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Sesión Anatomopatológica

Defecto campimétrico ydebilidad de miembros inferioresen un hombre de 35 añosSesión anatomopatológicade la Academia Mexicana de Neurología30 de enero del año 2004

Presentación: Servicio de Neurología, Hospital de Especialidades delCentro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro SocialCoordinación: Cuevas García C1

Presentación del caso: Vega-Gaxiola S2 y Salazar J2

Comentario clínico: Fernández Vera JA3

Hallazgos radiológicos: Conde Rubén4

Hallazgos patológicos: Márquez MA5

Comentario final: Cuevas García C1

CJJ. Masculino de 35 años de edad, originariode México, D.F., de ocupación obrero de una fábri-ca.

PA. (Interrogatorio directo e indirecto a la espo-sa del paciente). Inicia él 15 días antes de su ingresocon cuadro gripal, manifestado por fiebre, rinorreaverde, cefalea de distribución en banda, pulsátil,con exacerbaciones y disminución intermitente, demoderada intensidad, que empeoraba con la tos ylos cambios de posición, que mejoraba parcialmen-te con analgésicos comunes y que le permitía conti-nuar con sus actividades diarias; recibe penicilinapor cuatro días, sin especificarse mejoría, pero refi-riendo sensación de cosquilleo en las manos y mus-los, con sensación de prurito y adormecimiento in-termitente. Evoluciona una semana después conaumento en la intensidad de la cefalea, sin náuseani vómito, pero con visión borrosa y nota que tro-

pezaba con los objetos del lado izquierdo, motivopor lo que es hospitalizado en otro hospital, endonde refieren que presenta, además, cambiosen sus conductuales con desorientación, olvidos ylabilidad emocional frecuente, entumecimiento demiembros inferiores, dificultad para deambular pordebilidad de miembros inferiores, retención agudade orina y constipación intestinal importante.

Finalmente presenta disestesias y parestesias des-de las tetillas hacia abajo, incontinencia urinaria yfecal, así como persistencia de la cefalea, por lo quees ingresado a nuestro servicio.

No refería AHF importantes para su padecimien-to actual.

APP. Tabaquismo por 15 años, relaciones sexua-les sin protección.

Cuadro infeccioso de vías respiratorias 15 díasantes de su ingreso.

EXPLORACIÓNSe encontró postrado en cama, con hiperemia

faríngea y exudado blanco sobre paladar blando,pero con actitud libremente escogida, respondien-do adecuadamente a comandos sencillos y con fun-ciones mentales normales.

La campimetría por confrontación demostróhemianopsia homónima izquierda; se observarontambién sacadas hipométricas bilaterales y dismi-nución del nistagmus optoquinético a la izquierda.Parálisis de miembros inferiores (0/5), hiperreflexiade miembros torácicos con aumento de las bandas

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reflexógenas y arreflexia de miembros pélvicos. Lasensibilidad estaba abolida para todas sus modali-dades a partir de T7. Reflejos abdómino-cutáneos ycremasteriano ausentes. Trömner y Hoffman presen-tes bilaterales; cerebelo normal.

EVOLUCIÓNEl paciente posteriormente presentó respuesta

plantar extensora bilateral, fue tratado con bolosde metilprednisolona, aciclovir, fluconazol y se lerealizó una biopsia por estereotaxia a los 17 días dehospitalización.

Posteriormente evolucionó a la mejoría, conaumento de la fuerza en extremidades inferiores a2/5, después de 22 días de hospitalización fueegresado con esteroides orales y enviado a rehabili-tación física. A 49 días de su egreso la campimetríapor confrontación fue normal, puede deambularapoyado con bastón aunque todavía presenta re-tención parcial urinaria.

EXÁMENES DE LABORATORIOQS. Gl: 110 mg/dL, creatinina: 0.7 mg/dL, K: 4.3

mEq/l, Na: 138 mEq/l.BH. Hb: 16.6, leucocitos: 13,900, 82.8% neutró-

filos. TP: 1.27”/12”, TTP: 29.9”/30”.LCR. Aspecto transparente, leucocitos: 2/mm3,

proteínas: 65 mg, glucosa: 50 mg, tinta china ytinción de Gram negativos.

