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FUNDACIÓN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO DE SAN JOSÉ CÓDIGO : HOS-NEF-GU-3 VERSIÓN : 1 GUÍA DE MANEJO – SINDROME NEFROTICO PÀGINA 1 de 8 REALIZADO POR: DRA. MARÍA ELVIRA MARTÍNEZ RONDANELLI NEFROLOGO REVISADO POR: SERVICIO DE NEFROLOGIA FUNDACIÓN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO DE SAN JOSÉ APROBADO POR: MARÍA ELVIRA MARTÍNEZ RONDANELLI COORDINADOR SERVICIO DE NEFROLOGIA DD-MMM-AAAA FECHA DE APROBACIÓN GUÍA DE MANEJO DE SINDROME NEFROTICO SERVICIO DE NEFROLOGÍA Revisión y adaptación de la presente guía: No SERVICIO DE NEFROLOGÍA FUNDACIÓN HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO DE SAN JOSÉ NOMBRE FIRMA 1 DRA. MARÍA ELVIRA MARTÍNEZ COORDINADOR SERVICIO DE NEFROLOGÍA REVISÓ Y ADAPTÓ

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Revisión y adaptación de la presente guía:

No

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NOMBRE FIRMA

1 DRA. MARÍA ELVIRA MARTÍNEZ COORDINADOR SERVICIO DE NEFROLOGÍA REVISÓ Y ADAPTÓ

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TABLA DE CONTENIDO

1. CLASIFICACION DE LA EVIDENCIA ........................................................................................................... 3

2. GRADOS DE RECOMENDACION ................................................................................................................. 3

3. ABREVIATURAS .............................................................................................................................................. 3

4. JUSTIFICACION ............................................................................................................................................... 4

5. POBLACION OBJETO ..................................................................................................................................... 4

6. ETIOLOGIA DEL SINDROME NEFROTICO (REF. 4) ................................................................................ 4

7. EVALUACION DEL PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO (REF . 5). B, C ................................. 5

8. INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL EN SINDROME NEFROTICO . B................................................ 5

9. HOSPITALIZACION EN PACIENTES CON SINDROME NEFROTICO .................................................. 5

10. TRATAMIENTO EN PACIENTES CON SINDROME NEFROTICO ..................................................... 6

11. SEGUIMIENTO AL PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO (REF .5). B, C ................................ 7

12. RECOMENDACIONES AL PACIENTE Y LA FAMILIA ......................................................................... 7

13. ANALISIS COSTO - BENEFICIO .............................................................................................................. 7

14. RECOMENDACIONES PARA LA EVALUACION DE LA ADHERENCIA ......................................... 7

15. PERIODICIDAD DE REVISION DE LA GUIA ............................................................................................ 8

16. BIBLIOGRAFIA ............................................................................................................................................ 8

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1. CLASIFICACION DE LA EVIDENCIA La clasificación de la evidencia se realizó de acuerdo a parámetros internacionales y la guía de enfermedad renal crónica del Ministerio de la Protección Social de Colombia, (Ref.1, 2) usando sistemas que reflejan la fuerza a favor o en contra de una recomendación dada.

1. Estudios multicéntricos, ensayos aleatorios controlados, meta-análisis

2. Ensayos aleatorios controlados, estudios de cohorte prospectivos, estudios de casos - controles (menor número de estudios, menor número de casos que el numeral anterior)

3. Estudios controlados no aleatorios, estudios de cohorte prospectivos, estudios observacionales,

series de casos, reporte de casos

4. Consenso de expertos, opinión de expertos basada en experiencia

2. GRADOS DE RECOMENDACION Los grados de recomendación se realizaron de acuerdo a parámetros internacionales y la guía de enfermedad renal crónica del Ministerio de la Protección Social de Colombia (Ref. 1, 2), usando sistemas que reflejan la fuerza a favor o en contra de una recomendación dada:

A. Intervención es siempre indicada y aceptable B. Intervención puede ser útil/efectiva C. Intervención puede ser considerada D. Procedimiento puede ser no útil/efectivo o puede tener riesgo E. Evidencia insuficiente para recomendar a favor o en contra, el clínico debe usar juicio clínico

