Diciembre 2016

Observership Boston Children’s Hospital

Division of Critical Care Medicine

Aida López de Pedro

Mi rotación se va a desarrollar prácticamente todo el tiempo en la MSICU (Medical Surgical

Intensive Care Unit) en el Boston Children’s Hospital, aunque también tendré la oportunidad

de rotar una semana en la MICU (Medical ICU) y, probablemente, de observar 1 ó 2 días como

trabajan en la UCI cardiaca. La MSICU es una UCI de 30 camas y recibe todos los pacientes que

precisan cuidados intensivos post-quirúrgicos (excepto tras cirugía cardiaca) o ECMO, así como

todos los oncólogicos y trasplantes de médula y, por último, se reparten con la MICU los

pacientes sépticos. También ingresan algunos pacientes que habitualmente irían a la UCI

médica cuando en ésta no tienen camas, como son los pacientes con cetoacidosis diabética o

con crisis asmáticas.

Trabajan divididos en 3 equipos, coordinados por un “Senior Fellow” (en el tercer año de la

especialidad de cuidados intensivos pediátricos), y en todos ellos hay un Adjunto responsable y

un “Junior Fellow” (de primer o segundo año). Además, en el “Equipo 1” hay cinco residentes y

en el equipo 2 hay dos “Nurse Practitioner”, que son enfermeras que han estudiado dos años

más de carrera y pueden prescribir. Yo iré cambiando entre estos dos equipos según las

semanas. Los pacientes que llevan suelen ser muy similares, aunque en el “Equipo 1” tienen a

todos los pacientes de trasplante de médula ósea y en el “Equipo 2”, en general, casi todas las

neurocirugías. El tercer equipo es el que lleva a los pacientes de cirugía general, como las

atresias esofágicas y las hernias diafragmáticas congénitas, y no tiene Observers, ya que en

este equipo hacen un “pase de visita rápido” a primera hora de la mañana y luego se dedican a

la burocracia, por eso es menos útil rotar con ellos. De todos modos, si tienen un paciente

interesante, se puede hablar con ellos y te explican el paciente a pie de cama y se comenta en

las diferentes conferencias.

A continuación describo algunos de los casos que me han parecido más interesantes, ya sea

por tratarse de diagnósticos atípicos o por las diferencias con el manejo al que estoy

habituada. Se trata de un paciente por cada semana de rotación, añadiendo al final también

parte de la bibliografía que he utilizado para revisar el caso. Las imágenes que pongo

ocasionalmente, no corresponden a los pacientes pero son bastantes similares, ya que no me

dejan acceder al programa de la historia clínica con mis claves.

Semana 1: 6 septiembre – 14 de septiembre

BC: sexo masculino, 13 meses.

Ingresado por una mielitis flácida aguda. Como único antecedente de interés refieren un

cuadro de laringitis 2 semanas antes. Comienza de forma aguda con incapacidad para la

marcha y el sostén cefálico con debilidad muscular progresiva, incluyendo de la musculatura

respiratoria precisando intubación e inicio de ventilación mecánica. En el LCR se evidencia

pleocitosis y en la resonancia magnética afectación de la sustancia gris medular.

Cuando comienzo la rotación es su quinto día de ingreso, se le había administrado

inmunoglobulina IV durante los tres primeros. Refieren mejoría de la clínica neurológica por lo

que se plantean valorar extubación a lo largo de la semana. Refieren que se comporta como un

paciente con una enfermedad neuromusucular, por lo que cuando lo extuben precisará

soporte con una BiPAP e indican el uso de “cough-assist”.

Está sedado con midazolam a 0.3 mg/kg/h y dexmedetomidina a 1 µg/kg/h y con una perfusión

de morfina para la analgesia a 0.03 mg/kg/h.

Además, refieren que aunque ha estado afebril, los leucocitos y la PCR han aumentado y las

secreciones son más espesas por lo que solicitan un cultivo de esputo y se sacará un

hemocultivo si tiene un pico febril e iniciarán tratamiento con ceftriaxona.

El segundo día se mantiene estable, no ha crecido nada en los cultivos de esputo y no ha

tenido ningún pico febril por lo que no han sacado hemocultivos. Los leucocitos y la proteína C-

reactiva han bajado y se continua el tratamiento con ceftriaxona. Se probará durante unas

horas a cambiar la modalidad del respirador de presión control a presión soporte (presión

soporte: 10 cm de H2O; PEEP: 5 cm de H2O) para evaluar como toleraría una posible

extubación temprana. Continúa utilizando el “cough assist” con suero salino hipertónico y en

profilaxis con enoxaparina para la trombosis venosa profunda.

Al día siguiente, respiratoriamente se encuentra estable, tolerando adecuadamente la presión

soporte durante 12 horas, por lo que el plan es mantenerle 24 horas más en presión soporte y

posteriormente extubarle a una BiPAP. Ha crecido una Moraxella catharralis en el esputo, de

momento le dejan con ceftriaxona a espera del resultado del antibiograma y valorarán

desescalar. El día anterior se había iniciado nutrición enteral por sonda transpilórica que fue

bien tolerada, aunque se dejará a dieta para la extubación.

Durante el fin de semana pudieron extubarle, y el lunes durante la visita está ventilado con

una BiPAP (IPAP: 15 cm de H2O / EPAP: 7 cm de H2O), con una interfase nasal que tolera bien.

El tratamiento antibiótico se cambio por amoxicilina-clavulánico ya que la Moraxella era

sensible. Se han suspendido el midazolam y la morfina, dejándole sólo con paracetamol para el

dolor, y la dexmedetomidina está en descenso (0.2 µg/kg/h). No ha mostrado síntomas de

abstinencia por el momento.

El martes comentan que durante la noche ha tenido varias desaturaciones hasta 20%

asociadas a bradicardia, precisando más aspiraciones y le encuentran más cansado. A la

exploración se encuentra taquicárdico y con evidente trabajo respiratorio con disociación

toraco-abdominal. Deciden que va a necesitar colocación de traqueostomía y, quizás también

de gastrostomía. Se reúnen junto con los cirujanos y le plantean a los padres si intubarle de

forma electiva durante la mañana para mejorar la mecánica respiratoria o esperar hasta

mañana que se hará la traqueostomía, salvo que necesite ser intubado de urgencia. Los padres

deciden no intubar por el momento, y si le ven que está muy cansado y necesita muchas

aspiraciones, intubarle de forma electiva a lo largo del día de hoy.

El último día de mi rotación con el “Team 2”, el paciente se encuentra intubado, previo a la

realización de la traqueostomía, y ventilado en modalidad VCRP. Finalmente, se intubó

durante la guardia porque estaba muy incómodo, con marcado distrés respiratorio, precisando

aspiraciones frecuentes y molesto con la interfase nasobucal.

Como sedación únicamente está con dexmedetomidina a 1 µg/kg/h, que le van a aumentar

hasta 1.3, dado que piensan que quizás no es suficiente ya que el paciente está taquicárdico

(FC: 180 lpm), precisando un bolo de midazolam. Refieren que cuando vuelva del quirófano se

añadirá de nuevo para la sedoanalgesia, perfusiones de midazolam y morfina. Comentan que

es importante que durante los primeros días se mueva lo menos posible para que cicatrice

adecuadamente el estoma, por lo que es posible que precise también relajación muscular. En

tal caso, el fármaco elegido sería el vecuronio.

Posteriormente, aunque no seguí llevando al paciente, pude saber durante los pases y

preguntando a sus enfermeras que el paciente se acopló adecuadamente a la traqueostomía,

pudiendo ser dado de alta a la planta 10 días más tarde tras disminución progresiva de la

sedación, educación de los padres por parte del equipo de cuidado respiratorio y tratado el

síndrome de abstinencia.

Una de las cosas que me ha llamado la atención es que todo lo relacionado con los

respiradores y la ventilación lo llevan directamente un equipo que se llama “Respiratory Care”.

Está formado por “Respiratory therapist” que son profesionales que han estudiado una carrera

en concreto para dedicarse al tratamiento de pacientes respiratorios. En la UCI se encargan de

monitorizar y modificar los parámetros respiratorios de los pacientes ingresados. Aunque

siempre actúan junto con el equipo de la UCI que suelen ser los que toman las decisiones más

importantes.

Ha sido de gran utilidad para estudiar este caso el poder revisar varios de los protocolos de la

Unidad:

Semana 2: 15 de Septiembre – 19 de Septiembre

MU: sexo femenino, 3 años.

Antecedente de ano imperforado. Presenta un síndrome hemolítico-urémico (SHU) atípico e

ingresa procedente de la UCI Médica por estatus convulsivo refractario que precisa inducción

de coma barbitúrico para su control.

En primer lugar, comenzó con un cuadro de vómitos y deshidratación, motivo por el cual

acudió a Urgencias donde se realizó una analítica que evidenció anemia hemolítica (Hb: 6.5

g/dl; bilirrubina indirecta y LDH elevadas con niveles de haptoglobina indetectables y

esquistocitos en sangre periférica), trombopenia (plaquetas 80.000/µl) y aumento de

creatinina hasta 1.8 mg/dl.

Los cultivos iniciales (urocultivo, coprocultivo y hemocultivo) son negativos, mientras que en

un urocultivo recogido de micción media (el 4º día de ingreso) ha crecido un E. coli que está

pendiente de tipificar. Piensan que podría ser por contaminación de las heces, que ese día

eran algo más blandas, y no el causante del SHU, ya que el resto de cultivos previos habían

sido negativos, así como la detección de toxina shiga.

Además, dentro del estudio etiológico se descartó la posibilidad de que fuera una púrpura

trombótica trombocitopénica, dada la presencia de síntomas neurológicos característicos de

esta microangiopatía trombótica, con un estudio de ADAMSTS13 normal. Por último, el

estudio genético del complemento, que nos confirmaría la etiología atípica del SHU, está

pendiente. No obstante, dada la alta sospecha clínica a las 48 horas del ingreso se inició

tratamiento con eculizumab que se continua en la actualidad (la segunda dosis se administra a

una semana más tarde y posteriormente, cada dos semanas). El eculizumab es un anticuerpo

monoclonal anti-C5 que ha demostrado mejoría de la microangiopatía trombótica en

pacientes con síndrome hemolítico-urémico a nivel de de parámetros tanto hematológicos

como de función renal.

