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GARANTIAS EXPLICITAS EN SALUD

Guía Clínica Síndrome de Dificultad Respiratoria en

el Recién Nacido

2006

Propuesta de Guía de Práctica Clínica Título: Guía de Práctica Clínica.

Síndrome de Dificultad Respiratoria en el Recién Nacido Responsables de la elaboración de la Guía

Dr. Pedro Lorca Osorio Intensivista – Pediatra – Epidemiólogo Clínico Universidad de La Frontera. Hospital Hernán Henriquez Aravena, Temuco Dr. Andrés Román Navarro Neonatólogo – Pediatra – Epidemiólogo Clínico Universidad de La Frontera Hospital Hernán Henriquez Aravena, Temuco

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INDICE Nº página Resumen estructurado 5

a) Propósito del informe 5 b) Metodología 5 c) Síntesis de resultados 8 d) Necesidades de Investigación 13

Glosario de términos 14 Extracto del decreto de las garantías, correspondiente al problema analizado

15

1. Antecedentes 14 a) Definición 15 b) Aspectos generales de salud seleccionado 15 c) Magnitud del problema 16

2. Objetivo de la guía clínica 17 a) General 17 b) Específicos 17 3. Guía de Práctica Clínica 19 I. Enfermedad de Membrana Hialina 19

1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Complicaciones 4. Prevención 5. Tratamiento

II. Taquipnea Transitoria del Recién Nacido 31 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento

III. Síndrome de Aspiración meconial del Recién Nacido 35 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento 4. Pronóstico 5. Prevención

IV. Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido 44 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento 4. Pronóstico

V. Síndrome de Escape Aéreo del Recién Nacido 50 1. Epidemiología 2. Formas de presentación 2.1. Neumotórax

3

2.2. Neumomediastino 2.3 Enfisema Pulmonar Insterticial 2.4. Neumopericardio 2.5. Otro

VI. Neumonía Neonatal 57 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento 4. Pronóstico

VII. Malformaciones Pulmonares del Recién Nacido 63 a. Hernia Diafragmática 63

1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento 4. Mortalidad y Pronóstico

b. Malformación Adenomatosa Quística Congénita 66 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Tratamiento 4. Complicaciones 5. Pronóstico

c. Enfisema Lobar Congénito 69 1. Epidemiología 2. Diagnóstico 3. Complicaciones 4. Tratamiento 5. Pronóstico

7. Recomendaciones según Nivel de Evidencia 71 8. Bibiografía 74

4

Resumen estructurado a) Propósito del informe

El Ministerio de Salud, para los efectos de cumplir con lo dispuesto en la ley 19.966 de 2004, del Régimen General de Garantías en Salud, ha visto la necesidad de contar con protocolos de los problemas de salud que deben ser priorizados por el Consejo del Régimen de Garantías, para el año 2006. Este informe tienen como objetivo proponer, a partir de la evidencia disponible, la mejor práctica de manejo, para el Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién nacido (SDR).

El SDR se define como cuadro de dificultad respiratoria del recién nacido que se inicia en las primeras horas de vida, caracterizado por taquipnea, cianosis, quejido, retracción y grados variables de insuficiencia respiratoria.

Entre las causas que pueden provocarlo destacan: Enfermedad de Membrana Hialina, Taquipnea Transitoria Neonatal, Bronconeumonía, Síndrome de Aspiración Meconial, Síndrome de Escape Aéreo, Hipertensión Pulmonar Persistente, Hipoplasia Pulmonar, Hernia Diafragmática Congénita y otras malformaciones pulmonares. b) Metodología Objetivos

a. General: Diseñar una propuesta de Guía de Práctica Clínica para el manejo

del Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién Nacido b. Específicos:

1. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre enfermedad de Membrana Hialina (EMH)

2. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre Taquipnea Transitoria del Recién Nacido

3. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre Síndrome Aspirativo Meconial (SAM)

4. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre Síndrome de Escape Aéreo del Recién Nacido

5. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre Hipertensión Pulmonar Persistente

6. Revisión y síntesis de la literatura biomédica sobre Malformaciones Pulmonares Congénitas

5

c. Metodología utilizada en las revisiones 1. En cada patología se realizó una revisión general del tema. Se utilizaron

revisiones de Up to date (www.uptodate.com) para completar los antecedentes.

2. Para cada revisión se realizaron peguntas en aspectos relevantes de

Diagnóstico, Prevención y Tratamiento. 3. Se realizó una búsqueda en Internet para detectar guías clínicas basadas en

evidencia sobre el tema de dificultad respiratoria del recién nacido o de los temas involucrados, encontrando solo una guía inglesa sobre membrana hialina que toca aspectos generales del manejo de esta patología.

4. Para cada pregunta se realizó una revisión de la literatura para buscar la

mejor evidencia que pudiera contestarla. 5. En cada búsqueda se detalló:

• Pregunta de búsqueda • Estrategia de búsqueda • Términos utilizados • Filtros y límites utilizados • Bases de datos usadas. • Historia de la búsqueda en MEDLINE

6. Estrategia de selección de las referencias ubicadas. Se seleccionó el artículo

con el diseño que mejor responde a la pregunta, siguiendo el orden determinado por la pauta descrita más abajo. Si se encontraba un(os) artículo(s) en un nivel no se continuó con la búsqueda en los niveles inferiores.

6.1. Preguntas sobre Terapia, Prevención, Etiología y Factores de Riesgo,

Daño: • Guías clínicas • Meta análisis • Revisiones Sistemáticas de ensayos randomizados • Ensayos randomizados individuales • Estudios de cohortes (como revisión sistemática o estudios

individuales) • Estudio de casos y controles (como revisión sistemática o estudios

individuales) 6.2. Preguntas sobre Pronóstico :

• Meta análisis • Revisiones sistemáticas de estudios de cohorte • Estudios de cohorte individuales • Controles no tratados en ensayos clínicos randomizados

6

http://www.uptodate.com/

• Series de casos 6.3. Preguntas sobre Diagnóstico :

• Meta análisis • Revisiones sistemáticas de estudios de test diagnósticos, guías de

práctica clínica basadas en evidencia o informes de evaluación de tecnologías de salud.

• Estudios de test diagnósticos individuales 6.4. Preguntas sobre Impacto Económico:

• Estudios de costo-efectividad, informes de evaluación de tecnologías de salud

• Estudios de minimización de costos • Estudios de costos

7. Validación de los estudios según tipos de diseños: Para validar los estudios y guías de práctica clínica se utilizaron las guías de evaluación crítica de la literatura biomédica publicadas provenientes de la Universidad de Mc Master. El detalle de cada guía se adjunta en el Anexo Nº1: “Consideraciones sobre la apreciación crítica de la literatura y hojas de trabajo”

8. Niveles de la evidencia: Para establecer los niveles de evidencia y el grado de

recomendación de las diferentes intervenciones evaluadas, se ha utilizado la metodología basada en la propuesta del Centro de Medicina Basada en la Evidencia de Oxford (Centre for Evidence-Based Medicine). Su última revisión fue en mayo del 2001 y se puede consultar en: http://cebm.jr2.ox.ac.uk/docs/levels.html#notes. En el Anexo Nº 2, se presenta una adaptación de esta propuesta consideradas por el grupo de trabajo del Centro Cochrane Iberoamericano (http://www.cochrane.es) y los niveles originales de Oxford.

7

http://cebm.jr2.ox.ac.uk/docs/levels.html

http://www.cochrane.es/

c) Síntesis de resultados (resumen de beneficios, riesgos, costo-efectividad, otras consideraciones: éticas, legales, culturales, organizativas, etc)

Tecnología EfectividadEvidencia

Recomendación Magnitud efecto Efectos

adversos Observaciones

Corticoides antenatal en dosis única

Efectiva Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Disminución de EMH (OR 0.53)

• Disminución de mortalidad neonatal (OR 0.60)

• Disminución de HIV (OR 0.48)

Segura

• Grupo de intervención: Embarazadas con amenaza de parto prematuro de 24 a 34 semanas de EG

• Resultados válidos para Betametasona y

Dexametasona

Corticoides antenatal en dosis repetidas

Inefectiva Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Sin modificación de efecto Segura

• El efecto es comparativo con la dosis única de corticoides antanatal

Corticoides en embarazos con rotura prematura de membranas


Recomendación : A

• Efectos similares a embarazos sin rotura prematura de membranas

Sin repercusión

sobre infecciones perinatales

• Grupo de intervención: Embarazadas con amenaza de parto prematuro y rotura prematura de membranas de 24 a 34 semanas de EG

• Efecto para dosis única de Dexa o Betametasona

Restricción de volumen en la fase aguda del SDR


Recomendación : A

• Disminución de DAP (OR 0.40)

• Disminución de ECN (OR 0.30)


Segura

• Efectos demostrados en todos los recién nacidos pretérmino.

Surfactante profiláctico Efectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Disminución de SEA (OR 0.60)


Segura

• Resultados especialmente en Prematuros < 30 sem

Síntesis de resultados (resumen de beneficios, riesgos, costo-efectividad, otras consideraciones: éticas, legales, culturales, organizativas, etc) (Continuación)




Adminisración de Surfactante dentro de dos horas a prematuros con SDR


Recomendación : A

• Disminución de neumotórax (OR 0.70)

• Disminución de enfisema insterticial(OR 0.63)


Segura

• Intervención en grupo seleccionado de prematuros con SDR

Surfactante de rescate Efectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Disminución neumotórax, enfisema insterticial, DAP y displasia broncopulmonar

• Disminución de Mortalidad neonatal (RR 0.73)

Segura

• Prematuros con EMH instalada en ventilación mecánica

CPAP nasal en SDR en prematuros


Recomendación : A

• Disminución de ventilación mecánica (RR 0,70)

• Disminución de Mortalidad neonatal (RR 0.52 )

• Neumotórax

• Neumotórax (OR 2,63) • No hay beneficio en los menores de

1500 gramos de peso de nacimiento

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CPAP nasal profiláctico en prematuros con peso menor de 1500 gramos


Recomendación : A

• Sin disminución de falla respiratoria ni mortalidad

• Intervención en grupo seleccionado de prematuros menores de 1500 gramos de peso de nacimiento

SIMV como modalidad ventilatoria


Recomendación : A

• Sin beneficio demostrable

CPAP nasal al extubar Efectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Disminuye la falla de retiro del ventilador mecánico (OR 0,62)

Segura • Intervención en prematuros con EMH

que utilizan CPAP nasal al retiro de la ventilación mecánica

Combinación de Surfactante precoz, ventilación mecánica corta y CPAP nasal al extubar


Recomendación : A

• Disminuye la necesidad de ventilación mecánica (OR 0,71)

• Disminuye las dosis de surfactante (OR 0,51)

Segura

• Intervención en prematuros con enfermedad de membrana hialina

Uso de ventilación de alta frecuencia electiva Inefectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A


Aumento de incidencia de hemorragia

intraventricular grave

Uso de ventilación de alta frecuencia de rescate Inefectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A


Aumento de incidencia de hemorragia

intraventricular grave

• Prematuros con enfermdedad de membrana hialina instalada

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Oxido nítrico inhalado en prematuros con EMH


Recomendación : A


• Pacientes: prematuros menores de 35 semanas con insuficiencia respiratoria

Uso de furosemida en recién nacidos con taquipnea transitoria


Recomendación : A


Surfactante pulmonar exógeno en el SAM severo


Recomendación : A

• Disminuye la necesidad de ECMO (OR 0,64) Segura

• Pacientes: Pacientes con SAM que requieren ventilación mecánica.

Esteroides en el SAM Inefectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Sin beneficio

Intubación y Aspiración traqueal en RN vigorosos con líquido amniótico con meconio

infectiva Evidencia 1ª

Recomendación : A

• Sin beneficio

Aumenta riesgo de

complicaciones

Oxifo nítrico inhalado en RN de término con falla respiratoria


Recomendación : A

• Disminuye la necesidad de ECMO o muerte (OR 0,72) Segura

• Se puede homologar ECMO a mortalidad si no se dispone de esta tecnología

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Cirugía precoz vs. tardía en HDC Inefectiva

Evidencia 1ª

Recomendación : A


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GLOSARIO DE TERMINOS

CPAP Presión Positiva Continua de la Vía Aérea DAP Ductus Arterioso Persistente ECMO Oxigenación por membrana extracorpórea ECN Enterocolitis Necrotizante EG Edad Gestacional ELC Enfisema Lobar Congénito EMH Enfermedad de Membrana Hialina HDC Hernia Diafragmática Congénita HIV Hemorragia intraventrticular HPPRN Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido IO Indice de Oxigenación MAQC Malformación Adenomatosa Quística Congénita ON Oxido Nítrico OR Odds Ratio PCO2 Presión arterial de CO2 PEEP Presión positiva al final de la espiración PO2 Presión arterial de oxígeno Ppm partes por millón SAM Síndrome de Aspiración Meconial SDR Síndrome de Dificultad Respiratoria

SDRI Síndrome de distres respiratorio idiopático, Enfermedad de Membrana Hialina

SEA Síndrome de escape aéreo SIMV Ventilación Mandatoria Intermitente Sincronizada SNC Sistema Nervioso Central TTRN Taquipnea Transitoria del Recién nacido VRS Virus Respiratorio Sincicial

1. Antecedentes

a) Definición Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR) es un cuadro de dificultad respiratoria que se presenta en un recién nacido. Habitualmente se inicia en las primeras horas luego de nacer, caracterizado por los siguientes síntomas: taquipnea, cianosis, quejido, retracción subcostal y grados variables de compromiso de su oxigenación y ventilación alveolar dependiendo de su gravedad. La taquipnea, retracción y quejido se consideran pilares diagnósticos del SDR aunque algunos de ellos se encuentran transitoriamente en recién nacidos normales.

• Taquipnea: en el período neonatal se denomina así a la frecuencia respiratoria mayor de 60 x minuto. El recién nacido intenta minimizar su trabajo respiratorio controlando su frecuencia respiratoria, sin embargo el rango útil de ésta para lograr un adecuado intercambio gaseoso es limitado.

• Retracción: el diafragma es la principal fuerza mecánica para la

ventilación, creando una presión negativa intrapleural durante la inspiración; esta presión está determinada por la combinación de la fuerza del diafragma, propiedades mecánicas del pulmón y estabilidad de la pared torácica. Esta última en el recién nacido es muy complaciente por lo que la retracción subesternal es realmente evidente con cambios relativamente pequeños de la mecánica pulmonar. Su expresión máxima es la respiración paradojal ("en balancín") dada por la protrusión del abdomen en inspiración como resultado del descenso forzado del diafragma.

• Quejido: constituye un mecanismo de compensación producido por el

cierre de las cuerdas vocales durante la espiración. Durante la fase inicial el recién nacido cierra la glotis, detiene el aire en el pulmón y produce una elevación de la presión transpulmonar en ausencia de flujo aéreo; durante el último tercio de la fase espiratoria, el gas es expelido desde los pulmones causando un quejido audible. Durante la fase de Valsalva hay una mejoría en la relación ventilación-perfusión (V/Q) porque aumenta la presión de la vía aérea y el volumen pulmonar, resultando en una mejoría de la oxigenación arterial; el quejido entonces sería responsable de un efecto equivalente a una presión positiva continua de 2-3 cms. de agua sobre la vía aérea.

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b) Aspectos generales del problema de salud seleccionado Uno de los aspectos más importantes de la patología neonatal lo constituyen los trastornos respiratorios. El pulmón debe sufrir con el nacimiento una serie de adaptaciones trascendentes, existiendo al menos dos cambios profundos que modifican la circulación fetal:

• Expansión pulmonar con aire que disminuye rápidamente la entonces elevada resistencia vascular pulmonar (RVP), provocando un marcado aumento del flujo sanguíneo a los pulmones.

• Desaparición de la placenta, lo que produce un rápido y significativo aumento de la resistencia vascular periférica.

