Tetralogi of fallot

Pembimbing :

dr. Shanty., Sp. Rad

Oleh :

Nur Hasanah

KEPANITERAAN KLINIK RADIOLOGIRSUD 45 KUNINGAN

PENGERTIANTetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi :

Defek Septum Ventrikel (VSD),Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta, dan Hipertrofi Ventrikel Kanan.

Selain itu, Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.

ETIOLOGI1. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan

kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita

penyakit jantung bawaanAdanya penyakit tertentu dalam keluarga

seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

CON’T...2. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut

program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubellaPajanan terhadap sinar –X

Patofisiologi

• Pada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga tekanan sistolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta) sama. Patofisiologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan.

• Obstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan melalui defek septum ventrikel;

obstruksi yang berat menyebabkan pirau kanan-ke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebar dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke sirkulasi sistemik, yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang rendah (sianotik) dan hipoksia sistemik.

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

•Secara fisiologis stenosis pulmonal menyebabkan hipertrofi

ventrikel kanan tanpa pembesaran jantung dan peningkatan

tekanan ventrikel kanan

•Bila tekanan ventrikel kanan setinggi ventrikel kiri atau tekanan

aorta, shunt kiri muncul untuk dekompresi ventrikel kanan

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi of Fallot adalah

karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami

oksigenasi.

Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat

melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa

mengalami oksigenasi.

Derajat/klasifikasi

TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja

normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan

kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku

gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu

4. Derajat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

TANDA DAN GEJALA KLINIS1. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu2. Berat badan bayi tidak bertambah3. Pertumbuhan anak berlangsung lambat4. Perkembangan anak yang buruk5. Sianosis, serangan sianosis biasanya terjadi ketika

anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

6. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)

7. Sesak nafas jika melakukan aktivitas8. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok

(squating)

“Tet Spell”/Serangan biru1. Anak tampak kemerah-merahan2. Ujung tangan & kaki menjadi

sianosis3. Hiperpnea, sianosis berat & lemah4. Mata terputar ke atas & kurang

sadar5. Rx: Posisi berjongkok, O2, morfin

“Clubbing finger”Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK1.Pemeriksaan laboratorium2.Radiologis3.Elektrokardiogram4.Ekokardiografi

GAMBAR RADIOLOGIS

Apeks terangkat disebut coeur-en-sabot (“jantung didalam sepatu bot”)

Diagnosis banding

Atresia pulmonal

• Jantung berbentuk oval karena ada pembesaran dari atrium kanan-kiri danventrikel kiri.• Ventrikel kanan kecil. •Pembuluh darah paru tampak sangatberkurang.

TERIMA KASIH