Policitemia vera

Concepto de policitemia vera

Es un SMPC resultado de la proliferación anómala de una célula madre pluripotencial hematopoyesis clonal de hematíes, leucocitos y plaquetas, predominando, con mucho, la hiperplasia eritroide.

Neoplasias mieloides

Neoplasias Linfoides

LeucemiaMieloide ag.

Sd Mielodisplasicos

Sd Mieloproliferativoscronicos

LMC

PV

TE

MI

L. Neutrofilica cronica

L. Eosinofilicacronica

Sd MDS/ MP

Leucemias ag.C. Precursoras

B y T

Linfomas de Hodgkin

LLA

Linfoma noHodgkin B T y NK

Leucemiascronicas B y T y NK

LLC LPL

L.LGG HCL

Mieloma

S M P . in c .1 3 %

M F I1 7 %

T E3 0 %

P V1 7 %L M C

2 2 %L N C ( ? % )L N C ( ? % )L E o C ( ? % )L E o C ( ? % )

I n c id e n c ia g lo b a l 6I n c id e n c ia g lo b a l 6 -- 9 / 1 0 0 .0 0 0 h a b ita n te s / a ñ o9 / 1 0 0 .0 0 0 h a b ita n te s / a ñ o

M a s a g lo b u la rM a s a g lo b u la r

C r o m o s o m aC r o m o s o m aF ila d e lfi aF ila d e lfi at( 9 ;2 2 ) t( 9 ;2 2 ) b c r / a b lb c r / a b l

S v s in tto : 1 8 mS v s in tto : 1 8 mC o n tto c a s i NC o n tto c a s i N

E l m e j o rE l m e j o rP r o n o s tic oP r o n o s tic oS V c a s i NS V c a s i N

E l p e o r p r o n o s t ic oE l p e o r p r o n o s t ic oS v ½ d e 5 a ñ o sS v ½ d e 5 a ñ o s

S v ½ ?S v ½ ?J a c k 2 > 9 0 %J a c k 2 > 9 0 %m u ta d om u ta d o

J a c k 2 5 0 %J a c k 2 5 0 %m u ta d om u ta d o

M A S T 0 C I T O S I SM A S T 0 C I T O S I S

? M u ta c K I T ? M u ta c K I T

Epidemiología

• Incidencia 0.8-2.3 casos/100.000 hab y año

• Mediana edad 60 años varones / 62 años mujeres

• Relación varón / mujer: 1.2 / 1

• Total pacientes: 4% < 40 años, 25% 40-59 años, 30% 60-70 años, 41% >70 años.

• 15-25% dx casual

• 0.4% historia familiar.

Etiopatogenia

• Proliferación anormal célula madre pluripotente

• Hematopoyesis clonal hematíes, granulocitos y plaquetas

• Predominio hiperplasia eritroide

• No afectación progenitores células T y NK.

• Hipersensibilidad CFU-E a la acción de EPO protección frente mecanismo abortivo de apoptosis (in vitro)

• Formación CFU-E EPO-independientes (mutación JAK2).

• Valores elevados proteína Bcl-xL inhibidora apoptosis

• Receptor trombopoyetina (c-Mpl) disminuido proliferación y diferenciación de megas en PV es independiente de trombopoyetina.

• Hipersensibilidad a factores de crecimiento y citocinas (IL-3, FSC-GM, IGF-1) de los progenitores eritriodes.

Clínica

EXPLORACIÓN FÍSICA:

• Aspecto pletórico• Inyección conjuntival, cianosis rojiza piel y

mucosas• Esplenomegalia• HTA• cefalea

Clínica

COMPLICACIONES TROMBÓTICAS:• Principal causa morbi-mortalidad

Grupo italiano sobre más de 1.200 pacientes: 20% primera manifestación enfermedad 2/3 trombosis arterial / 1/3 trombosis venosa. 14% trombosis al dx Ictus y AIT : 70% trombosis arteriales al dx IAM y trombosis cerebral : 81% trombosis mortales 69% pacientes entre 40-60 años y > 90% de menos 40

años vivieron más de 15 años.

Clínica

COMPLICACIONES TROMBÓTICASTROMBOSIS VENOSA:

• Más frecuente: TVP EEII• Más grave: sdr. Budd-Chiari por oclusión

v.hepática ó v.cava inferior HT portal: dolor abdominal, H-E, ascitis, edemas en MMII, ictericia y distensión de v. abdominales superficiales.

