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staff

Directora / Propietaria:Andrea E. Millán

Tesorera:MarilinaTomasoni

Agradecimientos:Prof. Ezequiel Correas Espeche

Dra. Martha CondeDra. Mariana Cazalas

Sociedad Argentina de Pediatría

Publicidad:M.A.T. (1536296525)

Diseño:Alejandra Pereyra

Imprenta:INTEGRA GRAF SRL

Tinogasta 4839 - (1417) Capital FederalTel.: 4639-0831/4639-0833

RedacciónAv. Corrientes 1847 piso 8 “C” (1045) C.A.B.A.

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Dirección Nacional de derecho de autor Nº 5240952.Boletín Red Pediátrica Argentina es una publicación cuatrimestralde distribución gratuita. Tirada de ésta edición: 4000 ejemplares.Los documentos y notas firmadas son responsabilidad exclusivade sus autores y no representan necesariamente la opinión de éstaeditorial. Prohibida su reproducción total o parcial.

Agradecemos el envío de opiniones y comentarios.

Red Pediátrica Prevención en Salud A.C. Año 9 - Nº 27 - Noviembre de 2015

Con mucha alegría realizamos el evento del Día Mundial del Co-razón, y los niños de varios lugares del país participaron conentusiasmo de las actividades propuestas, nos sorprendimosgratamente al escuchar los comportamientos saludables quetienen incorporados muchos de ellos, y la valoración de laactividad física, nos acompañaron también los familiares yniños que se encuentran en tratamiento, los que ya han sidooperados y los que están siendo preparados para operacionescardíacas, asi como también adultos con cardiopatías congénitasque se atendieron en el hospital desde niños. A todos ellos vanuestro agradecimiento por permitirnos acompañarlos con nues-tras actividades diarias. También queremos en este último número del 2015 agradecerlesa cada uno de ustedes que nos acompañan todo el año paraque podamos apoyar a los niños que se atienden en el hospital. El año 2016 nos espera renovados, agradecidos y con los brazosabiertos para abrazar todo lo bueno que nos va a traer.

Les deseamos de todo corazónlo mejor para el año que se inicia!!

Declarada de interés por:

Sociedad Bonaerense de MedicinaCrítica, Trauma y Desastre.

Federación de Deportes Recreativosde la República Argentina

“Deporte de Todos”.

Federación de Badmintonde la República Argentina.

Panathlon InternationalBuenos Aires.

Asociación Civil Dale Vida.Para la Promoción de la

Donación Voluntaria de Sangre.

editorial

sumario

PAFINAGA. Actividad física pre y post trasplante.Un elemento distintivo en la calidad de vida de lospacientes pediátricos.

Odontología. Prevención de problemas odontológicos.

Cardiología. Hipertensión Pulmonar: …un DESAFÍO másde la medicina actual.

Actividades. Día Mundial del Corazón.

Hacer el bien.

Seguinos en red pediatrica

4.

10.

12.

17.

18.

Fuente: World Heart Federation

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Actividad físicapre y post trasplante

Prof. Ezequiel Correas EspecheCoordinador del Programa deActividad Física para Niños yAdolescentes con Garra. (PAFINAGA).

Un elemento distintivo en lacalidad de vida de los pacientes pediátricos.

PAFINAGA

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a rutina de un niño que debeasistir trisemanalmente a he-

modiálisis no varía mucho: cadasesión implica llegar un tiempoantes para estar listo a conectarse(a esto se suma el tiempo de viaje,ya que muchos viven lejos de loscentros de diálisis), luego estarmás de cuatro horas sentado yconectado a la máquina que lodializa, para salir, finalmente, peroen condiciones que no siempreles permiten seguir sus vidas co-tidianas. La diálisis les da la posi-bilidad, de vivir con una baja cali-dad de vida y a la espera de unposible trasplante renal. Todo esteprocedimiento le insume casi undía completo de la semana: de 22a 24 horas semanales aproxima-damente, más de las horas queun niño pasa en la escuela.