El 4º día de evolución, comienza con crisis parciales que progresan hasta estatus epiléptico que

precisa intubación orotraqueal y no cede con bolos iniciales de lorazepam (0.1 mg/kg) ni

fosfenitoína (20 mg/kg), ni posteriormente con bolos de levetiracetam ni midazolam, ni con

perfusión de midazolam, que se aumenta hasta 1.4 mg/kg/h. Se evidencia en el EEG

hiperactividad en regiones occipital y temporal derechas. Y se realiza TAC craneal que no

muestra alteraciones que justifiquen la clínica del paciente. Posteriormente, se administran

dos bolos de pentobarbital de 5 mg/kg y se traslada a la UCI médico-quirúrgica (donde se

tratan estos pacientes), para iniciar perfusión de pentobarbital e inducir un coma barbitúrico

(dosis máxima administrada 2.5 mg/kg/h) con lo que cede definitivamente la crisis.

Durante la semana, se mantiene en tratamiento anticomicial con levetiracetam (20 mg/kg/12

h), fosfenitoína (7 mg/kg/12 horas), perfusión de midazolam (1.2 mg/kg/h) y de pentobarbital

(2.5 mg/kg/h). Tras 5 días sin evidenciarse crisis clínicas con patrón de brote supresión en el

EEG, se inicia descenso progresivo del pentobarbital (que se hace en 48 horas), con buena

respuesta. Posteriormente se inicia descenso del midazolam, retirándose definitivamente el

15º día de ingreso, sin presentar nuevos episodios críticos. Al alta de la unidad se mantiene

tratamiento antiepiléptico con levetiracetam y fosfenitoína.

Por otro lado, en el contexto de la administración de la perfusión de pentobarbital presenta

hipotensión arterial, con presión del pulso amplia y vasoplejia, evidenciándose además, un

aumento de troponinas y una disminución moderada de la función ventricular y leve derrame

pericárdico en la ecocardiografía. Por este motivo, precisa perfusión de dopamina (mantenida

durante 48 horas) y adrenalina (administrada durante 4 días). En los días posteriores, se repite

el ecocardiograma con mejoría de la función ventricular.

Durante la evolución presenta insuficiencia renal (Cr máxima: 2 mg/dl) y anasarca con

hipoalbuminemia precisando tratamiento con albúmina (bolos diarios de 0.5 gr/kg con

albúmina al 25%, hasta que la albúmina alcanza valores por encima de 3 g/dl) y diuréticos

(furosemida a 2 mg/kg/4-12h e hidroclorotiacida de rescate). A lo largo de la semana, la

función renal mejora, con una creatinina que va disminuyendo de forma progresiva, sin

precisar ninguna técnica de depuración extrarrenal. Presenta buen control de los iones,

excepto alcalosis metabólica en contexto de administración de furosemida, que además

compensa con retención de carbónico e hiperglucemia los dos primeros días tras el inicio de la

perfusión de pentobarbital.

Con respecto a la antibioterapia, en primer lugar se inicia profilaxis con azitromicina, fármaco

que se utiliza para evitar las infecciones por Neisseria a las que predispone el eculizumab.

Posteriormente se sustituye por ceftriaxona al evidenciarse, como se ha referido previamente,

más de 50.000 colonias de E. coli en orina. Además, a partir del 9º día de ingreso se diagnostica

de una infección relacionada con el catéter, ya que crece un Staphylococcus no aureus en los

hemocultivos extraídos de un catéter central de inserción periférica. Se inicia tratamiento con

vancomicina ajustando la dosis para un FG <40ml/min/1.73 m2 y con sellados del catéter

también con vancomicina, teniendo que retirar el catéter 6 días más tarde por persistencia de

cultivos positivos.

Además, a lo largo de la evolución precisa en varias ocasiones transfusiones tanto de plaquetas

como de hematíes.

Refiero a continuación dos artículos que hemos revisado a propósito de este caso y que me

han servido para el estudio del mismo y me parecen interesantes:

Semana 3: 20 de Septiembre – 27 de Septiembre

MA: sexo femenino, 9 meses.

Diagnóstico de osteopetrosis: grupo de enfermedades genéticas con alteración de los

osteoclastos que impide la adecuada reabsorción ósea. Los casos con herencia autosómica

recesiva, como el de nuestra paciente, son los más graves y en ellos la esclerosis ósea provoca

que la cavidad donde se aloja la médula ósea sea insuficiente para la hematopoyesis.

En el caso de MA se realizó hace diez días un trasplante de médula ósea (TMO) HLA-

compatible (la madre era la donante), previo acondicionamiento con busulfán, fludarabina y

globulina antitimocitos. Este es el único tratamiento curativo que existe para esta patología.

Actualmente se ha producido el injerto del trasplante y está en tratamiento con ciclosporina

para profilaxis del rechazo.

Inicialmente ingresa en la UCI por un empeoramiento respiratorio en el contexto de una

mucositis, precisando ventilación mecánica. Ventilada en modalidad presión control + SIMV

(PIP: 10 cm de H2O; PEEP: 6 cm de H2O; FR: 18 rpm; FiO2: 25%)

Además, a su ingreso, se encuentra en tratamiento por hipercalcemia (calcio total máximo:

15.2 mg/dL). Se ha visto que estos pacientes pueden desarrollar hipercalcemia como

complicación posterior al TMO debida a la alta remodelación ósea por parte de las células del

donante tras producirse el injerto. El tratamiento para la hipercalcemia fue sueroterapia con

suero glucosalino isotónico a un ritmo del doble de sus necesidades basales junto con

furosemida.

Presenta mejoría de los valores de calcio hasta descender por debajo de 12 mg/dl el 4º día de

ingreso en UCI con mejoría de la clínica respiratoria por la que había sido ingresada. No

obstante, secundariamente a la hiperhidratación recibida la paciente se encuentra muy

edematosa, incluyendo la vía aérea.

El equipo de “Respiratory Care”, que son los que se encargan junto a los médicos de la UCI de

llevar la parte respiratoria de los pacientes ingresados realizan previo a plantear la extubación

un test de fugas. En este test desinflan el balón del tubo endotraqueal y valoran la presencia

de fugas en pacientes con riesgo de tener un edema de glotis. En el caso de nuestra paciente,

no se evidencia la presencia de fugas lo que hace sospechar la posibilidad de un edema de de

vía aérea que confirman mediante fibroscopia los médicos de ORL, que detectan edema de vía

aérea con inflamación de aritenoides. Tras esto, recibe un ciclo de dexametasona durante 48

horas (0.4 mg/kg/6horas) y se intenta un balance hídrico negativo. Para lograr ese balance van

disminuyendo los aportes de líquidos hasta dejarlos a necesidades basales e intensifican el

tratamiento diurético, con furosemida hasta 1.5 mg/kg/4 horas y añadiendo bumetanida. Se

realiza extubación a ventilación no invasiva en modalidad CPAP con PEEP 6 cm de H2O, aunque

48 horas más tarde precisa reintubación por incremento de dificultad respiratoria y

desaturaciones.

Durante su ingreso desarrolla HTA, se piensa que la etiología puede ser secundaria a varios

factores, como son la hipercalcemia, los esteroides, la sobrecarga hídrica y el tratamiento con

ciclosporina. Para ello se pauta tratamiento con isradipino (se prefiere este calcio-antagonista

frente al amlodipino porque éste último aumenta los edemas periféricos) e hidralacina de

rescate, de la cual precisa 1-2 dosis puntuales al día.

Por último, se evidencia en la exploración física hepatomegalia y aumento del perímetro

abdominal junto con valores en aumento de bilirrubina en las analíticas. Se realiza ecografía

abdominal que muestra flujo reverso en vena porta izquierda y flujo disminuido en las rama de

la vena porta derecha con engrosamiento e hiperemia de la pared de la vesícula biliar. Estos

hallazgos son compatibles con enfermedad veno-oclusiva hepática, complicación frecuente

aproximadamente una semana post-TMO. En este caso, la función hepática era normal con un

discreto aumento de transaminasas y sin alteraciones de la coagulación. Como tratamiento,

además de la restricción hídrica que se había iniciado por la hipervolemia del paciente, se usó

ácido ursodeoxicólico junto con vitamina E. Se repitió la ecografía 3 días más tarde con

desaparición del flujo reverso en la vena porta izquierda con persistencia únicamente en su

rama medial.

Como referencia para el estudio de este caso he utilizado estos artículos:

Semana 4: 28 de septiembre – 4 octubre

AW: sexo femanino, 15 años.

Se trata de una paciente con antecedentes de neuroblastoma que se manifestó como una

masa suprarrenal, complicado posteriormente con un sarcoma de Ewing en la clavícula

izquierda, que en el momento actual se encuentra en remisión. Además, presenta sobrecarga

de hierro en tratamiento con deferasirox.

La paciente acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal difuso y en la exploración física

inicial muestra regular estado general, febrícula, taquicardia (FC: 140 lpm) y tensiones

arteriales adecuadas.

En Urgencias se solicita analítica y se pautan dos expansiones con suero fisiológico a 20 ml/kg

cada una, tras las cuales empeora el estado general de la paciente. Comienza con taquicardia

hasta 180 lpm, extremidades frías y relleno capilar enlentecido, asociando dificultad

respiratoria, taquipnea y desaturación 88%. Por este motivo, se inicia CPAP a 5 cm H2O y FiO2

30% y se decide traslado a UCI.

Dado el empeoramiento de la situación hemodinámica de la paciente se inicia perfusión

continua de dopamina en Urgencias que se tiene que aumentar hasta 7.5 µg/kg/min y

añadiéndose posteriormente, a su llegada a la Unidad perfusión de milrinona hasta 0.5

µg/kg/min. Manteniendo en todo momento TA dentro de límites aceptables para su edad. La

adjunta nos comenta que en el caso de shock cardiogénico (que es lo que se empezó a

sospechar en la paciente, dado el empeoramiento clínico tras la administración de los bolos de

volumen), si las tensiones arteriales son normales o elevadas, ellos prefieren usar milrinona

antes que dopamina, ya que esta última puede empeorar la taquicardia y desencadenar una

arritmia grave.