Este "juego" de presiones provoca desaparición de la gradiente de presiones entre ambas aurículas, lo que permite el cierre funcional del agujero oval en los primeros 90 minutos y la disminución del flujo por el ductus (ocurriendo el cierre funcional entre las 10 y 24 horas después del nacimiento). El aumento progresivo de la oxigenación sanguínea contribuye también a disminuir la resistencia vascular pulmonar. El reemplazo del líquido pulmonar fetal por aire es un fenómeno mecánico de magnitud que requiere la aplicación de presiones transpulmonares elevadas para lograr insuflar el pulmón en las primeras respiraciones; estas fuerzas deben superar tres elementos: viscosidad del líquido pulmonar, tensión superficial y resistencia de los tejidos. El líquido pulmonar (rico en Na, Cl y pobre en proteínas y HCO3 en relación al líquido amniótico) es 30-35 ml/kg, un tercio de éste es drenado a través de la boca durante el parto vaginal; el resto pasa a los capilares linfáticos y pulmonares; la absorción es rápida pues en 6 minutos se establece una capacidad residual funcional normal. Por lo anterior, habitualmente el pulmón logra estar bien aireado en los primeros segundos de la vida, sin embargo cualquier alteración en estos mecanismos de adaptación, provocarán alguna patología pulmonar y la aparición de un síndrome de dificultad respiratoria. Dentro de las causas que pueden provocarlo destacan: Enfermedad de Membrana Hialina, Pulmón Húmedo o Taquipnea Transitoria Neonatal, Bronconeumonía, Síndrome de Aspiración de Meconio, Rupturas alveolares, Hipertensión Pulmonar Persistente, Hipoplasia Pulmonar, Hernia Diafragmática y otras malformaciones pulmonares.

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c) Magnitud del problema

• La mayoría de los recién nacidos que requieren cuidados intensivos presentan problemas respiratorios.

• La incidencia general de éstos es del orden del 1.7% y sus causas son

diversas.

• Alrededor del 85-90% está dado por la enfermedad de membrana hialina (EMH), taquipnea transitoria (TTRN) o pulmón húmedo, síndrome de aspiración meconial (SAM) y bronconeumonía; el resto lo aportan cuadros tales como malformaciones de las vías aéreas y pulmonares, ruptura alveolar, hernia diafragmática y trastornos extrapulmonares entre los que se destacan hipoglicemia, policitemia, cardiopatía congénita, alteraciones del SNC, etc.

• En el año 2002 Chile exhibe una tasa de mortalidad infantil de 7,8 y

neonatal de 5.0 x 1000 RNV. Es decir, las enfermedades neonatales, son responsables de la mayor proporción de la mortalidad infantil.

• Además de lo anterior el síndrome de dificultad respiratoria del recién

nacido es la tercera causa de mortalidad neonatal en Chile (Estadísticas MINSAL 2002) después de malformaciones y asfixia perinatal.

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2. Objetivo de la guía clínica

a) General La presente Guía de práctica Clínica tiene como objetivo general establecer recomendaciones de buena práctica clínica, basadas en evidencia, para el manejo del Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién Nacido. Está dirigido a todo el personal de Salud que atiende recién nacidos.

b) Específicos Como primer objetivo específico esta guía contempla la descripción general de:

- Enfermedad de Membrana Hialina - Pulmón Húmedo o Taquipnea Transitoria Neonatal - Bronconeumonía neonatal - Síndrome de aspiración de Meconio - Rupturas alveolares - Hipertensión Pulmonar Persistente - Hipoplasia Pulmonar, Hernia Diafragmática y otras malformaciones

pulmonares. Como segundo objetivo específico esta guía responderá a las siguientes preguntas:

1. ¿Cuál es la efectividad del uso de corticoides antenatales en la prevención de la enfermedad de membrana hialina?

2. ¿Cuál es la efectividad de una dosis versus dosis repetidas de corticoides antenatales en la prevención de enfermedad de membrana hialina?

3. ¿Cuál es la efectividad de la restricción de líquidos en el recién nacido pretérmino con enfermedad de membrana hialina?

4. ¿Cuál es la efectividad de la administración profiláctica de surfactante exógeno al recién nacido pretérmino en la prevención de la morbimortalidad comparado con el uso de surfactante en el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina establecida?

5. ¿Cuál es la efectividad de la administración precoz de surfactante exógeno al recién nacido pretérmino con dificultad respiratoria en la prevención de la morbimortalidad comparado con el uso de surfactante tardío en el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina establecida?

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6. ¿Cuál es la efectividad del uso post natal de surfactante de rescate en el recién nacido pretérmino con enfermedad de membrana hialina?

7. ¿Cuál es la efectividad del uso precoz de CPAP nasal en la evolución de la enfermedad de membrana hialina?

8. ¿Cuál es la efectividad del uso de CPAP nasal en el manejo del prematuro de muy bajo peso de nacimiento con dificultad respiratoria?

9. ¿Cuál es la incidencia de escape aéreo, DBP, mortalidad y complicaciones del uso de la ventilación convencional SIMV versus ventilación sin SIMV en el tratamiento del recién nacido pretérmino con enfermedad de membrana hialina?

10. ¿Cuál es el efecto en morbilidad del uso de la ventilación convencional combinado con CPAP nasal en el destete, versus ventilación sin CPAP nasal en el destete, en el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina?

11. ¿Cuál es la efectividad de uso de surfactante precoz, ventilación mecánica y CPAP en el destete, en el recién nacido pretérmino con enfermedad de membrana hialina?

12. ¿Cual es la incidencia de DBP, mortalidad, días de ventilación mecánica, días de hospitalización y complicaciones del uso de ventilación de alta frecuencia electiva vs. ventilación convencional en el tratamiento del prematuro con enfermedad de membrana hialina?

13. ¿Cuál es la efectividad del uso de ventilación de alta frecuencia en el manejo del prematuro con enfermedad de membrana hialina grave o ante el fracaso de la ventilación convencional?

14. ¿Cuál es la efectividad del óxido nítrico inhalado en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria del prematuro?

15. ¿Cúal es la efectividad del uso de furosemida en el tratamiento del recién nacido con taquipnea transitoria?

16. ¿Cuál es la efectividad del surfactante exógenoen el tratamiento del recién nacido con SAM?

17. ¿Cuál es la efectividad del uso de esteroides en el tratamiento del SAM?

18. ¿Cuál es la efectividad de la intubación y aspiración traqueal de recién nacidos vigorosos con líquido amniótico con meconio?

19. ¿Cuál es la efectividad del óxido nítrico inhalado en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria del recién nacido de término?

20. ¿Cuál es el momento ideal para la cirugía de la hernia diafragmática congénita?

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3. GUIA DE PRACTICA CLINICA I. ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA.

1. Epidemiología 1.1. Definición: El Síndrome de distress respiratorio idiopático (SDRI), conocido

también como enfermedad de membrana hialina, se origina en la deficiencia de surfactante pulmonar. Éste último, mezcla de fosfolípidos, principalmente dipalmitoil fosfatidil colina, es el responsable de la estabilización distal del alvéolo a volúmenes pulmonares bajos al final de la espiración, gracias a que reduce la tensión superficial. Cuando existe déficit de surfactante, el recién nacido puede no ser capaz de generar el aumento de la presión inspiratoria requerido para insuflar las unidades alveolares, lo que resulta en el desarrollo de atelectasia progresiva (1).

1.2. Fisiopatología: la hipoxemia se produce inicialmente por una alteración de

la relación ventilación perfusión debido al colapso difuso del pulmón, contribuyendo posteriormente al desarrollo de shunts intra y extrapulmonares. El déficit de surfactante también origina inflamación pulmonar y daño del epitelio respiratorio conduciendo a edema pulmonar y aumento de la resistencia de la vía aérea. Esto último contribuye al daño pulmonar con mayor deterioro de la función pulmonar. Paralelamente, el pulmón dañado disminuye su capacidad de reabsorción de líquido, la que resulta ineficiente, contribuyendo al edema pulmonar. Finalmente, éste último puede estar, además, exacerbado por las respuestas sistémicas al síndrome de distress respiratorio que contribuyen a la retención de líquidos. El déficit de surfactante y el edema pulmonar conducen a anormalidades en la función pulmonar que llevan a hipoxemia. Las anormalidades primarias en la mecánica pulmonar son la disminución de la compliance y la disminución del volumen pulmonar que se refleja en la disminución de la capacidad residual funcional.

1.3. Cuadro clínico: los recién nacidos con este síndrome casi siempre son prematuros. Las manifestaciones clínicas son el resultado de la función pulmonar anormal y la hipoxemia. El síndrome de dificultad respiratoria y la cianosis se presentan rápidamente después del nacimiento. Los recién nacidos afectados presentan taquipnea y distintos grados de dificultad respiratoria. La taquipnea, al acortar el tiempo espiratorio, reduce la pérdida del volumen pulmonar en el pulmón con déficit de surfactante.

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Otros signos típicos son el quejido, un esfuerzo compensatorio para prevenir el colapso alveolar al final de la espiración; aleteo nasal que reduce la resistencia nasal y refleja la utilización de musculatura respiratoria accesoria; y retracción esternal, subcostal e intercostal debido a la disminución de la compliance pulmonar asociado a una pared torácica muy complaciente. A la auscultación, los sonidos respiratorios estarán disminuidos. Los recién nacidos aparecerán pálidos con disminución de los pulsos periféricos. La diuresis habitualmente es baja durante las primeras 24 a 48 horas y es común el edema.

1.4. Historia natural: Dado que corresponde a un trastorno primario del desarrollo de la producción de surfactante, el síndrome de dificultad respiratoria se presenta típicamente al nacer. Si no se trata empeora progresivamente durante las primeras 48 horas de vida. En algunos casos, los recién nacidos pueden no manifestar enfermedad inmediatamente después de nacer y desarrollan dificultad respiratoria y cianosis dentro de las primeras horas de vida. Estos recién nacidos pueden tener una cantidad límite de surfactante pulmonar que se consume o se inactiva rápidamente. La historia natural de la enfermedad se modifica enormemente por el tratamiento con surfactante exógeno. Antes del uso de surfactante, la enfermedad de membrana hialina no complicada progresaba típicamente durante las primeras 48 a 72 horas, lo que iba seguido de una mejoría de la función respiratoria asociada a la producción de surfactante endógeno para resolverse alrededor de la semana de vida. La mejoría era precedida de una diuresis marcada. La administración de surfactante generalmente acorta el curso clínico de la enfermedad (2,3).

1.5. Factores de riesgo. Los factores que afectan el grado de desarrollo del

pulmón al nacer incluyen, prematuridad, diabetes materna y factores genéticos como por ejemplo, raza blanca, historia enfermedad de membrana hialina en hijos previos, sexo masculino. Las malformaciones torácicas que originan hipoplasia pulmonar, tales como hernia diafragmática, pueden aumentar el riesgo de deficiencia de surfactante. El déficit congénito de proteína B del surfactante, da origen a proteinosis alveolar congénita que en sus primeras etapas simula una enfermedad de membrana hialina y es generalmente letal. Otros factores que pueden afectar en forma aguda la producción, liberación o función del surfactante incluyen la asfixia perinatal en prematuros y cesáreas sin trabajo de parto. Los recién nacidos que nacen antes del trabajo de parto, no se benefician de la liberación de hormonas adrenérgicas y esteroidales que se liberan durante el trabajo de parto, las cuales aumentan la producción y liberación del surfactante. Finalmente, el

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uso antenatal de corticosteroides tiene relevancia en la incidencia de la enfermedad, como se analizará más adelante (4).

2. Diagnóstico 2.1. Radiología: El diagnóstico de enfermedad de membrana hialina se

confirma por radiografía de tórax la que típicamente muestra una disminución del volumen pulmonar y la opacidad difusa reticulonodular que simula el aspecto del vidrio esmerilado con broncograma aéreo. Este patrón radiológico es el resultado de la atelectasia alveolar que contrasta con zonas aireadas. El edema pulmonar puede contribuir también a la apariencia difusa. El neumotórax y las otras formas de escapes aéreos pueden también ser evidentes a la radiología.

2.2. Otros estudios: El análisis de gases en sangre muestra hipoxemia que

responde a la administración de oxígeno suplementario. La pCO2 puede estar inicialmente normal o levemente elevada. Habitualmente se eleva en la medida de que la enfermedad empeora. Al progresar la enfermedad, el recién nacido puede desarrollar hiponatremia como resultado de la retención de líquido, la que habitualmente mejora con la restricción de volumen.

2.3. Diagnostico diferencial. Otras causas de dificultad respiratoria incluyen,

taquipnea transitoria neonatal, neumonía connatal, escape aéreo y anomalías congénitas del pulmón o el corazón. La enfermedad de membrana hialina puede distinguirse de la taquipnea transitoria neonatal porque los recién nacidos en la primera condición se deterioran mientras que en la segunda van mejorando rápidamente. Los recién nacidos con enfermedad de membrana hialina suelen requerir altas concentraciones de oxígeno suplementario y/o ventilación a presión positiva mientras que la hipoxemia en la taquipnea transitoria, si es que está presente, es habitualmente leve. La enfermedad de membrana hialina puede ser difícil de diferenciar de la neumonía bacteriana, por lo que se suele tratar a los recién nacidos, con antibióticos en la espera de la confirmación diagnóstica con hemocultivos. Los escapes aéreos son evidentes a la radiografía de tórax y las anomalías congénitas pueden ser detectadas por estudio de imágenes que incluyan ecocardiografía. Algunas formas severas de enfermedad de membrana hialina pueden ser difíciles de distinguir de algunas formas de cardiopatía congénita. Se debe realizar una ecocardiografía en estos casos para descartar enfermedad cardiaca estructural en los niños con hipoxemia arterial severa, si la función pulmonar y la radiografía de tórax no mejoran con el soporte ventilatorio y la administración de surfactante (2).

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3. Complicaciones

Las principales complicaciones corresponden a los síndromes de escape aéreo, displasia broncopulmonar, neumonías asociadas a ventilación mecánica y hemorragia pulmonar.

4. Prevención

Existe evidencia científica que justifica el uso de glucocorticoides antenatales para mejorar los resultados neonatales en mujeres en riesgo de parto prematuro (5).

4.1. Mecanismo de acción: El mecanismo de acción radica en su capacidad de

mejorar la función pulmonar neonatal por dos mecanismos: inducir cambios madurativos en la arquitectura pulmonar y la inducción de de enzimas pulmonares que determinan maduración bioquímica (6,7).

4.1.1. Efecto estructural: Los corticoides antenatales aceleran el desarrollo

morfológico de los neumocitos tipo I y tipo II, lo que se observa histológicamente como, aplanamiento de las células epiteliales, adelgazamiento de los septums interalveolares, aumento de la citodiferenciación, los que en conjunto con otros cambios aumentan el volumen pulmonar y la compliance.

4.1.2. Efectos bioquímicos: Los efectos bioquímicos comprenden la regulación

de enzimas en los neumocitos tipo II que estimulan la síntesis de fosfolípidos y la posterior liberación de surfactante (8). De esta manera los cambios estructurales y bioquímicos inducidos por la terapia con corticoides antenatales mejoran tanto la mecánica pulmonar como el intercambio gaseoso.

4.2. Evidencias de eficacia clínica: 4.2.1. Disminución del SDRI: en el trabajo original de Liggins y Howie, se

demostró el beneficio de la betametasona sobre el placebo cuando se aleatorizó embarazadas menores de 37 semanas de gestación, demostrándose un beneficio significativo cuando se administraba la droga entre las 26 y 32 semanas de edad gestacional espacialmente cuando el parto se producía después de 48 horas y antes de siete días de administrada la droga (9). Todos los estudios realizados con posterioridad en todo el mundo han demostrado una reducción en la frecuencia de SDRI de aproximadamente el 50% entre los niños que recibieron corticoides antenatales (10).

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4.2.2. Reducción de HIC, ECN y mortalidad neonatal. Otros beneficios de la

terapia antenatal con glucocorticoides que han sido demostrados por metanálisis incluyen, reducción en el riesgo de hemorragia intraventricular (OR 0.38), enterocolitis necrotizante (OR 0.32), y mortalidad neonatal (OR 0.6) (10). Algunos de estos beneficios derivan del efecto positivo sobre la morbilidad respiratoria; sin embargo, el efecto madurativo en los diferentes tejidos secundario al efecto estimulador de los glucocorticoides sobre genes reguladores o sobre las funciones fisiológicas sugieren una acción independiente.