L ¿Cómo ayudarlos a aprovecharesos momentos? ¿Cómo compen-sar la falta de movimiento que lesdeviene por la misma enfermedad,más el tiempo que deben dializar?¿Cómo ayudarlos a que salgan dela diálisis de la mejor manera po-sible y puedan sostener sus acti-vidades de la vida diaria (AVD)?Y, más importante aún, ¿cómo de-sarrollar en ellos condiciones físi-cas, anímicas y espirituales óptimaspara la espera de un trasplante? Como respuesta a estos interro-gantes, entre otros, surge el Pro-grama de Actividad Física para Ni-ños y Adolescentes con Garra (PA-FINAGA), que se desarrolla en elHospital Garrahan. Una iniciativaque comenzó dos años atrás ylleva ya un año de implementaciónefectiva y pronto, comenzará su

tercera fase con un programa deactividad física (AF) acuática, apun-talando el desarrollo de los niñosque ya atravesaron el trasplante.Siendo su primera fase la actividadfísica intradiálisis, su segundafase el seguimiento de calidad devida con cuestionarios validadosinternacionalmente y la prescrip-ción de AF a los niños ya trasplan-tados y en Diálisis Peritoneal Con-tinúa Ambulatoria (DPCA).El PAFINAGA parte del conveniode colaboración entre el Hospitalde Pediatría Prof. Dr. Juan P. Ga-rrahan y la Secretaría de Deportede la Nación para implementarprogramas de actividad física parala salud y con el firme propósitode mejorar la calidad de vida delos niños que se atienden en lainstitución. Este es el primer pro-grama para pacientes pediátricoscon enfermedad renal crónica (ERC)de este tipo en América latina.La Argentina es líder y referenteen la región en materia de tras-plante (se realiza uno cada 5 horas)y también en la implementaciónde programas de actividad físicapara la salud en enfermedadescrónicas no trasmisibles (ECNT).Gracias a este desarrollo se hademostrado que la actividad físicamejora la calidad, cantidad de losmovimientos de los niños que es-tán en diálisis, logrando así quevenzan el sedentarismo imperante

DESARROLLO DE LA FASE 1

Evaluación delpaciente por el médico nefrólogo(Indicación de AF)

Entrevistacon el pacientey la familia

Evaluaciónkinésica motoray funcional

Diagrama deactividad física

AF intradiálisisa a

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en las sociedades modernas. Con el programa se logra estable-cer en los niños hábitos saludablesy así disminuir los factores de ries-go. El movimiento les da bienestarfísico, psicológico, anímico y es-piritual. Además, cabe aclarar, losejercicios son consignas dirigidasy acompañadas por los profesio-nales de la educación física, el tra-bajo corporal y la kinesiología.Estas son generadas desde las ne-cesidades y particularidades es-pecíficas de los niños. Cada pres-cripción e indicación de ejercicioestá adaptada, siendo una AF to-talmente inclusiva, sin importar suacondicionamiento físico previo.El PAFINAGA es para todos lospacientes del servicio de nefrologíaque tengan la indicación médicapor su nefrólogo/a y expresen suvoluntad y asentimiento informado,además del consentimiento firma-do por sus padres o adultos a car-go, tanto en la sala de hemodiálisiscomo los pacientes ya trasplanta-dos y en DPCA.La primera publicación que de-mostró el bajo nivel de capacidadfísica en un paciente hemodializado

apareció en 1977. Analizaba la HDcomo un tratamiento que prolongala supervivencia con serias com-plicaciones pero con baja calidadde vida.La rehabilitación no debe consi-derarse solamente desde el puntode vista físico, sino también comopsíquica, anímica y espiritual, dadoslos altos niveles de depresión ybaja autoestima que conlleva todotipo de enfermedad crónica. (Sin-tiéndose una población socialmen-te muy vulnerable).El primer trabajo científico randomi-zado sobre entrenamiento físico parapacientes en HD se hizo en 1980.Los avances médicos recientespara los niños que realizan hemo-diálisis han conducido a una mejorade la sobrevida [1] y disminuciónde las tasas de hospitalización [2].Sin embargo, mientras que los ni-ños pueden sobrevivir con la en-fermedad renal terminal hasta laadultez, muchos de ellos no de-sarrollan todo su potencial, comolo demuestra su baja calidad devida relacionada con la salud encomparación con sus compañerossanos de la misma edad [3]. Los