• PV 10% causas Budd-Chiari.• Otras: eritromelalgia, isquemia digital con pulsos

palpables y tromboflebitis.

eritromelalgia

Clínica

Factores riesgo de complicaciones vasculares: Hematocrito principal factor:

Aumento viscosidad sanguínea Activa a célula endotelial aumenta liberación FvW activa

plaquetas aumenta producción de tromboxano , P-selectina y proteínas adhesivas que interaccionan con plaquetas y endotelio.

Recomendación más consensuada: HTO < 0.45 L/L Plaquetas < 400 x 10 9 /L

Historia previa trombosis Pacientes > 70 años incidencia de episodios trombóticos 3

veces mayor respecto a los < 40 años.

Clínica

COMPLICACIONES HEMORRÁGICAS

• 30-40%

• Más frecuentes las gastrointestinales (úlcera péptica > varices esofágicas por HTP)

• Cerebrales

• Cirugía (en enfermedad no controlada)

• 2.6% causas mortalidad (estudio italiano)

• AINES, antiagregantes alteración cualitativa plaquetas.

Clínica

PRURITO:

• 50% pacientes

• Generalizado

• Hidrogénico

• Hasta 5 años previo al dx de PV

• Respuesta a antihistamínicos (hiperhistaminemia).

Clínica

Síntomas % Signos % Cefaleas 41-48 plétora 65-84

Astenia 35-47 inyección conjuntival 28-59

Molestias epigástricas 23-50 esplenomegalia 50-81

Mareo 25-43 hepatomegalia 31-50

Alteraciones visuales 19-31 hipertensión 23-50

Disnea 23-34 úlceras cutáneas 2

Prurito 14-43

Sudoración 33

Adelgazamiento 16-29

Parestesias 29

Ángor 16-23

Gota 4-26

Epistaxis 17

Datos de laboratorio

Sangre periférica:• Hematíes > 6x1012/L• Microcitosis, hipocromía (déficit de hierro)• Concentración Hb elevada, a veces > 200 g / L

(variable si ferropenia)• Hematocrito > 0.60 L/L (V) y > 0.56 (M) en más

del 50% pacientes (mejor indicador biológico)• Anisocitosis y policromasia (flebotomías)• Leucocitosis• Trombocitosis ( > 500 x 109 /L en 40-50%

pacientes, > 1.000 x 109 /L en 10% casos).

Datos de laboratorio

Mielograma:

• Hipercelular, con hiperplasia series eritroide, granulocítica y megacariocítica

• % Población eritroblástica > población granulopoyética

• Tinción Perls: Ferropenia Sideroblastos disminuidos ó ausentes Hemosiderina en macrófagos medulares disminuída ó ausente

(95%)

FAG > 100

Frotis de sangre periférica de una policitemia vera. La abundante masa eritrocitaria impide la confección de un frotis de calidad (May-Grúnwald-Giemsa).

Aspirado medular de una policitemia vera que muestra hiperplasia de las series medulares con megacariocitos pleomórficos (May-Grünwald-Giemsa).

Aspirado de médula ósea de una policitemia vera donde se observan dos nidos eritroblásticos (May-Grünwald-Giemsa).

Datos de laboratorio

Biopsia medular:

• Hipercelular (sólo 13% celularidad normal)

• Proliferación trilínea (panmielosis)

• Megacariocitos gigantes, núcleos lobulados,escasas anomalías madurativas, formación agrupaciones (clusters).

• Tinción para reticulina: 64% normal 25% incremento mínimo 11% moderado / intenso

Biopsia ósea de una policitemia vera en fase celular. Se obsserva abundante serie eritroblástica y grandes cúmulos de megacariocitos. Tinción hematoxilina-eosina.

Biopsia de médula ósea de policitemia vera con fibrosis medular. Observar la importante dilatación sinusoidal (hematoxilina-eosina).

Biopsia de médula ósea de una policitemia vera: se pueden observar nódulos linfoides hasta en un 20% de los casos. Ver el nódulo linfoide intertrabecular (hematoxilina-eosina).

Biopsia de médula ósea de policitemia vera con fibrosis medular. Se advierte una importante dilatación sinusoidal (tinción de reticulina).