Perfil inmunológico normal.EGO. Leucocituria, levaduras y bacterias muy

abundantes.VIH. Negativo

COMENTARIO CLINICODr. José Antonio Fernández Vera

Tenemos a un hombre de 36 años, diestro, conlos siguientes datos relevantes:

1. Adicto al cigarro.2. Varias parejas sexuales.3. 15 días previos desarrolló un cuadro infeccioso

de vías aéreas superiores caracterizado pormialgias, artralgias, fiebre, rinorrea, tos, cefaleay leucocitosis, que probablemente correspondióa una rinosinusitis. El patrón de la cefalea no orien-ta a una etiología vascular ni propia del SNC.

4. Cinco días después desarrolla el cuadroneurológico.

Los fumadores tienen daño epitelial causado porla exposición al humo del tabaco, lo cual condicio-na que la mucosa respiratoria sea susceptible de unarespuesta anormal del huésped hacia los gérmenesagresores; la disminución de calidad y actividad dela IgA y una respuesta inmune alterada, entre otras,

favorece la rápida colonización de patógenos: losdos más comunes son Haemophylus influenzae yStreptococcus pneumoniae causantes, además, decuadros fulminantes de meningitis bacteriana. Par-tiendo de esta base, el paciente desarrolló una en-fermedad neurológica asociada a una respuesta in-mune anómala.

Los síndromes neurológicos que integramos eneste caso son los siguientes:

• Síndrome medular completo (mielitistransversa): formado por la presencia deparaplejia fláccida, arreflexia del miembropélvico derecho e hiporreflexia del izquierdo,nivel sensorial T7 bilateral (pero teniendo encuenta que la vía espinotalámica lateral antesde cruzarse asciende de dos a tres segmentos,entonces la lesión está ubicada en T4-T5), ausen-cia de reflejos cutáneos abdominales ycremasteriano, Babinski bilateral, retención uri-naria y atonía del esfínter anal.

• Síndrome piramidal: hiperreflexia de los miem-bros pélvicos, Babinski, Trömner y Hoffman bila-terales. Estos últimos no tienen por qué estarpresentes en una lesión medular T7, por lo tan-to, por sí solos sugieren que hay patología queinvolucra el encéfalo.

• Síndrome parietal derecho: los únicos signosson la hemianopsia de atención y la pérdida delnistagmus optoquinético a la izquierda. Lahemianopsia de atención es detectada cuandoel enfermo refiere que tropieza o no ve los obje-tos situados al lado contrario a la lesión.La pérdida del nistagmus optoquinético en unlado es evidencia de clínica importante de unalesión en el lóbulo parietal homólogo debido aque en ese sitio se encuentra el centro de la mi-rada de búsqueda, justo en el área 19 de asocia-ción visual de la corteza encefálica.Otros signos que en ocasiones no suelen buscar-se en las lesiones del lóbulo parietal derecho sonla pérdida sensorial cortical, el fenómeno de in-determinación sensorial de los objetos y ladispraxia o apraxia, mientras que los síntomasvan desde ataques sensoriales, apraxia, confusióngeográfica, anosognosia y la autotopagnosia.

• Síndrome frontal: las lesiones y síntomas comosignos del lóbulo frontal son muy variados, de-pendiendo de la localización. A grosso modopodemos englobar los síntomas en los cuadrosde las epilepsias motoras, cambios de personali-dad, labilidad emocional, incontinencia urina-ria, hipotonía o parálisis de una o ambas pier-nas, “ojo ciego” cuando la lesión se extiendehacia la base y daña el óptico mientras que lossignos incluyen defectos o fallas de memoria que

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son difíciles de diferenciar de las lesiones dellóbulo temporal, síndrome de deterioro intelec-tual, mutismo, presencia de reflejos atávicos,paraparesia, hemiplejía, pérdida del olfato, atro-fia óptica, etc.

En este caso únicamente tenemos como datosclínicos los cambios en la personalidad, defectos dememoria y la labilidad emocional; no obstante és-tos son compartidos por las lesiones que se asien-tan en el área septal del lóbulo temporal, pero sonsignos de poco valor localizador.

