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VASCULITIS
Hospital Universitario UANL
Servicio de Reumatología
DR. JORGE A. ESQUIVEL VALERIO
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Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón, pulmón, corazón etc...)
VASCULITIS
Med Int Mex 1998,14(4):151.
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Las vasculitis no son una enfermedad única, puede ocurrir en forma primaria o bien asociada a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o artritis reumatoide.Puede haber : 1. Vasculitis de pequeños vasos 2. Arterias de mediano calibre. 3.Vasculitis de grandes vasos sanguíneos.
VASCULITIS
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¿Como sospechar de vasculitis si no hay lesiones cutáneas?
• Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso
• Disfunción multiorgánica
• Signos y síntomas comunes como: artralgias, dolor abdominal, hipertensión, insuficiencia renal, disfunción neurológica etc.....
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•Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria•Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente•Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo
¿Cuándo debemos sospechar de vasculitis?
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• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven•Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.
¿Cuándo debemos sospechar de vasculitis?
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VASCULITIS DE LOS VASA NERVORUM
DEL NERVIO SURAL
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Diagnóstico de vasculitis
• Historia clínica.• Examen físico.• Anticuerpos ANCA.• Electromiografía.• Angiografías.
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Historia y diagnóstico
• Medicamentos que pueden producir vasculitis• Historia de hepatitis B o Hepatitis C.• Historia de LES.• Edad y sexo.
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Examen físico
• Determinar el número de lesiones.• Determinar la extensión de las lesiones.• Distribución y órganos afectados.• Datos fuertemente sugestivos de vasculitis como: Mononeuritis múltiple.
Lesiones cutáneas.
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Los 3 datos mas fuertemente sugestivos de vasculitis son:
• Mononeurítis múltiple.
• Púrpura palpable.
• Combinación de involucro a varios órganos en particular riñón-pulmón.
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Exámenes de laboratorio útiles
• Exámenes generales como: QS, PFH, VSG, EGO. EKG, Rx del tórax.
• Exámenes mas específicos: Anticuerpos antinucleares, niveles séricos de
complemento y ANCA.
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Biopsias
• Cutánea.• Testicular: Util en vasculitis de mediano
calibre cuando no hay lesiones cutáneas.• Renal o hepática.• Arteria Temporal. • Nervio Sural.• Pulmonar.
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POLIARTERITIS NODOSA
Es una enfermedad de arterias de mediano y pequeño calibre, puede afectar cualquier órgano, pero la piel, las articulaciones, los nervios periféricos, el músculos y el intestino son los mas comúnmente afectados.
B J Rheumatol 1988; 27:258
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POLIARTERITIS NODOSA
Infarto intestinal debido a vasculitis de las arterias arcuatas mesentéricas
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LIVEDO RETICULARIS
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Poliarteritis nodosa(1990)
• Pérdida de peso inexplicable de 4 kg..• Livedo reticularis.• Dolor testicular.• Mialgias, debilidad o polineuropatía.• Elevación de la TAD >90 mmHg de reciente
aparición.• BUN >40 o Creatinina >1.5 mg/dl.• Evidencia de infección por VHB.• Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre
con PMN.• Características angiográficas.
Dx. >3 criterios. S=82.2%, E=86.6%
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Enfermedad de Kawasaki(1967)
Fiebre inexplicable de >5 días y al menos 4/5 de los criterios siguientes :
• Inyección conjuntival bilateral.• Cambios membranosos en la mucosa
oral.• Cambios periféricos de las extremidades,
incluyendo eritema de palmas, manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia).
• Rash polimorfo.• Linfadenopatía cervical aguda no
supurativa.
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Arteritis de células gigantes
• Edad de 50 o más años al inicio de la enfermedad.• Cefalea localizada de nueva aparición.• Dolor o disminución del pulso de la a. temporal.• VSG mayor de 50 mm/hr.• Biopsia de la arteria en la cual se muestre necrosis
con predominio de MNN o proceso granulomatoso
S= 94% y E= 91% con tres criterios. Arthritis and Rheumatism,1990;33:1050
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ARTERITIS TEMPORAL
Angiograma de subclavia. La cabeza de flecha muestra estenosis importante de la arteria braquial izquierda
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FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
•40% de pacientes con ACG abren con un cuadro de FOD
•La Arteritis de células gigantes(ACG) causa 2% de todos los casos de FOD, y un 16% de las FOD en el grupo de pacientes de >65 años
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Clasificación Diagnóstica de la ACR para Arteritis de Takayasu
• Edad de presentación igual o menor de 40 a.• Claudicación de extremidades.• Disminución de los pulsos en una o ambas
arterias braquiales.• Diferencia de 10 mmHg de la TA entre los
brazos.• Arteriografía con disminución de la luz en
aorta o sus ramas principales. Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8% Arthritis and Rheumatism,1990;33:1065
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ARTERITIS DE TAKAYASU. TAC que muestra el engrosamiento circular de la aorta abdominal
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ARTERITIS DE TAKAYASU
Angiograma aórtico
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ARTERITIS DE TAKAYASU.
Dilatación aneurismática de la aorta abdominal superior.
Irregularidad en su segmento inferior
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ARTERITIS DE TAKAYASU.
Se muestra estenosis severa de ambas arterias corótidas comunes y de la arteria subclavia izquierda.
También hay oclusiones de ambas arterias axilares y de la subclavia derecha
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• Displasia fibromuscular.• Mixoma auricular con embolia.• Endocarditis infecciosa.• Bacteremia. • Ergotismo.• Trombocitopenia y otras alteraciones
relacionadas con púrpura.
SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS:
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•Coartación congénita de la aorta.•Embolos ateromatosos (émbolos por colesterol).•Tromboangeitis obliterans(enfermedad de Buerguer)•Pernio crónico(sabañones)•Síndrome antifosfolípido
SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS:
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GRAN MIXOMA EN AURICULA IZQUIERDA
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CONDICIONES QUE SEMEJAN VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
•COCAINA
•LINFOMA INTRAVASCULAR
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1. CONTROLAR LOS SIGNOS Y SINTOMAS
2. SUPRIMIR LA ENFERMEDAD
3. EVITAR COMPLICACIONES DE LA ENFERMEDAD
4. MINIMIZAR LA TOXICIDAD DEL TRATAMIENTO
VASCULITISOBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
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VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?• SIN ESTEROIDES . Vasculitis cutáneas sin compromisos sistémico y tratar la enfermedad de base como:
• Enfermedad del suero, medicamentos, infección, neoplasias.• ESTEROIDES
• Dosis bajas
• Dosis altas
•CITOTOXICOS E NMUNOSUPRESORES
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VASCULITIS.
¿COMO TRATARLAS?• METOTREXATE Y AZATIOPRINA. Alternativas a metotrexate y azatioprina en vasculitis temprana sistémica y algunos casos de Wegener localizados.
•3. CITOTOXICOS (ciclofosfamida IV u oral)
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VASCULITIS.¿COMO TRATARLAS?
• INMUNOGLOBULINA I.V. 400mg/kg/día por 4 días o 2gr/kg/dosis única (Ejemplo: Enfermedad de Kawasaki, casos seleccionados PAN, Churg Strauss, vasculitís urticariana)
• ASPIRINA y/o ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS (Enf. Kawasaki)
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VASCULITIS.¿COMO TRATARLAS?
•PLASMAFERESIS (vasculitis renales graves por:complejos inmunes, purpura de Henoch Shonlein,crioglobulinemias y algunas ligadas a ANCA o vasculitis renales graves refractarias a tratamiento estandar o en aquellos en que este contraindicada otra terapia)
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VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?
•AGENTES BIOLÓGICOS: Pocos estudios y no pueden ser recomendados como uso de rutina en el tratamiento de vasculitis aunque pueden ser indicados en casos seleccionados por ejemplo: Anti-TNF alfa. Pocos estudios. No utilidad en Wegener.•Rituximab (anti-CD20). Depleción de células B. Prometedor para algunas vasculitis asociadas a ANCA en términos de eficacia y seguridad.•DEPLECIÓN DE CÉLULAS T (Globulina antitimocito, alemtuzumab (CAMPATH1-H)• TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE muy poca experiencia, aún en investigación.
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VASCULITIS. ¿COMO TRATARLAS?
• CICLOSPORINA A. No ha sido útil• NUEVOS MEDICAMENTOS:•Mofetil-Micofenolato. Alternativa en estudios en vasculitis asociadas a ANCA en lugar de ciclofosfamida.• Lefluonamida. •IFN-α. En Tx del Síndrome de Churg-Strauss resistente al tratamiento, en uveitis refractaria y severa del Síndrome de Behcet.•IFN-α. o/y Rivabirina. En crioglobulinemia asociada a virus de hepatitis C•Talidomida: En úlceras orales o genitales y lesiones foliculares en el Síndrome de Behcet.
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VASCULITIS.SEGUIMIENTO
•DATOS CLINICOS
•VSG
•PROTEINA C REACTIVA
•SEROLOGIA: ANCA.
•COMPLEMENTOS
•ECO, TAC, RESONANCIA MAGNETICA