Datos de laboratorio

Hemostasia:

• +/- alteradas (elevado Hto % inferior de plasma)

Vitamina B12:

• Elevada en >40% casos

• Elevación transcobalamina en 70% casos

Hiperuricemia: frecuente

LDH: aumentada (más si evolución a metaplasia mieloide pospolicitémica)

Colesterol sérico: < normal

Ferritina sérica: disminuida

EPO:

• Disminuída > normal

• Más alta si flebotomías ó QT importante determinarla antes de cualquier tratamiento

Datos de laboratorio:

Alteraciones citogenéticas:• Detección por citogenética convencional en el 15-

20% pacientes al dx• FISH útil en reordenamiento cr. 9• Anomalías clonales por orden de frecuencia: 9p,

del (20q), +8, 13q, 1q, cr. 5 y 7.• A los 10 años del dx , incidencia de alteraciones

citogenéticas puede ser > 80% ( pacientes tratados con QT).

Datos de laboratorio

Mutación del gen JAK2 V617F• Gen JAK2 en 9p24 codifica una proteína citoplasmática de actividad

tirosinkinasa involucrada en señal de multiplicación de factores de crecimiento hematopoyéticos (mutación activante)

• Mutación puntual adquirida en el V617F en el dominio pseudoquinasa JH2 del gen JAK2

• Fosforila y activa moléculas de trasducción de señales STAT que se unen al ADN y actúan como factores de transcripción

• Se detecta sólo en casos de SMPC Ph negativos: 74-97% PV 29-57% TE 43-50% MI

• No se identifica en casos de proliferación reactiva

Las

Las mutaciones en el exón 12 del gen JAK2 (Cr.9p24) definen un síndrome mieloproliferativo característico que afecta a los pacientes afectos de policitemia vera y eritrocitosis idiopática.

Esta mutación se detecta pos medio de PCR en el 95% de los pacientes con policitemia vera.

Se produce una sustitucuón de fenilalanina por valina (V617F).

La mutación del gen produce una sobreproducción de células en la médula.

Datos de laboratorio:

Cultivos in vitro de progenitores hematopoyéticos de MO ó SP:

Cultivos con suero :• Crecimiento de colonias eritroides en ausencia de

EPO exógena en más 90% pacientes (creciemiento endógeno ó espontáneo)

Cultivos sin suero : • BFU-E necesitan factores de crecimiento, pero

tienen hipersensibilidad a citocinas como EPO, IL-3, IGF-1, FSC-GM.

Criterios dx PV según el PVSG (1975)

Criterios mayores Criterios menores

A1 masa eritrocitaria B1 trombocitosis >/= 400 x 109/L

0 >/ = 36 mL/kg B2 Leucocitosis >/= 12 x 109/L

0+ >/ = 32 mL7kg B3 FAG >100

A2 saturación arterial O2 B4 Vit B12 sérica > 900 pg/mL ó

>/= 92% CT B12 > 2.200 pg/mL

A3 esplenomegalia

Dx de PV si:

A1+A2+A3

A1+A2+ 2 criterios categoría B.

Criterios dx modificados de PV (Pearson, 2001)

A1 Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado)A2 Ausencia de causa de eritrocitosis 2ªA3 esplenomegalia palpableA4 marcador de clonalidad (cariotipo medular anormal...)

B1 trombocitosis( > 400x109/L)B2 leucocitosis neutrofílica( N> 10x109/L;en fumadores > 12.5x109/L)B3 esplenomegalia demostrada por ecografía ó gammagrafíaB4 crecimiento endógeno de BFU-E ó disminución de la EPO sérica

Dx de PV si:A1+A2+A3 ó A4A1+A2+ 2 criterios de la categoría B

Criterios dx de PV según OMS (2001)

A1 Masa eritrocitaria > 25% del valor normal calculado, ó Hb>185g/L hombres, > 165g/L mujeres, ó > 99% del valor de referencia según la edad, sexo y altitud de referencia.

A2 Ausencia de causa de eritrocitosis secundaria, incluyendo: . Ausencia de eritrocitosis familiar . Ausencia de incremento de EPO debido a : - hipoxia (PO2 arterial < ó = 92%) - hemoglobinas de alta afinidad por el O2 - truncamiento del receptor de la EPO - producción inapropiada de EPO de causa neoplásicaA3 EsplenomegaliaA4 Anomalía genética clonal diferente al cromosoma Ph ó al gen de fusión BCR/ABL, en células de M.O.A5 Crecimiento endógeno in vitro de colonias eritroides

B1 Trombocitosis ( > 400 x 109/L)B2 Leucocitosis ( > 12 x 109/L)B3 Biopsia medular que demuestre panmielosis, con proliferación prominente eritroide y megacariocíticaB4 EPO sérica disminuida

Dx de PV si:A1+A2 y otro criterio AA1+A2 + 2 criterios B

Diagnóstico diferencial con otros SMPC

LMC citogenética ( Cr. Ph) y volumen eritrocitario (normal).

