papel de la rehabilitación en el tratamiento de las distonías

Introducción

La distonía es «un trastorno motor deintensidad variable, caracterizado porla contracción involuntaria de gruposmusculares que fijan una extremidad,un segmento de extremidad o las cuatroextremidades y el eje corporal en actitu-

des particulares que siguen un esquemaidéntico en un mismo paciente» [64]. Ladistonía no es un movimiento sino «unaactitud fijada o relativamente fijada» [23].Se puede utilizar el término de distoníapara describir un síntoma (distoníasecundaria) [16] o para describir una enti-dad patológica específica (distonía pri-maria) (fig. 1) [29].En función de la distribución anatómicadel trastorno motor, las distonías se cla-

sifican en [28]: distonías focales, segmen-tarias, multifocales, unilaterales (hemi-distonías) [55] y generalizadas (cuadro I).Sus presentaciones clínicas son varia-bles. Afectan a grupos de pacientes deedades diferentes. Se constata que lasdistonías que aparecen en la edad adul-ta permanecen focales mientras que lasde inicio temprano tienen tendencia ageneralizarse [53]. Las distonías del niñoson casi siempre graves.

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Papel de la rehabilitación en el tratamientode las distonías

JP Bleton

Resumen. – La distonía es «un trastorno motor de intensidad variable caracterizado por la con-tracción involuntaria de grupos musculares que fijan una extremidad, un segmento de extremi-dad o las cuatro extremidades y el eje corporal en actitudes particulares que siguen un esque-ma idéntico en un mismo paciente» [64]. La distonía no es un movimiento sino «una actitud fija-da o relativamente fijada».Las distonías primarias, que se pueden denominar también esenciales o idiopáticas, constituyenla gran mayoría de las distonías.El pronóstico de estas patologías ha cambiado con las inyecciones de toxina botulínica. La kine-siterapia, en asociación con estas inyecciones, sigue siendo un elemento importante del trata-miento.Las distonías generalizadas se inician frecuentemente en la infancia. Se trata probablemente deun grupo mórbido que incluye varias enfermedades diferentes.La distonía es responsable de las siguientes actitudes: hiperlordosis lumbar, flexión del tronco,inclinación del tórax, extensión del cuello. Afecta a veces a la región bucolingual produciendoalteraciones de la deglución.Los niños y adolescentes afectados por distonía muscular deformante plantean un problema tera-péutico importante y requieren una atención multidisciplinaria, que supera ampliamente los lími-tes del tratamiento farmacológico. Incluye, entre otros, kinesiterapia y control ortopédico y tieneen cuenta los aspectos psicológicos, educativos y prácticos de la vida de los jóvenes pacientes.Distonías focales o localizadas (por ejemplo, tortícolis espasmódico): el tortícolis espasmódicoes la distonía focal más frecuente en el adulto. Se caracteriza por una actitud anormal de lacabeza, intermitente o permanente, debida a una contracción involuntaria de los músculos cer-vicales.El objetivo de la rehabilitación es lograr la inmovilidad de la cabeza y el equilibrio postural entrelos diferentes músculos cervicales.El aspecto esencial es la revalidación de los músculos cervicales cuya acción debería normal-mente oponerse al desplazamiento o a la postura patológica de la cabeza. Cada tortícolisespasmódico posee sus particularidades (intensidad, músculos implicados, forma tónica o cló-nica, etc.), teniendo cada uno un programa de rehabilitación específico.Distonías de función (por ejemplo, calambre de los escribientes): el calambre de los escribienteses una distonía segmentaria que afecta esencialmente a los músculos de la muñeca y de losdedos. Altera la escritura mientras que todas las demás actividades funcionales que implican lautilización de estos mismos músculos no se ven afectadas.Esquemáticamente, la rehabilitación puede dividirse en tres fases sucesivas.El período inicial consiste en educar la colocación del cuerpo en la posición de escritura y enobtener la relajación de los músculos distónicos.El período siguiente se dedica a la coordinación de los músculos implicados en la función deescritura.El período final es el tiempo de educación de la «escripción».

Palabras clave: neurología, rehabilitación, distonía, movimientos anormales, distonía generali-zada, tortícolis espasmódico, calambre de los escribientes.

© 2000, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Jean-Pierre Bleton : Kinésithérapeute cadre supérieur, unité derééducation fonctionnelle, service de neurologie (professeur JLMas), centre Raymond Garcin, hôpital Sainte-Anne, 1, rue Ale-xandre-Cabanis, 75014 Paris, France.

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Aporte de la fisiopatología a las conductas terapéuticas

Las distonías presentan un cierto núme-ro de similitudes que se deben tener encuenta en la rehabilitación:— la disminución de la inhibición recí-proca [21, 51] explicaría la actuación simul-tánea de los músculos agonistas y anta-gonistas, que da a la reacción distónicaun aspecto sincinético [68]; la estrategiade rehabilitación consiste en restablecerel equilibrio entre la hiperactividad delos músculos distónicos y el déficit desus antagonistas;— el predominio de fenómenos tónicosresponsables de las actitudes posturalespatológicas, conduce al kinesiterapeutaa dar prioridad a las actividades diná-micas [19, 59];— la electromiografía muestra una exa-geración local de los reflejos posturales,traduciéndose la reacción de acorta-miento descrita por Foix, Thévenard yWesphal [32, 67] en un aumento del tono delos músculos implicados en la distoníacuando se acercan pasivamente susinserciones. Este aspecto de la patologíalleva a mantener en posición de estira-miento los músculos distónicos tanto en

las posturas terapéuticas como en losejercicios dinámicos correctores;— la distonía se manifiesta mediante lareorganización anormal del gesto inten-cional. En lugar de utilizar los músculossinérgicos para efectuar el movimiento,la persona distónica activa otros mús-culos cuya contracción altera la ejecu-ción correcta del gesto. Existe una difu-sión (overflow) [31, 50, 71]. La dirección, lavelocidad, la localización y la intensi-dad de las tareas motoras propuestascomo ejercicios son elegidas de formaque se obtengan solamente las contrac-ciones musculares necesarias para elmovimiento esperado;— la deformación de las extremidadesy del tronco incluye casi siempre uncomponente de rotación [34-36, 48];— la intensidad de las distonías [26, 63, 74]

varía en función de los esfuerzos muscu-lares, del estado de tensión, de la posi-ción adoptada por el segmento corporalconcernido y del estado emocional.Las distonías son poco acentuadas odesaparecen con el reposo, lo que llevaal kinesiterapeuta a elegir posiciones derehabilitación (acostado, sentado o depie) adaptadas a las posibilidades delpaciente y a su estado tónico;— los estímulos sensitivos se acompa-ñan de una reacción de los músculos anivel de la región estimulada [30]. Esta ca-

racterística patológica, en la que las esti-mulaciones sensitivas se traducen enmotricidad, conduce a utilizar conmucha reserva el masaje, que no siem-pre aporta la relajación muscular espe-rada. Por el contrario, es posible provo-car movimientos voluntarios a partir deestimulaciones cutáneas estimulando lapiel a nivel a los músculos cuya con-tracción se desea obtener. Los gestosantagonistas o sensory tricks [65, 72], quedisminuyen o hacen desaparecer la pos-tura anormal mediante el simple con-tacto de un dedo con la piel, son reac-ciones bastante similares.

Distonía generalizadao distonía musculardeformante (dystoniamusculorum deformans) o tambiénespasmo de torsión

Las distonías generalizadas son con-tracciones musculares involuntariasque se difunden al conjunto del cuerpo.Son invalidantes; afectan a las diferen-tes actividades funcionales y locomoto-ras y son responsables de disartria.La distonía generalizada primaria [75], cu-ya causa se desconoce, aparece casisiempre en el niño. Se caracteriza por unespasmo, de torsión en flexión o enextensión con inclinación del tronco, fre-cuentemente desencadenado por laposición de pie. No se asocia a otros sín-dromes neurológicos y no se acompañade retraso mental, de convulsiones ni detrastornos del lenguaje o de las demásfunciones superiores.

RESEÑA HISTÓRICA

En 1911 Oppenheim describió la «dysba-sia lordotica progressiva» [52] y poco antes,Ziehen [77], la «neurosis de torsión». En1919, Kurt Mendel realizó la primerasíntesis de todos los casos publicadosque denominó «espasmo de torsión oenfermedad de Ziehen-Oppenheim» [43].