3. ABREVIATURAS DM = Diabetes mellitus HbA1c = Hemoglobina glicosilada HTA = Hipertensión arterial IECA = Inhibidores de la enzima convertidor de angiotensina Kcal = kilocalorías LES = lupus eritematoso sistémico SN = Síndrome nefrótico

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4. JUSTIFICACION

Las enfermedades glomerulares, algunas de las cuales se presentan como síndrome nefrótico, son causa frecuente de ingreso a programas de sustitución de la función renal, después de enfermedad renal diabética, hipertensión arterial y enfermedad renal poliquística. El servicio de nefrología de la Fundación Hospital Infantil Universitario de San José atiende pacientes con diversas enfermedades glomerulares idiopáticas y secundarias que se manifiestan clínicamente como síndrome nefrótico.

5. POBLACIÓN OBJETO

� Pacientes atendidos en el Hospital Infantil Universitario de San José para evaluación y manejo de síndrome nefrótico

� Personal de salud (médicos, enfermeras, nutricionistas) que maneja pacientes con síndrome

nefrótico � Estudiantes de pre y posgrado en las áreas de enfermería y medicina

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE SINDROME NEFROTICO � Proteinuria > 3.0 - 3.5 gms / 24 horas / m2 superficie corporal � Hipoalbuminemia � Edema � Hiperlipidemia � Lipiduria

6. ETIOLOGIA DEL SINDROME NEFROTICO

1. Idiopático debido a enfermedad renal primaria 2. Secundario

Medicamentos: AINES, sales de oro, penicilamina, litio, interferon α Drogas ilícitas: heroína, cocaina Alergenos, venenos e inmunizaciones: picadura de abejas, polen de algunas plantas, vacunas Infecciones: sífilis secundaria, glomerulonefritis post infecciosa, hepatitis B, hepatitis C, malaria Neoplasias: tumores sólidos (pulmón, cérvix, estómago, mama), leucemias, linfomas Enfermedades sistémicas: LES, DM, mieloma múltiple, amiloidosis Otras: obesidad mórbida

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7. EVALUACION DEL PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO

Proteinuria en orina de 24 horas Si el paciente tiene proteinuria se realizan otros exámenes de acuerdo a la posible etiología (historia clínica y el examen físico): BUN, creatinina Electrolitos Cuadro hemático Albúmina sérica Uroanálisis Glicemia, HbA1c

Calcio sérico Función hepática Perfil de lípidos Anticuerpos antinucleares Complemento sérico (C3, C4) Electroforesis de proteínas en sangre Electroforesis de proteínas en orina Tamizaje para infección de virus de la inmunodeficiencia adquirida Tamizaje para neoplasia Estudios imagenológicos para excluir anormalidades estructurales de las vías urinarias. C

8. INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL EN SINDROME NEFROT ICO

En la mayoría de pacientes la biopsia renal suministra información acerca del diagnóstico y pronóstico, lo cual ayuda a orientar el tratamiento (si el diagnóstico no es claro se debe considerar la realización de biopsia renal). (Ref. 5) Al planear biopsia renal debe confirmarse la presencia de 2 riñones, si el paciente tiene un solo riñón la realización de biopsia renal tiene un riesgo alto Si los riñones son pequeños con pérdida de la diferenciación cortico – medular, aumento de la ecogenicidad y disminución de la función renal, la biopsia renal no está indicada. B

9. HOSPITALIZACION EN PACIENTES CON SINDROME NEFROTIC O

Se deben hospitalizar (Ref. 5) los pacientes con: Síndrome nefrótico e insuficiencia renal aguda, sobrecarga hídrica y signos de uremia Complicaciones tromboembólicas, sospecha de trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar. C Infecciones serias con alteración del estado mental o inestabilidad hemodinámica. C

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10. TRATAMIENTO EN PACIENTES CON SINDROME NEFROTIC O

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO (Ref. 5, 6) Restricción de líquidos y sodio para manejar el edema. Sodio en dieta 2.0 – 2.5 gms. B Restricción moderada de proteínas (0.8 – 1.0 gms / kg de peso / día); si el paciente tiene compromiso de la función renal restricción de proteínas a 0.6 – 0.8 gms / kg de peso / día, ingesta adecuada de calorías (35 kcal / kg de peso / día). B Pacientes con proteinuria masiva requieren agregar en la dieta 1 gramo de proteínas por cada 3 gramos de proteinuria. B Dieta baja en colesterol (< 300 mg día) y en grasas. B