TE masa eritrocitaria normal ó Hb < 185 g/L (V), 165 g/L (M)

Hierro medular presente, ferritina normal ó VCM normal.

MI sólo la historia clínica permite su diferenciación de la MI pospolicitémica.

Policitemia veraPoliglobulia relativa

Poliglobulia secundariaPolicitemia congénita

Diagnóstico diferencial de poliglobulias

Dx diferencial de PV

Parámetros clínicos y de laboratorio sugestivos de PV: Leucocitosis persistente (con neutrofilia absoluta) Trombocitosis persistente Esplenomegalia Prurito acuógeno Trombosis ó historia previa de trombosis

Eritrocitosis ó poliglobulia relativa ó espúrea ó de estrés ó sdr. de Gaisböck: sdr. de consulta frecuente Eritrocitosis pero con citemia normal y reducción del volumen

plasmático: hemoconcentración. Obesidad, tabaquismo, hipertensión, consumo de alcohol,

diuréticos, deshidratación ( diarrea, quemaduras graves...).

Dx diferencial de PV

Policitemias congénitas y familiares: Policitemia Chuvash Origen asiático Herencia autosómica recesiva Alteración en la vía del sensor de O2 Homocigotos para la mutación C598T-Arg200Trp en el gen

VHL(Von Hippel-Lindau). No tumores característicos del síndrome (hemangioblastomas,

ca.renal y feocromocitoma) pero sí elevada mortalidad por trombosis secundaria a la eritrocitosis.

Poliglobulia secundaria: Son consecuencia de otra enfermedad Hipoxemia de las grandes alturas Hipoxemias endógenas (EPOC...) Alteraciones hormonales, renales, etc...

Dx diferencial de PV

PV eritrocitosis 2ª eritrocitosis relativa

Hematocrito A A A

Vol eritrocitario A A N

Vol plasmático N/A N D

Sat arterial O2 N D/N N

Esplenomegalia Sí No No

Trombocitosis Sí No No

Leucocitosis Sí No No

Basofilia Sí No No

FAG A N N

Vitamina B12 A N N

EPO D/N A N

Médula ósea hiperplasia global hiperplasia eritroide N

BFU-E endógeno Sí No No

Evolución de PV

Estadío características clínicas

Fase asintomática eritrocitosis aislada trombocitosis aislada esplenomegalia

Fase sintomática eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis esplenomegalia trombosis, hemorragia prurito Fase inactiva reducción requerimientos flebotomías ó QT

Fase agotamiento: anemiaMetaplasia mieloide sdr. leucoeritroblásticoPospolicitémica trombocitopenia ó trombocitosis incremento de esplenomegalia síntomas sistémicos (fiebre, adelgazamiento)

Leucemia aguda mieloide

Tratamiento de PV

Flebotomías Tratamiento esencial: reduce rápidamente el riesgo trombótico causado

por aumento de la masa eritrocitaria Objetivo: Hto < 0,45 L/L hombres, < 0,42 L/L mujeres, < 0,36 L/L

embarazo Pacientes jóvenes con función cardiovascular normal: 450 ml a días

alternos Pacientes edad avanzada ó con problemas cardiovasculares: 200-300 ml

dos ó tres veces por semana. Hto normalizado: controles cada 4-8 semanas No tratamiento a largo plazo:

mala tolerancia pacientes mayor riesgo desarrollar mielofibrosis

Tratamiento de PV (QT)

QuimioterapiaHidroxiurea De elección en control de la panmielosis. Agente mielodepresor más utilizado Antimetabolito que interfiere síntesis de ADN por inhibición

de la ribonucleótido reductasa Dosis inicial 30 mg/kg/d primera semana 15 mg/kg/d

mantenimiento Control enfermedad en 70% pacientes Incidencia de leucemias y mielofibrosis NO

significativamente superior a tratados con sangrías, con mayor tendencia a leucemias agudas (0.5-1%) y menor a mielofibrosis.

