EN RESÚMEN…-Varón joven sin antecedentes destacables con clínica de fiebre de 2 meses de evolución,

bien tolerada y sin otra sintomatología añadida salvo astenia y sudoración ocasional

- HALLAZGOS LABORATORIO: - Anemia normo-normo

- Elevación de RFA: plaquetas, VSG, PCR, Fibrinógeno, Ferritina.

- Perfil EF compatible con proceso inflamatorio

- HALLAZGOS RX TÓRAX: - Lobulación del hilio pulmonar derecho

- Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha

- AUTOINMUNIDAD: ANA positivo 1/80 (nucleolar).

ANCA, anti DNA y ENAs negativos.

- COMPLEMENTO: C3 176, CH50 y C4 normales

- B2MG: 2.51

- SEROLOGÍAS: -HBs Ag negativo/Anti HBs 42/AntiHBc negativo

-VHZ: IgM negativa/IgG positiva (120.0)

-VEB: Ig M negativa/IgG positiva (102.1)

-VHC, VIH, VHS, Brucella, LUES, TXP, Borrelia, Coxiella, Parvovirus B19,

Chlamydia, Mycoplasma y Francisella Tularensis negativos.

- CUANTIFERON Y MANTOUX: NEGATIVOS

- HEMOCULTIVOS (x3), UROCULTIVO: Negativos

SE COMPLETA ESTUDIO DE LABORATORIO CON:

• TAC TÓRACO-ABDOMINAL CON CONTRASTE:- Se identifican adenopatías mediastínicas de localización paratraqueal derecha e izquierda (superiores e

inferiores), la mayor paratraqueal superior derecha de 21 mm de eje corto. También tiene adenopatías

hiliares bilaterales, todas alrededor de 1 cm de eje corto.

- No se identifican nódulos pulmonares ni alteraciones pleuroparenquimatosas.

- Pelvis extrarrenal bilateral.

- No se identifican adenopatías abdominopélvicas

- Resto del estudio sin hallazgos

CONCLUSIÓN:

- ADENOPATÍAS MEDIASTÍNICAS E HILIARES BILATERALES, en probable relación con Sarcoidosis, Síndrome

linfoproliferativo, Infección granulomatosa, etc…

ECOBRONCOSCOPIA:-Cuerdas vocales, tráquea, carina principal y ambos árboles

bronquiales sin alteraciones.

-Se exploran estaciones ganglionares:

- Se observa conglomerado adenopático de 70x62 mm con

núcleo necrótico en región hiliar derecha; adenopatías de

15 mm en región paratraqueal inferior derecha; de 11mm

en región subcarinal y de 11 mm en región paratraqueal izda.

SE REALIZA PAAF DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL INFERIOR DERECHA

(2 punciones con un conjunto de 4 extensiones)

PAAF TRANSBRONQUIAL DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL

A. PATOLÓGICA:

• Descripción Macroscópica : En el estudio intraoperatorio se identifican granulomas con presencia de célula gigante multinucleada

• Descripción Microscópica : Abundante celularidad linfoide y bronquial, destacando la presencia de agregados linfoepitelioides acompañados de arrastre cromatínico y elementos de fibrosis. En bloque celular se identifican igualmente granulomas con célula gigante multinucleada y agregados linfocitarios maduros.

• DIAGNÓSTICO: ADECUADA REPRESENTACIÓN GANGLIONAR. NEGATIVO PARA MALIGNIDAD.

COMPATIBLE CON INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA Y REACCIÓN FIBROSANTE ACOMPAÑANTE.

PAAF TRANSBRONQUIAL DE ADENOPATÍA PARATRAQUEAL

MICROBIOLOGIA:

• CULTIVO CONVENCIONAL Y HONGOS: Negativo.

• MICOBACTERIAS:TINCION DE AURAMINA: Negativa

CULTIVO MEDIO SOLIDO: Negativo

CULTIVO MEDIO LIQUIDO: Negativo

CITOMETRÍA DE FLUJO Y BIOLOGÍA MOLECULAR:

• NO INFILTRACIÓN POR LINFOMA

GAMMAGRAFÍA CON GALIO-67: Estudio con evidencia delesiones hipercaptadoras en región supraclavicular derecha,mediastínicas e hiliares bilaterales compatibles con adenopatíasy que apoyarían la sospecha clínica de probable sarcoidosis comoprimera posibilidad, aunque sin poder descartar otra etiología.

ESPIROMETRÍA Y TEST DE DIFUSIÓN:

-Espirometría normal

-Descenso leve de la difusión: DLCO: 8.62 (76%)

E.C.G: ritmo sinusal a 80 lpm, QRS<120msg con eje a 60º,

sin alteraciones de la repolarización

CALCIO ORINA 24 HORAS: normal

INTERCONSULTA A OFTALMOLOGÍA: Sin patología ocular

DIAGNÓSTICO

EVOLUCIÓN

Persistencia de fiebre a diario, por lo que se inicia tratamiento con PREDNISONA 30 mg/día

DURANTE 4 SEMANAS (junto a suplementos de calcio y vitamina D), con posterior pauta descendente hasta completar 6 meses de tratamiento

DESAPARICIÓN DE LA FIEBRE tras el 4º-5º día de inicio de corticoides. ASINTOMÁTICO ACTUALMENTE, 6 MESES TRAS SUSPENSIÓN DE CORTICOIDES RX TORAX CONTROL TRAS TRATAMIENTO: Disminución- desaparición de las adenopatías

paratraqueales e hiliares derechas.

