Dra. Vallejo R1Rx

Agenesia pulmonar Falta de desarrollo

lobular Síndrome de la

cimitarra

Enfisema lobular congénito Malformaciones

broncopulmonares del intestino anterior (Quistes del intestino anterior)

Malformación adenomatoide quística congénita

Secuestro pulmonar MAV pulmonar Pulmón en herradura Hernias diafragmáticas Eventración congénita del

diafragma

Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas

Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Bronquios traqueales Traqueomalacia Traqueobroncomegalia Fístula traqueo-esofágica

Bronquiales Atresia bronquial Divertículos tráqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio) Estenosis bronquiales congénitas Fistulas bronquiales

Rara Características

clínicas:

Distrés respiratorio inmediato

Imposibilidad para intubar

Ausencia de llanto

Tipos

Congenita y adquirida Debida a la formación de anillos

cartilaginosos completos Focales 50%

Generalizadas 30%

En embudo 20% Se asocia a fistula TE, hipoplasia pulmonar,

agenesia pulmonar, estenosis beonquial, cabalgamiento de la pulmonar

Clinica: 1er año estridor bifasico

Bronquio supernumerario que se origina en la pared lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se conecta al lóbulo superior derecho.Actualmente: Variedad de anomalías bronquiales con origen traqueal o de bronquios principales y dirección al territorio de lóbulos superiores

Pacientes: Asintomáticos, infecciones recurrentes y bronquiectasias Prevalencia:

▪ BT derecho: 0.1%–2% ▪ BT Izquierdo: 0.3%–1%

Reblandecimiento de la pared de la traquea

Padecimiento raro Se asocia a otros sindromes

(Ellis Van Creveled y Larsen), a productos prematuros

Clínica : estridor espiratorio que se incrementa con el llanto, apnea refleja, cianosis durante la alimentación, bradicardia

Dx: esofagograma, fluoroscopía lateral, por un colapso traqueal dinámico anómalo

Marcado aumento en el calibre de la tráquea y los bronquios principales

Los pacientes presentan : infecciones recurrentes, bronquiectasias y fibrosis pulmonar

Hombres mas 27

Mujeres mas 23

TAC: dilatacionluz traqueal, bronquiectasias, niveles HA dentro de bronquios dilatados

Trayecto permeable entre esofago y traquea

Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Bronquios traqueales Traqueomalacia Traqueobroncomegalia Fístula traqueo-esofágica

Bronquiales Asplenia y polisplenia Atresia bronquial Divertículos tráqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio) Estenosis bronquiales congénitas Fistulas bronquiales

BRONQUIALES

Síndromes de Isomerismos

Asplenia: dos pulmones derechos, ausencia de bazo, ventrículo y aurícula únicos y transposición de los grandes vasos

Polisplenia: dos pulmones izquierdos, malformaciones cardiacas e intestinales, cava ininterrumpida

Feto 28 semanas

Broncobiliares Comunicación bronquial

con el esófago Se asocia con atresia

esofágica Generalmente derechas Dx por esofagograma Rx torax:

▪ Area segmentaria de opacidad

▪ Colapso segmentario▪ Bronquiectasias

Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas

Unilateral (comun) o bilateral Agenesia pulmonar total o completa es facilmente

reconocible:

Hemitórax opacificado pequeño y desplazamiento de mediastino y estructuras normales al lado afectado

Asintomaticos o se dx hasta que se evidencíe la escasez de reserva pulmonar o se asocie a cardiopatia

Se asocia a malformaciones cardiacas, + el derecho= mayor mortalidad

BRONCOGENICOS, NEUROENTERICOS, ENTERICOS

Mediastinicos: para traqueales, carinales o hiliares

Intra pulmonares: tercio interno del pulmon

Se suelen situar en el mediastino posterior. Formados de mucosa gastrica. Si contienen pared esofagica, se denominan

quistes esofagicos o de duplicacion.

Rx: masa radiopaca en medistino posterior, derrame pleural y opacidades parenquimatosas

Clinicamente hemoptisis por contenido de acido gastrico y pepsina que llega hasta bronquios

Paciente de 6meses con estridor desde el nacimiento

SE PRESENTAN COMO MASAS MEDIASTINICAS POSTERIORES ASOCIADAS CON ANOMALIAS VERTEBRALES.

intralobar

Rara Ramificación incompleta del árbol bronquial en desarrollo Dilataciones bronquiales y disminución en el número de

ramificaciones

Muy poco frecuente Las 2 bases pulmonares están unidas entre si

por un istmo parenquimatoso posterior al corazón

Dicha unión es verdadera solo si no se identifica pleura interpuesta

Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas

•Comunicación anómala entre arterias pulmonares y venas pulmonares, sin pasar por el lecho capilar•Shunt derecha-izquierda = Cianosis, taquipnea y estertores60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples

Linfangioma o higromas quisticos son proliferaciones pseudotumorales focales de tejido linfatico

Los quistes que forman estan llenos de liquido proteinico

Localizacion mas frecuente en torax: mediastino superior o anterior

Inusual y mortal la mayoría de las veces Dilatación generalizada de vasos linfáticos

con estudio histopatológico normal Se asocia a turner, down y noonan Difusa o focal en pulmon

Rara y frecuentemente mortal Proliferacion difusa de linfangiomas

infiltrantes El Dx lo sugieren el quilotórax y lesiones

oseas quisticas Engrosamiento difuso de tabiques

interlobulares y liquido pleural en la tc

Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas

Producida por deficiencia muscular congénita del diafragma

El diafragma afectado presenta movilidad paradójica, disminuida o nula y produce disfunción respiratoria

Ausencia de parte o toda la cupuladiafragmatica

1:3000 RN vivos El paso de visceras a torax deriva en una

hipoplasia pulmonar e HT pulmonar en el RN