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO (Ref. 5, 6) A

Tratamiento de la enfermedad causal cuando sea posible. 1A Optimizar control de glicemia en pacientes diabéticos con proteinuria. 1A Iniciar IECA o bloqueadores de receptores de angiotensina en pacientes con enfermedad renal y proteinuria con y sin HTA. 1A Optimizar control de TA (TA < 130/80 mm Hg en todos los pacientes con sindrome nefrótico). B Iniciar IECA o bloqueadores de receptores de angiotensina, añadir diurético en caso necesario. B Considerar el uso de hipolipemiantes (inhibidores de la 3 hidroxi 3 metilglutaril coenzima A) en pacientes con hiperlipidemia. B Administrar diuréticos en pacientes con edema que no responde a restricción de líquidos y sodio. C Realizar biopsia renal antes de iniciar corticoides e inmunosupresores en pacientes con sindrome nefrótico idiopático. A

Sugerencia Se debe verificar si los medicamentos a usar se

encuentran en el POS, de lo contrario realizar el trámite pertinente para su autorización. 4

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11. SEGUIMIENTO AL PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO

� Historia clínica y examen físico Respuesta al tratamiento Efectos adversos de los medicamentos Complicaciones

� Exámenes de laboratorio Uroanálisis, proteinuria en orina de 24 horas, función renal Hemograma, glicemia Otros de acuerdo al diagnóstico etiológico y modalidad terapéutica Densitometría ósea anualmente en pacientes que reciben crónicamente esteroides

12. RECOMENDACIONES AL PACIENTE Y LA FAMILIA

Educación al paciente y su familia en cada consulta sobre: • Importancia de adherencia al tratamiento • Naturaleza de la enfermedad. C • Beneficio y riesgo de medicamentos. C • Complicaciones potenciales de la enfermedad. C • Modalidades de sustitución de la función renal (cuando se considere pertinente)

13. ANALISIS COSTO - BENEFICIO

La realización de biopsia renal en pacientes con SN idiopático puede aclarar el diagnóstico y orientar el tratamiento

14. RECOMENDACIONES PARA LA EVALUACION DE LA ADHER ENCIA

• Estabilización de función renal (% de pacientes que permanecen con función renal estable), cuando el paciente asiste a control por consulta externa, según registros en historia clínica

• Número de hospitalizaciones / paciente / año

Sugerencias Dado que los pacientes son vistos por diversos servicios en diferentes instituciones, se debe tene r cautela con el manejo de indicadores de adherencia. D

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15. PERIODICIDAD DE REVISION DE LA GUIA

La guía de síndrome nefrótico se revisará cada 2 años o antes, cuando haya una modificación en el diagnostico, tratamiento o prevención de la patología objeto de la guía

16. BIBLIOGRAFIA

1. Agency for Healthcare Research and Quality. U.S. Preventive Services Task Force Ratings: Strength of Recommendations and Quality of Evidence. Guide to Clinical Preventive Services. 2003. http://www.ahrq.gov/clinic

2. Ministerio de la Protección Social. Fundación para la Investigación y Desarrollo de la Salud y la

Seguridad Social (FEDESALUD). Guía para el manejo de la enfermedad renal crónica. Basada en la evidencia. Bogotá, Colombia. 2005. http://www.saludcolombia.com. Consultado julio 25 de 2009

3. Agraharkar M, Gala G, Kumar A. Nephrotic syndrome. eMedicine. 2007.

http://emedicine.medscape.com. Consultado agosto 25, 2009

4. Falk R, Jennette JC, Nachman PH. Primary glomerular disease in The Kidney by Brenner and Rector's. WB Saunders Company. 2000, pages 1265 – 1349

5. Philipneri M. Nephrotic syndrome. American College of Physicians PIER. http://pier.acponline.org.

Consultado agosto 25, 2009

6. Orth S, Ritz E. The nephrotic syndrome. Review article. NEJM. 1998;338(17):1202 - 1211