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La edad de inicio se sitúa entre los seisy los doce años; la distonía generalizadase estabiliza por lo general después deun período de cinco a ocho años de evo-lución, tras haber instalado una minus-valía motora considerable.Lo más frecuente es que los padres con-sulten porque el niño presenta altera-ciones de la marcha. Ésta es realizadaen puntas de pie, con los pies deforma-dos en equinovaro. Mioclonías de una ode ambas extremidades inferiores seasocian a la deformación. Después deun período de tiempo más o menos

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E – 26-452-B-10 Papel de la rehabilitación en el tratamiento de las distonías Kinesiterapia

Distoníasfocales

Distoníassegmentarias

Distoníasmultifocales

Distoníasgeneralizadas

Distonías focales, segmentarias,multifocales o generalizadas

Hemidistonías

Distonías primarias

Distonías

Distonías secundarias

Blefarospasmo

Distoníaoromandibular

Distoníaespasmódica

Tortícolisespasmódico

Distonías defunción y

calambresprofesionales

(calambrede los músicos,

calambrede los

escribientes)

Síndrome de Meige

Distonía craneal

Extremidad superior

Extremidad inferior

Tronco

Tortícolis ycalambre de

los escribientes

Tortícolis yblefarospasmo

Espasmo detorsión esencial

odistonia

musculorumdeformans

Infecciosas (encefalitis)

Tóxicas (manganeso, plomo)

Metabólicas (enfermedad de Wilson) ydistonías dopasensibles de las afeccionesdegenerativas (enfermedad de Parkinson)

Tumores

Sintomáticas(malformación

cerebral,traumatismo craneal)

1 Clasificación de las distonías.

Cuadro I.

Distonías Clasificación en función de la topografía de la afección

Focales Una sola localización, una sola función afectadaSegmentarias Dos localizaciones o más afectan a una misma región del cuerpoMultifocales Dos segmentos corporales o más están implicados de forma discontinuaHemidistonías Sólo está implicado el hemicuerpo derecho o el izquierdoGeneralizadas Todo el cuerpo está implicado

largo, la distonía afecta a los músculosdel plano vertebral posterior, provocan-do una lordosis exagerada en posiciónde pie. En las formas graves, el espasmode torsión aparece en decúbito.Las grandes distonías de actitud seacompañan de alteraciones importantesde la motilidad voluntaria (fig. 2). Lasdeformaciones del tronco y de las extre-midades resultan de espasmos breves,clónicos o coreoatetósicos, que se pro-ducen esencialmente en opistótonos.Son simultáneos y se producen simultá-neamente en las diferentes partes delcuerpo.La extremidad superior se deforma enrotación interna y en pronación en unaactitud que recuerda la del jugador debolos (fig. 3) [60].

El menor movimiento provoca una con-tractura distónica que puede hacersepermanente. Si bien la actitud distónicaes constante, la intensidad y la frecuen-cia de los espasmos están influenciadaspor diferentes factores: negativamentepor la emoción, el estrés, el cansancio, laactividad motora o los esfuerzos postu-rales [62] y positivamente por la relaja-ción, el sueño o determinados gestosantagonistas (sensory tricks).Con la evolución, la posición sentada yla posición de pie se vuelven imposi-bles. Numerosos individuos se venobligados a utilizar una silla de ruedas,algunos de ellos guardan cama al cabode pocos años y presentan trastornos dela deglución. Los síntomas se estabili-zan a menudo tras la adolescencia.Los niños y adolescentes afectados pordistonía muscular deformante planteanun problema terapéutico de caráctermayor que requiere un enfoque multi-disciplinario, que supera ampliamentelos límites del tratamiento farmacológi-co y de la kinesiterapia, ya que tiene encuenta los aspectos psicológicos, educa-tivos y de la vida práctica.

TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS

Los tratamientos farmacológicos consti-tuyen un aspecto esencial en la atencióndel niño distónico. Es preciso admitirque, salvo en casos particulares comolas distonías dopasensibles [61], los fár-macos no hacen desaparecer los sínto-mas sino los limitan permitiendo al niñollevar una existencia autónoma con unagama de actividades tan completa comosea posible, ello con la ayuda de unarehabilitación motora y de medidas decontrol de la minusvalía.

EVALUACIÓN

El seguimiento de los progresos de lostratamientos de las enfermedades neu-rológicas tan complejas como las disto-nías generalizadas primarias requiere lautilización de instrumentos de evalua-ción adaptados. Muy pocas escalascuantificadas responden a la variabili-dad de cuadros clínicos y a sus conse-cuencias funcionales. Fahn y Marsden [14]

han propuesto una escala que correla-ciona la observación clínica con la reper-cusión de las distonías en las activida-des cotidianas (cuadros II-V).

REHABILITACIÓN

Los problemas motores y los factores deminusvalía deben ser identificados encada paciente [14]. Las soluciones que seaportarán implican no solamente a losterapeutas sino también a los parientesy educadores.Los tratamientos de rehabilitación, aun-que con ambiciones limitadas, aportanresultados positivos en la prevención delas deformaciones articulares, la estabili-dad, la comodidad del niño, y permitenen numerosos casos preservar o reco-brar un cierto grado de autonomía en lamarcha. Se realizan esfuerzos en la utili-zación de las extremidades superiorescon el fin de posibilitar el aprendizaje dela escritura.La rehabilitación de estos jóvenespacientes es diferente de la de lospacientes con enfermedad motora cere-bral, ya que frecuentemente el niño dis-tónico ya ha finalizado su evoluciónneuromotora cuando la patología semanifiesta. No se trata por tanto defavorecer un proceso de adquisicionesmotoras, sino de disminuir las contrac-ciones musculares involuntarias que leimpiden utilizar su potencial motor.Muchos de ellos pierden y recuperan la

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Kinesiterapia Papel de la rehabilitación en el tratamiento de las distonías E – 26-452-B-10

2 Distonía generalizada del adulto.

3 Distonía de la extremidad superior derecha(actitud denominada del «jugador de bolos»).

Cuadro II. – Escala de evaluación de las distonías generalizadas primarias: escala demotricidad, según Burke et al [14].

RegionesFactor Factor Índice

Resultadosdesencadenante de gravedad de ponderación

Ojos 0-4 x 0-4 0,5 0-8

Boca 0-4 x 0-4 0,5 0-8

Elocución/Deglución 0-4 x 0-4 1,0 0-16

Cuello 0-4 x 0-4 0,5 0-8

Extremidad 0-4 x 0-4 1,0 0-16superior derecha

Extremidad 0-4 x 0-4 1,0 0-16superior izquierda

Tronco 0-4 x 0-4 1,0 0-16

Extremidad inferior 0-4 x 0-4 1,0 0-16derecha

Extremidad inferior 0-4 x 0-4 1,0 0-16izquierda

Total (máximo = 120):

posibilidad de realizar determinadasactividades en función de las variacio-nes de eficacia de los tratamientos o delos buenos y malos períodos.

■ Búsqueda de la comodidad física y de la ausencia de dolor

El dolor sólo afecta a un bajo porcentajede niños distónicos. Está en general rela-cionado con los espasmos de los múscu-

los paravertebrales o con las contractu-ras aisladas pero intensas de determina-

dos músculos como los aductores de lacadera o el bíceps braquial. La distribu-

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Cuadro III. – Escala de evaluación de las distonías generalizadas primarias: evaluación de los factores, según Burke et al [14].

I. Factor desencadenanteGeneral0 - Sin distonía en reposo o en actividad1 - Distonía con ocasión de una actividad específica2 - Distonía con ocasión de varias actividades3 - Distonía con ocasión de actividades en regiones distantes o que aparece oca-sionalmente en reposo4 - Distonía en reposo

Elocución y deglución1 - Distonía ocasional para una o ambas funciones2 - Frecuente para una de ambas funciones3 - Frecuente para una y ocasional para la otra4 - Frecuente para ambas funciones

II. Factor de gravedadOjos0 - Sin distonía1 - Mínima. Parpadeos ocasionales2 - Leve. Parpadeos frecuentes sin cierre prolongado de los ojos3 - Moderada. Espasmos que provocan el cierre prolongado de los ojos, aunquepermanecen abiertos la mayor parte del tiempo4 - Grave. Espasmos prolongados; los ojos están cerrados al menos el 30% deltiempoBoca0 - Sin distonía1 - Mínima. Muecas ocasionales u otros movimientos de la boca (ejemplo:Abertura o cierre de la mandíbula o movimiento de la lengua)2 - Leve. Movimientos presentes durante al menos el 50% del tiempo3 - Movimientos distónicos moderados o contracciones presentes la mayorparte del tiempo4 - Movimientos distónicos graves o contracciones presentes la mayor parte deltiempo distónicoElocución y deglución0 - Normales1 - Afectadas de forma mínima; discurso fácil de entender o atragantamientosocasionales2 - Discurso a veces difícil de entender, atragantamientos frecuentes3 - Dificultades acentuadas para entender el discurso o incapacidad para tra-gar los alimentos sólidos4 - Anartria completa o casi completa o grandes dificultades para tragar los ali-mentos sólidos y los líquidos

Cuello0 - Sin distonía1 - Mínima. Algunas contracciones patológicas2 - Tortícolis evidente pero leve3 - Contracciones patológicas moderadas4 - Contracciones patológicas considerables

Extremidad superior0 - Sin distonía1 - Distonía mínima sin consecuencia clínica2 - Leve. Distonía evidente que no provoca incapacidad3 - Moderada. Es capaz de agarrar y de utilizar la prensión4 - Grave. Sin prensión útil

Tronco0 - Sin distonía1 - Tronco flexionado de forma mínima sin consecuencia clínica2 - Flexión evidente pero que no altera la posición de pie ni la marcha3 - Flexión media que altera la posición de pie y la marcha4 - Flexión extrema del tronco que impide la posición de pie y la marcha

Extremidad inferior0 - Sin distonía1 - Distonía mínima sin consecuencia clínica2 - Distonía leve. Marcha sin ayuda a pesar de pasos bruscos3 - Distonía moderada. Marcha gravemente alterada o que requiere asistencia4 - Grave. Incapaz de sostenerse de pie o de andar con la extremidad afectada

Cuadro IV. – Escala de evaluación de lasdistonías generalizadas primarias:escala funcional, según Burke et al [14].

Funciones Puntuación

Elocución 0-4

Escritura 0-4

Alimentación 0-4

Deglución 0-4

Higiene 0-4

Vestirse 0-4

Marcha 0-4

Total (máximo = 30)

Cuadro V. – Escala de evaluación de las distonías generalizadas primarias: escala deminusvalía, según Burke et al [14].

A. Elocución0 - Normal1 - Levemente alterada; fácil de entender2 - Algunas dificultades para hacerse entender3 - Grandes dificultades para hacerse entender4 - Anartria completa o casiB. Escritura (temblor o distonía)0 - Normal1 - Dificultades leves; legible2 - Muy difícil de leer3 - Ilegible4 - Incapacidad para agarrar o sostener la plumaC. Alimentación0 - Normal1 - Utiliza ayudas; independiente2 - Come solo pero no corta los alimentos3 - Sólo puede comer con los dedos4 - Totalmente dependienteD. Deglución0 - Normal1 - Atragantamientos ocasionales2 - Atragantamientos frecuentes. Dificultades paratragar3 - Incapaz de tragar alimentos sólidos4 - Grandes dificultades para tragar los alimentossólidos y los líquidos

E. Higiene0 - Normal1 - Torpe pero independiente2 - Necesita ayuda ocasional3 - Necesita ayuda para la mayor parte de las acti-vidades4 - Totalmente dependienteF. Vestirse0 - Normal1 - Torpe pero independiente2 - Necesita ayuda ocasional3 - Necesita ayuda para la mayor parte de las acti-vidades4 - Totalmente dependienteG. Marcha0 - Normal1 - Muy poco alterada. Dificultades poco evidentes2 - Trastornos moderados; evidente para los obser-vadores del entorno3 - Dificultades muy grandes4 - Necesita asistencia para andar6 - Sólo se desplaza en silla de ruedas

ción asimétrica de las contracturas y lasactitudes en torsión producen doloresde posicionamiento. El dolor también esdebido a las lesiones traumáticas causa-das por los movimientos bruscos incon-trolados o las caídas.Debe tratarse con prioridad ya que per-turba el reposo, el apetito y los resulta-dos escolares y es causa de angustia yde trastornos del humor.

■ Disminución de la tensión muscular

Se obtiene:— mediante la instalación del pacienteen posiciones cómodas, que requieranpoco esfuerzo y que mantengan flexio-nado el conjunto del cuerpo, como laposición sentada genu pectoral o endecúbito lateral con las piernas y brazosflexionados;— mediante la práctica de técnicas derelajación del conjunto del cuerpo, aso-ciadas a la respiración;— mediante la relajación de la tensiónde los músculos starters responsables delos espasmos.El reposo y la rehabilitación en piscinade agua caliente favorecen la relajaciónmuscular.La disminución de la tensión muscularse aprovecha para ejercitar al individuoen producir una contracción voluntariade los músculos corrigiendo así lasdeformaciones más invalidantes.

■ Prevención de trastornos ortopédicos

Las actitudes distónicas evolucionanespontáneamente hacia deformacionesde las extremidades y rigideces articu-lares que pueden, si no se tratan pre-cozmente, hacerse irreductibles. Jugan-do con el equilibrio entre los músculosdistónicos hiperactivos y sus antagonis-tas ineficaces, es posible mantener uncierto grado de reductibilidad de lasdeformaciones y, a veces, lograr su co-rrección.Los aparatos ortopédicos de contencióncomo los corsés son mal tolerados. Lasrestricciones que imponen favorecen laaparición de contracturas musculares oaumentan su intensidad.

■ Actividad física

Incluye los ejercicios propiamente di-chos:— localizados en los músculos correc-tores, practicados de modo dinámico;— implicando al conjunto del cuerpo,realizados de manera que se evite o limi-te la aparición de los espasmos (por ejem-plo, manteniendo la nuca flexionada).La actividad física está al servicio delmantenimiento del potencial funcional.

■ Realización de las actividadesfuncionales

La rehabilitación debe facilitar la reali-zación de las actividades esenciales dela vida diaria, como desplazarse solo(factor esencial de la autonomía), y tam-bién las actividades que resultan de ladestreza manual como vestirse, comersolo, llevar a cabo los cuidados de higie-ne más elementales. Esta independen-cia funcional es necesaria pero no sufi-ciente, debiendo el joven paciente tenertambién vida social y dedicar tiempo alocio (pintura, paseos, partidas de aje-drez). El movimiento no debe ser vivi-do únicamente como un tratamientosino constitutir una fuente de placer.No se trata solamente de sobrevivir a laenfermedad sino de vivir sus pasiones,cultivar sus centros de interés olvidan-do la distonía.

DESARROLLO INTELECTUAL YPROSECUCIÓN DE LOS ESTUDIOS

La distonía no tiene influencia sobre lascualidades intelectuales. Es preciso tam-bién velar por que los tratamientos noalteren la escolaridad.La pérdida de movilidad y la inadapta-ción de los locales podrían llevar a estospacientes a renunciar a seguir sus estu-dios en medio abierto. Soluciones desentido común permiten a menudoallanar las dificultades.Las alteraciones de la comunicaciónoral o escrita plantean un problema decarácter mayor para la prosecución delos estudios.

COMUNICACIÓN ORAL

La comunicación oral requiere a menudoel recurso a los consejos y al tratamientopor un logopeda. La disartria se mejoramediante la relajación, el control de larespiración y la disminución de la ten-sión de los músculos de la cara. El niñodistónico debe hablar lentamente, repetirel mensaje si es necesario. El papel delinterlocutor es importante. Debe plantearpreguntas claras, verificar la exactitud dela respuesta que se da y ser paciente conel fin de no engendrar frustración.

COMUNICACIÓN ESCRITA

Las cualidades intelectuales del jovenpaciente permiten a menudo aportarsoluciones a los problemas planteadospor las dificultades de la escritura. Losesfuerzos de rehabilitación se concen-tran en la utilización de las extremida-des superiores con el fin de manteneresta forma de comunicación. La escritu-ra requiere la utilización de un materialescolar y de instrumentos de «escrip-ción» adaptados a los déficits postura-les y de prensión.La pérdida de las posibilidades grafo-motoras lleva al alumno a adoptar las

tecnologías de substitución. La infor-mática aporta soluciones interesantescomo los registros numéricos, los pro-gramas de reconocimiento vocal o losteclados simplificados.

CONCLUSIÓN

Tales afecciones desconcertantes en suevolución, y cuyo origen es mal conoci-do, son fuente de estrés para el pacien-te y sus familiares. Se debe respetar suesperanza de mejorar tal o cual aspectoparticular de la minusvalía realizandouna rehabilitación específica, si se deseaobtener su adhesión al tratamiento.

Distonías focales: tortícolis espasmódico

El tortícolis espasmódico o distonía cer-vical es una distonía focal que se carac-teriza por la contracción mantenida ointermitente de los músculos de lanuca, responsable de torsión, de movi-mientos repetitivos o de postura anor-mal de la cabeza [29].

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Las presentaciones clínicas de los tortí-colis espasmódicos son diversas. Lasdeformaciones cervicales en rotación,en inclinación, en extensión o en flexiónson denominadas tortícolis, laterotortí-colis, retrocolis o antecolis [20].La cabeza puede estar desviada en unsolo plano, pero generalmente la disto-nía cervical es una combinación demovimientos que asocian en gradosdiversos la rotación de un lado, la incli-nación del lado opuesto y la extensión(o más raramente la flexión) cervical [54].A estas deformaciones primarias, seasocian actitudes más singulares comoel deslizamiento de la cabeza en elplano frontal o hacia adelante. La cintu-ra escapular está a menudo implicadaen la deformación.Las posiciones anormales que afectan ala cabeza se deben a la contracción pato-lógica repetitiva (forma clónica) o cons-tante (forma tónica) de uno o de variosmúsculos cervicales [24, 37].Los movimientos involuntarios de lacabeza, del tronco y de las extremidadesaparecen o se acentúan con ocasión delmovimiento voluntario y del manteni-miento postural, siendo repetidos en elmismo plano y en la misma dirección [65].

EVALUACIÓN (cuadro VI)

■ Descripción de la deformación

El tortícolis se define por el sentido derotación de la cabeza. Si la cara mirahacia la derecha, se trata de un tortícolis

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derecho. Inversamente, en un tortícolisizquierdo, la cara está girada hacia laizquierda.— Se denomina al laterocolis derecho oizquierdo según si la cabeza se inclinahacia la derecha o hacia la izquierda.

— El antecolis o procolis describe la posi-ción proyectada hacia delante de la cabe-za que lleva el mentón hacia el pecho.— El retrocolis califica una actitud dela nuca en extensión que arquea la nucaexageradamente, llevando la cabeza ha-cia atrás.

Si la actitud patológica solamente pre-senta un único sentido de desviación, eltortícolis se denomina puro o simple. Sila actitud patológica presenta variossentidos de desviación, el tortícolisespasmódico es denominado complejoo combinado.

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Cuadro VI [8].

Apellidos: Nombre: Año de nacimiento:

Descripción

tortícolis derecho izquierdo

laterocolis derecho izquierdo

antecolis retrocolis

deslizamiento horizontal de la cabeza hacia la derecha hacia la izquierda

traslación de la cabeza hacia adelante hacia atrás

posición patológica de la cabeza fijada espasmódica

temblor de la cabeza sí no

participación de las extremidades superiores sí no

elevación del hombro derecho izquierdo número de centímetros

rotación de la cintura escapular sentido horario sentido antihorario

participación del tronco sí no

participación de la cara sí no

Movimiento conjuratorio sí no antagonista paradójico

Factores de agravación

Factores de mejoría

Intensidad del tortícolis espasmódico: valoración de 0 a 5 !................! (Escala de P. Rondot)

Observaciones particulares:

Toxina botulínica fecha de la inyección:

músculos inyectados: 1 - 2 -

3 - 4 -

Medición de los ángulos Actitud espontánea Movilidad cervical activa Observaciones/modificación con los ojos cerrados

Localizaciones del dolor: Intensidad:

Dificultades esenciales comunicadas por el paciente:Dificultades esenciales observadas por el examinador:Comparación con la evaluación precedente:

Flexión

Extensión

Inclinación derecha

Inclinación izquierda

Rotación derecha

Rotación izquierda

Evaluación muscular Lado derecho Lado izquierdo Observaciones

Esternocleidomastoideo espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

Esplenio espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

Trapecio espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

Angular espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

Otros: espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

espasmo retracción deficitario espasmo retracción deficitario

Antigüedad del tortícolis espasmódico: Duración de la rehabilitación:

Descripción clínica: Observaciones/modificación con los ojos cerrados

■ Deformaciones asociadas

La traslación horizontal de la cabeza setraduce en un desfase del eje de sime-tría de la cabeza y de la nuca en relacióncon el eje de simetría del tronco, produ-ciendo una deformación denominadaen «bayoneta».Los hombros pueden estar igualmenteimplicados en la patología: por la ascen-sión de uno de ellos, o por una rotacióndel conjunto de la cintura escapular engeneral en el sentido opuesto a aquélhacia el que gira la cabeza.La columna dorsal y la columna lumbarpueden presentar curvaturas de com-pensación que desaparecen con lacorrección del tortícolis espasmódico.

■ Forma clínica

Si la actitud patológica está fijada, eltortícolis se denomina «tónico».Si la cabeza es llevada de forma irrepri-mible por espasmos cuyo ritmo es máso menos rápido y la amplitud más omenos grande, la forma se denomina«clónica» o «mioclónica».Si la cabeza está fijada en una posiciónanormal que se acentúa por espasmosque aparecen episódicamente, la formase denomina «tonicoclónica».

■ Nivel de gravedad

Se aprecia mediante la escala de grave-dad de Rondot [62], que clasifica los tortí-colis espasmódicos en seis grados (de 0a 5) por orden creciente de gravedad(cuadro VII).

■ Músculos implicados

La electromiografía es la única técnicafiable para detectar los músculos res-ponsables del tortícolis espasmódico.La electromiografía debe incluir el estu-dio simultáneo de varios músculos deambos lados de la región cervical, me-diante electrodos de superficie adheri-dos a nivel de los músculos que se debenestudiar.Los datos aportados por la electromio-grafía se refieren a:— los músculos distónicos implicados;— la actividad de los músculos antago-nistas.

■ Fisiopatología de las contracciones

Menos precisa, la palpación con un cier-to grado de hábito permite hacerse unaidea satisfactoria de la troficidad y de latonicidad muscular. Los movimientosimpuestos a la región cervical hacenaparecer reacciones de acortamiento.

■ Gestos antagonistas

Si se coloca la mano de manera que seoponga a la acción del espasmo, el gestose denomina antagonista. Si la mano secoloca de forma que empuje la cabezaen el sentido del espasmo, el gesto sedenomina paradójico.

■ Movilidad de la cabeza

La actitud espontánea de la cabeza y lasamplitudes activas de los diferentesmovimientos cervicales se deben eva-luar con los ojos abiertos y con los ojoscerrados y medir mediante el gonióme-tro. Las pruebas de evaluación clínica sepractican en posición sentada, al igualque el electromiograma. De este modo,los resultados de ambos exámenes pue-den ser comparados ya que se practicanen situaciones idénticas.

■ Dolor

Aunque no es la característica esencialdel tortícolis espasmódico, puede ocu-rrir que algunos pacientes experimen-ten una molestia, una contractura desa-gradable o, incluso, reales algias. Paraseguir su evolución y la eficacia de sutratamiento, se deben anotar y cuantifi-car la localización, la intensidad y lavariabilidad del dolor.

■ Consecuencias psicosociales

El tortícolis espasmódico es una enfer-medad que se observa a simple vista yla mirada de los demás es embarazosa.Sus consecuencias no son únicamenteestéticas; lo más frecuente es que seagrave con la marcha, la conducción delautomóvil, en público o con determina-das tareas profesionales (escribir, leer,mantener la cabeza estable ante unapantalla de ordenador) (fig. 4).

TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS

La atención del paciente se ha modifica-do considerablemente desde la intro-ducción de la toxina botulínica. En ade-lante, se establece un «trípode terapéuti-

co»: tratamiento farmacológico (esen-cialmente, miorrelajantes), infiltracionesde toxina botulínica y kinesiterapia [66].La toxina botulínica se inyecta por víaintramuscular. Ésta provoca la debilidadcon atrofia del músculo inyectado, la ate-nuación de la postura anormal y la dis-minución del dolor durante un períodode dos a cuatro meses (fig. 5) [38, 73].

PROYECTO DE ACCIÓN

Sin perder de vista el objetivo final, elmantenimiento estable de la cabeza condesaparición de las actividades distóni-

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Cuadro VII. – Escala de gravedad del tortícolis espasmódico, según Rondot [65].

0 Normal

1 Presencia de movimientos espasmódicos intermitentes. Todos los movimientos voluntarios se pue-den efectuar en amplitudes fisiológicas

2 Presencia de movimientos espasmódicos intermitentes con algunas fases de desviación tónica delcuello; todos los movimientos voluntarios se pueden efectuar en amplitudes fisiológicas

3 Desviación tónica permanente del cuello con posibilidad de reducción voluntaria momentánea

4 Desviación tónica permanente del cuello, irreductible voluntariamente pero reductible mediantegesto conjuratorio

5 Desviación tónica permanente, irreductible voluntariamente y mediante gesto conjuratorio, perodesaparición durante el sueño

4 Asociación de blefarospasmo con tortícolisespasmódico.

5 Inyección de toxina botulínica.

cas, el rehabilitador establece la estrate-gia del tratamiento proponiendo unaserie de objetivos realistas que se debenalcanzar en un tiempo razonable. Enalgunos casos la prioridad será aliviarel dolor; en otros, será el tratamiento dela rigidez articular o el despertar de unmúsculo cuya acción es correctora.Las evaluaciones sucesivas permitenadaptar las técnicas a las modificacio-nes clínicas producidas por el trata-miento farmacológico y las inyeccionesde toxina botulínica [9].Los músculos identificados como res-ponsables del tortícolis espasmódicoconstituyen el objetivo del tratamientofarmacológico mediante inyección detoxina botulínica. Esta identificación esigualmente importante en el tratamientode kinesiterapia, dos de cuyos principa-les procedimientos consisten en relajar latensión de los músculos distónicos y for-talecer la acción de sus antagonistas.La complejidad de las deformacionesobliga a una cierta perspicacia duranteel examen palpatorio, ya que no siem-pre es fácil diferenciar entre los múscu-los diana responsables de la distonía yaquéllos cuya contracción resulta decompensaciones.Siempre que sea posible, la evaluacióncuantificada de rehabilitación se esta-blece antes de que las inyecciones detoxina botulínica hayan modificado lapresentación clínica (cuadro VIII) [57, 73].

