síndrome ictérico
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Síndrome IctéricoHiperbilirrubinemias
Dr. Tamayo de la Cuesta José Luis MB Gastroenterología Expositora: Bojórquez García Dora Herminia R1MI
Contenido
Definición Metabolismo de la Bilirrubina Fisiopatología Clasificación de la Ictericia Etiología en general Cuadro Clínico Interrogatorio Exploración física Estudios de laboratorio Estudios de Imagen
Situaciones Clínicas Especiales Enfermedad de Gilbert. Enfermedad de Crigler-Najjar. Enfermedad de Dubin-Johnson. Enfermedad de Rotor. Colestasis Algoritmo Diagnóstico Conclusiones
Definición:Ictericia Pigmentación amarilla de piel, escleras, mucosas y
líquidos corporales debida a acumulación de bilirrubinas en sangre.
No es diagnóstico sino manifestación clínica Hiperbilirrubinemia NORMAL: bilirrubinas totales (BT) en sangre = 0.3-
1mg/dL80% bilirrubina indirecta (BI) o no conjugada; el resto bilirrubina directa (BD) o conjugada. Clínicamente detectable si BT supera 2.5mg/dL
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
DefiniciónBilirrubina Pigmento tetrapirrólico proveniente del metabolismo del grupo
“hem” de la hemoglobina. Se producen de 250 a 300 mg/día. 70 a 80% procede de la degradación de la hemoglobina de
eritrocitos envejecidos. El resto de la eritropoyesis ineficaz y catabolismo de hemoproteínas
tisulares.
James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482
Fisiopatología
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. 18,
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Vía de Metabolismo de Bilirrubinas
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Diagnóstico diferencialde la ictericia Pseudoictericia Carotenemia: piel adquiere tinte amarillento debido a la ingesta
excesiva de carotenos (zanahoria, papaya, tomates, calabaza amarilla, chabacano, pimiento rojo, salmón)
Otros: Pigmentación por quinacrina, exposición prolongada a fenoles, uso de fluoresceína sódica, pigmentación por uremia y mixedema, xantomatosis difusa de la piel, lycopenemia.
Clave diagnóstica: No tiñen escleras.
Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24
Clasificación de las ictericias
Ictericia por aumento de la bilirrubina no
conjugada.• Aumento de la
producción de bilirrubina.
• Hemólisis.• Eritropoyesis ineficaz.• Alteración de la
conjugación de la bilirrubina.
• Enfermedad de Gilbert.
• Enfermedad de Crigler-Najjar.
Ictericia por aumento de la bilirrubina
conjugada.• Sin colestasis.• Enfermedad de
Dubin-Johnson.• Enfermedad de Rotor.• Colestasis
intrahepáticas.• Colestasis
extrahepáticas.
Ictericia mixta
• Alteración de la función hepatocelular.
• Daño hepatocelular agudo o subagudo.
• Enfermedad hepatocelular crónica.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Etiología
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
Etiología
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
Cuadro clínico
El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia.
Cuadro clínico depende de la causa. Buena historia clínica y examen físico. Luego se procede con análisis de laboratorio, estudios de imágenes.
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
Interrogatorio
Sexo Edad Antecedentes familiares Dolor abdominal (características) Náusea/vómito Malestar general, fiebre o escalofríos,
prurito Pérdida o aumento de peso Medicamentos o remedios naturistas Ocupación (exposición) Antecedentes quirúrgicos o
transfusionales
Tiempo evolución ictericia (continua o intermitente)
Embarazo. Viajes Uso de alcohol, drogas e
historia sexual (f. riesgo) Tatuajes o “piercings” Otras enfermedades
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
Exploración físicaPatrones de Ictericia Amarillo pálido (ictericia flavínica)Coexistencia de anemia e ictericia leve = ictericias hemolíticas. Amarillo rojizo (ictericia-rúbinica)Lesiones hepatocelulares. Tinte verde aceituna (ictericia verdínica)Colestasis. Amarillo pardusco (ictericia melánica)Colestasis crónicas; la formación de melanina es estimulado por las concentraciones elevadas de bilirrubina, hay prurito y lesiones de rascado.
