Revista Nº 64 Julio 2013ko Uztaila

Como los pronósticos meteorológicos no son precisamen-te muy halagüeños para este verano 2013, desde ADELA EuskalHerria solo le pedimos que sea una estación tranqui-la y sin sustos para nuestros asociados y sus familias.

Nos viene bien un poco de tranquilidad después de este último cuatrimestre en el que todas las asociaciones de la Federación han estado trabajándo a pleno rendimiento.

Entre los asuntos más destacados de estos meses están dos celebraciones importantes. Por un lado, la conme-moración del Día Mundial de la ELA bajo el lema “Del pasado al presente en la atención a la ELA”. En estas páginas encontraréis todo lo relacionado con esa jornada en la que pudimos disfrutar, una vez más, de las ponencias de los profesionales que nos atien-den, de la posibilidad de preguntarles todas nuestras dudas acerca de la enfermedad y de una tarde lúdica con almuerzo, juegos de magia, concierto coral y los habituales y esperados sorteos.

Por otra parte hemos realizado una importante acción de visibilidad de la ELA en Zarautz. Fue una fiesta cuyo objetivo era recaudar fondos que ayuden a pro-porcionar los servicios de rehabilitación que demandan los y las enfermas. Aprovechamos para recordar que Kukuxumuxu ha diseñado unas camisetas con la ELA como protagonista y cuya venta ayudará a lograr ese objetivo.

Desde SUSPERTU nos cuentan tambien en este número de la revis-ta un amplio reportaje sobre la ventilación me-cánica no invasiva. Se trata de que, tanto en-fermos como familiares, conozcan mejor qué son estos aparatos con nombres tan complicados que ayudan y asisten a la musculatura en su función de respirar. A las dudas sobre este tema Amaia responderá a través de la web de ADELA: www.adelaeuskalherria.com

Interesantísimo el relato de la experiencia compartida por tres mujeres que han perdido a sus parejas en los últimos meses a consecuencia de la ELA. Se trata de un ejercicio de “duelo compartido” que surgió en uno de los grupos de apoyo promovidos dentro de la Asocia-ción por la psicologa Eider Sánchez. Se pretende con estos grupos dar apoyo psicológico y soporte emocio-nal ante la pérdida de un ser querido. “Por nosotras, por ellos”, una iniciativa que les ha llevado hasta Cana-rias para descubrir las grandes posibilidades que aún les brinda la vida.

Hay otras muchas cosas en este número de nuestra re-vista. Pasen y lean!

Begoña Beristain

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CELEBRACIÓN DÍA INTERNACIONAL DE LA ELA EN LA FEDERACIÓN DE ASOCIACIONES DE EH

HOtEL GRAN BILBAO - BILBAO 15 DE JuNIO DE 2013

Llegó por fin lo que Begoña Beris-tain anunciaba en la primera revista de abril “tiempo de celebración… y jornada informativa y lúdica al mismo tiempo”.

Fueron llegando las Asociaciones de Araba, Gipuzkoa y Navarra en los autobuses, adaptados, que cada asociación pone a disposición de los que se apuntaron. Y comenzaron los saludos y las presentaciones alrede-dor de un cafetito y/o refresco con pastas, en la amplia Sala Begoña del hotel donde tuvo lugar la Mesa Re-donda “Del pasado al presente en la atención de la ELA”, una vez acomo-dadas todas las personas asistentes.

Comenzó el Evento con unas pa-labras de Mertxe de Gipuzkoa en Euskera en la que excusó la falta de Josemari Arrazola Presidente de la Federación por encontrarse en viaje de Boda. Nuestra felicitación a Jose-mari por esta nueva etapa de su vida.

A continuación el Presidente de Bizkaia Manuel Rodríguez (Manolo) agradece a todas/os su asistencia a una ciudad como Bilbao. Dando las gracias a todas las personas volunta-

rias que hacen posible que las Aso-ciaciones sigan adelante.

Explica la razón del Lema de este año, dado que en el 2012 se han cumplido 15 años de andadura, y por ello conviene hacer un alto en el ca-mino y reflexionar qué han significado y que ello nos anime a vislumbrar y seguir luchando por un futuro mejor, resaltando:

“ESTÁ EN NUESTRAS MANOS”

“TODAS y TODOS SOMOS NECESARIOS”

Pero también plantea, que tras quin-ce años, este día, tiene que ser un HOMENAJE a todas las personas que hicieron posible que hoy estemos aquí, las Juntas Constituyentes y si-guientes.

Y también un HOMENAJE CÁLIDO Y ENtRAÑABLE a todas las personas enfermas, que a lo largo de este tiempo, nos han dejado y especialmente en este último año.

No pretende que haya desesperanza

sino el único consuelo real y alegre que nos debe acompañar:

“RECORDAR SU VIDA PARA MEJORAR LA NUESTRA”

“ESE DEBE SER EL SENTIDO DE LOS QUE SE VAN”

“SU MEMORIA PUEDE ENSEÑARNOS LO QUE

NOS FALTA…”

Insistiendo en el deber de que disfru-temos de esta Celebración con espíri-tu de esperanza y la alegría de vivir sin perder de vista el sentido reivindicativo de este día.

Invitando a reflexionar sobre una fra-se, titular, de la escritora Ángeles Mastretta que apareció en el País del 18 de mayo que le impactó:

“SOMOS LO QUE DEJAMOS EN LOS OTROS. LO QUE

RECUERDAN DE UNO”

termina agradeciendo personalmente y en nombre de la Junta de Bizkaia la participación de las personas y que se viva con alegría y esperanza el día.

