síndrome hellp. actualización a través del análisis de ...ndrome... · actualización en...
TRANSCRIPT
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Síndrome HELLP. Actualización a través del análisis de casos clínicos
Prof. Juan Carlos MelchorHospital Universitario Cruces
(Vizcaya)
Descarga de la presentación:
http://tinyurl.com/HELLP-Valencia
Conflicto de intereses: ninguno
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Síndrome HELLP. Generalidades
✓ 0,1-0,8% de todas las gestaciones
✓ 10-20% de las preeclampsias/eclampsias severas
✓ Elevada morbi-mortalidad materna y neonatal
✓ Dificultades diagnósticas
✓ Decisiones terapéuticas complejas
JA. Pritchard
Síndrome HELLP. Historia
...Primera descripción
Síndrome HELLP. Historia
Síndrome HELLP.Creación acrónimo
(29 pacientes)
Am J Obstet Gynecol. 1982:142:159-67.
Louis Weinstein
Síndrome HELLP. Conducta
Anticipar el diagnóstico de HELLP
✓ Anticipar el diagnóstico de HELLP✓ Evaluar la condición materna✓ Evaluar la condición fetal✓ Controlar la presión arterial✓ Prevenir convulsiones con sulfato de magnesio✓ Control de fluidos y electrolitos✓ Hemoterapia✓ Control de trabajo de parto y parto✓ Optimizar cuidados perinatales✓ Seguimiento estrecho y tratar en post-parto✓ Estar alerta ante posibles complicaciones ✓ Consejo reproductivo posterior
Síndrome HELLP. Clasificación
Tennessee (Sibai B.) Mississippi (Martin J.)
Plaquetopenia(<100.000/mm3)
Plaquetopenia:Clase 1: <50.000/mm3
Clase 2: 51.000-100.000/mm3
Clase 3: 101.000-150.000/mm3
LDH ≥ 600 UI/L LDH ≥ 600 UI/L
GPT ≥ 70 UI/L (AST) GOT, GPT o ambas ≥ 40 UI/L
Clasificación HELLP de Sibai
Formas completas: los tres elementos
Formas incompletas: dos de los tres criterios (H-EL-LP)
Síndrome HELLP. Conducta
✓ <24 semanas: finalizar la gestación
✓ 24-34 semanas: • Estabilización materna 24-48 horas• Corticoides (maduración fetal)• Tratamiento conservador (?)
✓ ≥34 semanas: finalización del embarazo
Casos clínicos HELLP
Caso clíniconº 1
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
33 años, primigrávida, 31 semanas de gestación
Motivo de consulta:
• Dificultad respiratoria de aparición súbita• Dolor esternal intenso (9/10) irradiado a brazo y
que aumenta con la respiración profunda• Fumadora (incluso durante la gestación)
Constantes en urgencias:
• TA: 122/82; frecuencia cardiaca: 84 lpm; • Frecuencia respiratoria: 20/min
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (1)
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Analíticas urgencias:
• Hb: 13,7 g/dL • Hto: 41%• Plaquetas: 179.000 mm3
• GOT: 94 IU/L • GPT: 153 IU/L• Bilirrubina total: 0,5 mg/dL• Creatinina: 0,8 mg/dL
• Orina: proteinuria negativa
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (2)
Pruebas complementarias en urgencias:
• Rx tórax: sospecha de embolia pulmonar bilateral
• Pulsioximetría: normal
• Doppler extremidades: negativo
• Ecografía fetal: • peso estimado <p10 • perfil biofísico ecográfico: 8/8
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (3)
htt
ps:
//u
rgen
cias
bid
aso
a.w
ord
pre
ss.c
om
/201
4/04
/07/
com
o-i
nte
rpre
tar-
un
a-rx
-de
-to
rax-
2a-p
arte
/
Pruebas complementarias en urgencias:
• Rx tórax: sospecha de embolia pulmonar bilateral
• Pulsioximetría: normal
• Doppler extremidades: negativo
• Ecografía fetal: • peso estimado <p10 • perfil biofísico ecográfico: 8/8
Diagnóstico: Embolismo pulmonar
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (3)
Diagnóstico: Embolismo pulmonar
Tratamiento: • Heparina IV a dosis terapéutica• HBPM: 10.000 unidades/12 horas• Corticoides para maduración fetal (31ª semana)
Evolución:• Descenso plaquetas: 100.000 (heparina?)• Rebote de plaquetas: 139.000 (corticoides?)• Estabilización, buena evolución• Alta clínica con HBPM 10.000/12 horas
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (4)
5 días más tarde consulta de nuevo porque:
• Desde hace 6 horas, dolor agudo en epigastrioirradiado a la espalda (intensidad 8/10).