Tratamiento de PV

P32 Eficaz Incorpora el ortofosfato de P32 en los ác. nucléicos de células con alta

capacidad de proliferación Pacientes edad avanzada que no puedan seguir controles con regularidad Dosis: 2,3 mCi/m2 ev (dosis límite 5 mCi) Efecto a los 2-3 meses Si necesario, puede repetirse administración a las 12 semanas aumentando

dosis 25%. Si no respuesta, tercera dosis con nuevo aumento del 25%. No excederse los 15 mCi anuales 50% normalizan cifras tras 1ª dosis; 73% tras 2ª dosis Incidencia de leucemia aguda del 8%

Tratamiento de PV (QT)

Busulfán Agente alquilante Indicación: pacientes edad avanzada que con dosis bajas (2-4 mg/día)

logren mielodepresión duradera Inconveniente:

riesgo de aplasia fibrosis pulmonar

Pipobromán Mecanismo alquilante Dosis inicial 1 mg/kg/d Dosis mantenimiento 0,3-0,6 mg/kg/d 94% respuestas a las 3 semanas Riesgo a los 10 años: leucemia 5%, mielofibrosis 4%, tumores sólidos

8%.

Tratamiento de PV

Interferón Citorreducción no QT Mecanismo de acción múltiple: inhibe crecimiento progenitores

eritroides, antagoniza acción del PDGF y del TGF-beta que intervienen en patogenia de mielofibrosis

Indicación: pacientes jóvenes que necesitan mielodepresión por trombocitosis incontrolada y mal control del HTO con flebotomías, embarazo.

Dosis: inicio dosis bajas, escalando hasta 3-5 MU tres veces por semana

Efecto: a los 6-12 meses de tratamiento (no necesidad de flebotomías, plaquetas < 600 x 109/L)

Puede corregir: microcitosis de la ferropenia, trombocitosis, disminuir síntomas constitucionales (prurito refractario), reducir esplenomegalia.

Reacciones adversas: síntomas pseudogripales, trastornos autoinmunes, depresión...

Tratamiento de PV

Anagrelida Control de la trombocitosis extrema con síntomas hemorrágicos ó

microvasculares en paciente joven con flebotomías como tratamiento de base.

Antiagregantes AAS inhibe la ciclooxigenasa plaquetaria Dosis habituales de AAS contraindicadas (aumento problemas hemorragicos +

+ gastrointestinales) Dosis bajas de AAS (100 mg/d) efectivos en profilaxis primaria antitrombótica

Tratamiento sintomático Hiperuricemia: alopurinol 100-300 mg/d Prurito generalizado:

antihistamínicos H1 PUVA antidepresivos inhibidores de recaptación de serotonina INF-alfa

Cirugía y PV

PV No controlada que deba someterse a cirugía alto riesgo de complicaciones trombóticas y/ó hemorrágicas.

Cirugía electiva y procedicimientos menores posponer hasta control de la enfermedad por lo menos 2 meses.

Cirugía urgente reducir el Hto mediante flebotomías con reposición normovolémica hasta conseguir un valor normal.

Estrategia general en PV

Dx de PV

flebotomías + AAS Hto < 0,45 (V); 0,42 (M) 100 mg/d

historia trombosis, escasa tolerancia a flebotomías, mieloproliferación progresiva, síntomas de plétora tratamiento citorreductor

< 50 a 50-70 a >70a

hidroxiureaInterferón hidroxiurea hidroxiurea, busulfán, P32

Pronóstico en PV

PV sin tratamiento: mediana de supervivencia de 18 meses

PV con tratamiento: mediana de supervivencia > 15 años

Pacientes < 50a: mediana de supervivencia de 23 a mortalidad > a población general riesgo acumulado a los 20 a:

leucemia aguda 15% mielofibrosis 10%

Estudio ECLAP sobre 1683 pacientes: (N Eng J Med 2004)Causa de mortalidad: 41% trombosis 13% transformación hematológica 4% sangrado 20% otras neoplasias 22% otras causas

Edad ½ 60 añosEdad ½ 60 años

Enfermedad clonal de la stem cellEnfermedad clonal de la stem cell

FASE PROLI FERATI VAFASE PROLI FERATI VA

FASE GASTADA O FASE GASTADA O MF POSTPOLI CI TEMI AMF POSTPOLI CI TEMI A

LEUCEMI A AGUDALEUCEMI A AGUDAUn pequeño % evoluciona a LAUn pequeño % evoluciona a LA