estudios realizados en niños quereciben diálisis o aquellos con en-fermedad renal crónica, demues-tran un relativamente pobre fun-cionamiento físico [4, 5] y baja calidadde vida física [3, 5, 6] en comparacióncon los niños sanos, independien-temente de la condición de anemia. Los pacientes en HD crónica tienenuna capacidad para realizar ejercicioslimitada entre el 50 al 70% de losniveles esperados para la edad. Por tal motivo, la implementaciónde un “programa sustentable” deactividad física, rehabilitación yprevención es vital para la sobreviday calidad de vida en los pacientescon ERC en tratamiento sustitutivo.Por consiguiente, la actividad físicadurante la sesión de HD es muy im-portante porque previene malesmayores, aumentando el nivel dedefensas del paciente y tiende a re-cuperar con un hecho positivo comolo es el movimiento ordenado y di-rigido por profesionales de la salud. En los niños la osteodistrofia (ODR)tiene una alta incidencia, por tantoel aprovechar que el paciente estáávido de moverse en el sillón deHD y disponible para ejercitarse

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compensando ese tiempo de inac-ción y cautividad que tiene todoproceso de enfermedad crónica.Argentina es pionera a nivel mun-dial por tener AF programática enpediatría, una etapa que comenzóun año atrás con el PAFINAGA enel Hospital Garrahan.Los ejercicios incluyen fuerza, re-sistencia y flexibilidad, utilizandoelementos como bicicleta estacio-naria, bandas elásticas, pesas ypelotas. Con todos estos instru-mentos se genera un programa derehabilitación regular, programáticoy supervisado, lo que aumenta laremoción de solutos y aseguranla pérdida de líquido extra mientrasel paciente dializa.Y, por sobre todas las cosas, ésteprogramas asegura una mejor ca-lidad de vida durante y post diálisis,y una mejor llegada al trasplantecon una recuperación más rápidaluego de la cirugía.

PAFINAGA:- Prof. Correas Espeche Ezequiel.- Prof. Carlos Lirio.- Prof. Rosa Biera.- Lic. en Kinesiología Darío Uribe.- Dra. Liliana Briones.Jefa del Servicio de Nefrología- Dra. Marta Adragna.Jefa de Diálisis- Dra. Marta Monteverde.Jefa de Trasplante Renal.- Mg. Gustavo Moreno.Director del Área Deporte y salud de laSecretaría de deporte de la Nación

La experienciade los Juegos Mundiales

De acuerdo a todo lo mencionado en la nota, los niños que partici-pan de la segunda fase del programa fueron convocados para elTorneo Nacional de Deportistas Trasplantados realizado enMendoza, en abril de este año. De acuerdo a sus performances, fue-ron seleccionados para participar de los XX Juegos Mundiales paraDeportistas Trasplantados realizados en Mar del plata, entre el 23 yel 30 de agosto.

En esa competencia los niños y adolescentes con Garra obtuvieron21 medallas: 7 de oro, 7 de plata y 7 de bronce, en las siguientesdisciplinas: tenis, tenis de mesa, bádminton, atletismo, natación, ybowling. Esto demuestra la importancia de la donación de órganosy tejidos, ya que consiguieron mejorar su calidad de vida y empezara transitar una reinserción social cada día más activa.

1. McDonald SP, Craig JC (2004) Long-term survival of childrenwith end-stage renal disease. N Engl J Med 350:2654–26622. Goldstein SL, Smith CM, Currier H (2003) Noninvasive interventions to decrease hospitalization and associated costs for pediatricpatients receiving hemodialysis. J Am Soc Nephrol 14:2127–21313. Goldstein SL, Graham N, Burwinkle T, Warady B, Farrah R,Varni JW (2006) Health-related quality of life in pediatric patients with ESRD.Pediatr Nephrol 21:846–8504. Pattaragarn A, Warady BA, Sabath RJ (2004) Exercise capacity in pediatric patients with end-stage renal disease. Perit Dial Int 24:2742–27805. Eijsermans RM, Creemers DG, Helders PJ, Schroder CH (2004) Motor performance, exercise tolerance, and health-related quality of lifein children on dialysis. Pediatr Nephrol 19:1262–12666. Fadrowski J, Cole SR, Hwang W, Fiorenza J, Weiss RA, Gerson A, Furth SL (2006) Changes in physical and psychosocial functioningamong adolescents with chronic kidney disease. Pediatr Nephrol 21:394–399