Constantes maternas - analíticas en urgencias:
• TA: 136/71
• FC: 68 lpm; Frecuencia respiratoria: 24/min
• Hto: 35%; plaquetas: 145.000 mm3
• GOT: 192 IU/L; GPT: 183 IU/L
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (5)
Pruebas complementarias en urgencias: Ecografía
• colección líquida subcapsular hepática.
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (6)
Pruebas complementarias en urgencias: TAC abdominal
• hematoma subcapsular hepático.
Se suspende la HBPM
Observación
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (7)
Observación
• Empeoramiento del estado general• Analítica: 41.000 plaquetas; Hto: 27%• GOT: 1280 UI/L; GPT: 740 UI/L• Orina: proteinuria negativa
Laparotomía
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (8)
a las 8 horas
Filtro vena cava inferior
Cesárea abdominalLaparotomía
Hemoperitoneo masivoCongestión hepática difusa
Dos hematomas subcapsulares cubriendo áreas de
rotura hepática espontánea
Hemostasia por coagulación(argon beam coagulator)
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (9)
Feto varón 1250 gTest de Apgar: 5/7
33 semanas
Diagnóstico post-operatorio: Síndrome HELLP
• Sulfato de magnesio (profilaxis convulsiones)• Múltiples transfusiones• Traslado a centro con unidad de trasplante hepático
Evolución:
• TAC similar• Alta a los 11 días estable
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (10)
Esta forma atípica de síndrome HELLP acontece en:
• Gestante normotensa, sin proteinuria• Pero con otros síntomas presentes:
• Dolor hipocondrio derecho• Dolor epigástrico• Dificultad respiratoria• Dolor retroesternal
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (11)
Signos y síntomas en mujeres con síndrome HELLP
Sibai (n=509)
Martin (n=501)
Hipertensión 85 82
Proteinuria 87 86
Dolor hiponcondrio derecho o epigastralgia
63 40
Náuseas o vómitos 36 29
Cefalea 33 61
✓ 82-85 % tendrán hipertensión(15-50% en rango de “no severidad”)
✓ 86-87 % tendrán proteinuria(ausencia de proteinuria en 13-14%)
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (12) Errores clínicos en este caso
1. Achacar el cuadro de dificultad respiratoria y dolor retroesternal al embolismo pulmonar (diagnóstico por Rx tórax, con doppler extremidades negativo y pulsioximetría normal).
2. No tener en cuenta que ligeros aumentos de TA, descenso de plaquetas y elevación de transaminasas pueden ser signos iniciales del síndrome HELLP.
3. Atribuir el aumento de las plaquetas a la maduración pulmonar con corticoides y olvidar el síndrome HELLP como posible diagnóstico diferencial.
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 1 (13) Errores clínicos en este caso
4. La clínica del reingreso (dolor severo en hipocondrio derecho) debió llevar al clínico a sospechar el síndrome HELLP.
Stella C. Am J Obstet Gynecol. 2008.
“La epigastralgia en la segunda mitad de la gestación debe hacernos pensar en una preeclampsia mientras no se demuestre lo contrario”.
The Eighth Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the UK.BJOG 2011;118(Suppl. 1):1-203.
Preeclampsia - eclampsia atípica
Hipertensión gestacional + al menos uno de los siguientes:
• Síntomas de preeclampsia• Hemólisis• Trombopenia (<100.000/mm3)• Elevación enzimas hepáticas
(GOT - GPT x 2 veces)Proteinuria gestacional + al menos uno de los siguientes:
Signos y síntomas de preeclampsia - eclampsia <20 semanas
Preeclampsia - eclampsia posparto (>48 horas tras el parto)
Sibai BM, Stella CL. Am J Obstet Gynecol. 2009;200:481.e1-481.e7.
Rotura hepática en el síndrome HELLP
Martínez A. Prog Obstet Ginecol. 2010;53(5):194-7
Síndrome HELLP en el 92,8% de las roturas/hemorragias hepáticas
Caso clíniconº 2
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet 2014 December; 3(4):147-50.
