Osificación y estructura normal del huesoAlteraciones congénitasEnfermedades metabólicasReparaciónInflamacionesLesiones pseudotumoralesTumores

Osificación y Estructura Normal del Hueso

Hay dos tipos de osificación: la membranosa (o desmal) y la endocondral. La membranosa se observa en la calota y parte del maxilar inferior. Consiste en una transformación directa del tejido fibroso en tejido óseo: así se forma tejido óseo esponjoso central (díploe) delimitado por tejido óseo denso en las superficies (tablas). La osificación endocondral, en cambio, se efectúa sobre un substrato cartilaginoso, mediante remodelaciones y procesos de calcificación relativamente complejos.

Estructuralmente, el tejido óseo consta de una matriz glicoproteica (condroide cuando predominan los proteoglicanos y osteoide cuando predomina el componente proteico). El osteoide tiene la notable capacidad de adsorber (no absorber) calcio, es decir, de adherirlo sin combinarlo, lo que facilita su rápida movilización. El calcio se encuentra en forma de carbonato y, en menor proporción, fosfato, disponiéndose en forma cristalina, es decir, en moléculas combinadas con agua en forma de hidroxiapatita.

El tejido óseo es trabecular: columnas más o menos anastomosadas, hechas de láminas concéntricas y que siguen líneas de fuerza estructurales. Entre las trabéculas se ubica el tejido mielorreticular (hematopoyético) y vasos.

Hay tres tipos celulares propios del hueso:

1. Osteoblasto

Es la célula formadora del tejido; es de tamaño mediano, poliédrica, con núcleo ovoideo, citoplasma basófilo y se la observa adosada a las trabéculas. Su actividad se demuestra por la

presencia de fosfatasa alcalina.

2. Osteocito

Es un osteoblasto que ha quedado incluido en el espesor de una trabécula; se ubica en una "laguna" y está encargado probablemente de la nutrición de la trabécula; posee prolongaciones citoplasmáticas que lo conectan con otros osteocitos.

3. Osteoclasto

Es una célula gigante, multinucleada, adosada a la trabécula, en un nicho o laguna de Howship ; mide 30 a 50 micrones, posee 3 a 6 núcleos ovoideos y está encargada de la remoción del tejido óseo como tal , no del calcio iónico.

La mantención del esqueleto requiere de la normalidad y flexibilidad de varios elementos. Principalmente la dieta, la absorción a nivel intestinal, la función de varias hormonas y delriñón, que normalmente se adaptan también a los distintos requerimientos: crecimiento, embarazo, masa muscular, peso corporal, etc.

Alteraciones Congenitas

El esqueleto es sitio muy frecuente de manifestación de anomalías cromosómicas, infecciones virales, efectos de radiación y otras noxas que afectan el desarrollo normal del embrión y que quedan en evidencia en el momento del nacimiento. Algunas de las más frecuentes, de tipo genético, son:

Osteogénesis imperfecta

Representa un defecto en la estructura de la matriz fibrosa del hueso con incapacidad para transformar hueso esponjoso en hueso compacto, con osteoblastos defectuosos. Se caracteriza por la presencia de múltiples fracturas (incluso in utero ), con defecto en la reparación (callo exuberante) y escleróticas azules que transparentan los vasos de la coroides. El diagnóstico es radiológico, incluso antes del parto.

Acondroplastia

Enfermedad de caracter dominante. Es una rizomelia , es decir, afecta principalmente la raíz

de los miembros (fémur y húmero), en menor grado piernas y antebrazos y con manos y piés dentro de límites normales. No afecta al cráneo ni el nivel de inteligencia general. Se trata de un defecto de la osificación endocondral, con desaparición precoz del cartílago de crecimiento metafisiario lo que explica el mayor daño a nivel de fémur y húmero. Es el típico enano de circo.

Osteopetrosis

Se la conoce también como enfermedad marmórea o de Albers-Schönberg. Es una esclerosis ósea con gruesas trabéculas óseas anormales que no dejan espacio para el tejido hematopoyético. Son frecuentes las fracturas, la anemia y la ceguera (por compromiso de los huesos de la base del cráneo). Se debe a un defecto (no a ausencia) de los osteoclastos, los que no remodelan adecuadamente las osificaciones preliminares y dejan islotes de cartílago en medio del tejido óseo metafisiario y diafisiario. El examen radiológico muestra huesos densos, anchos, sin canal medular, lo que representa cartílago hipermineralizado.

