síndrome de disfunción autonómica

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Síndrome de Disfunción Autonómica Dr. Antonio R. de la Rosa Medrano R1 MEPEC CMNO UMAE Hospital de Pediatría

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Page 1: Síndrome de Disfunción Autonómica

Síndrome de Disfunción AutonómicaDr. Antonio R. de la Rosa MedranoR1 MEPECCMNO UMAE Hospital de Pediatría

Page 2: Síndrome de Disfunción Autonómica

Síndrome de Disfunción Autonómica

Sinónimos:

• Síndrome Hipotalámico• Tormenta Simpática Paroxística• Convulsión Diencefálica• Síndrome de Desregulación Hipotalámica –

Mesencefálica• Hiperpirexia asociada a Contracción

Muscular

Page 3: Síndrome de Disfunción Autonómica

Historia

• Penfield (1929)• Masculino de 41 años con tumor en el foramen de Monro,

presion en el talamo causaba “epilepsia diencefalica”.

• Krach (1971)• Estudio epidemiologico en niños, define incidencia en 14%

de niños, secundario a injuria cerebral grave.

Page 4: Síndrome de Disfunción Autonómica

Fisiopatología

• Liberación adrenérgica excesiva provocada por la ausencia de control del sistema nervioso autónomo a nivel central.

• Originado por distintas causas de daño cerebral:• TCE• Tumores• Hidrocefalia• Accidentes Vasculares Cerebrales• Neuroinfección• Posquirúrgico de Cráneo

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Fisiopatología

• Causa mas común: TCE• Se le ha relacionado a la gravedad del TCE y al

tipo de lesión:• TCE con GCS menor de 8• Atrofia cortico/subcortical• Dilatación Ventricular• Lesión Axonal Difusa

Page 6: Síndrome de Disfunción Autonómica

• Hipertermia• Hipersudoración• Taquipnea• Taquicardia• Incremento del tono

muscular• Posturas de Extensión• Hipertensión Arterial• Dilatación Pupilar• Alteraciones en EKG• Disminución de la Motilidad

Intestinal / Alteraciones Hepáticas

Presentación Clínica

Page 7: Síndrome de Disfunción Autonómica

Presentación Clínica

Etapa Temprana:• Primero días luego del daño cerebral.• Los pacientes se encuentran bajo efecto de

sedación y fármacos estabilizadores hemodinámicos.

• Prácticamente pasa desapercibida.

Page 8: Síndrome de Disfunción Autonómica

Presentación Clínica

Etapa Secundaria:• Entre 2da y 4ta semana después de lesión.• Se retiran fármacos depresores del SNC• Aparecen respuestas significativas en aumento de

presión arterial, frecuencia cardiaca, respiratoria y temperatura.

• Se confunde con Síndromes de Abstinencia a Opiáceos.

Page 9: Síndrome de Disfunción Autonómica

Presentación Clínica

Tercera Etapa:• A partir de la 5ta semana después de lesión.• Misma sintomatologia.• Mas intensa.• En forma de paroxismos.

Page 10: Síndrome de Disfunción Autonómica

Fisiopatología• El origen del síndrome se determina

por la lesión y su localización, pero hay circuitos que perpetúan su presentación:– Liberación adrenérgica: aumento de

temperatura, FC y TA.– Incremento en temperatura: mayor

liberación de neurotransmisores, radicales libres, citocinas pirogenas, segundos mensajeros, con proteolisis y aumentos en la despolarización de membrana neuronal.

– Elevación de la TA: altera barrera hematoencefálica y favorece edema cerebral.

– Espasticidad Muscular: estimula liberación de noradrenalina favoreciendo el daño muscular y cardiaco.

Page 11: Síndrome de Disfunción Autonómica

Diagnostico Diferencial

• Fiebre de origen infeccioso/séptico• Síndrome de Abstinencia a Opiáceos o

Barbitúricos• Crisis Epilépticas• Síndrome Neuroléptico Maligno• Hipertermia Maligna• Fiebre de Origen Central

Page 12: Síndrome de Disfunción Autonómica

Tratamiento

• Bloqueador B-2 adrenérgico: propanolol• Agonistas dopaminérgicos: Bromocriptina• Opioides y benzodiacepinas• Agonistas gabérgicos: Clonazepam o Valproato de

Mg.• Baclofeno

Page 13: Síndrome de Disfunción Autonómica

Referencias• Bravo J, Dificultades en el diagnostico y

tratamiento de la disautonomia, Rev. Chil. Neurol 2012; 28(3) 152-158.

• Rodriguez, N. , Disfunción autonómica en el niño con TCE. Rev Neurol 2006; 2(3): 143-146

• Cuny, E, Dysautonomia syndrome in the acute recovery phase after traumatic brain injury, baclofen therapy, Brain Inj 2011: 15: 917-925.

• Blackman JA, Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury, Arch Neurol 2004; 61: 321-8.