revista de la sociedad cruceña de pediatría · 2019-04-09 · espero continúe aumentando el...

3Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría

Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría

Fundada el 08 de marzo de 2012Publicación cuatrimestral Rev Soc Cruc PedVol. 8. Nº 1Santa Cruz de la Sierra, Bolivia 2019

Director - Editor: Dr. Juan Pablo Hayes Dorado.

Comité editorial:

Dr. Oswaldo Galvis Vargas.Dr. Marco Antonio Rossell López.Dra. Jessica Evelin Harb Méndez.Dr. Claudio Oropeza Mamani.Dr. René Albino Vargas.Dra. María Nelfi Gareca Jurado.Dra. Esther Yolanda Serrate Arano.

Dirigir correspondencia a:

Sociedad Cruceña de PediatríaCalle Cuellar esquina 21 de Mayo.Edificio “El Almirante”. Piso 2. Dpto. D.Teléfono / Fax 3-3342783E-mail: [email protected]

Directiva de la Sociedad Cruceña de Pediatría:

Presidente: Dr. David Fernando Ortiz Rodríguez.Vicepresidenta: Dra. Tatiana Gutierrez Vargas.Secretaria General: Dra. Janneth Morón Montaño.Secretario de Hacienda: Dra. Erika Arroyo Jiménez.Secretaria de Actas: Dr. Oscar Silvestre Careaga Pinto.Secretario de Prensa y Biblioteca: Dr. Oswaldo Galvis Vargas.Vocales: Dra. María Luisa Zabala Mogro. Dra. Samantha Salvini Paz.

Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría 4

ContenidoRevista de la Sociedad Cruceña de PediatríaVol. 8. Nº 1. 2019.

Editorial

David Fernando Ortiz ……………………………….............................................................. 06

Artículos originales

Mejorando el acceso al diagnóstico de chagas congénitoImproving access to the diagnosis of congenital chagasMaria del Carmen Menduiña ......................................................................................................08

Musicoterapia (Efecto Mozart) para estimular la ganancia de peso en neonatos prematurosMusic therapy (Mozart effect) to stimulate weight gain in preterm infantsJosé Leaños ............................................................................................................................12

Casos clínicos

Encefalitis autoinmuneAutoimmune encephalitisHéctor Solíz, Jorge Belmonte, Patricia Medina, Roly Mamani ....................................................16

Hipertiroidismo neonatal asociado a cardiopatía congénitaNeonatal hyperthyroidism associated with congenital heart diseaseJasmani Anagua, Bonifacio Oliva, Fortunato Amachuy, Martha Eid, Doris Totola, Yaneth Herrán, Walter Montero .........................................................................................................................20

HoloprosencefaliaHoloprosencephalyCarlos Mercado, Shirley Martínez, Eugenia Rollano, Lourdes Nuñez ...........................................24

Osteogénesis imperfectaImperfect osteogenesisReyna Callisaya, Gerben Justiniano, Marco Rossell, Mauricio Vaca, Angel Perez, Claudia Urquizu ................................................................................................................................................. 27

Síndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresivaParry-Romberg syndrome or progressive facial hemiatrophyJimena Hidalgo, Diego Salinas, Oswaldo Galvis .........................................................................32

Síndrome de SkeeterSkeeter syndromeJoanna Terceros, Diego Salinas, Oswaldo Galvis ........................................................................36


Artículos de actualización

Ciberacoso y pediatríaCyberbullying and pediatricsAlexis Bellot, Marco Rossell, Gerben Justiniano, Nieves Pinto, Claudia Gorena ..........................39

Riesgos físicos y sociales de las tecnologías de la información y las comunicacionesPhysical and social risks of information and communication technologiesGerben Justiniano ….....................................................................................................................45

Hipertiroidismo fetal neonatalNeonatal fetal hyperthyroidismJuan Pablo Hayes, Alexis Bellot, Loida Quisbert, Mónica Montoya, José León …............................51

Apéndice ..................................................................................................................................... 61


Editorial

Continuamos con la edición cuatrimestral de nuestra Revista, iniciando ya el octavo año de publicación continua de la Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría.

Gracias a la participación de un grupo cada vez mayor de autores, la Revista sigue creciendo, llegando a un número más amplio de lectores.

De distribución nacional, la Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría, presenta trabajos de investigación realizados en nuestro país.

Espero continúe aumentando el interés de todos ustedes, queridos colegas, para de esa manera incrementar el número de artículos publicados en cada número de la Revista.

Como bien saben, Laboratorios IFA mantiene su grandioso apoyo con la Sociedad de Pediatría, permitiendo la edición ininterrumpida de nuestra Revista.

Felicito a los autores de los diferentes trabajos de investigación, al Comité Editorial y al Director de la Revista, Juan Pablo Hayes Dorado, porque sin la participación de ellos no sería posible la existencia de nuestra Revista.

Un saludo cordial.

Dr. David Fernando Ortiz RodriguezPRESIDENTE

SOCIEDAD CRUCEÑA DE PEDIATRIA

EDITORIAL / ORTIZ DAVID FERNANDO / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 06.


Artículo original:Mejorando el acceso al diagnóstico de chagas congénitoImproving access to the diagnosis of congenital chagas

Dra. Maria del Carmen Menduiña (*).(*) Servicio de Neonatología. Hospital Municipal de la Mujer Dr. Percy Boland Rodriguez.

Resumen:

Bolivia es un país con las tasas más elevadas de Chagas en el mundo. Respecto al diagnóstico de Chagas congénito, existen limitaciones por la baja sensibilidad de los métodos tradicionales.El objetivo del presente trabajo es mejorar el diagnóstico de Chagas congénito, incorporando métodos de amplificación del DNA (reacción en cadena de la polimerasa).Estudio prospectivo. Cohorte de niños de madres con enfermedad de Chagas; para el diagnóstico se utilizó el micrométodo estándar del Ministerio de Salud y la prueba de amplificación de ácidos nucleicos (PCR).En 28 recién nacidos los resultados fueron positivos para Chagas congénito, por PCR. Sólo 11 fueron positivos por la prueba de micrométodo.Se recomienda que los hospitales materno infantiles posean métodos de diagnóstico de mayor sensibilidad, como lo es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Chagas congénito, reacción en cadena de la polimerasa, micrométodo.

Abstract:

Bolivia is a country with the highest rates of Chagas in the world. Regarding the diagnosis of congenital Chagas, there are limitations due to the low sensitivity of traditional methods.The aim of the present work is to improve the diagnosis of congenital Chagas, incorporating DNA amplification methods (polymerase chain reaction).Prospective study. Cohort of children of mothers with Chagas disease; for diagnosis, the standard micromethod of the Ministry of Health and the nucleic acid amplification test (PCR) were used.In 28 newborns, the results were positive for congenital Chagas, by PCR. Only 11 were positive by the micromethod test.It is recommended that maternal and child hospitals have more sensitive diagnostic methods, such as the polymerase chain reaction (PCR).

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Congenital Chagas, polymerase chain reaction, micromethod. Artículo recibido el 07 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 23 / 01 / 2019.

MEJORANDO EL… / MENDUIÑA M ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 8-11.


Se han descrito diversos mecanismos de transmisión de la enfermedad de Chagas:- Chagas congénito: A través de la madre infectada a su hijo, via transplacentaria.- Transfusión de sangre infectada.- Transplante de órgano de donante infectado.- Accidentes del laboratorio.- Oral, a través de alimentos contaminados.

Se reportaron brotes de Chagas agudo en Brasil y Venezuela, vinculados a la ingestión de jugos y frutos contaminados.Puede ser una ruta importante para los animales que comen los vectores.

Antecedente epidemiológico importante: Bolivia es un país con las tasas más elevadas de Chagas en el mundo: 19 a 29% en diferentes estudios. El cuadro clínico de infección por Trypanosoma cruzi usualmente es leve o asintomático y en la actualidad raras veces se observan complicaciones severas, como meningoencefalitis, miocarditis y síndrome de dificultad respiratoria.

Respecto al diagnóstico de Chagas congénito, existen limitaciones por la baja sensibilidad de los métodos tradicionales y por ende en su tratamiento.

El objetivo del presente trabajo es mejorar el diagnóstico de Chagas congénito y su tratamiento, incorporando métodos de amplificación del DNA y TESA Blot.

La explicación para la asociación entre la grasa corporal e hiperuricemia, se debe al incremento en la producción de cetoácidos durante la noche, en individuos con exceso de grasa corporal, los cuales competirían con el ácido úrico para su excreción urinaria, además de una posible predisposición genética a la baja excreción de ácido úrico, en determinados grupos étnicos (4).

Asimismo se ha relacionado el exceso de peso con la hiperuricemia, por la producción incrementada de ácido úrico junto con la síntesis de triglicéridos y disminución de la excreción de ácido úrico como resultado de la hiperinsulinemia que acompaña a la obesidad (4).

La resistencia a la insulina causada por la acumulación de grasa es el mecanismo subyacente entre la obesidad y la hiperuricemia. La obesidad es el principal determinante de los niveles elevados de ácido úrico en la población general; por otro lado se ha observado que la hiperuricemia precede el desarrollo de obesidad (5).

Valores bajos de la condición física aeróbica (fitness cardiorrespiratorio) se han asociado con los parámetros clásicos del síndrome metabólico en escolares. Otros marcadores no tradicionales de riesgo metabólico, como el ácido úrico, se han relacionado también con cifras bajas de la condición física aeróbica, en niños y adolescentes (figura 1) (4).

Introducción:




Estudio prospectivo.Cohorte de niños de madres con enfermedad de Chagas, para investigar Chagas Congénito en el Hospital de la Mujer Dr ‘Percy Boland’.Período: Mayo de 2016 a mayo de 2017 Con el apoyo de la Universidad Johns Hopkins y PRISMA, para el diagnóstico se utilizó: - Micrométodo estándar del Ministerio de Salud de nuestro país. - Prueba de amplificación de ácidos nucleicos (PCR).- TESA Blot.

Cuestionario de reclutamiento realizado con celulares:- Datos generales.- Datos sociodemográficos.- Datos de historia de la vivienda.- Datos gineco-obstétricos de la madre.

Datos del recién nacido:- Apgar.- Peso.- Talla. - Perímetro cefálico.- Hepatomegalia.- Esplenomegalia. - Otras enfermedades.

Resultados de laboratorio de la madre y el niño:- Control recién nacido.- Primer mes.- Noveno mes.

Se reclutaron 3.174 madres que tuvieron su parto o cesárea en el período estudiado.Se encontró un 21.14% de Chagas en las madres. En 28 recién nacidos los resultados fueron positivos para Chagas congénito, por PCR (5.1%). Sólo en 11 neonatos fueron positivos los resultados por la prueba de micrométodo: El PCR diagnosticó el 61% de los nuevos casos.La sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo del micrométodo, comparado con PCR, fue de 39.3%, 99.5%, 84.6% y 97.4%, respectivamente. Tratamiento: Administrado en 26 de los 28 niños con Chagas congénito; dos neonatos fallecieron por otras causas.

Material y métodos:

Resultados:



La incorporación del PCR permitió diagnosticar 17 nuevos casos de Chagas congénito (más del 60% de nuevos casos).Por su baja sensibilidad, con el micrométodo no se pudiera alcanzar ese número de casos. Se logró identificar nuevos casos, beneficiar con el tratamiento a los niños, evitando las consecuencias futuras de la enfermedad de Chagas. En ninguno de los tratamientos se demostró intolerancia al medicamento o reacciones adversas. Las madres con mayor edad tienen mayor probabilidad de presentar Chagas. Se recomienda que los hospitales materno infantiles posean métodos de diagnóstico de mayor sensibilidad, como lo es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

Dr. Freddy Tinajeros, Dr. Robert Gilman, Dra. Beatriz Duran, Dr. Mirko Gorena, todo el personal del Hospital Municipal de la Mujer Dr. Percy Boland Rodriguez que colaboró en el estudio.

1) Messenger L, Gilman R, Verastegui M, Galdos G, Sanchez G, Valencia E et al. Toward Improving Early Diagnosis of Congenital Chagas Disease in an Endemic Setting. Clin Infect Dis 2017; 65 (2): 268-275.2) Picado A, Cruz I, Redard M, Schijman A, Torrico F, Sosa S et al. The burden of congenital Chagas disease and implementation of molecular diagnostic tools in Latin America. BMJ Glob Health 2018; 3 (5).3) Abras A, Muñoz C, Ballart C, Berenguer P, Llovet T, Herrero M et al. Towards a New Strategy for Diagnosis of Congenital Trypanosoma cruzi Infection. J Clin Microbiol 2017; 55 (5): 1396-1407.4) Schijman A. Molecular diagnosis of Trypanosoma cruzi. Acta Trop 2018; 184: 59-66.5) Santos F, Euzébio D, Oliveira G, Chagas M, Ferreira A, Mendonça L et al. Systematic neonatal screening for congenital Chagas disease in Northeast Brazil: prevalence of Trypanosoma cruzi infection in the Southern region of Sergipe. Rev Soc Bras Med Trop 2018; 51 (3): 310-3176) Volta B, Perrone A, Rivero R, Scollo K, Bustos PL, Bua J. Some Limitations for Early Diagnosis of Congenital Chagas Infection by PCR. Pediatrics 2018; 141(Suppl 5): 451-455.7) Rivero R, Bisio M, Velázquez E, Esteva M, Scollo K, González N et al. Rapid detection of Trypanosoma cruzi by colorimetric loop-mediated isothermal amplification (LAMP): A potential novel tool for the detection of congenital Chagas infection. Diagn Microbiol Infect Dis 2017; 89 (1): 26-28.

Discusión:

Agradecimientos:

Referencias bibliográficas:


Artículo original:Musicoterapia (Efecto Mozart) para estimular la ganancia de peso en neonatos prematurosMusic therapy (Mozart effect) to stimulate weight gain in preterm infants

Dr. José Romer Leaños Arias (*)(*) Servicio de Neonatología. Hospital Municipal de Niños “Dr. Mario Ortiz Suarez”

Resumen:

Estudio en neonatos prematuros, sin patología de base, con edad gestacional entre 24 y 36 semanas; peso menor de 1800 gramos. Se dividió en dos grupos al azar: Un grupo expuesto a la musicoterapia y otro sin exposición. Grupos de estudio: 15 neonatos sin musicoterapia; 19 neonatos con musicoterapia. Promedio de ganancia de peso (g/día): Sin musicoterapia, 30 g/día; con musicoterapia, 40 g/día. La musicoterapia (efecto Mozart) ayuda a evitar el estrés en los neonatos, los cuales aumentan de peso más rápidamente cuando son expuestos a melodías especificas con notas de frecuencias bajas, estabilizando sus signos vitales y disminuyendo la estancia hospitalaria.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Musicoterapia, efecto Mozart, prematuro.

Abstract:

Study in premature neonates, without basic pathology, with gestational age between 24 and 36 weeks; weight less than 1800 grams. It was divided into two groups at random: One group exposed to music therapy and another group without exposure.Study groups: 15 neonates without music therapy; 19 neonates with music therapy. Average weight gain (g / day): Without music therapy, 30 g / day; with music therapy, 40 g / day.Music therapy (Mozart effect) helps to avoid stress in newborns, who gain weight more quickly when they are exposed to specific melodies with notes of low frequencies, stabilizing their vital signs and decreasing the hospital stay.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Music therapy, Mozart effect, premature.Artículo recibido el 08 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 24 / 01 / 2019.

MUSICOTERAPIA… / LEAÑOS JOSE / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 12-15.


La musicoterapia es una técnica terapéutica que ayuda a relajar al paciente evitando el estrés y satisfaciendo necesidades físicas y emocionales.Se ha observado que con el estímulo musical en neonatos prematuros se obtiene mayor ganancia de peso, lo que se asocia a una menor estancia hospitalaria.

Estudio en neonatos prematuros, sin patología de base, con edad gestacional entre 24 y 36 semanas; peso menor de 1800 gramos.Variables investigadas: Edad gestacional, peso, funciones vitales, estancia hospitalaria.Se dividió en dos grupos al azar: Un grupo expuesto a la musicoterapia y otro sin exposición. El estímulo fue música clásica de diferentes compositores, con notas de frecuencia baja a 40 decibeles de sonido, expuesto en los horarios de alimentación de los neonatos.Se realizó la monitorización de signos vitales antes, durante y después de los períodos de alimentación y el peso diario en ambos grupos.Pacientes excluidos: Neonatos con edad gestacional mayor a 36 semanas o peso mayor a 1800 gramos, recién nacidos con otras patologías de base y/o malformaciones congénitas.

Universo investigado: 43 neonatos prematuros.Pacientes excluidos: 9 neonatos por haber cursado con procesos patológicos.Universo estudiado: 34 neonatos prematuros.Promedio de edad gestacional: 32 semanas.Rango de edad gestacional: 28 a 36 semanas.Grupos de estudio: 15 neonatos sin musicoterapia; 19 neonatos con musicoterapia.Promedio de ganancia de peso (g/día): Sin musicoterapia, 30 g/día; con musicoterapia, 40 g/día.

Introducción:

Material y métodos:

Resultados:


Promedio de ganancia de peso (g/día)

Con musicoterapia Sin musicoterapia

40 g/día 30 g/día



Frecuencia cardiaca

Frecuencia Sin musicoterapia Con musicoterapia

Menor de 120 1 2

121 a 140 3 15

141 a 150 9 2

Más de 150 2 0

Frecuencia Respiratoria

Frecuencia Sin musicoterapia Con musicoterapia

Menor de 20 0 2

21 a 40 2 15

41 a 60 10 2

Más de 60 3 0

La terapia musical consiste en el uso de la música y/o de sus elementos musicales (sonido, ritmo, melodía, armonía), para facilitar y promover la comunicación, aprendizaje, movilización, expresión, organización, u otros objetivos terapéuticos relevantes, con el fin de lograr cambios y satisfacer necesidades físicas, emocionales, mentales, sociales y cognitivas. Se trata de eliminar toda situación de estrés para que el neonato pueda tolerar mejor la alimentación. El vestíbulo del oído, órgano que percibe el movimiento, está formado en la semana 17 y el nervio responsable de transmitir el sentido del oido está formado a las 24 semanas, por lo que este tipo de terapia podría ser utilizada desde la etapa fetal. El hemisferio derecho se relaciona con el análisis del tono y del timbre y el izquierdo con el ritmo y el reconocimiento de melodías.Para analizar las melodías apropiadas que estimulen la corteza temporal y lograr los efectos fisiológicos anti estrés se ha utilizado el software MATLAB, donde se observó que la música clásica tiene notas con frecuencias más bajas que las otras canciones de diferente tipo.Las frecuencias bajas y el alto grado de repetición de las notas que tiene la música clásica ayudan al cerebro a relajarse y la información procesada se asimila rápidamente, ya que se estimulan las neuronas que permanecen estáticas, sin realizar función alguna.En la música de Mozart y otros compositores predominan las frecuencias bajas, que estimulan al cerebro de tal forma que se relaja, haciendo que recepte la actividad que se esté realizando de manera adecuada.En el presente estudio se observó que el grupo de neonatos prematuros con musicoterapia ganó 10 g/día más que el grupo control; por otro lado las funciones vitales (frecuencia cardíaca y frecuencia respiratoria) se mostraron más estables; siendo menor la estancia hospitalaria.El estudio se realizó cuando los neonatos estaban en contacto con las madres, para fortalecer el apego y la sensación de bienestar mutuo.