41 años, primigrávida, 17+6 semanas de gestación
Motivo de consulta (hospital regional USA):
• Náuseas, vómitos, diarrea• Dolor hipocondrio derecho• No otra clínica de preeclampsia
Constantes en urgencias:
• TA: 150/90; taquicardia leve.• FCF ultrasonidos (+)
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (1)
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (2)
Antecedentes:
• Niega antecedentes de hipertensión• Anemia ferropénica• Bypass gástrico. Colecistectomía
Exploración:
• Ictericia intensa, conjuntivas ictéricas• No púrpuras, ni petequias• Exploración neurológica normal
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (3)
Analíticas urgencias:
• Hto: 33%, plaquetas: 234.000 mm3
• GOT: 1.411 U/L; GPT: 4.211 U/L
• Creatinina: 0,56 mg/dL
• Orina: proteinuria (+++)
Profilaxis sulfatode magnesio (2g/h)
Traslado a centro terciario
El mismo día del ingreso
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (4)
Centro terciario
• Ecografía: feto muerto. Sospecha DPPNI
• TA: 140-160/90
• Hto: 24%• Plaquetas: 37.000 mm3
• Fibrinógeno: 200 mg/dL• LDH: 3070 U/L• Creatinina: 3.0 mg/dL
Diagnósticos diferenciales
1. Síndrome HELLP2. CID3. Anemia hemolítica
microangiopática
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (5)
Tratamiento (el mismo día del ingreso):
• Legrado uterino:• Hallazgos sugestivos de DPPNI• Atonía uterina (500 ml)• Múltiples uterotónicos
• Transfusión:• 2U plasma congelado• 1U concentrado hematíes
Ingresoen UCI
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (6)
• Ingreso UCI:• Intubada 30 horas• Profilaxis sulfato de magnesio 24 h (bolos 1-2 g)• RX tórax: derrame pleural izquierdo• Ecocardiograma: hipertensión pulmonar leve• Ecografía abdominal: normal • TAC y resonancia normales
• Analíticas:• GOT-GPT descenso tras legrado a 597 y 1110 U/L• Plaquetas aumentan a 61.000 mm3
• Hb: 8,6 g/dL; Hto: 24%
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (7)
• Evolución posterior:
• GOT: 19 U/L • GPT: 57 U/L• Plaquetas: 121.000 mm3
• Creatinina: 6,0 mg/dL = hemodiálisis (3 sesiones)
• ALTA en 4 semanas sin evidencias de lesión renal
Berry EL. J Clin Gynecol Obstet. 2014 December; 3(4):147-50.
Síndrome HELLP. Casos atípicos nº 2 (8)
✓ 15-20% de los HELLP no tienen antecedente de preeclampsia.
✓ 3% desarrollan la enfermedad entre la 17ª-20ª semana de gestación.
✓ Es imperativo la investigación de los “posibles imitadores” (cuadros con mecanismos patogénicos comunes y presentación similar).
Algunos de estos procesos incluyen el hígado agudo graso del embarazo, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico y la
exacerbación aguda de un lupus eritematoso sistémico.
Obstet Gynecol 2007;109:956-66.
Imitadores de preeclampsia severa
Sibai BM. Obstet Gynecol. 2007;109:956-66.Sibai BM. Semin Perinatol. 2009;33:196-205.
✓ Comparten alteraciones fisiopatológicas comunes:
• Microangiopatía trombótica• Trombocitopenia• Anemia hemolítica
✓ Frecuencia muy reducida
✓ Alta mortalidad y morbilidad materna y neonatal
✓ Diagnóstico diferencial dificultoso por superposición de síntomas y datos de laboratorio
✓ Importante el diagnóstico de cara al tratamiento: • parto (PE, HGE) o • tratamiento médico (LES, SHU, PTT)
Caso clíniconº 3
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 3 (1)
• Datos clínicos:
• Primigesta, 41 años• Ingreso de parto (rotura de bolsa) 39 semanas• TA: 226/124• Proteinuria (++)• Cesárea urgente por:
• preeclampsia grave y • sospecha de DPPNI (hipertonía uterina y
sangrado)
Borrás D. Prog Obstet Ginecol. 2009;52(7):402-6.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 3 (2)
• 30 minutos tras la cesárea:
• Crisis convulsiva (clonacepam, midazolam y sulfato de magnesio).
• Analítica:• GOT: 3.000 U/L; GPT: 1.925 U/L• LDH: 13.860 U/L• Plaquetas: 89.000 mm3
• Esquistocitos• Inicio tratamiento con corticoides por sospecha
de HELLP (dexametasona 10 mg/12h).
Borrás D. Prog Obstet Ginecol. 2009;52(7):402-6.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 3 (3)
• Evolución:
• Cuadro hipotensivo y shock hipovolémico• Ecografía:
• Gran cantidad de líquido libre abdominal• Líquido hiperecogénico perihepático
• Laparotomía exploradora:
• Coágulos perihepáticos• Hematoma subcapsular segmento VIII• Packing + multitransfusión (12H+8Pm+5Pq)
Borrás D. Prog Obstet Ginecol. 2009;52(7):402-6.
Síndrome HELLP. Caso clínico nº 3 (4)
• Evolución post-quirúrgica:
• Aumento transaminasas (GOT: 8.000 U/L; GPT 5.529 U/L)
• Fallo renal (creatinina 5,3 g/dl): hemodiálisis• Síndrome distrés respiratorio agudo• Shock séptico de origen pulmonar (antibióticos)• Colestasis progresiva (bilirrubina 35 mg/dl)• Pancitopenia y anemia importante• Fallo multiorgánico: fallece a los 20 días post-cesárea
Borrás D. Prog Obstet Ginecol. 2009;52(7):402-6.
Mortalidad materna
Mortalidad o morbilidadmaterna grave
Mortalidad perinatal/infantil
Recuento plaquetario
Recuento plaquetario coninicio tratamiento anteparto
0.1 0.5 1 3
Woudstra D, Chandra S, Hofmeyr G, Dowswell TCorticosteroides para el síndrome HELLP.
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Issue 9:CD008148.
CR (IC 95%)
0,95 (0,28-3,21)
0,27 (0,03-2,12)
0,64 (0,21-1,97)
0,67 (0,24-1,10)*
0,80 (0,25-1,35)*
Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)Estudios aleatorizados (versus placebo/no tratamiento)
11 estudios (550 mujeres)
* Diferencia de medias estandarizada
Mortalidad perinatal/infantil
Morbilidad perinatal oinfantil grave o muerte
Recuento plaquetario
Recuento plaquetario con inicio tratamiento anteparto
Recuento plaquetario coninicio tratamiento posparto
0.1 0.5 1 5
Woudstra D, Chandra S, Hofmeyr G, Dowswell TCorticosteroides para el síndrome HELLP.
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Issue 9:CD008148.
CR (IC 95%)
0,95 (0,15-6,17)
0,64 (0,27-1,48)
6,02 (1,71-10,3)
0,67 (0,24-1,10)
0,80 (0,25-1,35)
2 estudios (76 mujeres)
Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)Dexametasona vs betametasona
* Diferencia de medias
Woudstra D, Chandra S, Hofmeyr G, Dowswell TCorticosteroides para el síndrome HELLP.
Cochrane Database Syst Rev. 2010 Issue 9:CD008148.
✓ Hasta el momento, no hay pruebas suficientes de los beneficios clínicos significativos para apoyar el uso sistemático de los esteroides en el tratamiento del síndrome HELLP.
✓ El uso de los corticosteroides puede estar justificado en situaciones en las que se considere clínicamente importante el aumento de plaquetas.
Corticoides para el síndrome HELLP (Cochrane)
Corticoides para el síndrome HELLP
WHO recommendations for prevention and treatment of pre-eclampsia and eclampsia (2011)
✓ El uso de los corticoides para otras indicaciones, como la maduración pulmonar fetal, no está incluido en esta recomendación.
Gestación tras HELLP
X Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Gestacióntras HELLP
32%33%26%
Recurrencia preeclampsia
Barton JR. Obstet Gynecol (2008)
30%20% 40% 50%
Datos de Sibai BM. Am J Obstet Gynecol. 1991;165:1408-12.
Juan Carlos Melchor @jmelchorm
Hay que pensar en el síndrome HELLP para poder diagnosticarlo adecuadamente.
Juan Carlos Melchor @jmelchorm
Hay formas atípicas de síndrome HELLP que aparecen antes de la 20ª semana o después de las 48 h del parto.
Juan Carlos Melchor @jmelchorm
No hay pruebas suficientes del beneficio clínico para apoyar el uso sistemático de los corticoides en el tratamiento del síndrome HELLP.
A recordar ...
Matronas Prof. 2012;13(2):55-8.
IX Curso Formación ContinuadaActualización en Obstetricia La Fe
Valencia, 8-9 marzo 2017
Síndrome HELLP. Actualización a través del análisis de casos clínicos
Prof. Juan Carlos MelchorHospital Universitario Cruces
(Vizcaya)