A continuación Begoña Beristain pre-senta a los ponentes de la Mesa Re-donda:

*Dr. Jesús Esteban. Neurólogo coordi-nador de la unidad de ELA y Sección Neuromuscular del Hospital univer-sitario 12 de Octubre (Madrid). *Dr. Luis Varona. Neurólogo espe-cialista de ELA en Bizkaia Hospital universitario de Basurto (Bilbao). *Dr. Julio Gómez. Cuidados Paliati-vos a Domicilio del Hospital de San Juan de Dios de Santurce (Bizkaia).

también agradecer a D. José Luis Ma-drazo, Director de Familia del Departa-mento de Empleo y Políticas Sociales del Gobierno Vasco, su presencia en este acto, máxime por ser la primera vez que un representante de la cita-da institución acude a un acto del Día Mundial. El Sr. Madrazo tomó la palabra para agradecer la invitación y ponerse a disposición de la Asociación y de las personas componentes de la misma.

Las presentaciones que hacen en PowerPoint son difíciles de resumir y las encontraréis en breve colgadas de la Web. www.adelaeuskalherria.com. Conviene que asistentes y no asistentes las consultéis.

Pero por hacer un resumen esquemáti-co el primero en tomar la palabra fue el Dr. Jesús Esteban cuyo planteamien-to se basó en los siguientes puntos:

- Características y Diagnóstico.- tratamientos establecidos.- unidad multidisciplinar de ELA.- Otros tratamientos sintomáticos.- Investigación.

En segundo lugar el Dr. Luis Varona hace su presentación y en ella cabe resaltar:

- El largo camino recorrido.- La investigación orientada al pa-ciente.

- Más investigación clínica.- Crear espíritu investigador.- Imprescindibles enfermos.- En busca de una cura potencian-do la verdadera investigación.

- Mejorando el día a día del enfer-mo.

Finalmente cierra las intervenciones el Dr. Julio Gómez de Paliativos Presentando:

- La Evolución de la Atención Pa-liativa.

- transiciones conceptuales.- Atención paliativa.- Características situación enfer-medad avanzada.

- Evolución modelo organizativo.- un modelo de atención integran basado en necesidades.

- CONCLuSIÓN: No hay Estudios Controlados.

Dándose paso al turno de preguntas, como era de esperar, uno de los asis-tentes pregunta por las multidisciplina-res que fue el tema estrella de la ante-rior reunión en Navarra el año anterior.

El Presidente de Bizkaia explica cómo a raíz del adelanto de las elecciones ha sido imposible saber cómo estaba el tema y con los nuevos nombramien-tos se pidió una reunión con los nue-vos responsables, que tuvo lugar en Basurto, el 24 de abril, en la que se situó el tema por parte de Pedro Me-noyo y a la que se comprometieron a retomarlo y relanzarlo. Posteriormente el 6 mayo ha tenido lugar una reu-nión interna en el H. u.de Basurto y se han puesto en marcha para crear dicha unidad fijando la fecha del 15 de Septiembre para su arranque. ¡Es-peremos que esta vez se cumpla!

A continuación poco a poco subimos a la planta del comedor para confrater-nizar alrededor de los platos, y que en esta ocasión hay que decir que la co-mida resultó muy floja y se han hecho las protestas oportunas ante el HGB.

HOtEL GRAN BILBAO - BILBAO 15 DE JuNIO DE 2013

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No así en las conversaciones y re-laciones que como en otras ocasio-nes fueron fluidas y entretenidas. Sin lugar a dudas estas interrelacio-nes son lo más importante de este tipo de encuentros.

Este año el Premio txaten escultura donada a la persona más significada por su lucha, como afectado, y por la difusión que ha hecho de la enfer-medad fue para Mikel trueba que lo recibió de manos del Presidente de Bizkaia, Manolo.

todos los asistentes recibieron un obsequio gracias a las instituciones y empresas que nos lo donaron para este acontecimiento y también se hizo una rifa de varios lotes mediante la venta de boletos. En esta ocasión la encargada de sacar los números premiados fue la hija de Mikel true-ba y Rosana, Ane y ¡¡¡OH!!! Inocen-cia, brujería, tráfico de influencias (os puedo asegurar que no hubo), parapsicología… el caso que regó de regalos la mesa de Mikel, familia y amigos.

Se cerró el día con la intervención del Coro GIZATIAR de Mujeres de Romo que nos deleitaron con diversas canciones.

El Presidente de Bizkaia, agradeció, de nuevo la presencia y participación de todas las personas pasando el testigo a la Asociación de Gipuzkoa, que en el 2014 se encargará de la organización de este día.

Gracias a todos-as.

Comité organizador/Junta Bizkaia

ENSAYO CON UN NUEVO FARMACO ANTIINFLAMATORIO (MASITINIB) PARA LOS PACIENTES CON ELA:

Una idea que retorna

Nota: Agradecemos a Sunrise Medical - Lagun Etxea- Kutxabank - BBVA por los obsequios aportados para la celebración de la Jornada.

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Un nuevo medicamento ha llegado para que lo probemos en pacientes con ELA; será en pocos pacientes aún, ya que se encuentra en la Fase II de desarrollo, sobre las 4 que sería su comercialización. Así que aún nos tiene que demostrar que es seguro y eficaz para los enfermos. Como habitualmente, será una prueba aleatorizada, ciega y con placebo. Su nombre es masitinib, y es un antiinflamatorio. Pero no se parece a ningún antiinflamatorio que conozcáis, ya que actúa sobre una “diana” nueva: el mastocito. Este mastocito es una célula clave en el proceso inflamatorio (en la imagen podéis ver una de estas estructuras, plena de su carga mas típica, la histamina, implicada en reacciones inflamatorias, sobre todo las que llamamos alérgicas). El masitinib inhibe la enzima tirosinkinasa, cambiando así la manera del mastocito de propagar la inflamación. La neuroin-flamación, presente en el proceso degenerativo de la ELA, se había intentado modificar en el pasado, con muchos fármacos diferentes, en pequeños estudios. Nunca hubo un éxito que sugiriera seguir avanzando en esta dirección. ¿Cuál es la diferencia ahora? El masitinib actúa de una manera novedosa, y es muy selectivo a la hora de alterar esta res-puesta inflamatoria, que sabemos es delicada y si no acertamos en su manipulación, se puede volver perjudicial. Es un medicamento oral, que se toma 2 veces al dia, y se darán 2 dosis diferentes ademas del grupo placebo. A la hora de escribir estas lineas ya se han reunido todos los pacientes en el estado español que lo van a probar. 2 pacientes vascos, del Hospital de Basurto, han sido seleccionados. Tendrán que desplzarse a Madrid, al Hospital Carlos III, cada mes durante un cuatrimestre, para evaluación. El estudio se prolongará hasta completar 48 semanas de seguimiento. Se realizarán controles analíticos exhaustivos, cada semana durante los primeros 3 meses. Los enfermos que aceptaron participar no podrán tomar una serie de medicamentos, como otros antiinflamatorios inhibidores de la COX2, sedantes, antiepilépticos, alopurinol (que se suele dar para el ácido úrico). Todas estas precauciones son habituales en estos estudios, que aún son los primeros pasos de un posible nuevo fármaco para la ELA. Seguiremos informando a toda la comunidad de enfermos de ELA. Gracias a los participantes por su generosidad !!

