pancitopenia
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PancitopeniaPancitopenia
Anemia AplásticaAnemia Aplástica
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• Médula hipocelular extrema, con Médula hipocelular extrema, con pancitopeniapancitopenia
• Causas múltiplesCausas múltiples
• Idiopáticas: origen inmuneIdiopáticas: origen inmune
• Lo central es daño de stem cellsLo central es daño de stem cells
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Anemia de FanconiAnemia de Fanconi
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• Variable mezcla de características físicas y Variable mezcla de características físicas y trastornos hematológicostrastornos hematológicos
• Existe fragilidad cromosómica mayor que lo Existe fragilidad cromosómica mayor que lo normal, frente a radiaciones y agentes normal, frente a radiaciones y agentes alquilantes (diepoxibutano, mitomicina C)alquilantes (diepoxibutano, mitomicina C)
• Se ve en edades pediátricas, aunque Se ve en edades pediátricas, aunque también casos en adultostambién casos en adultos
• Autosómica recesiva, a lo menos 8 genes Autosómica recesiva, a lo menos 8 genes distintos la producendistintos la producen
• Mayor incidencia de SMD y LMAMayor incidencia de SMD y LMA
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AA adquiridaAA adquirida
• Radiaciones: DL50: 450 cGyRadiaciones: DL50: 450 cGy
• Químicos: benceno. Solvente, Químicos: benceno. Solvente, industria de goma, cuero, pinturas, industria de goma, cuero, pinturas, baterías, industria del petróleo. Se baterías, industria del petróleo. Se une a DNA e impide síntesis y une a DNA e impide síntesis y provoca rupturas de hebrasprovoca rupturas de hebras
• Drogas: respuesta dosis relacionada Drogas: respuesta dosis relacionada y respuesta idiosincráticay respuesta idiosincrática
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InfeccionesInfecciones
• Hepatitis viral, agente no identificado Hepatitis viral, agente no identificado aúnaún
• VEB,VIH, parvovirusVEB,VIH, parvovirus
• Otras: embarazo; enf autoinmunesOtras: embarazo; enf autoinmunes
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AA idiopáticaAA idiopática
• Patogenia:Patogenia:- Insulto que reduce número de stem cells Insulto que reduce número de stem cells
medulares: hematopoyesis oligoclonalmedulares: hematopoyesis oligoclonal- Respuesta inmune secundaria de tipo T: Respuesta inmune secundaria de tipo T:
sobrenadantes de cultivos de médula sobrenadantes de cultivos de médula inhiben hematopoyesis normal, a través inhiben hematopoyesis normal, a través de producción de IFNde producción de IFNγγ y TNF y TNFαα
- Expresión de FAS ligando por células Expresión de FAS ligando por células supresoras e inducción de apoptosis en supresoras e inducción de apoptosis en stem cells y progenitores hematopoyéticosstem cells y progenitores hematopoyéticos
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ClínicaClínica
• Predomina en gente joven, y Predomina en gente joven, y segundo peak en mayores de 60segundo peak en mayores de 60
• Anemia, infecciones y hemorragiasAnemia, infecciones y hemorragias
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DiagnósticoDiagnóstico
• Mielograma: hipocelularidad, Mielograma: hipocelularidad, predominio de linfocitos y células predominio de linfocitos y células plasmáticas. Diseritropoyesisplasmáticas. Diseritropoyesis
• Biopsia: es superior para demostrar Biopsia: es superior para demostrar hipocelularidad. Considerar hot spots hipocelularidad. Considerar hot spots de hematopoyesis y la de hematopoyesis y la hipocelularidad subcorticalhipocelularidad subcortical
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• La biopsia permite diag diferencialLa biopsia permite diag diferencial
• Además: estudio de anemia de Además: estudio de anemia de Fanconi; Hemoglobinuria paroxística Fanconi; Hemoglobinuria paroxística nocturna y mielodisplasia (ambas nocturna y mielodisplasia (ambas son enfermedades del stem cell son enfermedades del stem cell también)también)
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TratamientoTratamiento
• Soporte transfusional: el mínimo Soporte transfusional: el mínimo posible por riesgo de sensibilización posible por riesgo de sensibilización HLAHLA
• Productos desleucocitadosProductos desleucocitados
• En trasplante: además irradiadosEn trasplante: además irradiados
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• Terapia inmunosupresora: Terapia inmunosupresora: ciclosporina y globulina antilinfocito ciclosporina y globulina antilinfocito antitimocitoantitimocito
• Trasplante alogénico, especialmente Trasplante alogénico, especialmente en menores de 20 a 30 años, con en menores de 20 a 30 años, con donante HLA compatibledonante HLA compatible
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PronósticoPronóstico
• Nivel de hipocelularidadNivel de hipocelularidad
• ReticulocitopeniaReticulocitopenia
• TrombocitopeniaTrombocitopenia
• Grado de neutropeniaGrado de neutropenia
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Neutropenia FebrilNeutropenia Febril
• N. leve: RAN 1800-1000N. leve: RAN 1800-1000
• N. moderada: 1000-500N. moderada: 1000-500
• N. severa: < 500 por mm3N. severa: < 500 por mm3
• Muy severa < 100Muy severa < 100
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Otros factores que influyen:Otros factores que influyen:
• Mucositis (secundaria a Mucositis (secundaria a quimioterapia)quimioterapia)
• Catéteres intravascularesCatéteres intravasculares
• AB profilácticosAB profilácticos
• Duración de la neutropeniaDuración de la neutropenia
• Inmunodeficiencia celular o humoral Inmunodeficiencia celular o humoral agregadaagregada
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Patógenos comunesPatógenos comunes
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EvaluaciónEvaluación
• Búsqueda de foco: piel, mucosa oral, Búsqueda de foco: piel, mucosa oral, perianal. Foco respiratorio alto y bajoperianal. Foco respiratorio alto y bajo
• Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros, Cultivos: 2 a 3 hemocultivos; otros, según sospecha clínicasegún sospecha clínica
• Rx de cavidades paranasales y de Rx de cavidades paranasales y de tórax. TAC.tórax. TAC.
• Rendimiento en general bajoRendimiento en general bajo
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Ectima Ectima gangrenosogangrenoso
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FusariasisFusariasis
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PronósticoPronóstico
• Enf de baseEnf de base• ComorbilidadComorbilidad• Complicaciones: shock, insuf Complicaciones: shock, insuf
respiratoriarespiratoria• Tener foco clínico o radiológico: Tener foco clínico o radiológico:
pulmonar, sinusal, abdominal, colitis pulmonar, sinusal, abdominal, colitis asociada a neutropeniaasociada a neutropenia
• Duración del episodioDuración del episodio• Presencia de hemocultivos positivosPresencia de hemocultivos positivos
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