Discusión:




La musicoterapia (efecto Mozart) ayuda a evitar el estrés en los neonatos, los cuales aumentan de peso más rápidamente cuando son expuestos a melodías especificas con notas de frecuencias bajas, estabilizando sus signos vitales y disminuyendo la estancia hospitalaria.Se recomienda colocar música ambiental en las salas de neonatología, ya que están comprobados los beneficios fisiológicos que esta medida anti estrés, favoreciendo el bienestar de los pacientes.

1) Lubetzky R, Mimouni F, Dollberg S, Reifen R, Ashbel G. Effect of music by Mozart on energy expenditure in growing preterm infants. Pediatrics 2010; 125 (1): 24-8.2) Keidar H, Mandel D, Mimouni F, Lubetzky R. Bach music in preterm infants: no ‘Mozart effect t’ on resting energy expenditure. J Perinatol 2014; 34 (2): 153-5. 3) Trappe H. Role of music in intensive care medicine. Int J Crit Illn Sci 2012; 2 (1):27-31.4) Millichap J. Does Listening to Mozart benefit Children with Severe Epilepsy? Pediatr Neurol Briefs 2015; 29 (8): 59.5) Trappe H. The effects of music on the cardiovascular system and cardiovascular health. Heart 2010; 96 (23): 1868-71.


Caso clínico:Encefalitis autoinmuneAutoimmune encephalitis

Dr. Héctor Solíz Perez (*), Dr. Jorge Belmonte Guzman (*), Dra. Patricia Medina Becerra (*), Dr. Roly Mamani Molina (*).(*) Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica. Hospital Universitario Japonés.

Resumen:

Las encefalitis autoinmunes constituyen una categoría de enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central mediadas por anticuerpos contra receptores de neurotransmisores o proteínas de la superficie neuronal. Se caracterizan por presentar síntomas neuropsiquiátricos, convulsiones, movimientos hipercinéticos e incluso hipoventilación central. El diagnóstico es desafiante y no existe un tratamiento consensuado para los niños con estas enfermedades. Presentamos el caso clínico de un niño con encefalitis autoinmune, resaltando la importancia del tratamiento oportuno, evitando así las secuelas neurológicas que podrían presentarse.

Palabras clave: : Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Encefalitis autoinmune, trastornos de conducta.

Abstract:

Autoimmune encephalitis is a category of inflammatory diseases of the central nervous system mediated by antibodies against neurotransmitter receptors or neuronal surface proteins. They are characterized by neuropsychiatric symptoms, seizures, hyperkinetic movements and even central hypoventilation. The diagnosis is challenging and there is no consensual treatment for children with these diseases.We present the clinical case of a child with autoimmune encephalitis, highlighting the importance of timely treatment, thus avoiding the neurological sequelae that could occur.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Autoimmune encephalitis, behavioral disorders. Artículo recibido el 09 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 25 / 01 / 2019.

ENCEFALITIS AUTOINMUNE… / SOLIZ H ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 16 - 18.


Introducción:

Caso clínico:

El término encefalitis hace referencia a un conjunto de trastornos inflamatorios del encéfalo de diversa etiología y con diagnóstico diferencial complejo. Las manifestaciones clínicas son múltiples, incluyendo alteraciones cognitivas, del comportamiento, disminución del nivel de conciencia, déficits focales, crisis epilépticas, movimientos anormales, alucinaciones visuales y regresión psicomotriz. La encefalitis por anticuerpos anti receptor NMDA es una enfermedad autoinmune de instalación subaguda (en más de tres semanas). Fue descrita como entidad clínica independiente el año 2007, cuando se detectó anticuerpo antireceptor NMDA de la membrana neuronal en mujeres adultas con teratoma ovárico y encefalitis; el año 2008 apareció la primera serie de casos de adultos no relacionados con tumores y los primeros casos pediátricos. En un estudio multicéntrico y observacional de 577 pacientes, se demostró que la enfermedad afecta predominantemente a individuos jóvenes (549 [95%] menores de 45 años, y 211 [37%] menores de 18 años) con predominio sexual femenino, 4: 1. Este predominio femenino fue menos evidente en niños menores de 12 años. La frecuencia de un tumor subyacente varió con la edad y el sexo.

Criterios de diagnóstico para la encefalitis del receptor anti-NMDA:Se puede hacer el diagnóstico cuando se cumplen los tres criterios siguientes:1) Inicio rápido (menos de 3 meses) de al menos cuatro de los seis grupos principales desíntomas siguientes:- Comportamiento anormal (psiquiátrico) o disfunción cognitiva.- Disfunción del habla (habla presionada, reducción verbal, mutismo).- Convulsiones.- Trastornos del movimiento, discinesias o rigidez / posturas anormales.- Disminución del nivel de conciencia.- Disfunción autonómica o hipoventilación central.2) Al menos uno de los siguientes resultados de estudios complementarios:EEG anormal (actividad lenta o desorganizada focal o difusa, actividad epiléptica o brocha delta extrema).LCR con pleocitosis o bandas oligoclonales.3) Exclusión razonable de otros trastornos.El diagnóstico también se puede hacer en presencia de tres de los grupos de síntomas anteriores acompañados de un teratoma sistémico.

Encefalitis definitiva del receptor anti-NMDA:El diagnóstico se puede hacer en presencia de uno o más de los seis grupos principales de síntomas y anticuerpos IgG anti-GluN1, después de una exclusión razonable de otros trastornos.

Paciente masculino de 11 años de edad, sin antecedentes de importancia, que ingresó a nuestro hospital, con sintomatología de 7 días, caracterizada por presentar trastornos de conducta, alucinaciones, risas inmotivadas, labilidad emocional, agresividad, palabras incoherentes, disquinesias de miembros superiores, alucinaciones visuales, dificultades en el lenguaje con disquinesias orofaciales que llegan al mutismo y a la pérdida de las funciones motoras, con involución de todo lo aprendido. A su ingreso se encontraba desconectado del medio, con emisión de sonidos incoherentes, irritabilidad, agitación psíquica de predominio nocturno, reflejos osteotendinosos disminuidos, fuerza muscular 3/5, pupilas isocóricas fotorreactivas, Glasgow 11/15.Resonancia magnética sin lesión demostrable: No se identifican áreas de restricción a la difusión, en parénquima cerebral no se evidencian zonas hemorrágicas ni isquémicas, no hay datos sugerentes de malformación arteriovenosa. Electroencefalograma con importante desorganización de los ritmos cerebrales, con predominio de ritmo delta elevado, voltaje irregular; no paroxismos patológicos.




Estudio de líquido cefalorraquídeo: Recuento celular, 100; proteína, 36; glucosa, 63; incoloro. Ecografía abdominal y testicular normales.Pruebas virales: Virus herpes zoster, citomegalovirus, varicela, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, serología para dengue, chikungua y Zika: Negativos. Cultivos sin desarrollo de gérmenes. Neurología pediátrica cataloga el cuadro compatible con encefalitis autoinmune. Toxicología: No hay signos suficientes de exposición a agentes tóxicos; amonio, 95 ng/dl (límite superior); plumbemia, 7 ng. Se investigaron vasculitis, lupus eritematoso, síndrome antifosfolípido; ASTO negativo, anticuerpo antirribosomal P, 11; antiRNP, 10; anticuerpos ANCA negativos, anticitoplasma negativo, anti DNA, 3.4; anti Sm, anti La, 10.2: Dentro de parámetros para la edad.Se diagnosticó encefalitis autoinmune, iniciándose tratamiento con metilprednisolona 30 mg/kd/día, por 5 días e inmunoglobulina a 2 g/kg, dividido en 5 días; se continúa posteriormente con prednisona.Durante su internación presentó alteraciones propias de la enfermedad, con evolución lenta, favorable, recuperando el habla y la marcha, evidenciadas en control un mes posterior a alta.

Es posible realizar el diagnóstico lógico de encefalitis autoinmune utilizando criterios clínicos: Manifestaciones psiquiátricas (psicosis, catatonía, comportamiento anormal), movimientos anormales, disminución del nivel de conciencia o disfunción autonómica y exámenes complementarios de diagnóstico: Resonancia magnética nuclear, tomografía axial computarizada, electroencefalograma, estudio de líquido cefalorraquídeo; a través de este enfoque hay evidencia que la encefalitis autoinmune probable o definitiva se puede diagnosticar de manera temprana y recibir tratamiento oportuno y rápido, utilizando corticoides, e inmunoglobulina, requiriéndose en oportunidades la plasmaféresis y terapia de segunda línea con rituximab y ciclofosfamida.

Lamentablemente el diagnóstico definitivo no se pudo realizar ya que en nuestro país no se dispone del estudio de detección de anticuerpos IgG contra la subunidad Glu-N1 de los receptores NMDA en líquido cefalorraquídeo o suero. El diagnóstico y manejo adecuados de la encefalitis autoinmune requieren un enfoque organizado. La evaluación debe comenzar con una historia detallada y un examen físico para detectar pistas de causas específicas. Se debe considerar un grupo diverso de infecciones y deben realizarse pruebas apropiadas para excluir los patógenos relevantes. Las pruebas complementarias con resonancia magnética nuclear, electroencefalograma y el análisis de líquido cefalorraquídeo, deben constituir una rutina en pacientes con trastornos de comportamiento de inicio reciente; una anomalía puede ayudar a esclarecer otras patologías; los anticuerpos NMDA pueden estar presentes sólo en el líquido cefalorraquídeo. Pueden determinarse diversos autoanticuerpos para diagnosticar o excluir causas autoinmunes particulares, pero estas pruebas son complejas y no todos los resultados positivos son pruebas definitivas de un trastorno autoinmune. El riesgo de neoplasia siempre se debe considerar durante el tratamiento inicial y las visitas de seguimiento. El tratamiento debe depender de la situación clínica del paciente. Los pacientes pueden recaer y deben recibir atención de seguimiento adecuada por un médico familiarizado con la enfermedad.

1) Hermetter C, Fazekas F, Hochmeister S. Systematic Review: Syndromes, Early Diagnosis, and Treatment in Autoimmune Encephalitis. Front Neurol 2018; 9: 706.2) Kinsella J, Irani S, Hollingsworth R, O’Shaughnessy D, Kane P. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of autoimmune encephalitis. JRSM Open 2018; 9 (9).3) Ricken G, Schwaiger C, De Simoni D, Pichler V, Lang J, Glatter S et al. Detection Methods for Autoantibodies in Suspected Autoimmune Encephalitis. Front Neurol 2018; 9: 841.4) Melamud L, Fernández V, Manin A, Villa A. Autoimmune encephalitis and immune therapy. Acta Neurol Belg 2018.5) Caparó R. Autoimmune encephalitis. New diagnosis for an old condition. Medicina (B Aires) 2018 ; 78 Suppl 2: 88-93.

Discusión:



Caso clínico:Hipertiroidismo neonatal asociado a cardiopatía congénitaNeonatal hyperthyroidism associated with congenital heart disease

Dr. Jasmani Gemio Anagua Zuna (*), Dr. Bonifacio Oliva Sanchez (*), Dr. Fortunato Amachuy Alaca (*), Dra. Martha Eid Lit (*), Dra. Doris Maribel Totola Colque (*), Dra. Yaneth Herrán Céspedes (*), Dr. Walter Montero Justiniano (*). (*) Servicio de Neonatología. Hospital Santa Cruz. Caja Petrolera de Salud.

Resumen:

El hipertiroidismo neonatal se produce generalmente por el paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides, en hijos de madres con enfermedad de Graves. El neonato puede presentar bocio, exoftalmos, retraso en el crecimiento intrauterino, taquicardia e insuficiencia cardiaca. Presentamos el caso de un recién nacido de madre con enfermedad de Graves. Nace por cesárea de emergencia, por inicio de trabajo de parto y antecedente de cardiopatía congénita por ecografía obstétrica: Insuficiencia tricuspídea leve. Neonato de 35 semanas de gestación por examen físico, 2.625 g de peso y 49 cm de longitud; con taquicardia e insuficiencia cardiaca, dilatación de cavidades derechas. Perfil tiroideo: TSH baja; T3 y T4 libre elevadas. Tratamiento: Metimazol. Egreso en buenas condiciones generales y normalización de los niveles de T3 y T4 libre.Las gestantes hipertiroideas deben controlarse adecuadamente, ya que algunos recién nacidos pueden requerir tratamiento con drogas antitiroideas.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Hipertiroidismo neonatal, enfermedad de Graves, metimazol.

Abstract:

Neonatal hyperthyroidism is usually caused by the transplacental passage of thyroid-stimulating immunoglobulins in children of mothers with Graves’ disease.The neonate may present with goiter, exophthalmos, intrauterine growth retardation, tachycardia and heart failure.We present the case of a newborn of a mother with Graves’ disease. It was born by emergency cesarean section, due to the onset of labor and antecedent of congenital heart disease by obstetric ultrasound: mild tricuspid insufficiency. Neonate of 35 weeks’ gestation by physical examination, 2,625 g of weight and 49 cm of length; with tachycardia and heart failure, dilation of right cavities. Thyroid profile: low TSH; T3 and free T4 elevated. Treatment: Methimazole. Medical discharge in good general conditions and normalization of the levels of free T3 and T4.Hyperthyroid pregnant women should be adequately controlled, as some newborns may require treatment with antithyroid drugs.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Neonatal hyperthyroidism, Graves’ disease, methimazole.Artículo recibido el 08 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 25 / 01 / 2019.

HIPERTIROIDISMO… / ANAGUA J ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 20-23.



Introducción:

Caso clínico:

El hipertiroidismo neonatal es infrecuente, representando menos del 1% de los casos de hipertiroidismo en niños; casi siempre es transitorio. La mayoría de los recién nacidos con hipertiroidismo son hijos de mujeres con enfermedad de Graves. En ocasiones excepcionales, el hipertiroidismo permanente puede ser causado por una mutación activadora del receptor de TSH.La enfermedad de Graves es poco frecuente durante el embarazo, siendo muy importantes el control adecuado gestacional y el seguimiento del recién nacido debido a las graves complicaciones materno-fetales que pueden surgir.

Recién nacido de sexo masculino, obtenido por cesárea de emergencia por inicio de trabajo de parto y antecedente de cardiopatía congénita, diagnosticada a la semana 31 por ecografía obstétrica, en la que se evidenció insuficiencia tricuspídea leve. La ecodoppler - cardiografía fetal reportó foramen oval restrictivo, cardiomegalia importante debido a dilatación importante de cámaras derechas y disfunción sistólica importante del ventrículo derecho.Pretérmino de 35 semanas por examen físico - Capurro, peso de 2.625 g, Apgar 8 al minuto y 9 a los cinco minutos; longitud, 49 cm; perímetro cefálico, 32.5 cm. Al nacimiento presentó una impregnación meconial (++); buen tono y llanto vigoroso. Auscultación cardiaca: Soplo sistólico con frecuencia cardíaca de 160/min. No requirió aporte de oxígeno.La madre de 29 años de edad fue diagnosticada con enfermedad de Graves a los 16 años de edad, siendo tratada con propanolol y propiltiouracilo inicialmente, para realizarse a los 18 años terapia con yodo radioactivo, desde ese entonces con levotiroxina como terapia sustitutiva. Útimo control de hormonas tiroideas durante el embarazo: TSH, 0.2uUl/ml (valor de referencia: 0.2-3.5); T3 total, 127ng/dl (valor de referencia: 121-308); T4 total: 11.9 ug/dl (valor de referencia: 7.8-16.2); T4 libre, 1.20 ng/dl (valor de referencia: 0.86-1.87); anti receptor de TSH (TRAb): 30.0 Ul/l (valor de referencia: < 1.5).El paciente durante las primeras 24 horas de vida permaneció estable, con adecuada tolerancia a la alimentación, iniciada a las 12 horas. Al segundo día de vida el niño presentó taquicardia sinusal de 190 latidos/minuto. Hormonas tiroideas (48 horas de vida): TSH, 0.005 uUl/ml (valor de referencia: 1.99-28); T3, 425 ng/dl (valor de referencia: 82-179); T4 libre > 6.0 ng/dl (valor de referencia: 0.80-1.90), anti receptor de TSH (TRAb), 30.0 Ul/l (valor de referencia: < 1.5).Grupo sanguíneo y factor Rh: A Rh (+); primer hemograma con Rodwell 0; PCR: Negativo; VDRL: No reactor; Strout: Negativo.Ecografía cerebral: Estructuras intracranelaes visibles dentro de límites normales para la edad gestacional en el momento del estudio.Ecografía tiroidea (figura 1): Aumento en la vascularización de la glándula tiroidea en forma global; resto de la ecografía tiroidea dentro de límites normales.

Figura 1.- Ecografía tiroidea.



Ecocardiograma doppler a las 12 horas (figura 2): Dilatación de cavidades derechas, insuficiencia tricúspide leve, fora-men oval permeable pequeño (cortocircuito de derecha a izquierda), resto embrionario que cruza aurícula derecha, no obstructivo.

Se inició tratamiento con metimazol 0.4 mg vía oral cada 8 horas (0.48 mg/kg/día). No fue necesario utilizar propranolol para controlar la taquicardia. Recibió tratamiento con luminoterapia durante 48 horas por hiperbilirrubinemia neonatal.Ecocardiograma doppler a los 13 días de vida: Dilatación leve de cavidades derechas, insuficiencia tricúspide leve, fo-ramen oval permeable pequeño (cortocircuito de izquierda a derecha), función sistólica del ventrículo izquierdo mucho mejor al estudio anterior.Hormonas tiroideas de control (7 días de tratamiento): TSH: 0.04 uUl/ml; T3: 106ng/dl; T4 libre: 1.39 ng/dl.Es dado de alta a los 13 días de vida, con curva ponderal ascendente, hemodinámicamente y cardiológicamente estable, con seguimiento ambulatorio por neonatología, endocrinología y cardiología. Tratamiento con metimazol y controles semanales de hormonas tiroideas, hasta su normalización.