RESEÑA HISTÓRICADE LA REHABILITACIÓN

La utilidad de una rehabilitación espe-cífica del tortícolis espasmódico fuesubrayada ya en el siglo XIX. Joly en1830, más tarde Trousseau y a continua-ción Letulle recomendaban recurrir auna «gimnasia ordenada» [49]. Brissaud,en 1895 [11], desarrolló un método tera-péutico que consistía, en un primertiempo, en buscar la inmovilidad domi-nada de la cabeza; después, en unsegundo tiempo, la regularización detodos los gestos que implican a laregión cervical. Generalizando la utili-zación de este método a las demás dis-tonías, le dió el nombre de «disciplinapsicomotora» [12, 49]. Frenkel, en 1896 [33],buscaba sobre todo provocar contrac-ciones enérgicas de los músculos anta-gonistas de aquéllos que constituían lalocalización de los movimientos «con-vulsivos». Pierre Janet, en 1925, utiliza-ba un procedimiento de reaprendizajeque consistía primeramente en un aná-lisis conductual de las circunstancias deaparición y de manifestación de la dis-tonía; a continuación, en un desapren-dizaje de la respuesta inadaptada; final-mente, en un aprendizaje de la respues-ta adaptada [1].

■ Concepción actual de la rehabilitación

La rehabilitación conserva sus indica-ciones, en asociación con el tratamientofarmacológico.Las técnicas utilizadas poseen una cier-ta especificidad que las diferencia de lasutilizadas en la rehabilitación de los tor-tícolis de otro origen. La forma de pro-ceder se adapta a la forma tónica o cló-nica del tortícolis espasmódico.

Dolor

Los pacientes se quejan a menudo deexperimentar sensaciones de tirón, dedisconfort o de dolor en la región de lanuca; estos fenómenos dolorosos pare-cen ser secundarios a las contraccionesforzadas y a las tensiones ejercidas porlos músculos hiperactivos [42, 46].Se encuentran así puntos dolorosos arti-culares a nivel de la unión de la clavícu-la con el esternón y de las espinosas delas vértebras cervicales bajas, y puntosdolorosos musculares a nivel de lasinserciones de los músculos esternoclei-domastoideos en la clavícula y de lostrapecios en el occipucio.El estiramiento de los músculos impli-cados y la movilización precisa de lasarticulaciones que sufren son suficentesa menudo para hacer desaparecer estetipo de dolor.Los agentes físicos y, en particular, losultrasonidos se utilizan por sus efectostérmicos, vasomotores, fibrinolíticos ysu acción analgésica [50, 54].El masaje de los músculos distónicos noconstituye una buena indicación ya quedesencadena en algunos pacientesespasmos musculares en reacción a lasestimulaciones cutáneas locales.

Rehabilitación de la forma clónica

Consiste esencialmente en obtener ladisminución de los espasmos mediantedos procedimientos asociados.— El primero consiste en conservar lainmovilidad, durante un tiempo progre-sivamente creciente. Esta inmovilidad sebusca de manera global para el conjuntodel cuerpo [76], a continuación localmentea nivel de la región cervical y progresi-vamente en actividades como andar omovilizar las extremidades superiores.Determinadas estrategias permiten man-tener la inmovilidad de la cabeza, comola maniobra de interrupción de losespasmos mediante el simple contacto anivel de la mejilla (esta maniobra es taneficaz practicada por el paciente comopor el rehabilitador), las estimulacionesmanuales o eléctricas en el cuerpo car-noso de los músculos correctores (amenudo el esternocleidomastoideo si-tuado en el lado de la rotación patológi-ca) o también la utilización del reflejooculocefalógiro. Este procedimientoconsiste en girar la mirada hacia el ladoopuesto al del sentido de la rotación deltortícolis espasmódico, acompañándoseel movimiento ocular por la contracciónde los músculos cervicales, lo que hacegirar la cabeza hacia el mismo lado.El control de la inmovilidad es llevadoa cabo por el rehabilitador o por el pro-pio paciente colocado frente a un espejoo con la ayuda de un aparato de myofe-edback [18].Las posiciones en las que se instala a lospacientes influyen en la intensidad deltortícolis espasmódico. El decúbito dor-sal atenúa considerablemente los espas-mos así como la posición de pie con laparte posterior de la cabeza apoyadacontra una pared. La elevación de losbrazos atenúa igualmente la distonía.Estas observaciones alientan a elegir

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Cuadro VIII. – Escala de Tsui.

Amplitud de los Duración de los Elevación del Temblormovimientos anormales movimientos hombro puntuación (d)

puntuación (a) puntuación (b) puntuación (c)

Rotación 1 = intermitentes 0 = ausente Gravedad0 = ausente 2 = constantes 1 = leve e intermitente 1 = leve1 = < 15º 2 = leve y constante o 2 = grave

grave e intermitente2 = 15º-30º 3 = grave y constante Duración3 = >30º 1 = ocasionalInclinación 2 = continuo0 = ausente Gravedad x duración (d)1 = <15º2 = 15º-30º3 = >30ºAntecolis o retrocolis0 = ausente1 = leve2 = moderado3 = gravepuntuación combinada = (a)

puntuación total: [(a) x (b)] + (c) + (d)

ejercicios correctores en los que es posi-ble asociar, al apoyo occipital, la eleva-ción de los brazos, como el que consisteen girar la cabeza en corrección, con lasmanos cruzadas detrás de la cabeza [20].Al principio, las sesiones deben ser cor-tas aunque repetidas varias veces al día;a continuación, su duración aumentaprogresivamente, procurando no pro-vocar cansancio.La repetición favorece la mejoría. Seanima al paciente a luchar contra elespasmo muchas veces al día colocán-dose frente a un espejo u organizandosu entorno de manera que éste le exijala corrección.— El segundo procedimiento se aplicacuando el paciente es capaz de conser-var voluntariamente la inmovilidad dela cabeza. Se trata de aprender a substi-tuir los espasmos involuntarios e ino-portunos por movimientos voluntarios,correctos y controlados.La retroacción muscular (o myofeedback),debido a las informaciones que aportaacerca del estado de contracción o derelajación muscular, es un instrumentode aprendizaje apropiado para las formasclónicas del tortícolis espasmódico [13].Interviene a tres niveles: reduciendo laactividad muscular anormal de los mús-culos distónicos, reactivando la contrac-ción de los músculos correctores y favo-reciendo el equilibrio postural entreestos dos grupos de músculos. Ademásde las sesiones, el enfermo debe repetirde manera permanente los ejerciciosprescritos y controlar la calidad de suejecución frente a un espejo [45]. Adoptade este modo la costumbre de ejercer,sobre sus actos motores, el control nece-sario para su correcta ejecución.

Rehabilitación de la forma tónica

La estrategia aplicada a esta forma detortícolis se dirige, por una parte, a dis-minuir la tensión de los músculos distó-nicos y, por otra parte, a fortalecer laacción de los músculos correctores [17].Actuando tanto sobre los músculoshiperactivos como sobre sus antagonis-tas deficitarios, la kinesiterapia crea con-diciones favorables para el manteni-miento de la cabeza en posición equili-brada y prolonga el efecto de las inyec-ciones de toxina botulínica, practicadaspara debilitar los músculos responsa-bles del tortícolis.

Consecuencias ortopédicas

Las limitaciones de las amplitudes arti-culares pueden tener como causas laimposibilidad de llevar voluntariamen-te la cabeza a determinados sectoresangulares o las lesiones degenerativasfavorecidas por las tensiones a nivel dedeterminadas interlíneas articularesparticularmente expuestas, como lacharnela cervicodorsal.

El rehabilitador se aplicará a restablecerla libertad de movimientos del raquiscervical, de la región dorsal alta y de lacintura escapular.La región cervical es una región vulne-rable, imponiendo su movilización unacierta prudencia.