La analítica muestra un aumento de leucocitos y de proteína C reactiva y troponinas y signos

de disfunción orgánica (insuficiencia renal aguda, aumento de transaminasas e

hiperbilirrubinemia). Además, se solicita una radiografía de tórax que muestra infiltrados

intersticiales bilaterales compatibles con edema agudo de pulmón, que se atribuyen a la

sobrecarga hídrica producida por las expansiones de volumen.

Mientras se aumenta de forma progresiva la perfusión de dopamina se realiza ecocardiograma

que muestra disfunción global con FEVi del 47%. Dada la evidente sobrecarga de volumen en

contexto de insuficiencia cardiaca se añade al tratamiento furosemida a 0.5 mg/kg/8horas.

Además, tras la estabilización inicial se realiza cateterismo cardiaco con estudio de coronarias

normales, presión de enclavamiento pulmonar elevada (25 mmHg) y saturación venosa mixta

78%. Se realiza durante el procedimiento biopsia cardiaca, de la que se recibe el resultado días

más tarde, sin evidencia de depósitos de hierro.

Dada la presencia inicial de febrícula y leucocitosis, se orienta el caso a la posibilidad de que se

trate de una miocarditis viral. Se solicitan estudios según las recomendaciones del Servicio de

Infecciosas que incluyen: hemocultivo, urocultivo y antigenuria de Legionella; coprocultivo y

parásitos en heces; serología de VEB, Mycoplasma, Ehrlichia y Anaplasma; PCR de virus

respiratorios, CMV, VHS 1 y 2, adenovirus, parvovirus y coxsackie. No obstante, se inicia

cobertura antibiótica con vancomicina durante las primeras 48 horas, que se sustiutye

posteriormente por meropenem durante 48 horas más y finalmente se completan 7 días de

tratamiento con ceftriaxona, a pesar de que todos los resultados microbiológicos son

negativos. Además, dada la sospecha de miocarditis aguda se administra una dosis de

inmunoglobulina IV a 1 mg/kg.

A lo largo de la evolución, la función cardiaca mejora pudiendo suspender a las 72 horas la

perfusión de dopamina, con mejoría de la función miocárdica en los controles ecográficos y

descenso en la analítica tanto del BNP como de las troponinas. El quinto día de ingreso se inicia

tratamiento con captopril y 24 horas más tarde se suspende la milrinona.

Con respecto a la etiología del fallo miocárdico, el Servicio de Cardiología postula que sea

multifactorial. Una vez descartada la posibilidad de un depósito de hierro en el miocardio,

cobrando más importancia la toxicidad por adriamicina (fármaco que había recibido en el

pasado como tratamiento quimioterápico) asociado a una descompensación en contexto de

una infección viral de vías respiratorias altas.

Por otro lado, la CPAP se pudo retirar a las 24 horas de ingreso, manteniéndose con

oxigenoterapia en gafas nasales durante el ingreso y sin precisar mayor soporte respiratorio.

El objetivo de balance hídrico diario durante la primera semana era de -500 ml al día y el

manejo de volumen se hizo con restricción hídrica con fluidos a 2/3 de necesidades basales,

dieta baja en sal y furosemida a 0.5 mg/kg/8 horas, precisando ocasionalmente alguna dosis

adicional. Se restringieron las expansiones de volumen y sólo se administró suero fisiológico en

una ocasión y se limitó a 10 cc/kg y en 4 ocasiones se administró albúmina (0.5 gr/kg de

albúmina 25%, seguida de diurético del asa) para mantener valores séricos de la misma por

encima de 3 g/dl. La creatinina mejoró hasta encontrarse en valores normales con la mejoría

de la función cardiaca.

Alguna de la bibliografía que he revisado durante este caso es la siguiente:

Semana 5: 4 – 11 de Octubre

KS: lactante de 3 meses, sexo femenino.

En primer lugar, la paciente comienza con fiebre sin otro foco y es llevada a Urgencias donde la

diagnostican de infección de orina, motivo por el cual es ingresada en otro hospital para

tratamiento intravenoso con ceftriaxona. En el cultivo 24 horas más tarde crecen E. coli y

Klebsiella.

Tras 3 días de tratamiento antibiótico, la paciente persiste con picos febriles y en un

hemocultivo extraído a las 48 horas del ingreso crece un Staphylococcus aureus meticilin-

sensible. La paciente en este momento no tiene ningún acceso venoso central y la vía

periférica no parece infectada por lo que deciden realizar un ecocardiograma en el que

impresiona de tener una vegetación en la válvula mitral. Por el momento, se mantiene con el

mismo tratamiento antibiótico.

El cuarto día de ingreso la encuentran más irritable y a la exploración física se evidencia edema

palpebral bilateral y la fontanela anterior abombada. Se realiza en este momento punción

lumbar que muestra hallazgos sugestivos de meningitis bacteriana (leucocitos 1.200/mm3,

eritrocitos 80/mm3, glucosa 40 mg/dl, proteínas 56 mg/dl) y se decide aumentar la

ceftriaxona a dosis meníngeas (de 50 mg/kg/día a 100 mg/kg/día). Unas horas más tarde

presenta un episodio de desviación de la mirada a la derecho con flexión de miembros

superior e inferior derechos de dos minutos de duración.

Se realiza una RM craneal tras el episodio que evidencia empiema subdural, osteomielitis de la

base del cráneo que afecta tanto al occipucio como a la primera vértebra cervical, ventriculitis,

un absceso retrofaríngeo y un infarto en la arteria cerebral media con trombosis de senos

venosos. Tras estos hallazgos es trasladada a la UCIP del Boston Children’s Hospital para

realización de cirugía y monitorización más estrecha.

A su llegada, la paciente se encuentra hemodinámica y respiratoriamente estable con una

exploración física general normal y en la exploración neurológica muestra la fontanela anterior

discretamente abombada mencionada previamente, con leve disminución de la fuerza en

hemicuerpo derecho y tendencia a la somnolencia, pero con adecuada respuesta a estímulos,

con un una puntuación en la escala de Glasgow variable entre 13-15. Inicialmente, se da una

dosis de vancomicina, pero tras consultar con el Servicio de Enfermedades Infecciosas se

cambia el tratamiento antibiótico por nafcilina (es un beta-lactámico, con cobertura específica

para el S. aureus meticilin-sensible), que se mantendrá durante 6 semanas.

Dados los hallazgos encontrados en la RM realizada, se deciden ampliar las pruebas

complementarias, solicitando un estudio de inmunidad y de hipercoagulabilidad para poder

establecer mejor la base del proceso que presenta la paciente.

Por otro lado, se procede al drenaje del absceso parafaríngeo por parte del Servicio de ORL y,

por otra parte, el Servicio de Neurocirugía realiza una hemicraniectomía para lavado del

empiema y colocación de un drenaje ventricular externo. Las indicaciones más frecuentes de

este tipo de dispositivos son: aliviar la hipertensión intracraneal, drenaje de LCR infectado,

drenaje de LCR sanguinolento tras cirugía o hemorragia y monitorización del flujo de LCR. Se

coloca un catéter en un ventrículo lateral (como nuestra paciente) o a nivel lumbar y se

conecta a un sistema de drenaje, pautándose la presión a la que debe drenar por parte del

Servicio de Neurocirugía. En este caso se la presión pauta es - 10 cm H2O. La siguiente imagen

ilustra el funcionamiento de la derivación y adjunto también un video realizado en la unidad

sobre cómo manejar el dispositivo:

https://www.youtube.com/watch?v=Q0pLY8KQds0

Además, otras de las indicaciones del Servicio de Neurocirugía acerca del manejo de la

paciente incluyen las siguientes: cabecero de la cama elevado a 30 grados, mantener

normotermia y normonatremia, mantener una adecuada sedoanalgesia y asegurar la

normoventilación y normoxigenación del paciente. Para ello, inicialmente la paciente

permanence intubada en modalidad VCRP con adecuada EtCO2 y sedoanalgesiada con

perfusion de midazolam y morfina. Habitualmente, estos son los dos fármacos que utilizan

para la sedoanalgesia en esta UCIP. Tras preguntar por qué utilizan morfina y no fentanilo, me

refiere que hace bastantes años el fentanilo era muy caro y que aunque ahora que los costes

se han abaratado, están más acostumbrado a utilizar el cloruro mórfico, por lo que han

preferido no modificar sus pautas.

Además, se recomienda la administración de corticoides durante 48 horas para evitar el riesgo

de edema cerebral y levetiracetam como profilaxis de convulsiones, que está indicada en todas

las cirugías donde se manipulan los hemisferios cerebrales.

Tras la cirugía, se repite la ecocardiograma transtorácico en nuestro centro, sin evidenciarse la

presencia de vegetaciones, y dado que la paciente no cumple los criterios de Duke (para

considerarse endocarditis infecciosa debería cumplir 2 criterios mayores, 1 mayor y 3 menores

ó 5 menores; ver imagen), se decide que no es necesario la realización de un ecocardiograma

transesofágico. De este modo, sugieren que el infarto que presentaba la paciente no era

secundario a la suelta de émbolos sépticos, como se pensó en un principio, sino a la

compresión producida por la hipertensión intracraneal secundaria al empiema.

Posteriormente, la paciente evoluciona de forma favorable, pudiendo ser extubada el quinto

día del post-operatorio sin incidencias. Se realizan varias RM de control (el Servicio de

Neurocirugía indica una RM a la semana) sin signos de nuevas colecciones y con evolución

adecuada de la lesión isquémica sin aparición de nuevos infartos. Se inicia, además,

tratamiento con aspirina a 5 mg/kg/día.

Como única complicación del postoperatorio, desarrolla un síndrome de secreción inadecuada

de hormona antidiurética (SIADH) a partir del cuarto día postoperatorio. Comienza a

detectarse hiponatremia en los estrechos controles iónicos que se realizan el paciente (siendo

el valor más bajo 129 mmol/l), que se acompaña de hipoosmolaridad plasmática con aumento

de la excreción urinaria de sodio y de la osmolaridad urinaria. Para su tratamiento, se

restringen los aportes de fluidos al 80 % de sus necesidades basales y precisa, en varias

ocasiones, la administración de bolos de suero salino hipertónico al 3% para corregir la

natremia y furosemida para mantener un balance hídrico normal o discretamente negativo.

Tras este caso, comentamos que en esta UCIP para prevenir el SIADH, a todos los pacientes

que ingresan por alguna patología neurológica se les administra siempre fluidos con suero

salino fisiológico (exclusivamente, o con glucosa al 5%, según glucemias). Además, también

refieren que dada la alta frecuencia de SIADH en los pacientes críticos, por lo general esta

práctica la extienden a todos los pacientes, excepto para los “bebés” (refieren que el concepto

de bebé varía según el adjunto que lleva el paciente y que entre los 3 y los 6 meses a veces

usan suero glucosalino al medio).

Semana 6: 12 de Octubre – 18 de Octubre

BB: 14 años, sexo femenino.

Diagnosticada recientemente de leucemia linfoide aguda en tratamiento con quimioterapia en

primera fase de inducción. Comienza con cuadro de fiebre y tos y se evidencia infiltrados

intersticiales bilaterales en la radiografía de tórax, siendo diagnosticada de neumonía,

pautándose inicialmente tratamiento antibiótico con azitromicina y ceftriaxona y cambiándose

la primera por vancomicina por persistencia de fiebre 48 horas más tarde.

Ingresa en UCIP por dificultad respiratoria con hipoxemia, hiperbilirrubinemia e hiponatremia.

La hiperbilirrubinemia era a expensas de bilirrubina directa y se sospecha que su origen sea

una toxicidad coincidiendo con la administración de asparaginasa. No obstante, la ecografía

abdominal, mostraba una amortiguación en el flujo de la vena hepática, por lo que no se

descarta la posibilidad de que se trate de una enfermedad veno-oclusiva hepática.

Con respecto a la hiponatremia, cumplía criterios de SIADH, y lo relacionaron a la patología

pulmonar junto con la sobrecarga hídrica y se trató con restricción de las entradas y diuréticos

(furosemida).

Durante las primeras 48 horas de ingreso la paciente se encuentra estable con oxigenoterapia

de alto flujo, aunque refieren marcada ortopnea. Al ingreso en UCIP se cambia, además, la

antibioterapia a cefepime como fármaco único, pudiendo cubrir así también Pseudomonas. Las

radiografías de tórax muestran derrame pleural bilateral y un aumento de la silueta cardiaca.

Se comprueba mediante ecocardiografía la presencia también de derrame pericárdico de 18

mm.

La paciente presenta de forma progresiva mayor dificultad respiratoria precisando estar

incorporada e incluso con inclinación anterior del tórax para sentirse cómoda respirando. Por

este motivo, se traslada al laboratorio de hemodinamia para colocación de drenajes pleurales

y pericárdico bajo sedación. Al final del procedimiento, en contexto de sedación, la paciente

comienza a hipoventilar, reteniendo CO2 y deja de responder a estímulos, precisando

intubación orotraqueal.

La intubación se realiza sin incidencias, con un tubo del 7.5 con balón y se fija a 21 cm,

comprobándose en la radiografía de tórax su adecuada colocación así como la de los drenajes,

sin evidenciarse fugas aéreas. Sin embargo, cuesta mucho ventilar a la paciente, probándose

varias estrategias y modos de ventilación hasta precisar una PEEP muy elevada (20 cm H2O,

con PIP: 30 cm de H2O) para alcanzar volúmenes corrientes suficientes para conseguir una

adecuada ventilación (volumen tidal: 5-6 ml/kg). Tras este evento, la paciente se encuentra en

un estado muy crítico durante 8-10 horas, llegándose a plantear por el equipo la necesidad de

que la paciente necesita soporte con ECMO. Se intentó ventilación con alta frecuencia

oscilatoria (VAFO), con empeoramiento de la ventilación (aumento de PaCO2), por lo que

desestiman esta opción.

Tras pasar esas horas la paciente presenta una mejoría relativa, pudiéndose disminuir los

parámetros respiratorios hasta valores más cercanos a los habituales en ventilación mecánica

(PEEP: 8 cm de H2O; PIP: 28 cm de H2O; volumen corriente: 7-8 ml/kg), aunque puntualmente

persistían los problemas para la ventilación, coincidiendo siempre con cambios posturales.

Durante estos empeoramientos requería de nuevo aumentar todos los parámetros del

respirador hasta los valores mencionados previamente, con adecuada recuperación posterior.

Además, no permitía disminuir la PEEP por debajo de 8 cm de H2O, siempre asociando

empeoramiento de la ventilación (aumento de la PaCO2 en la gasometría). La oxigenación era

adecuada en todo momento. Precisa sedoanalgesia con morfina y midazolam y relajación

muscular con vecuronio. Secundaria a las altas necesidades de sedación para facilitar la

ventilación, la paciente comienza además con inestabilidad hemodinámica, precisando iniciar

también perfusiones de dopamina y noradrenalina.

Se presentó el caso el caso en una sesión y las posibilidades que planteaban era que tuviese

una obstrucción en la vía aérea superior o la tráquea, que se modificase con los cambios

posturales y como segunda opción , aunque menos probable, que se tratase de una

enfermedad veno-oclusiva pulmonar grave secundaria al tratamiento quimioterápico.

Por este motivo, se realizó un TAC torácico que mostraba marcada irregularidad y

discontinuidad de las paredes de la tráquea torácica distal y de los bronquios principales con

neumomediastino secundario.

Dados estos hallazgos, se realizó una laringobroncocospia directa que evidenció una

perforación de la tráquea de aproximadamente 1.5 cm que se encontraba a menos de 1 cm de

la carina. Se discute el caso entre varios de los adjuntos de la UCIP, Oncología, ORL y Cirugía

General. Los otorrinos refieren que han tenido experiencias similares con otros pacientes en

los que se ha intentado ventilar con VAFO con buen resultado, dado que manteniendo una

presión constante en la vía aérea, hay un punto en el que la perforación se solventa

adheriéndose al mediastino y de esta manera no fuga el aire, que creen que era lo que sucedía

los primeros días cuando presentaba una mejoría relativa.

Por lo tanto, tras el empeoramiento progresivo de la ventilación (pH: 7.13; PaCO2: 75 mmHg;

PaO2: 150 mmHg; PaO2/FiO2: 150) en las horas posteriores al procedimiento, se decide intentar

VAFO. Se parte de VMC en modalidad VCRP con PEEP: 12 cm de H2O; PIP: 30 cm de H2O; P

media de la vía aérea (PMVA): 27 cm de H2O, amplitud: 45 cm de H2O y FiO2 100% y se

comienza VAFO con PMVA: 33 cm de H2O; 12 Hz y FiO2 100%. Se ajustan los parámetros

durante las siguientes dos horas a pesar de lo cual empeora el valor de la PaCO2 hasta 80

mmHg y en la radiografía de tórax aparecen neumomediastino que previamente no se

visualizaba, por lo que se regresa de nuevo a ventilación mecánica convencional.

Las otras opciones que se plantean son, en primer lugar, el cierre quirúrgico de la perforación

con un parche de pericardio, el cual los cirujanos desestiman ya que, aunque sospechan que el

origen de la lesión sea la perforación al usar un fiador que sobrepasase el tubo endotraqueal

durante la intubación, se cree que podría tener algún tipo de traqueítis, como por ejemplo

fúngica, que hiciese la tráquea más friable y que por ello también la lesión sea de ese tamaño

tan grande. Por este motivo, creen que la cirugía podría empeorar la perforación y ven difícil

que la sutura se agarre bien. Además, en el caso de que se procediese al cierre quirúrgico, la

paciente precisaría también soporte con ECMO veno-venosa aproximadamente durante 2

semanas para asegurar la reparación de la lesión.

La siguiente opción es, si continua empeorando la paciente, empezar una ECMO veno-venosa

hasta que cure y poder repararla quirúrgicamente. El problema con esta opción es que la

paciente tiene trombos en ambas yugulares, estando la vía central colocada en una de ellas

obstruída, por lo que a pesar de que se canalizan dos femorales, la situación de la paciente con

respecto a vías de administración de medicación se ve muy comprometida.

Otra de las opciones, es intubar de forma selectiva el bronquio izquierdo, guiado con

fibroscopio, para ventilar adecuadamente por lo menos uno de los pulmones.

Finalmente, durante el fin de semana, persisten los problemas de ventilación con necesidades

crecientes de soporte vasoactivo, precisando aumentar perfusiones de dopamina (hasta 12

µg/kg/min) y de adrenalina (hasta 1 µg/kg/min), por lo que se decide iniciar soporte con ECMO

veno-arterial (flujo: 3 litros/min). Durante la canulación, sufre parada cardiaca que revierte

tras masaje cardiaco y dos dosis de adrenalina. Posteriormente, tras el inicio del soporte con

ECMO, presenta mejoría de los parámetros hemodinámicos pudiéndose suspender el soporte

inotrópico, aunque empeoran 24 horas más tarde precisando reiniciar la perfusión de

dopamina.

A las 24 horas del inicio de la ECMO, se realiza prueba de imagen cerebral que muestra una

pequeña hemorragia a nivel parieto-occipital, repitiéndose 48 horas más tarde, con gran

empeoramiento de la lesión. Dado el mal pronóstico añadido por la lesión neurológica, la

familia decide limitar el esfuerzo terapéutico y se retira el soporte con ECMO y la paciente

fallece dos horas más tarde.

En la autopsia, se evidencia una mediastinitis fúngica por Rhizopus que se hallaba encapsulada

con necrosis a nivel de la zona inferior de la tráquea, de este modo, explica que la fuga aérea

por la perforación traqueal no fuera masiva. Además, por otra parte, también se detectó en las

muestras de la anatomía patológica presencia del hongo en las paredes de la aorta que

afectaba también a las arterias coronarias.

Durante estos días hemos revisado un manual que tienen para el manejo de la ECMO y nos

han podido explicar su funcionamiento con la paciente. Aunque los adjuntos de la UCI también

manejan la ECMO siempre hay una persona de “Respiratory Care” que es especialista en ECMO

a pie de cama del paciente y es quien hace todos los controles y se lo comunican al adjunto

responsable y conjuntamente deciden los cambios.

Semana 7: 19 de Octubre – 25 de Octubre

SA. Sexo masculino, 8 años.

Niño con antecedente de leucemia linfoblástica aguda en tratamiento quimioterápico en

segunda fase de re-inducción que ingresa procedente del Servicio de Urgencias por sepsis en

contexto de neutropenia (neutrófilos: 120/µl). Al ingreso, el paciente se encuentra febril y con

taquicardia (FC: 200 lpm), a la exploración física presenta coloración amarillenta de la piel y

relleno capilar enlentecido y está irritable aunque reaccionando correctamente a estímulos.

