Riñón y Enfermedades

ReumatológicasDr. Luis Dubón

Postgrado de Medicina InternaSeptiembre del 2009

Factor Reumatoideo (+) en 70% de casos. 75% casos sexo F 30-65% extrarticulares Laakso y cols.= 20% muertes-trastornos

renales, de los que 50%=amiloidosis, uremia por nefritis crónica e infecciones renales.

ARTRITIS REUMATOIDEA

Alteraciones Renales en ARI. Por Complicaciones de la AR:• Amiloidosis• Vasculitis Reumatoide

II.Relacionadas con el Tratamiento:• Sales de Oro y D-penicilamina• Ciclosporina A• Metotrexate y Antipalúdicos• AINEs

III.Nefropatía de la Artritis Reumatoidea:• Glomerulonefritis Mesangial

Inflamación crónica SAA Proteína AA se deposita en los tejidos.

Además de AR: Espondilitis Anquilosante, Artritis Psoriática, Artritis Crónica Juvenil.

Amiloidosis renal en <5% de biopsias renales de asintomáticos y >50% en presencia de proteinuria.

8-32 años de enfermedad, ~15 años. 70% presentan proteinuria-rango nefrótico. 20-35% con HTA

Amiloidosis AA

DX:◦ Biopsia renal 100%

◦ B. de grasa abdominal 60-82%

◦ B. rectal 80-97%

◦ Gammagrafía SAP marcado

◦ Rojo Congo

Amiloidosis AA

TX:◦ Suprimir la síntesis del precursor sérico SAA y en

especial los picos durante: infecciones, actividad inflamatoria reumatoidea y cirugia mayor(2-7DPO).

◦ Corticosteroides 2-3 veces al día, dosis bajas.

Evolución:◦ Fracaso renal◦ 50-90% muertes por uremia a los 5-10 años

respectivamente.

Amiloidosis AA

Vasculitis simple en los nódulos reumatoideos subcutáneos.

Vasculopatía no inflamatoria limitada a pequeñas arterias digitales distales con hiperplasia intimal concéntrica: microinfartos periungueales.

Vasculitis cutánea leucocitoclástica o de pequeños vasos, vénulas.

Vasculitis sistémicas con infartos cutáneos y mononeuritis múltiples.

Vasculitis AR

Histología: arteritis necrotizante: “Arteritis Reumatoide, Vasculitis Reumatoide Sistémica, Vasculitis Reumatoide Necrotizante tipo PAN”

Vasculitis AR

Dermatitis y mucositis, trombopenia periférica, aplasia medular y afección renal.

Marcador de Toxicidad: Proteinuria (con Tx promedio de 1 año, y 1500mg dosis)

Oro: 1-10%, de los que 10-30% S. Nefrótico. Lesiones: GN Membranosa (72%), GN

Mesangial, Cambios Mínimos, ninguna (8%). Adelgazamiento de MBG hematuria DX: inmunofluorescencia (depósitos),

microscopia electrónica (aurosomas).

Sales de Oro y D-penicilamina

D-Penicilamina: Proteinuria en 30%, de los que 17% presentan Snd. Nefrótico.

2° Semestre de Tx GN Membranosa, también: Cambios

Mínimos y Extracapilar. Microscopia (depósitos densos mesangiales)

e Inmunofluorescencia (depósitos IgM y C). RESUELVEN ESPONTÁNEAMENTE en 11-8

meses, respectivamente. TX: sustituir los medicamentos y medidas

para el Snd Nefrótico.

Reacción tóxica aguda dependiente de dosis disminuye FG (vasoconstricción?)

Reversible, pero puede ser permanente después de 6 meses de Tx.

Nefritis Intersticial Difusa + Atrofia Tubular Renal + Arteriolopatía.

Factores: dosis alta, edad avanzada, aumento agudo de creatinina sérica.

Medidas: 2.5mg/kg/día, ajustando para evitar elevación de creatinina >30%.

Ciclosporina A

Metorrexate: Ante disminución de la FG + AINEs concomitante = mayor riesgo de afección renal.

Cloroquina e Hidroxicloroquina: escasa toxicidad.

Disminución del aclaramiento de Cr en: edad avanzada + cloroquina.