Luis VaronaConsulta de ELA. Servicio de NeurologíaHospital de Basurto. Bilbao.luis.varonafranco@osakidetza.net

ENSAYO CON UN NUEVO FARMACO ANTIINFLAMATORIO (MASITINIB) PARA LOS PACIENTES CON ELA:

Una idea que retorna

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Otro nuevo ensayo clínico internacional para la ELA está desembarcando en Europa. Esta vez es con un fármaco totalmente novedoso, por vía oral, que pro-viene de una compañía norteamericana, y del que ya os hemos venido hablando en años pasados. Por fin, su nombre será tirasemtiv.

Su forma de actuación no va a ser sobre el fondo del proceso dege-nerativo. Se trata de un activador de la fibra muscular, y más con-cretamente del complejo troponina. Ya conocíamos por los primeros trabajos que se conseguía así, tanto en experimentos de laboratorio como animales y los primeros voluntarios sanos, una mejoría de la fuerza muscular esquelética y mayor resistencia a la fatiga.

El riluzole no ha demostrado nunca beneficio sobre la fuerza muscu-lar. Así que el tirasemtiv es el primer medicamento de su clase que se va a probar en ELA (ya se han iniciado pruebas en otras enferme-dades musculares, como la Miastenia o Miopatías).

Se plantea como ensayo clínico internacional multicentrico de fase II, doble ciego, randomizado, y con grupo placebo. Su duración será de 20 semanas, y el principal objetivo será evaluar cuanto de seguro

y bien tolerado es el medicamento a las dosis que se han especifi-cado, así como los primeros datos de eficacia sobre la fuerza del músculo.

A diferencia de otras ocasiones, no habrá una limitación por tiempo de evolución de la enfermedad. Para tomar parte es preciso tener capacidad y compromiso de desplazarse a Madrid para las consultas y evaluaciones. Esto debe hacerse hasta 5 veces en el primer mes del ensayo, ya que el centro elegido para llevarlo a cabo es el Hospital Carlos III de Madrid, donde muchos pacientes vascos han participa-do en ensayos anteriores (en este mismo número se completa más información). Además se necesita una capacidad vital respiratoria buena, de más del 60%, y una fuerza de la mano para prensión supe-rior a 4,5 kg en al menos una mano.

La investigación no se detiene en la ELA, y debemos aspirar a parti-cipar, cada enfermo valorando el riesgo y molestia contra un posible beneficio altruista para el resto de enfermos. Al final de esta prueba aún no se daría luz verde al uso del fármaco, sino que en el mejor de los casos abriría la puerta a un ensayo más grande con más pacien-tes. A la hora de escribir estas líneas se ha ampliado el plazo para reclutar pacientes, por lo que si algún miembro de la comunidad de afectados ve interés, como siempre poneros en contacto con vuestro neurólogo.

Muchos habéis oido habar de las celulas madre. Fueron descubier-tas hace menos de 20 años, y supusieron una revolución teórica en Medicina, y sobre todo en Neurología. Siempre nos habían ense-ñado como nacíamos con un número finito de neuronas, que no se regeneraban. Pero la existencia de estas células parecía indicar algo diferente. Los años han pasado y el papel regenerador de estas células en el sistema nervioso central esta por ver. De promesa con capacidades cuasi mágicas han pasado a ser objeto de estudio profundo en los laboratorios punteros de todo el mundo, y este trabajo esta aún sin terminar. Se ha progresado de una forma tremenda en su producción, que se puede hacer a partir de células del propio paciente, o bien de tejido embrionario, o incluso de células que se modifican para pro-ducir cualquier línea celular (trabajo que mereció el premio Nobel de Medicina). Y los datos sobre la reactivación inmunológica que producen en el cerebro son impresionantes. Pero no sabemos cómo esto puede ayudar en la ELA. No es descar-table que hasta pudiera perjudicar. Conocemos ya cómo no podemos esperar que sean un “recambio” para la neurona dañada, como se creía en un principio, y que no alcanzan su “destino” fácilmente. En la enfermedad neuronal degenerativa que plantea el modelo mas fácil de resolver con este abordaje teórico, que es la Enfermedad de Parkinson, no se ha producido ningún avance significativo en mode-los experimentales ni clínicos en todo este período. En ELA se han llevado a cabo varios ensayos en unos pocos pacien-tes jóvenes, en Italia, España y mas recientemente Estados Unidos.

