RM en el paciente con RM en el paciente con EpilepsiaEpilepsia

Protocolos de estudioPrincipales hallazgos

Prof. Adj. Dr. Nicolás SgarbiDepartamento Clínico de Radiología

Hospital de Clínicas

Objetivos DidácticosObjetivos Didácticos

• Revisar los protocolos de estudio de uso más frecuente en RM del paciente con epilepsia, y la importancia y utilidad general de cada secuencia

• Destacar los elementos clave en el diagnóstico por RM del paciente con epilepsia del lóbulo temporal

• Analizar los aportes de la RM en los sustratos patológicos más frecuentes del paciente con epilepsia

Conceptos GeneralesConceptos Generales

• Elevada frecuencia

• Clasificación clínica vs Análisis Imagenológico

• Características evolutivas

• Respuesta terapéutica

Aportes de la RMAportes de la RM

• Excelente herramienta en la detección y análisis de sustratos anatómicos

• Su relación costo/beneficio depende de múltiples factores sobre todo la población de estudio:– Pacientes con 1ª crisis: 15% de estudios patológicos– Niños con epilepsia: 13% de anomalías anatómicas– Epilepsia refractaria: 85% de patología estructural

• Escasos aportes y beneficio en pacientes con Epilepsia idiopática generalizada

Aportes de la RMAportes de la RM

• Estudio de elección en el paciente con epilepsia

• Utilidad:– Detectar sustrato anatómico pasible de tratamiento– Elaboración diagnóstica de una etiología/síndrome– Relaciones anatómicas y funcionales– Complicaciones/resultados del tratamiento quirúrgico

• Para obtener los mejores resultados debe obtenerse una estudio de CALIDAD DIAGNÓSTICACALIDAD DIAGNÓSTICA

Protocolos de RMProtocolos de RM

• Múltiples secuencias pueden ser utilizadas aunque cada una tiene sus alcances y limitaciones

• La mayoría de los protocolos genéricos de estudio de rutina del cráneo se consideran sub-óptimos para detectar sustratos anatómicos

• Parámetros óptimos incluyen:– Orientación de los planos de corte– Espesor de corte– Secuencias utilizadas

Protocolos de RMProtocolos de RM• Secuencias:– FLAIR:

• cambios en intensidad de señal

– SE T1 de alta resolución y 3-D:• estudio anatómico multiplanar

– Secuencias IR/STIR: • diferenciación SG/SB

– Gadolinio– Difusión:

• Focos epileptógenos• Tractografía

– Espectroscopía– Técnicas funcionales (BOLD)

Ninguna de estas modalidades se

utilizan de rutina

Epilepsia en ImágenesEpilepsia en Imágenes• Múltiples alteraciones anatómicas pueden ser

el sustrato patológico:– Alteraciones del hipocampo– Malformaciones del desarrollo cortical– Anomalías o malformaciones vasculares– Neoplasias– Misceláneas:• Gliosis• Trauma• Infecciones• Otras

Evaluación Sistemática:H: Hamartoma HipotalámicoH: HipocampoH: HeterotopíaA: Anomalías superficialesL: Lesiones obvias

Esclerosis Témporo-mesialEsclerosis Témporo-mesial

• Alteración limitada al sistema límbico y sus estructuras más anteriores (hipocampo)

• Pérdida neuronal y gliosis asociada

• La mayoría de los pacientes tienen historia previa de “compromiso cortical”:• Infección del sistema nervioso• Trauma encéfalo craneano• Convulsiones febriles en la infancia

Esclerosis Témporo-mesialEsclerosis Témporo-mesial• Sustrato epileptógeno más frecuente hallado en series quirúrgicas

• Hallazgos en RM:– Atrofia y alteración de la intensidad de señal– Signos menores:

• Pérdida de la estructura anatómica normal• Pérdida de la anatomía normal de la cabeza hipocampal• Atrofia del cuerpo mamilar y fórnix ipsi-lateral• Dilatación del asta temporal del mismo lado

• Sensibilidad de RM en el diagnóstico de ETM:– Análisis cualitativo 80-90%– Análisis cuantitativo (volumetría) 95%

Alteraciones del desarrollo corticalAlteraciones del desarrollo cortical

• En pacientes evaluados para cirugía de epilepsia:– 10-50% de pacientes en edad pediátrica– 4-25% de pacientes en edad adulta

• Búsqueda genética de signos orientadores:– Alteraciones del espesor cortical– Anomalías morfológicas de los surcos y gyros– Alteraciones de la interfase SG/SB– Alteraciones superficiales de la intensidad de señal– Bandas/líneas radiales de SB– Ubicación anómala de la SG– Hendiduras con señal del LCR

Displasia CorticalDisplasia Cortical

• Trastorno del desarrollo cortical con proliferación anómala de neuronas o células gliales sumado a alteraciones de la apoptosis (organización)

• Proliferación anómala de tipo no neoplásico aunque con poblaciones celulares atípicas

• Diagnóstico complejo con diversos aportes de la RM

• Distintos subtipos: clasificación de Palmini

Heterotopía de SGHeterotopía de SG

• Localización anómala de SG producida por la interrupción de los fenómenos de migración

• Puede ser congénito o adquirida

• Búsqueda de focos aislados o confluentes de SG en localización no habitual

• Elemento clave: no se calcifican ni realzan con el MC

Heterotopía en BandaHeterotopía en Banda

• Localización anómala de SG producida por la interrupción de los fenómenos de migración

