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Hospital Infantil de México
Federico Gómez
Servicio de Radioterapia
DR. HEYNAR DE JESÚS PÉREZ VILLANUEVA
RADIO-ONCOLOGO
Noviembre 2017
Republica Dominicana.
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Diferencia de Neoplasias Adulto: Cáncer de Mama
Cáncer del Cérvix Uterino
Cáncer de Próstata
Pulmón
Leucemias
Linfomas
T. SNC
Pediátricos: Leucemias
T. SNC
Linfomas Hodgkin/NH
T. de partes blandas
T. Wilms
Retinoblastoma
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Distribución de las neoplasias
pediátricas
Sarcoma tejidos
blandos6%
Bone5% Wilms' Tumor
6%Lymphoma
14%
Neuroblastoma
7%Germ Cell
3%Central
Nervous
System18%
Other7%
Eye3%
Leukemia31%
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Estadística en México
49% astrocitomas: 33% de bajo grado. 16% alto grado.
28% Meduloblastoma
17% de Tallo cerebral
7% Ependimomas
4% T. Germinales.
3% T. Neuroectodermicos primitivo
1 % de Medula espinal.
Pediatricas Blood and Cancer; 38 Congreso anual Vol.47:4 Oct1 2006; PE.003
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Frecuencia de casos SNC HIM RT
0
2
4
6
8
10
12
14
16
2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015
Gliomas
Meduloblastoma
Ependimoma
Germinoma SNC
TNEP craneal
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Ependimoma
Edad de presentación 5-6 años, pero se puede
observar en menores de 3 años.
Es cerca del 9% de los T SNC.
2/3 infratentoriales
1/3 Supratentoriales.
Infrecuentemente se presentan
con LCR +.
2016 anual Refrescourse, la jolla California Ralph Ermoian, MD
Pediatric Radiotherapy Planning and Treatment Arthur J. Olch CRC Press
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Ependimoma Estudios de extensión:
IRM /TAC con contraste,
Pre-quirúrgicos Cráneo columna
Post-quirúrgicos: Cráneo. 72 hrs. Posteriores.
Estudios para-clinicos habituales.
Estudio del LCR indispensable.
Histología:
G1 Mixopapilar, se presenta mas frecuentemente en región espinal. Tx. Cirugia, RT si hay residual ?.
GII ( Clásico ) y GIII ( Anaplasico):
a 7 años SLP: RC Vs RST 77 vs 34 %
Según el Grado:
A 7 años de SLP; GII vs GIII 79% vs 61 %.
Pendiente estudio concluyente en citogenética y molecular
2016 anual Refrescourse, la jolla California Ralph Ermoian, MD
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Hospital Infantil de México Ependimomas Tratamiento.
Máxima resección quirúrgica segura.
Inmovilizador adecuado
Usar sedación en determinados casos.
RT Local.
margen de volumen: LT+1/1.5 cm=CTV
PTV=CTV + 3-7 mm
DT >54 algunos 59 Gy.
Diseminación a neuroeje 3-16% DT 36 Gy.
Nano particulas? Fase de investigacion.
QT no ha mostrado mejoría.
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Estructuras de Riesgo
Pediatric Radiotherapy Planning and Treatment Arthur J. Olch CRC Press
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QUIMIOTERAPIA Esta forma terapéutica constituye un coadyuvante importante en el tratamiento en
los T. SNC; aunque estadísticamente no está demostrada su eficacia, lo que posiblemente se relaciona con la diversidad de esquemas y drogas utilizados, y no permite establecer comparaciones.
Los agentes quimioterapéuticos inhiben la síntesis del DNA, la angiogénesis, la acción de los factores de crecimiento y la transmisión de "avisos celulares". Una de las mayores dificultades con estos agentes es que la mayoría no atraviesan la BHE.
Los fármacos más usados son las Nitrosoureas, la Procarbacina, la Vincristina, la Vinblastina, el 5-Fluoracilo, el Metrotexate, la Ciclofosfamida, el Carboplatino y el Cisplatino, Temozolamida, Etoposido, entre otros. Se han recomendado diversos esquemas terapéuticos, lo esencial parece ser la combinación de varios agentes.
En los últimos años se está evaluando la aplicación de la quimioterapia previa al tratamiento a la radiación ionizante, teniendo en cuenta que la acción que las radiaciones tienen sobre los vasos sanguíneos (los ocluye a largo plazo).
En los niños menores de 2-5 años de edad, se recomienda la quimioterapia después de la cirugía y no aplicar radioterapia.
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MEDULOBLASTOMA
Edad promedio de diagnóstico: 6 años.
Representa el 20% de los TSNC.
Originan en línea media y el vermis cerebelar proyectándose hacia el 4º ventrículo.
Asociado a sindromes como: Gorlin-Gotz, Turcot 2, Li-Fraumeni, otros.
Síntomas y signos iniciales: hipertensión intracraneal.
Frecuencia de diseminación espinal: 30% al 35% al diagnóstico.