En todos ellos se ha obtenido resultado negativo: la ELA proseguía su avance al mismo ritmo después de la intervención neuroquirúrgi-ca necesaria para el implante medular. No se producía, sin embargo, efecto adverso grave alguno. La Unidad de Terapia Celular y Trasplante Hematopoyétivo del Hospital de La Arrixaca, en Murcia, es el centro que continúa con estos ensayos, en colaboración con el Instituto de Neurociencias de Alicante. Este es el entorno mínimamente adecuado para experi-mentar, es decir, un ensayo con las mínimas garantías sanitarias, y donde no cobren por participar (no hay que olvidar que se trata de una intervención con efecto no demostrado). Se pretende comparar 3 grupos, incluyendo uno con placebo, en el que los pacientes se operan, pero no se les inyectan células madre, y nadie sabría en qué grupo se encuentra. En la ELA menos de un 12% de los pacientes participa en ensayos. Las dificultades son múltiples, e incluyen el temor al grupo placebo, sentirse cobayas, la progresión inexorable de la ELA y las dificulta-des físicas y hasta económicas para desplazarse. En este ensayo, cuyos preliminares no son auspiciosos, además nos enfrentamos a la distancia, el abrumador peso del placebo (una inter-vención neuroquirúrgica) y el hecho de que sin suficientes pacientes, el resultado puede ser poco aclaratorio, lo cual sería trágico. Es difícil recomendar vuestra participación, pero hay que reconocer el esfuerzo que se lleva a cabo. Como siempre, cualquiera que esté interesado, debería ponerse en contacto con su neurólogo.

Nuevas perspectivas de mejoría clíNica en la fuerza de los pacientes con ELA

eNsaYo coN celulas madre para tratar la ela en el Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia)

Luis VaronaHospital de Basurto. Bilbao.

luis.varonafranco@osakidetza.net

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Tras la realización de las charlas que ofrecimos en las diferentes sedes que ADELA posee en el País Vas-co, desde el centro de Fisioterapia SUSPERTU, hemos querido realizar este artículo para que tanto enfermos como familiares conozcan un poquito más lo que es la ventilación mecánica no invasiva.

Estos aparatos con nombres tan complicados no son más que aparatos mecánicos que AYUDAN y asisten a la musculatura en su función de respirar.

Para entender el mecanismo de las máquinas de ventilación mecánica no invasiva es necesario que comprendamos que es lo que sucede en nuestra caja torácica cuando cogemos aire:

Un músculo denominado diafragma, se contrae, arrastra la parilla costal (costillas, esternón, clavícu-la y columna vertebral) aumentando sus diámetros. Esto provocará un aumento de tamaño de los pul-mones y hará que el aire como gas que es viaje de la zona de más presión a la zona de menos presión.

Una vez que ha alcanzado el volumen necesario, de-bido a la capacidad viscoelástica de la caja torácica y alvéolos, de forma pasiva, sin que ningún músculo trabaje, eliminamos el aire.

Sin embargo, si necesitamos que el aire salga con fuerza, como puede ser al soplar una vela, o al toser, deberemos de activar diferentes grupos musculares (diafragma un 70% el resto paraesternales, intercos-tales externos, esternocleidomastoideo, abdomina-les, intercostales internos y triangular del esternón).

VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA EN LA ELA

¿Qué sucede en las ELAs?

Que esta musculatura se encuentra debilitada y por lo tanto el diafragma no podrá arrastrar la parrilla costal, el pulmón no se llenara de aire y por lo tanto, nuestras células no dispondrán del oxigeno (hipoxe-mia) necesario ni podrán ser capaces de eliminar el CO2 que les sobra (hipercapnia) produciendo lo que los médicos llaman insuficiencia respiratoria. Si el diafragma no trabaja de forma adecuada el volumen de aire que moviliza descenderá, la caja torácica no se expandirá y por lo tanto, cada vez se ira volvien-do más rígida. El pulmón, preso en esta carcasa no podrá distenderse generando espacios poco airea-dos susceptibles a llenarse de moco.

Toda esta sintomatología se agrava a la noche, don-de la musculatura respiratoria regulada por los cen-tros respiratorios, se relaja debilitándose aún más y generando hipoventilación y desaturación. Estos centros respiratorios, son los encargados de ordenar el ritmo inspi y espiratorio en función de los gases que detecten en el cuerpo.

Hay estudios que demuestran que la ventilación me-cánica no invasiva aplicada durante la noche, al me-jorar la ventilación y eliminación de CO2, puede dar lugar a una “resensibilización” de los centros respi-ratorios, que recuperarían así su capacidad de res-puesta ante los estímulos químicos. La recuperación de la respuesta ventilatoria a la hipercapnia, unida a una mejor mecánica de la ventilación, va a permitir el mantenimiento de una PaCO2 normal durante los períodos en los que el paciente no recibe soporte ventilatorio. De ahí su gran importancia a ser una herramienta utilizada de forma precoz en cualquier patología neuromuscular.

Hay estudios que demuestran que la ventilación mecánica no invasiva aplicada durante la nocHe, meJora la ventilación y eliminación de co2

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Estas máquinas que históricamen-te se remontan al siglo XIX han sido perfeccionadas para garantizar que en este tipo de enfermedades neu-romusculares el volumen de aire corriente movilizado no sea tan pe-queño y que la musculatura pueda descansar evitando al máximo su deterioro. Por lo tanto, no hemos de tener miedo de abusar de ellas puesto que como observaréis a continuación los efectos secundarios o inconvenientes derivados de su uso son ínfimos comparando con los beneficios que nos aportan. Por que como hemos comentado anteriormente, no anulan la musculatura simplemente le ayudan en su trabajo.

Además, ayudan a corregir las alteraciones del inter-cambio gaseoso, asisten a los músculos mejorando el trabajo respiratorio y ayudan a recuperar la sensi-bilidad de los centros respiratorios.

¿Cuándo sabemos que nuestro paciente es susceptible de necesitar ventilación mecánica no invasiva (VMNI)?

Cuando nuestro paciente relata estos síntomas:

• Disneadereposo(sensacióndefaltadeaire).

• Respiraciónsuperficial.

• Tosdébil.

• Hablaentrecortada.

• Uso de musculatura accesoria: vemos que lamusculatura del cuello esta muy marcada y que hay acortamiento de la musculatura cervical.

• Pérdidadeapetito:lecuestahacerlasparadasdeaire necesarias para que pueda tragar el alimento.

• Movimientoabdominalparadójico.