4.3. Terapia farmacológica: se han descrito dos tipos de terapia que han

demostrado su efectividad para acelerar la madurez pulmonar fetal: 4.3.1. Betametasona: dos dosis de 12 mg administrados con un intervalo de

24 horas, intramuscular. 4.3.2. Dexametasona: cuatro dosis de 6 mg administrados con intervalos de

12 horas, intramuscular. 4.4. Edad gestacional al momento de la administración: no se debe utilizar

antes de las 24 ni después de las 34 semanas de edad gestacional. No hay evidencias que justifiquen el uso de corticoides antenatales antes de las 24 semanas de gestación dado que existe poca alveolización donde los corticosteroides puedan ejercer algún efecto. Para los neonatos nacidos entre las 24 a 28 semanas de gestación, existe una reducción en la severidad del SDRI, incidencia de hemorragia intraventricular (HIV) y mortalidad, pero los corticosteroides no reducen significativamente la incidencia de SDRI. No obstante la terapia antenatal con corticosteroides claramente reduce la incidencia de SDRI y la mortalidad global en los recién nacidos de 29 a 34 semanas de gestación. Por otro lado, no se ha demostrado mejoría en los resultados neonatales cuando se usa después de las 34 semanas. Más aún, el riesgo teórico de mal desarrollo del sistema nervioso central es mayor a esta edad gestacional dado el mayor crecimiento cerebral y mitosis activa durante este periodo.

4.5. Tiempo al momento de la administración. Se debe administrar la terapia

antenatal con corticoides a toda mujer con alto riesgo de parto prematuro salvo que se anticipe un parto inminente, es decir, antes de una hora. Desafortunadamente, no se ha definido con claridad el intervalo mínimo de tiempo requerido entre la inyección de betametasona y el parto para observar un beneficio, a la vez que la hora en que se producirá el parto prematuro tampoco es predecible con certeza. Además, los niños que han recibido sólo una dosis del esquema terapéutico in útero porque nacieron

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antes de la administración de la segunda dosis, tienen mejor resultado neonatal que si no hubiesen recibido ninguna.

4.6. Inutilidad de dosis repetidas. Los datos originales de Liggins y Howie no

demostraron diferencias en la incidencia de SDRI entre los grupos tratados versus placebo cuando pasaban más de 7 días desde la administración, lo que condujo a la controversia de si debían repetirse semanalmente si el parto prematuro no ocurría. Aparentemente, datos experimentales señalaban que el efecto de inducción de surfactante era reversible en el tiempo, mientras que los cambios estructurales permanecían en el tiempo. El metanálisis Cochrane, sin embargo, no demostró diferencias significativas en los resultados neonatales comparando dosis única versus dosis repetidas (11).

4.7. Uso en rotura prematura de membranas. El periodo perinatal,

especialmente en presencia de rotura de membranas, es un período de alto riesgo de infección materna, fetal y neonatal donde el efecto inmunosupresor de los corticoides podrían aumentar este riesgo. Sin embargo, en 1994, el NIH concluyó que los beneficios superaban los riesgos, al demostrarse mejores resultados neonatales con el uso de corticoides antenatales en rotura de membranas en menores de 30 a 32 semanas, sin evidencias de corioamnionitis (12, 13, 14).

4.8. Recomendación: Recomendación Nivel Grado Toda embarazada, en riesgo de parto prematuro, entre las 24 y 34 semanas de EG, debe recibir corticoides antenatales en ausencia de corioamnionitis. (R1)

1a A

Recomendación Nivel Grado La dosis única de corticosteroides antenatales consiste en 12 mg IM de betametasona cada 24 horas por dos dosis o cuatro dosis de 6 mg de dexametasona cada 12 horas (R1).

1a A

Recomendación Nivel Grado El uso de dosis repetidas de corticosteroides en aquellas embarazadas que no han tenido aún el parto después de siete días no ha demostrado beneficios sobre la dosis única (R2)

1a A

24

Recomendación Nivel Grado Se recomienda el uso de la terapia antenatal con corticosteroides en embarazos de pretérmino con rotura prematura de membranas a las 24 a 32 semanas de gestación en la ausencia de síntomas clínicos de corioamnionitis (R1)

1a A

Debido a que la información disponible es insuficiente con respecto a los riesgos y beneficios de los corticoides antenatales en la medida que el embarazo avanza, no se recomienda su uso después de las 34 semanas.

5. Tratamiento

El enfrentamiento inicial a un recién nacido con síndrome de dificultad respiratoria independientemente de su etiología consiste en revertir la cianosis con aporte de oxígeno adicional y proveer ventilación asistida en los casos que lo requieran. Se deberá solicitar una radiografía de tórax para precisar el diagnóstico y para identificar complicaciones tales como neumotórax que pueden requerir tratamiento urgente. El manejo adecuado de la condiciones metabólicas y del aporte de fluidos al igual que la provisión de un ambiente térmico neutro, reducirá el consumo energético y de oxígeno del recién nacido.

5.1. Restricción de fluidos: la restricción de volumen y el adecuado monitoreo

metabólico son componentes importantes del manejo general de estos recién nacidos. El débito urinario está disminuido en los recién nacidos con distress respiratorio, aún cuando el gasto cardíaco es adecuado. Esta respuesta es primariamente originada en los niveles aumentados de arginina vasopresina circulante y los niveles disminuidos del factor atrial natriurético. Además, el daño pulmonar causado por la propia enfermedad respiratoria o por su terapia puede resultar en aumento de la filtración de fluidos en la microcirculación pulmonar, dando origen a edema pulmonar. Más aún, se ha observado que la mortalidad y morbilidad en los pacientes prematuros ha sido menor en los grupos que han sido sometidos a restricción de líquidos, en comparación a los que no fueron restringidos (15).

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Recomendación Nivel Grado En la fase aguda del distress respiratorio, la administración de volumen deberá estar restringida al volumen suficiente para cubrir las pérdidas insensibles y reponer la pérdida urinaria. Se debe administrar glucosa a una carga suficiente para minimizar el catabolismo y evitar hipoglicemia. El aporte de electrolitos de mantención se inicia después de las primeras 24 horas. (R3)

1a A

5.2. Surfactante exógeno: La administración de surfactante exógeno a los recién nacidos con enfermedad de membrana hialina, mejora la sobrevida. El tratamiento con surfactante mejora la oxigenación y la función pulmonar y reduce la incidencia de escapes aéreos (16). El tratamiento con surfactante se ha estudiado en tres modalidades generales:

5.2.1. Surfactante profiláctico: administrado en la sala de partos pudiendo ser

desde antes del inicio de la ventilación hasta los primeros 20 minutos de vida en recién nacidos con alto riesgo de desarrollar enfermedad de membrana hialina, es decir, aquellos menores de 30 a 32 semanas de gestación (17).

En recién nacidos de menos de 30 semanas de gestación, el uso profiláctico con surfactante exógeno puede mejorar la sobrevida comparado con la administración que se posterga hasta el desarrollo de una enfermedad de membrana hialina ya establecida. La reducción más significativa de la mortalidad ocurre en los menores de 30 semanas de gestación.

Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante profiláctico reduce la incidencia de neumotórax, enfisema intersticial pulmonar y mortalidad cuando se compara con la administración de surfactante una vez establecida la enfermedad de membrana hialina (R4)

1a A

5.2.2. Surfactante precoz, administrado dentro de las dos horas de nacer a recién nacidos intubados por dificultad respiratoria disminuye la incidencia del neumotórax, enfisema insterticial, enfermedad pulmonar crónica y la mortalidad neonatal sin mayores riesgos comparado con la administración de surfactante una vez instalado el cuadro de membrana hialina (18).

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Recomendación Nivel Grado Se recomienda la administración precoz de surfactante pulmonar a recién nacidos prematuros con SDR (R5) 1a A 5.2.3. Uso selectivo o de rescate de surfactante en aquellos recién nacidos con

enfermedad de membrana hialina establecida que cumplan con los criterios de uso de surfactante, que como regla general tienen un requerimiento de oxígeno que supera el 40 % asociado a otros hallazgos clínicos y radiológicos consistentes con el diagnostico de enfermedad de membrana hialina (16).

El uso post natal de surfactante de rescate en el SDRI disminuye la incidencia de neumotórax, enfisema intersticial, mortalidad neonatal y displasia broncopulmonar o muerte a los 28 días. En menor grado también es efectivo en la disminución de la frecuencia de Ductus persistente, Hemorragia intraventricular, Displasia broncopulmonar, mortalidad previo al alta y mortalidad al año.

Recomendación Nivel Grado Se recomienda la administración de surfactante pulmonar a recién nacidos con enfermedad de membrana hialina instalada (R6)

1a A

5.3. Apoyo ventilatorio. 5.3.1. No invasivo: los recién nacidos con una enfermedad de membrana

hialina se pueden beneficiar del uso precoz de CPAP nasal. En prematuros, la administración precoz de CPAP nasal redujo la incidencia de falla de la terapia (ventilación asistida o muerte) y la mortalidad en el grupo de más de 1500 grs. de peso al nacer (20). No hay evidencias de que el uso profilactico de CPAP nasal sea beneficioso en el prematuro de muy bajo peso de nacimiento (22).

Recomendación Nivel Grado En recién nacido pretérminos, con peso mayor de 1500 gr, con enfermedad de membrana hialina, el uso de CPAP disminuye la falla respiratoria y mortalidad. (R7)

1a A

27

Recomendación Nivel Grado En recién nacido pretérminos, con peso menor de 1500 gr, el uso de CPAP nasal profiláctico no disminuye la falla respiratoria ni mortalidad. (R8)

1a A

5.3.2. Ventilación mecánica convencional. Cuando se requiera ventilación

mecánica, la estrategia ventilatoria a utilizar debería minimizar el daño pulmonar. Esto habitualmente se consigue con el uso de ventilación mecánica convencional utilizando presión positiva al final de la espiración (PEEP) y bajos volúmenes corrientes. Se debe intentar extubar al recién nacido tan pronto como sea posible y pasar a CPAP nasal post extubación, dado que ha demostrado disminuir el riesgo de fracasos de extubación (21). La evidencia actual es aun insuficiente para demostrar el beneficio de las modalidades ventilatorias con sincronización (23). Además, las evidencias indican que los recién nacidos con alto riesgo de SDRI tratados con surfactante precoz y CPAP nasal después de una ventilación breve tienen menos probabilidad de requerir ventilación mecánica que aquellos niños tratados con CPAP nasal y terapia tardía con surfactante (19). El problema es la definición de “alto riesgo de SDR” que implica seleccionar a aquellos recién nacidos en los que se tendrá que utilizar el surfactante profilactico o precoz, para extubar lo mas rapidamente posible a CPAP nasal.

Recomendación Nivel Grado No hay evidencias del beneficio de la modalidad ventilatoria sincronizado (SIMV) en el tratamiento de la enfermedad de membrana hilaina. (R9)

1a A

Recomendación Nivel Grado La ventilación mecánica convencional, en la enfermedad de membrana hialina, debe considerar CPAP nasal al extubar. (R10)

1a A

Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante en el prematuro de alto riesgo de enfermedad de membrana hialina, debe ser precoz, seguida de una ventilación mecánica breve, para extubar rápidamente a CPAP nasal. (R11)

1a A

28

5.3.3. Ventilación de alta frecuencia 5.3.3.1. Electiva: se ha descrito disminución de la incidencia de enfermedad

pulmonar crónica en neonatos ventilados electivamente en ventilación de alta frecuencia, aleatorizados en el momento de requerir ventilación mecánica, pero con un aumento significativo de las incidencias de hemorragia intraventricular grados 3 y 4 y de leucomalacia periventricular, por lo que no se recomienda su uso en forma electiva (24).

5.3.3.2. De rescate: no existe evidencia de que la ventilación de alta

frecuencia utilizada como terapia de rescate sea beneficiosa en prematuros con respecto a la incidencia de enfermedad pulmonar crónica, agregándose un mayor riesgo de hemorragia intraventricular grave (25).

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso electivo de ventilación de alta frecuencia en prematuros con enfermedad de membrana hialina. (R12)

1a A

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de ventilación de alta frecuencia en el tratamiento de prematuros con enfermedad de membrana hialina ante el fracaso de la ventilación convencional. (R13)

1a A

5.3.3.3. Uso de Oxido nítrico: No existe evidencia que justifique el uso de

óxido nítrico inhalado en el paciente prematuro con insuficiencia respiratoria (26)

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso óxido nítrico inhalado en el tratamiento de prematuros con enfermedad de membrana hialina. (R14)

1a A

5.4. Estrategias de manejo: el manejo respiratorio específico de los recién

nacidos con enfermedad de membrana hialina depende de la edad gestacional o el peso de nacimiento, la severidad de la enfermedad, y la respuesta a tratamiento. Los esfuerzos terapéuticos van dirigidos a facilitar un intercambio gaseoso adecuado minimizando el daño pulmonar. Una aproximación de acuerdo al peso de nacimiento sería:

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5.4.1. Menos de 1000 grs.: administrar surfactante profiláctico o precoz asociado a ventilación mecánica de acuerdo a la necesidad. La duración de la ventilación mecánica debe ser minimizada para reducir el riesgo de daño pulmonar y el desarrollo de enfermedad pulmonar crónica.

5.4.2. 1000 a 1500 grs.: para enfermedad de membrana hialina leve a

moderada, administrar CPAP nasal. Si el requerimiento de oxígeno del recién nacido es alto (FiO2 > 50%) se debe considerar la administración de surfactante y la ventilación mecánica.

5.4.3. Mayores de 1500 grs.: los recién nacidos pueden ser tratados con

oxígeno adicional en hood, o CPAP nasal. Así como en los recién nacidos pequeños, si el requerimiento de oxígeno es alto (FiO2 > 50%), se debe considerar la administración de surfactante y ventilación mecánica.

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II. TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIEN NACIDO (27)

1. EPIDEMIOLOGIA

1.1. Definición: La Taquipnea transitoria del recién nacido (TTRN) es un desorden auto limitado del parénquima pulmonar caracterizado por edema pulmonar secundario a una reabsorción y clearence disminuido del líquido pulmonar fetal.

TTRN es una causa común de dificultad respiratoria en el período de recién nacido inmediato.

En una revisión de 33.289 partos de término (37 a 42 las semanas), la incidencia de TTRN fue de 5.7 por 1000 nacimientos (28).

En Chile no existe estadística sobre esta patología.

1.2. Patofisiología: El proceso de salida del líquido pulmonar fetal comienza antes del nacimiento en el parto de término y continúa a través y después del trabajo de parto. Durante la última etapa de la gestación, en respuesta a concentraciones crecientes de catecolaminas y otras hormonas, los canales maduros del epitelio pulmonar cambian desde secreción activa de cloruro y líquido hacia los espacios alveolares a reabsorber activamente sodio y líquido. La tensión creciente de oxígeno después del nacimiento aumenta la capacidad del epitelio para transportar el sodio y realza la expresión del gen del canal epitelial de sodio. La expresión reducida del gen de este canal contribuye a la inhabilidad de pulmones no maduros de cambiar de la secreción fluida a la absorción, esto puede ser regulado por los glucocorticoides.

La reabsorción pasiva de líquido también ocurre después del nacimiento debido a diferencias entre la presión oncótica de los espacios aéreos, del intersticio y de los vasos sanguíneos. La falla en este proceso provoca exceso de líquido del pulmón. El líquido que llena el espacio aéreo se mueve hacia el insterticio donde se acumula en el tejido perivascular y cisuras interlobares hasta que es retirado por los vasos linfáticos o absorbidos por el torrente sanguíneo.

El exceso de agua dentro del pulmón en la TTRN provoca una compliance pulmonar disminuida. Se desarrolla entonces taquipnea compensatoria por el aumento en el trabajo respiratorio asociado con la compliance reducida. Además, la acumulación de líquido en los vasos linfáticos

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peribronquiolares y el intersticio promueve el colapso parcial de bronquiolos con el subsiguiente atrapamiento aéreo. La perfusión de alvéolos pobremente ventilados conduce a hipoxemia y el edema alveolar que reduce la ventilación produce hipercapnia en algunas ocasiones.

1.3. Factores de riesgo: La TTRN se desarrolla en recién nacidos prematuros o después de parto por cesárea sin trabajo de parto, ya que los mecanismos para la reabsorción de líquido no han sido iniciados. En una revisión de 29.669 partos, la TTRN se presentó con mayor frecuencia en recién nacidos por parto cesárea que por vía vaginal (3.1% versus 1.1%)(29). El edema pulmonar puede complicar la deficiencia en surfactante y contribuir a un aumento en la necesidad de soporte respiratorio.