Disminución de los espasmos

Los músculos distónicos se relajan bajola acción de tracciones suaves pero man-tenidas de los músculos de la nuca. Esentonces posible obtener la contracciónde los músculos correctores, aprove-chando la disminución de la tensión desus antagonistas. Se deben repetir estasmaniobras cuando los espasmos reapa-recen.Se deben practicar las movilizacionescon el paciente distendido, en decúbitodorsal, con la cabeza reposando sobre elplano de la mesa.Se llevan a cabo con el paciente endecúbito ventral o incorporado en cua-drupedia en los raros casos en los que elapoyo sobre la región occipital desenca-dena o amplifica los espasmos.

Fortalecimiento de los músculoscorrectores

Tiene en cuenta las reacciones fisiopato-lógicas propias de las distonías (difusión,reacción de acortamiento, cocontraccio-nes, defecto de inhibición recíproca).Cuando el paciente intenta girar espon-táneamente la cabeza hacia el ladoopuesto al del tortícolis espasmódico, ladistribución de los músculos implica-dos en la actividad impide la realiza-ción del movimiento deseado. La apli-cación de determinadas maniobrascomo la atracción de la cabeza median-te un simple contacto a nivel de la meji-lla, las estimulaciones manuales o eléc-tricas en el cuerpo carnoso del músculoparticularmente deficitario o, también,la utilización del reflejo oculocefalógiro,aseguran su producción [58].La repetición de movimientos correcto-res guiados, a continuación contra resis-tencias progresivamente crecientes, res-tablece la fuerza de los músculos cuyaacción se opone a la deformación.Las estimulaciones excitomotoras apor-tan un plus a este fortalecimiento muscu-lar. El tiempo de paso, la abertura y el cie-rre de la corriente se deben regular demanera que se eviten las sacudidas anivel del músculo. El paciente no debepermanecer pasivo sino acompañar laestimulación eléctrica mediante unmovimiento de correción voluntaria [5, 7, 10].

Colocación de la cabeza en posiciónneutra

Los músculos responsables de los espas-mos colocan la cabeza en una actitudpatológica propia de cada paciente [3, 4],

cuya corrección obedece a las siguientesreglas cronológicas:— análisis de la influencia desfavora-ble de las contracturas distónicas sobrela deformación;— corrección analítica de cada uno delos componentes de la deformación (larotación se corrige en primera instanciaya que cede más fácilmente);— corrección simultánea de los dife-rentes componentes de la deformación;— corrección de las compensaciones.

Paciente actor de su rehabilitación

La rehabilitación propone estrategiasque conducen al individuo a movilizarsus fuerzas y sus aptitudes al serviciode su minusvalía. Debe procurar encualquier ocasión corregir la actitudpatológica y llevar la cabeza hacia ellado opuesto a la deformación. Deberealizar un esfuerzo personal y repetir-lo muchas veces [8].Al margen de las sesiones, ha de respe-tar la regla de «no agravación», evitan-do practicar las actividades que aumen-tan el tortícolis espasmódico.

Kinesiterapia en la era de la toxinabotulínica

La experiencia muestra que la rehabili-tación prolonga el efecto de las inyec-ciones de toxina botulínica; ésta debeiniciarse en los días posteriores a lasinyecciones. El debilitamiento de losmúsculos distónicos, bajo el efecto de latoxina botulínica, se aprovecha paracorregir las deformaciones y revalidarla acción de los músculos correctores.Las formas tónicas, y más particular-mente los tortícolis verdaderos (rota-ción pura), evolucionan más favorable-mente que las formas temblorosas o quelas que presentan espasmos irregulares,intermitentes o están constituidas porposturas complejas. Ya antes de la utili-zación de la toxina botulínica, se habíanobservado resultados positivos, perosólo tras largos meses de un tratamien-to constituido por fármacos miorrela-

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La neurocirugía funcional ha enriquecido el campo del tratamientode las distonías. La estimulación cerebral profunda suscita muchasesperanzas en la mejoría del estado de los pacientes que padecen distoníageneralizada. La desnervación periférica (ramisección) es una modalidad de tratamiento que se aplica a los tortícolis espasmódicosmuy invalidantes y que resisten a latoxina botulínica. La rehabilitaciónprecoz es fundamental en el períodopostoperatorio de estas intervenciones.

jantes, inyecciones intramusculares dealcohol y rehabilitación. La toxina botu-línica ha modificado el pronóstico, lasmejorías a corto plazo son sorprenden-tes, incluso si a veces la evolución esfluctuante y caprichosa a largo plazo [38].

Distonías de función o distonías instrumentales: calambre de los escribientes

El calambre de los escribientes es elnombre dado al espasmo de determina-dos músculos que se manifiesta con laescritura y que resulta de una posturaanormal de la extremidad que escribe [44].El término de distonía se aplica a estadisgrafía ya que posee sus caracteresfisiopatológicos específicos. Se trata deuna distonía de utilización instrumen-tal que aparece desde las primeras pala-bras y lleva a la imposibilidad parcial ototal de escribir, sin producir ningunaotra dificultad de carácter mayor en lasdemás actividades de la mano [70]. Elcalambre de los escribientes es diferen-te al de los calambres por fatiga, que semanifiestan por su carácter exclusiva-mente doloroso.Aunque se trate de una actividad invo-luntaria, esta distonía puede ser modu-lada por la voluntad durante un tiempomás o menos largo. Esta influencia posi-ble del paciente sobre su trastorno gra-fomotor es utilizada en las diferentesestrategias de rehabilitación.

ESCRITURA

La escritura ocupa un lugar aparte en lasemiología neurológica, ya que se sitúaen el cruce de dos grandes funciones: lamotricidad y el lenguaje. Escribir es tra-zar, lo que implica al cuerpo; escribir esfirmar, gesto de la mano que implica elyo íntimo; escribir no es dibujar, el tra-zado está sometido a reglas [69].La escritura emplea el conjunto delcuerpo: el tronco para la postura y losmovimientos de acompañamiento, laextremidad que escribe para trazar y laextremidad opuesta para el equilibrio yla coordinación motora. Una escriturase caracteriza por la armonía y la coor-dinación de los movimientos que lacomponen:— el sostenimiento del instrumentográfico y su relación con la hoja;— el movimiento inscriptor que asegu-ra el trazado de la letra;— el movimiento «cursor» de traslacióndel antebrazo de izquierda a derecha.

RESEÑA HISTÓRICA

El calambre de los escribientes fue des-crito hace cerca de dos siglos. Si bien seobserva un consenso acerca del interésde interrumpir total o parcialmente laescritura, la literatura nos revela ladiversidad de tratamientos paliativosque fueron propuestos, como los porta-plumas especiales, aparatos ortopédi-cos y aplicaciones fisioterapéuticas di-versas (corrientes eléctricas, masaje ohidroterapia) [47].La rehabilitación motora de los calam-bres profesionales data de los trabajosde Brissaud y Meige. Ellos aplicaron alcalambre de los escribientes la «discipli-na psicomotora» [49] que habían desarro-llado para el tortícolis espasmódico. Sumétodo combinaba los beneficios de lakinesiterapia con los de la psicoterapia.Posteriormente, Ajuriaguerra mostró lautilidad de la relajación [2].

EVALUACIÓN

Está referida a:— La extremidad que escribe en reposo:— la actitud de la extremidad queescribe en reposo, en posición de jura-mento y en la marcha;— la morfología de la mano (callosida-des, cicatrices, arcos de la mano);— las modificaciones de las amplitudesarticulares como la rigidez de la muñe-ca o la hiperlaxitud de la trapezometa-carpiana;— el déficit de la fuerza muscular anivel de los músculos inyectados [39] y desus antagonistas;— la hipoextensibilidad y las contractu-ras musculares halladas por palpación;— el dolor provocado por la presión(adductor pollicis, pronator teres, extensorcarpi radialis longus o brevis);— la actitud espontánea adoptada enposición sentada;— la aptitud para manipular y la des-treza manual (repartir naipes, manipu-lar canicas o hacer nudos).— Los defectos de la producción escrita:El grafismo sano nace de la sincroniza-ción armoniosa de los movimientos deinscripción y de progresión.La producción escrita espontánea seevalúa mediante la observación de untexto de varias líneas, elaborado enescritura cursiva ligada (un individuosano escribe alrededor de 130 palabrasen cinco minutos). El test de escriturarápida consiste en copiar el mayornúmero posible de veces un frase delongitud predeterminada como la pro-puesta por Ajuriaguerra [1]: «respiro elsuave perfume de las flores», que inclu-ye 32 letras (30 en el original en fran-cés). Un individuo sano, con un nivelde estudios medios, debería ser capazde escribir esta frase seis veces en un

minuto. El trazado de líneas quebradasy el dibujo de figuras en forma de cara-col completan la evaluación.Los datos aportados por las pruebas serefieren:— a la grafomotricidad [15]:

— factores desencadenantes (grafofo-bia, ansiedad, escritura ante testigos);— mano preferentemente utilizada;— habilidades gráficas, aptitud parael dibujo;

— a la manera de sostener el instrumentode escritura (fig. 6):

— cambio eventual de sostenimientodel instrumento durante la escritura;— forma de realizar la inscripciónsobre la hoja;— movimiento cursor (desplaza-miento) de la extremidad que escribe(fig. 7);— fluidez del gesto;— posición de los diferentes segmen-tos de la extremidad que escribe;— ajuste postural del tronco y de lacabeza;— colocación del individuo respectoa la mesa y la hoja;— colocación de la extremidad supe-rior opuesta;— tensión muscular y contractura;— sincinesis y sintonías;— cansancio y dolor;— temblor de escritura y movimien-tos anormales (mioclonias);

— a la producción escrita (fig. 8):— legibilidad;— velocidad (lentitud o impulsividad);— cantidad de la producción;— tiempo de producción;— consecuencias sociales y profesio-nales;

— y al trazado:— organización espacial del trazado:dirección, tipo de escritura (imprenta ocursiva, ligada o no), superposición,alineamiento defectuoso (líneas ondu-lantes), ausencia de margen, irregulari-dad de los espacios entre las palabras;— formación de las letras: tamaño,forma, proporciones, trazado de laspartes verticales (pierna, palo), traza-do de las partes horizontales (ejem-plo: n, m, u, w), trazado de las rota-ciones en sentido horario (ejemplo: r,j, m), trazado de las rotaciones en sen-tido antihorario (ejemplo: o, e, d, c),grado de presión del instrumento deescritura sobre la hoja, dificultad paratrazar cifras y alinearlas en columnas.

— Las demás tareas que requieren aptitu-des parecidas a la escritura:— dibujar;— escribir en la pizarra, escribir de pie;— realizar tareas motoras que exigen larepetición de movimientos alternativos,

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como cepillarse los dientes, revolver elazúcar en el café o pintarse los ojos.Características comunes que se debentener en cuenta en la rehabilitación. Elcalambre de los escribientes se mani-fiesta a menudo por:— una actitud en torsión de la extremi-dad que escribe;— una disminución o pérdida de losmovimientos de la muñeca;— una reacción de acortamiento queafecta a los músculos flexores o a losmúsculos extensores de la muñeca o almúsculo pronador redondo;— dificultad para relajarse;— la eficacia de gestos conjuratorios (osensory tricks) como el contacto de undedo de la mano opuesta sobre la extre-midad que escribe o la pluma;— incapacidad para utilizar la mano paraescribir sin que los movimientos finos delos dedos se encuentren alterados.

REHABILITACIÓN

Los pacientes consultan por diferentesrazones como dolores, cansancio, difi-cultad funcional o temblor al escribir,que pueden conjugarse en gradosdiversos, y por el carácter enigmáticode la afección y la preocupación por sufuturo profesional.El objetivo de la rehabilitación consisteen permitirles escribir de nuevo demanera legible, confortable y lo sufi-cientemente rápida.

■ Previamente a toda rehabilitación

Los consejos para escribir diariamente:lo previo a toda rehabilitación se resu-me en el juicioso consejo que daba

Meige: «Escribir poco, lento, redondo,grueso y derecho» [47].Es preciso también evaluar con el indi-viduo la manera de eliminar los factoresagravantes:— organizando el lugar de trabajo(colocación de la hoja, mobiliario, ilu-minación);— acortando el tiempo diario de escri-tura; escribir poco no significa no escri-bir; la reanudación de la escritura des-pués de una interrupción de varios díases a menudo cansadora y laboriosa;— eligiendo juiciosamente el instru-mento de inscripción; la pluma debe serlo suficientemente larga como para per-mitir que su cuerpo repose en el fondode la primera comisura; las plumaspesadas son estables y disminuyenmuy levemente el temblor;

— reduciendo los esfuerzos de presiónde la pluma sobre el papel, eligiendo uninstrumento gráfico adaptado como loslápices para papel, los rotuladores quese deslizan fácilmente sobre la hoja;— evitando escribir en hojas cuadricu-ladas, alinear cifras en columnas, parareducir la crispación de los dedos sobrela pluma;— moderando las irreprimibles ganasde terminar, de ir más deprisa; la impul-sividad gráfica produce una escriturairregular, contracturas o cansacio;— evitando las situaciones de estrés ylas tensiones emocionales como escribirante testigos sin que por ello haya queceder a las ganas irresistibles de dejarde escribir o de huir de todas las oca-siones de escribir.El procedimiento de rehabilitación tienecomo objetivo obtener la disminuciónde la tensión del conjunto de la extremi-dad y el control de los músculos nece-sarios para la escritura. No se trata dehacer que los músculos distónicos sevuelvan totalmente inactivos ni deescribir a pesar de las contracturas o eldolor, sino de corregir un gesto, modifi-car un programa motor mediante laaplicación de una progresión de ejerci-cios de dificultad creciente.

■ Disminución del dolor

Las técnicas aplicadas son las clásica-mente utilizadas por su acción sedante,como el masaje local [40, 41] por fricción ofrotamiento de los puntos dolorosos, losultrasonidos, las envolturas calientes yla hidroterapia.La desaparición de los fenómenos dolo-rosos no significa que la crispación hayadesaparecido.

■ Disminución de la tensión muscular del conjunto de la extremidad que escribe

La incapacidad del individuo para rela-jarse voluntariamente desempeña un

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6 Calambre de los escribientes: crispación de losdedos sobre la pluma.

8 Calambre de los escribientes: evaluación de lasalteraciones de la escritura.

7 Calambre de los escribientes: ausencia de contacto del antebrazo con la mesa.

papel importante en la aparición de lostrastornos. La rigidez de la muñeca quese manifiesta con los movimientos de lamano y los dedos lo obliga a utilizar elhombro para compensar la pérdida demovilidad. La utilización de esta articu-lación para una función a la que no estádestinada tiene como efecto crispar losdedos y enrigidecer las articulacionesdistales de la extremidad que escribe.El individuo se debe instalar conforta-blemente en decúbito. Se practican con-tracciones musculares seguidas de rela-jación, así como movilizaciones activasy pasivas, en el conjunto de la extremi-dad, y en la cintura escapular y lacolumna cervical, si la tensión inducidapor la escritura implica a estas regiones.La relajación muscular se obtiene aso-ciando una tracción axial con maniobrasde vaivén de la extremidad.La sensación inhabitual pero agradablede libertad articular y de disminución dela tensión muscular prepara para la rela-jación. Se ejercita al individuo a recono-cer la diferencia entre contracción y rela-jación. Se le pide, tras haber extendidolos brazos en cruz, relajarlos asociandocon un profundo movimiento respirato-rio. Debe repetir estos movimientos derelajación dirigida, con el fin de adquirirla sensación de «brazo pesado», tan reco-mendada por Ajuriaguerra [1].

■ Flexibilización articular de las articulaciones de la extremidad que escribe

La movilización rigurosa de las articu-laciones tiene la misión de conservar laamplitud de los movimientos indispen-sables para la práctica de la escritura:pronación del antebrazo, extensión dela muñeca y de los dedos, oposición delpulgar, ahuecamiento de los arcos de lamano.Se completa mediante el estiramientometódico de los músculos implicadosen la actitud distónica y mediantemaniobras de tracción suave en el eje dela extremidad implicada.Se practican las movilizaciones y movi-mientos activos, con el enfermo instala-do en posición de decúbito, atrayendosu atención hacia las contracturas mus-culares parásitas y los fenómenos debloqueo o de freno al movimiento.

■ Revalidación de los músculosque corrigen la actitud distónica

Se coloca la extremidad de manera talque los músculos distónicos se manten-gan en posición estirada.El primer tiempo consiste en obtener lacontracción de los músculos que se opo-nen a los movimientos distónicos [25]. Elpaciente aprende a continuación areproducirlos voluntariamente, guiado

por la mano del rehabilitador. Estascontracciones deben ser lo suficiente-mente precisas y lentas para evitar ladifusión a los músculos distónicos.Requieren una atención permanentepor parte del paciente.Las fricciones cutáneas practicadassobre la piel a nivel de su cuerpo carno-so así como la aplicación de corrientesexcitomotoras proporcionan ayudapara la contracción.La rehabilitación empieza por la partedistal de la extremidad superior que esmás fácil de controlar voluntariamente,para llevarla progresivamente hasta laraíz de la extremidad, si ésta se encuen-tra concernida por la actitud distónica.La revalidación de los músculos correc-tores se obtiene mediante la repeticiónde movimientos activos de coordina-ción entre movimientos de la muñeca,del antebrazo y de los dedos.