• Ortoapneadisneaendecúbito: lecuestarespiraral tumbarse en la cama, necesita el cabecero más elevado.

• Hipoventilaciónnocturna:sabemosquenoventilabien de noche cuando nos cuenta que se despier-ta frecuentemente, que tiene dolor de cabeza ma-tutino sobre todo, somnolencia diurna, sudoración nocturna, enuresis, irritabilidad…

• Infecciones respiratorias frecuentescon ingresoshospitalarios numerosos…

• Capacidadvitaldisminuidainferioral70%.

• Insuficienciacardiacaderecha.

Además podemos encontrar combinados con los anteriores estos síntomas: taquicardia, cianosis, fre-cuencia respiratoria anómala, hipotensión, hiperten-sión, ansiedad y agotamiento. En las enfermedades tan rápidamente degenerativas como es la ELA es importante anticiparse y colocar la maquina de VNI previa a síntomas de hipercapmia por hipoventila-ción.

¿Cuáles son los beneficios?

Estas máquinas consiguen que el gas sea forzado al interior del pulmón al aplicar una presión positiva a la vía aérea durante la inspiración. De esta forma se incrementan las presiones en la vía aérea, alveola-res, pleurales y, por tanto, la presión intratorácica. La espiración se produce de forma pasiva, terminando cuando se iguala la presión intratorácica con la at-mosférica.

Esta ventilación con presión positiva puede obtener-se aplicando un volumen de aire durante la inspira-ción (ventilación controlada por volumen), o direc-tamente aplicando una presión positiva (ventilación controlada por presión). Esta presión será la encar-gada de asegurarse que el volumen de aire que mo-viliza el paciente es el suficiente para mantener:

• unapermeabilidadde lasvíasaéreasadecuada,es decir, que el aire pueda atravesar el circuito res-piratorio sin ningún problema.

• unaventilaciónalveolarcorrecta,esdecir,lacan-tidad de aire que llega al alveolo para que poste-riormente pueda darse el intercambio de gases.

• Unabuenacomplianzapulmonar,esdecir,laelas-ticidad que tiene el pulmón para poder modificar su tamaño en función del aire ventilado.

• Lanoformacióndeatelectasias(zonashipoventi-ladas)

• Lamusculaturaenlasmejorescondicionesdismi-nuyendo el trabajo de los músculos respiratorios diafragma y intercostales.

• la desaparición de hipercamia y hipoxemia noc-turna.Resensibiliza loscentrosrespiratorios.En-lentece el deterioro de la función pulmonar y de la deformidad torácica.

• Unabuenacalidaddesueño,puestoque,reviertelos síntomas debidos a la hipoventilación y a las apneas.

• Unbuenintercambiogaseosodiurno.

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Todo esto, nos indica que la VNI en definitiva, mejora la calidad de vida de nuestros pacientes, disminuye el número de ingresos hospitalarios y la morbi mor-talidad.

Hemos de tener en cuenta, que sólo se conseguirá un reposo de los músculos respiratorios cuando se dé una correcta sincronía paciente-ventilador. Si el paciente no se adapta a la maquina y la musculatura accesoria sigue trabajando tendremos que replantear la terapia. Del mismo modo, si observamos al pacien-te fatigado o agobiado hemos de interrumpir la terapia porque seguramente habrá algún parámetro que no está bien ajustado o la mascarilla no es la adecuada…

¿Cuáles son los inconvenientes?

Los inconvenientes los clasificaremos en:

• Losinconvenientescreadosporlasmascarillas.

• Losinconvenientescreadosporelarnés.

• Ladistensiónabdominal, nauseasy vómitosse-cundarias a la VNI

• Laalteraciónhemodinámica,hipotensión,arritmiasecundarias a VNI.

LA MASCARILLA

Las características deseables que debe cumplir una mascarilla son:

– Debe ser lo más hermética posible para evitar las fugas aéreas y asegurar una ventilación adecuada.

– Confortable y estable, su uso durante 8 ó 9 horas seguidas no debe provocar molestias o efectos se-cundarios.

– Lo más pequeña posible para minimizar el espacio muerto y optimizar la ventilación.

– Fácil de colocar y retirar para que el paciente pue-da manejarla sin ayuda. Fácil de limpiar.

– Ligera y transparente para evitar la sensación de claustrofobia. No es alergénica.

Hay variedad de tamaños y casi todas son compa-tibles con distintos respiradores sólo hemos de en-contrar la que mejor se ajuste a nuestro paciente. Si por el contrario, no se cumplen estos factores tene-mos el riesgo de que suceda lo siguiente:

Úlceras por presión en las zonas en las que la mascarilla presiona en exceso como puede ser en el puente nasal. Se puede deber a:

Deficiencia nutricional y/o hidratación, mala elección de mascarilla y arnés, y/o a un almohadillado escaso o deteriorado.

Evitar el exceso de tensión, se debe recolocar la mascarilla no presionarla en exceso. Si aparece una rojez es necesario prevenir con parches anticoloides o con cremas que ayuden a regenerar el tejido como blastoestimulina o corpitol de urgo.

Hipercapmia: Si la mascarilla es demasiado grande hay demasiado espacio muerto se acumula el CO2 que debería de eliminarse al ambiente con el riesgo de que el paciente vuelva a respirarlo. Por este mo-tivo, las mejores son las mascarillas ojivales que sólo abarcan la nariz. Estas sólo pueden utilizarse si el pa-ciente es capaz de cerrar la boca y solo respirar por la nariz. Si hay indicios de que se le seca la garganta, oímos ruidos a la noche o el paciente refiere que la máquina hecha demasiado aire cambiar de masca-rilla porque la ojival no sirve. Ese exceso de aire que nota el paciente es debido a que la máquina detecta la fuga enviando más aire. En los casos en los que sea imposible asegurarnos que ventila por la nariz, utilizaremos mascarillas oronasales que abarcan boca y nariz para facilitar y asegurarnos que nuestro paciente recibe todo el aire administrado.

Fugas: Todas las mascarillas cuentan con una ligera fuga necesaria para que el CO2 exhalado no vuelva ha ser inhalado, por lo que, es importante no tocar el material ni taponar cualquier salida de aire que ob-servéis. Si percibís algo anómalo comentarlo al equi-po de gasmedi y ellos supervisarán el equipo. A ve-ces, las fugas son por una mal ajuste de la mascarilla (mal centrada, demasiado grande…) y esto puede acarrear:

– Conjuntivitis (periodo de descanso suero)

– Garganta irritada

– Sequedad de nariz y boca.

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EL ARNÉS.

Debemos de aseguraros que el cierre es correcto para evitar desconexiones accidentales. Evitar ten-sión excesiva y asimétrica porque podemos generar úlceras en nuca por exceso de presión. Si esto ocu-rriese, aflojar la tensión recolocar y alternar masca-rillas utilizar parches preventivos y realizar periodos de descanso.

No hidratar con alcoholes o colonias la zona antes de colocar mascarilla puesto que hay riesgo de irrita-ciones y tener cuidado con las alergias.

Para saber si la tensión del arnés es la adecuada, debe permitir pasar 1-2 dedos entre el arnés y la piel. Si fuese necesario tensar mucho el arnés para evitar las fugas es probable que debamos cambiar la mascarilla a otra de menor tamaño.

LA DISTENSIÓN ABDOMINAL, NAUSEAS Y VÓMITOS.

Los dispositivos de VNI captan el aire ambiental y, a través de un filtro y una tubuladura, lo presuriza para introducirlo en la vía aérea del paciente. El volumen de aire que entra dependerá de la presión progra-mada. Si las presiones son más altas que las que el esfínter esofágico puede aguantar podemos generar distensión abdominal, nauseas y vómitos. También, podemos encontrar: cefaleas generadas por otitis y sinusitis.

Por otra parte, hemos de ser cautelosos y no colocar la VNI inmediatamente después de comer puesto que cualquier resto de alimento puede pasar a la vía aérea y generar una broncoaspiracion. Si colocamos después de comer mejor en sedestación y dejar in-formado al paciente de cómo quitarse rápido si vie-ne el reflejo del vómito. Cuidado con fármacos se-dantes, disminuyen la conciencia y puede que este broncoaspirando sin que nos demos cuenta.

ALTERACIÓN HEMODINÁMICA HIPOTENSIÓN ARRITMIA.

En la bibliografía consultada citan como efecto ad-verso la alteración hemodinámica, hipotensión y arritmia, sin embargo estos síntomas no suelen ser muy frecuentes.

¿Que más hemos de saber sobre la VNI en los domicilios?

Hemos de ser cautelosos, es material sanitario y he-mos de cuidar mucho mantenerlo en unas condicio-nes adecuadas: limpiar las mascarillas y tubuladores cada 24 horas con agua y un poquito de vinagre para evitar la calcificación y dejar secar al aire. El ar-nés no es necesario limpiarlo tan a menudo. Nun-ca secar con trapos puesto que la pelusa del trapo podría quedarse pegada en el material y provocar broncoaspiraciones.

A veces cuando el paciente relata demasiada se-quedad de las mucosas mucosas secas, tapones de moco… será necesario humidificar el aire tenien-do en cuenta que si nos pasamos con el humidi-ficador podemos desencadenar problemas en las vías aéreas. Para evitar la rinitis por el frío del aire se puede combinar el humidificador con un calen-tador para asegurar que el aire que entra sea cálido y húmedo. Tener en cuenta que la maquina utiliza el aire del cuarto donde este colocada, por lo que, si el ambiente esta muy cargado el aire que enviará la máquina será muy seco.

Cuidado con no colocar el humidificador encima del ventilador, puesto que, las condensaciones en la tu-buladura pueden provocar broncoaspiraciones o ro-tura de la maquina.

Hemos de cambiar el agua del humidificador todos los días hasta la cantidad que marque la rayita.

Por último y para finalizar este artículo, hemos de subrayar, que a día de hoy, los beneficios de la VMNI precoz en pacientes neuromusculares degenerativos son incalculables comparando con cualquier otro tratamiento que se asigne.

Junto con la fisioterapia respiratoria, la VMNI nos ayudará a reducir ingresos hospitalarios y ha mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. Sin embar-go, su éxito depende al 100% de la familia y de la motivación del enfermo. Por este motivo, para que nuestro paciente pueda ir adaptándose a la maquina es necesario informar de forma tranquila a la fami-lia no colocarla nunca dentro de un proceso agudo, si no que previo a cualquier cuadro de insuficiencia respiratoria.

SUSPERTUFISIOTERAPIA

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Hace ya un mes que tuvo lugar la celebración de la Jornada por ADELA (día 9 de junio) en el municipio de Zarautz, con el prin-

cipal objetivo de recaudar fondos dirigidos a proporcionar ser-

vicios de rehabilitación necesarios para mitigar, en lo posible,

los efectos de esta durísima enfermedad. Y el resultado del

día festivo fue un rotundo éxito. Un éxito que ha tenido como

protagonista a nuestro querido amigo y voluntario de la Aso-

ciación, Juanjo Uria. Él fue el que propuso la idea de organizar

el día festivo en Zarautz, población en la que vive con su mujer

Ana Mosquera y sus dos hijas, y en donde pensó que se podría

programar algunas actividades populares que, además de con-

tribuir a dar “publicidad” de la enfermedad de la ELA, pudieran

proporcionar ingresos para ADELA.

Durante los tres meses largos de preparación del evento, Juan-

jo contó con su entusiasta, desprendida y generosa cuadrilla

y, en especial con Ramón Granado, su inestimable “Secretario

General”.

El listado de actividades en el programa fue espectacular. Un

vistazo a los patrocinadores, más de 70, que figuran en el fo-

lleto de divulgación del acto pertenecientes, principalmente,

al municipio de Zarautz y de Orio, da una idea de las muchas

entidades que se comprometieron con la celebración o, mejor

dicho, de las muchas llamadas, conversaciones, correos elec-

trónicos, etc, que tuvieron que llevar a cabo Juanjo y sus cola-

boradores para confeccionar la programación.