Diagnósticos diferencialesConsiderando que se trata de un enfermo con

mala respuesta inmunológica, por las razones yacomentadas, y que desarrolla un proceso infecciosoen las vías aéreas superiores y que al 5o. día presen-ta síntomas sensoriales inespecíficos que orientan alesión inicial de los cordones posteriores para avan-zar a un síndrome medular completo, surgen dosgrandes grupos de enfermedades interrelacionadasentre sí dado que comparten muchas característi-cas:

1. Mielitis transversa aguda postinfecciosa.2. Encefalomielitis aguda diseminada postinfecciosa.

Me enfocaré a analizar la primera en cuanto alos criterios de inclusión de la mielitis transversaaguda idiopática de acuerdo con “The transvesemyelitis consortium working group 2002”:

a) Desarrollo de disfunción sensorial, motora o au-tonómica atribuible a lesión medular espinal.

b) Signos o síntomas bilaterales.c) Nivel sensorial claramente definido.d) Exclusión de lesiones compresivas extra-axiales

por estudios de neuroimagen.e) Inflamación dentro del cordón espinal:

pleocitosis en el LCR, elevación de IgG y áreasde reforzamiento anormal con gadolinio en laIRM (se debe repetir una nueva punción lumbarentre los siete y 14 días después de la primerapunción lumbar en el caso de que no se encuen-tre pleocitosis).

f) Progresión al nadir entre cuatro y 21 días delinicio de los síntomas.

Hasta aquí el enfermo comparte todos estos cri-terios, sin embargo, la variedad idiopática se des-carta con base en los criterios de exclusión.

Criterios de exclusión de la mielitis transversaaguda idiopática:

a) Historia de radiación previa.

b) Distribución vascular consistente con trombosisde la arteria espinal anterior.

c) Señal de flujo vacío compatible con malforma-ción vascular.

d) Evidencia serológica de enfermedades del tejidoconectivo.*

e) Manifestaciones en SNC de sífilis, enfermedad deLyme, Micoplasma, virus (virus del herpes sim-ple 1 y 2, virus varicela zoster, Epstein-Barr,citomegalovirus, virus del herpes humano 6,enterovirus).*

f) Anormalidades en la IRM consistentes con escle-rosis múltiple.*

g) Historia de neuritis óptica retrobulbar.*

Analizaremos las características de laencefalomielitis aguda diseminada:

1. Es un desorden de curso monofásico, inflamato-rio, desmielinizante del SNC.

2. Va precedida por vacunación o enfermedad in-fecciosa, especialmente en niños.

3. Fiebre e infección respiratoria inespecífica pue-den ser los síntomas iniciales.

4. Los síntomas neurológicos inician entre el 1er.día y el día 20.

5. Los síntomas iniciales suelen autolimitarse, perola enfermedad neurológica progresa (crisis,mioclonías, meningismo, neuritis óptica, gradosvariables de disfunción encefálica y mielitistransversa).

6. El diagnóstico debe sospecharse en aquellos quellegan a desarrollar en el curso del padecimien-to exantema.

En la encefalomielitis aguda diseminada existencuatro variedades:

• Encefalomielitis postinmunización. Especialmen-te contra la antigua vacuna contra la rabia, perotambién por vacunas contra la varicela,parotiditis y sarampión.

• Encefalomielitis postransplante de órganos.• Encefalomielitis postinfecciosa.• Encefalomielitis aguda diseminada hemorrágica.

Ahora nos enfocaremos a las características de laencefalomielitis aguda postinfecciosa, dado que estaentidad es nuestro diagnóstico etiológico:

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• Afecta principalmente a niños.• Está relacionada con la exposición previa al vi-

rus del sarampión y de la varicela.• También se presenta en adultos.

Otras infecciones previas implicadas en la apari-ción de la enfermedad incluyen:

• Herpes virus 1 y 2.• Herpes virus humano 6.• Virus de la parotiditis.• Influenza.• Epstein-Barr.• Virus Coxsackie B.• Citomegalovirus.• Mycoplasma pneumoniae.• Legionella cincinnatiensis.• Streptococcus pyogenes.• Enterovius vermicularis, etc.

Se sabe que posterior de la infección se desenca-dena una respuesta inmune anómala y puede invo-lucrar uno o varios mecanismos:

1. El daño inicial causado por una infección desen-cadena un estímulo para una respuestaautoinmune.

2. El mimetismo molecular entre el agente infec-cioso y la mielina explica el daño al sistema ner-vioso.

3. En la etiopatogenia se ven implicados la proteí-na básica de la mielina, proteínas de losproteolípidos de la membrana y la glucoproteínade los oligodendrocitos.

4. Existe una mayor reactividad de linfocitos CD4 yCD8 después de la infección viral que puede es-tar condicionando en gran parte el dañoautoinmune al sistema nervioso.

5. La inflamación mediada por superantígenosmicrobianos es un estímulo fulminante para laactivación de los linfocitos.

6. Los propios péptidos microbianos pueden esti-mular el sistema inmunológico y desencadenaruna reacción autoinmune.

7. Unos de los blancos principales es la activaciónde células T a través del receptor V beta.

8. En humanos con encefalomielitis agudapostinfecciosa y mielitis necrotizante se encon-tró que el S. pyogenes induce superantígenosque activan la célula T contra la proteína básicade la mielina.

