Retinoblastoma

Jesús Manuel Chávez Aguirre Proptosis del ojo izquierdo. Retinoblastoma. Cortesía Dr. Omar Tello. Hospital del Niño Morelense

Retinoblastoma

Tumo sólido que se origina de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico

En México es el tumor sólido más frecuente

después de las neoplasias del SNC

EPIDEMIOLOGÍA

Retinoblastoma

No hay predominio de genero

Puede ser uni o bilateral

Su incidencia es de 11 nuevos casos /

1,000,000 de niños menores de 5 años

Se presenta en < 4 años (inclusive desde

el nacimiento)

Aparece antes de los 2 años de edad y 95% se diagnostica antes

de los 5 años.

Los estados que reportan más casos

son:

Edo. De México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas,

Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potosí

Retinoblastoma

¿Qué es el gen supresor RB1?

Etiología

Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de

tumores denominado RB1

Retinoblastoma

• Leucocoria

• Estrabismo

• Datos inflamatorios

• Ojo rojo

• Edema palpebral

• Eritema palpebral

Cuadro Clínico

• Hifema

• Heterocromía

• Glaucoma

• Síndrome vertice orbitario

Retinoblastoma

Diagnóstico

Historia clínica completa y

exploración física que incluya el examen

ocular.

Búsqueda del reflejo rojo

• Ultrasonido (identificar calcificaciones)

• IRM (evaluar posible invasión al nervio óptico)

No biopsia

Retinoblastoma

• Madre refiere una mancha blanca en fotos caceras

• Leucocoria

• Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad

• Inflamación de párpados persistente

• Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos.

Paciente <4 años que acude al consultorio:

Sospecha

Retinoblastoma

Dada por International

Classification of Retinoblastoma

Clasificación

Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.

Grupo A: tumor pequeño,

menor de 3 mm

Grupo B: Tumor mayor a 3 mm.

Tumor macular ≤ 3 mm de la fovea

Grupo C: Tumor retiniano con

mínima siembra vítrea o

subretiniana

Grupo D: tumor con siembra

vítrea o subretiniana

masiva

Grupo E: presencia de

algun hallazgo:

• Glaucoma

• Hemorragia

• Tumor que afecta a la lente

Retinoblastoma

El Grupo Mexicano de

Retinoblastoma

Clasificación

Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.

Clasificación de Reese -

Elisworth

Grado I: Muy favorable

• A: Tumor solitario menor de 4 discos de diametro

• B: Tumores múltiples ninguno mayor 4 dd

Grado II: Favorable

• A: Tumor solitario 4-10 dd

• B: tumores múltiples 4-10 dd

Grado III: Dudoso

• A: Cualquier lesión anterior

• B: tumor solitario mayor de 10 dd

Grado IV: Desfavorable

• A: Tumores algunos mayores de 10 dd

• B: Cualquier lesión que se extienda en la ora serrata

Grado V: Pésimo

• A: Tumores que afectan más de la mitad de la retina

• B: siembras en vítreo

Retinoblastoma

El objetivo principal es conseguir la

curación; el secundario es

conservar la visiónDeterminado por el

tamaño y localización del tumor

Tratamiento

Única indicación para enucleación es la

afectación del nervio óptico

• Enucleación

• Quimioterapia

• Crioterapia

• Fotocuagulación

• Termoterapia

• Radioterapia

Retinoblastoma

• Tumor que ocupa menos de la tercera parte de la cavidad vítrea

• Sin siembras vítreas

• Sin evidencia de invasión al nervio óptico

• Visión conservada

• No debe existir desprendimiento total de retina

Pacientes candidatos a preservación

ocular

Retinoblastoma

Terapia Sistémica

(preservación)

Medicamentos (dosis totales por ciclo):

Carboplatino 450-600 mg/m2

Etopósido 300mg/m2

Ciclofosfamida 900 mg/m2 (en casos de tumores grandes susceptibles de preservar o de tumores que no reduzcan con

sólo Carboplatino + Etopósido)

Vincristina 1.5 g/m2 (en los

casos en que no se obtenga

control con lo anterior)

Retinoblastoma

Terapia Local(preservación)

Fotocoagulación

• Para tumores localizados detrás del ecuador, incluyendo a los próximos al NO

Crioterapia transescleral

• Para tumores periféricos

Radioterapia

• Para pacientes quienes haya fallado la terapia local.

• Pacientes con siembras vítreas

Retinoblastoma

Terapia en casos no

preservables

Retinoblastoma

Terapia en casos no

preservablesEtapa I, II

• Solo Enucleación

Retinoblastoma

Terapia en casos no

preservablesEtapa II C y II D

• Quimioterapia adyuvante con Carboplatino, Vincristina

• 4 ciclos

Etapa III

• Quimioterapia 2 a 3 ciclos

• Cirugia (enucleación)

• Radioterapia orbitaria

• Quimiterapia 3 a 4 ciclos

Retinoblastoma

Terapia en Tumores

bilaterales

• Se intentará preservación de ambos ojos, cuando se cumplan los criterios.

• En caso de que uno o ambos ojos no cuenten con criterios de preservación, se hará la enucleación del ojo más afectado y se aplicarán los lineamientos para salvamento del otro ojo.

• En caso de tumores avanzados, se seguirán los protocolos de quimioterapia.

• Radioterapia a órbita: debe evitarse en la medida de lo posible, pero deberá emplearse en Etapas III.

Retinoblastoma

Pronóstico

La sobrevivencia con enfermedad metastásica es limitada y la muerte generalmente ocurre dentro de los 6 meses

posteriores al diagnostico

Metástasis ocurren frecuentemente

dentro del primer año de diagnostico

Retinoblastoma

Prevención

Establece realizar examen de los ojos a

partir del período neonatal y en todas las visitas del niño

sano.

La Academia Americana de

Pediatría

Retinoblastoma

VigilanciaDespués del año el paciente se citará

cada 4 meses por 2 años.

Se hará cada 2 meses el primer año para

todas las etapas con TAC de cráneo

Bibliografía: Morán Vázquez José Óscar, diagnóstico y tratamiento en pediatría, manual moderno 2008, p. 701 – 705.Kliegman Robert y et al. Nelson Tratado de Pediatría, edición 18 ELSEVIER MASSON, 2008 p. 2151 – 2153.S. Hanquinet, Imagen Pediátrica Práctica, ELSEVIER MASSON, 2009, 72 – 74.

Artículos:CENETEC, Diagnostico y Manejo de Retinoblastoma, Guía Rápida, Secretaria de Salud, Gobierno Federal México 2010.Marco A Ramirez Ortiz, Costo del tratamiento del retinoblastoma en México, Rev Mex Oftalmo; Enero – Febrero 2007 21 – 24.Pérez José, Características clínicas y tratamiento del retinoblastoma, Rev Mex Oftalmo; Julio – Agosto 2005, 206 – 210Danielle E. Novestky, Published International Classification of Retinoblastoma (ICRB) Definitions Contain Inconsistencies, Informma Healthcare USA, Inc., 2009, 40 – 44.www.censia.salud.gob.mx : Curso Taller para el diagnóstico oportuno de Cáncer en menores de 18 años, Junio 2009

Gracias