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
Exploración física
Dolor abdominal Datos de hepatopatía crónica (telangiectasias, ascitis, ginecomastia,
petequias) Hepato o esplenomegalia? Exploración neurológica (encefalopatía y asterixis) Otros datos: anillos de Kayser-Fleischer, xantomas, xantelasmas y
vesícula biliar palpable
Tópicos Selectos en Medicina Interna, Gastroenterología, Síndrome ictérico, Dr. Fernando Calmet Bruhn, Cap 34
LaboratorioIniciales Distinguir entre elevación de BI o BD. EGO (barato, fácilmente disponible) para determinar bilirrubinas en
orina. Bilirrubinuria significa que hay elevación de BD; ausente pensar en
aumento de BI. PFH completas: BT, BI, BD, GGT, F. Alcalina, AST o TGO y ALT o TGP,
LDH, albúmina, globulinas, TP
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
LaboratorioOtros… BH con reticulocitos Química sanguínea y electrolitos séricos (valorar el estado general) Prueba de Coombs, frotis de sangre y haptoglobinas Panel de hepatitis viral Autoanticuerpos (antimitocondria, anti-ML, anti-LKM, ANA, ANCA) Niveles séricos de medicamentos, toxinas o drogas (Ej. Acetaminofeno) Ceruloplasmina, cobre en orina α1-antitripsina, electroforesis de proteínas, Hierro, transferrina y ferritina Marcadores tumorales (α-fetoproteína, ACE, CA 19-9)
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Valores normales y generalidades de enzimas
Aminotransferasas. Fosfatasa Alcalina Gammaglutamil
Transpeptidasa
Enfoque del paciente ictérico, MD. J.P. Restrepo, ARCH. MED. 12, 2006 - p.p. 15-24
Síndromes Clínicos
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Estudios de Imagen
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clín
ica. 2
ª Ed
.
Biopsia Hepática
Estándar de oro. Diagnóstico de todas las hepatopatías. Arquitectura lobulillar y celular. Carga de hierro y cobre. Integridad de conductillos biliares. Presencia de fibrosis, inflamación, infiltración y mitosis
James Winger. Prim Care Clin Office Pract 38 (2011) 469–482
Situaciones Clínicas Especiales
INDISPENSABLE descartar causas que pueden poner en riesgo la vida del paciente:
Falla hepática fulminante Colangitis aguda Hemólisis masiva Intoxicación por acetaminofén Hígado graso del embarazo Hiperbilirrubinemia neonatal severa (kernícterus)
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2013.
Falla hepática fulminante
Presencia de encefalopatía progresiva con o sin coagulopatía.
Puede presentarse en:• Hepatitis tóxica (acetaminofeno; requiere N-acetil cisteína en las primeras 8 h)• Hepatitis virales (virus A en adultos; virus E o VHS en embarazadas)• Hígado Graso del Embarazo
Requieren manejo por especialista, en Unidad de Cuidados Intensivos. Ideal en centros especializados que cuenten con posibilidad de trasplante hepático.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Colangitis Aguda
Infección secundaria a obstrucción de la vía biliar
•Ictericia, fiebre con o sin escalofríos y dolor abdominal en cuadrante superior derecho (Triada de Charcot)
•Pueden presentarse además alteraciones del estado de conciencia y hemodinámicas (Pentada de Reynolds)
•Requiere antibioticoterapia y drenaje urgente de la vía biliar.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Embarazo
Descartar Hiperemesis Gravídica:o Primer trimestreo Presentan vómito, deshidratación Colestasis Intrahepática del Embarazo:o Tercer trimestreo Presentan prurito intenso y riesgo de pérdida fetal Hígado Graso del Embarazo:o MUY GRAVEo Tercer trimestreo Progresa rápidamente a falla hepática fulminante;o Alta mortalidad materna y fetal (requiere terminación inmediata del embarazo)
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Otras…
Pacientes con trasplante hepático:o Descartar obstrucción de la vía biliar, rechazo del injerto,
infección y toxicidad por medicamentoso Disfunción del injerto puede llevar a falla hepática
fulminante
Hemólisis masiva:o En síndrome anémico severo solicitar interconsulta al
especialista para su manejo definitivo
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Enfermedad de Gilbert.
Frecuente 2-5% de población Benigno Aumento moderado de bilirrubina indirecta (<5mg/dl) No hemólisis Biopsia hepática normal
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Dieta Famis de
24 h
Aumento de BI 50%
porencima de
basal.
Enfermedad de Crigler-Najjar.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
AR
TIPO I: PARCIALTIPO II: ABSOLUTA
Rara
Desde nacimient
oDéficit severo de
Glucoroniltransferasa
I: No BD en bilis ni sangre
30 mg/dl, muerte 1er año
Kernícterus
II:Benign
a???