El hipertiroidismo se presenta como consecuencia del aumento de las hormonas tiroideas T4 y T3. La causa más común en la etapa neonatal es el pasaje transplacentario de anticuerpos estimulantes del receptor de TSH (TRAb), lo cual su-cede en el 1-3% de las mujeres con antecedente de enfermedad de Graves.La presentación en el periodo neonatal es igual en ambos sexos y se estima que la frecuencia en la población general es de 1/50.000 neonatos. Si bien puede afectar la etapa fetal, es raro que se presente con severidad en dicho período debido a la alta actividad placentaria de la desyodinasa tipo III que transforma la T4 en rT3 (T3 inversa), la cual es me-tabólicamente inactiva, constituyendo un mecanismo de protección contra concentraciones altas de hormonas tiroideas.El hipertiroidismo neonatal suele ser transitorio; ocurre en el 1-2% de recién nacidos de madres con enfermedad de Graves.La morbilidad asociada al hipertiroidismo materno es aborto, prematurez, hipertensión, insuficiencia cardiaca y tor-menta tiroidea. Los síntomas y signos pueden estar presentes en el neonato al nacimiento, aunque usualmente son aparentes alrededor del décimo día y pueden presentarse hasta 45 días después del nacimiento.Las alteraciones fetales incluyen edema periorbitario, exoftalmos, taquicardia, hipertensión pulmonar, apetito voraz, diarrea, escasa ganancia ponderal, retraso en el crecimiento intrauterino, craneosinostosis, muerte intrauterina, insufi-ciencia cardiaca y disfunción tiroidea.La tirotoxicosis neonatal se caracteriza por taquicardia, bocio, hiperexcitabilidad, escasa ganancia ponderal, exoftalmos y en los casos severos, hepatoesplenomegalia, ictericia, hipertensión pulmonar, trombocitopenia, linfoadenomegalia, hi-

Figura 2.- Ecocardiograma doppler.

Discusión:



1) Léger J, Carel J. Diagnosis and management of hyperthyroidism from prenatal life to adolescence. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2018; 32 (4): 373-386.2) Illouz F, Luton D, Polak M, Besançon A, Bournaud C. Graves’ disease and pregnancy. Ann Endocrinol 2018; 79 (6): 636-646.3) Couturier C, Cneude F, Spiteri A, Nugues F, Debillon T. Neonatal hyperthyroidism: A sometimes challenging diagnosis. Arch Pediatr 2017; 24 (7): 622-624. 4) Kazakou P, Theodora M, Kanaka C, Zapanti E, Bouza H. Fetal hyperthyroidism associated with maternal thyroid autoan-tibodies. Case Rep Womens Health 2018; 81.5) Léger J. Management of Fetal and Neonatal Graves’ Disease. Horm Res Paediatr 2017; 87 (1): 1-6.


perviscosidad sanguínea e incluso, hipertensión endocraneana, craneosinostosis, insuficiencia cardiaca y falla hepática; en algunos casos se reporta hiperamonemia.El diagnóstico se confirma por los niveles elevados de T3 y T4 libre, así como por la disminución o supresión de los niveles séricos de TSH.En el tratamiento de la tirotoxicosis neonatal se utiliza metimazol (0.5-1.0 mg/kg/día, dividido en tres dosis); el pro-piltiouracilo (5-10 mg/kg/día, dividido en tres dosis) también es eficaz, pero no se recomienda como tratamiento de primera elección debido al riesgo de hepatotoxicidad.En el hipertiroidismo grave se puede administrar una preparación a base de yodo para bloquear de forma inmediata la liberación de T4: Una solución de 100 mg/ml de yoduro de potasio y 50 mg/ml de yodo, a razón de una gota tres veces al día, por 10-14 días.Para controlar la taquicardia se administran beta bloqueantes como el propranolol (2 mg/kg/dia, dividido en tres dosis). Si se desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva, se deben suspender los beta bloqueantes y se considera el uso de digoxina. Adicionalmente en los casos graves se puede administrar prednisona (1-2 mg/kg/día).Duración del tratamiento: Inicialmente se controla la función tiroidea (niveles de T4 libre, T3 y TSH), cada pocos días, ajustando la dosis del fármaco antitiroideo, para mantener los valores dentro de límites normales; por lo general se mantiene la terapia por dos a tres meses.

Se recomienda el seguimiento estrecho del recién nacido de madre afectada con hipertiroidismo, aunque la gestante haya permanecido eutirodea en el embarazo, ya que el riesgo depende del valor de anticuerpos maternos TRAb. El diagnóstico tardío y el tratamiento incorrecto tiene consecuencias graves a largo plazo que incluye craneosinostosis, retraso del desarrollo e hiperactividad.


Caso. Clínico:HoloprosencefaliaHoloprosencephaly

Dr. Carlos Mercado Ramírez (*), Dra. Shirley Martínez Cruz (*), Dra. Eugenia Rollano Colque (*), Dra. Lourdes Nuñez Antelo (*).(*) Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Universitario Japonés.

Resumen:

La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión; existen tres tipos de holoprosencefalia: Alobar, semilobar y lobar.Es una malformación congénita severa, con alta mortalidad en el período neonatal y una incidencia muy baja.Describimos el caso clínico de un recién nacido con aumento importante del perímetro cefálico y malformaciones faciales: cebocefalia, anofltamia e hipotelorismo.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Holoprosencefalia, cebocefalia, anoftalmia, hipotelorismo.

Abstract:

Holoprosencephaly constitutes a broad spectrum of malformations of the skull and face due to a complex abnormality of brain development that have in common the absence of the development of the prosencephalon, which is the frontal lobe of the brain of the embryo; there are three types of holoprosencephaly: Alobar, semilobar and lobar.It is a severe congenital malformation, with high mortality in the neonatal period and a very low incidence.We describe the clinical case of a newborn with a significant increase in head circumference and facial malformations: cebocephaly, anoflotaemia and hypotelorism.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Holoprosencephaly, cebocephaly, anophthalmia, hypotelorism.Artículo recibido el 16 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 31 / 01 / 2019.

HOLOPROSENCEFALIA / MERCADO M ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 24-26.


Introducción:

Caso clínico:


Las alteraciones del holoprosencéfalo constituyen un amplio espectro de malformaciones craneofaciales debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro; se deben a una falta de segmentación del prosencéfalo en los dos hemisferios, lo que origina una alteración en el clivaje de éste. La incidencia varía de acuerdo al tipo de malformación, por ejemplo la ciclopía es de muy rara presentación y se estima una incidencia de 1:40.000 recién nacidos vivos.

La etiología es heterogénea y en la mayoría de los casos no se puede determinar la causa. En ocasiones se asocian a trisomías 7, 13 y 18; síndrome de Meckel-Gruber y triploidías. Otras causas que han sido relacionadas son: Infecciones virales intrauterinas, diabetes, ingestión de alcaloides, aspirina. Algunos pueden tener una presentación autosómica dominante o recesiva.En general, la gravedad de cualquier defecto facial depende de la gravedad del defecto cerebral. Las personas gra-vemente afectadas tienen un ojo central (ciclopía) y una nariz que parece un tubo (probóscide) encima del ojo. En las formas menos graves, el cerebro está parcialmente dividido, y los ojos generalmente están juntos. Puede haber disca-pacidad intelectual y problemas de la glándula pituitaria.

Recién nacido de sexo femenino de 37 semanas, obtenido por cesárea por presentar polihidramnios e hidrocefalia; pro-ducto de primera gestación, madre de 21 años y padre de 20 años, aparentemente sanos; embarazo sin complicaciones, VDRL (-), HIV (-), toxoplasmosis (-), Chagas (-). Líquido amniótico abundante, claro; presentación cefálica; dificultad en la extracción. Se traslada a servocuna; se aspiran secreciones orofaringeas. Es imposible realizar la aspiración por vía nasal debido a la malformación presente. Se seca y estimula, obteniendo llanto débil. Clampeo de cordón umbilical con 2 arterias y 1 vena. Administración de vitamina K.Apgar 6-7- 8.Peso, 3.400; talla, 49 cm; perímetro cefálico, 48 cm; perímetro torácico, 27cm; perímetro abdominal, 26 cm; frecuencia cardíaca, 170; frecuencia respiratoria, 75. Hipoactivo, cianótico, flácido; aumento del perímetro cefálico con malfor-maciones faciales (figura 1): Ausencia de ambos globos oculares (anoftalmia), una probóscide, signos de dificultad respiratoria (aleteo nasal y retracción subcostal), abdomen semigloboso sin viceromegalias, extremidades hipotónicas con cianosis ungueal.En el servicio de neonatología, se administró oxigeno por bigotera, infusión de dextrosa al 10%; se realizó TAC de cráneo (figura 2) en la cual se evidenció ausencia de nervio óptico derecho e hipotrofia de nervio óptico izquierdo con falta de desarrollo de ambos globos oculares; en región infratentorial, poco desarrollo del tronco cerebral, agenesia de cerebelo, cavidad ventricular única, muy poco desarrollo de corteza cerebral y ausencia de surcos y circunvoluciones.El recién nacido presentó inestabilidad hemodinámica presentando periodos de desaturacion y bradicardia, falleciendo a las 16 horas de vida.

Figura 1.- Malformaciones faciales.


Discusión:



La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la ausencia del desarrollo del prosencéfalo; existen tres tipos de holoprosencefalia: Alobar, semilobar y lobar; la primera es la de peor pronóstico, presentando malformaciones facia-les importantes e incompatibles con la vida, como también importantes malformaciones cerebrales.Aunque las causas de la mayoría de los casos de holoprosencefalia son de origen teratogénico, los investigadores saben que aproximadamente la mitad de ellos se deben a causas cromosómicas; anomalías como el síndrome de Patau (triso-mía 13), el síndrome de Edwards (trisomía 18), el síndrome de Meckel-Gruber y ciertas triploidías. Los hijos de madres diabéticas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo embrionario (ya que destruye células de la línea media de las estructuras craneofaciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.No existe tratamiento para la holoprosencefalia y el pronóstico para los individuos que la padecen es pobre. La mayoría de los que sobreviven no muestran signos significativos de desarrollo. Para los niños que sobreviven el tratamiento es sintomático. Es posible que una mejora en el monitoreo de embarazos de madres diabéticas pueda ayudar a prevenir la holoprosencefalia. No obstante, no existen medios de prevención primaria.

1) Ionescu C, Calin D, Navolan D, Matei A, Dimitriu M, Herghelegiu C et al. Alobar holoprosencephaly associated with a rare chromosomal abnormality. Medicine (Baltimore) 2018; 97 (29): 11521.2) Sarica C, Yucetas C, Ozen A, Ucler N, Konca C, Akar S. Management Strategies for Hydrocephalus in Alobar Holopro-sencephaly. Pediatr Neurosurg 2018; 53 (5): 337-341.3) Kaliaperumal C, Ndoro S, Mandiwanza T, Reidy F, McAuliffe F, Caird J et al. Holoprosencephaly: antenatal and postnatal diagnosis and outcome. Childs Nerv Syst 2016; 32 (5): 801-9.4) Barratt K, Arkell R. ZIC2 in Holoprosencephaly. Adv Exp Med Biol 2018; 1046: 269-299.5) Pucciarelli V, Bertoli S, Codari M, Veggiotti P, Battezzati A, Sforza C. Facial Evaluation in Holoprosencephaly. J Craniofac Surg 2017; 28 (1): 22-28.

Figura 2.- TAC de cráneo.


Caso clínico:Osteogénesis imperfectaImperfect osteogenesis

Dra. Reyna Ester Callisaya Calani (*), Dr. Gerben Justiniano Vargas (*), Dr. Marco Antonio Rossell López (*), Dr. Mauricio Vaca To-rruella (*), Dr. Angel Vladimir Perez Miranda (*), Dra. Claudia Edith Urquizu Mass (*).

(*) Departamento de Pediatría. Hospital Santa Cruz. Caja Petrolera de Salud.

Resumen:

La osteogénesis imperfecta es un grupo heterogéneo de desórdenes relacionados con el tejido conectivo, que tienen en común, deformidades esqueléticas y fragilidad ósea. Se presenta en 1 de cada 15.000 a 20.000 nacimientos, la mayoría del tipo I (forma leve).Presentamos el caso de un lactante menor de sexo masculino. A la tercera semana de vida presentó una fractura humeral diafisaria, sin antecedente de traumatismo. Al examen, escleróticas de color azul. Tratamiento: Ciclos trimestrales de pamidronato por vía endovenosa. La osteogénesis imperfecta se caracterizada principalmente por fragilidad ósea y puede asociarse a escleróticas azules, pérdida de la audición, dentinogénesis imperfecta, entre otras.El manejo de estos pacientes es multidisciplinario: Fármacos, rehabilitación, nutrición y terapia ocupacional.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Osteogénesis imperfecta, fragilidad ósea, escleróticas azules, pamidronato.

Abstract:

Osteogenesis imperfecta is a heterogeneous group of disorders related to connective tissue, which have in common, skeletal deformities and bone fragility. It occurs in 1 in 15,000 to 20,000 births, most of type I (mild form).We present the case of a male minor infant. At the third week of life he presented a humeral shaft fracture, with no history of trauma. Upon examination, blue sclerotic. Treatment: Quarterly cycles of pamidronate intravenously.Osteogenesis imperfecta is characterized mainly by bone fragility and can be associated with blue sclerotics, hearing loss, dentinogenesis imperfecta, among others.The management of these patients is multidisciplinary: Drugs, rehabilitation, nutrition and occupational therapy.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Osteogenesis imperfecta, bone fragility, blue sclerotics, pamidronate. Artículo recibido el 18 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 31 / 01 / 2019.

OSTEOGENESIS… / CALLISAYA R ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 27-30.


Se conoce como osteogénesis imperfecta o enfermedad de huesos quebradizos, a un grupo heterogéneo de desórdenes moleculares y fenotípicos relacionados con el tejido conectivo, que tienen en común deformidades esqueléticas y fragilidad ósea. La frecuencia de presentación es de 1/15.000-20.000 nacimientos.En 1979 Sillence clasificó la enfermedad en relación al tipo y grado de compromiso estructural del colágeno, siendo el tipo I la forma leve, II forma letal, III severa y IV moderada. Actualmente existen otras clasificaciones que asocian el fenotipo con el defecto genético asociado.El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, antecedente de fracturas por traumatismos leves, deformidades arqueadas de huesos largos y déficit de crecimiento. También pueden presentarse manifestaciones extra esqueléticas, como tinte azul de escleras, hipoacusia, disminución de la función pulmonar, regurgitación valvular cardiaca, dilatación de la raíz aórtica, dentinogénesis imperfecta, hipercalciuria e invaginación basilar.El manejo de esta patología, es multidisciplinario. El uso de bisfosfonatos está indicado para la prevención de deformidades de huesos largos, de fracturas, sobre todo vertebrales y minimizar el dolor crónico asociado.

Describimos el caso de un lactante menor, de sexo masculino.Antecedentes perinatales: Producto de segundo embarazo, con controles prenatales completos, sin complicaciones. Nació por cesárea programada, por periodo intergenésico largo (9 años); recién nacido a término, peso de 2790 gramos, Apgar 8/9.Antecedentes familiares: Padre de 35 años, madre de 33 años, sin antecedente de consanguinidad. Ambos previamente sanos.Antecedentes personales patológicos: Durante la tercera semana de vida, acudió a consulta por llanto intenso, diagnosticándose fractura diafisaria de húmero derecho (figura 1), misma que consolidó aproximadamente al segundo mes de vida, posterior a inmovilización.Examen físico: Peso de 6.8 kg (percentil 5 de peso para la edad), 70 cm (percentil 50 de talla para la edad). Piel y mucosas hidratadas, escleras con tinte azulado (figura 2). Buen ingreso de aire en ambos campos, ruidos cardiacos normofonéticos, sin soplos. Abdomen blando, depresible, semigloboso, ruidos hidroaéreos auscultables. Extremidades simétricas, con tono y trofismo conservado.Se inició tratamiento con ciclos trimestrales de pamidronato, cada uno con una duración de tres días, a 1 mg/kg/día, en infusión de tre horas y bajo controles de calcemia. Hasta la fecha ha recibido cinco ciclos, con buena tolerancia, sin hipocalcemias asociadas.

Introducción:

Caso clínico:


Figura 1.- Fractura diafisaria de húmero derecho.


La osteogénesis imperfecta es un grupo de desórdenes raros, caracterizados principalmente por fragilidad ósea, pudiendo manifestarse además con pérdida de la audición, dentinogénesis imperfecta, escleróticas azules, entre otras.Cerca del 90% de los pacientes tienen mutaciones en genes del colágeno tipo I, comprometiendo su estructura. Actualmente se han descrito otros genes que codifican proteínas relacionadas con el colágeno I (enzimas que modifican su estructura, proteínas chaperonas y proteínas de señalización), implicadas en la etiología de la enfermedad.El espectro de alteraciones que implica la osteogénesis imperfecta es amplio; en términos prácticos se clasifica en: Tipo I (leve), II (letal), III (severa) y IV (moderada).Por las características de presentación nuestro paciente es catalogado con osteogénesis imperfecta tipo I, la cual es la forma más común y menos severa. La calidad del colágeno es normal, pero su cantidad es insuficiente; es llamada también osteogénesis imperfecta no deformante. Se puede presentar clínicamente con fracturas leves, ligera curvatura de la columna vertebral, laxitud de las articulaciones e hipotonía muscular leve.El diagnóstico es clínico; debe considerarse en pacientes con fracturas en huesos largos sin antecedente traumático o traumatismo leve. Se confirma con el estudio genético y detección de la mutación relacionada con el colágeno tipo I.Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que cursan con disminución de la densidad mineral ósea: Osteoporosis juvenil idiopática, síndrome osteoporosis - pseudoglioma, osteoporosis secundaria a fármacos o deficiencia nutricional. El manejo de estos pacientes es multidisciplinario, el objetivo principal es disminuir la incidencia de fracturas, aliviar el dolor óseo, promover la movilidad y el crecimiento, además de mejorar la independencia del paciente. Se han visto resultados óptimos cuando se combina el esquema farmacológico con terapia física, ocupacional, rehabilitación y nutrición adecuada.La conducta farmacológica se basa en la administración precoz de bisfosfonatos, inhibidores de la resorción ósea osteoclástica. Su uso ha demostrado una reducción en la incidencia de fracturas, aunque no hay resultados concluyentes en relación a su papel en el crecimiento y grado de deformidad ósea. El rango óptimo de la dosis, el intervalo de dosificación, la duración del tratamiento, el perfil de eficacia y seguridad a largo plazo en la terapia, aún no se han establecido.No hay estudios que demuestren una mayor efectividad de los bisfosfonatos de administración endovenosa respecto a los indicados por vía oral.

