Caso clínico

Luis M Prieto

Servicio de Pediatría

Hospital Universitario 12 de Octubre

• MOTIVO DE CONSULTA (10/04/2018)

Varón de 17 meses con torpeza motora

• ANTECEDENTES PERSONALES

Broncoespasmos de repetición

Ingreso por celulitis preseptal en mayo de 2017

No intervenciones quirúricas

Vacunas al día según calendario, incluye MenB

ENFERMEDAD ACTUAL (10/04/2018)

• Niño de 17 meses que es traído por torpeza motora de días deevolución con alteración de la marcha en las últimas 24 horas. Hoypresenta imposibilidad para la marcha, inestabilidad y temblor enbipedestación.

• Refiere la madre episodio de dudosa desconexión del medio conmirada perdida de 10-15 seg de duración, sin alteración del tono nimovimientos anómalos.

• Irritabilidad progresiva

ENFERMEDAD ACTUAL (10/04/2018)

• Refiere cuadro catarral con fiebre de hasta 38.4ºC de 5 días deevolución, último pico hace 48 horas. No vómitos. Deposiciones másblandas de lo habitual.

• Valorado ayer en este servicio por exantema generalizado.Antecedente de vacunación (meningococo hace 20 díasaproximadamente).

EXPLORACIÓN FÍSICA

• T:36,5 ºC. Peso: 11 kg

• AEG. Buena hidratación, coloración y perfusión. Exantema maculo-eritematoso generalizado sin afectación palmo-plantar, puntiformeque desaperece a la vitropresión.

• ACP normal. Abdomen: no masa ni megalias.

• ORL: faringe hiperémica sin exudados. Otoscopia: hiperemiatimpánica. No signos de mastoiditis.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• NRL: Consciente, alerta, buen contacto visual. Glasgow 15/15. Pupilasisocóricas y normorreactivas.

• No rigidez de nuca. Meníngeos negativos.

• Facies simétrica. Movimientos oculares erráticos con revulsión ocularal intentar fijar.

• Fuerza y tono aparentemente normales. Reflejos osteotendinosospresentes/exaltados. Reflejo cútaneo-plantar en flexión.

• Sedestación inestable. Dismetria en MMSS al coger un objetivo.

• Irritabilidad

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• GASOMETRÍA VENOSA: pH 7.38, pCO2 40, Bic 23.7, EB -1.4. Iones: Na140, K 4.9, Cl 106, Cal 1.36, gluc 88. Lact 1.4. CO 2%

• BIOQUÍMICA: Glucosa: 85 mg / dl, Creatinina: .27 mg / dl, Sodio:137.3 mEq/l, Potasio: 5.06 mEq/l, Cloro: 101.6 mEq/l, ProteínasTotales: 7.47 g / dl, Albúmina: 4.46 g / dl, Calcio: 10.33 mg / dl, ALT(GPT): 20 U / l, AST (GOT): 46 U / l, Gamma-GT: 11 U / l, FosfatasaAlcalina: 225 U / l LDH: 458 U / l, Proteína C Reactiva: 1.1 mg / dl, CK:158 U / l

• HEMATOLOGÍA: Hemoglobina: 12.8 g / dl, Leucocitos: 4.5 x1000/μl(N 1700, Li 1800, Mo 1000, Eo 0), Plaquetas: 331 x1000/μl

• ORINA (sedimento) y tóxicos en orina: negativo

EVOLUTIVO

• Se solicita analítica y TC cerebral. Pasa a observación para monitorización ycontrol clínico. Analítica sin alteraciones significativas. TAC cerebral normal.Se realiza punción lumbar bajo sedación con Ketamina sin incidencias.

• Punción lumbar: Leucocitos (LCR): 8 céls/μL Hematíes (LCR): 5 céls/μL,Proteínas LCR: .16 g / l Xantocromía (LCR): LNX Glucosa LCR: 56 mg / dl

• Hablamos con neuroradiología por la sospecha de encefalitis(rombencefalitis vs ADEM u otras encefalitis autoinmunes tipo antireceptor-NMDA) y se realiza RMN que se informa como normal.

EVOLUTIVO

• Ante la normalidad de las pruebas diagnósticas se decide iniciartratamiento con aciclovir para curbir la encefalitis por herpes en espera dePCR en LCR, IGIV y no se inicia de momento tratamiento con corticoides.

• Se reexplora previo a subir a la planta, se despierta de forma adecuada,alerta, consciente, persiste inestabilidad en la sedestación y cierto temblordistal de miembros superiores, movimientos oculares erráticos y midriasisbilateral.

• Se decide ingreso en planta para continuar estudio, vigilancia clínica ytratamiento.

Outbreak of brainstem encephalitis associated with enterovirus-A71 in Catalonia, Spain (2016)

• The mean time from the onset of fever to the onset of neurologicalsymptoms was 24 hours (IQR:0-72 hours).

• Within the first 24 hours of fever, the most common neurologicalsymptoms were lethargy and/or irritability (17 (30%) patients).

• Myoclonic jerks, tremor, ataxia and/or cranial nerve involvementappeared subsequently in 44 children, mainly after 24 hours of fever(27 (61%) patients). Nystagmus and/or strabismus were observed in8 patients (14%).

Casas Alba D. Clinical Microbiology and Infection. 2017

Outbreak of brainstem encephalitis associated with enterovirus-A71 in Catalonia, Spain (2016)

• The 3 patients with encephalomyelitis developed paresis with amarked weakness especially in the neck and shoulder region after 24hours of fever, two of them experiencing bulbar palsy andautonomous nervous system (ANS) dysfunction in the form ofcardiopulmonary failure as well.

Casas Alba D. Clinical Microbiology and Infection. 2017

OPSOCLONUS-MYOCLONUS-ATAXIA SYNDROME• OMAS is characterized by the association of opsoclonus (rapid

multidirectional conjugate eye movements), ataxia, myoclonus, andcognitive symptoms, usually with a monophasic course.

• Most cases are considered to be immune-mediated, while structural,metabolic, and toxic causes are rare.

• Truncal ataxia is constant whereas segmental ataxia and dysarthria are notalways present

• Myoclonus involve the limbs, the trunk, or the cervico-cranial region

Joubert B. Nonparaneoplastic autoimmune cerebellar ataxias. Curr Opin Neurol. 2019;32(3):484–492.

OPSOCLONUS-MYOCLONUS-ATAXIA SYNDROME• Cognitive symptoms include behavioral problems, sleep disturbances, mood

disturbances, and fatigue

• Brain MRIs are often normal in the initial phase and cerebrospinal fluid (CSF)displays signs of inflammation in 70–75% of the cases.

• About 40–50% of such patients have a cancer, which in children is almostalways a neuroblastoma

• A third of the nonparaneoplastic cases are parainfectious, with various causativeagents involved The presentation is more severe in paraneoplastic OMAS whileidiopathic patients have fewer relapses and better outcomes, and respond betterto immunomodulation

Joubert B. Nonparaneoplastic autoimmune cerebellar ataxias. Curr Opin Neurol. 2019;32(3):484–492.