Además, asociaba tiraje respiratorio a 3 niveles e hipoventilación y crepitantes en hemitórax

inferior derecho. Las tensiones arteriales media y diastólica estaban en el límite bajo de la

normalidad para su edad.

En el Servicio de Urgencias se habían administrado dos expansiones con suero fisiológico (SSF)

de 20 cc/kg cada una, respectivamente, y se había iniciado perfusión de dopamina (hasta 7

µg/kg/min) y CPAP (PEEP: 6 cm H2O). A su ingreso en la UCIP, se repiten dos expansiones más

con SSF, y se aumenta de forma creciente la dopamina, sin respuesta adecuada, precisando

añadir también perfusión de adrenalina en la segunda hora de ingreso. En el ecocardiograma

se evidencia una leve disminución de la función del ventrículo izquierdo, sin otros hallazgos

reseñables.

Presenta, además, en las primeras horas de ingreso dificultad respiratoria creciente y la

radiografía de tórax muestra una consolidación a nivel del lóbulo inferior izquierdo y la língula.

De forma progresiva, asocia empeoramiento de la ventilación con distrés respiratorio

importante a pesar de BiPAP y gasometría arterial con pH: 7.15; pCO2: 62 mmHg; pO2: 88

mmHg; HCO3: 25 mmol/l. En este momento se decide intubar al paciente e iniciar ventilación

mecánica convencional. Se envían cultivos y se inicia tratamiento con meropenem y

ciprofloxacino.

El segundo día de ingreso, el paciente presenta de nuevo un episodio de hipotensión con

vasodilatación periférica que no responde a fluidos ni a optimización de tratamiento

vasoactivo, por lo que añaden al tratamiento inicialmente perfusión de noradrenalina, con

mejoría transitoria durante dos horas y precisando adicionar perfusión de vasopresina (0.3

U/kg/h). Refieren que ocasionalmente, usan la vasopresina en shocks refractarios al

tratamiento con catecolaminas porque además de mejorar la tensión arterial al actuar en el

receptor de vasopresina lo hace también al aumentar la liberación de ACTH y,

secundariamente, de cortisol. A pesar de ello, persisten tensiones bajas y aspecto vasodilatado

del paciente con relleno capilar rápido.

Por este motivo, y ante la sospecha de insuficiencia adrenal del paciente crítico, se solicita

cortisol basal y test de estimulación con ACTH, y se administra dosis de choque de

hidrocortisona. Tras esto, la paciente mantiene tensiones arteriales adecuadas durante el

ingreso, pudiéndose disminuir los fármacos vasoactivos de forma progresiva a partir del cuarto

día de ingreso.

Por otro lado, en la radiografía de tórax de control se evidencia derrame pleural izquierdo que

precisa de toracocentesis y colocación de tubo de drenaje de líquido pleural dado su tamaño.

Además, se evidencia también líquido en la cavidad peritoneal y se realiza una medición

indirecta de la presión abdominal, que es de 12 mmHg. Inicialmente, se decide no realizar

paracentesis, porque el paciente parece que tolera adecuadamente la ascitis y sería realizar

otra técnica, con el riesgo infeccioso que conlleva en un paciente inmunodeprimido.

A las 24 horas de ingreso avisan de Microbiología porque en el hemocultivo ha crecido

Pseudomonas y S. pneumoniae. Por este motivo, se deja al paciente con el mismo tratamiento

antibiótico hasta las 72 horas de ingreso que tras recibir el antibiograma se cambia a cefepime

a la que la Pseudomonas es sensible.

Con respecto a los neutrófilos, se recuperan de forma progresiva durante el ingreso tras la

administración de factor formador de colonias. No obstante, el paciente presenta en el

contexto del shock séptico, una coagulopatía, que precisa de la administración de 3 dosis de

vitamina K; y plaquetopenia, la cual además, se hace refractaria a las transfusiones.

Inicialmente, piensan que la trombocitopenia también es secundaria a la infección grave, pero

tras una semana de ingreso y con mejoría hemodinámica del paciente, la plaquetopenia

persiste a pesar de que se administran concentrados de plaquetas HLA compatibles. Se realiza

estudio de anticuerpos antiplaquetarios que resulta negativo y consideran la realización de un

estudio de anticuerpos antiplaquetarios dependientes de fármacos, del cual está pendiente su

resultado. Para su tratamiento llega a precisar una transfusión continua de plaquetas

(administran 4 unidades de plaquetas cada 4 horas) con el objetivo de mantener unas

plaquetas por encima de 100.000/µl. Cuarenta y ocho horas más tarde, presenta mejoría de la

cifra de plaquetas pudiéndose espaciar de forma progresiva las transfusiones. Puntualmente,

se plantean que pueda precisar infusión inmunoglobulina IV para el tratamiento de la

plaquetopenia, siendo rechazada esta opción por la gran cantidad de volumen que es

necesaria para su administración.

Dada la sobrecarga de volumen, por las múltiples expansiones y transfusiones recibidas, el

paciente se encuentra muy edematoso. Se intenta, en primer lugar, balance negativo con

diuréticos (con perfusión de furosemida y clorotiazida en bolos). No obstante, a lo largo del

ingreso la función renal se deteriora de forma progresiva, añadiéndose al balance muy positivo

de los primeras días de ingreso, un aumento de BUN y creatinina a pesar de la mejoría a nivel

hemodinámico. Por este motivo, el séptimo día de ingreso, se decide junto con el equipo de

Nefrología iniciar diálisis una vez al día que le roba 750 cc. Aprovechan durante la diálisis a

realizar las transfusiones que sean necesarias. La diálisis se mantiene durante una semana, con

retirada posterior por mejoría de la función renal y de los edemas.

Respiratoriamente evoluciona como un SDRA, con infiltrados bilaterales en la radiografía de

tórax y requerimientos persistentes de soporte respiratorio para mantener una oxigenación

adecuada (PaO2/FiO2>200). Para ventilarle siguen el protocolo de ARDS.net, con modalidad

presión control-SIMV (PIP: 14 cm de H2O sobre PEEP: 6 cm de H2O) y manteniendo hipercapnia

permisiva para evitar el daño pulmonar. Los drenajes pleurales disminuyen su débito

progresivamente, pudiéndose retirar al 12º día de ingreso. El cultivo de líquido pleural fue

negativo tanto para bacterias como para hongos.

Por otro lado, el líquido ascítico aumenta progresivamente, aumentando la presión abdominal

hasta 20 mmHg y llegando a dificultar la ventilación por competencia toraco-abdominal. Por

este motivo, deciden colocar un drenaje peritoneal con un drenaje máximo de 100 ml cada 4

horas, siempre que las tensiones arteriales del paciente lo permitían. Además, se añade al

tratamiento antibiótico metronidazol para ampliar la cobertura a un posible foco abdominal.

Este tratamiento se retira 5 días más tarde, porque los cultivos de líquido ascítico son

negativos.

Para la sedación se utilizan perfusiones de midazolam y morfina y parálisis muscular,

inicialmente con vecuronio que se cambia por cisatracurio cuando presenta la insuficiencia

renal. Mientras que el vecuronio tiene tanto eliminación renal como hepática, el cisatracurio

se elimina mediante degradación de Hoffman, siendo el bloqueante muscular de elección en

pacientes con insuficiencia renal. También se sustituye la morfina, que es el opiáceo que más

utilizan, por fentanilo.

A la semana de ingreso, ven que el paciente no reacciona a estímulos en el examen

neurológico. Deciden disminuir la sedación, a pesar de lo cual, persiste obnubilado por lo que

realizan un EEG que muestra enlentecimiento del trazado consistente con encefalopatía sin

actividad epiléptica. A continuación, se solicita un TAC craneal en el que se ven pequeñas

hemorragias puntiformes diseminadas sin efecto masa ni sangrados importantes. La causa de

estas hemorragias se atribuye principalmente a la plaquetopenia, aunque no pueden descartar

que se traten de émbolos sépticos. Se continua con el descenso de la sedación, y aunque

mejora el nivel de consciencia hasta volver a la normalidad, presenta una importante debilidad

muscular.

Finalmente, se extuba a una BiPAP al 15º día de ingreso con buena respuesta y evolución

favorable desde el punto de vista respiratorio, aunque persiste la debilidad muscular. En este

momento, se plantean que pudiera ser secundario a una miopatía del paciente crítico, ya que

ha estado bastantes días con relajante muscular y con corticoides. Como los valores de

creatinkinasa son normales (aunque pueden serlo en esta patología), interconsultan también a

la Unidad de Enfermedades Neuromusculares para que valoren la posibilidad de que se trate

de una polineuropatía del paciente crítico. El diagnóstico de esta entidad, es importante de

cara a plantear la posibilidad de realizar una traqueostomía, al menos de forma temporal, si se

prevé que la debilidad muscular no va a mejorar. Se realiza EMG que evidencia disminución de

los potenciales motores con potenciales sensitivos normales, lo que confirma la sospecha de

miopatía. Evolutivamente, el paciente mejora de su debidilidad y se traslada a la Planta de

Oncología cuando sólo precisa el soporte respiratorio con BiPAP durante el sueño.

Alguna de la bibliografía que he usado para revisar este caso es la siguiente:

Semana 8: 26 de Octubre – 1 de Noviembre

YA: sexo masculino, 14 años.

Como enfermedad de base el paciente tiene una enfermedad inmune consistente en una

haploinsuficiencia de CTLA-4 (Cytotoxic T lymphocyte antigen–4) tratada con abacept y se ha

realizado un trasplante de progenitores hematopoyéticos. Tuvo un fallo primario del injerto,

tuviéndose que hacer un re-transplante pero en momento actual el trasplante se ha injertado

y recibe tratamiento con ciclosporina y metilprednisolona como profilaxis de la enfermedad

injerto contra huésped.