Mantener 26
mg/dl
FenobarbitalFototerapia
Enfermedad de Dubin-Johnson.
Rara AR Ambos sexos
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Pigmento granular, amarillento dentro de las células hepáticas, principalmente alrededor de la vena central. l0x.
Defecto de transporte
intrahepatocitario de bilirrubina
y bromosulftaleín
a
Alteración de metabolismo de coproporfirinas
Bilirrubina oscin 2-5mg/dl.
PFH normales.
Enfermedad de Rotor.
AR Rara Aumento de
bilirrubina conjugada de tipo fluctuante.
Asintomáticos.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Defecto en
excreción de BD al
árbol biliar
Etiología??Benigna??
PigmentosFocos
necróticosFibrina
2-5 mg/dlCoproporfiria
s urinarias
Dolor abdominalEpigastralg
iaFiebre
Colestasis Síndrome clínico y bioquímico caracterizado por la presencia de
prurito, ictericia y elevación sérica de la fosfatasa alcalina, secundario a un trastorno excretor de la bilis y los aniones orgánicos.
I. Intrahepática: alteración está en hepatocito o vías biliares situadas en interior de parénquima hepático.
II. Extrahepátia: obstrucción es posterior a la salida de las vías biliares del hígado
Aguda Crónica
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Colestasis intrahepática
Etiología
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª Ed.
Aguda• Hepatitis vírica.• Hepatitis tóxica.• Colestasis pura
por fármacos.• Colestasis benigna
postoperatoria.• Asociada a
infecciones bacterianas
Crónica del adulto.• Cirrosis biliar
primaria.• Hepatitis
autoinmune (forma colestásica).
• Colangitis esclerosante.
• Colangiocarcinoma.
Crónica Infantil• Atresia biliar.• Déficit de α-1-
antitripsina.• Displasia
arteriohepática.• Enfermedad de
Caroli.• Enfermedad de
Byler.
Otras• Recurrente del
embarazo.• Idiopática
recurrente benigna.
• Causas menos frecuentes.
• Sarcoidosis.• Enfermedad de
Hodgkin.• Insuficiencia
cardiaca.• Amiloidosis.
Colestasis extrahepáticaEtiología
Coledocolitiasis. Neoplasia de la cabeza del páncreas. Neoplasia de vías biliares. Lesiones inflamatorias de los conductos
biliares. Pancreatitis. Causas menos frecuentes:❱❱ Hemobilia.❱❱ Parásitos.❱❱ Quiste de colédoco.❱❱ Divertículo duodenal.
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
Fármacos que pueden ocasionar colestasis.
Hepatitis Colestásica Ácido paraaminosalicílico Sulfamidas Busulfán Desipramina Clorpromacina y derivados Hidantoínas Alopurinol Propoxifeno Oxacilina Indometacina Cloranfenicol Estolato de eritromicina Oleandomicina
Colestasis Pura Colestasis pura Metiltestosterona Noretandrolona Oximetalona Metilestrenolona Etinilestradiol Anovulatorios Nitrofurantoína Clorpropamida Tolbutamida
Ictericia y colestasis, Joan Rodés Teixidor, Hospital Clinic Barcelona, Libro de Gastroenterología y Hepatología. Problemas comunes en la práctica clínica. 2ª
Ed.
ICTERICIA
ANAMNESISEXAMEN FISICO
DATOS DE LABORATORIO
HIPERBILIRRUBINEMIANO CONJUGADA
PRUEBAS HEPATICASANORMALES
Insuficiencia cardiacaCirrosis hepática
Hepatitis crónica persistenteHipertiroidismo
PRUEBAS HEPATICASNORMALES
EXCESO DE PRODUCCIONDE BILIRRUBINA
Anemias hemolíticasEritropoyesis ineficaz
Reabsorción de hematomasInfarto tisular masivo
ALTERACION EN LA CAPTACION
FármacosSíndrome de Gilbert
DISMINUCIONCONJUGACIÓN
FármacosHipertiroidismo
Síndrome GilbertSíndrome Crigler-Najjar
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
PRUEBAS HEPATICASNORMALES
PRUEBAS HEPATICASANORMALES
Síndrome de Dubin-JohnsonSíndrome de Rotor TRANSAMINASAS >FOSFATASA
HEPATOCELULAR
FOSFATASA>TRANSAMINASAS
COLESTASICO
SINTOMATICO ASINTOMATICO
TRANSAMINASAS >10 VECES LO NORMAL
Hepatitis viral agudaHepatitis tóxica
Hepatitis isquémica (shock, Budd-Chiari)Hepatitis bacteriana (fiebre Q, leptospirosis)
Enfermedad de WilsonHepatitis autoinmune.