101/911Policia Federal

107SAME

100Bomberos

103Emergenciasen Vía Pública

102Infancia y

Adolescencia

144Prevención de la

Violencia de Género

108Linea Social

147Atención Ciudadana

Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez

(011) 4962-9212/9247 (conmutador)(011) 4962-9232 (urgencias)

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Sabemos lo importante que es para los vecinos contar con unsistema de salud pública cercano y eficiente. Por eso se puso en

funcionamiento el servicio de turnos telefónicos, disponibles en loshospitales Álvarez, Ramos Mejía, Fernández, Durand, Argerich,

Rivadavia, Odontológico Ramón Carrillo y los Oftalmológicos SantaLucía y Lagleyze; y para pediatría y obstetricia turnos de 1ª vezen el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, Elizalde, Penna

y en la Maternidad Sardá.

Prevención deproblemas odontológicos

odontología

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Dra. Martha CondeM.N. 20071Integrante del Equipo deOdontopediatría del Hospital deNiños Dr. Pedro de Elizalde

iempre hablamos de doscosas fundamentales en las

que hacemos hincapié permanen-temente en la consulta odonto-lógica: por un lado el cepillado ypor el otro la alimentación.Las mamás preguntan a partir deque edad empiezan a cepillarselos dientes los chicos y siemprecontestamos lo mismo: que eldiente se cepilla a partir del mo-mento en que aparece en la boca.Estamos hablando de chicos muychicos, de alrededor del año y aveces menos que ya tienen piezasdentarias, son chicos que ya co-men y necesitan un cepillado dedientes. Este cepillado se adecuaa cada edad comenzando por loscepillos que manejamos con eldedo de la mamá y reemplazandoel cepillo de acuerdo a la edad, ysiempre realizado por la mamá,el papá o por quien esté al cuidadodel nene, y posteriormente reali-zado por el chico. Siempre ha-blamos, al principio, de no agre-garle pasta de ningún tipo porquees muy difícil el enjuague bucalen edades tempranas y las pastasserían ingeridas.Empezamos por el cepillado que

es la única manera de tener laboca limpia, y no solamente des-pués de comer o de tomar la ma-madera, sino también el pecho,que muchas veces los papas loolvidan o creen que la leche demadre o de mamadera no van aproducir caries y son las cariesmás frecuentes que vemos en elconsultorio porque son las queaparecen intempestivamente, des-truyen los dientes, no producendolor en los primeros estadios ycuando llegan a nosotros el cuadroestá bastante avanzado.

El cepillado, pensando en un nenede un año, si no se realiza con estoscepillos especiales que son de dedo,¿también se puede realizar con unagasita?Si, cuando los dientes son poqui-tos, de no tener acceso a ellosse puede realizar con una gasa ocon un trapito siempre que estélimpio. Todo lo que barra lo quequeda pegado en el diente sirve.

El agua y la gasa o el agua y eltrapito, ¿no pasta?Es muy difícil que se puedan hacerbuches a esa edad, y la pasta no

Ses tóxica ni hace mal pero es pre-ferible que no sea ingerida.Otro factor de la prevención esel consumo de dulces tan comúnen la edad de los pacientes queatendemos, ya sea en forma decaramelos, chicles, gaseosas ojugos envasados, que se cree queson tan perjudiciales. A veces loschicos se despiertan en mitad dela noche y toman un vaso de jugoo gaseosa y es como si hubieranconsumido una gran cantidad decaramelos.

¿Qué pasa con las bebidas dietéti-cas o los chicles y caramelos quedicen sin azúcar, también tienenun riesgo?Existe un riesgo menor, pero exis-te un riesgo de todas maneras.Desde ya que si atendemos unchico que consume gran cantidadde dulces o gaseosas, para sus-penderlo de un día para el otrova a ser muy difícil, los chicos nose acostumbran. Entonces comomedida alternativa, cambiemospor lo endulzado con edulcorante.Cambiamos la manera de dirigir-nos a los chicos: ya no decimosno se come ninguno sino bajarla cantidad, consumir en un mo-mento del día todo lo dulce quequieran consumir, o dos vecespor día y después cepillarse.