• Trastorno ligado al cromosoma X

• Aspecto típico: Doble corteza

• Algunos autores la integran al complejo agiria/paquigiria

LisencefaliaLisencefalia

• Trastorno autosómico recesivo de la migración neuronal que produce un encéfalo “liso”

• Clasificación en 5 variedades:• Tipo I: complejo agiria/paquigiria• Tipo II: síndrome Walker-Warburg• Tipo III: microcefalia vera• Tipo IV: micro-encéfalo radial• Tipo IV: polimicrogiria difusa

Agiria/PaquigiriaAgiria/Paquigiria

• Trastorno del espectro de las alteraciones de la migración difícil de diferenciar en algunos casos de la lisencefalia incompleta

• El aspecto es similar a la lisencefalia:– Aspecto en “reloj de arena”– Desarrollo variable de la fisura silviana– Desarrollo variable de gyrus y surcos

Anomalías vascularesAnomalías vasculares

• Aproximadamente 5% en el total de pacientes

• Múltiples subtipos:– Malformaciones arterio-venosas– Angiomas cavernosos

• Sensibilidad de la RM es cercana al 100%

Malformaciones arterio-venosasMalformaciones arterio-venosas

• Anomalías congénitas que determinan un shunt sanguíneo directo sin lecho capilar

• Mecanismo epileptógeno:– Isquemia focal– Gliosos loco-regional– Depósito de hemosiderina por sangrados sub-clínicos

• Buena respuesta al tratamiento de la MAV

Angiomas cavernososAngiomas cavernosos• Espacios vasculares bien definidos con sangre el

diferentes estadíos evolutivos

• Ausencia de parénquima encefálico normal en el seno de la lesión (Clave diagnóstica)

• 15-55% son lesiones múltiples

• Aspecto específico en la RM

NeoplasiasNeoplasias

• Menos del 5% del total de lesiones en epilepsia

• Sensibilidad del 100% para el diagnóstico

• Casi el 70% del total de tumores se localizan en el lóbulo temporal y s/t en relación a la corteza

• Pueden ser epileptógenos:– Por las modificaciones sobre el parénquima vecino– Capacidad intrínseca (hamartomas hipotalámicos)

NeoplasiasNeoplasias

• Múltiples series muestran distintos hallazgos

• Serie de la Universidad de Bonn (200casos):– Ganglioglioma 40%Ganglioglioma 40%– DNET 18%DNET 18%– Astrocitoma pilocítico 17%– Astrocitoma 9%– Oligodendroglioma (OMS grado II) 6%– Xantoastrocitoma pleomórfico 4%– Astrocitoma subependimario de células gigantes 1%– Otros tumores gliales 4%– Quistes epidermoides 1%

Ganglioglioma (OMS I-II)• Tumor mixto neuro-epitelial bien diferenciado de lento crecimiento

• 1% del total de neoplasias intra-craneanas primarias

• Causa más común de epilepsia del lóbulo temporal

• Clave diagnóstica:– Lesión periférica, cortical, con realce y componente quístico variable– Lesión que se ubica preferentemente en el lóbulo límbico

• Asociación frecuente con displasia cortical

• Excelente pronóstico con resección quirúrgica completa

Tumor neuro-epitelial disembrioplásico (OMS I)

• Denominado DNET, formalmente llamado glioma mixto

• Lesión focal, benigna, cortical, que asienta en un área de displasia cortical

• Localización más frecuente en el lóbulo temporal con aspecto en “burbujas”

• Sin efecto de masa o mínimo, sin edema peri-lesional

• Lento crecimiento, sin recurrencia ni progresión lesional

RasmussenRasmussen

• “Encefalitis” focal crónica que se caracteriza por:• Crisis motoras parciales• Deterioro neurológico progresivo• Deterioro cognitivo progresivo

• Afección habitualmente unilateral

• Aparece sobre todo en niños

RasmussenRasmussen

• Elemento clave:– Atrofia hemisférica difusa unilateral

• La RM es clave en su diagnóstico:– T2 engrosamiento focal de gyrus– FLAIR aumento subcortical de la señal– No hay realce significativo con el contraste

• Aportes significativos de nuevas modalidades:– MRS: aumento de mI y glutamina/glutamato– PET: zonas hipometabólicas

Sturge WeberSturge Weber• Síndrome neuro-cutáneo, congénito, esporádico

• Angiomatosis encéfalo trigeminal

• Epilepsia temprana e intratable es la forma de presentación más frecuente

• MR muestra los hallazgos típicos de estos casos:• Angiomatosis pial a predominio parieto-occipital• Calcificaciones corticales (mejor observadas en TC)• Aumento de tamaño del plexo coroideo homolateral al angioma• Atrofia del hemisferio homolateral al angioma• Alteraciones del globo ocular homolateral al angioma

Complejo Esclerosis TuberosaComplejo Esclerosis Tuberosa• Síndrome hereditario, tumoral, hamartomatoso,

con compromiso multi-orgánico

• Hallazgo clásico:– Nódulos sub-ependimarios calcificados (98%)

• Hallazgos generales:– Astrocitoma subependimario células gigantes (15%)– Túberes corticales/subcorticales (70-95%)– Lesiones de SB siguiendo líneas de migración

ConclusionesConclusiones

• Elevada frecuencia de estudios de RM en pacientes con epilepsia o crisis

• Clasificación clínica vs Análisis Imagenológico

• Protocolo dirigido al estudio del paciente con crisis

• Excelente relación costo/beneficio