Displasia fibrosa

Es un defecto en el que la matriz fibrosa del esqueleto no presenta osteoblastos. Sin embargo, aparecen escasas y defectuosas trabéculas generadas por metaplasia del tejido fibroso; tampoco hay osteoclastos. Las trabéculas son de estructura plexiforme y no laminillar (Fig. 12-3). Puede ser politópica (varios focos) y poliostótica (varios huesos). Hay importantes deformaciones del esqueleto, especialmente de fémur (en cayado de pastor) y de tibia. Frecuentemente se asocia con manchas de color café con leche de la piel y, menos frecuentemente, con pubertad precoz (enfermedad de Albright).

Figura 12.3Displasia fibrosa de los huesos. Trabécula

de estructura plexiforme y sin osteoblastos ubicada en el espesor del tejido conjuntivo sin hematopoyesis.

Enfermedades Metabolicas

Osteoporosis senil

Afecta principalmente a mujeres mayores, postmenopáusicas. Consiste en una pérdida de la matriz ósea debida a múltiples factores, siendo el principal la disminución de la función ovárica (estrógenos). Se aprecia mejor en la columna vertebral, radio y fémur. La gran mayoría de las fracturas del adulto mayor tienen esta causa. Hay adelgazamiento del hueso cortical, disminución del tamaño y número de trabéculas; la remodelación permanente del esqueleto muestra predominio de la reabsorción.

Una forma especial de osteoporosis se observa en casos de inmovilizaciones más o menos prolongadas. Ocurre en personas con largas estadías en cama, uso de yesos, paralíticos y en casos de falta de gravedad, como se ha observado en astronautas. Sus causas y manifestaciones son motivos de discusión.

Raquitismo

El aporte deficiente de vitamina D impide que el calcio se fije en la substancia osteoide. Se produce así un esqueleto poco rígido, deformable por las presiones y con alteraciones en los sitios donde tiene importancia arquitectónica, tal como en la zona del cartílago metafisiario de crecimiento, donde puede observarse hiperproducción de osteoide con deficiente calcificación preparatoria. Generalmente hay alteración del metabolismo del calcio y fósforo con signos de función exagerada de las paratiroides (hiperparatiroidismo secundario). El cuadro se manifiesta principalmente entre los 6 meses y los 2 años de edad, a nivel de costillas (rosario costal ), en los huesos largos, calota (craneotabes), persistencia de las fontanelas más allá de los 18 meses de edad, xifoescoliosis, pelvis plana (diámetro ántero-posterior pelviano menor de 11 cm) y fracturas en tallo verde, es decir, sin desplazamiento de los fragmentos por conservación de parte del hueso cortical.

Con las medidas preventivas habituales, el raquitismo es cada vez menos frecuente.

Existe una forma de raquitismo de base genética, resistente a la vitamina D, llamada hipofosfatemia familiar, con pérdida exagerada de fósforo por falla renal. En estos casos, la masa ósea generalmente está conservada, pero hay un gran aumento del osteoide.

Se denomina osteomalacia a la disminución del calcio por exceso de remoción (halisteresis), en el adulto (Fig. 12-4). Se presenta principalmente en embarazadas, a nivel de pelvis y columna. Puede haber signos de hiperparatiroidismo. La osteomalacia también puede ocurrir

en pacientes con insuficiencia renal crónica.

Figura 12.4Osteomalacia. Trabécula con prominente ribete de osteoide no calcificado (O).

Hiperparatiroidismo

La hormona paratiroidea regula el nivel sanguíneo del calcio iónico controlando su almacenamiento en el esqueleto y su eliminación por el riñón. La hiperfunción de las paratiroides moviliza calcio y fósforo desde los huesos con lo que se eleva el calcio y baja el fósforo plasmáticos (hiperparatiroidismo primario). El esqueleto se desmineraliza y aparecen lesiones quísticas (osteitis fibrosa quística o enfermedad de von Recklinghausen). Hay también aumento de osteoblastos, pero son de menor actividad que los normales, por lo que la reabsorción predomina sobre la formación. Al microscopio se observa aumento de osteoclastos y osteoblastos, disminución de las trabéculas y aumento del conectivo intertrabecular con depósitos de hemosiderina (tumor pardo). Las lesiones son más frecuentes en las diáfisis y en huesos del cráneo.

Osteodistrofia renal (urémica)

Comprende distintas alteraciones esqueléticas en pacientes que presentan insuficiencia renal crónica. Son semejantes a las observadas en el hiperparatiroidismo primario (por lo que se usa la expresión hiperparatiroidismo secundario). Los pacientes dializados exhiben sobrecarga ósea de aluminio, ion que es responsable de la osteomalacia (y de las fracturas) que se observan frecuentemente en estos pacientes.