El azúcar que efecto hace sobre eldiente específicamente, se sabeque puede producir caries peroporque tanto lo dulce, ¿qué pasacon lo salado?En realidad el mayor nutriente de

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Hospital de NiñosDr. Pedro de ElizaldeAv. Montes de Oca 40

Hospital de NiñosRicardo GutiérrezGallo 1330

Hospital Nacional de PediatríaProf. Dr. Juan P. GarrahanCombate de Los Pozos 1881Pichincha 1890

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los microorganismos que tenemosen la boca es la sacarosa que estádentro de los dulces y se convierteen el “motor” de los microorga-nismos.Ahora bien igualmente aunque nose consuma dulces también se tieneel riesgo de las caries. Por lo tanto,lo fundamental es la higiene.

Con respecto a tener una dentadurasana además de cepillado, hicistereferencia a la cuestión nutricional.¿Qué alimentos posibilitan que teng-amos una dentadura más sana?En general un buen estado nutri-cional le hace bien a todo el orga-nismo y esto incluye a los dientes.No tengo demasiada certeza queconsumiendo grandes cantidadesde lácteos, por ejemplo, que esalgo que se escucha a menudo,se tenga mejor salud bucal. Un po-co de cada cosa hace que la den-tición, y el cuerpo en general, esténsaludables. Hablamos mucho tam-bién de la consistencia de la dieta:es preferible que los chicos con-suman alimentos más duros, notanto papillas, no tanto frutas ra-yadas o procesadas y que usenlos dientes para masticar, para cor-tar, que hagan trabajar la lengua yla saliva que van a barrer lo quequede en el diente y también fun-damentalmente la musculatura fa-cial que es lo que va a ayudar aque después las arcadas tenganbuena forma, los dientes tenganmejor ubicación, en la arcada. Ayu-daría no solo a la prevención delas caries sino al funcionamientode la boca en general.También lo que le suministramos

a los chicos es flúor, lo damosnosotros, los odontólogos. Algunospediatras lo sugieren, n todos,pero en sí lo que al diente le hacebien cuando se está formando ensu estructura es el flúor que lodamos desde edades tempranasen forma de gotas o comprimidos.En chicos más escolarizados loindicamos en forma de gel parael cepillado, eso apunta a que eldiente se forme más perfecto yque tenga más resistencia.

Conforme van saliendo las piezasdentarias ¿en qué momento se ten-dría que hacer una consulta al odon-topediatra?Hoy por hoy decimos que un chi-quito que está alrededor del añoestá en condiciones de hacer suprimera visita al consultorio odon-tológico. Ya al año tiene una buenaparte de sus dientes, en el sectoranterior están los incisivos. A vecesno hacemos nada, simplementeescuchamos y modificamos algu-nos comportamientos de las ma-

más que no tienen porque saber-los cuando nace el primer hijo yes una forma de comenzar a co-nocernos. A esa edad a partir delaño una vez por año es una buenafrecuencia para ver a los chicos.

¿Qué pasa con la respiración bucalque algunos chicos manifiestan, lestrae dificultades en la dentadura?Sí, si son chicos que no puedencerrar bien la boca porque si cie-rran no pueden respirar por dis-tintas razones, entonces tienentoda la musculatura facial alteraday hacen que esa musculatura queen lugar de funcionar para darleuna forma adecuada a los dientesfuncione al revés; entonces es-trecha los dientes incisivos máshacia afuera, eso hace que porun lado tenga mayores riesgos encuanto a los golpes y por otrolado posteriormente deba usarun aparato de ortodoncia o realizarun tratamiento fonoaudiológicopara corregir lo que no está fun-cionando bien.