TTRN ocurre dos a tres veces más frecuente en madres diabéticas. El mecanismo puede estar relacionado con el clearence de líquido disminuido del pulmón fetal diabético, aunque frecuentemente el parto por cesárea es un factor contribuyente.

El asma maternal también es un factor de riesgo, aunque el mecanismo es desconocido. En un estudio, recién nacidos de madres asmáticas tuvieron más probabilidad de tener TTRN que los controles (OR 1.79); la asociación fue significativa para recién nacidos de término y varones (30).

1.4. Caracteristicas Clinicas: El inicio de TTRN es generalmente en un plazo de dos horas después del parto. Taquipnea (frecuencia respiratoria mayor de 60 respiraciones por minuto) es la característica más prominente. Los recién nacidos con esta condición tienen típicamente cianosis y esfuerzo respiratorio aumentado, manifestado por aleteo nasal, reatracción intercostal y subcostal leve y quejido respiratorio. El diámetro antero-posterior del tórax puede estar aumentado.

Los sonidos pulmonares en los recién nacidos afectados son claros, sin crepitaciones o roncus. Los recién nacidos con TTRN leve a moderada son sintomáticos por 12 a 24 horas, pero la sintomatología puede persistir hasta 72 horas en casos severos. Los recién nacidos raramente requieren oxígeno suplementario con una concentración mayor de 40 por ciento para alcanzar saturación adecuada.

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2. DIAGNOSTICO

2.1. TTNRN es un diagnostico clínico. Los hallazgos de la radiografía de tórax son característicos y apoyan el diagnóstico. Estas incluyen signos de atrapamiento aéreo con aplanamiento del diafragma, leve cardiomegalia y aumento de los vasos pulmonares. A menudo se observa líquido en los espacios interlobares y puede existir una efusión pleural. El edema alveolar puede observarse como densidades opacas.

Los gases sanguíneos arteriales revelan típicamente una hipoxemia moderada e hipercapnia leve con acidosis respiratoria. El recuento y la fórmula diferencial de glóbulos son normales.

2.2. Diagnóstico Diferencial: TTRN es un desorden benigno y las siguientes condiciones patológicas deben ser excluidas.

• Neumonía o sepsis, especialmente si la sintomatología persiste más de 24 horas.

• TTRN es una patología que no requiere una concentración de oxígeno persistentemente alta (mayor de 60 por ciento) o ventilación mecánica.

• Los recién nacidos afectados deben ser evaluados clínicamente para descartar enfermedades cardiacas y se deben realizar exámenes si hay una sospecha de ello.

• TTRN puede complicar el diagnóstico de un síndrome de membrana hialina en recién nacidos prematuros, pero generalmente éstos tienen una radiografía de tórax característica además de requerimientos más altos y sostenidos de oxígeno.

3. TRATAMIENTO

El tratamiento es principalmente de soporte ya que la TTRN es una condición benigna y autolimitada. El oxígeno suplementario debe proporcionarse por cánula nasal, mascarilla o Hood para mantener la saturación de oxígeno sobre 90 por ciento. Raramente los recién nacidos con TTRN requieren más de 40 por ciento de oxígeno inspirado. Sin embargo, si la concentración de oxígeno requerido es mayor de 40% o el recién nacido aumenta su esfuerzo respiratorio así como la taquipnea, algunos centros utilizan la presión continua de la vía aérea por vía nasal (CPAP nasal).

Las medidas de apoyo incluyen mantener un ambiente térmico neutral y un adecuado aporte nutricional. Una frecuencia respiratoria mayor de 60 a

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80 por minuto o esfuerzo respiratorio aumentado contraindican la alimentación oral. Si la taquipnea persiste más de cuatro a seis horas o si los recuentos de glóbulos blancos o su fórmula diferencial están alterados deberán obtenerse cultivos sanguíneos y comenzar la cobertura antibiótica con Ampicilina y un aminoglicósido. La Furosemida no afecta el curso clínico (31).

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de furosemida en el recién nacido con taquipnea transitoria. (R15) 1a A

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III. SINDROME DE ASPIRACION MECONIAL DEL RECIEN NACIDO (32)

1. EPIDEMIOLOGIA

1.1. Definición: El Síndrome de aspiración meconial es un trastorno respiratorio causado por la inhalación de meconio del líquido amniótico dentro del árbol bronquial. La aspiración puede ocurrir antes, durante o inmediatamente después del parto. Los casos más severos pueden ser secundarios a procesos patológicos intrauterinos, primariamente asfixia crónica e infección.

El líquido amniótico teñido de meconio se puede observar en el 14% de los trabajos de parto (rango 6 – 25%) y está asociado a un aumento de trastornos respiratorios (33). El síndrome de aspiración meconial ocurre en el 11% de los recién nacidos que durante el parto presentan líquido teñido de meconio (rango 2 – 36%). Este ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos que son postmaduros y pequeños para la edad gestacional.

1.2. Fisiopatologia: La fisiopatología involucra la presencia de meconio en el líquido amniótico, aspiración y enfermedad pulmonar. El 20 % a 23 % de los recién nacidos con líquido teñido de meconio presentan depresión respiratoria al nacer y son causados por procesos patológicos intrauterinos como asfixia crónica e infección, esto conduce a la presencia de meconio en el líquido y a gasping en el recién nacido. La hipertensión pulmonar persistente frecuentemente acompaña a los casos severos de aspiración meconial contribuyendo a la hipoxemia.

1.2.1. Composición del meconio: El meconio es una sustancia espesa, verde – negra, inodora que se encuentra en el interior del intestino del feto desde el tercer mes de gestación. Se produce por la acumulación de deshechos fetales como células descamadas del intestino y piel, mucina gastrointestinal, pelo, materias grasas del vernix caseoso, líquido amniótico y secreciones intestinales. Contiene glicoproteínas sanguíneas específicas y una pequeña cantidad de lípidos y proteínas que disminuyen durante la gestación. El color verde – negro es resultado de pigmentos biliares y es estéril. Sin embargo cuando el meconio es aspirado dentro del pulmón puede estimular la liberación de citoquinas y otras substancias vasoactivas que conducen a una respuesta cardiovascular y de inflamación en el feto y recién nacido.

1.2.2. Expulsión de meconio: La expulsión de meconio por parte del feto ocurre precozmente en la gestación. Estudios realizados en las décadas de los 70 y 80 sugieren que la defecación fetal disminuye a las 16 semanas y cesa a las 20, conjuntamente con la maduración del esfínter

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anal. En este periodo el recto aparece lleno con meconio y desde las 20 a 34 semanas su expulsión es infrecuente. Casi todos los recién nacidos que expulsan meconio son de término.

En algunos casos la expulsión de meconio puede ser causada por un aumento en la peristalsis intestinal y relajación del esfínter anal provocado por un aumento del estímulo vagal en las compresiones de cordón umbilical o por aumento del tono simpático durante la hipoxia.

1.2.3. Aspiración: El meconio contenido en el líquido amniótico puede ser aspirado durante movimientos respiratorios fetales o en las respiraciones iniciales posterior al parto. Normalmente la actividad respiratoria fetal expulsa líquido fuera del pulmón, sin embargo, como se ha demostrado en animales, la hipoxia prolongada estimula la respiración fetal y al gasping conduciendo a la inhalación de líquido amniótico. La evidencia patológica sugiere que esto también ocurre en humanos ya que se ha encontrado meconio en los pulmones de mortinatos o en aquellos que mueren postparto sin historia de aspiración durante el parto.

El meconio que permanece en la faringe o tráquea puede ser aspirado después del nacimiento durante las respiraciones iniciales del recién nacido siendo más frecuente en niños deprimidos.

1.2.4. Enfermedad Pulmonar: La aspiración meconial puede interferir con la respiración normal a través de varios mecanismos que incluyen obstrucción de la vía aérea, irritación química, infección e inactivación del surfactante, aunque es más probable que los casos severos de aspiración meconial los problemas sean secundarios más a los procesos patológicos intraútero que a la aspiración.

1.2.4.1. Obstrucción de la vía aérea: La obstrucción de la vía aérea puede ser parcial o total. La obstrucción completa provoca atelectasias distales, la parcial puede ocurrir si el meconio particulado ocluye parcialmente la vía aérea. Ya que el diámetro de la vía aérea es mayor durante la inspiración el aire puede entrar. Durante la espiración, al estrecharse la vía aérea, los tapones de meconio ocluyen totalmente los bronquiolos provocando atrapamiento aéreo. Este proceso se conoce como efecto valvular y puede conducir a sobredistención y ruptura alveolar con el consiguiente neumotórax u otro síndrome de escape aéreo.

1.2.4.2. Irritación química: Los componentes del meconio, incluyendo sales biliares, causan inflamación de la vía aérea que es evidente entre 24 y 48 horas después de la inhalación. Se produce una neumonitis exudativa e inflamatoria con alteración del epitelio alveolar y exudado

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proteico que conduce al colapso alveolar y necrosis celular. La estimulación de los polimorfonucleares puede jugar un rol en la patogénesis de la neumonitis. Estudios in vitro han demostrado una actividad quimiotáctica del meconio para polimorfonucleares mediado por Interleukina 8. Esta actividad pareciera provenir del líquido amniótico con meconio y no del meconio mismo.

1.2.4.3. Infección: El líquido amniótico teñido con meconio puede ser un factor potencial para infección bacteriana de la cavidad amniótica y debe alertar al clínico. Aunque el meconio es estéril los componente de mucopolisacáridos proporcionan un excelente medio en el cual pueden crecer microorganismos, especialmente Escherichia coli. Además, el meconio inhibe la fagocitosis de los polimorfonucleares.

1.2.4.4. Inhibición del Surfactante pulmonar: Las alteraciones pulmonares en la aspiración meconial pueden ser causadas en parte por inactivación del surfactante pulmonar. En modelos animales la aspiración de meconio demuestra inactivación del surfactante con aumento de la tensión superficial y disminución del volumen pulmonar, distensibilidad y oxigenación. En niños, la concentración de inhibidores de surfactante (proteínas totales, albúmina, fosfolípidos de membrana) de lavado pulmonar están más altos en recién nacidos con aspiración meconial que los controles, aunque la concentración de fosfolípido y proteína A del surfactante no fueron diferentes.

1.2.4.5. Hipoxemia: La hipoxemia se produce por distintas causas: disminución de la ventilación alveolar relacionada con la injuria pulmonar y desequilibrio de la relación ventilación perfusión, con perfusión de unidades pulmonares pobremente ventiladas. La hipertensión pulmonar persistente frecuentemente acompaña a la aspiración meconial con shunt de derecha a izquierda causada por el aumento de la resistencia vascular y consecuente hipoxemia.

1.3. Cuadro Clínico: Los recién nacidos con síndrome de aspiración meconial son a menudo post maduros, pequeños para la edad gestacional y muchos nacen con depresión respiratoria.

1.3.1. Exámen físico: Los pacientes pueden tener evidencia de ser postmaduros con piel descamativa, uñas largas y vernix disminuido. El vernix, cordón umbilical y uñas pueden estar teñidas de meconio dependiendo de cuan largo el recién nacido ha estado expuesto a meconio en el útero. En general las uñas se tiñen después de 12 a 24 horas de exposición.

Los pacientes afectados tienen distres respiratorio con marcada taquipnea y cianosis. La disminución de la distensibilidad pulmonar y el

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uso de la musculatura respiratoria accesoria se evidencian por retracción intercostal y subxifoidea y respiración abdominal acompañadas de quejido y aleteo nasal.

El tórax toma típicamente una forma de barril con aumento del diámetro anteroposterior causado por la hipersinsuflación. La auscultación pulmonar revela crepitaciones y roncus. Estos signos se observan inmediatamente después del nacimiento aunque algunos pacientes son asintomáticos y desarrollan sintomatología en la medida que el meconio se moviliza desde las vías aéreas altas hacia el árbol traqueobronquial distal.

2. Diagnóstico

2.1. El diagnóstico del síndrome de aspiración meconial se confirma por medio de una radiografía de tórax. La placa radiográfica inicial puede mostrar densidades lineares similares en apariencia a la taquipnea transitoria del recién nacido. En la medida que la injuria progresa los pulmones aparecen hipersinsuflados con aplanamiento de los diafragmas. Densidades difusas pueden alternar con áreas de expansión

En recién nacidos con enfermedad severa que requieren alta concentración de oxígeno y ventilación mecánica los pulmones pueden mostrar densidades homogéneas similares a la que se encuentra en la enfermedad de membrana hialina. Los cambios radiográficos se resuelven en el curso de 7 a 10 días pero pueden persistir por semanas. En el 10 a 30% de los pacientes con aspiración meconial se produce síndrome de escape aéreo.

La medición de gases arteriales muestra hipoxemia e hipercarbia. Los pacientes con hipertensión pulmonar y shunt de derecha a izquierda pueden tener una gradiente en la oxigenación en muestras pre y postductales.

2.2. Diagnóstico diferencial: Otras causas incluyen: taquipnea transitoria del recién nacido, enfermedad de membrana hialina, neumonía bacteriana, escape aéreo, septicemia y anomalías congénitas del pulmón.

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3. Tratamiento

3.1. El tratamiento de la aspiración meconial es de soporte. El enfoque inicial es similar para todos los pacientes y comienza con identificación de los factores de riesgo y anticipación al desarrollo de la enfermedad. Los recién nacidos con riesgo de aspiración meconial deben ser monitorizados en forma estricta y proporcionar una adecuada oxigenación y ventilación. Se les debe proporcionar un ambiente térmico neutral para minimizar el consumo de oxígeno. La manipulación del recién nacido debe ser limitada para evitar agitación y exacerbación de la hipertensión pulmonar persistente si está presente.

3.2. Oxigenoterapia: El oxígeno debe ser proporcionado para obtener una saturación mayor de 99 mientras se realizan los test diagnósticos. Cuando el diagnóstico se ha establecido la PO2 arterial debe ser mantenida en rango de 55 a 90 mm Hg (saturación mayor de 90) para lograr una adecuada oxigenación tisular y evitar injuria pulmonar que puede resultar de una administración de oxígeno en altas concentraciones. Se deben utilizar catéteres umbilicales arteriales y venosos para monitorizar gases y presión arteriales y administrar fluidos y medicamentos.

3.3. Ventilación asistida: La ventilación asistida se utiliza cuando el intercambio gaseoso no es adecuado. Si la FiO2 excede de 0.4 – 0.5 algunos centros utilizan CPAP con presiones de 5 a 7 cm de agua para mejorar la oxigenación, pero debe ser usado cautelosamente en pacientes con hiperinsuflación ya que puede aumentar el atrapamiento aéreo.

Aproximadamente el 30% de los recién nacidos con síndrome de aspiración meconial requieren ventilación mecánica. Su indicación es hipoxemia severa (PaO2 menor de 60 con FiO2 de 1.0) o hipercarbia severa (PCO2 mayor de 55 – 60). En pacientes con hipertensión pulmonar persistente se debe usar una ventilación suave en el manejo inicial.

Se puede considerar el uso de ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VAFO) en pacientes que no responden a la ventilación convencional. Aunque los beneficios de esta terapia no están comprobados puede ser útil en el rescate de pacientes severamente hipoxémicos. Un ensayo clínico demostró en 79 niños que había una respuesta significativa si se les colocaba a VAFO ante la falla de la ventilación convencional (34).

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3.4. Surfactante: El surfactante pulmonar puede reducir la severidad del distres respiratorio y reducir la necesidad de ECMO (riesgo relativo 0.64, 95% CI 0.46-0.91) en pacientes con síndrome de aspiración meconial conectados a ventilación mecánica según lo evidencia una revisión sistemática Cochrane (35).

Se recomienda administrar surfactante a recién nacidos con síndrome de aspiración meconial severo conectados al ventilador mecánico que requieren una FiO2 mayor de 0.5 y una presión media de vía aérea mayor de 10 a 12 cm de H2O.

No se recomienda el lavado bronquioalveolar con surfactante, existe solo un reporte de casos con esta técnica por lo que se requieren más estudios para su recomendación (36).

Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante pulmonar en el SAM severo, disminuye el riesgo de uso de ECMO. (R16) 1a A

3.5. Sedación: La agitación puede causar liberación de catecolaminas aumentado la resistencia vascular pulmonar, el shunt de derecha a izquierda e hipoxemia además de desacoplarse del ventilador. Se recomienda el uso de morfina (carga de 100 a 150 mcg/kg, infusión de 10 a 20 mcg/kg/hr) o fentanil (1 a 5 mcg/kg/hr).

Se puede utilizar el bloqueo neuromuscular con pancuronium (0.1 mg/kg según necesidad) en pacientes que no se acoplan al ventilador y persisten agitados pero se deben tener en cuenta sus efectos adversos.

3.6. Restricción de líquidos: La alimentación enteral no está indicada en pacientes con enfermedad pulmonar severa. Los líquidos deben ser restringidos a 65 mL/kg por día y se debe limitar la administración de sodio para minimizar el edema periférico y pulmonar.

3.7. Soporte Hemodinámico: El volumen vascular debe ser el suficiente para mantener el gasto cardiaco. A menudo se requieren drogas vasoactivas. Se recomienda comenzar con Dopamina titulando la dosis para mantener una presión arterial normal. La presión arterial en pacientes con hipertensión pulmonar persistente puede ser necesariamente mayor para minimizar el shunt de derecha a izquierda.

40

La transfusión de Glóbulos rojos puede ser necesaria para reemplazar las pérdidas ocasionada por la realización de exámenes y optimizar la entrega de oxígeno a los tejidos, especialmente en las hipoxemias más severas. Se debe mantener un hematocrito sobre 40 – 45%.

3.8. Antibióticos: Ya que la infección es difícil de distinguir de la aspiración meconial se recomienda comenzar con antibióticos (ampicilina más aminoglicósido) mientras llegan los resultados de los cultivos. A menos que la sospecha de sepsis sea muy fundada no se debe realizar una punción lumbar por la descompensación pulmonar que el procedimiento puede provocar.

3.9. Otras terapias: Los corticoides no están recomendados, aunque hay algunos modelos animales y una serie de casos que hacen recomendable su uso se requieren de estudios controlados para ello (37).

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de esteroides en el tratamiento del recién nacido con SAM. (R17) 1a A

4. Pronóstico

4.1. La mayoría de los recién nacidos con meconio tienen un buen pronóstico. Desde el uso de la aspiración traqueal, el síndrome de aspiración meconial y la muerte secundaria a ello han disminuido. Sin embargo, el pronóstico depende del grado de depresión respiratoria al nacimiento.

4.2. Mortalidad: El parto con meconio se asocia a una mayor mortalidad perinatal.

4.3. Desarrollo Neurológico: Este es bueno en casos no complicados y sin enfermedades subyacentes, pero como los casos más severos se asocian a asfixia intrauterina y/o infección el pronóstico neurológico depende de ello.

5. PREVENCION: La prevención del síndrome de aspiración meconial depende del manejo obstétrico y neonatal. El obstetra debe notificar al equipo pediátrico de un parto con meconio de manera que el personal apropiado pueda estar presente.

41

5.1. Manejo intraparto 5.1.1. Monitoreo: Monitoreo continuo o periódico de la frecuencia cardiaca

fetal es el estándar de control en países desarrollados especialmente en embarazos con alto riesgo de hipoxemia fetal.

5.1.2. Amnioinfusión: es la instilación de solución salina normal o Ringer lactato dentro de la cavidad amniótica. Este procedimiento se ha utilizado con el fin de reducir la incidencia de aspiración de meconio y mejorar el pronóstico neonatal en partos con meconio espeso por el efecto de dilución sobre el meconio del líquido instilado. Hay que tener presente que muchos neonatos ya tienen meconio en la tráquea o bronquios antes de que se realice el procedimiento. La amnioinfusión profiláctica en recién nacidos con líquido amniótico teñido de meconio en ausencia de desaceleraciones, es controvertida y no se ha probado su efectividad.

5.1.3. Aspiración intra parto: En la presencia de meconio es usual que el equipo obstétrico succione las secreciones del recién nacido en el momento en que está en el perineo, para reducir el riesgo de aspiración meconial. Esto se realiza en toda condición en que hay meconio, no importando si este es claro o espeso. En el momento en que la cabeza sale del canal del parto se aspira la boca, faringe y nariz utilizando una pera o una sonda de aspiración. Se cree que la aspiración de meconio intraparto ha disminuido la incidencia y severidad del síndrome de aspiración meconial en forma significativa. Al respecto hay algunos reportes que avalan este procedimiento. Sin embargo, el único ensayo clínico controlado con alrededor de 2500 pacientes que intenta evaluar el beneficio de la aspiración intraparto, no demostró beneficios. Esta conducta, por lo tanto, requiere ser evaluada por los distintos equipos de obstetras y neonatólogos (37).

5.1.4. Aspiración traqueal: Alrededor de un tercio de los recién nacidos con síndrome de aspiración meconial tienen meconio en la tráquea después de la aspiración intraparto y antes que inicien la respiración. Esto se debe a que la aspiración del meconio ya ocurrió in útero. Las guías internacionales de resucitación recomiendan la aspiración del meconio residual de la traquea en todos los recién nacidos con meconio en el líquido amniótico, que se presenten en apnea o depresión respiratoria, tono muscular disminuido o una frecuencia cardiaca menor de 100 latidos por minuto. Se realiza laringoscopía directa inmediatamente después del nacimiento para aspirar la hipofarinx bajo visión directa y para intubar y succionar la tráquea. La aspiración traqueal debe ser realizada antes de aplicar presión positiva sobre la vía aérea en pacientes con apnea o distres respiratorio. La succión traqueal no está recomendada en recién nacidos vigorosos con líquido amniótico teñido

42

de meconio ya que no mejora el pronóstico y puede causar complicaciones. Esto fue demostrado en un ensayo clínico con 2094 recién nacidos de 37 semanas o más, con antecedentes de líquido amniótico con meconio y aparentemente vigorosos al nacimiento, a los cuales se les succionó la tráquea en forma aleatoria. La aspiración de meconio y otros trastornos respiratorios no difirieron en ambos grupos, pero los que se intubaron tuvieron más complicaciones como bradicardia, estridor y espasmo laringeo. La base de datos Cochrane encontró resultados similares en una revisión sistemática sobre el tema (38).

Recomendación Nivel Grado Se recomienda solo intubar y aspirar la traquea en recién nacidos no vigorosos. (R18) 1a A

43

III. HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO (39)

1. EPIDEMIOLOGIA

1.1.

1.2.

1.3.

Definición: Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido ocurre cuando la resistencia vascular pulmonar permanece alta después del nacimiento trayendo como resultado shunt de derecha a izquierda a través de las vías fetales de circulación. Lo anterior conduce a profunda hipoxemia que no responde al soporte respiratorio convencional. La prevalencia se ha estimado en 1.9 por 1000 recién nacido vivos. Fisiología: La circulación fetal opera en paralelo, ambos ventrículos eyectan sangre en la aorta con la consiguiente perfusión de la placenta, el órgano fetal de la respiración. El ventrículo derecho es el predominante y hay shunt de derecha a izquierda a través del foramen oval y el ductus arterioso por lo que la sangre en su mayoría no pasa por el pulmón. En contraste, en la vida postnatal la circulación opera en serie, todo el retorno venoso llega al ventrículo derecho y de allí a los pulmones donde ocurre el intercambio gaseoso, luego retorna al corazón izquierdo desde donde es enviada a la circulación general sin mezclas de ambos circuitos.

1.2.1. Circulación transicional: En el nacimiento ocurren los ajustes circulatorios mayores, baja la resistencia vascular pulmonar y aumenta la resistencia vascular periférica. Por un tiempo ambos tipos de circulación coexisten, pero en la medida que la resistencia pulmonar disminuye progresivamente, se instala la circulación tipo adulto. El proceso de transición depende de varios factores: remoción de la placenta, aumento de catecolaminas durante el parto y el ambiente frío extrauterino aumentan la resistencia vascular periférica; expansión del pulmón, ventilación y circulación pulmonar y clearence de líquido pulmonar contribuyen a disminuir la resistencia vascular pulmonar. Cualquier condición que interfiera con este proceso causa una persistencia de la circulación transicional con la consiguiente hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

Patofisiología: La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido ocurre primariamente en niños de término o mayores de 34 semanas. El desarrollo pobre o alterado y una mal adaptación de la vasculatura pulmonar son los tres aspectos relacionados con este problema.

1.3.1. Subdesarrollo: Ocurre en hipoplasia pulmonar, hernia diafragmática, malformación adenomatosa quística, agenesia renal, oligohidroamnios con uropatía obstructiva y pobre crecimiento intrauterino. En estas patologías hay una reducción del área seccional total de la vasculatura

44

pulmonar. Hay muy poca capacidad de adaptación por lo que esta categoría de pacientes presenta una alta mortalidad.

1.3.2. Mal desarrollo: Hay un desarrollo normal de los pulmones pero no de la capa muscular de las arteriolas pulmonares que son anormalmente gruesas. Puede haber remodelamiento de las arteriolas a los 7 – 14 días post nacimiento. El mecanismo por el cual se estimula este anomalía es incierto aunque se supone que mediadores vasculares parecen jugar un papel en su desarrollo, lo cual también podría tener una raíz genética. Condiciones que se asocian con mal desarrollo son nacimientos post término, síndrome de aspiración meconial, cierre prematuro del ductus arterioso persistente o foramen oval, resistencia placentaria alta y drenaje venoso pulmonar anómalo. En todos estos casos la vasculatura pulmonar responde pobremente a los estímulos que disminuyen la resistencia.

1.3.3. Mal adaptación: Aquí hay un desarrollo normal de la vasculatura pulmonar pero hay causas que provocan vasoconstricción e interfieren con la caída normal de la resistencia. Se asocia a depresión respiratoria neonatal, enfermedades del parénquima pulmonar e infección bacteriana, especialmente la causada por el Estreptococo grupo B.

1.4.

2.1.

2.2.

Cuadro Clínico Está asociado a parto con líquido teñido de meconio, anormalidades del ritmo cardiaco fetal, parto por cesárea y depresión al nacimiento. La mayoría de los recién nacidos con hipertensión pulmonar persistente tienen diagnósticos primarios respiratorios, se considera que alrededor del 17% son idiopáticos. Los diagnósticos respiratorios son: Síndrome de aspiración meconial (41%), Neumonía (14%), Enfermedad de membrana hialina (13%), Hernia diafragmática congénita (10%), hipoplasia pulmonar (4%) y respiratorios no definidos (14%)

2. Diagnóstico:

Debe ser considerado en todo recién nacido con cianosis severa. Típicamente hay muy poca respuesta a administración de oxígeno al 100%, a aumentos de la presión media de la vía aérea o presiones altas en el ventilador mecánico. Debe diferenciarse de infección, enfermedad cardiaca y disfunción miocárdica. Exámen físico: Este no es generalmente útil en establecer el diagnóstico ya que solo se pueden demostrar los signos de las enfermedades

45

asociadas. Pueden tener un impulso precordial prominente con una acentuación del segundo ruido cardiaco y soplo de insuficiencia tricuspídea en el borde esternal izquierdo.

2.3.

2.4.

2.5.

2.6.

3.1.

3.2.

3.3.

3.4.

Radiografía de Tórax: También muestra los trastornos asociados. La silueta cardiaca puede estar normal o ligeramente aumentada con flujo pulmonar normal o disminuido. ECG puede ser normal para la edad con predominio ventricular derecho. Puede haber elevación del segmento ST en niños con antecedentes de depresión neonatal. Gases arteriales: Hay PO2 menos de 100 (puede ser mayor de 100 ocasionalmente) con 100% de FiO2. La PCO2 es normal en ausencia de enfermedad pulmonar. Puede documentarse un shunt de derecha a izquierda por la diferencia de la PO2 en gases pre y post ductales. La ausencia de diferencia pre y post ductal no descarta el diagnóstico ya que el shunt también puede producirse por el foramen oval. Ecocardiografía: Es el test que realiza el diagnóstico definitivo por lo que es esencial disponer de ella en la presencia de un recién nacido con hipoxemia severa que no responde a las medidas habituales. Este exámen demuestra la anatomía normal con evidencia de hipertensión pulmonar, el shunt de derecha a izquierda por el ductus o foramen oval y la insuficiencia tricuspídea.

3. Tratamiento

El tratamiento es principalmente de soporte y dirigido a apoyar aquellas medidas que permiten disminuir la resistencia vascular pulmonar y mantener una adecuada oxigenación tisular además de tratar la causa pulmonar asociada. General: Resucitación precoz, monitoreo, adecuado aporte de oxígeno y ambiente termal neutro Oxígeno: es un vasodilatador por lo que debe ser administrado al 100% con la intención de revertir la vasoconstricción pulmonar. La PaO2 debe mantenerse en rango de 50 – 90 mm Hg. Debe evitarse la hipoxemia persistente, especialmente en el prematuro. Ventilación asistida: La acidosis respiratoria puede aumentar la resistencia vascular pulmonar por lo que debe mantenerse una ventilación normal (PaCO2 35 – 40 mm Hg). Se debe notar que la estrategia ventilatoria va a depender de la presencia o ausencia de enfermedad del parénquima pulmonar. En niños sin enfermedad pulmonar (hipoxemia dado principalmente por el shunt) se debe facilitar el gasto cardiaco usando

46

presiones bajas y tiempos inspiratorios cortos. En pacientes con enfermedad pulmonar asociada (hipoxemia principalmente dado por la mala distribución) se deben usar estrategias de reclutamiento alveolar con mantención de un buen volumen residual pulmonar de reposo. Si la enfermedad es severa se recomienda ventilación oscilatoria de alta frecuencia.

3.5.

3.6.

3.7.

3.8.

3.9.

3.10.

Surfactante: Debe ser administrado según la recomendación en patología pulmonar, pero parece no tener efecto sobre la hipertensión pulmonar persistente. Sedación: La agitación puede agravar la hipertensión pulmonar por lo que sedación con morfina (carga 100 – 150 mcgr/kg en una hora, infusión continua 10 – 20 mcgr/kg/hr) o fentanil (1 – 5 mcgr/kg) está indicada. Si no se logra acoplar al recién nacido con el ventilador se puede utilizar pancuronium, pero esta práctica debe ser evaluada cuidadosamente por sus efectos adversos. Indice de oxigenación: Este índice es utilizado para evaluar la severidad de la hipoxemia en la hipertensión pulmonar persistente y guiar decisiones como la administración de Oxido Nitroso y utilización de ECMO. La fórmula para calcularla es: (presión media de la vía aérea x FiO2 ÷ PaO2) x 100. Un índice de oxigenación alto indica una falla respiratoria hipoxémica severa. Soporte hemodinámico: Una resistencia vascular disminuida o un gasto cardiaco bajo pueden aumentar el shunt de derecha a izquierda, de ahí que el soporte hemodinámico es necesario en pacientes con hipertensión pulmonar persistente. Se debe mantener un buen volumen intravascular con el adecuado aporte de volumen y reemplazo de glóbulos rojos para mantener una concentración de Hb de 15 g (hematocrito de 40 – 45%). Se recomienda comenzar con Dopamina (2.5 a 10 mcg/kg/min) en dosis crecientes hasta alcanzar una presión media mayor de 50 mm Hg, presión que minimizaría el shunt. Corrección de la acidosis: La acidosis aumenta la resistencia vascular pulmonar por lo que debe ser controlada y corregida, pero la infusión de álcalis no está recomendada ya que su uso está asociado a un mayor requerimiento de ECMO y suplementación de oxígeno a los 28 días, aunque no está claro si estos resultados son efectos de la terapia o de la gravedad de los recién nacidos en los que se utilizó. Oxido nítrico (ON) inhalado: El óxido nítrico endógeno regula el tono vascular produciendo relajación. Inhalado es un vasodilatador pulmonar selectivo, su administración disminuye la presión de la arteria pulmonar y la razón presión de arteria pulmonar/presión arterial sistémica. La oxigenación mejora en la medida que los vasos se dilatan en áreas bien ventiladas del pulmón, redistribuyendo flujo sanguíneo desde regiones con ventilación disminuida y por lo tanto reduciendo el shunt. En la circulación el ON se combina con la hemoglobina convirtiéndose rápidamente en

47

metahemoglobina y nitrato por lo que hay poco efecto en la presión sistémica. El ON inhalado reduce la necesidad de ECMO en niños recién nacidos de término y pretérmino con HPPRN severa sin aparente toxicidad (40), mejora la oxigenación en la mitad de los casos que reciben la droga. La toxicidad del ON incluye metahemoglobinemia secundario a inhalación en exceso o por un metabolismo disminuido, injuria pulmonar por lo mismo y contaminación del aire ambiental. No obstante lo anterior el ON inhalado es seguro cuando está suficientemente monitorizado. Se han observado tiempos de sangría prolongados en paciente en tratamiento con ON pero sin sangramientos significativos.

Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría para el uso de ON.

• Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en soporte respiratorio y uso de ON

• Disponibilidad de ECMO en el centro o un mecanismo ágil de derivación.

• Disponibilidad de Ecocardiografía para descartar cardiopatía congénita

• Usar ON según especificaciones del producto.

En algunos centros se utiliza el ON en recién nacidos de término y cercanos al término (EG > de 34 sem) con una falla respiratoria severa definida como un IO > 25 con máximo soporte ventilatorio convencional o con ventilación de alta frecuencia, que tienen una ecocardiografía que descarta cardiopatía congénita. Generalmente se utiliza ON inhalado en 20 ppm esperando una mejoría de un 20% en la oxigenación, lo que ocurre a los 20 minutos. Luego el ON se disminuye en la medida que la oxigenación mejora. Se deben monitorizar la concentración de metahemoglobina sérica y los niveles de dióxido de nitrógeno en el aire ambiental.

Recomendación Nivel Grado Los niños nacidos de término o cercanos al término con falla respiratoria hipoxémica, que no responden a la terapia habitual, se benefician del uso de óxido nitrico inhalado excluyendo a los recién nacidos con hernia diafragmática.. (R19)

1a A

48

3.11.

4.1.

4.2.

Oxigenación por membrana extracorporea (ECMO). Aproximadamente el 40% de los recién nacidos con falla respiratoria severa y HPPRN, con aporte de ON requieren ECMO por 5 a 6 día

4. Pronóstico

Los recién nacidos que desarrollan estos trastornos y que requieren ECMO tienen un riesgo aumentado de presentar alteraciones en su desarrollo. En cambio pareciera que el ON no produce más alteraciones ni secuelas pulmonares comparadas con los que no lo recibieron. Todos los niños que presentan una HPPRN severa y que requieren ON o ECMO deben tener un seguimiento de su desarrollo neurológico con evaluaciones cada 6 a 12 meses. Se debe realizar test de hipoacusia antes del alta y a los 18 – 24 meses de edad corregida.

49

IV. SINDROME DE ESCAPE AEREO DEL RECIEN NACIDO (41)

1. Epidemiología

1.1. Definición: El síndrome de escape aéreo ocurre más frecuentemente en el periodo de recién nacido que en cualquier otra época de la vida. Este se presenta cuando el aire se escapa desde el espacio intra-alveolar hacia lugares donde normalmente no está presente. Las condiciones más comunes son el neumotórax, neumomediastino, enfisema pulmonar insterticial y el neumopericardio. Ocasionalmente se puede encontrar el neumoperitoneo y el enfisema subcutáneo.

1.2. Patofisiología: El escape aéreo comienza con la ruptura de un alveolo sobredistendido. La sobredistención puede ser secundaria a atrapamiento aéreo generalizado o una distribución de gas desigual. El aire diseca el tejido conectivo perivascular hacia el hilio pulmonar provocando un neumomediastino o neumotórax. Menos frecuentemente el aire se distribuye hacia el pericardio, tejido subcutáneo o espacio peritoneal. En el recién nacido prematuro el tej¡do conectivo perivascular es más abundante y menos disecable que los de término, lo que lo predispone al atrapamiento de aire en el espacio perivascular resultando en enfisema insterticial.

1.3. Incidencia: En un estudio de 1930 donde se realizó Rx de Tórax en 702 recién nacidos vivos se encontró una incidencia de neumotórax espontáneo de 1 a 2 %, la mayoría en niños con pulmones sanos. La incidencia aumenta en recién nacidos pretérmino ya que ha menudo presentan una enfermedad pulmonar. En un reporte de casos de Vermont, Oxford, (1999) se encontró una incidencia de 6.3% entre 26.007 recién nacidos con peso de nacimiento entre 500 a 1500 gr. En tamizaje de recién nacidos asintomáticos se ha encontrado una incidencia de 25 por 10.0000 recién nacidos vivos para neumomediastino.

1.4. Factores de riesgo:

• La mayoría de los casos ocurre en recién nacidos con enfermedades subyacentes especialmente si están conectados a ventilación mecánica.

• Los Recién nacidos prematuros tienen un riesgo mayor por la presencia aumentada de enfermedad membrana hialina, aunque la terapia con surfactante de reemplazo ha disminuido esta incidencia.

• En recién nacidos con síndrome de aspiración meconial el neumotórax se encuentra en 10 a 30% de los casos.

• Otras condiciones incluyen hipoplasia pulmonar, neumonía y taquipnea transitoria del recién nacido.).

50

• La ventilación mecánica aumenta la incidencia de escape contribuyendo para ello presiones inspiratorias altas, volúmenes corrientes aumentados y tiempos inspiratorios prolongados.

2. Formas de presentación

2.1. Neumotórax: 2.1.1. Definición: Neumotórax es la presencia de aire entre el espacio parietal

y visceral de la pleura 2.1.2. Cuadro Clínico

• Pueden ser asintomáticos • Signos de distress respiratorio: taquipnea, dificultad respiratoria,

palidez, cianosis • Un signo precoz puede ser la súbita disminucion del voltaje del QRS en

el trazado electrocardiográfico. • Hallazgos en el exámen físico

o Asimetría del tórax con abombamiento del lado afectado o Disminución de murmullo vesicular en lado afectado o Desplazamiento del latido cardiaco en sentido contrario del lado

afectado. o Un neumotórax a tensión puede provocar aumento de la

presión venosa central y disminución del retorno venoso con disminución consecuente del gasto cardiaco, hipotensión, bradicardia e hipoxemia.

o El neumotórax a menudo es precedido de enfisema insterticial. o En el caso de enfermedad de membrana hialina el neumotórax

se encuentra asociado a un riesgo mayor de hemorragia intra ventricular, enfermedad pulmonar crónica y muerte.

2.1.3. Diagnóstico: Debe ser sospechado en todo recién nacido con dificultad respiratoria de inicio súbito. En el niño conectado a ventilación mecánica el nivel de sospecha debe ser alto si hay un deterioro súbito de la oxigenación, aumento de los requerimientos ventilatorios o deterioro del estado cardiovascular.

2.1.3.1. Radiografía de Tórax:

o Generalmente un neumotórax importante se logra viusalizar en una radiografía de tórax anteroposterior por el hallazgo de aire entre las pleuras, atelectasias con aplanamiento del diafragma en el lado afectado.

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o Se encuentra además hiperluminiscencia en el lado afectado cuando la radiografía se toma con el recién nacido en posición supina

o Neumotórax pequeños pueden ser difícles de apreciar, su detección puede mejorar con una radiografía en decúbito lateral, con el lado afectado hacia arriba y el rayo radiográfico en forma lateral.

2.1.3.2. Transilluminación

o La transiluminación con una lámpara de alta intensidad por fibra óptica puede ser de ayuda en el diagnóstico

o Cuando se apoya la fibra contra el tórax del recién nacido se observa un aumento de la luminosidad en el lado afectado por un neumotórax.

En el caso de riesgo vital el aire debe ser evacuado en forma inmediata, pero si el recién nacido se encuentra estable se debe confirmar el diagnóstico con una radiografía de Tórax antes de proceder al tratamiento.

2.1.4. Tratamiento

• Recién nacidos sin un escape aéreo continuo, sin enfermedad pulmonar subyacente y sin necesidad de ventilación mecánica pueden ser observados en forma estricta sin tratamiento específico, el Neumotórax generalmente se resuelve dentro de uno a dos días.

• Recién nacidos con dificultad respiratoria deben ser monitorizados en forma estricta y se les debe administrar oxígeno para una buena saturación.

• En pretérminos, por el riesgo de la hiperoxia el oxígeno deber solo el suficiente para mantener una adecuada situación.

• En pacientes conectados al ventilador mecánico la presión media de la vía aérea, la presión inspiratoria máxima, la presión de final de espiración y el tiempo inspiratorio deben ser los mínimos necesarios.

• Toracocentésis: Este método es utilizado para el tratamiento de urgencia en un RN sintomático. Puede ser el único tratamiento que requiera un niño no conectado al ventilador mecánico y de ayuda en el conectado a ventilación mecánica mientras se procede a la inserción de un drenaje pleural. El procedimiento consiste en la aspiración de aire a través de una aguja 22 – 25 G acoplada a una jeringa con suero.

• Colocación de drenaje pleural: El neumotórax a tensión y el que se desarrolla en el paciente conectado a ventilación mecánica tiene indicación de colocación de un drenaje pleural. El tubo se coloca en el

52

espacio pleural anterior y se conecta un sello de agua con aspiración continua a 10 – 15 cms de agua. La posición del tubo debe ser documentada mediante una placa radiográfica de tórax. Complicaciones de la inserción de un drenaje pleural incluyen lesión del diafragma y estructuras del mediastino con perforación pulmonar. Puede ocurrir hemorragia, tamponamiento cardiaco e injuria del nervio frénico.

2.2. NEUMOMEDIASTINO 2.2.1. Definición: Neumomediastino es la presencia de aire en el espacio

mediastinal. 2.2.2. Cuadro Clínico:

• La mayoría de los casos son asintomáticos • Pude haber taquipnea y cianosis • Debe ser sospechado cuando los ruidos cardiacos disminuyen en

intensidad a la auscultación.

2.2.3. Diagnóstico:

• El diagnóstico se realiza mediante una radiografía de Tórax • Si la cantidad de aire es importante se puede observar en la Rx.

anteroposterior como un halo alrededor del corazón • En la Rx lateral se puede observar hiperlucidez del espacio retroesternal

del mediastino superior • La Rx oblicua anterior proporciona el mejor método para detectar

cantidades mínimas de aire en el mediastino. En esta posición se observa al timo separado de la silueta cardiaca dando un signo característico.

2.2.4. Tratamiento:

• El neumomediastino se resuelve generalmente en forma espontánea y no requiere de tratamiento específico

• Se debe establecer una observación estricta y se debe descartar escape aéreo de otras localizaciones, especialmente neumotórax.

2.3. Enfisema pulmonar insterticial 2.3.1. Enfisema pulmonar insterticial es el atrapamiento de aire en el tejido

perivascular del pulmón produciendo una disminución de la distensibilidad y sobredistención pulmonar. Además el aire insterticial comprime la vía aérea produciendo un aumento de su resistencia.

53

2.3.2. Cuadro Clínico:

• Típicamente afecta a RN prematuros de muy bajo peso en ventilación mecánica.

• Se presenta generalmente alrededor de las 96 horas post nacimiento con agravamiento de la hipoxemia e hipercarbia, lo que genera un aumento de los parámetros ventilatorios, aumento del atrapamiento aéreo y deterioro de la oxigenación y ventilación.

• La sobredistención pulmonar puede llevar a una disminución del gasto cardiaco por compresión del retorno venoso.

• El enfisema puede preceder el desarrollo de neumotórax u otro escape aéreo.

2.3.3. Diagnóstico:

• El diagnóstico se realiza por medio de una radiografía de tórax • El aire insterticial aparece como zonas radiolúcidas en forma de quistes

(de 1 a 4 mm) o lineares (periféricas y mediales) • Lo anterior deben ser distinguidas del broncograma aéreo que se visualiza

en la neumonía

2.3.4. Tratamiento:

• No hay un tratamiento específico • El tratamiento de elección es de soporte y está dirigido a proveer un

adecuado intercambio gaseoso y minimizar el riesgo de aumentar el escape aéreo.

• Se debe disminuir la presión media de la vía aérea, presión inspiratoria máxima, la presión de final de espiración y el tiempo inspiratorio lo máximo posible.

• La concentración de oxígeno inspirada debe ser aumentada de manera de compensar la disminución de la presión media de la vía aérea.

• Algunos centros utilizan ventilación de alta frecuencia en pacientes con enfisema pulmonar insterticial para evitar el ciclo con el volumen corriente que produce sobredistensión, pero no existe evidencia actual respecto de su eficacia.

• Si el enfisema es unilateral la ventilación selectiva puede facilitar la resolución del problema. El colocar al paciente en decúbito lateral, con el lado afectado hacia abajo, puede promover la aireación del lado sano. El colapso del lado afectado por intubación bronquial selectiva puede promover descompresión y mejoría.

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2.4. NEUMOPERICARDIO 2.4.1. Definición: Neumopericardio es la presencia de aire en el pericardio. Es

una condición rara que puede causar tamponamiento cardiaco. 2.4.2. Cuadro Clínico

• Ocurre generalmente en recién nacidos pretérmino con enfermedad de membrana hialina severa que están en ventilación mecánica y que también tienen neumotórax o enfisema pulmonar insterticial. Es raro en el RN que no requiere de ventilación mecánica.

• La presentación típica es el compromiso cardiaco hemodinámico súbito debido a tamponamiento cardiaco.

• Los hallazgos del eximen físico son: bradicardia, hipotensión, distress respiratorio y cianosis.

• Los ruidos cardiacos están disminuidos o distantes. • Pueden haber frotes pericárdicos. • El ECG muestra QRS pequeños y de bajo voltaje.

2.4.3. Diagnóstico

• El diagnóstico se confirma con Rx de Tórax. • En la vista anteroposterior se observa como el aire rodea la sombra

cardiaca dentro del pericardio. • La sombra del gas no se extiende más allá del cayado de la aorta y arteria

pulmonar. • Puede ser difícil distinguirlo del neumomediastino. • Aire bajo el corazón es diagnóstico de neumopericardio. • La transiluminación puede ser de ayuda mientras se espera la radiografía,

la región subesternal se ilumina, lo cual disminuye con los latidos cardiacos.

• En casos de riesgo vital el diagnóstico se puede realizar por pericardiocentésis. En estos casos se debe obtener una Rx. de tórax después del procedimiento.

2.4.4. Tratamiento:

• Los recién nacidos asintomáticos no requieren de intervención, sólo observación estricta y Rx de tórax.

• Como en los casos anteriores se deben disminuir los parámetros ventilatorios.

• Drenaje pericárdico: Los recién nacidos sintomáticos, con tamponamiento cardiaco, requieren de drenaje pericárdico por aspiración inmediata del aire por pericardiocentésis. Este procedimiento puede ser diagnóstico y terapéutico. Los signos vitales deben mejorar en la medida que el aire es retirado del pericardio, pero hay que tener

55

en cuenta que el problema puede recurrir, por lo que en algunos casos puede ser necesaria la instalación de un drenaje pericárdico permanente

2.5. Otros

El neumoperitoneo y el enfisema subcutáneo son infrecuentes. En el caso del neumoperitoneo debe realizarse diagnóstico diferencial con la rotura de una víscera hueca.

El enfisema subcutáneo ocurre generalmente en la cara y el cuello o la región supraclavicular y típicamente produce crepitaciones a la palpación. Usualmente no tiene significancia clínica aunque grandes cantidades de aire en el cuello pueden comprimir la tráquea.

56

V. Neumonía Neonatal (42)

1. Epidemiología

1.1. La neumonía del recién nacido es una causa importante de infección neonatal. En países en vías de desarrollo la Organización Mundial de la Salud estima que alrededor de 800.000 muertes neonatales son secundarias a infecciones respiratorias agudas. En países desarrollados la estimación de la incidencia de neumonía neonatal en recién nacidos de término es de menos del 1% y alrededor del 10% en los de bajo peso de nacimiento. En autopsias, la incidencia de neumonía neonatal va de 25 a 66 % en recién nacidos vivos. En un reporte de casos la infección fue la etiología más frecuente de muerte en prematuros extremos (56 de 111) siendo la neumonía congénita culpable de 30 de estas 56 infecciones. La neumonía causada por organismos entéricos maternos frecuentemente se acompaña de corioamnionitis y/o funisitis.

1.2. Patogénesis: La neumonía neonatal puede ser precoz o tardía siendo la bacteriana la etiología mas frecuente en ambos casos. La vía de contagio varía en parte con el tiempo de inicio de la neumonía.

