RABDOMIOLISISYFRACASO RENAL AGUDO

Raúl Simón Lisarde R1 MFyCHospital de Sagunto

Caso clínico

Paciente varón de 82 años que acude a PU por presentar un cuadro de debilidad muscular de 48h de evolución.

ANTECEDENTES PERSONALES:

- No RAM

- Bronquitis crónica, hipercolesterolemia

- IQ: protesis de rodilla derecha con múltiples intervenciones por infección de prótesis que ha requerido

AB de amplio espectro. Complicaciones relacionads con antibioterapia como Aplasia medular por Linezolid.

- Medicación: Estatina 1c/24h, Ácido Fusídico desde hace

15d.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

URGENCIAS: Consciente y orientado, BEG. Normocoloreado y normohidratado. No signos de focalidad neurológica.

TA: 151/86mmhg , Tª 36.4ºC, FC: 94lpm, Eupneico en reposo.

AC: ritmica, no soplos ni roces pericárdicos.

AP: crepitantes finos bibasales de predominio izquierdo.

Abdomen globuloso, distendido, no doloroso a la palpación.

Edema generalizado en MMII y MMSS con fóvea. Anasarca.

EXP. NEUROLÓGICA: disminución de fueza en ambas manos con dificultad para la movilización de MMSS. MMII dolor a la movilización activa con resistencia. Sensibilidad de las extremidades conservada. ROT difíciles de explorar.

EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA:

Al ingreso: HEMOGRAMA: Hb 11.2, Hto 33.1%, Leucocitos 7000 (N 79.5%), Plaquetas 141000

BIOQUIMICA: Glu 127, Urea 75, Creat. 1.2, Na 138, K 4.1, CPK 47430

ORINA: 2-3 leucos/campo, Abundante precipitado de URATOS AMORFOS

Dados los hallazgos analíticos observados y la clínica del paciente se diagnostica

de:RABDOMIOLISIS

RABDOMIOLISIS

Se define como el síndrome clínico producido por la lesión del músculo esquelético, que origina la liberación de las sustancias contenidas en la célula muscular ( mioglobina, CK, K, Na, P, ácido úrico, LDH, aldolasa...) que pasan a la circulación. El común denominador de la RB es la necrosis masiva del músculo.

ETIOLOGIA- TRAUMÁTICA: síndrome de aplastamiento, inyecciones

intramusculares, quemaduras, electrocución o cardioversión eléctrica.

- ACTIVIDAD MUSCULAR EXCESIVA: ejercicio violento, delirium tremens,

movimientos extrapiramidales mantenidos, crisis convulsivas, taquipnea prolongada.

- ISQUÉMICA: compresión muscular prolongada, sindrome

compartimental, oclusión vascular, TEP, CID.

- GENÉTICAS: distrofias musculares, alteraciones en la glicolisis o

glucogenosis ( Mc Ardle: déf. Miofosforilasa, Tauri: déf.

Fosfofructokinasa ), alteraciones metabolismo lipidico ( DiMauro-Bank: carnitina palmititranferasa) alteraciones mitocondriales ( citocromo oxidasa ), ciclo de purinas.

- INFECCIONES: Bacterianas: Legionella, Tétanos, Salmonella,

Streptococcus, Mycoplasma, S. Aureus ( piomiositis ), Enterobacterias. Virus: Influenza A y B, Epstein-Barr, Coxsackie,

VHS, VIH, VHB, Rotavirus, CMV.Triquinosis.

ETIOLOGIA II

- MODIFICACIONES TEMPERATURA CORPORAL: hipertermia maligna,

hipotermia, síndrome neuroléptico maligno.

- ALTERACIONES ENDOCRINOMETABÓLICAS: cetoacidosis diabética,

hipopotasemia, hiponatremia, hiprenatremia, hipofosforemia, acidosis metabólica, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, S. Cushing.

- FÁRMACOS Y TÓXICOS: teofilinas, BZD, neurolépticos, antidepresivos

tricíclicos, barbitúricos, IECA, fibratos, estatinas, succinilcolina,

IMAO, litio, corticoides, colchicina, salicilatos en grandes dosis, ácido epsilonaminocaproico, etanol, heroína, cocaina, CO, metales tóxicos, mordedura de serpiente, picadura de avispa o araña,

tolueno.- ENFERMEDADES INMUNITARIAS: dermatomiositis y polidermatomiositis.

- IDIOPÁTICA- MISCELÁNEA: Mieloma múltiple, metástasis muscular neoplásica,

invasión muscular neoplásica ( melanomas, sarcomas óseos ).

CLÍNICA:

Debilidad, dolor y tumefacción muscular.

Orina de coloración oscura o parduzca ( color té ) sin hematuria.

Edema, siempre está presente pero a veces sólo es evidente tras

el inicio del tratamiento.