TRANSAMINASAS <10VECES LO NORMAL
AST>ALT
Hepatopatía alcohólicaMiopatíasHemolisisEnfermedad tiroidea
ALT>AST
Hepatopatía aguda en fase inicial, remisión o leve.Esteatosis no alcohólica., Cirrosis hepática, Hepatitis crónica (B, C, autoinmune), Hemocromatosis, Enfermedad de Wilson, Déficit alfa-1-antitripsina, Porfiria, Medicamentos/toxicos, Afectación hepática en enfermedades sistémicas, Hepatocarcinoma, Colestasis
HEPATOCELULAR
ASINTOMATICO
Historia clínicaExploración físicaMarcadores víricos
Ecografía abdominal
HBsAg positivo
HEPATITIS B
PresenciaAnti-VHC
HEPATITIS C
MARCADORES VIRICOSNEGATIVOS
Determinar HBeAg, anti-Hbe,
Anti-HBc, ADN-VHB,Anti-VHD, ARN-VHD
DeterminarARN-VHC, carga vírica
genotipo
Valorar biopsia hepática
Abstinencia alcoholPerdida de peso
Supresión de medicamentosControl diabetes mellitus
Control hiperlipidemia
Normalizacióntransaminasas
Persiste hipertransaminasemia
Parámetros metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, cupruriaAlfa-1-antitripsina, uro y coproporfirinas, autoanticuerpos
Anticuerpos antigliadina y antiendomisio, serologia VEE, CMV, herpesValorar biopsia hepática
COLESTASIS
ECOGRAFIATAC ABDOMEN
DILATACIONVIA BILIAR
VIA BILIARNO DILATADA
COLESTASISEXTRAHEPATICA
ColedocolitiasisColangitis esclerosante
PancreatitisSarcoidosisTuberculosis
Síndrome de MirizziHemobiliaParásitos
Quiste de colédocoDivertículo duodenal
Disfunción esfínter de OddiNeoplasia cabeza páncreas
Neoplasia vía biliarTumor ampolla de VaterAdenopatías tumorales
CPRE
COLESTASISINTRAHEPATICA
AGUDA
Hepatitis víricaHepatitis alcohólica
Esteatohepatitis no alcohólicaFármacos
SepsisNutrición parenteral total
REVISAR FARMACOSPRUEBAS SEROLOGICAS
BIOPSIA HEPATICA
CRONICA
Cirrosis biliar primariaColangitis esclerosante primariaColangiopatía autoinmuneColestasis crónica por fármacosRechazo crónico transplante hepáticoTransplante medula óseaInfiltración hepática (amiloidosis, linfoma)Síndrome de AlagilleEnfermedad de CaroliDuctopeniaHepatitis autoinmune colestásicaColangiopatía del sidaColestasis recurrente benignaIctericia recurrente del embarazo
REVISAR FARMACOSPRUEBAS SEROLOGICASAUTOANTICUERPOSCPRE, BIOPSIA HEPATICA
Tratamiento Inicial
Dirigirse a enfermedad de base
Medidas terapéuticas útiles en diversos casos:
1. Colestasis: vitaminas A, D, E y K; calcio, vitamina D y fijadores del calcio (bifosfonatos) para prevención de osteoporosis.2. Prurito: Síntomas más molestoColestiramina, fenobarbital, ácido ursodeoxicólico y rifampicina.3. Obstrucción de la vía biliar: antibiótico para prevenir o en su caso tratar la colangitis aguda. Asegurar drenaje de la vía biliar a a través de CPRE, CPTH o cirugía.
Guía Clínica para el abordaje diagnóstico y manejo inicial del enfermo ictérico, Asociación Mexicana de Gastroenterología,
2013.
Conclusiones1. Múltiples etiologías.2. Historia clínica y Exploración física son
fundamentales para clasificarla.3. Estudios de laboratorio y gabinete juiciosamente
ordenados permiten llegar al diagnóstico. 4. Hiperbilirrubinemia prehepática – intrahepática –
obstructiva.5. Descartar condiciones clínicas que comprometen la
vida.