Independientemente del agente causal, el dañoa la mielina suele ser extenso y el diagnóstico siem-pre involucra varias entidades. El diagnóstico se hacecon base en el cuadro clínico, punción lumbar, ima-

gen de resonancia magnética nuclear tanto de en-céfalo como de los segmentos espinales sospecho-sos, electroencefalograma y potenciales evocadossomatosensoriales.

Los diagnósticos diferenciales incluyen a granparte de las patologías que condicionandesmielinización del sistema nervioso central, peroen el caso particular se encuentran:

a) Esclerosis múltiple.b) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.c) Vasculitis.d) Encefalitis por VIH.e) Leucodistrofia metacromática.f) Adrenomieloneuropatía.g) Panencefalitis esclerosante subaguda.h) Leucoencefalopatía posterior a quimio o radio-

terapia.i) Síndrome de desmielinización osmótica.j) Sarcoidosis.

En cuanto a la esclerosis múltiple el paciente seencuentra en el grupo de edad, sabemos que pue-de aparecer entre los 30 y 40 años y debutar comomielitis transversa, encefalopatía y neuritis óptica.

Debemos tener en cuenta que en algunos casosde encefamielitis aguda diseminada el cuadro esindistinguible de la esclerosis múltiple e inclusivela encefalomielitis puede ser recurrente e inclusi-ve ser el heraldo de una verdadera esclerosis múlti-ple teniendo en cuenta que en ambas entidades tam-bién suele existir un fenómeno de sensibilizaciónde los epitopos de la mielina después de una infec-ción previa.

DIAGNÓSTICO CLÍNICOPara concluir, todos los datos orientan como prin-

cipal diagnóstico al de una encefalomielitis agudadiseminada postinfecciosa cuyo agente infeccioso cau-sal de la respuesta autoinmune es difícil de establecery los principales diagnósticos diferenciales son la pro-pia esclerosis múltiple y remotamente unaleucoencefalopatía multifocal progresiva, la cual esproducida por la reactivación del virus JC (papovavirus)que se encuentra latente tanto en riñones, sistemaretículo endotelial, así como en tejido nervioso. Sibien se desarrolla 1-5% de los pacientes con SIDA concuentas de CD4 menores a 200 células/mm3 y cuyaedad de presentación oscila en los 41.7 años, puededesarrollarse de manera espontánea hasta en 10% delos casos. La caracterizan las alteraciones del estadomental en 36%, desatención, cambios de personali-dad, demencia rápidamente progresiva, déficit visualen 35%, hemianopsia, diplopía, ceguera cortical, sig-nos piramidales 70%, hemiparesia 70%, problemasde la marcha 20%, déficit sensorial 15-17%, signos

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cerebelosos13-35%, incontinencia fecal o urinaria 20%,trastornos del lenguaje, disartria, afasia 13%-25%, cri-sis 5-15%, cefalea 5-30%, síntomas extrapiramidales2-35%, deterioro de conciencia 1%. Esta entidad seríaun diagnóstico a considerarse en caso de que el enfer-mo fuera inmunodeprimido, sin embargo, no hayreportes de que el virus JC produzca mielopatía peroes un dato para buscarse de forma intencionada.

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HALLAZGOS DELELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)

Se revisó un EEG de 18 canales el cual demostróactividad de fondo lenta, difusa, con predominiode ondas thetas y delta, así como ondas agudas yalgunas puntas aisladas localizadas en las deriva-ciones correspondientes a las regiones temporales,parietales y occipitales derechas (Figura 1).

COMENTARIO RADIOLÓGICO(Dr. Rubén Conde)

Se analizaron resonancias de dos niveles, craneal(Figuras 2 y 3) y medular torácica alta (Figuras 4 y

5). En la resonancia de cráneo, con ponderacionesen T1, T2 y con medio de contraste se observó le-sión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, conrespeto de fibras arcuatas y apariencia digitiforme,localizada a la región parietal y occipital derecha,que atraviesa la línea media vía el tapetum del cuer-po calloso y se difunde hacia la porción occipitalcontralateral, con poco efecto de desplazamientode estructuras y escaso reforzamiento al medio decontraste paramagnético. En los cortes correspon-dientes a la porción medular torácica alta se apre-cian múltiples lesiones hiperintensas difusas desdeel nivel T5, T6 y T7.