Síndrome compartimental, que puede ser tanto causa como

consecuencia.

Náuseas, vómitos, dolor abdominal y palpitaciones en casos

excepcionales.

En casos graves: deshidratación, hipotensión, taquicardia, palidez, sudoración y insuficiencia respiratoria o hepática.

Insuficiencia Renal Aguda.

DIAGNÓSTICO

Anamnesis e historia clínica: traumatismo o compresión reciente, ejercicio físico intenso, ingesta de fármacos o tóxicos, infecciones, exposición a Tª extremas....

Signos y síntomas.

Datos bioquímicos:

- CK: marcador más sensible y requiere un incremento > 5 veces el valor normal. Y está relacionado con la gravedad del proceso. Se inicia a las 2-12h de la lesión muscular con pico a las 24-36h.

- Elevación de AST y ALT.

- Hiperpotasemia, hiperuricemia e hiperfosfatemia.

- Hipocalcemia en fases iniciales e hipercalcemia tardias.

- Bioquímica urinaria:

> orina de color marrón-rojizo.

> mioglobinuria positiva: patognomónica.

> positividad para el parámetro de sangre con ausencia de hematies en sedimento cilindros granulosos pigmentados.

> densidad disminuida

◆ Biopsia muscular.

RABDOMIOLISIS E IRA.

- Es una complicación de la RB y su presencia empeora el pronóstico.

- Incidencia estimada del 13-50%.

- Representa el 7-10% de todos los casos de IRA en EEUU.

- La Incidencia aumenta en pacientes con más de un factor etiológico de RB, en drogadictos y alcohólicos o tras traumatismo.

- La Supervivenvia de los pacientes con RB e IRA alcanza el 80% y la mayoria recupera la función renal.

- No obstante, en pacientes con más factores de riesgo la mortalidad

alcanza el 59% en presencia de IRA.

PATOGENIA

- La mioglobina es una proteína de 17.8 kDa de color rojo oscuro que se filtra libremente por el glomérulo, entra en las células del túbulo

epitelial por endocitosis y se metaboliza.

- Aparece en orina cuando su nivel > 0.5-1.5 mg/dL y se observa macroscópicamente ( color té ) cuando > 100 mg/dL.

- La mioglobina se concentra a lo largo de los túbulos favorecida por la depleción de V y la vasoconstricción renal y precipita al interactuar con la proteína de Tamm-Horsfall, favorecido por la

acidez urinaria.

- La RB altera la filtración glomerular por:

Obstrucción tubular: principalmente en t. Distales.

Lesión tubular directa e isquémica: principalmente en t. Proximales. La liberación de mioglobina provoca la

salida descontrolada de especies de O2 reactivo y radicales libres.

Vasoconstricción renal: originada por:

- Depleción de volumen intravascular por secuestro de líquido en el músculo dañado.

- Actividad de mediadores vasculares adicionales como endotelina-1, tromboxano-A2, FNT-α e isoprostano-F2.

- Déficit de NO vasodilatador.

MANIFESTACIONES RENALES

- Hay una correlación muy débil entre el valor de las CK y la incidencia de IRA o el pico de creatinemia:

CK < 15.000-20.000 al ingreso suele haber Bajo Riesgo.

CK ~ 5.000 puede dar cuadros de IRA, principalmente en estados de sepsis, deshidratación y acidosis.

- La IRA suele provocar aumento más rápido de la Cr plasmática.

- Puede ocasionar oliguria y anuria.

- En ocasiones, Excreción Fraccional Na <1%, consecuencia de la vasoconstricción prerrenal y la oclusión tubular, que prevalece sobre la necrosis tubular.

- Anormalidades electrolíticas, relacionada con la gravedad del cuadro:

• Hiperfosfatemia: depósitos en tejidos blandos de compejos Ca-P e inhibe la hidroxilasa limitando la forma activa de Vit D.

• Hiperpotasemia: manifestación precoz, con cifras elevadas.

• Hiperuricemia: puede favorecer la obstrucción renal.

• Hipocalcemia: resultado de la entrada de Ca en las céls musculares dañadas y la precipitación de Ca-P.

• Hipercalcemia: acompaña a la recuperación renal.

IMPORTANTE UN IONOGRAMA INICIAL.

TRATAMIENTO

Objetivos terapéuticos:

- Tratar la causa desencadenante.

- Restituir la volemia.

Punto principal del tratamiento. En muchos estudios pacientes que desarrolaron IRA tenían retraso en la iniciación de la terapia de soporte

- Evitar desarrollo y progresión de la IRA.

- Prevención y tratamiento de la hiperpotasemia.

- Favorecer la eliminación urinaria de mioglobina.

Tratamiento específico:

Solución salina al 45%. Hay evidencia de que la infusión masiva de solución salina sola favorece la acidosis metabólica.