Desde primera hora de la mañana se fueron sucediendo actua-

ciones musicales de txistularis, corales; competiciones diver-

sas como de Toka, de levantamiento de piedra por la Familia

Izeta, etc, acompañadas en todo momento por un gran ambien-

te y numeroso público que se congregó en la plaza del Ayunta-

miento. La Tómbola fue otra de las atracciones de la mañana

con la rifa de una gran cantidad de premios entre los que se

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encontraban material deportivo donado por deportistas

zarautztarras y oriotarras de gran categoría profesional,

atletas, surfistas, remeros, jugadores y ex jugadores de ba-

lonmano, de fútbol, de baloncesto, etc, así como una enor-

me variedad de productos entregados por comercios de los

dos municipios, incluyendo también invitaciones para dis-

frutar de cenas en distinguidos restaurantes.

En la misma plaza se instaló un puesto de venta de produc-

tos de Eusko- Label también donados por empresas de la

zona, de camisetas que llevan la ELA como protagonista, di-

señadas por Kukuxumuxu a partir de un bosquejo realizado

por la cuadrilla de Ana y Juanjo y del libro titulado “El gran

caminante” escrito por Antxon González Gabarain, “Bolix”, un

querido enfermo de ELA ya fallecido.

A media mañana se realizó un emotivo acto de home-

naje a los ausentes por la ELA de las poblaciones de

Zarautz, Orio y Zumai. Y cuando llegó la hora de la co-

mida, los participantes pudieron degustar de dos mag-

níficas paellas y de una sardinada (para 400 personas),

preparado todo ello por los mismos organizadores y ro-

deado en todo momento de una buena compañía y humor.

La fiesta se prolongó hasta las 20.00 h y, antes de su finali-

zación, se contó para rematar la tarde con la actuación mu-

sical del cantautor Unax Noga.

El éxito del día fue resultado de la buena organización realizada por Juanjo y su extensa cuadrilla; de los

colaboradores, patrocinadores, personas de los municipios de Zarautz y Orio que contribuyeron a crear

una Tómbola gigante, y también de quienes asistieron y disfrutaros de la fiesta. A tod@s queremos, des-

de la Asociación, agradecer sinceramente su excelente trabajo, desinteresada dedicación y estupendo

ánimo.

Esperemos que a esta primera Jornada le sigan otras muchas con las que podamos contribuir a mejorar la

calidad de vida de nuestros enferm@s.

La Junta Directiva de la Asociación

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El pasado 18 de Mayo, gracias una vez más a la Fundación Telefónica y a sus voluntarios pudimos realizar una nue-va actividad de ocio, para la Asociación de Adela Bizkaia. Realizamos una visi-ta guiada al centro de la Biodiversidad de Euskadi con posterior almuerzo en el mismo recinto.

La ida sin incidentes con la disertación del presi sobre el lugar y lo que íbamos a ver. Como en días pasados, lloviendo. ¡No dejó de llover en todo el día!

Contando a las 4 voluntarias de Telefónica (Mª Cruz, Monse, Nieves y Rosa) fuimos 24 personas.

Para realizar la visita guiada se hicieron dos grupos, comenzando uno por subir a Torre Madariaga para divisar las vis-tas, magnificas y excelentes de Urdaibai con las explicaciones de la Historia y lo que se divisaba. Había varios prismáticos monoculares, uno de ellos adaptado para poder usarlo desde una silla de ruedas, para apreciar más y mejor los detalles de la playa de Laida, isla de Izaro, la ría de Urdaibai , etc…

El otro grupo guiado por un joven biólogo se adentro en las salas en las que se apreciaban todos los elementos de la Biodiversidad que nos brinda la naturaleza. Nos habló de la responsabilidad de cuidar y mantener nuestro entorno así como de los detalles que nos brinda. Y sobre todo recalcacó el lema y objetivo del Centro:

“YO SOY BIDIVERSIDAD”“NI BIODIBERTSITATEA NAIZ”

Los grupos una vez terminada cada parte se intercambiaron .

Realmente todas las personas quedaron muy satisfechas, aunque con la pena del día lluvioso que no permitió pasear por los exteriores.

Después de unos potes en el Bar pasamos a comer un menú del que quedamos tan satisfechos/as que nuestro Presidente lo rebautizó como: “Menú Especial de la Biodiversidad”.

Y después de una amena sobremesa, con unas cuantas canciones típicas incluidas y las consiguientes fotos de grupo, de nuevo al autobús para la vuelta. Seguía lloviendo.

Hay que decir que la pericia del chofer nos condujo de vuelta por Enekuri con lo que evitamos los atascos de entrada a Bilbao que durante todo el día se produjeron como reflejaban lo periódicos del domingo.

Y esto es todo. Al mal tiempo, buena cara.Os esperamos en la próxima.

ACTIVIDAD DE OCIO EN BIZKAIA PA R A E N F E R M O S Y A C O M PA Ñ A N T E S

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“Por nosotras y por ellos”. Este es el brindis que se ha hecho habitual cada vez que nos encontramos las tres y tomamos algo.

todo comenzó cuando la ELA nos arrebató a nuestros chicos: txutxi, Juanra y Roberto. tres caballeros de bien que sufrieron, junto a nosotras, la cruel enfermedad hasta aquel enero, febrero y abril en que nos dejaron solas, lle-vándose gran parte de nuestro ser.

No obstante hemos remontado al dolor y la soledad. Es-tamos en otra etapa donde descubrimos cosas nuevas que hasta ahora no existían para nosotras, como la sen-sación de independencia y libertad, mezcladas con esta orfandad que te obliga a luchar día a día para mantener ese equilibrio tan necesario para la vida.