Discusión:


Foto 2.- Escleras azules.



En nuestro paciente se indicó pamidronato en ciclos de 1 mg/kg/día, por 3 días, cada 3 meses. Existen otros fármacos sugeridos para el manejo de la osteogénesis imperfecta tipo II y III, entre ellos, el denosumab, inhibidores de la catepsina K y anticuerpos inhibidores de esclerostina, entre otros.

1) Rousseau M, Retrouvey J. Osteogenesis imperfecta: potential therapeutic approaches. Peer J 2018; 6: e5464.2) Morello R. Osteogenesis imperfecta and therapeutics. Matrix Biol 2018; 71-72: 294-312.3) Lim J, Grafe I, Alexander S, Lee B. Genetic causes and mechanisms of Osteogenesis Imperfecta. Bone 2017; 102: 40-49.4) Swezey T, Reeve B, Hart T, Floor M, Dollar C, Gillies A. Incorporating the patient perspective in the study of rare bone disease: insights from the osteogenesis imperfecta community. Osteoporos Int 2018; 4690-7.5) Thomas I, DiMeglio L. Advances in the Classification and Treatment of Osteogenesis Imperfecta. Curr Osteoporos Rep 2016; 14 (1): 1-9. 6) Tam A, Chen S, Schauer E, Grafe I, Bandi V, Shapiro J et al. A multicenter study to evaluate pulmonary function in osteogenesis imperfecta. Clin Genet 2018; 94 (6): 502-5117) Marini J, Forlino A, Bächinger H, Bishop N, Byers P, Paepe A et al. Osteogenesis imperfecta. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17052.



Caso clínico:Síndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresivaParry-Romberg syndrome or progressive facial hemiatrophy

Dra. Jimena Hidalgo Sanchez (*), Dr. Diego Rubén Salinas Encinas (*), Dr. Oswaldo Galvis Vargas (*). (*) Servicio de Reumatología Pediátrica. Hospital Materno Infantil - Caja Nacional de Salud.

Resumen:

El síndrome de Parry-Romberg o atrofia hemifacial progresiva se considera una malformación craneofacial poco frecuente en la práctica diaria y en edades tempranas, ya que es una enfermedad progresiva que suele empezar en la adolescencia. Se caracteriza por presentar la atrofia del tejido graso (celular subcutáneo), piel, músculos faciales y en algunos casos pueden estar afectados también los huesos y cartílagos de un lado de la cara. Son importantes el diagnóstico temprano y el adecuado plan de tratamiento.Presentamos el caso de una escolar de 5 años de edad, con cuadro clínico de cinco meses, caracterizado por leve desviación de la mirada hacia lado derecho, asimetría en el tamaño de las pupilas y caída de cabello de la región frontotemporal derecha; tomografía de cráneo: Lesión hipointensa ipsilateral. Siendo evaluada por diferentes especialidades (oftalmología, pediatría, neurología infantil y reumatología infantil) se diagnóstico esclerodermia lineal variedad Síndrome de Parry-Romberg.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Síndrome de Parry-Romberg, hemiatrofia facial progresiva, esclerodermia lineal.

Abstract:

Parry-Romberg syndrome or progressive hemifacial atrophy is considered a rare craniofacial malformation in daily practice and at early ages, as it is a progressive disease that usually begins in adolescence. It is characterized by the atrophy of fatty tissue (subcutaneous cellular), skin, facial muscles and in some cases the bones and cartilages on one side of the face may also be affected. Early diagnosis and the appropriate treatment plan are important.We present the case of a 5-year-old schoolgirl, with a clinical picture of five months, characterized by mild deviation of the look to the right side, asymmetry in the size of the pupils and hair loss in the right frontotemporal region; cranial tomography: ipsilateral hypointense lesion. Being evaluated by different specialties (ophthalmology, pediatrics, pediatric neurology and pediatric rheumatology), linear scleroderma variety Parry-Romberg syndrome was diagnosed.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Parry-Romberg syndrome, progressive facial hemiatrophy, linear scleroderma Artículo recibido el 21 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 31 / 01 / 2019.

SINDROME DE PARRY… / HIDALGO J ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 32-35


La esclerodermia es una enfermedad rara del tejido conectivo, definida por fibrosis, daño vascular y anormalidades inmunológicas con varios grados de compromiso de órganos internos. Se conocen dos categorías principales: Esclerosis sistémica juvenil, que está caracterizada por cambios cutáneos esclerodermatosos y anormalidades diseminadas de las vísceras y la esclerodermia localizada juvenil, que en la mayor parte de los casos es una condición benigna, autolimitada, con manifestaciones confinadas a la piel o tejido subcutáneo. La esclerodermia localizada o morfea se refiere a “piel dura” que se desarrolla por una acumulación excesiva de colágeno. Se clasifica en 5 subtipos según el grupo PRES (Sociedad Europea de Reumatología Infantil): Morfea circunscrita, escleroderma lineal, morfea generalizada, morfea pan-esclerótica y morfea mixta. La morfea lineal es el subtipo más común en niños y adolescentes, caracterizado por una o más lesiones tipo banda que usualmente afectan extremidades superiores e inferiores. Las lesiones lineares de la cara o cuero cabelludo se denominan “en coup de sabre” (en golpe de sable) y/o atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg.

Escolar de sexo femenino de 5 años de edad que acudió a consulta por presentar cuadro clínico de aproximadamente cinco meses de evolución, caracterizado por una leve desviación de mirada hacia el lado derecho; acudió a varios oftalmólogos; campimetría y fondo de ojo normales. Posteriormente presentó pupilas anisocóricas, por lo que se realizó tomografía de encéfalo y resonancia magnética cerebral con contraste, evidenciándose imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2.La madre observó en la niña cambios fisonómicos progresivos, evidenciando caída de cabello en región frontoparietal derecha. Electroencefalograma normal. Reumatología infantil diagnostica esclerodermia lineal subtipo síndrome de Parry-Romberg.Examen físico: Cara asimétrica (figura 1), con ligera atrofia facial derecha; escasa implantación pilosa en región frontoparietal derecha (figura 2); ojos con estrabismo divergente, de lado derecho; pupilas anisocoricas fotorreactivas; hendidura palpebral derecha acentuada; tabique nasal con leve desviación, con hemiatrofia de ala nasal derecha; comisura labial derecha con leve desviación; arcada dental derecha desordenada e hipotrófica, úvula desviada hacia lado derecho. Resto del examen físico, sin particularidad

Introducción:

Caso clínico:


Figura 1.- Asimetría facial.

Figura 2.- Escasa implantación pilosa.



Hemograma: Leucocitos: 4.400/mm3; hemoglobina: 13.7g/dl; hematocrito: 38.7%; plaquetas: 384.000/mm3; eritrose-dimentacion, 62 mm/h; creatinina, 0.3 mg/dl; sodio, 138.8 mm/l; potasio, 4.6mm/l; cloro, 101.0 mm/l; ALT, 20,5 U/L; AST 33,9 U/L; albúmina 4.9 g/dl; creatin kinase, 85 U/L; lactato deshidrogenasa, 258 U/L.Radiografía de tórax normal; radiografía de cráneo anteroposterior: Desviación de tabique nasal (figura 3).Tomografía cerebral: Imágenes hipo e hiperdensas en lóbulo temporal derecho.Resonancia magnética cerebral: Imagen hipointensa derecha ponderada en T1 e hiperintensa ponderada en T2, de bordes irregulares, con contenido homogéneo, que no realiza efecto de masa. Electroencefalograma: normalDiagnóstico: Enfermedad de Parry-Romberg; realiza tratamiento con metotrexate y ácido fólico semanal; seguimiento y controles por reumatología pediátrica, neurología infantil, otorrinolaringología, odontopediatría y psicología.

Fig. 3.- Desviación de tabique nasal.

El síndrome de Parry-Romberg fue descrito por Caleb Parry en 1825; desarrollado posteriormente en 1846 por Moritz Romberg. El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad poco frecuente caracterizada por atrofia facial. La etiología de esta enfermedad aún se encuentra en estudio y discusión por varios investigadores; algunos plantean que puede ser de causa infecciosa, por trastornos en la vascularización de esa zona, incluyendo malformaciones vasculares, traumas y hasta desnervación simpática; recientemente se plantean causas inmunológicas, que se encuentran en discusión, ya que los estudios que se han realizado en gemelos monocigotos y dicigotos se comportan de forma indistinguible. No hay estudios sistemáticos que nos sirvan de guía, pero la mejor explicación es que es una enfermedad autoinmune.En el síndrome de Parry-Romberg se describen las siguientes características clínicas: Hemiatrofia facial de tejido celular subcutáneo, piel, tejido conectivo, músculo y/o hueso, siendo el primer signo clínico la asimetría facial, que es evidente y progresiva. El comienzo de esta enfermedad generalmente se evidencia entre los 5 y 15 años de edad. La progresión de la atrofia frecuentemente dura de 2 a 10 años; luego el proceso parece continuar con una fase estable. En los músculos de la cara se puede producir atrofia, pudiendo observarse pérdida de masa ósea en los huesos faciales.La frecuencia del síndrome es mayor en el sexo masculino, en las edades de la niñez tardía a la adolescencia. Cuando se hace el diagnóstico temprano, es mayor la probabilidad de responder favorablemente al tratamiento inmunosupresor y en muchos casos se detiene la atrofia. Algunos pacientes se interesan por cirugía plástica reconstructiva, que incluye el implante de grasa o silicona, trasplantes de piel o implantes óseos.A diferencia de la esclerodemia lineal en golpe de sable, en la que la esclerosis afecta la región frontoparietal, las lesiones se inician con un endurecimiento de la piel de la frente y del cuero cabelludo en la zona frontoparietal ipsilateral; posteriormente se forma una placa nacarada alopécica, con telangiectasias superficiales y bordes hiperpigmentados

Discusión:



1) Keith T, Tidmore E. The development of multiple ocular complications in a patient with Parry-Romberg syndrome. Clin Exp Optom 2018.2) Kuah C, Koleva E, Gan J, Iqbal T. Parry-Romberg syndrome in a patient with scleroderma. BMJ Case Rep 2018.3) Matute C, Matute F, Cardona D, Federman D. Gradually Transformed: Parry-Romberg Syndrome. Am J Med 2018; 131 (7): 775-777.4) Bhoyrul B, Clark S. Parry-Romberg syndrome and morphoea en coup de sabre. Arch Dis Child 2018.5) Nair M, Ajila V, Hegde S, Babu G, Ghosh R. Clinical and radiographic features of Parry-Romberg syndrome. J Univ Fac Dent 2017; 51 (3): 45-49.


que progresivamente darán lugar a una depresión con atrofia cutánea; puede acompañarse de una depresión del hueso adyacente, con disminución de la tasa de crecimiento; las lesiones de este tipo pueden asociarse a calcificación cerebral, convulsiones y uveítis; en casos graves, las lesiones pueden extenderse hasta mejillas, nariz y labio superior, con afectación de encías y lengua, pudiendo provocar una hemiatrofia, por lo que habrá que hacer el diagnóstico diferencial con la hemiatrofia facial o síndrome de Parry-Romberg.Como tratamiento se pueden utilizar corticoides orales asociados a medicación inmunosupresora como metotrexate y micofenolato, por un periodo prolongado de tiempo.Al ser el síndrome de Parry-Romberg una enfermedad poco frecuente, para considerar el diagnóstico presuntivo debe tenerse un alto índice de sospecha.Al realizar el examen físico de esta paciente se pudo evidenciar que presenta leve atrofia de hemicara derecha y otras asimetrías, las cuales coinciden con los signos característicos del síndrome de Parry-Romberg.A pesar de haber acudido a muchos especialistas para llegar al diagnóstico, la paciente actualmente recibe tratamiento específico para este síndrome, con buena evolución; además realiza control multidisciplinario por neurología infantil, reumatología pediátrica, otorrinolaringología, odontopediatría y psicología.El síndrome debe ser tratado por un equipo multidisciplinario pediátrico; el diagnóstico y tratamiento debe realizarse lo antes posible, para actuar de forma oportuna en el desarrollo de la enfermedad, con el objetivo de lograr un buen balance psíquico y neuromuscular que mejore la calidad de vida de este tipo de pacientes.


Caso clínico:Síndrome de SkeeterSkeeter syndrome

Dra. Joanna Miriam Terceros Beltrán (*), Dr. Diego Rubén Salinas Encinas (*), Dr. Oswaldo Galvis Vargas (*). (*) Servicio de Reumatología Pediátrica. Hospital Materno Infantil - Caja Nacional de Salud.

Resumen:

Describimos el caso de un lactante mayor que fue atendido por presentar cuadro clínico de dos días de evolución, caracterizado por lesiones maculopapulares con signos de flogosis, desencadenado por picadura de mosquito, localizado en pierna derecha, tratado sin mejoría con antiinflamatorio no esteroideo y antihistamínico por vía oral. Posteriormente la madre refirió cuadro previo de similar presentación; antecedente familiar: Hermano con cuadros similares a repetición, desencadenados por picaduras de mosquito. Entre los pacientes pediátricos que consultan por problemas cutáneos, más del 70% de ellos lo hace por cuadros infecciosos bacterianos; sin embargo existen casos de presentación clínica similar, de etiología no infecciosa, mediados por IgE, IgG y linfocitos T, inducidas por la picadura de mosquito, en ocasiones acompañados de síntomas sistémicos como fiebre y vómito, como es el síndrome de Skeeter.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Síndrome de Skeeter, picadura de mosquito, lactante.

Abstract:

We describe the case of an older infant who was treated for presenting a clinical picture of two days of evolution, characterized by maculopapular lesions with signs of phlogosis, triggered by a mosquito bite, located in the right leg, treated without improvement with non-steroidal anti-inflammatory and antihistaminic by orally. Subsequently, the mother reported a previous presentation of a similar presentation; family history: Brother with similar pictures to repetition, triggered by mosquito bites.Among pediatric patients who consult for skin problems, more than 70% of them do so due to bacterial infections; however, there are cases of similar clinical presentation, of noninfectious etiology, mediated by IgE, IgG and T lymphocytes, induced by mosquito bites, sometimes accompanied by systemic symptoms such as fever and vomiting, such as Skeeter syndrome.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Skeeter syndrome, mosquito bite, infant.Artículo recibido el 17 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 30 / 01 / 2019.

SINDROME DE SKEETER… / TERCEROS J ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 36-38.



La incidencia y la prevalencia verdaderas de las reacciones adversas por picadura de mosquito no están debidamente establecidas y pueden ser diferentes, dependiendo de la zona geográfica.En el Centro Regional de Alergias del Hospital Universitario de Monterrey, Nuevo León, México, se realizó un estudio descriptivo con 482 pacientes; el 82% tenía antecedentes de reacciones locales, pero solo el 2.5% refirió reacciones locales grandes; de ellos, ocho fueron menores de 10 años. La prevalencia en la población en riesgo de anafilaxia por picadura de himenópteros varía de 0.8 a 3.3%, con aproximadamente 40 muertes anuales. No existen estudios específicos sobre la prevalencia de las reacciones adversas o alérgicas a la picadura de mosquitos.La importancia de este trabajo está en describir un caso clínico pediátrico inusual y de difícil diagnostico, ya que puede ser confundido con patologías con presentación clínica similar, de estirpe infecciosa, pero de manejo y evolución diferentes.

Describimos el caso de un lactante mayor, de sexo masculino, atendido por presentar un cuadro clínico de dos días de evolución caracterizado por fiebre cuantificada en 39°C, además de lesiones máculo-papulares, eritematosas, con calor local y presencia de solución de continuidad puntiforme, con secreción serosa, localizada en región posterior de pierna derecha. Cuadro desencadenado por picadura de insecto (mosquito), motivo por el cual es llevado a otro centro médico donde fue medicado con antiinflamatorio no esteroideo y antihistamínico por vía oral, sin advertir mejoría. La madre posteriormente refirió que el niño presentó un cuadro clínico similar seis meses antes, el cual fue tratado con corticoides.Examen físico de ingreso: Regular estado general, hidratado, subfebril, estable. Presencia de lesiones dérmicas máculo-papulares, eritematosas, morbiliformes, pruriginosas, induradas, con presencia de múltiples flictenas, además de edema caliente, doloroso, localizado en tercio medio e inferior de pierna derecha (figuras 1 y 2). Por el cuadro clínico compatible con proceso infeccioso se hospitalizó e inició antibioticoterapia por vía parenteral y antiinflamatorios. La respuesta no fue favorable; por lo que al considerar el cuadro previo similar del paciente y el antecedente de cuadros similares en el hermano, se diagnosticó síndrome de Skeeter, iniciando terapia con glucocorticoide parenteral, con buena respuesta en pocas horas, evidenciándose menos edema y eritema en la zona afectada.

Introducción:

Caso clínico:

Figura 1.- Síndrome de Skeeter.

Figura 2.- Síndrome de Skeeter.



Las infecciones de piel son una causa frecuente de consulta en pediatría, para las cuales se emplea tratamiento antibiótico empírico, tomando en cuenta los agentes etiológicos bacterianos más frecuentes. Existen casos en los que no se evidencia mejoría con la terapia antimicrobiana, lo que nos obliga a pensar en otras etiologías, investigando contactos epidemiológicos y/o picaduras de insectos, considerando al síndrome de Skeeter, a pesar de ser una entidad infrecuente; su diagnóstico es clínico y el tratamiento en base a antihistamínicos y corticoides, constituyendo un manejo distinto al de procesos infecciosos.

1) Pérez R, González S, Arias A, Palma S, Yong A, Gutiérrez J et al. Hypersensitivity to mosquito bite manifested as Skeeter síndrome. Rev Alerg Mex 2015.2) Juckett G. Arthropod bites. Am Fam Physician 2013; 88 (12): 841-7.3) Singh S, Mann BK. Insect bite reactions. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2013; 79 (2): 151-64.4) Simons F, Peng Z. Skeeter syndrome. J Allergy Clin Immunol 1999; 104 (3): 705-7.5) Dutto M, Bertero M. Local intense and systemic reactions to Aedes albopictus bites: a clinical case report. Bull Soc Pathol Exot 2010; 103 (5): 309-12.

Discusión:



Artículo de actualización:Ciberacoso y pediatríaCyberbullying and pediatrics

Dra. Alexis del Carmen Bellot Ortiz (*), Dr. Marco Antonio Rossell López (*), Dr. Gerben Justiniano Vargas (*), Dra. Nieves Rosario Pinto Vargas (*), Dra. Claudia Cintia Gorena Montalvo (*).(*) Departamento de Pediatría. Hospital Santa Cruz. Caja Petrolera de Salud.