Evaluación inicial: RMN + Gadolinio y citología LCR. Citología: preoperatorio ó 2 a 3 semanas posterior a cirugía.
La diseminación fuera del SNC es rara: Hueso, ganglios, médula ósea, hígado y pulmón.
Clinical Radiation Oncology, Gunderson & Tepper 2006
Principles and Practice of Radiation Oncology, Perez & Brady 2007
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GENERALIDADES - TNEP
Se desconoce si son la misma entidad en diferentes localizaciones en el SNC o tumores diferentes.
Meduloblastoma (fosa posterior)
Tumor neuroectodermico primitivo supratentorial (corteza)
Pineoblastoma (glándula pineal)
Se cree se origina de una célula multipotencial única al sitio de origen del tumor.
Células granulares cerebelares → meduloblastoma
Pineoblastos → pineoblastoma
Cancer: Principles & Practice of Oncology, DeVita Jr, Hellman, Rosenberg 2005
Principles and Practice of Radiation Oncology, Perez & Brady 2007
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Pacientes = 92 (2008-2015)
Masculinos =63
Edad promedio = 7
Femenino= 29
Edad promedio =6
0
5
10
15
20
25
30
35
40
<3 >3-5 6-10 >10
Edad
Serie 1
13.1 x año
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Según Riesgo = 92 pacientes Alto Riesgo: 63
Bajo Riesgo: 29
0
10
20
30
40
50
60
AR BR
femenino
masculino
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FACTORES PRONOSTICOS Edad. Menores de 3 años tienen peor pronóstico.
Presentan más enfermedad metastásica al diagnóstico. Muchas veces no reciben CSI. Tienen mayor frecuencia de resecciones incompletas.
Enfermedad metastásica. Pacientes con M1 tienen pronóstico similar a M0. Pronóstico malo: M2 y M3.
Grado de resección quirúrgica. Importante en ausencia de enfermedad metastásica. Residual < 1.5 cm2: PFS: 78% ± 6. Residual > 1.5 cm2: PFS: 54%. ± 11. Estudios actuales con RMN no encuentran diferencias
con valor de corte de 1.5 cm2.
J Neurosurg (Pediatrics 1) 2005;102: 44-52
Principles and Practice of Radiation Oncology, Perez & Brady 2007
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Estudio Molecular
Acta Neuropathol 02/12/2011 Michael D. Taylor • Paul A. Northcott •
Andrey Korshunov
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Estudio de Citogenética.
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Comparación de varios subgrupos
Acta Neuropathol 02/12/2011 Michael D. Taylor • Paul A. Northcott •
Andrey Korshunov
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Citogenética
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Hospital Infantil de México
Tratamiento
La radioterapia debe inicia, cuando menos 28 a 30 días
despues de la cirugía.
Cx. mutismo, labilidad emocional, deterioro en pares
craneales.
Alto Riesgo:
QT post RT (SIOP II y POG 9031)
RT cráneo-neuroeje 36 Gy.
FP. 18 -19 Gy (DT 54-55 Gy).
A sitios de metastasis completar a 54-55 Gy.
El tratamiento de Rt no debe ser mayor a 45 días.
Sobrevida: < 40 % a 5 años.
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Tumores del S.N.C. primarios
Meduloblastoma
Cráneo-neuroeje simultáneamente
QT post RT (estandar)
QT previa/concomitante para AR? (protocolo)
Toxicidad aumentada/ suspensión constante .
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Hospital Infantil de México
Meduloblastoma
Cx. Completa, sin M : Riesgo bajo
CPost.Cx RT bajo Riesgo cráneo- espinal: 24.3 Gy.
Protocolos: < dosis a 24.3 Gy.
Fosa posterior 12.6 Gy.
Se realiza un incremento lecho tumoral 18-19 Gy DT en primario 54-55 Gy.
QT post RT.
Sobrevida: 70% a 5 años con adición de QT.
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Punto importantes en la planeación
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Delineamiento del volumen
de tratamiento
PEDIATRIC RADIATION ONCOLOGY. EDWARD C HALPERIN ET AL 5 EDIT 2011
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Futuro de la RT en pediatría=
Protones Protones Fotones
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Estructuras de Riesgo
Pediatric Radiotherapy Planning and Treatment Arthur J. Olch CRC Press
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Estructuras de Riesgo
Pediatric Radiotherapy Planning and Treatment Arthur J. Olch CRC Press
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Conclusiones La resección quirúrgica completa es preferible, puesto que
mejora la sobrevida y permite el estudio completo del
tumor.
La radioterapia continua siendo básica para el tratamiento
de las neoplasias del SNC.
Protonterapia aun en México no es posible.
La quimioterapia ya demostró su eficacia en algunos
tumores, prolongándose la sobrevida global de estos
pacientes.
A pesar de estos avances la sobrevida global de estos
pacientes y dependiendo de su HP ha cambiando
globalmente en los últimos años.
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Hospital Infantil de México
Servicio de Radioterapia
Todas las cosas son veneno y no
hay nada sin toxicidad solo la dosis hace una cosa sea mortal
Paracelso