Metotrexate y Antipalúdicos

GN Mesangial (87%) con depósitos de IgM: microhematuria. En relación con FR IgM.

No se omite ningún fármaco.

Nefropatía de la AR

Infiltrado linfocítico y destrucción de células exocrinas.

Alteraciones renales en > 30% Leve nefritis intersticial con ATR-I, con

incapacidad para acidificar orina ITU a repetición, nefrocalcinosis, litiasis u

osteomalacia. HTA, Proteinuria leve, elevación de B2-

microglobulina. Histopatología renal: infiltrado linfocítico

intersticial con atrofia tubular y fibrosis.

SÍNDROME DE SJÖGREN

Proliferación incontrolada de tejido conjuntivo y alteraciones vasculares.

Esclerodermia Sistémica: Pre-Esclerodermia, Esclerodermia Cutánea Difusa, E.C. Limitada, E. sin Esclerodermia, Snd de Superposición.

NEFROPATÍA DE LA ESCLERODERMIA:◦ Alguna forma de lesión renal en 60-80%◦ En 50% se halla un marcador clínico de nefropatía◦ Clasificación…

ESCLERODERMIA

FORMAS DE AFECCIÓN RENAL EN ESCLERODERMIA

I. Forma Aguda de Nefropatía Esclerodérmica (Crisis Esclerodérmica)

II. Forma Crónica de N.E.

III. Síndromes de Superposición:Esclerodermia/LESEs/SAAFEs/ANCA-Vasculitis

IV. Complicaciones Renales de la Terapéutica

V. Coincidencia de Es. con HTA Esencial u otras nefropatías.

Crisis Esclerodérmica:◦ Pxs con Es. Sistémica◦ Aparición brusca de signos bioquímicos de

Insuficiencia Renal.◦ HTA Maligna + niveles elevados de renina sérica◦ Proteinuria

Nefropatía Crónica de la Es.◦ Mayor frecuencia de proteinuria, HTA maligna y

signos bioquímicos de afección renal.

Manifestaciones

Demostrar la esclerodermia: HxClx, ExFs, Capilaroscopia, Autoanticuerpos

Antipolimerasa-I (Scl-70), 30% formas difusas

Anticentrómero, 70-80% formas localizadas ANA, 20-40% de casos Dx de crisis renal esclerodérmica: Biopsia Dx de nefropatía crónica esclerodérmica:

Dx

1. No se alteran arterias grandes2. Edema depósito de mucoide y

proliferación de células de íntima (“en capas de cebolla”) media egrosada+fibrosis de adventicia y tejido periadventicial.

3. Necrosis fibrimoide subintimal de pequeñas arterias-arteriolas pre y glomerulares.

4. Trombosis vascular a distintos niveles5. Fenómenos isquémicos progresivos

esclerosis renal

Anatomía Patológica

Evitar nefrotóxicos: contrastes yodados, AINEs, Ciclosporina A, Corticoides a dosis altas.

Los IECAs han mejorado el pronóstico de la enferemedad, aumentando la supervivencia al año de 15 al 76%.

Algoritmo de Tx…

Tratamiento

Episodios trombóticos y Anticuerpos(ACL, Aβ2GP-1, anticoagulante lúpica)

Puede asociarse a daño glomerular, vasos renales grandes y problemas de coagulación.

25% de pacientes con SAAF Trombosis de los vasos renales de todo

calibre:◦ Componente trombótico◦ Componente reactivo o proliferativo, con

engrosamiento intimal, fibrosis subendotelial e hiperplasia medial.

SND. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

Nefropatía membranosa, cambios mínimos, esclerosis focal, GNMP y GNRP.

Características más frecuentes:◦ Proteinuria (incluso rango nefrótico), HTA,

sedimento urinario activo y falla renal progresiva. Los anticuerpos AFL también dañan

aloinjerto renal: 20-60% de LES-SAAF con trombosis venosas, embolia pulmonar y trombocitopenia persistente.

Anticoagulación a dosis alta es mejor que ningun tx, ASA o anticoagulación a dosis baja en la prevención de trombosis recurrente.

Lograr INR>3 Inmunosupresores en LES-SAAF Embarazo-SAAF: heparina y ASA dosis bajas Máxima recurrencia de trombosis en los

primeros 6 meses de abandono de Tx.

Tx

GRACIAS