Resumen:

El ciberacoso constituye un fenómeno reciente que afecta preferentemente adolescentes; por su creciente incidencia e importantes repercusiones en las víctimas, se hace necesaria una adecuada formación de los pediatras, los cuales frecuentemente son consultados al respecto, por tanto están en una situación privilegiada para su detección precoz y orientación.Se debe trabajar de forma conjunta con todos los agentes implicados, familias, escuela, administración, empresas y medios de comunicación, para lograr en la sociedad un uso responsable de las tecnologías de la información y las comunicaciones, especialmente para prevenir conductas de riesgo por parte de adolescentes.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Ciberacoso, tecnologías de la información y las comunicaciones, pediatría.

Abstract

Cyberbullying refers to a recent phenomenon that preferentially affects adolescents. Due to its increasing incidence and important repercussions on the victims, it is necessary to have an adequate training of pediatricians, who are frequently consulted in this regard, therefore they are in a privileged situation for early detection and guidance.It must work jointly with all the agents involved, families, schools, administration, companies and media, to achieve in society a responsible use of information and communication technologies, especially to prevent risky behavior of teenagers.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Cyberbullying, information and communication technologies, pediatrics. Artículo recibido el 21 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 29 / 01 / 2019.

CIBERACOSO Y PEDIATRIA / BELLOT A ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 39-44.



Las tecnologías de la información y las comunicaciones (TIC) son herramientas imprescindibles en nuestra sociedad, para informarnos, comunicarnos o relacionarnos, a nivel familiar, laboral o para el ocio.

El mundo virtual tiene ventajas pero también riesgos, especialmente cuando nos referimos a niños y adolescentes, por diversas razones:

- Varios menores de edad mantienen contacto con personas desconocidas a través de las redes sociales.- Navegan por internet porque no tienen otra cosa que hacer.- Los padres desconocen qué perfiles tienen sus hijos en las redes sociales y qué páginas visitan.- Tampoco utilizan mecanismos de software de control parental.- Los padres son poco conscientes del peligro de visitar ciertas páginas web por parte de sus hijos.

Los menores acceden a internet a edades cada vez más tempranas; muchos ya tienen celular antes de los 11 años de edad. Por otro lado, utilizan internet por más tiempo que años anteriores. Hay niños que tienen ya su perfil en una red social antes de los 14 años de edad. Estos hábitos son los que aumentan las probabilidades de exposición de menores a conductas de riesgos y fenómenos que ponen en peligro su seguridad en la red.

El uso de estas herramientas han provocado que surjan nuevos fenómenos de acoso o ciberacoso, como el “ciberbullying”, el “grooming” y el “sexting”, con progresivo aumento en su incidencia.

Dado que el ciberacoso constituye un fenómeno reciente que afecta preferentemente adolescentes, su creciente incidencia y sus importantes repercusiones en las víctimas, se hace necesaria una adecuada formación de los pediatras, los cuales constituyen la puerta de entrada al sistema sanitario y los frecuentemente consultados, por tanto están en una situación privilegiada para su detección precoz y orientación.

El objetivo del pediatra es prevenir la aparición de nuevos casos y la detección precoz, para poder realizar un manejo adecuado de los pacientes y la educación para la salud tanto a menores como a sus familiares.

El “bullying” se refiere al acoso escolar y a toda forma de maltrato físico, verbal o psicológico que se produce entre escolares, de forma reiterada y a lo largo del tiempo.

Cuando se utilizan las TIC para estos propósitos estamos frente al “ciberbullying”; por tanto el ciberbullying es el uso de los medios telemáticos, nuevas tecnologías o TICs (internet, telefonía móvil y videojuegos online) para ejercer el acoso psicológico “entre iguales”, mediante la provocación de un daño, amenaza o intimidación a una víctima que no puede defenderse fácilmente por sí misma. Por tanto tiene que haber menores en ambos extremos para que se considere “ciberbullying”; si hay algún adulto, entonces estamos ante otro tipo de ciberacoso.

Se han utilizado diversos sinónimos de “ciberbullying”: Ciberabuso, cibermatonaje, cibermatoneo, abuso online, abuso virtual y en inglés “e-bullying” y “online bullying”.

El “ciberbullying” forma parte progresivamente de nuestra realidad, afecta principalmente a adolescentes, con una incidencia de casos que crece año tras año, con importantes repercusiones clínicas.

Se debe destacar la diferencia entre el acoso cara a cara y el acoso ejercido a través de internet; en este último es mayor el riesgo de que la víctima sufra depresión grave y suicidio; por todo ello es imprescindible una adecuada formación

Introducción:

Ciberbullying:



de los pediatras, ya que son la entrada al sistema sanitario y los primeros consultados por patologías psicosomáticos, cefaleas, dolor abdominal, trastornos del sueño, anorexia, tics, mareos, etc.

El “ciberbullying” es un fenómeno que cambia continuamente, debido a la constante introducción de nuevos avances tecnológicos y nuevas plataformas comunicativas. Hace unos años el “chat” y los SMS constituían los medios principales; en la actualidad el “WhatsApp” y las diferentes redes sociales, “FaceBook”, “Twitter”, “Instagram” y “Snapchat” son las más populares.

Son diferentes situaciones en que se producen “ciberbullying”:

- Colgar en internet una imagen comprometida (real o efectuada mediante fotomontajes), datos delicados, cosas que pueden perjudicar o avergonzar a la víctima y darlo a conocer en su entorno de relaciones.- Dar de alta, con foto incluida, a la víctima en una “web” donde se trata de votar a la persona más fea, a la menos inteligente y cargarle de puntos o votos para que aparezca en los primeros lugares.- Crear un perfil o espacio falso en nombre de la víctima, en redes sociales o foros, donde se escriban a modo de confesiones en primera persona determinados acontecimientos personales, demandas explícitas de contactos sexuales.- Dejar comentarios ofensivos en foros o participar agresivamente en “chats” haciéndose pasar por la víctima de manera que las reacciones vayan posteriormente dirigidas a quien ha sufrido la usurpación de personalidad.- Dar de alta la dirección de correo electrónico en determinados sitios para que luego sea víctima de “spam”, de contactos con desconocidos y otro tipo de consecuencias no deseadas.- Usurpar su clave de correo electrónico para, además de cambiarla de forma que su legítimo propietario no lo pueda consultar, leer los mensajes que a su buzón le llegan violando su intimidad.- Provocar a la víctima en servicios “web” que cuentan con una persona responsable de vigilar o moderar lo que allí pasa (“chats”, juegos online, comunidades virtuales) para conseguir una reacción violenta que, una vez denunciada o evidenciada, le suponga la exclusión de quien realmente venía siendo la víctima.- Hacer circular rumores en los cuales a la víctima se le suponga un comportamiento reprochable, ofensivo o desleal, de forma que sean otros quienes, sin poner en duda lo que leen, ejerzan sus propias formas de represalia o acoso.- Enviar mensajes amenazantes por “email” o SMS, perseguir o acechar a la víctima en los lugares de internet en los que se relaciona de manera habitual provocándole una sensación de completo agobio.- Envío o recepción de mensajes electrónicos con un lenguaje hostil o vulgar.- Exclusión intencional de un individuo de un grupo online, como, por ejemplo, una lista de amigos, con el objetivo de causarle daño o perjuicio.- Grabación en vídeo o captura de fotos de una víctima mientras se le obliga a llevar a cabo un comportamiento humillante, comprometido (comportamiento sexual) o se le agrede físicamente (“happy slapping” o paliza feliz) para después difundirlo a través de internet o el celular.

Para prevenir el “ciberbullying” es fundamental conocer qué significan los roles del agresor y el acosador online, así como de los colaboradores o espectadores.Puede ser de gran ayuda promover explícitamente una política de tolerancia cero hacia el “ciberbullying”, con una censura explícita hacia el agresor y a quienes colaboran con él, al tiempo que se fomenta ponerse en la situación de la víctima.Por otro lado es importante enseñar y practicar comportamientos y habilidades concretas en relación a la utilización de las TIC, como la creación de contraseñas seguras o aprender a configurar las opciones de privacidad de las redes sociales.



Se entiende por “grooming” el conjunto de acciones que lleva a cabo un adulto a través de las TIC para ganarse la confianza de un menor, con el fin de obtener un posterior beneficio de índole sexual.

Se diferencia del “ciberbullying” por sus dos principales características:- La diferencia de edad, significativa entre el agresor y la víctima, es decir, se produce entre un adulto (agresor) y un menor (víctima).- Se busca obtener de los menores beneficios de índole sexual.

La mayor parte de las veces se centran en conseguir imágenes o vídeos del menor con contenido sexual, pero en otras ocasiones se persigue el tener un contacto real con el menor para abusar de él sexualmente.El “grooming” está claramente relacionado con la pederastia y la pornografía infantil.El agresor engaña a la víctima para obtener de él imágenes, vídeos o un contacto real para abusar sexualmente.

El agresor lleva a cabo el “grooming” a través de una serie de fases:

- Fase de acercamiento: Donde el adulto está estudiando al menor en la Red, observa sus intereses, comentarios y en qué webs está presente. Una vez analizado se hace pasar por otro menor de edad similar a la de la víctima e intenta establecer contacto con él, diciéndole que tiene gustos similares.- Fase de relación: El adulto intenta consolidar la confianza con el menor haciéndole confesiones que son inventadas, compartiendo supuestos secretos con él o contándole cosas íntimas y personales.- Fase de acoso: Una vez se ha logrado afianzar la confianza se lanza a pedirle imágenes de desnudos o con poses provocativas, vídeos o que lo haga delante de la webcam, en ocasiones prometiéndole que él hará lo mismo también. Si lo consigue, lo utilizará para chantajearle y pedirle cada vez más o con mayor contenido sexual, amenazándole de que si no lo hace difundirá lo que tiene y se lo contará a sus familiares, para presionarle aún más y tener un contacto real donde abusar sexualmente de él.

Se ha elaborado un decálogo de consejos para prevenir el “grooming”:

- Rechaza los mensajes de tipo sexual o pornográfico. Exige respeto.- No debes publicar fotos tuyas o de tus amigos/as en sitios públicos.- Utiliza perfiles privados en las redes sociales.- Cuando subas una foto en tu red social asegúrate de que no tiene un componente sexual. “Esa foto puede llegar a verla todo el mundo y para siempre”.- No aceptes en tu red social a personas que no hayas visto físicamente y a las que no conozcas bien. Si tienes 200, 300 o 500 amigos estás aceptando a personas que realmente no son amigos ni familiares tuyos.- Respeta tus propios derechos y los de tus amigos/as. Tienes derecho a la privacidad de tus datos personales y de tu imagen: no los publiques ni hagas públicos los de otros.- Mantén tu equipo seguro: Utiliza programas para proteger tu computadora contra el “software” malintencionado.- Utiliza contraseñas realmente privadas y complejas. No incluyas en tus “nicks” e identificativos datos como tu edad, etc.- Si se ha producido una situación de acoso guarda todas las pruebas que puedas: conversaciones, mensajes, capturas de pantalla.- Si se ha producido una situación de acoso no cedas ante el chantaje. Ponlo en conocimiento de tus padres.

Grooming:


El “sexting” consiste en el envío de contenidos de tipo sexual (principalmente fotografías y/o vídeos) producidos generalmente por el propio remitente, un menor, a otras personas por medio de teléfonos celulares.Se ha valorado como factores que impulsan el “sexting”, el hecho de que muchas estrellas del deporte, del cine o la música realizan “sexting” y que el mismo se reproduzca por los medios de comunicación, contribuyendo a normalizar e incluso dar cierto aire de prestigio a dicha actividad entre los adolescentes junto con el contexto cultural y modelo en el que crecen muchos adolescentes y el tipo de valores que promueven.

Según un estudio publicado en la revista Pediatrics, el motivo más común para el “sexting” entre adolescentes es una relación sentimental, aunque también se citan las bromas y el ligue.

Se han publicado consejos para menores sobre cómo se debe manejar el SMS, whatsapp, etc:

- Lo que publicas online o sale de tu propio celular se convierte en irrecuperable, escapa para siempre de tu control y puede llegar a cualquiera en cualquier momento. Lo que quieres ahora mostrar de ti, mañana puede que no te guste. A quien se lo envías hoy, quizás mañana no sea tu amigo.- La imagen es un dato personal; no se puede utilizar sin el consentimiento de la persona implicada. La pornografía infantil es un delito cuando se crea, se posee o se distribuye; considerándose pornografía infantil la protagonizada por quien no ha cumplido los 18 años.- Recibir o tomar una imagen de una persona no te da derecho a distribuirla.

Consejos para padres y madres:

- No niegues el problema y toma medidas. A tus hijos también les afecta. Reconoce que la combinación de la tecnología con las hormonas adolescentes puede resultar explosiva.- Habla con tus hijos. Edúcales también sobre el “sexting”. Tienes que hablar con ellos acerca de su actividad en internet y con sus celulares del mismo modo que necesitas hablar con ellos sobre el sexo en general y sobre sus relaciones.- Entérate con quién se comunican. Revisa su presencia en las redes sociales.- Que cuenten contigo. Si algo falla o alguien los molesta o su información acaba donde no debe, que sepan que estarás ahí para ayudarles, y que no teman contarte cualquier problema online o con sus celulares.

Es necesario trabajar de forma conjunta con todos los agentes implicados, familias, escuela, administración, empresas, medios de comunicación, etc. para lograr en la sociedad un uso responsable de estas tecnologías, especialmente para prevenir conductas de riesgo por parte de adolescentes.

Sexting:



1) Machimbarrena J, Calvete E, Fernández L, Álvarez A, Álvarez L, González J. Internet Risks: An Overview of Victimization in Cyberbullying, Cyber Dating Abuse, Sexting, Online Grooming and Problematic Internet Use. Int J Environ Res Public Health 2018; 15 (11).2) Wolke D. Cyberbullying: how big a deal is it? Lancet Child Adolesc Health 2017; 1 (1): 2-3. 3) Sampasa H, Lalande K, Colman I. Cyberbullying victimisation and internalising and externalising problems among adolescents: the moderating role of parent-child relationship and child’s sex. Epidemiol Psychiatr Sci 2018: 1-10.4) Przybylski A, Bowes L. Cyberbullying and adolescent well-being in England: a population-based cross-sectional study. Lancet Child Adolesc Health 2017; 1 (1): 19-26.5) Ferreira T, Deslandes S. Cyberbullying: concepts, dynamics, characters and health implications. Cien Saude Colet 2018; 23 (10): 3369-3379.6) Carvalho M, Branquinho C, Gaspar de Matos M. Emotional Symptoms and Risk Behaviors in Adolescents: Relationships With Cyberbullying and Implications on Well-Being. Violence Vict 2018; 33 (5): 871-885. 7) Musharraf S, Bauman S, Anis Ul Haque M, Malik J. Development and Validation of ICT Self-Efficacy Scale: Exploring the Relationship with Cyberbullying and Victimization. Int J Environ Res Public Health 2018; 15 (12).8) Gómez O, Romera E, Ortega R, Del Rey R. Parenting Practices as Risk or Preventive Factors for Adolescent Involvement in Cyberbullying: Contribution of Children and Parent Gender. Int J Environ Res Public Health 2018; 15 (12). 9) Sorrentino A, Baldry A, Farrington D. The Efficacy of the Tabby Improved Prevention and Intervention Program in Reducing Cyberbullying and Cybervictimization among Students. Int J Environ Res Public Health 2018; 15 (11).10) Lancaster M. A Systematic Research Synthesis on Cyberbullying Interventions in the United States. Cyberpsychol Behav Soc Netw 2018; 21 (10): 593-602.




Artículo de actualización:Riesgos físicos y sociales de las tecnologías de la información y las comunicacionesPhysical and social risks of information and communication technologies

Dr. Gerben Justiniano Vargas (*).

(*) Departamento de Pediatría. Hospital Santa Cruz. Caja Petrolera de Salud.

Resumen:

Las tecnologías de la información y las comunicaciones (TIC) comenzaron su desarrollo por medio de los circuitos lógicos digitales, utilizados como base en la mayoría de aparatos de uso cotidiano, como la televisión, la computadora personal, la tableta, el smartphone e internet. Los campos electromagnéticos creados de forma artificial son abundantes, siendo cada vez mayor la exposición de la población infantil (a smartphones, dispositivos wifi, bluetooth, televisión, antenas de telefonía móvil, etc.).Tanto niños como adolescentes están obligados a convivir con las TIC y los padres suelen pedir orientaciones en relación a este tema a los pediatras; la Academia Americana de Pediatría ha publicado una serie de recomendaciones para orientar a los profesionales de la salud.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Tecnologías de la información y las comunicaciones, campos electromagnéticos.

Abstract

Information and communication technologies (ICT) began their development by means of digital logic circuits, used as a basis in most everyday devices, such as television, personal computer, tablet, smartphone and internet. Electromagnetic fields artificially created are abundant, with the exposure of the child population increasing (to smartphones, wifi devices, bluetooth, television, mobile phone antennas, etc.).Both children and adolescents are obliged to live with ICT and parents usually ask for guidance in relation to this issue to pediatricians; The American Academy of Pediatrics has published a series of recommendations to guide health professionals.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Information and communication technologies, electromagnetic fields. Artículo recibido el 22 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 31 / 01 / 2019.

RIESGOS FISICOS… / JUSTINIANO G / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 45-50.



Las “tecnologías de la información y las comunicaciones (TIC)” comenzaron su desarrollo por medio de los circuitos lógicos digitales, utilizados como base en la mayoría de aparatos de uso cotidiano, como la televisión, la computadora personal, la tableta, el smartphone e internet.

La “Revolución de la Tecnología de la Información o Tercera Revolución Industrial”, iniciada a mediados del siglo XX, está caracterizada por el cambio de la tecnología analógica a la tecnología digital.

La “Sociedad Digital“ es fruto de la Tercera Revolución Industrial.

Los cambios provocados son de tal magnitud que representan una auténtica revolución de carácter social y cultural, restructurando entornos personales, profesionales y políticos.El rápido desarrollo de las tecnologías de la información y la comunicación ha modificado nuestra vida, influyendo en la manera en que pensamos, actuamos, nos comunicamos y trabajamos.Disponemos de cualquier tipo de información, en cualquier parte del mundo y en un tiempo récord, apareciendo nuevas modalidades de transmisión de la información.Nos facilita entender la multiculturalidad, como entrada al conocimiento, valorando la cultura propia y ajena, dando lugar a la cultura de la globalización.Los cambios influyen en nuestra vida habitual, facilitando nuevos caminos para la innovación, organización social, educación y en la salud.