Desde el punto de vista radiológico la forma de lalesión, el respeto de la sustancia blanca, el escasoreforzamiento con el medio de contraste, el esca-soefecto de masa sobre estructuras adyacentes y el cua-dro clínico sugieren que se trata de una enfermedadde la sustancia blanca, que por la edad del paciente sedebe abordar como una enfermedad desmielinizantedel sistema nervioso central. Se está de acuerdo conel comentario clínico de que las principales enferme-dades desmielinizantes del sistema nervioso centralen la edad del paciente incluye las siguientes:

1. Encefalomielitis diseminada aguda.2. Esclerosis múltiple.3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva.4. Vasculitis.

Figura 1. Electroencefalograma.

Figura 2A y B. IRM de cráneo secuencias T2 primero y segun-do ECO, donde se aprecia lesión hiperintensa de la sustanciablanca, de aspecto digitiforme, con respeto de fibras arcuatas,con poco efecto de masa y con involucro vía tapetum delcuerpo calloso del área occipital contralateral.

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Figura 3 A y B. IRM a nivel medular torácico alto donde seaprecian lesiones hiperintensas, difusas, sin edema adyacentey sin edema medular, que sugieren un proceso mielíticotorácico T5, T6, T7.

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5. Encefalitis por VIH.6. Leucodistrofia metacromática.7. Adrenomieloneuropatía.8. Panencefalitis esclerosante subaguda.9. Leucoencefalopatía posterior a quimioterapia o

radioterapia.10.Síndrome de desmielinización osmótica.11.Sarcoidosis.12.Tumores primarios del SNC, principalmente

gioblastoma multiforme.13.Encefalitis focal.

Después de evaluar todas las posibilidades en estecaso las más viables fueron:

Enfermedad desmielinizante del SNC, tantoencefálica como medular, con las siguientes proba-bilidades etiológicas:

Esclerosis múltiple atípica vs. encefalomielitisdiseminada aguda con compromiso encefálico ymielítico.

COMENTARIO DEANATOMÍA PATOLÓGICA(Dra. María Luisa Márquez)

Se analizaron fragmentos de tejido encefálicoidentificados como biopsia del lóbulo occipital, sien-do estos fragmentos irregulares de tejido que en con-junto medían 0.8 x 0.4 x 0.3 cm, que alternabancon otros de color café rojizo granulares y blandos, conlos siguientes hallazgos microscópicos:

1. Se evidenció la presencia de edema cerebral mo-derado, con células de la glía reactivas y aumen-tadas de volumen, con astrocitos y oligodendro-citos edematizados (Figura 6).

2. Se demostró también la presencia de infiltradolinfocitario y escasos leucocitos polimorfonu-cleares, perivasculares, alrededor de dos vasossanguíneos, así como también hemorragia (Fi-gura 7).

3. Presencia de cuerpos de inclusión viralesintranucleares en neuronas predominantemen-te (Figura 8).

Los datos anteriormente descritos son fuertementesugestivos de un proceso inflamatorio subagudo detipo viral y compatible con el diagnostico de envío.

Se concluye que se trata de una encefalomielitisdiseminada aguda probablemente postinfecciosa.

COMENTARIO FINAL(Dr. Carlos Cuevas García)

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) esuna desmielinización diseminada aguda, que afec-

ta principalmente el cerebro y la médula espinal.1

Generalmente se presenta secundaria a una infec-ción o vacunación. La enfermedad se caracteriza porlesiones multifocales de la sustancia blanca en laIRM.

Figura 4. Edema cerebral moderado, con células de la glíareactivas y aumentadas de volumen, con astrocitos yoligodendrocitos edematizados.

Figura 5. Se demostró también la presencia de infiltradolinfocitario y escasos leucocitos polimorfonucleares,perivasculares, alrededor de dos vasos sanguíneos, así comotambién hemorragia.

Figura 6. Presencia de cuerpos de inclusión viralesintranucleares en neuronas predominantemente (ver flecha).