Reparación

La fractura traumática de un segmento esquelético , es una de las razones más frecuentes de consulta médica. Se denomina fractura patológica la que se produce en un hueso previamente alterado, por ejemplo, por un tumor (sobre los fenómenos reparativos del hueso véase Manual de Patología General).

La movilización precoz, falta de proliferaciones celulares adecuadas, infección, presencia de cuerpos extraños, exceso de tracción de los segmentos, etc. pueden dificultar una adecuada consolidación. El defecto más importante en la consolidación de una fractura es la formación de una pseudoartrosis: los extremos óseos se redondean, se recubren de cartílago de tipo articular e incluso pueden desarrollarse una cavidad articular y sinovial.

Inflamaciones

El tejido óseo puede ser asiento de procesos inflamatorios. La mayoría de los casos son producidos por gérmenes piógenos y, entre nosotros, una escasa proporción es debida al bacilo de la tuberculosis.

Osteomielitis piógena

Puede ser hematógena o por penetración directa de gérmenes, esta última generalmente por traumatismo. La forma hematógena era causada casi siempre por estafilococos; en los últimos tiempos se han agregado salmonelas y estreptococos.

Esta forma comienza habitualmente en la zona metafisiaria de huesos largos (fémur, tibia); la corteza no permite grandes desplazamientos y, por presión, el exudado purulento se extiende a la diáfisis y a los conductos intraóseos, hacia el periostio, que es disecado por el exudado inflamatorio; los vasos periósticos se destruyen; aparece hueso perióstico cortical neoformado libre (involucro ); se producen fragmentos aislados de tejido óseo necrótico (secuestros ). Estos elementos y la persistencia del exudado, mantienen activo el proceso, por lo que el tratamiento adecuado significa la remoción de aquellos. El tejido óseo, curada la inflamación, generalmente es irregular, de densidad aumentada y puede confundirse con una neoplasia. Las complicaciones más frecuentes son: artritis sépticas, piohemia, endocarditis. Antiguamente, antes de los antibióticos, era frecuente la observación de amiloidosis en los casos de evolución prolongada.

Se denomina absceso de Brodie a un nido con un pequeño secuestro con exudado inflamatorio (foco radiológicamente menos denso) rodeado por tejido granulatorio y más periféricamente, por tejido óseo esclerótico, secuela o persistencia del proceso inflamatorio. No mide más allá de 15 milímetros, puede ser doloroso y confundirse con un osteoma

osteoide.

Tuberculosis ósea

Con frecuencia significa el compromiso de la articulación vecina; es decir, constituye una osteoartritis. Corresponde a una tuberculosis aislada de los órganos desarrollada en el hueso a partir de un foco de tuberculosis metastásica. Afecta principalmente la columna vertebral (mal de Pott ), huesos de la cadera, de las manos y de los pies; puede ser multifocal. Se observa en pacientes jóvenes. El compromiso óseo adopta dos formas principales: exudativo-caseosa o exudativa, con formación de cavidades y trayectos fistulosos (abscesos osifluentes ) y la forma fungosa o productiva, con pequeñas caries óseas, producción fibrosa y fenómenos reactivos del tejido óseo vecino y del periostio, que hacen fusados los contornos del hueso (espina ventosa de los huesos de los dedos).

Lesiones Pseudotumorales

Existen varias lesiones del esqueleto que pueden ser confundidas clínica, radiológica o anatomopatológicamente con neoplasias. Las principales son:

Quiste óseo simple

Generalmente único, se ubica de preferencia en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es unilocular, ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

Quiste óseo aneurismático

Es una lesión multiquística, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas (Fig. 12-5). Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Figura 12.5Quiste óseo aneurismático. Espacios sanguíneos (E) limitados por tejido conjuntivo que contiene abundantes células gigantes multinucleadas (G).

Histiocitosis de Langerhans

Es una proliferación de células de Langerhans, con caracteres de granuloma, con abundantes leucocitos eosinófilos. Se llama también granuloma eosinófilo del hueso. Afecta a menores de 20 años, principalmente a menores de 10 años. Se caracteriza por la presencia de una o más lesiones radiológicamente líticas, nítidas, a veces con esclerosis perilesional; es frecuente su ubicación en la calota, costillas y vértebras, pero puede comprometer cualquier hueso. Las lesiones son típicamente evolutivas, al comienzo con marcado predominio de granulocitos eosinófilos, después predominan histiocitos xantomatosos y, por último, fibroblastos. Estos cambios y los elementos constituyentes han hecho pensar que existe una relación entre este cuadro, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. La lesión es benigna y puede curar espontáneamente.