De repente, un día, decidimos ir a Las Palmas un tiempo (en invierno, claro) y allí hicimos el gran descubrimiento. Vida tranquila y relajada. Mañanas de playa, baño, sol y naturaleza viva. Comida sana, ensaladas, pescadito, etc.. Siesta obligada. Las tardes-noche variadi-tas, paseo, compras, terrazas, teatro, etc. y vuelta a casa. Para cenar, un yogur (por lo del peso) seguido de una partidita de tute hasta que alguna ganara y luego a dormir.

una convivencia perfecta, llena de armonía, respeto y mucho cariño. Nuestro lema “men sana in corpore sano”. Hacíamos dieta?. Cada lunes nos pesábamos y, a pesar de lo que nos cuidábamos, ahí estaba la intriga, gramo arriba, gramo abajo, siempre igual.

Los fines de semana fueron especiales, gracias a unos amigos canarios, una familia en-cantadora, que nos enseñaron la isla en todo su esplendor, con el cariño que les caracte-riza a los habitantes de este paraíso que, por algo, llaman las islas afortunadas.

Como dice Rosa, hay un antes y un después. Hemos pasado en pocos minutos de reir a llorar, recordando momentos vividos, y casi siempre comunes, de la terrible enfermedad.

Pasando página, nuestro futuro inmediato se presenta muy agradable y lleno de proyec-tos, que unos se harán realidad y otros no, claro. Pero una cosa es segura, nuestra amis-tad y cariño están ahí y, en lo bueno y en lo malo, nos ayudaremos siempre.

A todos aquellos que estén pasando el trance arrasador, les animamos a que lleven el día a día con cariño, disfrutando de las pocas, pero intensas, cosas buenas que “extrañamen-te” surgen con la enfermedad y que para mí fueron la fuerza y el coraje de la lucha diaria, en definitiva el AMOR.

POR NOSOTRAS

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Ya llegan las deseadas vacaciones y otra vez a luchar con las barreras que nos encon-tramos al salir de casa, debido a nuestras situaciones personales.

Os queremos informar del servicio que ofrece Cruz Roja, con el préstamo de ayu-das técnicas, a nivel nacional que además es gratuito.

Para nosotros ha sido muy positivo, ya que nos ha permitido disfrutar de unas vaca-ciones en hotel, con grúa y silla de baño, que sin ello no podríamos haberlo realizado.

Para esto, hay que ponerse en contacto con la sede provincial o local de Cruz Roja de la zona donde vayamos a desplazarnos y exponer nuestro caso y necesidades.

Desde aquí nuestro agradecimiento a Cruz Roja.

Un saludo para todos y desearos que paséis un feliz verano.

Tuni y Charo.

AYUDAS TÉCNICAS DISPONIBLES

Las ayudas técnicas disponibles para los socios, son compartidas por las Asociaciones de Araba, Bizkaia, Gipuzkoa y Navarra. Os recordamos que el usuario corre con los gastos de envío y devolución.

También os recordamos que si contáis con algún material prestado que ya no necesitáis, lo podéis devolver a la asociación más cercana para que pueda ser reutilizado.

Ayudas para la deambulaciónSillas de ruedas medianas y grandesSilla eléctrica Andadores plegablesSilla de ruedas basculanteMuletas Rampas

Equipamientos para el bañoAsientos giratorios de bañeraSilla plegable de playaAlzas de inodoroBanqueta de ducha con respaldoAsiento abatible duchaSilla con inodoroLavacabezasAsideros de baño

TransferenciasTablas de transferencia de plástico flexibleTabla rígida curva

Ayudas para la ComunicaciónAlquiler de equipo informático / Iriscom

Ayudas para descansoSobrecolchones de airePatucos antiescaras

OtrosVentilador tipo BIPABTimbresPastilleroBarra de ayuda para vestirseCollarinesMesa regulable en alturaAlzas para cama

ADELA E.H. Pº Zarategi, 68 Trasera - 20015 Donostia - Tfno. 943-24 56 09

Móvil: 679 234 059 - E-mail: adelaeh@telefonica.net - www.adelaeuskalherria.com

ARABA C/Vicente Abreu nº 7 bajo - Ofic. 8 - 01008 Vitoria-Gasteiz - Tfno. 945-22 97 65

E-mail: adelaeh@telefonica.net

BIZKAIA C/ Iparraguirre nº 9 bajo - 48009 Bilbao - Tfno. 94-423 73 73

E-mail: adelabilbao@euskalnet.net

GIPUZKOA Pº Zarategi, 68 Trasera - 20015 Donostia - Tfno. 943-24 56 09

E-mail: adelaeh@telefonica.net

NAFARROA C/ Lerín, 25 bajo - 31013 Ansoain (Navarra) -Tfno. 948-24 54 35

AGrADECIMIENTO A LAs INsTITuCIONEs COLABOrADOrAs

ASOC

IACI

ONES

si no tenéis domiciliada la cuota o queráis ofrecer vuestra aportación, podéis realizar el pago en las siguientes cuentas:

Adela E H (LABORAL KUTXA) 3035 0060 44 0600080648

Araba (KUTXABANK) 2095 3150 20 1092418879

Bizkaia (KUTXABANK) 2095 0374 70 9101941495

Bizkaia (LABORAL KUTXA) 3035 0072 04 0721049524

Gipuzkoa (LABORAL KUTXA) 3035 0060 42 0600080637

Gipuzkoa (KUTXABANK) 2095 5001 01 1062552178

Nafarroa (CAJA NAVARRA) 2054 0092 93 9152001377

COLABORACIóN

Ayto. de Bilbao Ayto. de Donostia-San Sebastián Ayto. de Getxo Ayto. de Vitoria-Gasteiz

OSASUN ETA KONTSUMO SAILA ENPLEGU ETA GIZARTE GAIETAKO SAILA

DEPARTAMENTO DE SANIDAD Y CONSUMODEPARTAMENTO DE EMPLEO Y ASUNTOS SOCIALES

Departamento de SaludDepartamento de Bienestar Social