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Hipertensión Pulmonar:…un DESAFÍOmás de la medicina actual

cardiología

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Dra. Mariana Cazalas M.N. 92395Médica de la División Cardiologíadel hospital de Niños "Dr. RicardoGutierrez"

Agradecimientos: Dra. Grippo

a hipertensión pulmonar (HP)es una enfermedad poco fre-

cuente, grave, para la cual en laactualidad hay tratamientos cadavez más efectivos y específicos.Más frecuente en el sexo feme-nino (1,7/1) con una edad mediaal diagnóstico de 7 años y unaincidencia de 1 - 2 casos nuevospor millón de niños por año enlas formas idiopáticas. Se trata de un síndrome caracte-rizado por restricción al flujo san-guíneo en la arteria pulmonar de-bido a resistencia vascular pul-monar elevada y distintos gradosde fallo del ventrículo derecho.Pero… ¿Qué significa esto? Bási-camente que las pequeñas arteriaspulmonares modifican sus pare-

des provocando obstrucción alflujo de sangre y sobrecargandode trabajo al corazón.Se define hipertensión pulmonardesde el punto de vista hemodiná-mico como la presión arterial pul-monar media mayor de 25 mmhgmedida por cateterismo cardíaco.

EtiologíaLas causas más frecuentes de HPen pediatría son: cardiopatías con-génitas, enfermedades respiratoriasy la persistencia de patrón fetal.La hipertensión pulmonar idiopá-tica es una forma rara pero grave.Existe una Clasificación de HPque fue modificada por los ex-pertos en el último consenso deNiza en el 2013.

L

Fisiopatología En los pacientes con HP la interac-ción entre genética, ambiente y fac-tores adquiridos desencadena variosprocesos en la pared vascular queconfluyen en el disbalance en laproducción de sustancias vasoac-tivas, proliferativas y antiproliferativasque tiene por resultado la vaso-constricción, trombosis, remode-lamiento y proliferación vascular.

Clasificación Niza 20131. Hipertensión Pulmonar Arterial

1.1. Idiopática1.2. Heredable1.2.1. BMPR21.2.2. ALK1, endoglina (con o sin Telangiectasia

hemorrágica heresitaria), SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3. Desconocidas1.3. Inducida por drogas o toxinas1.4. Asociada con:1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo1.4.2. Infección por HIV1.4.3. Hipertensión Portal1.4.4. Cardiopatías Congénitas1.4.5. Esquistosomiasis

1´. Enfermedad veno-oclusiva y/o Hemangiomatosis capilar pulmonar

1´´. Persistencia de la circulación fetal en el RN

2. Hipertensión Pulmonar por patología cardíaca izquierda2.1. Disfunción sistólica2.2. Disfunción diastólica2.3. Patología valvular2.4. Obstrucciones congénitas y/o adquiridas

del TEVI y TSVI

3. Hipertensión Pulmonarb por enfermedad Pulmonar y/ohipoxemia

3.1. EPOC3.2. Enfermedad intersticial pulmonar3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto

restrictivo y obstructivo3.4. Alteraciones respiratorias del sueño3.5. Hipoventilación alveolar3.6. Exposición crónica a la altura3.7. Anomalías del desarrollo3.7.1. Hernia Diafragmática3.7.2. Displasia Broncopulmonar

4. Hipertensión Pulmonar con Tromboembolismo crónico

5. Hipertensión Pulmonar con mecanismos multifactorialesno claros

5.1. Desórdenes Hematológicos: anemias hemolíticas, desórdenes linfoproliferativos, esplenectomía

5.2. Desórdenes sistémicos: Sarcoidosis, Histiocitosis:linfangiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis

5.3. Desórdenes metabólicos: enfermedades del glucógeno, Enfermedad de Gaucher, Enfermedades tiroideas

5.4. Otros: PH segmentarias Obstrucción tumoral,mediastinitis, fallo renal crónico en diálisis

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Manifestaciones ClínicasEl diagnóstico de HP suele sertardío debido a que los síntomasson inespecíficos.En los lactantes la presentaciónes con signos y síntomas de in-suficiencia cardíaca tales comotaquicardia, taquipnea, mala ac-titud alimentaria, mal progresode peso, vómitos y dificultad paraalimentarse. Los síncopes sueleninterpretarse como convulsionesy el dolor torácico como cólicoso espasmo del sollozo. En los ni-ños el síntoma más frecuente esla disnea de esfuerzo, el cansan-cio, el dolor torácico y los episo-dios sincopales. Estos últimos sonmás frecuentes en pediatría queen adultos, al igual que la muertesúbita.

