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SINDROME DE CUSHING SINDROME DE CUSHING POR ACTH ECTPOR ACTH ECTÓÓPICOPICO
Hilda Escaño MiesesArturo Lisbona Gil
Servicio de Endocrinología y NutriciónHospital Central de la Defensa
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HISTORIA CLHISTORIA CLÍÍNICANICA1er INGRESO Hospital de Zamora 19981er INGRESO Hospital de Zamora 1998
Varón de 39 años que ingresa por:-Poliuria, polidipsia, nicturia.
-Desorientación temporo-espacial.
-Debilidad muscular proximal severa, progresiva desde hacía varios meses.
-Dolor lumbar intenso.
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1er INGRESO1er INGRESO
• ANTECEDENTES PERSONALES:• Fracturas costales postraumáticas hace 20 años• Ulcus duodenal 2 años antes• HTA paroxística (2 crisis en el último año). Sin tto en la actualidad
• EXPLORACIÓN:• Peso:91 kg Talla: 1.84 m TA: 160/80 mmHg Buena Hidratación• Desorientación temporo-espacial• Facies de luna llena; Obesidad central• No bocio• ACP: Normal• Abdomen: No masas ni visceromegalias• Atrofia muscular proximal en EESS e inferiores
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1er INGRESO1er INGRESOANALANALÍÍTICATICA
• Leucocitos 17,300 con 92 S, 5 L y 2 M• Glucemia 374 mg/dl ; creatinina 1.0• Na 135 mEq/L ; K 2.3 mEq/L• Gasometría venosa: pH 7.61 ; CO3H 31.5 mmol/L• HBA1C 7.9%
• Hormonas:– Cortisol………………..75 mcg/dl– Cortisol libre en orina 26.504 y 11.094 mcg/24h– ACTH …………………407 ng/l– DHEA-S……………….1.7 mg/L (0.8-5.6 mg/L)– 5-HIAA…………………12 mg/24h (<10)
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1er INGRESO1er INGRESOExploraciones ComplementariasExploraciones Complementarias
• Rx Tórax: Condensación en LSI
• RNM Hipofisaria: No signos de adenoma hipofisario
• TAC Toraco-abdominal:Condensación pulmonar en LSI, hiperplasia suprarrenal bilateral y múltiples aplastamientos vertebrales
• Broncoscopia: Sin alteraciones
• Endoscopia digestiva alta:Gastroduodenitis. Cambios inflamatorios leves en la biopsia gástrica y duodenal
• Recto-colonoscopia: Normal
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2do INGRESO2do INGRESOClClíínica Puerta de Hierro (1998)nica Puerta de Hierro (1998)
• Varón de 39 años procedente del Hospital de Zamora
• Síndrome de Cushing por probable ACTH Ectópico
• Gammagrafía con Octreótido:Captación en vértice pulmonar izquierdo
• Citología por PAAF masa pulmonar: Carcinoidebronquial atípico
• Lobectomía superior izquierda
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2do INGRESO2do INGRESO
• Lobectomía superior izquierda – AP: Tuberculosis
• TTo. Tuberculostáticos 6 meses
• Remisión clínica y bioquímica del Síndrome de Cushing
• Remisión de la diabetes inducida por esteroides
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EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN• Remisión clínica y bioquímica con CLU y ACTH normales
hasta sept-02 Cortisol plasmático 12.3 μg/dl ACTH 66.6ng/l (<46)
sept-02 feb-03 jul-04 dic-04 CLU (<131 μg/24 h) 152………….655………..73………411
• Rastreo con In*111-pentetreótido: Captación en zona posteroinferior de hemitórax izquierdo
• PET : Captación en pared torácica posteroinferior izquierda de probable naturaleza inflamatoria
• TAC toraco-abdominal helicoidal: No se observan adenopatías mediastínicas. No otros hallazgos patológicos.
• RMN Hipotálamo-Hipófisis: No hallazgos patológicos.
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3er INGRESOHospital Central de la Defensa
Abril 2006
• Antecedentes personales:– Fumador de 20 cig/día hasta hace 8 años– IAM que no precisó revascularización en el 2004– HTA– Hipercolesterolemia
• Antecedentes familiares:– Hermana fallecida de Leucemia– Padre con insuficiencia cardíaca
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3er INGRESO3er INGRESOEXPLORACIEXPLORACIÓÓNN
• Peso: 95 Kg ; Talla: 1.74 m IMC:31.4
• TA:150/95 mmHg
• Obesidad abdominal
• Cabeza y cuello normales
• AC: Rítmica sin soplos a 60 lpm
• AP: MV abolido en LSI
• Abdomen globuloso sin visceromegalias, masas ni estrías
• No edemas
• Resto de exploración normal
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ANALÍTICA• Hemograma y bioquímica normales
• Analítica hormonal
– Cortisol plasmático (5-25)….…………...8,6 - 10,3 y 8,0 mcg/dl
– Cortisol urinario (10-70)……………….…17-18 y 52 mcg/dl /24 h
– ACTH plasmático (5-60)………………….13 – 14 y 13 pg/ml
– DHEA-S (1200-3600)………………..…….411 y 429 ng/ml
– Cortisol supresión 1mg DEX …………….3,4 mcg/dl
– 5-HIA en orina (<10)………………………17 mg/24 horas
– Hormonas tiroideas normales
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Rastreo con Octreótido-In* 111
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PET-TAC
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Cirugía radioguiada (mayo-06)• Inyección 24h antes de la cirugía de octeótrido In-111.
• Toracotomía izquierda, localización de la lesión mediante sonda de radiocirugía.
• Extirpación de la lesión
• Comprobación de que la lesión extirpada emite radiación y del pulmón restante que no existe radiación
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Técnicas quirúrgicas
• Resección endoscópica (pediculados??)• Broncotomía• Resección en manguito (Sleeve resection)• Resección en cuña / segmentectomía• Lobectomía• Neumonectomía
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Técnicas broncoplásticas
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H-E
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H-E
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Cromogranina
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Serotonina
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ANALANALÍÍTICA HORMONAL TRAS CIRUGTICA HORMONAL TRAS CIRUGÍÍAA
• Cortisol…………………. 14,2 mcg/dl
• ACTH …………………. .. 13 pg/ml
• Cortisol libre en orina ….. 25 mcg/24 h
• DHEA-S ………………….. 157 ng/ml
• 5-HIA ……………………… 9,8 mg/24 h
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G. Darling / R. Ginsberg
• “Sind. De Cushing se presenta en <1% de carcinoide bronquial. Cualquier paciente con S. de Cushing, especialmente si tiene alcalosis hipokaliémica, y no hay evidencia de enfermedad adrenal o hipofisaria, deben ser investigados en la búsqueda de tumor carcinoide bronquial oculto”
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Clasificación tumores neuroendocrinos de pulmón
WHO (1982) Gould y col.(1983) Travis y col. Wick (2000)
Carcinoide Carcinoide Carcinoide Grado I, carcinoma neuroendocrino bien diferenciado
Carcinoide atípico Neuroendocrino bien diferenciado
Carcinoide atípico Grado II, carcinoma neuroendocrino moderadamente diferenciado
Tumor neuroendocrino cel intermedio
Carcinoma neuroendocrino de célula grande
Grado III (a), carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de célula grande
Oat cells Tumor neuroendocrino célula pequeña
Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña
Grado III(b), carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de célula pequeña
Tipo célula intermedio
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Pronóstico