05/05/2012

1

Caso clínico

• Sexo : Femenino

• Edad : 9 años

• Procedencia : Área rural de Tarqui – Huila

• Fecha de ingreso : 16-07-2011

MC « Remitida con Dx Síndrome Nefrótico »

EA : Cuadro clínico de 2 semanas de evolución asociado a edema palpebral que progresa posteriormente con ascitis y anasarca

Caso clínico

• RxS : - Orinas oscuras, escazas y espumosas

- Niega fiebre

• Antecedentes :

- Personales : Primer episodio

- Familiares : Negativos

Caso clínico

• Al EF : TA :130/85 Fc :100x´ afebril, no dificultad respiratoria

• Anasarca, ascitis marcada

• Paraclínicos Ingreso :

- Hemograma : normal

- Cr :0,38 TFG :196 cc/min/1,73

- Albumina : menor de 1

- Colesterol : 365 mg/dl

- Triglicéridos : 250 mg/dl

Caso clínico

• Parcial de orina : D: 1.025 Ph : 5

- Proteinuria : > 1000, sangre :++

- Sedimento : Hematíes : 20-30 por campo

• Idx : - Síndrome Nefrótico Debut

- Hipertensión arterial Estadio 2

• Difícil establecer incidencia y prevalencia

• Primeros hallazgos descritos en estudios histopatológicos : Theodor Fabr :1925

• Prevalencia de síndrome nefrótico : 16 casos por 100.000

• GSFS : 0.37-0.94 casos por 100.000

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

Enfermedad de cambios minimos

GSFS

%

ISKDC – N :519 NIÑOS

05/05/2012

2

N : 110 Ptes -Biopsia Brasil. 1972 -2004

0

5

10

15

20

25

30

35

1972 - 79 1980 -89 1990 y +

%

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

1980 1990 2000

%

GSFS EN BIOPSIAS RENAL

Boston :1977 -2003

Biopsias :1185

1998 - 2007

10,1 % 20,5 %

N : 716 Biopsias

HEPTINSTALL S: Pathology of the Kidney, 6th Edition Copyright , 2007 Lippincott Williams & Wilkins

EDAD DEL DEBUT

05/05/2012

3

0

1

2

3

4

5

6

7

Enfermedad de cambios minimos

GSFS

AÑ

OS

N : 201 Ptes Boston :1977 -2003

0

10

20

30

40

50

2 a 8 8 a 18

No

Pac

ien

tes

CAMBIOS MINIMOS

GSFS

N : 99 Ptes Biopsias : 67

ASPECTOS CLINICOS

• HEMATURIA

• HIPERTENSIÓN

• ALTERACIÓN EN LA TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR

0

10

20

30

40

50

60

HIPERTENSIÓN HEMATURIA ALTERACIÓN TFG

%

Columna1

N : 92 Ptes 1978 - 2004

N : 41 Ptes 1991 - 2004

0

10

20

30

40

50

60

70

HIPERTENSIÓN HEMATURIA ALTERACIÓN TFG

%

MANEJO

• Prednisolona : 60 mg/m2/día

0

20

40

60

80

19-j

ul

26-j

ul

2-ag

o

9-ag

o

16-a

go

23-a

go

30

-ago

6-se

p

13-s

ep

20-s

ep

1 1,3 1,7 1,6

1

Relacion prot/creat

albumina

Creatinina

BOLOS DE MTP BIOPSIA RESISTENCIA

CICLOSPORINA

05/05/2012

4

87

13

ISKDC – N :519 NIÑOS

sensibles

resistentes

93

3 4 ECM

GSFS

OTROS

45 47

8 ECM

GSFS

OTROS

The Primary nephrotic Syndrome in Children, Journal of Pediatrcis 1981 – International study of kidney disease in children pags 561-564

0

20

40

60

80

100

120

140

160

Enfermedad de cambios minimos

GSFS

Pac

ien

tes

PACIENTES

RESISTENCIA

N : 201 Ptes Boston :1977 -2003

9,6%

73 %

39

29

31

SENSIBLES

RESISTENTES

PARCIAL

60%

N : 215 Ptes Debut 1986 -2005

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

sensible resistente

15

32

% 1er Decada

2da decada

4% ECM

0,35

0,76 0,92

0,62 0,92

1,87

0

0,5

1

1,5

2

2,5

albumina

Creatinina

Seguimiento X: 10 años

92%

78%

0

20

40

60

80

100

Sensibles Parcial Resistentes

97 96

54

SOB

REV

IDA

REN

AL

%

05/05/2012

5

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

5 AÑOS 10 AÑOS 15 AÑOS

Sob

revi

da

ren

al %

Columna1

N : 92 Ptes 1978 - 2004

05/05/2012

6

11,7%

Hodson: Intervenciones en síndrome nefrótico corticoresistente en niños, 2008, CHOCHRANE

CICLOSPORINA

• Prospectivo, multicentrico

• N : 138 ptes GSFS

• CSA vs MMF mas Dexametasona

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

Ciclosporina MMF + DXM

19

9

46

33

14 11

RESULTADOS

R Completa

R Parcial

ERC

05/05/2012

7

En resumen

• Forma mas severa de glomerulopatia

• Corticoresistencia

• Alta progresión a CKD

Preguntas

• La etiología mas frecuente de síndrome nefrótico en niños menores de 6 años es :

a. Esclerosis mesangial difusa

b. Glomeruloesclerosis focal y segmenteria

c. Enfemerdad de cambios mínimos

d. Glomerulonefritis membranosa

Pregunta

2. La probabilidad de que un paciente con GSFS

responda a un curso inicial de esteroides es :

a. Siempre responden a esteroides

b. Menos de la mitad responden

c. La mayoría tienden a responder aunque sea de manera tardía

d. Nunca responden a los esteroides

Pregunta

• Comparando GSFS vs Enfermedad de cambios mininos. La prevalencia de Hematuria, Hipertensión y alteración de la tasa de filtración glomerular es :

a. Tiende a ser similar

b. Mayor

c. Menor

Pregunta

• Dentro de los factores pronósticos de progresión a Enfermedad renal crónica terminal están :?

a. Respuesta inicial a los esteroides

b. Alteración de la tasa de filtración glomerular

c. Hipertensión

d. Todas las anteriores

FUENTE CEREMONIAL DEL LAVAPATAS – PARQUE ARQUEOLOGICO SAN AGUSTIN