SARCOIDOSIS PULMONAR ESTADÍO-I:- Adenopatías paratraqueales e hiliares.- Alteración leve de función respiratoria: descenso DLCO

SARCOIDOSISPULMONAR

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CON AFECTACION SISTÉMICA

ETIOLOGIA DESCONOCIDA: predisposición genética (HLA A1/B8/DR3), factores ambientales y/o

agentes infecciosos (MCB) que desencadenarían respuesta inmune mediada por Linfocitos T

PREVALENCIA: 20 casos por 100.000 habitantes

MÁS FRECUENTE EN: - Mujeres

- Raza Negra (10:1)

- Adulto joven: 20-40 años. Otro pico incidencia 70 años

ÓRGANO CON AFECTACIÓN MÁS FRECUENTE: PULMÓN (90% casos)

AFECTACIÓN EXTRAPULMONAR hasta en el 30% casos.

ASINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO:

- 40% pacientes diagnosticados por hallazgo radiológico.

- La gran mayoría ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES

SINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO: clínica variable por afectación multisistémica en ocasiones:

1- SINTOMAS RESPIRATORIOS (15-40%): tos, disnea, HRB, dolor torácico atípico.

- RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA EN EL 60-65% casos

- ENFERMEDAD PULMONAR PROGRESIVA SINTOMÁTICA: 25%

- DISFUNCIÓN ORGÁNICA: 10%

2- SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES (30%): Mal estado general, fiebre, perdida de peso, astenia, sudoración.

3- SÍNTOMAS SISTÉMICOS EN FUNCIÓN DE SI EXISTEN OTROS ÓRGANOS AFECTADOS.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

5-10% 50%

25-30% 10-15%

RX TÓRAX:

Patológica en el 90% de pacientes con sarcoidosispulmonar

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico de SOSPECHA: CLINICA + HALLAZGOS RADIOLÓGICOS TÍPICOSEn ocasiones el diagnóstico es difícil por clínica heterogénea/inespecífica. Diagnóstico TARDÍO

Diagnóstico DE CONFIRMACIÓN: ESTUDIO A. PATOLÓGICO: - Infiltración por GRANULOMAS DE CÉLULA EPITELIODE NO CASEIFICANTE- Cualquier órgano/tejido. - FUNDAMENTALMENTE PULMÓN, por lo que la BTB es la de mayor rentabilidad diagnóstica (positiva 65-90% casos)

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS GRANULOMATOSIS:

NO PRECISAN DE ESTUDIO A.P PARA EL DIAGNÓSTICO:1- Síndrome LOFGREN: Eritema nodoso, Adenopatías hiliares, poliartralgia migratoria y fiebre2- Síndrome de HEETFORT: fiebre, patotiditis y uveitis3- Adenopatías hiliares bilaterales simétricas en paciente asintomático

MCB Linfoma Hongos Leishmania Sífilis

SI NO ES POSIBLE BIOPSIA, PODRÍAN AYUDAR: - Gammagrafía-Galio: Patrón Panda+ Lambda (S=60%)- ECA elevada: 30-80% pacientes- LBA: aumento del cociente CD4/CD8

Brucelosis Lepra Tularemia Beriliosis Neumoconiosis

NO TRATAR DE INICIO, “ESPERAR Y VER”:

INICIAR TRATAMIENTO EN:

¿CUÁNDO TRATAR?

ESTADÍO I-II-III EN PACIENTE ASINTOMÁTICO Y PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR NORMAL O BIENALTERADAS PERO DE FORMA LEVE: Patrón restrictivo/Obstructivo leve con Difusión de CO normal

- Seguimiento cada 3-6 meses, especialmente en ESTADÍO III (remisión espontánea<30%)

PACIENTES SINTOMÁTICOS EN CUALQUIER ESTADÍO: Astenia intensa, fiebre, disnea, tos…

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR ALTERADAS, EN CUALQUIER ESTADÍO:- Patrón Restrictivo/Obstructivo moderado-severo o alteración de la difusión de CO

DETERIORO PROGRESIVO DE FUNCIÓN PULMONAR EN EL SEGUIMIENTO: - TLC>10%, CVF>15%, DLCO >20%

EMPEORAMIENTO RADIOLÓGICO PROGRESIVO

SEGUIMIENTO

PREDNISONA 0.3-0.6 mg/Kg/día(20-40 mg/día)

4-6 SEMANAS

ESQUEMA DE TRATAMIENTO

Mantener misma pautaotras 4-6 semanas más

REDUCIR PREDNISONA 5-10 mg cada 4-8 semanas

hasta llegar a 10-15 mg/día

MANTENER PREDNISONA 10-15 mg/díaal menos 3-6 meses (no consenso claro)

SUSPENDER PREDNISONA(SE ACONSEJA COMPLETAR 1 AÑO DE TRATAMIENTO)

NO mejoría clínica/ RX/función pulmonar

SI mejoría clínica/ RX/función pulmonar

Empeoramiento clínicoal reducir dosis PRD:

VOLVER A DOSIS DE PDR PREVIACON LA QUE ESTABA ASINTOMÁTICO

RECAÍDA TRAS SUSPENDER TRATAMIENTO

Talmadge E King, Jr, MD. Clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Jun 19, 2017.)

Talmadge E King, Jr, MD. Treatment of pulmonary sarcoidosis: Initial therapy with glucocorticoids. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Accessed on Oct 09, 2018.)

Talmadge E King, Jr, MD. Extrapulmonary manifestations of sarcoidosis. UpToDate Inc. https://www.uptodate.com(Accessed on Nov 27, 2018.)

BIBLIOGRAFÍA