DiagnósticoEs un largo proceso que se iniciacon la sospecha clínica, fundamen-tal dado lo inespecífico de los sín-tomas y continúa con distintos es-tudios complementarios para es-tablecer la causa ya que así po-

dremos indicar el tratamiento ade-cuado para cada caso.Comenzamos con una cuidadosaevaluación clínica, la realizaciónde un Electrocardiograma, Radio-grafía de Tórax y EcocardiogramaDoppler Color.Electrocardiograma: Presenta unasensibilidad del 55% y especifi-

cidad del 70%.Las alteracionesmás frecuentes son sobrecargade cavidades derechas con des-viación del eje a la derecha. Radiografía de tórax: Presenta al-teraciones en el 90% de los pa-cientes con HP. Ecocardiograma: Es el métododiagnóstico no invasivo de elección

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ya que confirma la presencia deHP, orienta el diagnóstico etio-lógico, permite estimar su gra-vedad y la repercusión cardíaca. Cateterismo Cardíaco: Es el mé-todo diagnóstico invasivo elegido

como “Gold Standard” para laconfirmación de HP. Sin embargoen pediatría, la sedación del pa-ciente puede alterar las medi-ciones basales El riesgo de ésteprocedimiento requiere una ade-

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cuada selección de la necesidady oportunidad de su indicación.Las pruebas a realizar para hallarla etiología de la hipertensión pul-monar son muchas y variadas. Sedebe realizar un laboratorio com-pleto que incluya hormonas tiroi-deas, colagenograma y serologíasvirales; descartar las causas res-piratorias mediante los estudiosfuncionales respiratorios (espiro-metría y DLCO) y la TAC pulmonar.La gamagrafía se deja como últimoestudio ya que solo permite excluirla enfermedad tromboembólicacrónica que es muy rara en pe-diatría.

TratamientoEl tratamiento se basa en medidasgenerales, fármacos específicosy tratamiento quirúrgico.Las medidas generales incluyen:vacunación antineumococo y an-tigripal. Oxígeno, anticoagulación(solo en idiopática). Ejercicio li-viano –no isométrico- si los sín-tomas lo permiten. Mantener una

adecuada nutrición y evitar el em-barazo en las adolescentes.Además fármacos para tratar lainsuficiencia cardíaca (furosemida,espironolactona, digoxina). El tratamiento específico con fár-macos vasodilatadores se indicasegún cada etiología y cada pa-ciente poniendo especial cuidadoen los efectos adversos de losmismos y controles de laborato-rio. Hoy se cuenta con numerosasdrogas vasoactivas entre ellas:sildenafil,tadalafil, bosentan, am-brisentan, macitentan, iloprost ytreprostinil. Con respecto al tratamiento qui-rúrgico el más importante es eltrasplante bipulmonar que de-mostró tener mejor sobrevidaque el trasplante unipulmonar ycardiopulmonar. Aunque el tras-plante siempre es la última alter-nativa. Existen otros tratamientosquirúrgicos que se utilizan comopuente hasta el trasplante el másusado es la septostomia atrial.

Conclusiones

La sospecha clínica, la interpre-tación de exámenes complemen-tarios, y el trabajo en equipomultidisciplinario – cardiólogos,neumonólogos, reumatólogos,hematólogos, nutricionistas, psi-cólogos, entre otros- constituyenel fundamento para llegar al diag-nóstico, y adecuar el tratamientoen cada caso en particular.

La hipertensión pulmonar es unaenfermedad rara, grave, crónicay pocas veces curable.

Sin embargo , gracias a los avan-ces en el conocimiento de diver-sos mecanismos etiopatogénicos,al desarrollo de drogas específi-cas, y a la organización de pro-fesionales dedicados al conoci-miento y tratamiento esta enfer-medad hoy podemos enfrentar elgran desafío médico asistencialque la HIPERTENSIÓN PULMONARrepresenta.

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