1.2.1. Neumonía de inicio precoz: Se adquiere durante los tres primeros días de vida y es adquirida desde la madre a través de tres vías posibles:

• Aspiración intrauterina de líquido amniótico infectado • Transmisión trasplacentaria de organismos • Aspiración de líquido amniótico infectado durante o después del parto

El neonato puede aspirar también organismos vaginales conduciendo a una colonización respiratoria y en algunos casos a neumonía. La colonización materna de ciertos organismos como el Estreptococo grupo B no necesariamente produce una infección.

1.2.2. Neumonía de inicio tardío: Esta ocurre durante la hospitalización o después del alta y generalmente surge por la colonización de organismos intrahospitalarios. Los microorganismos pueden invadir el organismo a través de injuria traqueal o bronquial o a través de la sangre.

1.2.3. Mecanismos de injuria en neumonía por Estreptococo Grupo B: En este tipo de neumonía el nivel de hemolisina beta se correlaciona directamente con la habilidad del organismo para causar daño en las células epiteliales del pulmón. Esta hemolisina actuaría como una citolisina provocando en una permeabilidad aumentada que contribuye a

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la aparición de edema pulmonar y hemorragia. Este mecanismo puede ser parcialmente responsable de la extensión de la infección a la sangre. Ya que el surfactante pulmonar inhibe la hemolisina beta asociada a la injuria pulmonar los prematuros que presentan deficiencia de surfactante pueden tener una neumonía más severa.

1.3. Patología 1.3.1. Los cambios patológicos varían con el tipo de organismo ya sea

bacteriano o viral. La neumonía bacteriana se caracteriza por inflamación de la pleura, infiltración o destrucción del tejido bronco pulmonar y exudado de fibrina y leucocitos dentro de los alvéolos y bronquiolos. Se pueden observar bacterias dentro del espacio insterticial, alvéolos y bronquíolos.

1.3.2. Los virus causan una neumonía insterticial en forma típica. La producida por el virus de la Rubéola, por ejemplo, se caracteriza por infiltración de células mononucleares y linfocitos. La inflamación puede ser extensa y a veces se pueden formar membranas hialinas con grado variable de formación de fibrosis y cicatrices.

1.4. Microbiología: Los microorganismos pueden ser bacterias, virus, protozoos, espiroquetas y hongos

1.4.1. Neumonía de inicio precoz: las bacterias son los organismos predominantes aunque estos pueden diferir.

1.4.1.1. Infección bacteriana: La mayoría de las neumonías de inicio precoz son causadas por bacterias aeróbicas, aunque ocasionalmente se pueden recuperar en cultivos bacterias anaeróbicas tales como el Bacteroides sp. El Estreptococo Grupo B causa la mayoría de las neumonías de inicio precoz en USA. Inglaterra y otros países desarrollados. Otros organismos pueden predominar en otros países , especialmente en los países en vías de desarrollo.

1.4.1.2. Otros patógenos bacterianos menos comunes incluyen la Listeria monocytogenes y Mycobacterium tuberculosis, los cuales pueden ser trasmitidos en forma trasplacentaria. Aunque la infección trasplacenteria del M. Tuberculosis provoca primariamente compromiso hepático la neumonía puede ser la única manifestación extrahepática que la acompaña. La Tuberculosis ocurre en la actualidad con mayor frecuencia en pacientes infectados con el VIH provocando que la TBC congénita aumente su frecuencia.

1.4.1.3. Un patógeno bacteriano, el Ureaplasma urealyticum, ha sido ligado al desarrollo potencial de enfermedad pulmonar crónica y aguda. Esta conexión ha sido mostrada en series pequeñas y a través de un metanálisis (43).

1.4.1.4. Infecciones virales: El Herpes simplex es la causa viral más frecuente de neumonía viral de inicio precoz y es generalmente adquirida desde la madre en el momento del nacimiento. Esta ocurre en un 33 a 54 % en enfermedad diseminada y es generalmente fatal en ausencia de

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tratamiento. Otros virus pueden causar una neumonía generalmente por vía trasplacentaria por una madre que ha adquirido la infección en el ultimo periodo del embarazo. Estos pueden ser adenovirus, enterovirus y virus papera. Una neumonía insterticial se desarrolla generalmente en la Rubéola congénita. El citomegalovirus produce en menos del 1% de los casos una infección respiratoria.

1.4.1.5. Infecciones por hongos: Candida sp. y otros hongos son los responsables de neumonía neonatal. En un estudio prospectivo aproximadamente el 25% de recién nacidos de muy bajo peso de nacimiento estaban colonizados por Candida en el tracto gastrointestinal y respiratorio durante el parto. En la candidiasis sistémica neumonía ocurre en aproximadamente 70% de los casos.

1.4.1.6. Otros: En la neumonía de inicio precoz se observa ocasionalmente toxoplasmosis congénita y sífiis.

1.4.2. Neumonía de inicio tardío: Los recién nacidos hospitalizados a menudo están colonizados por organismos distintos de la flora normal y que potencialmente pueden causar una neumonía.

1.4.2.1. Bacterias: Numerosos patógenos bacterianos pueden estar implicados en una neumonía de inicio tardío:

• Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae se caracterizan por inducir daño tisular extensor, formación de abscesos y empiema .

• Entre otros la Escherichia coli, Serratia marcescens, Enterobacter cloacae, Streptococcus pneumoniae, y Pseudomonas aeruginosa pueden causar neumatoceles.

• Citrobacter diversus, se asocial con frecuencia con abscesos cerebrales y pulmonares.

• Bacillus cereus ha sido asociado con neumonía necrotizante en recién nacidos pretérmino y con neumonía asociada al ventilador mecánico.

• La Chlamydia trachomatis tiene un largo periodo de incubación y típicamente está asociada con neumonía que ocurre después de las cuatro semanas de edad aunque se ha sugerido una posible asociación entre neumonía precoz y cultivos positivos para C. trachomatis en aspirados traqueales.

1.4.2.2. Infecciones virales: Numerosos virus que incluyen adenovirus, parainfluenza, rhinovirus, enteroviruses, influenza y sincicial respiratorio pueden causar neumonía en el periodo neonatal. La mayoría son neonatos sanos pero que tienen una familiar enfermo. En una serie de 40 recién nacidos con neumonía viral, 9 eran de pretérmino y el virus sincitial respiratorio fue la causa del 55% de los casos. Este virus es más prevalente durante los meses de invierno y provoca morbilidad y mortalidad significativa.

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1.4.2.3. Infecciones por hongos: La Candida sp. causa ocasionalmente neumonía tardía especialmente en recién nacidos de muy bajo peso de nacimiento que han recibido terapia antibiótica prolongada. La administración de corticosteroides puede aumentar el riesgo de infección sistémica por Candida sp. en recién nacidos prematuros. Una causa rara de neumonía es la aspergillosis la cual es frecuentemente fatal. La infección por Aspergillus puede ocurrir en cohortes especialmente durante trabajos de reparación en el hospital.

1.5. Factores de Riesgo: Factores de riesgo asociados con inicio precoz de neumonía incluyen: ruptura prolongada de membranas (>18 horas), amnionitis maternal, parto prematuro, taquicardia fetal y fiebre materna intraparto.

Los recién nacidos que requieren ventilación mecánica asistida tienen una riesgo alto de neumonía de inicio tardío. Datos extrapolados de los adultos, pero aplicable a recién nacidos, sugieren que el riesgo de neumonía nosocomial es aproximadamente cuatro veces más alto en paciente intubados que en los que no lo están.

Otros factores de riesgo son:

• Anomalías de la vía aérea: atresia de coanas, fístula traqueoesofágica, malformación adenomatosa quística.

• Enfermedad severa concomitante

• Hospitalización prolongada

• Trastorno neurológico severo que produce aspiración de contenido gástrico.

• Las infecciones nosocomiales pueden aumenta por un lavado de manos deficiente y sobrepoblación en las unidades de Recién nacidos.

1.6. Manifestaciones Clínicas:

La neumonía precoz se presenta comúnmente como un síndrome de dificultad respiratoria que comienza después del nacimiento y se asocia a letargia, apnea, taquicardia y mala perfusión que puede progresar hasta el schock séptico. Algunos recién nacidos pueden desarrollar hipertensión pulmonar. Otros síntomas son inestabilidad térmica, acidosis metabólica y distensión abdominal. Ninguno de estos signos son específicos de neumonía y debe realizarse diagnóstico diferencial con las causa no respiratorias de distress respiratorio.

La neumonía de inicio tardío está caracterizada por cambios significativos en la condición del recién nacido y pueden incluir signos no específicos

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como apneas, taquipnea, rechazo alimentario, distensión abdominal, ictericia, vómitos y colapso circulatorio. En recién nacidos conectados al ventilador mecánico puede aumentar el requerimiento de oxígeno y los parámetros ventilatorios aparte de presentar secreción traqueal purulenta.

2. Diagnóstico: Ya que los signos de neumonía no son específicos, cualquier recién nacido que presenta un distress respiratorio u otros signos de enfermedad debe ser evaluado para descartar neumonía o sepsis.

2.1. Cultivos: Se deben obtener cultivos de sangre y líquido céfalo raquídeo, de líquido pleural si existe. Si se sospecha una infección viral se deben obtener los estudios específicos pertinentes. El Gram del contenido de un aspirado traqueal puede identificar el organismo causante.

2.2. Radiografía de Tórax: La radiología confirma el diagnóstico clínico de neumonía. Característicamente se encuentran densidades alveolares bilaterales con broncograma aéreo, pero pueden existir infiltrados ocasionales irregulares e incluso un aspecto normal. La neumonía causada por Estreptococo Grupo B es difícil de distinguir de la enfermedad de membrana hialina en el recién nacido prematuro. La presencia de derrame pleural puede ser útil ya que este se produce en alrededor del 67% de los paciente con neumonía pero es muy raro en la enfermedad de membrana hialina. Sin embargo ocasionalmente e puede observar derrame pleural en recién nacidos con taquipnea transitoria del recién nacido, cardiopatía congénita, hidrops y linfangectasia congénita.

3. Tratamiento El tratamiento depende del patógeno, reconocimiento precoz de la infección y terapia precoz antes que se desarrolle una injuria irreversible.

3.1. Infección bacteriana: El tratamiento antibiótico empírico debe basarse si la neumonía es precoz o tardía.

3.1.1. Inicio precoz: Se debe comenzar tratamiento empírico parenteral para organismos maternos hasta que los cultivos estén disponibles. Una vez que el organismo está identificado el tratamiento se debe modificar según el patrón de susceptibilidad. Se recomienda el uso de Ampicilina empírico más Aminoglicósido (dosis según edad gestacional y función renal). La Ampicilina es efectiva contra el Estreptococo Grupo B, otros estreptococos, L. monocytogenes y algunas bacterias Gram negativas. El uso de Aminoglicósido agrega una actividad sinérgica contra estos organismos. En las instituciones en las cuales una proporción importante de bacilos nosocomiales sean resistentes a la Gentamicina se debe considerar el uso de otro aminoglicósido.

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Cefalosporinas de tercera generación, aunque son activos contra organismos Gram negativos, no deben ser usados en sospecha de sepsis o neumonía ya que los bacilos Gram negativos pueden desarrollar resistencia a las cefalosporinas en forma muy rápida.

3.1.2. Neumonía de inicio tardío: La elección del tratamiento empírico depende de la prevalencia y sensibilidad de las bacterias de la Unidad en la que se encuentra el Recién Nacido además de los gérmenes de la comunidad. Para recién nacidos de término más de 3 a 5 días de edad se recomienda Cloxacilina más un aminoglicósido o cefalosporina de tercera generación. Si se sospecha una Pseudomona aeruginosa Ceftazidima más un aminoglicósido está indicado.

3.1.3. La duración de la terapia se debe regular según el germen responsable y la respuesta del paciente. La duración del tratamiento usualmente varía entre 10 a 14 días en neumonía no complicada

3.2. Infecciones virales: Agentes específicos contra virus son limitados, por lo que la mayoría del tratamiento en estos casos es de sostén.

3.2.1. Herpes simplex virus: Si existe la sospecha de una infección por virus Herpes el acyclovir (60 mg/kg en tres dosis por 21 días) se recomienda aunque esta neumonía es generalmente fatal a pesar del tratamiento.

3.2.2. Virus respiratorio sincicial: La ribavirina es el único tratamiento disponible para el VRS pero no existe evidencia suficiente para recomendar su uso. Un metanálisis demostró que la Ribavirina en lactantes menores de 6 meses disminuía los días de ventilación mecánica pero no la mortalidad. Niños de alto riesgo se podrían beneficiar de la terapia preventiva para VRS.

4. Pronóstico:

La mayoría de los neonatos con neumonía evolucionan bien, pero el pronóstico depende de la severidad de la enfermedad, las condiciones médicas subyacentes, la edad gestacional y el tipo de organismo. La mortalidad se asocia a prematuridad, enfermedad pulmonar preexistente e inmuno deficiencia.

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VI. MALFORMACIONES PULMONARES DEL RECIEN NACIDO

a. HERNIA DIAFRAGMATICA 1. Epidemiología 1.1. Definición: presencia de vísceras abdominales herniadas hacia la cavidad

torácica, siendo el sitio más común el hemitórax izquierdo, con un defecto en el diafragma posterior (foramen de Bochdalek) en el 70 % de los casos. También puede ocurrir a derecha, con un defecto ya sea anterior o posterior. La incidencia es de alrededor de 1 en 2000 a 5000. El 50 % de estas hernias se asocia a otras malformaciones, especialmente defectos del tubo neural, cardiopatía congénita y malrotación intestinal. En algunos casos la hernia diafragmática es familiar. La hernia diafragmática congénita (HDC) se ha asociado a trisomías 13 y 18, y 45 XO, y se han reportado casos en asociación con síndromes de Goldenhaar, Beckwith-Wiedemann, Pierre-Robin, Goltz-Gorlin y con el Síndrome de Rubéola Congénita.

1.2. Fisiopatología: los tres tipos diferentes de HDC son la hernia posterolateral

de Bochdalek (la que ocure aproximadamente a las 6 semanas de gestación), la hernia anterior de Morgagni, y la hernia del hiato. La hernia a izquierda de Bochdalek ocurre en aproximadamente el 90 % de los casos. Las hernias izquierdas permiten la herniación tanto de intestino grueso como del delgado, así como también de órganos sólidos intraabdominales hacia la cavidad torácica. En las hernias derechas solo tiende a herniarse el hígado y una porción del intestino grueso. Las hernias bilaterales con muy poco comunes y generalmente fatales. La HDC se caracteriza por un grado variable de hipoplasia pulmonar asociado a una disminución en el área de sección de la vasculatura pulmonar y una disfunción del sistema de surfactante. El pulmon tiene una membrana alveolocapilar pequeña para el intercambio gaseoso, el que podrá disminuirse bastante por disfunción de surfactante. Además de la enfermedad parenquimatosa, ocurre un aumento de la muscularizacion de las arterias intra-acinares. En los casos más severos se puede observar hipoplasia ventricular izquierda. El flujo sanguíneo capilar es bajo considerando la pequeña área de sección del territorio vascular pulmonar, y el flujo puede luego disminuir por vasoconstricción pulmonar.

1.3. Síntomas: Los niños portadores de grandes HDC, se presentan en el

momento del nacimiento con cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado, disminución de los ruidos pulmonares en el lado de la hernia y latidos cardiacos desplazados al lado opuesto de la hernia. Las hernias pequeñas, las hernias las derechas y la hernia subesternal de Morgagni

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podrían tener una forma de presentación más sutil, manifestada como alteraciones en la alimentación y distress respiratorio leve.

2. Diagnóstico 2.1. Prenatal: la hernia diafragmática congénita frecuentemente ocurre

después de la ecografía prenatal de las 16 semanas, por lo tanto muchos de estos casos no son diagnosticados sino hasta después de nacer. El desarrollo de un polihidroamnios puede hacer planteable una ecografía fetal para descartar la HDC. Los síntomas que aparecen muy precozmente en la gestación, se pueden correlacionar con mal pronóstico debido a la severidad de esta condición. Este diagnóstico prenatal debería permitir el parto en un centro equipado para optimizar las expectativas de sobrevida. Si se anticipa un parto antes del término, se debe evaluar la madurez pulmonar para decidir sobre la necesidad de indicar terapia con betametasona.

