síndrome de klippel feil
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Alumno: Jorge Guallpa
Facultad: Medicina
Paralelo: “C”
SÍNDROME DE
KLIPPEL-FEIL
SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL
Es una enfermedad que fue descrita
por primera vez en 1912 por dos
médicos: Klippel y Feil, de ahí su
nombre y se caracteriza por la fusión
de los cuerpos vertebrales de la región
cervical.
El síndrome de Klippel Feil es una
enfermedad rara, congénita que
consiste en la fusión de las vértebras
cervicales e implantación posterior
baja del cabello como consecuencia
de la cortedad del cuello. La cabeza
parece estar asentada directamente
sobre el tórax. La cara está
distorsionada y las orejas son de
implantación baja.
CARACTERÍSTICAS DE UN PACIENTE CON KLIPPEL FEIL
Klippel y Feil describieron una tríada de:
Cuello Corto.
Implantación baja del pelo en la nuca.
Rigidez del cuello.
Sin embargo no todos los pacientes tienen estas características y algunos son apenas sintomáticos.
Es producto de un defecto en el desarrollo embrionario,
entre las 3 y 8 semanas de gestación. Los cuerpos
vertebrales de la columna cervical no se separan,
permanecen fusionados. La causa de este defecto no se
conoce.
CAUSAS EL SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL
En el Tipo I se encuentra fusion de las espinas
cervicales, con varias vertebras incorporadas en un
solo bloque.
En el Tipo II hay fusion cervical con falla en la
segmentacion completa de una o dos vertebras
cervicales; este tipo puede incluir fusion
occipitoatlantoi'dea.
En el Tipo III pueden haber lesiones del Tipo I y II, a las
que se agregan problemas de segmentacion en la
columna dorsal baja y en la columna lumbar.
Se han descrito tres variedades del Sindrome:
El modo de herencia es distinto en los diferentes tipos:
por ejemplo, se ha visto que en los Tipos I y III es
autosomica recesiva, y en el Tipo II van'a segun la
ubicacion de las lesiones. pues en la fusion de las
vertebras cervicales C2 y C3 es autosomica dominante
y en la fusion de las vertebras cervicales C5..C6 es
autosomica recesiva.
Analgésicos en los casos leves, artrodesis profiláctica
de vértebras hipermóviles, o en los casos en que hay
compromiso neurológico. El método de Bolona se
utiliza para aumentar la longitud aparente del cuello
extirpando las primeras costilla. Según la técnica de
Bonola se hace una resección de los primeros cuatro
arcos costales, esto da la impresión estética de un
cuello más corto. La intervención se realiza en dos
tiempos, primero un grupo de costillas y luego el otro.
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
