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RM columna cervicodorsal y dorsolumbar con el fin de completar estudio y de control: No hay modificación en el aspecto y tamaño de las lesiones conocidas del interior del canal raquídeo, completándose el estudio con la valoración del canal cervical, donde sólo se distingue una pequeña lesión a la altura del margen inferior de C4, con características similares a las conocidas.
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ORL: Se interviene quirúrgicamente bajo anestesia general mediante incisión laterocervical derecha hasta descubrir el trayecto del nervio hipogloso donde se encuentra lo que parece un neurinoma que se biopsia.
Anatomía patológica: Existe una proliferación celular neoplásica que muestra cápsula fibrosa en la periferia, y que se caracteriza por células fusiformes, con bordes citoplásmicos y vacuolas intranucleares que se agrupan en fascículos cortos (áreas de Anthony A) con formación de cuerpos de Verocay y otras áreas más laxas (áreas de Anthony B). Muestran marcada captación celular con proteína S-100.
Diagnóstico: Schwanoma (neurilemoma).
Positividad para la proteína S-100
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DISCUSIÓN
-Normalmente el schwanoma se presenta como un neoplasia benigna única de las vainas neurales del sistema nervioso.
-Hasta un 3-4% de los pacientes que presentan schwanomas lo hacen de forma múltiple.
-Casi todos los que presentan schwanomas múltiples suelen asociarse algún tipo de neurofibromatosis (con frecuencia el tipo 2).
-Recientemente algunos estudios sugieren la existencia de una schwanomatosis múltiple sin la presencia de neurofibromatosis tipo 1 ni tipo 2.
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-Los schwanomas espinales son generalmente tumores intradurales y extramedulares.
-Predominan en el sexo masculino (3 : 1).
-Edad media de presentación son los 40 años.
-Afectación más frecuente es la cervical (65%), seguida de la torácica (25%) y por último la lumbar (10%).
(Nurs Altinörs et al. 1999)
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-Existen schwanomas solitarios en otras localizaciones como en los plexos braquiales…
(Jung Yong Ahn et al. 2002.)
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…pares craneales, ángulo pontocerebeloso, etc…
(Jung Yong Ahn et al. 2002.)
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Existen una serie de diferencias entre una schwanomatosis (SW) y una neurofibromatosis (NF):
-En primer lugar la edad de presentación, en la NF suelen ser pacientes menores de 20 años, mientras que en la SW en la edad media de la vida.
-En segundo lugar la ausencia de historia familiar en el caso de la SW.
-En el caso de la SW no existen mutaciones asociadas al gen implicado en la NF tipo 2, la SW suele ser esporádica en la mayoría de los casos.
-Por último la NF tiene una serie de criterios diagnósticos bien establecidos y reconocidos, como son las ,manchas café con leche, los nódulos de Lisch, etc… mientras que la SW no se asocia a otras anormalidades.
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-El método diagnóstico de elección de este tipo de lesiones es la resonancia magnética con contraste.
-El tratamiento es quirúrgico siempre que existe sintomatología y el procedimiento sea viable.
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