En primer lugar, explicar que una haploinsuficiencia es una situación en la que un individuo

está clínicamente afectado porque una sola copia del gen normal es incapaz de producir una

proteína en cantidad o calidad suficiente para asegurar la función normal de la misma. El CTLA-

4 es un receptor inhibitorio que se encuentra en células del sistema inmune y los pacientes

que no tienen una de las copias de este gen desarrollan una alteración de los linfocitos T

reguladores con hiperactivación de los linfocitos T efectores, disminución de linfocitos B

circulantes con aumento de los linfocitos CD21 auto-reactivos y acumulación de células tanto B

como en T en órganos linfoides como no linfoides (bazo, médula ósea, intestino, pulmones,

etc). Esto se traduce clínicamente en fenómenos de autoinmunidad con

hipogammaglobulinemia e infecciones recurrentes. Entre los tratamientos que se ofrecen a

para esta patología, están algunos agentes moduladores de la autoinmunidad, el trasplante de

progenitores hematopoyéticos y el abacept que es un fármaco que funcionaría como el

“reemplazo” de CTLA-4 y está descrito que mitiga los síntomas de autoinmunidad en estos

pacientes.

Previo al trasplante, el paciente presenta cierto grado de enfermedad pulmonar debido a la

infiltración por linfocitos T a este nivel, y en esta ocasión, ingresa en UCI por un

empeoramiento respiratorio.

Presenta un cuadro de SDRA que precisa ventilación no invasiva con BiPAP durante el sueño

(EPAP: 6 cm de H2O; IPAP: 12 cm de H2O) y oxigenoterapia en gafas nasales cuando está

despierto. Como posibles causas se barajan 3 opciones:

Reactivación por CMV: poco probable, se detecta una carga viral baja (<500

copias/ml). Además, no asocia fiebre, tos ni aumento de secreciones respiratorias. No

obstante, hasta recibir estos resultados, durante las primeras 48 horas de ingreso en

UCI recibe tratamiento con ganciclovir.

Sobrecarga hídrica por las múltiples transfusiones que ha precisado

Alteración de la regulación de la inmunidad por su patología de base

Hemodinámicamente, el paciente se encuentra estable, con HTA ya conocida en tratamiento

con isradipino pautado y un parche de clonidina que cambian semanalmente, además de

hidralacina de rescate si las tensiones están por encima de 130/85 mmHg.

El cuarto día de ingreso, cuando ya se estaba procediendo a disminuir el soporte respiratorio,

sólo con CPAP, inicia con dolor torácico. Se realiza, una radiografía de tórax que muestra

neumotórax bilateral con neumomediastino y también se evidencia aire disecando la

musculatura. En primer lugar, dado que la presión positiva podría empeorar la fuga aérea, se

decide mantener al paciente únicamente con oxígeno en gafas nasales, situación que tolera

durante 48 horas.

Además, comienza con picos febriles hasta 39ºC, por lo que se solicitan estudios

microbiológicos (hemocultivo, cultivo de esputo, urocultivo, PCR de CMV, VEB, VVZ y

adenovirus) y se inicia tratamiento antibiótico con vancomicina y meropenem y antifúngico

con anfotericina B.

La ventilación y oxigenación empeoran tras 2 días con gafas nasales, presentando SatO2 en

torno a 82-85% y una gasometría arterial con los siguientes parámetros: pH: 6.9; PaCO2:100

mmHg; PaO2:62 mmHg; HCO3: 29 mmol/l. En este momento, se decide intubación orotraqueal

e iniciar ventilación mecánica, que precisa de presiones muy elevadas para un aceptable

reclutamiento y se evidencia sangre fresca al realizar las aspiraciones traqueales. Ante la

sospecha, de una posible hemorragia alveolar se decide iniciar corticoides a 4 mg/kg/día.

Presenta parámetros del respirador en ascenso hasta precisar presiones pico de 50 cm H2O y

PEEP 12 cm H2O. A lo largo del ascenso del soporte, se intenta VAFO, con empeoramiento de la

PaCO2 hasta 118 mmHg, por lo que se desestima esta opción. Se comenta en una conferencia

de casos clínicos y no creen que sea un paciente candidato a ECMO ya que tiene una patología

pulmonar crónica que no se prevé que vaya a mejorar, ya que sólo ha empeorado a pesar de

todos los tratamientos que se han empleado.

Se comenta con los padres, la situación crítica del paciente y las escasas herramientas

terapeúticas y deciden que si tiene una parada cardiorrespiratoria no se realice reanimación

cardiopulmonar. Comienza 48 horas más tarde con rachas de taquicardia ventricular, hasta

desarrollar una fibrilación ventricular y fallecer 24 horas más tarde.

Semana 9: 2 de Noviembre - 8 de Noviembre

Durante esta semana he podido observar en la UCI médica, que consta de 15 camas,

compartiendo planta con la ICP que es la Unidad de Cuidados Intermedios. Los pacientes en

esta UCI, por lo general, son menos complejos, en ella ingresan principalmente pacientes con

patología respiratoria, metabólica e infecciosa (los pacientes con sepsis se reparten entre la

UCI médica y la médico-quirúrgica). El personal está compuesto por dos equipos en los cuales

hay un adjunto, un “fellow”, un residente y una “nurse practicioner”.

MM: 7 años, sexo femenino.

La paciente está diagnosticada de fibrosis quística en estadío terminal, sometida a un

trasplante pulmonar en agosto de 2016 y con colonización por Pseudomonas multirresistente e

infección por Mycobacterium abscessus. Como complicación al trasplante presenta quilotórax

con derrame pleural bilateral, que precisa de la colocación de drenajes pleurales bilaterales, y

necrosis de ganglios linfáticos mediastínicos. Como tratamiento inmunosupresor recibe

tacrolimus y prednisona.

Tras la realización de un linfangiografía con cierre percutáneo del conducto torácico y

colocación de un tercer tubo de drenaje pleural, ingresa en UCI por inestabilidad

hemodinámica y respiratoria, en el contexto de aparición de fuga masiva del quilotórax al

peritoneo, precisando también la colocación urgente de un drenaje peritoneal.

Además, requiere intubación orotraqueal por insuficiencia respiratoria hipercápnica e

iniciación de ventilación en modalidad PC-SIMV con PEEP: 6 cm de H2O; PIP: 24 cm de H2O;

presión soporte: 16 cm de H2O; FR: 14 rpm y FiO2 30%. Los drenajes pleurales se conectan a

aspiración a -20 cm de H2O.

Por otro lado, dado que la paciente presenta clínica compatible con SIRS (fiebre 39ºC,

taquicardia y taquipnea mantenidas que no ceden tras la administración de antitérmicos),

precisa iniciar soporte vasoactivo con dopamina, adrenalina y noradrenalina. Éstas son

iniciadas de forma progresiva durante las primeras 24 horas de ingreso. Posteriormente, por

hipotensión refractaria se aumenta prednisona a dosis de estrés con mejoría de las tensiones.

En el ecocardiograma se evidencia únicamente un mínimo derrame pericárdico posterior con

buena función biventricular.

Dada la sospecha de una posible sepsis y las colonizaciones e infecciones previas de la paciente

se inicia antibioterapia empírica con cefepime e imipenem, además de su tratamiento con

tigeciclina IV para la infección por M. abscesus. A las 72 horas del episodio de

descompensación y el inicio de la antibioterapia se recibe el resultado del líquido pleural

bilateral y el esputo en los que crece Pseudomonas aeruginosa serotipo mucoide, sensible al

antibiótico pautado, por lo que se mantiene sin cambios.

En el contexto del shock séptico, asocia insuficiencia renal con creatinina máxima de 1.1 mg/dl

y oliguria, precisando ajuste de las dosis de los antibióticos según el aclaramiento de creatinina

y forzar la diuresis con furosemida a 1 mg/kg/6 horas.

El drenaje peritoneal se mantiene abierto, drenando aproximadamente un litro durante los

primeros tres días. Dado que la tendencia de la paciente es a presentar un balance hídrico

positivo, inicialmente no se reponen las pérdidas de los drenajes. La paciente se mantiene a

dieta absoluta con nutrición parenteral a necesidades basales con lípidos al 20% y

monitorización estrecha de los triglicéridos. También se añade al tratamiento una perfusión

continua de octreótido a 10 µg/kg/h para el tratamiento del quilotórax.

Por otro lado, la paciente tiene una insuficiencia pancreática con diabetes mellitus asociada a

fibrosis quística que previamente no había precisado insulina. Sin embargo, con el uso de altas

dosis de corticoides, precisa perfusión de insulina (en torno a 0.1 U/kg/h), manteniéndose

unos objetivos de glicemias de 160-180 mg/dl.

Además, previo al cierre del conducto torácico había comenzado con un cuadro de

hepatomegalia dura con pancitopenia y en la ecografía abdominal únicamente muestra una

hepatomegalia grasa. Se completa el estudio analítico evidenciándose un aumento de la

ferritina a 650 ng/ml e hipertrigliceridemia. Estos hallazgos hacen sospechar un síndrome

hemofagocítico. Se realiza aspirado de médula ósea cuyos resultados preliminares parecen

confirmar la sospecha. Entre los estudios de la hepatomegalia, se habían solicitado también

estudio de virus hepatotropos, siendo positiva la PCR del VEB (4 × 106 copias/μg) e IgG positiva

del VEB; estando descrita la asociación entre la infección por VEB y el desarrollo del síndrome

hemofagocítico.

Inicialmente se pauta tratamiento con dexametasona a 10 mg/m2/día que se suspende al

iniciar los corticoides a dosis de estrés. Posteriormente, además de añadir ganciclovir al

tratamiento antimicrobiano para tratar el VEB, se decide iniciar tratamiento con rituximab, un

anticuerpo anti-CD20. Este fármaco que se ha visto que es útil sobre todo en el tratamiento del

síndrome hemofagocítico secundario a VEB en pacientes inmunodeprimidos, ya que elimina

las células B que son las que principalmente las que se infectan en estos pacientes. Tras el

inicio de este tratamiento se detecta, una disminución considerable de las copias del VEB

(40.000 copias/µl tras la tercera dosis de rituximab).

Posteriormente, al cambiar de rotación no puedo conocer la evolución de la paciente, pero sé

que se pudo extubar a ventilación no invasiva y que continuaba ingresada cuando terminé mi

Observership en el hospital.

Semana 10: 9 de Noviembre – 11 de Noviembre

CC: 15 años, sexo femenino.

