegacariocitos, y megacariocitos hipolobulados
• Fibrosis reticulínica: Grado 1
• Blastos (CD34+) : 3%
• I. Dx. Biopsia de médula ósea hipercelular para la edad, con mielodisplasia que afecta a las 3 series hematopoyéticas