Miositis (periostosis) osificante

Corresponde a la aparición de tejido óseo en el espesor de partes blandas (generalmente musculatura) o en relación con el periostio, frecuentemente a causa de un traumatismo (Fig. 12-6). En la organización del hematoma participan células con potencial osteoblástico, presentes en las envolturas musculares y en el periostio, de aspecto embrionario, que forman sustancia osteoide y que puede confundirse con un osteosarcoma. La lesión es muy poco diferenciada en el centro, con signos de maduración hacia afuera (depósito de osteoide) y, finalmente, tejido óseo normotípico en la periferia, constituyendo el llamado fenómeno de zona que permite diferenciar ambos cuadros. Con el tiempo, la lesión madura en todos sus componentes y, si es pequeña, tiende a desaparecer.

Figura 12.6Miositis osificante (imagen radiológica). Masa ósea más densa en la periferia (por mayor calcificación), ubicada en el espesor de partes blandas.

Defecto fibroso metafisiario

Se ubica de preferencia en fémur, tibia y húmero. Afecta a niños menores de 15 años, es evolutivo y desaparece espontáneamente. Se ubica en el espesor de la corteza y es muy bien delimitado; es granuloso, firme, de color ocre. Al microscopio se observan abundantes fibroblastos dispuestos en remolinos, histiocitos xantomatosos, depósitos de hemosiderina y células gigantes multinucleadas en regular proporción. Se desconoce su patogenia.

Enfermedad de Paget de los huesos

Es un cuadro de patogenia compleja que consiste básicamente en una remodelación esquelética focal acelerada. Se presenta en mayores de 50 años y afecta principalmente cráneo, pelvis y fémur. La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas en los distintos huesos. La fase inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede haber fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción. El tejido óseo presenta abundantes osteoclastos grandes, trabéculas delgadas y vascularización exagerada. En la fase de neoformación hay aumento de las trabéculas, con prominencia de las líneas de cemento (signo de olas de mineralización exagerada) y abundantes osteoblastos (Fig. 12-7). Finalmente, el hueso se aprecia engrosado y algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia. La mayor

importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que se genere un sarcoma (osteosarcoma o fibrosarcoma), generalmente muy agresivo.

Figuras 12.7Enfermedad de Paget de los huesos. Tejido óseo con prominentes líneas de cemento.

Tumores

Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas.

La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. También puede observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en las epífisis y menos aún en las diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares dependientes del periostio. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget, irradiación endógena o exógena previas, etc.

Figura 12.8Esquema de la ubicación habitual de los tumores óseos más frecuentes. OS:osteosarcoma, TCG: tumor de células gigantes, TCR: tumores de células redondas pequeñas, CONDRO: condrosarcoma, OP:osteosarcoma paraostal, CBL:condroblastoma.

A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada, va perdiendo su capacidad para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero aumenta en agresividad (Fig. 12-9).

Figura 12.9Esquema del paralelo citológico y bioquímico de los tumores óseos (según Johnson LC (1953) A General Theory of Bone Tumors. NY Acad Med 29: 164-171. Modificado).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma, tumor de células gigantes, etc.

No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis.

Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el que sigue:

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES OSEOS

TUMOR EDADMAYOR

FRECUENCIATOPOGRAFIA OBSERVACIONES

Condroma 10-30 Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple

Osteocondroma < 30 Rodilla, húmero Metáfisis Puede ser múltiple

Condroblastoma < 20Húmero, fémur, tibia

EpífisisFrecuencia mayor en varones

Fibroma condromixoide

< 20Tibia, fémur, tarso

Metáfisis Puede recidivar

Condrosarcoma > 35Huesos axiales, fémur

DiáfisisPuede ser secundario a osteocondroma

Osteoma < 25Huesos faciales, calota

Senos paranasales

No en otros huesos

Osteoma osteoide < 30Huesos largos, vértebras

Intracortical

Osteoblastoma < 30Vértebras, huesos largos

Metáfisis

Osteosarcomas

Genuino < 25 Rodilla, húmero Metáfisis

Paraostal > 25 Fémur, húmero Metáfisis Rx típico

Posradiaciónmuy variable

Sitio de radiación

Sitio de radiación

> 3 años> 3000 r

Sarcoma de Ewing 3-20Fémur, tibia, pelvis

Diáfisis A veces múltiple

Linfomas 20-45 Cualquiera Diáfisis

Mieloma > 40 Cualquiera Múltiples

Tumor de células gigantes

> 20Rodilla, extremo inferior del radio

EpífisisRecidiva. Frecuencia mayor en mujeres

Fibroma 20-40 Huesos largos Metáfisis

Histiocitoma fibroso maligno

> 20Huesos largos, pelvis

MetáfisisHay dos cúspides en edad

Hemangiomamuy variable

Calota, vértebras

Rx. típica

Cordoma

jóvenes < 20 Región cervical Intervertebral

adultos > 40Región sacrococcígea

Intervertebral

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES PSEUDOTUMORALES

LESION EDADMAYOR

FRECUENCIATOPOGRAFIA OBSERVACIONES

Defecto fibroso < 15Fémur, húmero, tibia

Metáfisis Involución espontánea

Quiste óseo solitario

< 20 Húmero, fémur MetáfisisRecidiva frecuente en menores de 10 años

Quiste óseo aneurismático

< 25 Cualquiera CualquieraHay secundarios a otra lesión esquelética

Histiocitosis de Langerhans

< 25 Cualquiera Cualquiera Puede ser múltiple

Displasia fibrosa < 20 CualquieraDiáfisis, metáfisis

Puede ser múltiple

Condroma

Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son líticos, insuflantes y diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones; al microscopio, se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico, confluentes.

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario por defecto del periostio. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. Se ubica, naturalmente, en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro, histológicamente normotípico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. La ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. La degeneración en forma de condrosarcoma es muy rara; algo más frecuente cuando es múltiple. Los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma.

Figura 12.10Osteocondroma. La lesión está constituida por

un núcleo óseo esponjoso parcialmente revestido por un capuchón de cartílago hialino.

Condroblastoma

Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo más frecuente en hombres, afecta a menores de 20 años. Es una lesión lítica, bien delimitada. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático.

Fibroma condromixoide

Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno, pero puede recurrir, especialmente en niños menores; se lo observa generalmente antes de los 20 años de edad. Es lítico, excéntrico, de contorno policíclico. El tejido es de aspecto cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es llamativo el aspecto mixoideo, con células irregulares, estrelladas, sin mitosis; se disponen en pseudolóbulos más celulares en la periferia, donde también se reconocen vasos sanguíneos y células gigantes multinucleadas.

Condrosarcoma

Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma (condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histológicamente se observa un tumor obviamente cartilaginoso, con células irregulares, focos de necrosis y calcificación muy llamativos, especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Su pronóstico es malo.

Osteoma

Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y cráneo, en relación con senos paranasales; está constituido por tejido óseo denso, muchas veces eburnizado. Es benigno. A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos (síndrome de Gardner).

Osteoma osteoide

Generalmente es único, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y huesos largos. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico oral. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso, radiolúcido, llamado nido lesional, de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. 12-12). Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno y según algunos autores puede involucionar y desaparecer.

Figuran 12.12Osteoma osteoide. Reacción ósea esclerosante alrededor del nido lesional (N).

Osteoblastoma

Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reacción esclerótica perifocal, mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Es de ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han descrito algunas formas agresivas , recurrentes, pero que no han dado metástasis.

Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos)

Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene alguna predilección por los varones, se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fémur, superior de la tibia y superior del húmero, pero puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación, enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en niños.

Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado, el radiólogo describe formas líticas y escleróticas . El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la metáfisis, extensión hacia la diáfisis por el canal medular, permeación del tejido óseo, del periostio e invasión de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. 12-13). Las células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes, es poco calcificado y de conducta muy agresiva); de células pequeñas (muy agresivo, apenas forma osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado; condroblástico; fibroblástico, periostal, etc.

Figura 12.13Osteosarcoma genuino. Tumor sarcomatoso con producción de substancia osteoide (O).

Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical

Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años, de preferencia en

invade la corteza y médula; es muy bien diferenciado, por lo que a veces ha sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig. 12-14). Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular.

Figura 12.14Osteosarcoma paraostal (yuxtacortical). La lesión se origina en la superficie del hueso; eventualmente invade la corteza y médula (A). El examen histológico muestra un osteosarcoma muy bien diferenciado (B).

Osteosarcomas posradiación

Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia, con dosis de 3.000 rads o más, en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. Se han descrito casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). Son clínicamente muy agresivos. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos posrradiación.