En seguimiento por Gastroenterología por enfermedad celiaca y por Psiquiatría por trastorno

obsesivo-compulsivo, depresión, ansiedad y trastornos de la alimentación que ha requerido

ingreso en varias ocasiones. En esta ocasión ingresa procedente del Hospital General de

Massachusets tras intento autolítico con intoxicación polimedicamentosa tras las ingesta

aproximadamente de 200 pastillas. Entre las pastillas que ha ingerido se encuentran

quetiamina (12 gr), ibuprofeno, paracetamol, clonazepam y probablemente también

lorazepam. Tras haber hablado la madre por teléfono con ella 2 horas antes, al llegar a casa la

encuentra somnolienta con el frasco de quetiapina en la mano y con dificultad para

despertarla e interaccionar con ella.

A la llegada de los Servicios de Emergencias, en la exploración física presenta pupilas mióticas

pero reactivas y una puntuación de la escala de Glasgow de 8-9 puntos, así que deciden

realizar intubación orotraqueal por bajo nivel de consciencia e incapacidad para mantener

reflejos protectores de la vía aérea. Se evidencian taquicardia de 140 lpm con hipotensión

arterial y aspecto muy vasodilatado de la paciente, por lo que tras varias expansiones con SSF

durante el traslado, a su llegada a Urgencias se inicia perfusión de noradrenalina. Se realiza

EKG que muestra QT largo de 600 mseg, dado el riesgo de fibrilación ventricular se colocan los

parches del desfibrilador por si fuera necesario utilizarlo.

Presenta mejoría inicial de las tensiones, pero posteriormente continúan bajando las tensiones

y aumentando la taquicardia, además, de encontrarse la piel progresivamente más caliente y

vasodilatada, por lo que se aumenta la perfusión de noradrenalina hasta 1 µg/kg/min y se

añade posteriormente perfusión de fenilefrina has 0.5 µg/kg/min.

Cabe explicar en este punto que la quetiapina es un antipsicótico atípico, con afinidad por

múltiples receptores de neurotransmisores. Principalmente, ejerce su acción antipsicótica al

actuar como antagonista de los receptores serotoninérgicos 5-HT2A y los receptores

dopaminérgicos D2. Pero también tiene afinidad por los receptores 1 y 2-adrenérgicos (lo

que explicaría la hipotensión), histaminérgicos H1 (que justificaría la sedación y somnolencia) y

de receptores muscarínicos M1 (otra de las causas de tener una taquicardia, además de refleja

a la hipotensión). Por este motivo, el fármaco vasoactivo de primera elección para tratar la

hipotensión en los pacientes intoxicados por este fármaco, es la noradrenalina ya que es un

agonista puro, que no interfiere con la función cardiaca, y de segunda elección la fenilefrina

que es un 1-agonista.

Debido al grado de inestabilidad hemodinámica que presenta la paciente, se decide trasladar

al Boston Children’s Hospital ante la posibilidad de que pueda precisar soporte con ECMO.

Previo al traslado se administra flumazenilo y N-acetilcisteína y se inicia administración de

3000 ml de solución lipídica. Con respecto, al uso de la solución lipídica en intoxicaciones, se

trata de la solución de lípidos al 20% usada para la nutrición parenteral. Clásicamente, se ha

utilizado ésta en el tratamiento de la toxicidad sistémica por anestésicos locales ya que los

desplaza de los receptores de sodio sobre los que actúan estos fármacos. Recientemente,

existen varios estudios que proponen el uso de esta emulsión en intoxicación por fármacos

lipofílicos (sobre todo amitriptilina) con buenos resultados, aunque estos estudios se tratan

solo de descripciones de casos clínicos. Por este motivo, la Unidad de Intoxicaciones del Boston

Children’s lo reserva sólo como última opción cuando el resto de ellas fracasan. La dosis sería

un bolo inicial de 100 ml y posteriormente, una perfusión de 0.5 ml/kg/min a administrar

durante dos horas.

En la analítica inicial en nuestro hospital muestra: Na 152 mmol/l; K: 5.5 mmol/l; Cl: 118 mEq/l;

Cr: 1.09 mg/dl; glucosa: 109 mg/dl, aunque los resultados podrían estar alterados por la

administración de la solución lipídica. Sin embargo, creen que la hipernatremia podría ser

secundaria a las numerosas expansiones con SSF, por lo que en este caso se pauta

fluidoterapia a necesidades basales con un suero glucosalino al medio. La gasometría arterial

presenta acidosis metabólica (pH: 7.02; pCO2: 42 mmHg; HCO3: 13 ; láctico: 6.4) y se realizan

niveles de paracetamol: 4.4 mg/L a las 6 horas de la ingesta y 1.1 a las 12 horas, por lo que se

administra un bolo de bicarbonato y se suspende la administración de N-acetilcisteína.

Durante las primeras 24 horas la paciente mejora considerablemente. En primer lugar, las

tensiones mejoran, encontrándose menos lábiles y pudiendo suspender la perfusión de

fenilefrina y manteniéndose la perfusión de noradrenalina a la misma dosis. Secundario a la

mejora de las tensiones, también se evidencia una disminución de la frecuencia cardiaca hasta

valores entre 80-90 lpm, con disminución del intervalo QTc a 490 seg. No obstante, se realiza

ecocardiografía que evidencia un corazón estructuralmente normal pero con una fracción de

eyección del ventrículo izquierdo del 37 %. Las troponinas se encuentran en rango de

normalidad y el BNP discretamente elevado. Se consulta con el Servicio de Cardiología que

seguirán a la paciente, que prefieren esperar a ver la evolución para comprobar si el daño

cardiaco se trata de un proceso reversible o no.

Desde el punto de vista respiratorio, la paciente se mantiene intubada pero pudiéndose pasar

a una modalidad ventilatoria de tipo presión soporte con presión soporte de 15 cm de H2O

sobre PEEP de 5 cm de H2O. A lo largo del segundo día de ingreso, se disminuye

progresivamente la presión soporte hasta 6 cm de H2O, valorando una posible extubación esa

noche.

Se había realizado TAC en el hospital de origen que fue normal. De todas formas, se consulta

Neurología para valoración, a los que les preocupa la posibilidad de daño hipóxico, por lo que

solicitan que se realice una RM craneal cuando mejore el estado de la paciente.

Durante la tarde de su segundo día de ingreso, surge un problema de ocupación de camas en

la UCI médico-quirúrgica. Dado que finalmente la paciente parece que no va a precisar soporte

con ECMO dado que está más estable hemodinámicamente y su patología es puramente

médica, se decide traslado a la UCI médica para liberar huecos para los ingresos de los post-

operatorios. De todos modos, revisamos en los días posteriores con el resto de residentes,

pudiendo comprobar que se extubó con éxito a las 24 horas y se pudo disminuir la perfusión

de noradrenalina hasta 0.3 µg/kg/min. Se repitió la ecocardiografía evidenciando una mejoría

de la función cardiaca, con una FEVI: 56%. Estaba pendiente de encontrarse más estable, para

poder ser trasladada a la Planta de Psiquiatría donde se quedaría ingresada, dada la gravedad

del evento.

A continuación, nombro dos artículos que me parecen interesante para entender el manejo de

este caso:

Días 14 y 15 de Noviembre

Durante estos dos días me han permitido observar en la UCI cardiaca que se trata de una UCI

con 30 camas, en las que ingresan, además de los post-operatorios de las cirugías cardiacas o

de los cateterismos cuando así lo precisan, también otros pacientes cuyo motivo principal de

ingreso sea una afección cardiaca y que precisen cuidados intensivos.

Dada mi corta estancia en este Servicio, la complejidad de los pacientes y la imposibilidad de

acceder a la historia clínica de los pacientes, me parecía muy difícil desarrollar un caso clínico.

No obstante, considero que es interesante reflejar en la memoria esta parte de la rotación, por

lo que procedo a hacer un breve resumen de los pacientes que he podido ver estos días.

1. RA: 3 meses, L-transposición de grandes vasos. Intervenida a la semana de vida,

realizando “switch” arterial. El post-operatorio se complicó con una bacteriemia por

Enterobacter y trombosis venosa de ambas yugulares con trombos intracardiacos.

Posteriormente ha desarrollado una traqueítis por Stenotrophomonas maltophilia, en

tratamiento en el momento actual con cotrimoxazol. Continua necesitando soporte

hemodinámico con dopamina a 5 µg/kg/min y tratamiento diurético con furosemida a

2 mg/kg/8 horas. Además, precisa ventilación mecánica en modalidad presión control-

SIMV y sedación con perfusiones de morfina y midazolam. Por otro lado, refieren que

la trombosis es de difícil control, para lo que está siendo tratado con perfusión de de

heparina a 43 U/kg/h. El estudio de factores pro-trombóticos es negativo.

2. AG: sexo femenino, 2 años. Ventrículo izquierdo hipoplásico tratada con Norwood al

cuarto día de vida y realizado Glenn a los 4 meses de vida, que está en su tercer día de

post-operatorio tras realización de la tercera fase de la corrección que es el Fontan. La

paciente se encuentra estable, sin soporte hemodinámico y ventilada en modalidad

presión soporte. Se decide extubar a la paciente, tras lo que presenta un episodio de

laringoespasmo que mejora tras la administración de una dosis de dexametasona

intravenosa y un aerosol de adrenalina racémica, pudiéndose mantener

posteriormente con oxigeno en gafas nasales a 1 lpm. Aunque el balance de los

últimos 2 días ha sido negativo y tiene una diuresis adecuada, todavía se auscultan

crepitantes en ambos campos pulmonares y en la radiografía de tórax se evidencian

signos de edema pulmonar bilateral, por lo que mantienen tratamiento diurético con

furosemida (2 mg/kg/8 horas) y clorotiazida (10 mg/kg/12 horas). Va a iniciar

tolerancia oral.

3. BJ: sexo femenino, 2 semanas. Truncus arterioso, reparado a los tres días de vida.

Complicación del post-operatorio con aparición de convulsiones, el quinto día tras la

cirugía. Se inicia tratamiento con fosfenitoína, tras lo cual presente un nuevo episodio

crítico, precisando añadir fenobarbital al tratamiento 48 horas más tarde. Tras el inicio

del fenobarbital no se han detectado nuevas crisis clínicas ni anomalías en el EEG. Se

realiza RM craneal que no muestra lesiones. Hemodinámicamente se encuentra

estable, en tratamiento con captopril, furosemida y clorotiazida. Ésta ultima van a

probar a retirarla ya que no presenta edemas, la diuresis es abundante y los balances

en los últimos días tienen tendencia a ser negativos. Refieren que podría irse de alta a

la Planta pero como aún pesa menos de 2 kg (1.85 kg), la quieren intentar pasar a la

UCI neonatal.

