Sndrome de Talla Baja

Sndrome de Talla BajaGuillermo Villeda MichelleRegalado Gonzlez Vctor IvnProfesora: Dra. Hernndez Vargas Alicia

Instituto Mexicano del Seguro SocialHGR No. 196 Fidel Velzquez Snchez

UNAMFES IztacalaCarrera de Mdico CirujanoClnica Integral IIGrupo: 2612{

Primero que nada, Qu es el crecimiento?Procesomediante el cual losseres vivosaumentan su tamao y se desarrollan hasta alcanzar la forma y lafisiologapropia de su estado de madurezIntervienen varios factores y es uno de los mejores indicadores del estado de salud del nio, pudiendo ser la primera manifestacin de distintos procesos patolgicos

Estatura menor de la que presenta el 97% los niosDebajo 2 desviaciones estndar de la mediaDebajo del percentil 3 en las tablas correspondientes para la edad y sexo en relacin a la media de la poblacin de referencia en un punto determinado de tiempoDefinicinEl nio de talla baja. M. Pombo; Protoco diagn ter pediatr. 2011:1:236-54.GPC Abordaje Diagnstico y Seguimiento del paciente peditrico con Talla baja, Pgina 2Talla BajaNORMALES PATOLGICASTalla Baja FamiliarRetraso Constitucional del CrecimientoTalla Baja PatolgicaTalla Baja Idioptica

Talla baja: Es una estatura menor de la que presenta el 97% de los nios (menor de un percentil de 3) de la misma edad, sexo y grupo tnico,en un punto determinado de tiempo

4Clasificacin de Talla Baja PatolgicaTALLA BAJAPatolgica 20%Idioptica 80%DesproporcionadaProporcionada-Displasias esquelticas (Osteocondrodisplasias)-RaquitismoPRENATALPOSTNATALRetraso crecimiento intrauterino:F. MaternosPlacentariaInfeccionesTeratgenosSx dismrficosTrastornos cromosmicosMalnutricinEnfermedades crnicasGastrointestinalesCardiovascularesInfecciosasRenalesHematolgicasMetablicasIatrogeniasTrastornos endcrinosCarencias afectivas

Clasificacin de Talla BajaVelocidad de crecimiento baja de forma mantenida por debajo del Percentil 25El nio de talla baja. M. Pombo; Protoco diagn ter pediatr. 2011:1:236-54.GPC Abordaje Diagnstico y Seguimiento del paciente peditrico con Talla baja, Pgina 2

Hipocrecimiento

Hipocrecimiento: Cuando diferentes tallas obtenidas a travs del tiempo realizan una curva inferior a la percentil de 3 o a -2 DE de la media de dicha poblacin.

7

Clasificacin de Hipocrecimientos

Entonces La Talla Baja y el Hipocrecimiento, cundo se pueden presentar? Se pueden desarrollar en las ETAPAS DE CRECIMIENTOPeriodos de crecimiento

Fetal o Primera infanciaPrepuberal o Segunda InfanciaPuberalFACTORESNutricionalesHormonalesCongnitosGenticosEl crecimiento humano es un proceso biolgico que se extiende desde la vida intrauterina hasta la finalizacin de la maduracin esqueltica y sexualDe la mitad de la gestacin hasta los 3 aos

Fetal o Primera Infancia

1 ao23 a 26 cm2 ao11 cm3 y 4 ao23 a 26 cm(Carril de crecimiento gentico)Depende de factores hormonales, sustratos energticos, nutrientes esenciales y el espacio limitante materno

11Desde el final del primer ao hasta el final del crecimiento

Prepuberal o Segunda Infancia

Depende del genotipo y la Hormona de Crecimiento como mecanismo regulador esencial3 ao en adelante5-7 cm por aoAlrededor 10 aoMenos de 5 cm por ao(hasta los 10-12 aos)(Por disminucin de la VC= Depresin Prepuberal)Mismos factores del periodo prepuberal + esteroides sexuales como responsables del estirn.

VC de 7 a 12 cm/aoPuberal

Velocidad de Crecimiento en nios y nias

Velocidad de crecimiento: es el incremento de talla por unidad de tiempo, se expresa en cm/aoVelocidad de crecimiento patolgico: Inferior a percentil 3 por un mnimo de 6 meses

14

Etiologa

Uno de los principales motivos de consulta en Pediatra y Endocrinologa PeditricaEn Mxico, se podra estimar igual a la desnutricin de tercer grado, alrededor de 1% de los nios menores de 5 aos. (En nuestro pas, el 99% es la desnutricin como el causante de los sndromes de talla baja)Epidemiologa

Hipocrecimiento de comienzo postnatalAntecedente familiar de talla baja, sin causa aparenteTalla adulta corta, dentro del rango de +/- 5 cm comparada con la talla diana familiarVelocidad de crecimiento superior a la Percentil 25Edad sea normalComposicin corporal armnicaTeraputicas que se han intentado no mejoran la estatura final1. Talla Baja Familiar

Parentesco% de tener talla bajaPadres y hermanos50%Abuelos y tos25%Primos12.5%Potencial gentico de crecimientoMtodo de Tanner

Con desviacin permitida de +/- 4cmTalla blanco/diana familiar

Talla Baja Familiar

Hipocrecimiento de comienzo postnatalEvolucin estatural y puberal retrasadaTendencia familiar y de etiologa dudosaAntecedente familiar 60-90% de los casos de retraso puberalAntropometra normal al nacerVC normal hasta el ao, para iniciar a disminuir y a los 2-3 aos progresar paralelo al PC.3 hasta presentar recuperacin puberal tardaEdad sea retrasada equivalente a la estaturalPubertad normal pero tarda2. Retraso Constitucional del Crecimiento y Desarrollo (RCCD)2. RCCD

2. RCCD TratamientoTratamientoEstados PrepuberalesEsteroide anabolizante= Oxandrolona (oral/3-6 meses)Nios< 10 aos: 1.25 mg/da>10 aos: 2.5mg/daNias12 aos o Edad sea de 10 aos: 0.05-0.1 mg/kg/da22Sexo masculinoSexo FemeninoEdad prxima 14 aos o Edad sea de 12 aos y medioTestosterona retardada (Enanato) 50-100mg/m2/mes/3-6 meses, IMEdad 13-14 aosEtinilestradiol 5-10 microgramos/da/3-6 meses/oralEdad igual o superior a 15 aos:Testosterona retardada (Enanato) 100mg/m2/mes/6 meses2. RCCD Tratamiento23Hormona de crecimiento (?): 0.5-0.7 UI/Kg/sem (1-2 aos) antes del inicio de la pubertad

Recomendacin del comit de biotica de la AAP en 1997: Es recomendada en nios cuya extrema baja talla no les permite participar en actividades bsicas de la vida diaria y que tengan una condicin para la cual la eficacia del tratamiento con HC ha sido demostrada

2. RCCD TratamientoUsos de la Hormona de crecimiento aprobados por la FDADficit de HCSx de TurnerInsuficiencia Renal CrnicaSx de Prader WilliRCIUTalla baja idiopticaNo aprobados por la FDAEnfermedad de crohnArt. Crn. JuvenilFibrosis qustica pancAcondroplasiaSx de NoonanCicatrizacinControl de pesoEnvejecimiento

24

TRATAMIENTO CON HORMONA DE CRECIMIENTO. A las 4 semanas: medimos 1 cmA las 25 semanas: medimos 35 cmA las 40 semanas medimos entre 46 y 53cmEl peso al nacer flucta entre 2700gr. Y 4100 GR

Talla baja durante la estancia intrauterina

Sndrome de Laron

Sndrome de Turner

Sndrome de Prader Willi

Deficiencia de Hormona de Crecimiento

Historia ClnicaVelocidad de CrecimientoProporciones corporalesTalla absolutaEdad seaTalla genticaRelacin Peso/TallaAntropometra adecuada

Valoracin del Crecimiento

Historia Clnica de la Talla Baja34Historia Clnica de la Talla Baja35Exploracin Fsica de la Talla Baja36Estados de Tanner Masculinos

Estados de Tanner Femeninos

Hallazgos a la EF y Dx Diferencial< 2 aos> 2 aosAntropometra adecuada

Edad sea: Determina el grado de maduracin esqueltica de un sujetoEdad sea en la Talla baja

DIAGNOSTICOGH (PRUEBA DE ESTIMULACION) GH (SECRECION ESPONTANEA) IGF-1 IGFBP -3 OBSERVACIONES. Dficit de GH Excelente respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento. GH bioinactiva. nnBuena respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento. Disfuncion neurosecretora de la secrecin de GH n / nBuena respuesta al tratamiento con hormona de crecimientoResistencia a la GH. Terapia con IGF-1. En la resistencia parcial, dosis elevadas con hormona de crecimiento. Resistencia a la IGF-1. No existe tratamiento.Evaluacion bioquimica y respuesta teraputica en el deficit de GH, resistencia ala GH y resistencia a la IGF-1