Sarcoma de Ewing

Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años, sobre todo a niños. Se desconoce su histogénesis precisa; se supone que se origina en alguna célula mielorreticular primitiva.

Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores; puede ser multifocal. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y, entonces, puede confundirse con una osteomielitis. Es fuertemente lítico, invasor, frecuentemente forma una gran masa tumoral extraósea. Da sus metástasis en pulmón, ganglios linfáticos y otros huesos.

Macroscópicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes hemorragias y focos necróticos. Al microscopio hay proliferación monótona de células pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. 12-15); los focos necróticos y hemorrágicos son frecuentes; a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso, dando un aspecto característico en pseudorroseta. Los núcleos son pequeños, basófilos, irregulares; el citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicógeno, elemento importante en el diagnóstico diferencial con otros tumores de células redondas pequeñas. La microscopía electrónica no muestra signos de diferenciación. Se han descrito casos de ubicación extraesquelética.

Figura 12.15Sarcoma de Ewing. Proliferación de células redondas pequeñas sin diferenciación; una que otra fibrilla reticular en relación con vasos sanguíneos.

Linfomas óseos

Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados. Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales, principalmente las formas linfoblásticas e histiocíticas, es decir, células de tamaño mediano a grande, con citoplasma bien definido, núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras reticulares.

Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis, las que con frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado ; infiltran la cortical y el periostio, con frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son generalmente mayores de 25 años.

Mieloma

Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. Es la neoplasia maligna primaria más frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se denominan: mieloma solitario: una sola lesión esquelética; mieloma múltiple (enfermedad de Kahler, la más frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 años, principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la formación de tumores de varios centímetros de diámetro. De preferencia se presenta en el cráneo y huesos axiales. Las lesiones son de color blanco, brillantes, como carne de pescado , con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. Al microscopio, la diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células de distinto tamaño, redondas, ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos, irregulares, a veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el citoplasma es basófilo o anfófilo, de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver Patología General), y también se traduce en alteraciones de las proteínas séricas normales.

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. La epífisis inferior del fémur, superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia.

No se conoce con certeza su histogénesis. La segregación de múltiples lesiones óseas, tumorales y seudotumorales, que poseen células gigantes, ha permitido delimitar esta entidad con características propias bien definidas.

Es una lesión lítica, excéntrica, policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular (Fig. 12-16 A). Macroscópicamente es rosada, rojiza o parda, con focos hemorrágicos o quísticos. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son más abundantes en relación con focos hemorrágicos; manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales, de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-16 B). Sin embargo, el elemento característico es una célula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micrones de diámetro mayor, con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo, sin otros caracteres especiales; en los textos son llamadas células del estroma o estromales , lo que es un error conceptual. El estroma verdadero está constituido por vasos, escaso tejido conjuntivo laxo y, sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica, escasos focos cartilaginosos o de sustancia osteoide.

Figura 12.16Tumor de células gigantes. La lesión es insuflante y excéntrica; se ubica en la epífisis de los huesos largos (A). El examen histológico muestra células mononucleadas y multinucleadas en un estroma poco característico (B).

Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. Se han descrito casos de metástasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su resección.

Fibroma (Fibroma desmoplástico)

Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscópico es igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elástico, sin áreas involutivas, relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferación de fibroblastos maduros que generan abundante colágeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es ocre o pardo, con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas; no recidiva y tiende a involucionar precozmente.

Fibrosarcoma

Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 años. Con frecuencia existe el antecedente de radiaciones. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como condrosarcoma u osteosarcoma.

Histiocitoma fibroso maligno

Es una lesión agresiva, de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de histiocitos; así, hay áreas de células fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras colágenas, junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria, a veces multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. La lesión es biológicamente semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. La curva de distribución por edad muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta décadas, hecho que no ha sido explicado.

Hemangioma

Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico; su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral. Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones.

Cordoma

Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20 años, y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. Es rosado o amarillento, gelatinoso, expansivo e infiltrante. Al microscopio, muestran células grandes, con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas ; fusaliv" (physalís), vesícula ). La recidiva postoperatoria es la regla; las metástasis son excepcionales.

Metástasis tumorales esqueléticas

Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años, especialmente si son múltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los miembros. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de próstata,

escirro mamario, linitis plástica gástrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos tumores primitivos son desmoplásticos. Las metástasis osteolíticas generalmente se originan en carcinomas de mama, riñón, estómago, tiroides, pulmón, etc. En niños menores de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma.