síndrome de disfunción autonómica
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Síndrome de Disfunción AutonómicaDr. Antonio R. de la Rosa MedranoR1 MEPECCMNO UMAE Hospital de Pediatría
Síndrome de Disfunción Autonómica
Sinónimos:
• Síndrome Hipotalámico• Tormenta Simpática Paroxística• Convulsión Diencefálica• Síndrome de Desregulación Hipotalámica –
Mesencefálica• Hiperpirexia asociada a Contracción
Muscular
Historia
• Penfield (1929)• Masculino de 41 años con tumor en el foramen de Monro,
presion en el talamo causaba “epilepsia diencefalica”.
• Krach (1971)• Estudio epidemiologico en niños, define incidencia en 14%
de niños, secundario a injuria cerebral grave.
Fisiopatología
• Liberación adrenérgica excesiva provocada por la ausencia de control del sistema nervioso autónomo a nivel central.
• Originado por distintas causas de daño cerebral:• TCE• Tumores• Hidrocefalia• Accidentes Vasculares Cerebrales• Neuroinfección• Posquirúrgico de Cráneo
Fisiopatología
• Causa mas común: TCE• Se le ha relacionado a la gravedad del TCE y al
tipo de lesión:• TCE con GCS menor de 8• Atrofia cortico/subcortical• Dilatación Ventricular• Lesión Axonal Difusa
• Hipertermia• Hipersudoración• Taquipnea• Taquicardia• Incremento del tono
muscular• Posturas de Extensión• Hipertensión Arterial• Dilatación Pupilar• Alteraciones en EKG• Disminución de la Motilidad
Intestinal / Alteraciones Hepáticas
Presentación Clínica
Presentación Clínica
Etapa Temprana:• Primero días luego del daño cerebral.• Los pacientes se encuentran bajo efecto de
sedación y fármacos estabilizadores hemodinámicos.
• Prácticamente pasa desapercibida.
Presentación Clínica
Etapa Secundaria:• Entre 2da y 4ta semana después de lesión.• Se retiran fármacos depresores del SNC• Aparecen respuestas significativas en aumento de
presión arterial, frecuencia cardiaca, respiratoria y temperatura.
• Se confunde con Síndromes de Abstinencia a Opiáceos.
Presentación Clínica
Tercera Etapa:• A partir de la 5ta semana después de lesión.• Misma sintomatologia.• Mas intensa.• En forma de paroxismos.
Fisiopatología• El origen del síndrome se determina
por la lesión y su localización, pero hay circuitos que perpetúan su presentación:– Liberación adrenérgica: aumento de
temperatura, FC y TA.– Incremento en temperatura: mayor
liberación de neurotransmisores, radicales libres, citocinas pirogenas, segundos mensajeros, con proteolisis y aumentos en la despolarización de membrana neuronal.
– Elevación de la TA: altera barrera hematoencefálica y favorece edema cerebral.
– Espasticidad Muscular: estimula liberación de noradrenalina favoreciendo el daño muscular y cardiaco.
Diagnostico Diferencial
• Fiebre de origen infeccioso/séptico• Síndrome de Abstinencia a Opiáceos o
Barbitúricos• Crisis Epilépticas• Síndrome Neuroléptico Maligno• Hipertermia Maligna• Fiebre de Origen Central
Tratamiento
• Bloqueador B-2 adrenérgico: propanolol• Agonistas dopaminérgicos: Bromocriptina• Opioides y benzodiacepinas• Agonistas gabérgicos: Clonazepam o Valproato de
Mg.• Baclofeno
Referencias• Bravo J, Dificultades en el diagnostico y
tratamiento de la disautonomia, Rev. Chil. Neurol 2012; 28(3) 152-158.
• Rodriguez, N. , Disfunción autonómica en el niño con TCE. Rev Neurol 2006; 2(3): 143-146
• Cuny, E, Dysautonomia syndrome in the acute recovery phase after traumatic brain injury, baclofen therapy, Brain Inj 2011: 15: 917-925.
• Blackman JA, Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury, Arch Neurol 2004; 61: 321-8.