Bicarbonato de sodio. Con alcalinización de la orina. Ventajas:

- evita la precipitación del complejo proteína TammHorsfall-

Mioglobina.

- Inhibe el ciclo redox de la mioglobina y la peroxidación de los lípidos, disminuyendo la lesión tubular.

- Evita la vasoconstricción en el riñón inducida por la metmioglobina en medio ácido.

Desventajas: reduce el Ca ionizado, exacerbando los síntomas de

la hipocalcemia inicial.

Necesario controlar calcemia y potasemia, así como el pH urinario

● Diuréticos: restringidos a los pacientes con repleción de líquidos.

- Manitol.

- Seguril.

Tratamiento de las alteraciones hidroelectrolíticas:

- Hiperpotasemia: glucosa hipertónica, bicarbonato, diuréticos, bloqueantes intestinales de potasio o diálisis.

- Hipocalcemia: solo se trata si presenta síntomas o hiperpotasemia

grave.

- Hiperfosfatemia: quelantes cálcicos.

♦ Hemodiálisis: en caso de hiperpotasemia grave, acidosis metabólica grave o IR oligúrica

♦ Hemofiltración o hemodiafiltración endovenosa continua: mostró cierta eficacia.

♦ Pentoxifilina y Vit E y C: antioxidantes y limpiadores de

radicales libres

♦ Plaquetas, Vit K, plasma leucodeplecionado: si alteraciones de la coagulación.

Caso clínico

En el paciente ante la clínica y los hallazgos analíticos compatibles con RB secundaria a la asociación de Ácido fusídico + Estatinas y hepatitis tóxica medicamentosa, se ingresa y se inicia tratamiento con:

- SF 0.9% 200ml/h

- Bicarbonato sódico 1M a 42ml/h.

Tras lo cual el paciente mantiene adecuado volumen de diuresis con función renal estable inicialmente, con descenso progresivo de la CK.

Analítica ordinaria 22/11

BQ: Glu 94, Urea 94, Cr 1.7, A. Úrico 4.6, Na 134, K 3.5, Ca 5 (corregido 6.4), P 3.1, Bil tot 2.8, Bil directa 1.8, GOT 492, GPT 240, FA 169, LDH 1722, Col tot 147, Tg 107, HDL 25, LDL 101, Albúmina 2.3, Prot tot 4.

Analítica ordinaria 24/11

BQ: PCR 273, Glu 103, Urea 124, Lactato 1.5, Na 133, K 3.6 Prot tot 5.3, Creat 3.3, CK 3313, CK-MB 12, Índice CK-MB 4

Orina: Leucocitos 2-3 campo, ABUNDANTE PRECIPITADO DE URATOS AMORFOS

Gasometria venosa: Ph 7.391, HCO3- 26.0

ECO ABDOMEN-PELVIS: derrame pleural izquierdo leve. No ascitis libre. Resto normal.

Tras la mejoría inicial, coincidiendo con un S. Febril, la Fx renal empeora a pesar del descenso progresivo de las CK. Así se realiza:

- Exudado rodilla derecha: se aislan P. Aeruginosa y Lactobacillus acidophilus.

- Hemocultivos: se aisla Pantonea Spp.

- RX TORAX: derrame pleural izquierdo y condensación de LII.

Dado el cuadro presentado y los datos analíticos se Dx al paciente

de:

Deterioro de la Fx Renal en el contexto de necrosis tubular aguda secundaria a Rabdomiolisis + Síndrome febril.

Hipoproteinemia + Hipoalbuminemia secundaria a proceso inflamatorio crónico.

Anasarca secundaria a Hipoproteinemia + Hipoalbuminemia.

S. Febril con aislamiento de P. Aeruginosa y L. Acidophilus en exudado de rodilla derecha.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO:

- Antibioterapia: Levofloxacino y Ceftazidima.

- Curas periódicas de rodilla derecha.

- Seroalbúmina + tratamiento depletivo.

El paciente presenta incremento de la diuresis con mejoria importante de la situación de anasarca y de la función renal.

Analítica 29/11:

BQ: PCR 143, Urea 147, Na 135, K 2.8, Cr 2.9, CK total 9279, Lactato 3.2

Gasometria venosa: Ph 7.365, HCO3- 38.5.

Previo al alta el 30/11:

BQ: PCR 71, Urea 78, Na 139, K 3.3, Cr 2.2, CK total 429

Bibliografía

Rhabdomyolisis and acute kidney injury. N England J Medicine: Bosch

X, Poch E, Grav JM.

Bagley WH , Shah KH. Rhabdomyolisis. Intern Emergenci Med.

Medicina de Urgencias y Emergencias. L.Jimenez Murillo, FJ

Montero Perez.

Gracias por su paciencia y atención.