Mielofi brosis. Hemopoyesis inef ectiva Mielofi brosis. Hemopoyesis inef ectiva citopeniascitopenias

Hemopoyesis extramedularHemopoyesis extramedularEsplenomegalia e hiperesplenismoEsplenomegalia e hiperesplenismo

Mutación J ack2 V617F :70Mutación J ack2 V617F :70--97%97%Tirosin kinasa constitutivamente actvadaTirosin kinasa constitutivamente actvada

ReceptoresReceptoresEPOEPOGMGM--CSFCSFIL3, y otrosIL3, y otros

++++++

rasrasstatstat

proliferaciónproliferación

aktakt

apoptosisapoptosis

Producción eritroide Producción eritroide Frecuente leucocitos y plaquetas Frecuente leucocitos y plaquetas

EsplenomegaliaEsplenomegalia

¡¡Supervivencia SIN tratamiento 18 meses!!

Supervivencia con tratamiento

casi normal.

Estudios iniciales

Exámenes básicos:• Anamnesis y exploración física• Analítica común que incluya LDH, ác.úrico y EBC• Sat arterial de 02 de la Hb• Mutación gen JAK2• Índice de FAG• Niveles de vit B12 y ferritina• Eritropoyetina sérica• Estudio citogenético de MO• BMO

Otras puebas:• Rx tórax.• Ecografía abdominal si no hay esplenomegalia palpable• Cultivo de progenitores de sangre periférica con y sin adición de EPO (si EPO

normal)• Curva disociación 02/Hb, electroforesis de la Hb y test de estabilidad de la Hb

en casos de PV familiar.

Caso clínico de policitemia veraMayo-05

- MC: trombocitosis- AP: varón de 56 años. NAMC. Fumador 12 cigarrillos/día. No hábito etílico. Litiasis biliar sin

tratamiento. Hernia de hiato y esofagitis por reflujo. Artrosis. No otras enfermedades de interés.- EA: Trombocitosis desde el año 2001. En la actualidad lo envía el MAP a quien acudió por dolores en el

brazo derecho. No otra clínica acompañante.- EF: No ADPs ni hepatoesplenomegalia. ACP normal. Orofaringe normal.- PC:

Hemograma: Hb 15, VCM 77, L 9370 (6670 N), plaq 564.000. Reticulocitos 102.400. Frotis SP: anisopoiquilocitosis. Hematíes en lágrima y policromatofilia, punteado basófilo, cuerpos de

Howell-Jolly. AMO: hipocelular. No se ven megas. Cuerpos de H.Jolly. Citogenética: cariotipo normal. Biopsia de MO: hipercelular.Megas grandes. Aumento de la reticulina grado III y leve aumento del colágeno. EBC : normal. Bioquímica: gluc 99, ur 33, cr 1.17, Na 142, K 4.63, Ca 2.37, Bi T 1.22, Bi D 0.33, AST 15, ALT 15, FA 59,

GGT 21, LDH 766, urato 7.9, Fe 110, ferritina 159, folato 5, vit B12 779. Proteinigrama: normal

- I.dx: Mielofibrosis idiopáticaMielofibrosis idiopática

Caso clínico de policitemia vera

-Tratamiento: Zyloric 300 mg: 1 cp/día. Acudir a revisions periódicas.

EVOLUCIÓN:

Enero-07

En los sucesivos controles se observó un aumento del Hematocrito que llegó a 54.2% acompañado de cefaleas. Apareció hepatomegalia de 1 cm por drc y esplenomegalia de 6 cm. Otros datos analíticos posteriores: Eritropeyetina sérica : 4.68 mU/mL (2.6-34) Mutación V617F en Gen JAK2: positiva Ecografía abdominal( 5/1/07): esplenomegalia de más de 18 cm.

- Nueva I. Dx: SMPC tipo Policitemia Vera, con síntomas de plétora .

- Tratamiento: sangrías iniciales seguido posteriormente de la combinación de sangrías + tratamiento citorreductor con Hidroxiurea.

Caso clínico de policitemia vera

- Situación actual del paciente: 1 cp/día y zyloric 300 1 cp/día. Última sangría el 18/10/07. Tratamiento con HU Asintomático, desaparición de los síntomas de plétora (cefaleas) Estabilización de la Hb y del Hto. Normalización del urato. Normalización de la LDH. Mantiene cifras bajas de Fe y ferritina y elevadas de vit B12 Desapación de la esplenomegalia.

- Próxima revisión: 13/12/07

FIN