DIAGNOSTICO POR IMÁGENESDIAGNOSTICO POR IMÁGENES

FACULTAD DE MEDICINA HUMANAFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Juan Pablo Sachún AlanyaJuan Pablo Sachún Alanya

20112011

La osteoartropatía hipertrófica pulmonar, osteoartropatía de Bamberger-Marie, enfermedad de Bamberger-Marie o, sencillamente, enfermedad de Marie, es un síndrome osteoarticular que se caracteriza por crecimientos y engrosamientos anormales de los huesos y las articulaciones.

Osteoartropatia Hipertrofica

Es una enfermedad sistemica

que se caracteriza por dedos en palillo de tambor.

Periostosis de los extremidades distales de los huesos.

Secundaria probablemente a un aumento del flujo sanguineo.

Edema periostico proliferacion fibroblastica.

Neoformacion osea.

Osteoartropatia Hipertrofica

El neurólogo francés Pierre Marie (izq.) y el químico alemán Eugen Bamberger, descubridores de la enfermedad.

Primaria o ideopatica : sexo masculino, con

antecedentes familiares Secundaria : periostosis, artritis, depende el

tiempo de evolucion y enfermedad asociada

Tipos

Se desconoce Probable presencia de comunicaciones

arteriovenosas , en la mayor parte en pulmon y la probabilidad de liberacion de factores de crecimiento de los fibroblastos , procedentes de la interaccion de grandes plaquetas y endotelio vascular

Etiologia y patogenia

Pulmonares – carcinoma broncogenico Cardiacas Endocarditis , enf valvular Hepaticas-carcinoma , cirrosis Intestinales-enf de crhn, colitis ulcerosa ca Vasculares –aneurismas arteritis infeccion de

injertos vasculares

Es consecuencia de otros padecimientos

La (OAH) puede confundirse con otras acropaquias (engrosamiento de los extremos de los huesos), también llamadas dedos hipocráticos o dedos en palillo de tambor. Ambas presentan crecimiento óseo subperióstico o periostitis (inflamación del periostio) de los huesos largos, metacarpo, metatarso y falanges.

Descripción clínica

Formación de periostio nuevo en los extremos distales de los miembros. Tobillos, rodillas, muñecas y codos con cambios que recuerdan los

producidos por la artritis. Estos cambios son siempre simétricos y afectan tanto a las articulaciones en sí como a los tejidos circundantes.

Rostro surcado de arrugas, con rasgos gruesos y pesados. Esto se debe a un crecimiento anormal del tejido celular subcutáneo de la cara. Lo mismo ocurre con los tejidos blandos de brazos y piernas.

Eritema crónico en brazos y piernas, parestesia y sudoración, a menudo acompañados de otros cambios neurovasculares patológicos.

Dolor, característica esclusiva de la OAH, ya que normalmente las

acropaquias comunes son indoloras.

Descripción clínica

Deformidad distal de los dedos con uñas de

mayor convexidad Enrojecimiento del lecho ungueal con

turgencia y desaparicion de los pliegues cutaneos

Dolor a la palpacion y engrosamiento con tumefaccion en muñecas y tobillos

Derrame articular

Diagnostico clinico

La imagen radiológica de la periostitis muestra huesos tubulares provistos de una fina línea esclerótica, separada de la corteza por una banda radiolúcida. Los huesos afectados son el cúbito, el radio, la tibia y el fémur. Los cambios patológicos en costillas, omóplatos, clavículas y mandíbula son raros.

RADIODIAGNOSTICO

Reacción perióstica a nivel de diáfisis distal de fémur y proximales de tibia y peroné.

Reacción perióstica a nivel de diáfisis distales de cúbito-radio

Al realizar una gammagrafía isotópica con pirofosfato de tecnecio 99, se observa que el radionucleido se concentra en el periostio, porque tiende a agruparse en las zonas donde crecen los osteoblastos. Si esto no ocurre, se puede descartar la OAH.

RADIODIAGNOSTICO

Atritis reumatodidea: La artritis reumatoidea no presenta

periostitis, y el líquido sinovial no es normal sino inflamatorio. Acromegalia: La imagen radiológica no muestra cambios

periostíticos pero sí acromegálicos: osteofitos generalizados —particularmente en falanges distales— y ensanchamiento de la silla turca del esfenoides.

Esclerosis sistémica: Induración dolorosa de manos y pies, sin imagen radiológica de periostitis.

Dermatomiositis y polimiositis: No presenta acropaquia ni datos radiológicos de periostitis.

Leucemia aguda: Si bien puede haber infiltración articular e inflamación de los tejidos periarticulares, los cambios acropáquicos y la imagen radiológica de periostitis están ausentes.

Hinchazón de extremidades inferiores: Suelen presentar tromboflebitis, mixedema y estasis venosa, ausentes en la OAH.

Diagnostico Diferencial

Tratar la enfermedad causal En la ideopatica no causa dolor y no hay

tratamiento especifico Dado que la causa de esta enfermedad es

normalmente la presencia de un tumor maligno en el tórax, los síntomas remiten parcial o totalmente al tratar correctamente el tumor. Así, la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia consiguen a menudo excelentes resultados. Asimismo, los síntomas responden bien al tratamiento con antiinflamatorios no esteroides.

Tratamiento