■ Corrección de la posición sentada

La corrección postural involucra al con-junto del cuerpo, con el paciente coloca-do en posición sentada (colocación de lacabeza, de los hombros, del tronco y delos pies en el suelo), conservando relaja-da la extremidad que escribe. Sigue unaprogresión en dificultad: con los brazoscolgando, con los brazos reposando enla mesa y con la práctica de ejerciciosgrafomotores.

■ Coordinación entre los movimientos de los dedos y de la muñeca

Se adquiere mediante la práctica variasveces al día de ejercicios de manipula-ción como:— hacer rodar dos grandes canicas (bo-las chinas) en la palma de la mano;— lanzar y atrapar objetos de pequeñotamaño (bolita de papel, canica o goma);— repartir naipes;— realizar lazadas complejas.Se trata de substituir las contraccionesinvoluntarias estáticas responsables dela distonía por actividades muscularesdinámicas alternadas y repetidas.Se presta una atención particular a lacoordinación de los dedos y de lamuñeca. La mano no debe quedarvacía, es solicitada durante todo el díamediante ejercicios de manipulación yde destreza.

■ Tiempo de recuperación del instrumento

Un sostenimiento defectuoso al princi-pio se convierte rápidamente en un hábi-to difícil de modificar. Se demuestra, serealiza y se corrrige el sostenimiento aca-démico de la pluma. Se practican ejerci-

cios de destreza con el lápiz en la mano,de manera que se recuperen la fluidez yla comodidad de la prensión.Es a menudo útil empezar los ejercicioscon un palillo como los que se utilizanen los restaurantes chinos, mejor quecon una pluma, que evoca la escrituradistónica.Los ejercicios más elementales consis-ten en:— manipular un palillo;— apuntar con él en diferentes direc-ciones;— dar golpecitos rápidos con el palillosobre la mesa;— hacer que describa círculos en el sen-tido horario y antihorario;— imitar la escritura a mano alzada.Se realizan ejercicios del mismo tipocon instrumentos variados como pince-les de tamaño y diámetro diferentes,tizas, lápices, plumas de todo tipo [22].

■ Tiempo pictórico o de preinscripción

El proyecto de rehabilitación grafomo-tora consiste en adquirir un gesto coor-dinado de la muñeca y de los dedos,estando la pluma en contacto con lasuperficie de escritura y los músculosdel hombro relajados.El individuo, guiado por la mano delrehabilitador, descubre el desplazamien-to correcto de su extremidad que escriberealizando dibujos y trazados desprovis-tos de las restricciones inherentes a lasnormas de escritura.Se empieza por hacer trazar líneas cur-vas mediante un movimiento de vaivénde la muñeca. El recorrido del movi-miento buscado es el que corrige la acti-tud distónica de la muñeca en la escritu-ra. La velocidad de ejecución debe sersuficiente para conferir un carácter diná-mico al movimiento. Progresivamente,se desplaza la pluma en otras direccio-nes, para asociar los movimientos de losdedos a los de la muñeca.Otro ejercicio que implica más particu-larmente el recorrido de flexión-exten-sión de los dedos consiste en unir doslíneas horizontales mediante una suce-sión de trazos descendentes «apoya-dos» y ascendentes «ligeros».Los ejercicios pictográficos como los«grandes trazados deslizados» dibuja-dos sobre hojas muy grandes (descritospor Ajuriaguerra) liberan a la extremi-dad escriptora de sus tensiones y modi-fican los hábitos posturales inapropia-dos [1]. El individuo se ejercita a trazarcon lápiz, sobre papel formato A3, figu-ras de gran tamaño como copas, arcos,zigzags, guirnaldas, círculos y arabescos.El contraste entre el trazado de grandesguirnaldas y pequeñas guirnaldas,entre la utilización de lápices gruesos yde lápices finos permite al individuo

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tomar conciencia de la realidad de sustensiones musculares y de sus localiza-ciones. Mediante un esfuerzo de aten-ción, aprende a reconocer los músculosimplicados y a relajarlos. Los aparatosde myofeedback han mostrado su utili-dad en este aprendizaje en situaciónpatológica.La asociación de la respiración a losejercicios grafomotores atenúa la acti-tud rígida del busto.Los ejercicios propuestos, el materialutilizado (lápices gruesos y hojas an-chas) evitan al individuo estar enfrenta-do a la situación con la que su calambreestá asociado.La utilización de instrumentos de escri-tura diversos (rotuladores, pinceles, lápi-ces) y de soportes diferentes en forma,en inclinación y en dureza son factoresapropiados para desarrollar nuevasestrategias grafomotoras. Cuanto más sehacen variar las situaciones de aprendi-zaje, mayor fluidez y adaptabilidadadquiere el gesto y más eficaz se hace.

■ «Escripción»

Se introduce la escritura cuando el indi-viduo domina el trazado de las formasprescripturales en cuanto a precisión yvelocidad, sin que por ello se altere larelajación muscular.Se pide al individuo que intercale uno ydespués varios bucles en el sentido hora-rio o antihorario y, a continuación, letrassencillas en escritura cursiva sobre el tra-zado de la línea horizontal. Aprendecómo trazar bucles en el sentido horario(como el palo de la g, de la j o de la y) yen el sentido antihorario (como el palode la l, de la f, o de la h), formas circula-res completas (o) o parciales (c), arcos (lam o la n) y copas (la u, la v o la w), quelo llevan progresivamente hacia la escri-tura cursiva con letras ligadas.

Durante los ejericios de escritura, el indi-viduo debe procurar conservar la relaja-ción del brazo, de los hombros y delbusto, así como una respiración regular.Debe procurar igualmente no escribirpalabras fragmentadas ni letras separa-das, sino conservar la escritura cursivaligada. Debe aplicarse en conservar unarelación equilibrada entre los bucles ylos palos, y evitar un exceso de presiónde la pluma sobre el papel.El levantamiento de la pluma al final deuna palabra o delante de las letras queasí lo exigen, como la a, la c o la q, debeefectuarse con la suficiente lentitudpara prevenir la aparición de las con-tracturas distónicas.La progresión consiste en pasar de lacaligrafía, de la escritura cursiva dirigiday controlada, hacia una escritura másfluida y más personal, para obtenerfinalmente la escritura rápida que elindividuo precisa en su vida profesional.

PRONÓSTICO

El calambre de los escribientes revisteun carácter enigmático para el entornoprofesional y confiere una imagensocial poco valorizadora. Si la dificultadno permite al individuo activo cumplirsu función, ello puede tener consecuen-cias sociales catastróficas.La mejoría funcional se traduce en ladesaparición de la actitud viciosa, lamejoría del grafismo y una «puesta enmarcha» más fácil. El retorno a la velo-cidad de inscripción requiere tiempo ypráctica.Nunca hay que desesperar acerca deléxito definitivo [1], a pesar de la lentitudde los progresos o las recidivas [6]; el tra-tamiento dura meses (frecuentementede seis a dieciocho meses).

Los fracasos obligan a considerar proce-dimientos paliativos como la confec-ción de aparatos más o menos ingenio-sos [56] que permiten fijar la pluma alíndice y que tienen el efecto de esquivarla dificultad sacrificando la función«inscriptora» del pulgar y del índice.Utilizar la mano izquierda en el indivi-duo diestro y la derecha en el zurdosólo puede desplazar el problema, sien-do siempre posible la aparición de uncalambre de los escribientes en el ladoopuesto.

Conclusión

La rehabilitación de las distonías es unprocedimiento terapéutico eficaz quepresta servicios inapreciables y desempe-ña un papel clave en el ajuste de las reac-ciones emocionales.Este tipo de tratamiento es largo; no debeconvertirse en una serie de ejerciciosrituales, una sucesión de maniobras y derecetas, sino adaptarse de forma incesantea situaciones diversas y a menudo cam-biantes. Requiere la participación perti-nente del paciente. Uno de los puntosimportantes es, por tanto, explicarle supatología y hacerle comprender los meca-nismos fisiopatológicos que la influencian.La kinesiterapia propone estrategias paraque «las cosas mejoren», con el fin de lle-var al paciente a implicarse en su historia,a no confiarse pasivamente a los profesio-nales sanitarios y a movilizar sus fuerzaspara luchar contra las manifestaciones desu patología. Aunque los resultados de larehabilitación de distonías como la del tor-tícolis espasmódico o del calambre de losescribientes son convincentes, mereceríanser objeto de una evaluación específicacuantificada [27].

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Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Bleton JP. Place de la rééducation dans le traitement des dystonies. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et MédicalesElsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Kinésithérapie-Médecine physique-Réadaptation, 26-452-B-10, 2000, 14 p.

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Bibliografía

papel de la rehabilitación en el tratamiento de las distonías

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