4. AL: sexo masculino, una semana. Remitido a Urgencias por su Pediatra por taquicardia

de 200 lpm y soplo. A su llegada a Urgencias se comprueba taquicardia a 210 lpm con

QRS ancho aunque el paciente se encuentra hemodinámicamente estable.

Frecuentemente, este tipo de taquicardias en los pacientes pediátricos se trata de

taquicardias supreventriculares (TSV) con conducción aberrante y si el paciente está

estable se deben tratar como las TSV. Por este motivo, en este paciente intentan en

primer lugar la realización de maniobras vagales y la administración de una dosis de

adenosina tras las cuales no cede el episodio. Ingresa en UCI tras administración de

bolo (100 µg/kg) y posterior perfusión de esmolol hasta 250 µg/kg/h, con lo que se

normaliza el ritmo cardiaco. Cuarenta y ocho horas más tarde se secuencia el

tratamiento betabloqueante a propranolol oral. Tras 2 dosis, se suspende perfusión de

esmolol. Tras la comprobación durante 24 horas más de una FC adecuada se decide

alta al domicilio.

5. BM: sexo femenino, 2 meses. Estenosis total de las venas pulmonares que ingresó

hace un mes tras parada cardiorrespiratoria en la Sala de Hemodinamia durante la

realización de dilatación con balón de las venas pulmonares. Tuvo una sepsis por S.

aureus meticilin-sensible e insuficiencia renal aguda resuelta. En el momento actual,

sigue ingresada por dependencia de soporte respiratorio y para monitorización

neurológica. Está ventilada en modalidad PC-SIMV+PS, refieren que la dejan sólo con

presión soporte durante una hora al día, 3 veces al día. Para la sedación utilizan

morfina y midazolam intravenosos, a demanda. Neurológicamente, refieren que tiene

escasos movimientos de miembros y que los de los miembros superiores no

sobrepasan la línea media. Se ha realizado una RM craneal que no muestra

alteraciones, aunque les preocupa el neurodesarrollo, tanto porque sufrió una parada

cardiaca así como por la estancia prolongada en UCI, pudiendo haber desarrollado

también una miopatía del paciente crítico. Refieren que si persiste a lo largo de esta

semana la debilidad muscular, se plantearan realizar traqueostomía.

6. BP: sexo masculino, 1 semana. Estenosis aórtica crítica, realizada valvuloplastia con

balón intraútero, que permite un mejor desarrollo del ventrículo izquierdo, evitando

que éste sea hipoplásico. Al nacimiento, se inicia perfusión de PGE1 y se realiza nueva

intervención percutánea al 4º día de vida. En la ecografía realizada posteriormente se

evidencia insuficiencia mitral, estenosis aórtica y disfunción grave del ventrículo

izquierdo. Por el momento, continua con perfusión de alprostadil a 0.01 µg/kg/min,

con lo que mantiene SatO2 preductales de 95% y post-ductales de 85%. En la noche

anterior había presentado dos episodios de bradicardia hasta 50 lpm que remontaron

tras estimulación. No obstante, se están planteando extubarle porque está con poco

soporte respiratorio. Además, empezarán nutrición trófica a 1 cc/h.

En el siguiente video, se explica el procedimiento de la valvuloplastia intraútero:

https://www.youtube.com/watch?v=cdehZ1z6M-o

7. CU: sexo masculino, 7 meses. Insuficiencia mitral grave, se realizó valvuloplastia en

Chile y reparación de válvula mitral en este centro hace 1 mes. En la ecocardiografía

presenta buena función biventricular con insuficiencia mitral residual leve-moderada.

No precisa soporte vasoactivo y respiratoriamente está sólo con oxigenoterapia en

gafas nasales a 1 lpm. Está en tratamiento de síndrome de abstinencia con metadona,

loracepam y parches de clonidina, tolerando adecuadamente los descensos de

medicación.

Semana 11: 16 de Noviembre – 21 de Noviembre

AH: sexo masculino, 11 meses. Como antecedentes es un recién nacido a término,

previamente sano. Ingresa en UCI tras parada cardiorrespiratoria en domicilio para continuar

su manejo al ser estabilizado por los Servicios de Emergencia. La etiología de la parada es

desconocida aunque en el diagnóstico diferencial, se plantean las siguientes causas: arritmias,

fallo respiratorio, trauma, infecciones, tóxicos y convulsiones.

A su llegada el paciente se encuentra intubado y conectado a ventilación mecánica en

modalidad VCRP con PEEP: 5 cm H2O, volumen corriente: 6.5 ml/kg y FR: 24 rpm, sin realizar

ninguna respiración espontánea. La gasometría venosa al ingreso muestra un pH: 7.06; pCO2:

35, bicarbonato: 10 y láctico 13 mmol/l. El EKG muestra una taquicardia de la unión y

tendencia a la hipertensión (esto último creen que es de manera compensatoria para

favorecer la perfusión cerebral). Está sedado con una perfusión de midazolam a 0.1 mg/kg/h y

tiene morfina si precisa.

En la segunda hora de ingreso, comienza con convulsiones tónico-clónicas generalizadas, para

las que recibe la siguiente medicación: lorazepam (0.1 mg/kg, que no es efectivo), dos dosis de

fosfenitoína (20 mg/kg cada una) y dos dosis de levetiracetam (30 mg/kg). Tras estas dos

últimas cede la crisis y dejan tratamiento de mantenimiento con fosfenitoína y levetiracetam.

En este momento, impresiona que las pupilas no son reactivas a la luz pero utilizan un

pupilómetro que mediante infrarrojos detecta que las pupilas son reactivas. Realiza un primer

TAC craneal que no muestra hemorragias intracraneales agudas o fracturas de cráneo.

Tampoco se evidencia edema ni efecto masa.

Cómo se desconoce la causa de la parada cardiaca y dado que asocia síntomas neurológicos,

se decide iniciar tratamiento antibiótico con ceftriaxona a dosis de meningitis y añadir

aciclovir. No obstante, el paciente no presenta fiebre ni otros signos de infección y la analítica

tampoco muestra parámetros que puedan hacer sospecharla. Refieren que realizarán punción

lumbar cuando el paciente se encuentre más estable. Se manda también estudio de

enfermedades metabólicas que incluye aminoácidos, lactato piruvato, carnitina, acil-carnitina,

guanidinoacetato y creatina en plasma y ácidos orgánicos, aminoácidos y creatina en orina. Por

otro lado, los tóxicos y fármacos que evalúan tanto en orina como en suero son negativos.

Además, para descartar la posibilidad de un maltrato se realiza serie ósea, sin evidenciarse

fracturas y fondo de ojo que no muestra hemorragias retinianas.

Veinticuatro horas más tarde, comienza de nuevo con convulsiones tónico-clónicas

generalizadas y en la exploración física las pupilas se encuentran poco reactivas y asimétricas,

siendo la izquierda más grande que la derecha. Se pauta bolo de lancosamida (4 mg/kg), con lo

que cede la crisis convulsiva y, posteriormente, se deja tratamiento de mantenimiento con

este fármaco antiepiléptico. Se repite TAC craneal con el siguiente resultado: disminución

subjetiva generalizada de la diferenciación de la sustancia blanca, desarrollo de efecto masa

generalizado con estrechamiento de los ventrículos, probablemente secundario a edema

cortical y desviación uncal sin poderse descartar herniación en evolución, nuevas áreas

hipodensas en ganglios basales y tronco del encéfalo. Estos hallazgos son compatibles con

daño hipóxico-isquémico grave.

En primera estancia, para el manejo de la hipertensión intracraneal se comenta con los

especialistas de Neurocríticos y se pautan las siguientes medidas: cabecero de la cama

elevado, normotermia (Tª: 35.5 - 36.5ºC), normocapnia (PaCO2: 35-40 mmHg), normoglucemia

(evitar hiperglucemia) y valores de sodio entre 150-155. Para lograr esta última medida, se

pauta perfusión con suero salino hipertónico al 3% a 1 ml/kg/h y se mantiene con aportes

totales a necesidades basales junto con un suero glucobicarbonatado, que le aporta 0.5

mEq/kg/h de bicarbonato, para corregir la acidosis metabólica. Con respecto al resto de iones,

las indicaciones que pautan en relación a la cardioprotección son mantener un potasio mayor a

4 mmol/l y magnesio mayor de 2 mg/dl.

Debido a los hallazgos de la resonancia y dada la nula respuesta a estímulos del paciente, se

decide suspender la sedación ante la sospecha de una posible muerte cerebral. Para valorar

esta situación, en primer lugar, el paciente debe encontrarse en un coma cuya causa sea

conocida y suficiente para explicar estos hallazgos. Se realiza una primera evaluación, en la que

como requisitos básicos el paciente tiene que tener una temperatura superior a 36ºC y unas

tensiones y oxigenación en rangos adecuados. El test incluye la valoración de los siguientes

reflejos del tronco del encéfalo: pupilares, oculocefálicos, oculovestibulares, corneales y

orofaríngeos. Todos estos reflejos resultaron negativos en nuestro paciente y posteriormente,

se realiza un test de apnea que es positivo dado que el paciente no realiza ningún esfuerzo

respiratorio al alcanzar una pCO2 de 60 mmHg, sin signos acompañantes de hipotensión o

hipoxia.

En el protocolo del hospital, para confirmar la muerte cerebral en este rango de edad se

requiere dos evaluaciones completas positivas (incluyendo test de apnea), realizadas en un

periodo de al menos 24 horas de diferencia. Se realiza una reunión con la familia, en la que se

explica la situación, y la posibilidad de donación de órganos en el caso de que la muerte

cerebral se confirme. La abuela del paciente que tiene la tutela legal, porque la madre es

menor de edad, están de acuerdo con la donación de órganos. De este modo, veinticuatro

horas más tarde se confirma con una nueva evaluación la muerte cerebral por lo que se

traslada a quirófano para extracción y valoración de los órganos. Dos días más tarde, la

delegada de la Red de Trasplante de Órganos nos comunica que el corazón se ha trasplantado

a una mujer de 50 años, los pulmones a una chica de 25 años, los dos riñones se han

trasplantado a dos jóvenes de 20 años y el hígado a un niño de 4 años.

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