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La incidencia exacta de la EMDA no se conoce.En años previos, la EMDA comúnmente seguía ainfecciones propias del niño (sarampión, rubéola,varicela, etc.) y se asociaba con una morbilidad ymortalidad significante. En la actualidad y gra-cias a un mejor control sobre enfermedades in-fecciosas en países del primer mundo, la presen-cia de EMDA se observa más frecuentementeposterior a infecciones del tracto respiratorio. Enun estudio reciente, Murthy y cols., a pesar devarios intentos para identificar patógenosmicrobiológicos en 18 pacientes, únicamente enun paciente lograron aislar el virus de Epstein-Barr como causa definitiva de la EMDA.2 En paísesen vía de desarrollo, debido a la pobreimplementación de programas de vacunación, larubéola y otras infecciones virales son aún am-pliamente prevalentes como causas frecuentes deenfermedades desmielinizantes postinfecciosas. LaEMDA en países en vías de desarrollo es más fre-cuente que lo reportado. Otras causas de EMDAincluyen infecciones bacterianas y encefalomielitisposvacunación.3 Esta última forma es clínicamenteindistinguible de las variedades postinfecciosas,excepto porque afecta el sistema nervioso perifé-rico más frecuentemente.

El hallazgo característico de la EMDA por pato-logía son áreas de desmielinización perivenosa, in-filtrado linfocitario y macrófagos. Otros cambiosincluyen hiperemia, edema endotelial e invasión dela pared de los vasos por células inflamatorias, ede-ma perivascular y hemorragia. Estos cambios estánpresentes en vasos pequeños tanto de la sustanciablanca como de la gris. Conforme las lesiones sehacen antiguas, existe aumento de macrófagos ydisminución de linfocitos. En estadios tardíos de laenfermedad se observan focos de fibrosis fibrilaren el tejido cerebral adyacente. Aunque la EMDAtípicamente compromete la materia blanca, se hanobservado también lesiones de la sustancia gris, tá-lamo y ganglios basales.4

Estos hallazgos patológicos son muy similares alos encontrados en la encefalomielitis alérgica ex-perimental (EAE), por lo que en la actualidad se con-sidera a la EMDA como una respuesta autoinmunemonofásica postinfecciosa, postalérgica, postinmu-nización que afecta a la sustancia blanca del SNCprovocando desmielinización. Posiblemente el me-canismo patogénico tiene que ver con la respuestainmunológica de las células T a la proteína básicade mielina, la cual es disparada o propiciada porinfección o vacunación.

Desde el punto de vista clínico existen síntomassistémicos que preceden a las manifestacionesneurológicas hasta cuatro a 21 días e incluyen fie-bre, malestar general, mialgias, cefalea, náusea o

vómito. Lo distintivo de las manifestaciones de laEMDA en el SNC es el desarrollo de síntomas y sig-nos neurológicos focales o multifocales. El iniciode las manifestaciones clínicas en el SNC es rápidocon un pico de disfunción en varios días. Las carac-terísticas clínicas iniciales incluyen encefalopatía queva desde letargia hasta el coma, así comohemiparesia, parálisis de nervios craneales yparaparesia. Otros signos comúnmente reportadosson meningismo, ataxia y movimientos anormales.Las crisis convulsivas pueden ocurrir en casos seve-ros, particularmente en la forma hemorrágica de laEMDA. La presencia de neuritis óptica es frecuente-mente bilateral y la mielitis transversa es casi siem-pre completa. La recuperación puede empezar enpocos días; en ocasiones una resolución completase nota en pocos días, pero generalmente ocurre enel curso de semanas a meses. La mortalidad varíaentre 10 y 30%, con recuperación en 50% de loscasos.

La EMDA es una enfermedad monofásica con unpronóstico favorable a largo plazo. Sin embargo,también puede tener un curso de recaídas; si se sos-pecha que estas recaídas son parte de la misma en-fermedad monofásica aguda entonces se piensa enuna EMDA de tipo polifásico. La diferenciación deEMDA de un ataque inicial de esclerosis múltipletiene implicaciones terapéuticas y pronósticas. Ladistinción entre la EMDA y la EM es difícil, pues lamayoría de los pacientes con EMDA mejoran conmetilprednisolona, si ésta falla se puede tratar en-tonces con inmunoglobulina y plasmaféresis o tam-bién pueden ser administradas drogas citotóxicas.La literatura reciente sugiere que una proporciónimportante de pacientes con EMDA desarrollan pos-teriormente EM, hasta en 35% de los casos. En laactualidad los expertos consideran que la EMDA yla EM son parte del mismo espectro de condicionesdesmielinizantes inflamatorias.5

CONCLUSIÓNEste caso es típico de EMDA, ya que inició con

un cuadro infeccioso, posteriormente se desarrolla-ron los síntomas neurológicos, con una respuestafavorable a la metilprednisolona, con buena recu-peración clínica y con desaparición de las lesionesen los estudios de imagen.

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