2.2. Post natal: el diagnóstico se confirma con radiografía. 3. Tratamiento 3.1. Manejo inmediato: Todos los recién nacidos deben ser intubados

inmediatamente después de nacer si el diagnóstico se hizo antenatal o al momento del diagnóstico postnatal. La ventilación con bolsa y máscara está contraindicada. Inmediatamente después de la intubación, se debe introducir una sonda nasogástrica y mantener con aspiración contínua. Se debe tener precaución con la ventilación asistida de tal manera de mantener las presiones inspiratorias bajas y evitar el daño o ruptura del pulmón contralateral. Es preferible instalar vías venosas periféricas y linea arterial periférica en lugar de vias umbilicales puesto que estas últimas deberán ser removidas durante la cirugía.

3.2. El manejo perioperatorio va orientado a evitar el barotrauma y minimizar

la hipertensión pulmonar. El uso de ventilación de alta frecuencia es controvertido en este tipo de pacientes. Evitar la acidosis y la hipoxemia ayudarán a minimizar la hipertensión pulmonar.

3.3. Cirugía: La reparación quirúrgica puede ser por el abdomen o el tórax, con

reducción del intestino hacia la cavidad abdominal una vez que el paciente se ha estabilizado. No existe evidencia que la cirugía precoz o tardía presente alguna ventaja.

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Recomendación Nivel Grado No existe evidencia del beneficio de la reparación quirúrgica pecoz o tardía de la Hernia Diafragmática Congénita. (R20) 1a A 4. Mortalidad y pronóstico

A pesar de los avances con la terapia moderna, la mortalidad de la HDC es cercana al 40%. Aún siendo perentoria la reparación del defecto, la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar son las responsables de la mortalidad. La PO2 y la PCO2 iniciales son predictores de pronóstico. Además, mientras más tardía es la aparición de los síntomas, mayor es la tasa de sobrevida. El ECMO y la terapia con oxido nítrico ofrecen la esperanza de mejorar la sobrevida.

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b. MALFORMACION ADENOMATOSA QUISTICA CONGENITA (44)

1. Epidemiología 1.1. Definición: La malformación adenomatosa quística congénita (MAQC) es

una anomalía rara del desarrollo del tracto respiratorio bajo. 1.2. Frecuencia: MAQC es de baja frecuencia y va de 1. 2 por 10.000 a 35.000

embarazos. Ocurre en forma esporádica y no tiene una asociación genética o raza. Edad o una exposición en particular.

1.3. Patogénesis: MAQC surge de una anormalidad en el desarrollo de los bronquios durante la morfogénesis. El mecanismo no es conocido pero se presume que incluye un desequilibrio entre la proliferación celular y la apoptosis durante la organogénesis.

1.4. Patología: La MAQC comprende lesiones hamartomatosas con sobrecrecimiento de quistes y adenomas de los bronquiolos terminales y espacios aéreos ocasiónales. Grandes lesiones pueden comprometer por compresión el desarrollo del parénquima pulmonar adyacente.

Las lesiones se encuentran conectados con el árbol traqueo bronquial por medio de bronquios anómalos. El aporte arteria y venoso provienen de la circulación pulmonar.

Su distribución es uniforme entre ambos pulmones y pueden afectar todos los lóbulos, aunque generalmente se limitan a uno solo.

Hay diferentes tipos de MAQC:

- Tipo 0: (1 – 3%) Los quistes son pequeños (máximo 0.5 cm de diámetro) y cubiertos de epitelio seudoestratificado.

- Tipo 1: (más del 65%) Quistes de 2 a 10 cm de diámetro, pueden ser único o multilobulados, cubiertos de epitelio suedoestratificado columnar y están llenos de líquido o aire.

- Tipo 2: (20 – 25%) Múltiples quistes de 0.5 a 2 cm de diámetro y áreas sólidas que se mezclan con tejido normal. Están cubiertos por epitelio c¡liado columnar o cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congénitas

- Tipo 3: (8%) Las lesiones son grandes y pueden afectar un lóbulo entero o varios de ellos. Se encuentran quistes y proliferación adenomatosa de la vía aérea terminal.

- Tipo 4: (2 – 4%) Quistes de 7 cm de diámetro cubiertos con células alveolares no ciliadas.

1.5. Cuadro Clínico: La presentación de este cuadro es variable.

- Presentación prenatal: Puede ser detectado en el examen ultrasonográfico de rutina y puede regresar durante la evolución del

66

embarazo, pero alrededor del 40% hay desarrollo de hidrops fetal por obstrucción de la vena cava y compresión cardiaca.

- Presentación neonatal: Alrededor de un tercio de los casos que se presentan al nacimiento tienen síntomas respiratorios, cuya magnitud está en directa relación con la severidad de la lesión. Esto incluye taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio con cornaje, retracción y cianosis. En algunos casos se puede presentar neumotórax espontáneo. En los casos graves se puede presentar hidrops e hipoplasia pulmonar.

- Presentación postnatal: Un tercio de los pacientes son diagnosticados después del periodo neonatal. Un síntoma común de esto niños es la neumonía recurrente.

- Presentación asintomática.

2. Diagnóstico

- El diagnóstico se realiza a través de una radiografía de tórax. - El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografía. - Una resonancia nuclear magnética prenatal puede ayudar a diferenciar

la MAQC de la hernia diafragmática. - La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico

postnatal en aquellos casos confusos. - Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener

una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomáticos seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.

Diagnóstico Diferencial

- Secuestro pulmonar - Hernia diafragmática congenita - Enfisema lobar congénito

3. Tratamiento. El tratamiento va a depender si el paciente tiene o no síntomas

3.1. Paciente sintomático: El tratamiento es la resección quirúrgica del lóbulo comprometido, que puede ser urgente si el recién nacido presenta dificultad respiratoria importante.

3.2. Pacientes asintomáticos: Se recomienda el tratamiento quirúrgico electivo para prevenir neumonías y malignidad.

3.3. Se puede intentar cirugía fetal en aquellos pacientes que se presentan con hidrops, aunque el pronóstico de ellos es pobre.

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4. Complicaciones

- Neumonía recurrente es lo más frecuente - Neumotórax espontaneo (raro) - Malignización de las lesiones (raro)

5. Pronóstico

- El pronóstico depende del tipo de malformación y de las malformaciones asociadas

- El tratamiento quirúrgico puede ser curativo en la mayoría de las tipo 1 - La anomalía tipo 0 se asocia con otras malformaciones y es

generalmente incompatible con la vida.

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c. ENFISEMA LOBAR CONGENITO (45)

1. Epidemiología 1.1. Definición: Enfisema Lobar congénito (ELC) es una anomalía del

desarrollo del tracto respiratorio bajo que se caracteriza por hipersinsuflación de uno o más de los lóbulos pulmonares.

1.2. Frecuencia: Es una causa rara de malformación congénita, afecta más a hombre que mujeres en una relación de 3:1.

1.3. Patogénesis: El ELC resulta de una variedad de alteraciones en el desarrollo del árbol broncopulmonar, alteraciones principalmente entre los componentes embrionarios del endodermo y mesodermo que llevan a cambios entre el número y tamaño de la vía aérea y alvéolos. La causa más frecuentemente identificada es la obstrucción de la vía aérea en desarrollo en el 25% de los casos. La obstrucción puede ser intrínseca o extrínseca. La intrínseca está originada por defectos de la pared bronquial tales como deficiencia en el cartílago bronquial, pueden haber también obstrucciones luminales por meconio, tapones de mucosa y granulomas. La compresión extrínseca puede estar causada por defectos vasculares o masas intratorácicas.

1.4. Patología: El ELC se caracteriza por sobredistención de uno o más lóbulos del pulmón siendo el más afectado el superior izquierdo (40 – 50%). Generalmente se trata de una lesión única con normalidad del resto del parénquima pulmonar.

1.5. Cuadro clínico: Generalmente se presentan síntomas en el periodo de recién nacido (25 a 33% en el periodo de recién nacido, 50% al mes y casi todos a los 6 meses de edad).

Se puede desarrollar una dificultad respiratoria progresiva en algunos o ser más gradual o insidiosa en otros. La severidad depende del tamaño del lóbulo afectado, de la compresión del tejido pulmonar y de la desviación del mediastino. Típicamente hay taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio y frecuentemente cianosis. En casos moderados puede haber fallas en el crecimiento, neumonías recurrentes y rechazo alimentario.

El examen físico revela dificultad respiratoria y frecuentemente sibilancias. Los ruidos pulmonares están disminuidos cercanos al área comprometida con hipersonoridad a la percusión. Si hay desplazamiento del mediastino el latido cardiaco se encuentra desviado.

Se pueden presentar otras malformaciones como cardiovasculares (14%), renales, gastrointestinales y cutáneas.

2. Diagnóstico 2.1. El diagnóstico se realiza por medio de la radiografía de tórax, la cual

muestra hipersinsuflación del lóbulo afectado y desviación del mediastino

69

con compresión y atelectasias del pulmón contralateral. Puede existir aplanamiento del diafragma.

En casos atípicos la tomografía axial computarizada y la resonancia nuclear magnética pueden ser de ayuda en establecer el diagnóstico. Estudios con contraste pueden demostrar causas vasculares de la compresión de la vía aérea y la ecocardiografía puede identificar las estructuras vasculares responsables.

Estudios de ventilación – perfusión generalmente no son necesarios para el diagnóstico. La broncoscopía podría ayudar a identificar la fuente de la obstrucción pero también usualmente no es necesaria.

Algunas veces el ELC se puede detectar prenatalmente por medio de la ultrasonografía, la cual revela un pulmón con áreas de ecogenicidad aumentada y/o una apariencia quística.

2.2. Diagnóstico diferencial

Se debe considerar

- Neumotórax - Enfisema insterticial localizado - Malformación adenomatosa quística - Quiste broncogénico - Secuestro pulmonar - Hernia diafragmática congenital - Síndrome de pulmón hiperlúcido unilateral (Síndrome de Swyer-

James-McLeod).

3. Complicaciones

o infecciones recurrentes o Abcesos pulmonares o Neumotórax espontáneo o Bronquiectasias severas

4. Tratamiento

- Soporte respiratorio según gravedad de los síntomas respiratorios - El tratamiento definitivo es la ablación quirúrgica del lóbulo afectado.

5. Pronóstico: El pronóstico es bueno después de la resección quirúrgica aunque no hay suficientes reportes en la literatura.

70

4. Recomendaciones según nivel de evidencia Recomendación Nivel Grado Toda embarazada, en riesgo de parto prematuro, entre las 24 y 34 semanas de EG, debe recibir corticoides antenatales en ausencia de corioamnionitis. (R1)

1a A

Recomendación Nivel Grado La dosis única de corticosteroides antenatales consiste en 12 mg IM de betametasona cada 24 horas por dos dosis o cuatro dosis de 6 mg de dexametasona cada 12 horas (R1).

1a A

Recomendación Nivel Grado El uso de dosis repetidas de corticosteroides en aquellas embarazadas que no han tenido aún el parto después de siete días no ha demostrado beneficios sobre la dosis única (R2)

1a A

Recomendación Nivel Grado Se recomienda el uso de la terapia antenatal con corticosteroides en embarazos de pretérmino con rotura prematura de membranas a las 24 a 32 semanas de gestación en la ausencia de síntomas clínicos de corioamnionitis (R1).

1a A

Recomendación Nivel Grado En la fase aguda del distress respiratorio, la administración de volumen deberá estar restringida al volumen suficiente para cubrir las pérdidas insensibles y reponer la pérdida urinaria. Se debe administrar glucosa a una carga suficiente para minimizar el catabolismo y evitar hipoglicemia. El aporte de electrolitos de mantención se inicia después de las primeras 24 horas (R3).

1a A

Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante profiláctico reduce la incidencia de neumotórax, enfisema intersticial pulmonar y mortalidad cuando se compara con la administración de surfactante una vez establecida la enfermedad de membrana hialina. (R4)

1a A

Recomendación Nivel Grado Se recomienda la administración precoz de surfactante pulmonar a recién nacidos prematuros con SDR (R5) 1a A

71

Recomendación Nivel Grado Se recomienda la administración de surfactante pulmonar a recién nacidos con enfermedad de membrana hialina instalada. (R6)

1a A

Recomendación Nivel Grado En recién nacido pretérminos, con peso mayor de 1500 gr, con enfermedad de membrana hialina, el uso de CPAP disminuye la falla respiratoria y mortalidad. (R7)

1a A

Recomendación Nivel Grado En recién nacido pretérminos, con peso menor de 1500 gr, el uso de CPAP nasal profiláctico no disminuye la falla respiratoria ni mortalidad. (R8)

1a A

Recomendación Nivel Grado No hay evidencias del beneficio de la modalidad ventilatoria sincronizado en el tratamiento de la enfermedad de membrana hilaina. (R9)

1a A

Recomendación Nivel Grado La ventilación mecánica convencional, en la enfermedad de membrana hialina, debe considerar CPAP nasal al extubar. (R10)

1a A

Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante en el prematuro de alto riesgo de enfermedad de membrana hialina, debe ser precoz, seguida de una ventilación mecánica breve, para extubar rápidamente a CPAP nasal. (R11)

1a A

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso electivo de ventilación de alta frecuencia en prematuros con enfermedad de membrana hialina. (R12)

1a A

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de ventilación de alta frecuencia en el tratamiento de prematuros con enfermedad de membrana hialina. (R13)

1a A

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso óxido nítrico inhalado en el tratamiento de prematuros con enfermedad de membrana hialina. (R14)

1a A

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de furosemida en el recién nacido con taquipnea transitoria (R15) 1a A Recomendación Nivel Grado La administración de surfactante pulmonar en el SAM severo, disminuye el riesgo de uso de ECMO. (R16) 1a A

72

Recomendación Nivel Grado No se recomienda el uso de esteroides en el tratamiento del recién nacido con SAM. (R17) 1a A Recomendación Nivel Grado Se recomienda solo intubar y aspirar la traquea en recién nacidos no vigorosos. (R18) 1a A Recomendación Nivel Grado Los niños nacidos de término o cercanos al término con falla respiratoria hipoxémica, que no responden a la terapia habitual, se benefician del uso de óxido nitrico inhalado excluyendo a los recién nacidos con hernia diafragmática.. (R19)

1a A

Recomendación Nivel Grado No existe evidencia del beneficio de la reparación quirúrgica pecoz o tardía de la Hernia Diafragmática Congénita. (R20) 1a A

73

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Revisiones Sistemáticas de la Literatura

R1. Revisión sobre Corticoides antenatales R2. Revisión sobre Corticoides antenatales en dosis repetidas R3. Revisión sobre restricción de líquidos en prematuros R4. Revisión sobre surfactante pulmonar profiláctico R5. Revisión sobre surfactante pulmonar administrado en forma precoz R6. Revisión sobre efectividad del surfactante pulmonar de rescate R7. Revisión sobre efectividad del uso de CPAP en recién nacidos pretérmino. R8. Revisión sobre efectividad de uso profiláctico de CPAP nasal en pretérminos de muy bajo peso. R9. Revisión sobre efectividad de ventilación con modalidad SIMV en la enfermedad de membrana hialina.

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R10. Revisión sobre ventilación mecánica convencional y CPAP nasal en el recién nacido con enfermedad de membrana hialina. R11. Revisión sobre surfactante+ventilación+CPAP al extubar R12. Revisión sobre uso de ventilación de alta frecuencia electiva en el tratamiento de la enfermedad de membrana hialina R13. Revisión sobre uso de ventilación de alta frecuencia en el tratamiento de prematuros con enfermedad de membrana hialina R14. Revisión sobre uso de óxido nítrico inhalado en el prematuro con insuficiencia respiratoria R15. Revisión sobre uso de furosemida en el recién nacido con taquipnea transitoria. R16. Revisión sobre uso de surfactante en Síndrome de Aspiración Meconial severo. R17. Revisión sobre uso de esteroides en el Síndrome de Aspiración Meconial R18. Revisión sobre Intubación y aspiración en recién nacidos vigorosos con líquido amniótico con meconio R19. Revisión sobre uso de óxido nítrico inhalado en recién nacidos de término con falla respiratoria, con y sin hernia diafragmática. R20. Revisión sobre momento de la cirugía de hernia diafragmática congénita.

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propuesta de guía de práctica clínica - enfermeriaaps

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