En esta revolución los cambios son a nivel material, tecnológico y en la utilización de un nuevo vocabulario para designar nuevos conceptos. Por ejemplo el dejar el celular en casa o perderlo desencadena “nomofobia” (del inglés “no-mobile-phone phobia”).

Se denominan “nativos digitales” a niños y adolescentes nacidos a partir del año 1990 en adelante.Los “inmigrantes digitales” son aquellos que han tenido que adaptarse a estas herramientas, para no quedar aislados en la “brecha digital”.

Según la edad e integración de las TIC, se ha establecido la siguiente clasificación:- “Generación X” que comprende a los de 35 a 45 años.- “Millennials” son aquellos de 18 a 35 años.- “Generación Z” constituida por los menores de 18 años de edad.

La “brecha digital” hace referencia a la distinción entre aquellos que tienen acceso a internet y pueden hacer uso de los nuevos servicios por la World Wide Web y aquellos que están excluidos de estos servicios.

Los “nativos digitales” son aquellos que formaron parte de la primera generación que nació en el marco de una sociedad que usaba las tecnologías digitales.

El desarrollo e implementación de las tecnologías digitales se ha producido en una sola generación; hay niños o alumnos que dominan más la búsqueda de información y la tecnología digital que los propios padres o profesores, denominándose “huérfanos digitales”, puesto que nadie los ha guiado y enseñado en el proceso de aprendizaje de las TIC. Esta circunstancia les hace más vulnerables frente a los riesgos de un uso inadecuado de estas herramientas puesto que ni ellos ni los adultos de su entorno tienen experiencia ni formación suficiente sobre las TIC.

Introducción:



Riesgos físicos de las TIC:

Riesgos sociales:

El uso de internet y sobre todo de la computadora, es una práctica cada vez más frecuente en edades anteriores a los diez años de edad. Por su parte, la disposición del celular se incrementa significativamente a partir de los diez años.

La televisión sigue siendo el medio al que más tiempo se dedica (aproximadamente cuatro horas diarias); sin embargo es cada vez más frecuente utilizar otro tipo de tecnología para verla como el smartphone, la tableta o la computadora, llevando implícito su visualización individual, desplazando la tendencia previa en que toda la familia se reunía para verla, imponiéndose la visualización por “streaming”, ver la televisión a la carta, cuándo, cómo y dónde quieras.

La exposición a campos electromagnéticos (CEM) es universal ya que abundan de forma natural, como la acumulación de cargas en zonas de la atmósfera por efecto de las tormentas y el campo geomagnético de la Tierra, que ejerce una fuerza de sur a norte (permite, por ejemplo, el funcionamiento de la brújula).Por otro lado, los CEM creados de forma artificial son abundantes, siendo cada vez mayor la exposición de la población infantil, tanto en intensidad como en duración. Los CEM proceden de los celulares o smartphones, los dispositivos wifi instalados en los hogares y escuelas, bluetooth, televisión, antenas de telefonía móvil, etc.

Radiación electromagnética.- Se puede clasificar en dos grandes grupos, según la energía que transporte y por sus efectos en los tejidos:

- Radiación ionizante: Altamente energética; produce efectos nocivos sobre lo tejidos.- Radiación no ionizante: Su energía no es capaz de romper las uniones atómicas.

Efectos biológicos de los CEM.- Respecto a los teléfonos móviles, la OMS concluyó que tanto en humanos como en animales de experimentación la evidencia es limitada en relación a la capacidad cancerígena de este tipo de exposición. Hasta la fecha no se ha confirmado que el uso del teléfono móvil tenga efectos perjudiciales para la salud.

Existen hábitos de conducta aparentemente inofensivos que, en determinadas circunstancias, en individuos con características concretas, pueden convertirse en adictivos e interferir gravemente en la vida cotidiana de estos individuos, a lo que se denomina adicción conductual. Una persona adicta escribe un whatsapp o se conecta a internet para aliviar su disforia o malestar emocional.

La Asociación Americana de Psiquiatría contempla como una adicción a una aplicación de internet los videojuegos en línea y los designa como “trastornos por juegos de internet”.

Cuando la tecnología pasa de ser un medio para divertirse, comunicarse, etc. y pasa a ser un fin, estamos delante de un trastorno adictivo conductual, debiendo presentarse de manera recurrente y sostenida en el tiempo:

- Un patrón de sueño alterado.- El niño se queda conectado por las noches, se acuesta tarde, por la mañana le cuesta mucho levantarse.- Patrón de hambre alterado.- Come rápido y mal para ganar tiempo, pide poder cenar en el dormitorio (cuando nunca antes lo había hecho) e incluso empieza a saltarse alguna de las comidas.- Menos atención por la higiene.- Hay que recordarle que se lave los dientes, si puede no se ducha o no se cambia de ropa en días.- Cambio del estilo de ocio.- Pérdida de interés por el deporte porque prefiere jugar con la computadora. Se salta entrenamientos, se aburre y critica al entrenador.



- Nuevos amigos.- Los amigos de siempre ya no le “llenan”, se siente más vinculado a los amigos online que en muchos casos ni conoce.- Irritabilidad.- Es más gruñón, se enfada por todo y de una manera desproporcionada, especialmente cuando se le insta a dejar de jugar o a desconectarse de internet.- Estado de ánimo oscilante.- Pasa de tener momentos buenos, simpáticos y cariñosos a estar muy poco comunicativo, encerrado en su mundo, le molesta que le pregunten cosas acerca de su día a día.- Rendimiento académico alterado.- Ausentismo, incremento de las notificaciones de actitud poco colaboradora o reprobatoria, aumento de las suspensiones y las expulsiones de clase.- Demanda creciente de productos tecnológicos.- Solicita insistentemente que se le compre una computadora más potente, tarjetas gráficas, altavoces, el nuevo juego de la videoconsola, etc. Cuando no son complacidas sus demandas o éstas se demoran en el tiempo, reacciona de forma irritable.- Empieza a realizar hurtos.- Generalmente de pequeñas cantidades de dinero, sobre todo a la familia más cercana para poder comprarse la última actualización del juego o un programa de dispositivo electrónico.

No debe deducirse una relación directa entre adolescentes, nuevas tecnologías y adicción. No obstante, sí se evidencia como un fenómeno emergente que provoca consecuencias en el adolescente y en su familia.El pediatra está en una situación privilegiada para orientar a los padres como convivir con las nuevas tecnologías.

Riesgos físicos de las TIC:

Riesgos sociales:

La exposición a campos electromagnéticos (CEM) es universal ya que abundan de forma natural, como la acumulación de cargas en zonas de la atmósfera por efecto de las tormentas y el campo geomagnético de la Tierra, que ejerce una fuerza de sur a norte (permite, por ejemplo, el funcionamiento de la brújula).Por otro lado, los CEM creados de forma artificial son abundantes, siendo cada vez mayor la exposición de la población infantil, tanto en intensidad como en duración. Los CEM proceden de los celulares o smartphones, los dispositivos wifi instalados en los hogares y escuelas, bluetooth, televisión, antenas de telefonía móvil, etc.

Radiación electromagnética.- Se puede clasificar en dos grandes grupos, según la energía que transporte y por sus efectos en los tejidos:- Radiación ionizante: Altamente energética; produce efectos nocivos sobre lo tejidos.- Radiación no ionizante: Su energía no es capaz de romper las uniones atómicas.

Efectos biológicos de los CEM.- Respecto a los teléfonos móviles, la OMS concluyó que tanto en humanos como en animales de experimentación la evidencia es limitada en relación a la capacidad cancerígena de este tipo de exposición. Hasta la fecha no se ha confirmado que el uso del teléfono móvil tenga efectos perjudiciales para la salud.

Existen hábitos de conducta aparentemente inofensivos que, en determinadas circunstancias, en individuos con características concretas, pueden convertirse en adictivos e interferir gravemente en la vida cotidiana de estos individuos, a lo que se denomina adicción conductual. Una persona adicta escribe un whatsapp o se conecta a internet para aliviar su disforia o malestar emocional.

La Asociación Americana de Psiquiatría contempla como una adicción a una aplicación de internet los videojuegos en línea y los designa como “trastornos por juegos de internet”.

Cuando la tecnología pasa de ser un medio para divertirse, comunicarse, etc. y pasa a ser un fin, estamos delante de un trastorno adictivo conductual, debiendo presentarse de manera recurrente y sostenida en el tiempo:



Recomendaciones:

Pediatría y TIC:

Se han propuesto varias recomendaciones para prevenir y anticiparse a la aparición de problemas en relación con las TIC:

- Limitar el uso y pactar las horas de computadora (recomendable que tomen conciencia en fomentar su propia autorregulación).- Compartir el videojuego con los niños y adolescentes (ayudarlos a crear una visión crítica de los videojuegos).- Adecuar la edad de posesión de un Smartphone según el grado de madurez del niño o adolescente.- Ubicar la consola o la computadora en un espacio común al que cualquier miembro de la familia tenga acceso.- Crearles una rutina de actividades de ocio que sean divertidas, al aire libre y/o con otros niños.- Fomentar la relación con otras personas.- Potenciar aficiones tales como la lectura, el cine y otras actividades culturales.- Estimular el deporte y las actividades en equipo.- Desarrollar actividades grupales.- Estimular la comunicación y el diálogo en la propia familia.

Tanto niños como adolescentes están obligados a convivir con las TIC y los padres suelen pedir orientaciones en relación a este tema a los pediatras. La Academia Americana de Pediatría ha publicado una serie de recomendaciones para orientar a los profesionales de la salud.

- Un patrón de sueño alterado.- El niño se queda conectado por las noches, se acuesta tarde, por la mañana le cuesta mucho levantarse.- Patrón de hambre alterado.- Come rápido y mal para ganar tiempo, pide poder cenar en el dormitorio (cuando nunca antes lo había hecho) e incluso empieza a saltarse alguna de las comidas.- Menos atención por la higiene.- Hay que recordarle que se lave los dientes, si puede no se ducha o no se cambia de ropa en días.- Cambio del estilo de ocio.- Pérdida de interés por el deporte porque prefiere jugar con la computadora. Se salta entrenamientos, se aburre y critica al entrenador.- Nuevos amigos.- Los amigos de siempre ya no le “llenan”, se siente más vinculado a los amigos online que en muchos casos ni conoce.- Irritabilidad.- Es más gruñón, se enfada por todo y de una manera desproporcionada, especialmente cuando se le insta a dejar de jugar o a desconectarse de internet.- Estado de ánimo oscilante.- Pasa de tener momentos buenos, simpáticos y cariñosos a estar muy poco comunicativo, encerrado en su mundo, le molesta que le pregunten cosas acerca de su día a día.- Rendimiento académico alterado.- Ausentismo, incremento de las notificaciones de actitud poco colaboradora o reprobatoria, aumento de las suspensiones y las expulsiones de clase.- Demanda creciente de productos tecnológicos.- Solicita insistentemente que se le compre una computadora más potente, tarjetas gráficas, altavoces, el nuevo juego de la videoconsola, etc. Cuando no son complacidas sus demandas o éstas se demoran en el tiempo, reacciona de forma irritable.- Empieza a realizar hurtos.- Generalmente de pequeñas cantidades de dinero, sobre todo a la familia más cercana para poder comprarse la última actualización del juego o un programa de dispositivo electrónico.

No debe deducirse una relación directa entre adolescentes, nuevas tecnologías y adicción. No obstante, sí se evidencia como un fenómeno emergente que provoca consecuencias en el adolescente y en su familia.El pediatra está en una situación privilegiada para orientar a los padres como convivir con las nuevas tecnologías.



Consejos a los padres para un uso racional de las TIC:


- No utilizar medios con pantallas, como TV, tabletas, Smartphone, etc. en menores de dos años de edad.- A partir de los dos años, limitar el uso de las pantallas a 1-2 horas diarias.- Los dormitorios deberán estar libres de pantallas, como TV, tabletas, smartphone, etc. que estarán ubicados en sitios comunes de la vivienda.- El menor deberá ser ayudado a discernir sobre la información inexacta o falsa y alertado sobre contenidos perjudiciales que se pueda encontrar en la red.- Los videojuegos deberán ser adecuados para cada edad.- El teléfono celular deberá ser usado prudentemente por los probables efectos a largo plazo de las radiaciones ionizantes emitidas.- Los menores deben conocer los riesgos de seguridad y la probable invasión de la intimidad por el uso de las redes sociales.- Los menores no deben ser considerados como víctimas pasivas de los riesgos del uso de las TIC, sino ser parte del problema y de la solución.- Se debe procurar utilizar estrategias activas para un buen uso de las TIC.- El niño deberá ser protegido de los peligros inherentes al uso de las tecnologías al igual que se le protege en la vida real.

1) Thomée S. Mobile Phone Use and Mental Health. A Review of the Research That Takes a Psychological Perspective on Exposure. Int J Environ Res Public Health 2018;15 (12). 2) Isik B, Ayaz Alkaya S. Internet use and psychosocial health of school aged children. Psychiatry Res 2017; 255: 204-208. 3) Sampasa H, Chaput J, Hamilton H, Colman I. Bullying involvement, psychological distress, and short sleep duration among adolescents. Soc Psychiatry Psychiatr Epidemiol 2018; 53 (12): 1371-1380. 4) Mireku M, Barker M, Mutz J, Dumontheil I, Thomas M, Röösli M, Elliott P, Toledano M. Night-time screen-based media device use and adolescents’ sleep and health-related quality of life.Environ Int 2019; 124: 66-78.5) Wall S, Wang Z, Kendig T, Dobraca D, Lipsett M. Real-world cell phone radiofrequency electromagnetic field exposures. Environ Res 2018. 6) Kahraman Ö, Demirci E. Internet addiction and attention-deficit-hyperactivity disorder: Effects of anxiety, depression and self-esteem. Pediatr Int 2018; 60 (6): 529-534. 7) Tabatabaee H, Rezaianzadeh A, Jamshidi M. Mediators in the Relationship between Internet Addiction and Body Mass Index: A Path Model Approach Using Partial Least Square. J Res Health Sci 2018; 18 (3).8) Hirsh G, Mandelzweig L, Novikov I, Bar N, Livneh I, Oren M et al. Mobile Phone-Use Habits Among Adolescents: Predictors of Intensive Use. Cyberpsychol Behav Soc Netw 2019.9) Kılıç A, Sari E, Yucel H, Oguz M, Polat E, Acoglu E, Senel S. Exposure to and use of mobile devices in children aged 1-60 months. Eur J Pediatr 2018. 10) Guxens M, Vermeulen R, Steenkamer I, Beekhuizen J, Vrijkotte T, Kromhout H, Huss A.Radiofrequency electromagnetic fields, screen time, and emotional and behavioural problems in 5-year-old children. Int J Hyg Environ Health 2018.11) Poulain T, Vogel M, Ludwig J, Grafe N, Körner A, Kiess W. Reciprocal Longitudinal Associations Between Adolescents’ Media Consumption and Psychological Health. Acad Pediatr 2019; 19 (1): 109-117.


HIPERTIROIDISMO FETAL NEONATAL / HAYES J ET AL / REV SOC CRUC PED 2019; 8 (1): 51-59.

Artículo de actualización:Hipertiroidismo fetal neonatalNeonatal fetal hyperthyroidism

Dr. Juan Pablo Hayes Dorado (*), Dra. Alexis del Carmen Bellot Ortiz (*), Dra. Loida Ingrid Quisbert Susaño (*), Dra. Mónica Mercedes Montoya Robles (*), Dr. José Miguel León Moreno (*).(*) Departamento de Pediatría. Hospital Santa Cruz. Caja Petrolera de Salud.

Resumen:

El hipertiroidismo neonatal autoinmune, que ocurre en los hijos de madres con enfermedad de Graves, se asocia a una significativa morbilidad y mortalidad a corto y largo plazo. Su incidencia es baja, de 1 a 2% de las gestantes con enfermedad de Graves. Representa una emergencia terapéutica, por los riesgos cardíacos y las complicaciones neurológicas que pueden presentar los pacientes. Es diagnosticado cuando se encuentran elevados los niveles de anticuerpos anti receptor de TSH (TRAb) y de tiroxina libre. El tratamiento consiste en la administración de metimazol, propranolol y yoduro de potasio. El pronóstico depende del tiempo de evolución del proceso fetal-neonatal y de la severidad del cuadro clínico.

Palabras clave: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Hipertiroidismo neonatal, enfermedad de Graves, tiroxina, metimazol.

Abstract

Neonatal autoimmune hyperthyroidism, which occurs in children of mothers with Graves’ disease, is associated with significant morbidity and mortality in the short and long term. Its incidence is low, from 1 to 2% of pregnant women with Graves’ disease. It represents a therapeutic emergency, due to the cardiac risks and neurological complications that patients may present. It is diagnosed when the levels of antibodies against TSH receptor (TRAb) and free thyroxine are elevated. The treatment consists of the administration of methimazole, propranolol and potassium iodide. The prognosis depends on the time of evolution of the fetal-neonatal process and the severity of the clinical picture.

Key words: Rev Soc Cruc Ped 2019; 8 (1): Neonatal hyperthyroidism, Graves’ disease, thyroxine, methimazole. Artículo recibido el 16 / 01 / 2019 y aprobado para publicación el 28 / 01 / 2019.



Importancia:

Epidemiología:

El hipertiroidismo está definido como el aumento de producción y secreción de hormonas tiroideas; tirotoxicosis se refiere al exceso de hormonas tiroideas en ausencia del aumento de su producción; la enfermedad de Graves es una enfermedad autoinmune caracterizada por el aumento de la producción y secreción de hormonas tiroideas, secundarias al estímulo del receptor de TSH por anticuerpos anti receptor de TSH - TRAb - (1).

La tirotoxicosis neonatal (hipertiroidismo) se asocia a una morbimortalidad significativa si no es diagnosticada y tratada en forma oportuna y adecuada (2).

El hipertiroidismo fetal neonatal relacionado con la enfermedad de Graves es observado con menor frecuencia que el hipotiroidismo congénito. Cuando no se diagnostica precozmente, se pueden evidenciar varios problemas en la embarazada y alteraciones somáticas y del desarrollo en el producto de la gestación (3).

El hipertiroidismo neonatal autoinmune que ocurre en los hijos de madres con enfermedad de Graves, generalmente es transitorio; sin embargo se asocia con una significativa morbilidad y mortalidad a corto y largo plazo (4).

El hipertiroidismo neonatal fue descrito por primera vez en 1912; posteriormente, en 1964, se asoció al pasaje transplacentario de anticuerpos maternos (5).

La prevalencia de enfermedad de Graves en embarazadas es del 0.1 a 0.4%. Diversos estudios han reportado que 1 a 5% de los recién nacidos de madres con enfermedad de Graves desarrollan hipertiroidismo; por lo que la enfermedad de Graves neonatal se presenta en 1 de cada 25.000 a 50.000 recién nacidos (2).

Aproximadamente el 1% de los casos de hipertiroidismo infantil se presenta en el período neonatal; evidenciándose la enfermedad de Graves en la gestante, en la mayoría de los casos. La enfermedad de Graves puede estar presente antes de la gestación o diagnosticarse durante el embarazo (3).

Se ha reportado que la incidencia de enfermedad de Graves neonatal es baja, aproximadamente en 1 a 2% de las gestantes con enfermedad de Graves (6).

También se ha descrito que la enfermedad de Graves neonatal se desarrolla hasta en el 2.5% de los recién nacidos de madres con enfermedad de Graves (7).

En el 2% de las gestantes con enfermedad de Graves los neonatos presentan hipertiroidismo; sin embargo la mortalidad en estos casos es del 25% (8).

Se considera al hipertiroidismo neonatal autoimmune (enfermedad de Graves neonatal) un trastorno raro y generalmente transitorio, que se presenta en el 2% de los hijos de madres con enfermedad de Graves, pero que puede ser muy grave (9).

En promedio, el hipertiroidismo materno por enfermedad de Graves se diagnostica en 0.1 a 2.7% de las gestaciones, siendo la prevalencia de enfermedad de Graves transitoria en los neonatos de estas madres, del 1.5 a 2.5% (10).

Los signos de hipertiroidismo se observan en el 1% de los recién nacidos de madres hipertiroideas; aumentando la frecuencia a 2-10%, cuando se evidencia hipertiroidismo bioquímico, sin manifestaciones clínicas (3).



Enfermedad de Graves en la gestación

Fisiopatología:

Clínica:

Las hormonas tiroideas juegan un rol importante en el desarrollo normal del feto, particularmente del sistema nevioso central, para la mielinización de las fibras nerviosas (11).

El hipertiroidismo neonatal autoinmune ocurre cuando atraviesan la placenta, anticuerpos maternos estimuladores contra el receptor de TSH (TRAb); estos anticuerpos estimulan la adenilato ciclasa en los tirocitos fetales, produciendo una secreción excesiva de hormonas tiroideas (4).

La tirotoxicosis fetal puede ocurrir si es elevado el rango de transmisión de anticuerpos; el hipertiroidismo fetal puede desarrollarse cuando los receptores fetales de TSH responden fisiológicamente a la TSH y a los anticuerpos del receptor de TSH, durante la segunda mitad de la gestación, alrededor de las 20 semanas de gestación (4).

Los TRAb estimulantes, los cuales se elevan en la gestante con enfermedad de Graves, atraviesan la placenta y producen hipertiroidismo fetal; el cuadro clínico puede iniciar en la 21ª semana de embarazo, cuando los receptores fetales de TSH ya son sensibles a las señales; sin embargo, generalmente los signos se hacen prominentes entre la 26ª y 28ª semana de gestación (3).

Los niveles de anticuerpos se elevan durante la gestación, tanto en las pacientes en las que se realizó la tiroidectomía o se administró yodo radioactivo en años anteriores, como en las embarazadas que se controlan con fármacos antitiroideos (3).

Los TRAb están presentes en madres con enfermedad de Graves activa; pero, pueden persistir también después de la terapia definitiva; se ha observado que entre el 20 y 30% de las pacientes presentan TRAb positivos, después de 1.5 años de la tiroidectomía; por otro lado, permanecen elevados en el 40% de las pacientes, después de cinco años de haber recibido radioyodo (10).

Se han reportado varios efectos en el feto de una gestante con enfermedad de Graves: Mortinato, aborto, prematuridad, retardo del crecimiento intrauterino, malformaciones asociadas al uso de fármacos antitiroideos, neutropenia, bocio e hipotiroidismo fetal (3).

El hipertiroidismo fetal se ha observado en forma semejante en ambos sexos, pudiendo evidenciarse mortinato, aborto, retardo del crecimiento intrauterino; otros hallazgos incluyen taquicardia (frecuencia cardíaca mayor a 160/min), insuficiencia cardíaca, hidrops, aceleración de la edad ósea, craneosinostosis y microcefalia (3).

Las manifestaciones del hipertiroidismo fetal especialmente se observan cuando la enfermedad de Graves materna no está controlada en forma adecuada, pudiendo evidenciarse en el feto, taquicardia, bocio (circunferencia cervical mayor al 95%), retraso del crecimiento intrauterino, polihidramnios, oligohidramnios, craneosinostosis, microcefalia, hydrops, edad ósea avanzada (epífisis femoral distal detectable antes de las 31 semanas de gestación), prematurez y óbito fetal (2).

La incidencia de enfermedad de Graves neonatal es mayor si se incluyen los casos de hipertiroidismo asintomático, siendo la frecuencia similar en ambos sexos; a diferencia de otros grupos etáreos, en los que la enfermedad de Graves se diagnostica generalmente en mujeres (2).



Diagnóstico:

Tratamiento:

El diagnóstico de enfermedad de Graves durante el embarazo se realiza determinando los niveles plasmáticos de T3, T4 libre, TSH y anticuerpos anti receptores de TSH -TRAb- (3).

El riesgo de hipertiroidismo fetal y neonatal es mayor cuando los niveles maternos de TRAb son mayores en 2 a 3 veces al límite superior normal (2).

La Asociación Americana de Tiroides recomienda que los valores de TSH durante la gestación, permanezcan entre 0.1 y 2.5 mU/L en el primer trimestre; 0.2 y 3.0 mU/L en el segundo trimestre y 0.3 a 3 mU/L en el tercer trimestre del embarazo; debiendo investigarse hipertiroidismo cuando los niveles de TSH son inferiores a 0.1 mU/L (3).

El tratamiento de la enfermedad de Graves en la gestante debe estar dirigido a mantener el eutiroidismo materno y fetal, ya que tanto la disfunción tiroidea materna como la fetal se asocian a diversas morbilidades (12).

Debe iniciarse lo más pronto posible, una vez establecido el diagnóstico, para prevenir el desarrollo de los signos de hipertiroidismo, protegiendo al neonato de las serias consecuencias de esta condición (4).

El tratamiento consiste en la administración de fármacos antitiroideos; los efectos del propiltiouracilo y del metimazol son similares en el control de la tirotoxicosis durante el embarazo; ambos fármacos disminuyen la síntesis de hormonas tiroideas al inhibir el uso del yodo en la tiroides y la producción de anticuerpos anti receptores de TSH, a través de sus efectos inmunosupresores (3).

Se recomienda usar dosis bajas de tionamidas durante la gestación: PTU, 100 a 150 mg/día y metimazol, 10 a 15 mg/día (4).

El hipertiroidismo fetal puede generalmente ser prevenido con la administración adecuada de tionamidas a la madre, incluyendo el propiltiouracilo y el metimazol (metabolito activo del carbimazol), siendo el objetivo del tratamiento sostener los niveles de T4 libre en el la mitad superior del rango normal, para mantener el eutiroidismo en el feto (2).

En el primer trimestre de la gestación se indica propiltiouracilo (PTU), ya que el metimazol se ha asociado a anomalías congénitas - atresia de coanas, atresia esofágica, alteraciones del conducto onfalomesentérico, aplasia cutis y dismorfia facial -. En el segundo y tercer trimestre se recomienda cambiar la tionamida a metimazol, por el riesgo de hepatotoxicidad asociada a PTU, en la madre (2).

La exposición al metimazol durante el período teratogénico del embarazo (6-10 semanas de gestación), incrementa el riesgo de atresia de coanas, atresia esofágica, aplasia cutis, anormalidades del conducto onfalomesentérico y malformaciones oculares (leger diagnosis); la exposición al PTU en ese período se asocia a defectos congénitos leves, a nivel facial y cervical (4).

La embriopatía relacionada al uso de metimazol en el primer trimestre del embarazo, observándose en 2-4/100 neonatos, incluye aplasia cutis, paladar hendido y labio leporino, atresia de coanas, fístula tráqueo-esofágica, hernia hiatal, estenosis hipertrófica del píloro, hipotelia, atelia, onfalocele, anomalías del conducto onfalomesentérico, hipoacusia, cardiopatías, hipospadias, anencefalia, polidactilia, hipertelorismo, puente nasal ancho y agenesia renal (3).



Fisiopatología:

Los anticuerpos anti receptor de TSH (TRAbs) constituyen el sello patogénico distintivo de la enfermedad de Graves; éstos presentan características moleculares y funcionales heterogéneas, dividiéndose en TRABs estimulantes, TRAbs bloqueantes y TRAbs neutrales, dependiendo de su efecto sobre el receptor de TSH (12).

Los recién nacidos de madres con enfermedad de Graves presentan un riesgo incrementado de desarrollar enfermedad de Graves neonatal, pero también puede ocurrir el hipotiroidismo. Existen dos tipos de anticuerpos contra el receptor de TSH (TRAb): Las inmunoglobulinas estimuladoras del receptor de TSH (TSI), que causan una sobreproducción de hormonas tiroideas (hipertiroidismo) y las inmunoglobulinas inhibidoras del receptor de TSH, que pueden producir hipotiroidismo (2).

Los TRAb maternos pueden ser estimulantes o bloqueadores; según el tipo de anticuerpo, el cuadro clínico del recién nacido será de hipo o hipertiroidismo (mucho más frecuente), pudiendo encontrarse el neonato eutiroideo, cuando hay un balance entre las concentraciones de anticuerpos estimulantes y bloqueadores; sin embargo, al ser la vida media de estos últimos, alrededor de 12 días, puede diagnosticarse hipertiroidismo neonatal tardío (3).

EL hipertiroidismo neonatal es causado por el pasaje transplacentario de anticuerpos maternos estimulantes del receptor de TSH, por lo que se activa sin regulación el receptor, produciendo una sobreproducción de hormona tiroidea (2).

Los anticuerpos maternos estimulantes anti receptor de TSH (TRAbs) estimulan la adenil ciclasa en los tirocitos fetales, provocando la hipersecreción de hormonas tiroideas (9).

Los receptores fetales de TSH responden a los anticuerpos estimulantes TRAbs, durante la segunda mitad de la gestación, generalmente en mujeres con niveles elevados de TRAbs. Puede ocurrir también en hijos de madres que fueron tratadas años antes por presentar enfermedad de Graves, pero que tienen TRAbs circulantes - mujeres gestantes eutiroideas, con historia de enfermedad de Graves - (9).

Si la madre estuvo recibiendo tionamidas durante la gestación, los neonatos pueden desarrollar hipertiroidismo después de una latencia de 8 a 9 días, tiempo en el que la medicación materna transmitida por vía placentaria, se descompone completamente (8).

Cuando la madre toma propiltiouracilo, la actividad del fármaco persiste por 24 horas en el recién nacido; si recibe metimazol, el período es de 36 a 72 horas, en el neonato; por lo que los signos de hipertiroidismo pueden evidenciarse recién al 7º a 10º día de vida (3).

Por otro lado, el hipertiroidismo neonatal puede deberse a causas no autoinmunes, las cuales generalmente son permanentes, como las debidas a mutaciones genéticas activadoras del receptor de TSH. El síndrome de McCune-Albriht, caracterizado por mutaciones activadoras del gen que codifica la subunidad alfa de las proteínas G estimuladoras GNAS, puede producir también hipertiroidismo neonatal (2).

El tratamiento quirúrgico como tratamiento definitivo de la enfermedad de Graves en la gestante, se puede realizar durante el segundo trimestre, cuando la embarazada presenta reacciones adversas severas a las tionamidas o requiere dosis elevadas de los fármacos - más de 30 mg diarios de metimazol o más de 450 mg diarios de PTU - (2).

Enfermedad de Graves neonatal


Clínica:

Diagnóstico:

El cuadro clínico del hipertiroidismo neonatal no siempre es florido; a veces sólo se observa una mirada vivaz y exoftalmos en el recién nacido, pudiendo también evidenciarse retardo del crecimiento intrauterino, reflejo de Moro exagerado, craneosinostosis, microcefalia, frente prominente, facies triangular, bocio, agitación, hiperactividad, irritabilidad, trastornos del sueño, falta de aumento ponderal a pesar de un apetito aumentado, reducción del tejido adiposo subcutáneo, diarrea, vómitos, fiebre, sudoración, taquipnea, arritmia, taquicardia supraventricular, hipertensión sistólica, encefalopatía hipertensiva, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, quilotórax, colestasis, hepatomegalia, esplenomegalia, linfoadenopatía, displasia de cadera, acrocianosis y sialoadenitis (3).

Se han descrito como riesgos mayores en estos pacientes: Insuficiencia cardíaca, retardo del crecimiento intrauterino, prematuridad, craneosinostosis, microcefalia y alteraciones del desarrollo psicomotor (9).

A diferencia de la hiperbilirrubinemia no conjugada, que puede asociarse a hipotiroidismo, la hiperbilirrubinemia conjugada no es frecuente en las enfermedades tiroideas; sin embargo, puede relacionarse al uso de fármacos antitiroideos y probablemente a la enfermedad de Graves, postulándose como mecanismos la generación de radicales libres y la deposición grasa, asociadas a los niveles elevados de tiroxina, además de la colestasis provocada por la insuficiencia cardíaca congestiva (7).

En general los síntomas y signos se resuelven en 3 a 16 semanas, con la eliminación de los anticuerpos maternos (3).

Los exámenes de laboratorio revelan la elevación de AST, ALT, bilirrubina directa, hipoglucemia y trombocitopenia; en la radiografía se puede observar el agrandamiento del timo y la edad ósea avanzada (3).

Se pesquisa el hipertiroidismo neonatal en los hijos de gestantes con valores elevados de TRAb, hipertiroidismo fetal, antecedente de hipertiroidismo fetal-neonatal en un embarazo anterior, bocio fetal, taquicardia y retardo del crecimiento intrauterino (3).

En las gestantes con niveles de TRAb superiores a 2.5 IU/L, es esencial la monitorización ecográfica hasta el momento del parto. En los recién nacidos con valores de TRAb mayores a 6.8 IU/L, se tendrá una atención especial a probables disfunciones tiroideas y su respectivo tratamiento, si fuera necesario (5).

Es importante realizar una historia clínica completa de la madre, ya que la enfermedad de Graves puede ser un antecedente remoto, tratado con radioyodo años antes, presentando la madre posteriormente hipotiroidismo (7).

Los TRAb están presentes en madres con enfermedad de Graves activa; pero, pueden persistir también después de la terapia definitiva; se ha observado que entre el 20 y 30% de las pacientes presentan TRAb positivos, después de 1.5 años de la tiroidectomía; por otro lado, permanecen elevados en el 40% de las pacientes, después de cinco años de haber recibido radioyodo (10).

Se recomienda la determinación de los niveles de TRAb al inicio de la gestación, en las mujeres hipertiroideas o con antecedentes de tirotoxicosis; también deben evaluarse los valores de TRAb a las 20 a 24 semanas de embarazo, controlando estrechamente si esos niveles superan dos a tres veces el límite superior del rango normal (4).

El riesgo de hipertiroidismo neonatal cuando los TRAb son negativos en la gestante, es prácticamente despreciable (10).



Diagnóstico diferencial:

Las normas de diagnóstico y tratamiento de la American Thyroid Association y la Endocrine Society recomiendan la determinación de los niveles de TRAb entre la 20ava. y 24ta. semana de gestación en las mujeres con enfermedad de Graves activa o pasada. Cuando son negativos, no se requiere mayor seguimiento (8).

Es recomendable la determinación de los niveles de TRAb en el cordón umbilical o tan pronto como sea posible, ya que los neonatos con TRAb negativos no requieren mayor seguimiento; no se recomienda la determinación de las concentraciones de TSH y T4 libre en el cordón umbilical, ya que las mismas no predicen el hipertiroidismo neonatal (10).

Los niveles de TRAb y TSH constituyen factores predictivos independientes y pueden ser usados en la pesquisa de hipertiroidismo neonatal. Los valores de TRAb deben evaluarse en los primeros cinco días de vida; cuando son positivos se los debe controlar periódicamente hasta su completa depuración (por ser anticuerpos maternos). Respecto a las concentraciones de TSH, deben analizarse entre el 3er. y 7mo. día de vida, requiriéndose más estudios si el valor de TSH es inferior a 0.9 mIU/L - sospecha de hipertiroidismo - (11).

El diagnóstico de hipertiroidismo neonatal se lo realiza determinando los niveles plasmáticos de T3, T4 libre y TSH, siendo necesario repetir los exámenes después de tres a siete días, cuando la mamá recibe fármacos antitiroideos (3).

Cuando los TRAbs son detectables (positivos) en los neonatos, la función tiroidea debe evaluarse también en la primera semana de vida, aunque el valor de la primera determinación de TSH haya sido normal (9).

Los niveles de T4L deben evaluarse a los 3, 5, 7, 10 y 15 días de vida. La TSH se debe controlar semanalmente, hasta que se normalice; luego se evalúan sus niveles cada 15 días (9).

En resumen, se debe pesquisar hipertiroidismo neonatal, en los recién nacidos con riesgo elevado de desarrollar tirotoxicosis (2):- Hijos de madres con enfermedad de Graves, especialmente con niveles de TRAb elevados (mayores a 2-3 veces el límite superior normal).- Recién nacidos que presentaron signos de hipertiroidismo fetal.- Neonatos con antecedentes familiares de causas genéticas de hipertiroidismo congénito, incluyendo mutaciones activadoras en el receptor de TSH.En estos recién nacidos se determinan los niveles de:- TRAb el primer día de vida o tan pronto como sea posible.- T4 y TSH entre el 3er. y 5to. día y al 10mo. a 14vo. día.

No requieren seguimiento específico los neonatos con riesgo bajo de desarrollar tirotoxicosis:Hijos de madres con tirotoxicosis y TRAb negativos entre las semanas 20 y 24 semanas de gestación (2).

El hipertiroidismo neonatal autoinmune es diagnosticado cuando se encuentran elevados los niveles de TRAb (más de tres veces el límite superior del rango normal) y las concentraciones de tiroxina libre - más de 40 pmol/L - (4).


El diagnóstico diferencial del hipertiroidismo neonatal incluye sepsis neonatal, infecciones congénitas virales, cardiopa-tías congénitas, taquiarritmias y síndrome de abstinencia de opiáceos (3).

Es importante diferenciar el hipertiroidismo neonatal de diversas infecciones virales, sepsis, enfermedades metabólicas y genéticas (7).


Tratamiento:

El hipertiroidismo neonatal representa una emergencia terapéutica, por los riesgos cardíacos y las complicaciones neurológicas que pueden presentar los pacientes (13).

Aunque el hipertiroidismo es transitorio, el tratamiento oportuno es importante, para evitar insuficiencia cardíaca en la fase aguda y diversas morbilidades a largo plazo, como craneosinostosis, microcefalia y retraso mental (3).

Los neonatólogos deben identificar la enfermedad tiroidea, incluso en ausencia de historia materna de tiroidopatía, para iniciar el tratamiento adecuado en forma precoz (13).

El pilar del tratamiento es la administración de fármacos antitiroideos, los cuales disminuyen la síntesis de hormonas tiroideas al inhibir la peroxidasa tiroidea. El metimazol es usado en dos dosis diarias, según la severidad del cuadro clínico (3).

Se recomienda el uso de metimazol por los efectos hepatotóxicos del propiltiouracilo. Entre los efectos adversos del metimazol se ha reportado leucopenia transitoria, elevación de las aminotransferasas, hepatotoxicidad, vasculitis y síndrome de Stevens-Johnson (3). La acción supresora del fármaco se evidencia luego de una a dos semanas; si el recién nacido es pretérmino, la dismi-nución de los niveles hormonales ocurre en menor tiempo (3).

En casos severos se indica también solución saturada de yoduro de potasio (1 gota/día) o solución de Lugol (1-3 gotas/día), además del fármaco antitiroideo, para prevenir la acción de las hormonas tiroideas ya sintetizadas (3).

El tratamiento debe iniciarse cuando hay signos de hipertiroidismo y se confirma mediante laboratorio. El metimazol se administra a 0.2 a 0.5 mg/kg/d, dividido en dos dosis; puede utilizarse desde 0.2 hasta 1 mg/kg/d (10).

En los neonatos con hipertiroidismo manifiesto se inicia la terapia con metimazol, 0.5 mg/kg/d, dividido en dos a tres dosis diarias; cuando se observa hiperactividad simpática, se indica propanolol, 2 mg/kg/d, dividido en dos dosis diarias, por una a dos semanas; si hemodinámicamente se evidencia inestabilidad, se administra solución saturada de yoduro de potasio o solución de Lugol, una hora después del metimazol (3).

En ocasiones pueden ser útiles los glucocorticoides (hidrocortisona, 2.5 a 10 mg/kg/d, divididos en tres tomas diarias o prednisolona, 1 a 2 mg/kg/d, divididos en dos tomas diarias), por algunos días (2).

El tratamiento del hipertiroidismo neonatal bioquímico y asintomático consiste en la administración de metimazol, 0.3 mg/kg/d, dividido en dos dosis diarias (3).

Para otros, el beneficio de la terapia del hipertiroidismo bioquímico asintomático no se ha establecido claramente (2).

Se prefiere el uso de metimazol, 0.5-1 mg/kg/d, dependiendo de la severidad de la enfermedad, administrándose en tres tomas diarias. La dosis va disminuyéndose en forma progresiva, según los niveles de hormonas tiroideas, ya que la enfermedad es transitoria, resolviéndose en uno a tres meses, cuando los TRABs maternos son eliminados (4).

Los controles se realizan semanalmente: Clínico (examen físico) y de laboratorio (valores de T4 libre y TSH). La dosis de metimazol se reduce cuando el nivel de T4 libre alcanza la normalidad. Generalmente el tratamiento se mantiene por tres a doce semanas (en promedio, uno a dos meses), período en el que los TRAb son positivos (3).



Pronóstico:


La mayoría de las veces el tratamiento es indicado por uno a dos meses; la enfermedad de Graves neonatal se resuelve generalmente en seis meses; en raros casos los niveles de TRAb se mantienen elevados por más de 12 meses (7).

El pronóstico depende del tiempo de evolución del proceso fetal-neonatal y de la severidad del cuadro clínico. En general, el volumen tiroideo, las funciones tiroideas y el desarrollo somático y psicomotor en niños normales, no son diferentes a los observados en hijos de madres con enfermedad de Graves (3).

1) The Committee on Pharmaceutical Affairs, Japanese Society for Pediatric Endocrinology, and the Pediatric Thyroid Disease Committee, Japan Thyroid. Guidelines for the treatment of childhood-onset Graves’ disease in Japan. Clinical Pediatric Endocrinology 2017; 26 (2): 29-62.2) Samuels S, Namoc S, Bauer A. Neonatal thyrotoxicosis. Clin Perinatol 2018; 45: 31-40.3) Kurtoglu S, Özdemir A. Fetal neonatal hyperthyroidism: diagnostic and therapeutic approachment. Pediatr Ars 2017; 52 (1): 1-9.4) Leger J, Carel J. Diagnosis and management of hyperthyroidism from prenatal to adolescence. 2018; 32 (4): 373-386.5) Banigé M, Estellat C, Biran V, Desfrere L, Champion V, Benachi A. Study of the Factors Leading to Fetal and Neonatal Dysthyroidism in Children of Patients With Graves´ Disease. J Endocr Soc 2017; 1 (6): 751-761.6) Underland L, Kenigsberg L, Derrick K, Crespi T, Kaushal T, Lam L. Thyroid Function Testing in Neonates With Maternal History of Disease Clin Pediatr 2018; 57(4): 436-441.7) Akangire G, Cuna A, Lachica C, R, Raman S, Sampath V. Neonatal Graves’ Disease with Maternal Hypothyroidism. AJP Rep 2017; 7 (3): 181-184.8) Weissenfels P, Woelfle J, Korsch E, Joergens M, Gohlke B. Inconsistencies in the management of neonates born to mothers with thyroid diseases Eur J Pediatr 2018; 177: 1711-1718.9) Léger J. Management of Fetal and Neonatal Graves’ Disease. Horm Res Paediatr 2017; 87 (1): 1-6.10) van der Kaay D, Wasserman J, Palmert M. Management of Neonates Born to Mothers With Graves’ Disease. Pedia-trics 2016; 137 (4): e20151878.11) Banige M, Polak M, Luton M. Prediction of neonatal hyperthyroidism. J Pediatr 2018; 197: 249-54.12) Bucci I, Giuliani C, Napolitano G. Thyroid-Stimulating Hormone Receptor Antibodies in Pregnancy: Clinical Relevance. Front Endocrinol (Lausanne) 2017; 8: 137.13) Couturier C, Cneude F, Spiteri A, Nugues F, Debillon T. Neonatal hyperthyroidism: A sometimes challenging diagnosis. Arch Pediatr 2017; 24 (7): 622-624.



Apéndiceinformación

Instrucciones para autores .……..….…………….………………..…….……….………… A.1

Requisitos de redacción ………………………….………………….………………………. A.2


Instrucciones para autores

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Se publicarán los artículos que cumplan los requisitos del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas conocidas como las normas de Vancouver, con las adaptaciones propias de acuerdo a nuestro medio y a la estructura planteada para la Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría. Se recomienda revisar el documento en detalle en la página web: http:/www.ICMJE.org/

Los artículos enviados al Comité Editorial de la Revista deben tener las especificaciones correspondientes a las siguientes secciones:

1. Artículos originales:

Son trabajos de investigación propios; los diseños recomendados son de tipo descriptivo, analítico en forma de encuestas, transversales, casos y controles, cohorte y ensayos clínicos controlados. La estructura del texto a seguir debe ser: Introducción, métodos, resultados y discusión. La extensión recomendada del texto en letra “Arial” tamaño 10, con espacio de interlineado de 1.5, es de 10 páginas tamaño A4, con margen de 2.5 cm en los cuatro bordes; se admitirán hasta 5 figuras y 5 tablas.

2. Casos clínicos:

Es la descripción de uno o más casos clínicos y/o quirúrgicos de excepcional observación que supongan un aporte importante al conocimiento de la medicina. La estructura del texto a seguir debe ser: Introducción, caso clínico y discusión. La extensión máxima del texto en letra “Arial” tamaño 10, con espacio de interlineado de 1.5, es de 5 páginas tamaño A4, con margen de 2.5 cm en los cuatro bordes; se admitirán hasta 3 figuras y 2 tablas.

3. Artículos de actualización:

Es una recopilación bibliográfica de un tema de particular interés del que su actualización tiene gran valor. La estructura del texto varía según la naturaleza de su contenido. La extensión máxima del texto en letra “Arial” tamaño 10, con espacio de interlineado de 1.5, es de 10 páginas tamaño A4, con margen de 2.5 en los cuatro bordes y se admitirán hasta 3 figuras y 3 tablas.

4. Imágenes pediátricas inusuales:

Presentación de uno o más casos clínicos, en forma resumida, que sea de presentación inusual e interesante y que se acompañe de material gráfico ilustrativo sobre el caso. El formato a seguir: Caso clínico y discusión.

5. Comunicaciones breves:

Todo trabajo que signifique un aporte original, con carácter preliminar o definitivo. La extensión máxima del texto en letra “Arial” tamaño 10, con espacio de interlineado de 1.5 es de cuatro páginas tamaño A4, con margen de 2.5 cm en los cuatro bordes, incluyendo tablas y referencias.

6. Cartas al editor:

Consisten en la discusión de trabajos publicados recientemente en la Revista y la aportación de observaciones o experiencias que por sus características puedan ser resumidas en un breve texto. La extensión máxima del texto en letra “Arial” tamaño 10, con espacio de interlineado de 1.5, es de 2 páginas tamaño A4, con margen de 2.5 cm en los cuatro bordes. Se admitirá una figura y una tabla con 10 referencias bibliográficas como máximo.


Requisitos de redacción

I) Página inicial:

La página inicial debe incluir la siguiente información:

1.- El título del artículo (en español y en inglés): Los títulos concisos son más fáciles de leer que los largos o intrincados. Sin embargo, si los títulos son demasiado cortos pueden no ofrecer información importante, como el diseño del estudio. Los autores deben incluir en el título toda la información para que la recuperación electrónica del artículo sea específica.

2.- Los nombres de los autores y sus afiliaciones institucionales.

3.- El nombre de los departamentos e instituciones a los que debe atribuirse el trabajo.

4.- El nombre y dirección del autor al que deben dirigirse las solicitudes de separatas.

II) Segunda página:

Resumen y palabras clave (en español y en inglés):

El resumen debe proporcionar el contexto o antecedentes del estudio y debe fijar los objetivos del mismo, los procedimientos básicos (selección de los sujetos o animales de laboratorio que han participado en el estudio, métodos de observación y métodos analíticos), los principales resultados (incluyendo, si es posible, la magnitud de los efectos y su significación estadística) y las conclusiones principales.

Después del resumen, los autores deben especificar entre tres y cinco palabras clave o frases cortas que sinteticen los principales temas del artículo. Esto ayudará a indexar el artículo y pueden publicarse con el resumen. Lo recomendable es utilizar los términos que aparecen en el Medical Subject Headings (MeSH) del Index Medicus.

III) Páginas del texto:

1.- Introducción:

En la introducción se debe expresar el contexto o los antecedentes del estudio (por ejemplo, la naturaleza del problema y su importancia) y enunciar el propósito específico u objetivo de la investigación o la hipótesis que se pone a prueba en el estudio u observación; a menudo la investigación se centra con más claridad cuando se plantea como pregunta. Tanto los objetivos principales como los secundarios deben estar claros, y debe describirse cualquier análisis de subgrupos predefinido. Se deben incluir sólo las referencias que sean estrictamente pertinentes y no añadir datos o conclusiones del trabajo que se presenta.

2.- Métodos:

La sección de Métodos debe incluir solamente la información que estaba disponible cuando se redactó el plan o protocolo del estudio; toda la información que se obtiene durante el proceso del estudio debe figurar en la sección de Resultados.

A) Selección y descripción de los participantes.- Describir claramente la selección de los sujetos objeto de

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observación o experimentación, incluir los criterios de selección y exclusión; dar una descripción de la población origen de los sujetos del estudio.

B) Información técnica.- Identificar los métodos, aparatos (dar el nombre y la dirección del fabricante entre paréntesis), así como los procedimientos con suficiente detalle para permitir a otras personas reproducir los resultados. Dar las referencias de los métodos habituales, incluyendo los métodos estadísticos; facilitar referencias y breves descripciones de los métodos que han sido publicados, pero que son poco conocidos; describir los métodos nuevos o sustancialmente modificados, dar las razones por las que se han usado y evaluar sus limitaciones. Identificar con precisión todos los medicamentos y sustancias químicas usadas, incluyendo los nombres genéricos, las dosis y las vías de administración.

C) Estadística.- Describir los métodos estadísticos con suficiente detalle para permitir que un lector experto con acceso a los datos originales pueda comprobar los resultados que se presentan. Cuando sea posible, cuantificar los hallazgos y presentarlos con los indicadores de medida de error o de incertidumbre adecuados (como los intervalos de confianza). Evitar basarse únicamente en la comprobación de hipótesis estadísticas, como el uso de valores p, que no dan información sobre la magnitud del efecto. Siempre que sea posible, las referencias sobre el diseño del estudio y los métodos estadísticos deberían corresponder a manuales o artículos clásicos. Definir también los términos estadísticos, abreviaturas y la mayoría de símbolos. Especificar el software utilizado.

3.- Resultados:

Presentar los resultados siguiendo una secuencia lógica en el texto, tablas e ilustraciones, y destacando en primer lugar los hallazgos más importantes. No repetir en el texto todos los datos de las tablas o ilustraciones; resaltar o resumir sólo las observaciones más importantes. Cuando los datos se resuman en el apartado Resultados, al ofrecer los resultados numéricos no sólo deben presentarse los derivados (por ejemplo, porcentajes), sino también los valores absolutos a partir de los cuales se calcularon, y especificar los métodos estadísticos utilizados para analizarlos. Usar gráficos como alternativa a las tablas con muchas entradas; no duplicar datos en los gráficos y tablas.

4.- Discusión:

Destacar los aspectos más novedosos e importantes del estudio y las conclusiones que de ellos se deducen. No repetir en detalle datos u otro material que aparezca en la Introducción o en el apartado de Resultados. En el caso de estudios experimentales es útil empezar la discusión resumiendo brevemente los principales resultados; a continuación, explorar los posibles mecanismos o explicaciones de dichos hallazgos, comparar y contrastar los resultados con los de otros estudios relevantes, exponer las limitaciones del estudio, y explorar las implicaciones de los resultados para futuras investigaciones y para la práctica clínica.Relacionar las conclusiones con los objetivos del estudio, evitando hacer afirmaciones rotundas y sacar conclusiones que no estén debidamente respaldadas por los datos. Evitar afirmaciones o alusiones a aspectos de la investigación que no se hayan llevado a término.

5.- Agradecimientos:

Cuando corresponde incluir a personas, centros o entidades que han colaborado y contribuido a la realización de la investigación, pero que no cumplen los criterios de autoría. También se incluirá el apoyo financiero y los medios materiales recibidos.

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IV) Página de referencias bibliográficas:

El estilo de los Requisitos de Uniformidad está basado en gran parte en un estilo estándar ANSI adaptado por la National Library of Medicine (NLM) para sus bases de datos. Para ejemplos de formato de referencias bibliográficas, los autores deben consultar la página web: http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html.

Las referencias deben estar numeradas consecutivamente, siguiendo el orden en que se mencionan por vez primera en el texto. Identificar las referencias del texto, las tablas y las leyendas con números arábigos entre paréntesis. Las referencias que sólo se citan en tablas o en leyendas de figuras deben numerarse en función de la secuencia establecida por la primera identificación del texto de una tabla o figura concreta. Los títulos de las revistas deben abreviarse conforme al estilo del Index Medicus. Consultar la lista de revistas indexadas para MEDLINE, publicado anualmente como publicación independiente por la National Library of Medicine (www.nlm.nih.gov).

V) Páginas de tablas y figuras o ilustraciones:

Las tablas se imprimirán a doble espacio en una hoja aparte; se numerarán consecutivamente siguiendo el orden de la primera cita que aparece en el texto y se les asignará un escueto título. Cada columna debe ir encabezada por un título breve o abreviado. Los autores deben colocar las explicaciones en notas a pie de tabla, no en el título.Las figuras deberían haber sido diseñadas y fotografiadas en calidad profesional o bien presentadas como fotografías digitales. Los archivos electrónicos de las figuras deben tener formato JPEG o GIF. Las letras, números y símbolos de las figuras deben ser claros y tener un tamaño suficiente para que al reducirlas para su publicación sigan siendo legibles. Las figuras deben numerarse consecutivamente siguiendo el orden de primera aparición en el texto.

Unidades de medida:

Las medidas de longitud, altura, peso y volumen deben darse en unidades métricas (metro, kilogramo o litro) o en los múltiplos o submúltiplos decimales. Las temperaturas deben expresarse en grados Celsius. La presión sanguínea debe medirse en milímetros de mercurio.Para las medidas hematológicas, de química clínica, u otras, se darán los datos de laboratorio en el Sistema Internacional de Unidades. Las concentraciones de medicamentos pueden darse en SI o en unidades de masa, pero si es apropiado dar las dos, la medida alternativa debe escribirse entre paréntesis.

Abreviaturas y símbolos:

Se usará solamente abreviaturas estándar. Evitar el uso de abreviaturas en el título. La primera vez que se usa una abreviatura debería ir precedida por el término sin abreviar, a menos que sea una unidad de medida estándar.

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Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría 66A2

Envío del manuscrito:

Los manuscritos enviados deberán ser acompañados de una carta de solicitud de publicación con la firma de todos los autores. Debe declararse que el trabajo no ha sido sometido antes o simultáneamente a consideración de otras publicaciones. Se incluirá las autorizaciones y/o consentimiento informado en caso que requiera, así como la autorización del comité de ética pertinente. La recepción de los artículos se hará en forma escrita en tres copias y en formato electrónico en la Sociedad Cruceña de Pediatría.

El Comité Editorial acusará recibo de los trabajos enviados a la Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatría e informará acerca de su aceptación posterior a su revisión. La comisión de revisión devolverá el artículo en un plazo no mayor a 30 días; en caso de existir observaciones el/los autores deberán remitir el documento corregido en un plazo no mayor a 10 días para proceder a una nueva revisión. El orden de publicación de los artículos queda bajo criterio del Comité Editorial; nos reservamos el derecho de su aceptación.

Referencia:

Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (ICMJE). Requisitos de uniformidad para manuscritos enviados a revistas biomédicas: Redacción y preparación de la edición de una publicación biomédica. 2006. Traducción: 2007. www.ICMJE.org/

Dr. Juan Pablo Hayes DoradoDirector - Editor

Revista de la Sociedad Cruceña de Pediatríae-mail: [email protected]

[email protected]

Año: 2018.Impreso en Planta Industrial Laboratorios IFA

Kilometro 8 1/2 Carretera al NorteSanta Cruz de la Sierra, Bolivia.Número de ejemplares: 1.000.

revista de la sociedad cruceña de pediatría · 2019-04-09 · espero continúe aumentando el...

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