3 ) Si existe un daño en las mitocondrias de una persona ¿Cuál de los siguientes procesos se verían directamente afectados?, explíquelos brevemente a cada uno de ellos:

1. Glucolisis2. Ciclo de Krebs3. Transporte de electrones4. Fosforilacion oxidativa5. Fermentación

• Introducción : Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falla de las mitocondrias, los compartimentos especializados presentes en cada célula del cuerpo, con excepción delos glóbulos rojos de la sangre. Las mitocondrias son las responsables de la creación demás del 90% de la energía que el cuerpo necesita para mantener la vida y apoyar el crecimiento.

• Cuando fallan, se genera cada vez menos energía al interior de la célula.

• Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte de la célula. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre, está en grave riesgo. Esta enfermedad afecta principalmente a los niños, pero los brotes en adultos se están volviendo más y más comunes. Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo esqueléticas, del riñón así como a los sistemas endocrino y respiratorio

• Los procesos que se verían directamente afectados son:

• Ciclo de Krebs• Transporte de electrones• Fosforilación oxidativa.

A continuación, la explicación Breve acerca de los 5 procesos para saber el porqué interviene o no la mitocondria en estos.

• Glucólisis: Vía metabólica en la cual los azucares se degradan anaeróbicamente a lactato o piruvato en el citosol con la producción concomitante de ATP

• Ciclo de Krebs: Conjunto de nueve reacciones acopladas que tienen lugar en la matriz de la mitocondria, donde se oxidan los grupos acetilo derivados de las moléculas de alimento y generan CO(2) e intermediarios reducidos que suelen producir ATP

• Transporte de electrones: Flujo de electrones a través de una serie de transportadores de electrones desde donadores de electrones reducidos al0(2) en la membrana mitocondrial interna , o desde H20 o NADP en la membrana tilacoide de los cloroplastos vegetales.

• Fosforilación oxidativa: Fosforilación de ADP para formar ATP debido al flujo de protones que encienden´ la ATPsintasa o Complejo V o ComplejoF0F1, llevado a cabo en la mitoconcodria.

• Fermentación: Procesos catabólico de oxidación completa totalmente anaeróbico, siendo el producto final un compuesto orgánico. En los seres vivos, la fermentación es un proceso anaeróbico y en el no interviene la mitocondria ni la cadena respiratoria. Son propias de los microorganismos, como algunas bacterias y levaduras.

Debemos saber que..

• En el caso de la glucólisis es solo un activador´ de la producción de ATP en la mitocondria, pero nuestro organismo en casos de ausencia, hace uso de otros procesos para la síntesis de AcetilCoenzima A, usando ácidos grasos (beta-oxidación) y aminoácidos (desaminación oxidativa).Pero el más importante es el de la vía glicolítica (glucólisis).

• En conclusión, vemos que los procesos de glucolisis y fermentación no participan directamente en los procesos de producción de ATP, a nivel mitocondrial. Pero si obviamente son procesos indispensables en la producción del ATP. Por lo que al hablar de procesos directamente afectados, solamente tendríamos al ciclo de Krebs, a la Cadena Transportadora de Electrones y a la Fosforilación Oxidativa, ya que se realizan en la mitocondria, y de los cuales algún defecto genético en cualquier elemento, resulta en una mitocondriopatía.

4 ) La medicina forense y el ADN mitocondrial. Aplicaciones.

En el interior de lascélulas existenpequeñasformaciones ubicadasfuera del núcleo,denominadasmitocondrias quecontienen ADN conposibilidades deatribuir identidad.

La probabilidad derecuperar el mtDNAen muestrasbiológicas pequeñaso degradadas esmayor que para laDNA nuclear

Características del ANDmitocondrial

• Cuando existe una gran degradación delas muestras enviadas al laboratorio porlas malas condiciones de conservación enque permanecieron hasta que fueronhalladas o por la antigüedad que tienen.• Cuando la cantidad de muestra de que sedispone es mínima (pelos sin bulbo).• En la identificación de restos biológicos yel establecimiento de una relación familiarcuando no se dispone de los progenitoresy no queda más remedio que realizar unacomparación con familiares más lejanos.• Cuando existe un sospechoso en unhecho delictivo pero no se dispone demuestra indubitada del mismo.

• El proceso analítico• Un análisis del mtDNA comienza cuando la DNA genómico total se extrae del material biológico,

tal como un diente, una muestra de la sangre, o un pelo. • Aplicaciones No-Forenses• Mientras que el mtDNA es útil para las examinaciones forenses, también se ha utilizado

extensivamente en dos otros reinos científicos importantes.Ventajas y desventajas• Ventaja:• El mtDNA maternal se hereda, de modo que se esperara que cualquier individuo maternalrelacionado compartiera la misma secuencia del mtDNA.• Desventaja:• El patrón maternal de la herencia del mtDNA se pudo también considerar problemático. Porque

todos los individuos en un linaje maternal comparten la misma secuencia del mtDNA.

Gracias al análisisdel ADNmitocondrial se hanlogradoidentificaciones derestos esqueléticos.