Dr Rodrigo Miranda. Felipe Pinto NegreteEscuela de Medicina

Universidad de Santiago de Chile

IntroducciónEntidad Clínica y

Anátomo - patológica caracterizada .Disenteria sanguinolentaAnemia HemolíticaCompromiso Renal

AgudoTrombocitopenia

Consecuencia de Microangiopatía RenalSe pueden afectar otros

parénquimas SNC, Gastronitestinal, etc.

Fue descrito por Gasser et cols. 1955

Puede existir en cualquier parte del mundo

Es una de las causas más frecuente de insuficiencia renal aguda e HTA en el lactante y preescolar

Principal etiología => E. Coli O157

Introducción

Definición (Es una vasculitis)El Síndrome Urémico

Hemolítico es un desorden multisistémico caracterizado por presentar I.RENAL AGUDA, Anemia Hemolítica microangiopática y trombocitopenia grave, con microangiopatía de selectiva localización renal, manifestaciones de lesión isquémica en otros órganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, páncreas e intestino.

EpidemiologiaAfecta igual a ambos sexosMas frecuente entre los 6 meses y los 3 años7/100.000 niños Argentina, 3/100.000 niños

en Chile. Oeste de EEUU, Francia, Sudáfrica, Australia y Holanda

Predomina en Primavera y Verano

EtiopatogeniaEnfermedades infecciosas

bacterianas: E. Coli, Shigella, S Pneumoniae, clara asociación

Infecciones circunstanciales, S. Typhi, Campylobacter yeyuni, Y. Pseudotuberculosa, bacteroides, Cocksackie, Rotavirus, HIV o sepsis por gram (-)

EtiopatogeniaFormas genéticas

autosómicasAsociada a drogasEmbarazo,

postrasplante, asociado con glomerulopatías y a procesos malignos

Errores congénitos del metabolismo de la cianocobalamina

Anatomía patológicaRiñón: congestivos con

hemorragias puntiformes corticales, puede haber necrosis cortical

Microscópicamente: espacio entre MB capilar y células endoteliales, capilares con trombos fibrinosos, MesangiolisisSegunda semana con

aumento de la matriz mesangial con hipercelularidad que da imagen de MB en doble contorno

Anatomía patológicaTracto GI: trombosis de

pequeños vasosEncéfalo: hemorragias y

lesiones por microangiopatia

Páncreas: lesiones de microangiopatia localizadas en islotes de Langerhans

Menor frecuencia de trombos en corazón, pulmón , bazo e hígado

Anatomía PatológicaLa microangiopatia

mas frecuente se observa a nivel glomerular y luego a nivel de intestino, pancreas, sistema nervioso, retina, etc.

ClínicaGI: Diarrea

sanguinolenta, vómitos , dolor abdominal , Distensión abdominal, Hepatoesplenomegalia

Piel: palidez , edema , erupción cutánea tipo petequias

Renal: Oligoanuria ,Otros: fiebre o febrículas

, convulsiones , hipertension arterial.

Cuadro Clínico SHU ClásicoEtapa prodrómica:

Dolor abdominal, diarrea sanguinolenta, distención abdominal, vómitos, fiebre, prolapso rectal.Luego de 2-5 días se presenta el

cuadro clínico en toda su extensión: Insuficiencia renal aguda , HTA, COMPROMISO NEUROLOGICO Y SINTOMAS EXTRARRENALES.

LaboratorioHematológico:

- Anemia hemolítica con reticulocitosis- Esquistocitos y esferocitos- Test de coombs (-)- Leucocitosis con neutrofilia- Trombocitopenia

Renal: - Creatinina y BUN aumentados- Hiponatremia- K normal o aumentado segun grado de oliguria y hemolisis- Hematuria- Proteinuria

ACIDOSIS METABOLICA

ComplicacionesInsuficiencia cardíaca

por sobrecarga de volumen

Isquemia intestinal, originando necrosis, perforaciones y peritonitis

PancreatitisInsuficiencia renalCompromiso neurológicoInfecciones sobre

agregadas

TratamientoHospitalización UCIMonitoreo

cardiorrespiratorio, diuresis y balance hidrico, evaluacion de estado de conciencia

ECG, K+, pH, hemograma. Uremia, glicemia, etc. Según necesidad

HidrataciónBalance hidrico según

REQUERIMIENTOS y Perdidas patológicas

Líquidos de reposición: no aportar potasio en paciente oligoanurico. Soluciones glucosadas 10% para aportar calorías

Manejo de hipervolemia e hperkalemia: Furosemid 2-10 mg/Kg

Tratar acidosis e hipocalcemia

NutricionalNutrición: Reiniciar

alimentación enteral 24 a 48 hrs después que hayan cedido los vómitos y normalizado el estado de conciencia. Dieta rica en hidratos de carbono, aporte de proteínas entre 0,5 a 1 gr / kg y baja en lípidos. Inicio de nutrición parenteral precozmente si la vía enteral está contraindicada

TransfusionesTransfusiones: GR lavados con Hb <6g/dl o si

esta hemodinamicamente inestable10ml/Kg (aumenta 3g/dl la Hb)

Plaquetas en < 20000 o si se van a realizar procedimientos invasivos o si hay sangramiento

1 unidad plaq por cada 5Kg de peso

AntibióticosEn general no

están indicados, con excepción de sospecha de isquemia intestinal, prolapso rectal y o megacolon tóxico; puede empeorar el pronóstico

CardiovascularHTA: restricción de Vol + diuréticos; Usar

vasodilatadores del tipo bloqueador de los canales de Ca como Nifedipino 0,2 a 0,5 mg/Kg dosis o Inhibidores de ECA ; refractaria:diálisis

Diálisis Peritoneal Precoz.Ha mejorado el pronostico. Debe realizarse en las primeras 24 hrs de oliguria

incluso en ausencia de complicaciones. EN INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR

GRAVE,INSUFICIENCIA RESPIRATORIA,SOBRECARGA HIDRICA GRAVE O EDEMA CEREBRAL,se puede realizar hemo filtracion

NeurológicoLa elección en las

convulsiones es Diazepam o fenobarbital y fenitoína.

Tratamientos específicosHeparina, fibrinolíticosAntiagregantes plaquetariosInfusión de prostaciclinasIgG, vitamina EInfusión de plasma fresco congelado,

(discutido)

Factores de mal pronósticoLeucocitosis > 20000 / mm3Anemia ProlongadaEnfermedad prodrómica GraveColitis hemorrágica intensa con prolapso

rectalCompromiso multisistémico gravehipocomplementemia

EvoluciónMortalidad depende de las complicaciones.

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