“no hay viento favorable para el que no sabe adónde...
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“No hay viento favorable
para el que no sabe adónde va”
Séneca et al. 4 a.c. - 65 d.c.
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Caso clínico
♂ 73 años con dolor abdominal.
• Antecedentes patológicos:
- Ex-fumador.
- HTA.
- Hipercolesterolemia.
- Cardiopatía isquémica desde 1987. Doble by-pass.
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• Enfermedad actual:
- 48 horas.
- Dolor abdominal cólico en meso/hipogastrio.
- Náuseas, vómitos.
- 2 episodios similares en el último año
(autolimitados).
Caso clínico
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• Exploración física:
- Afebril. PA 140/70.
- Abdomen: distendido, doloroso en
mesogastrio sin peritonismo. Peristaltismo ↓.
- Resto normal.
Caso clínico
• Analítica:
- Leucocitos 4500, PCR 0.5.
- AST/ALT 15, amilasa 40.
- pH 7.40, Bic 30, LDH 170.
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• Otras exploraciones complementarias:
- Serologías múltiples (-).
- PPD (+).
- Gastroscopia: normal.
- Tránsito intestinal: no causa obstructiva.
Caso clínico
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Después de enredar… al quirófano
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TUMOR CARCINOIDE
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GRÁNULOS NEUROSECRETORES
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GRÁNULOS NEUROSECRETORES
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Una vez en consultas externas
• Asintomático.
• Cromogranina A 60 (19 – 98).
• 5HIAA en orina 24h: 6 (0 -10).
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Una vez en consultas externas
• Asintomático.
• Cromogranina A 60 (19 – 98).
• 5HIAA en orina 24h: 6 (0 -10).
• Octreo-scan 4 meses después de la cirugía…
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Ya sabíamos lo que buscábamos
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Ya sabíamos lo que buscábamos
• Tumor estenosante en íleon terminal.
• Adenopatías en raíz de meso.
• BIOPSIA: TUMOR CARCINOIDE.
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Tumores neuroendocrinos
gastro-entero-pancreáticos
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• Derivados de células enterocromafines.
• Gran variedad de presentaciones clínicas.
• Fisiopatología clave.
• Manejo multidisciplinar.
Definición
Gránulos neurosecretores
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Williams E et al. Lancet 1963
Sistema neuroendocrino difuso
Células enterocromafín-like o de Kutchitsky
• Intestino primitivo:
– Intestino anterior
– Intestino medio
– Intestino posterior
Esófago, estómago, duodeno, páncreas,
bronco-pulm, timo
Yeyuno, íleon, apéndice, colon ascendente
Colon transverso, descendente y recto
• Células α glucagón
• Células β insulina
• Células γ somatostatina
• Células PP polipéptido pancreático
Islotes de Langerhans
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Tumores neuroendocrinos
Cresta neural
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
Paraganglioma
Gl. endocrinas Islotes Sist. NE difuso
Medular tiroides
Merkel cutáneo
Páncreas
Gastrointestinal
Pulmonar
Timo
Urogenital
Adenoma hipófisis
Feocromocitoma
Tumores endocrinos gastro-entero pancreáticos
Tumores carcinoides
Bien diferenciados
Clasificación
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0
10
20
30
40
50
60
70
GI Pulm Otros
Distribución tumores neuroendocrinos
• ≈ 70% son gastrointestinales.
• Predominio en páncreas e intestino delgado.
Klöppel G et al. Ann N Y Acad Sci 2004
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• Baja tasa de crecimiento.
• La mayoría asintomáticos (60%).
Clínica
Metástasis a
distancia
Localización
tumorProducción
hormonal
SÍNTOMAS
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• Gastritis crónica atrófica A (75%).
• Sd Zollinger-Ellison y MEN-1 (5-10%).
• Esporádicos (15-20%).
Tumores neuroendocrinos gástricos
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Histamina
Factor intrínseco HCl
Cels parietales
AclorhidriaAnemia perniciosa
ECL
Gastrina
TC
• < 1 cm
• M1 10%
Thomas RM et al. Cancer 1994
Gough DB et al. Word J Surg 1994
Gastritis crónica atrófica A
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ECL
Gastrina
Factor intrínseco
Gastrinoma
HClHiperclorhidria y úlceras
TC
• <1,5 cm
• M1 25%
MEN1:
- Paratiroides
- Páncreas endocrino
- Hipófisis
- Tumores carcinoides
Rindi G et al. Gastro 1993
Cels parietales
Histamina
Zollinger-Ellison y MEN-1
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• Tumores carcinoides.
• Productores de serotonina ≈ “SEROTONINOMAS”.
• Productores de otros neuropéptidos.
• Característicamente asociados al Sd carcinoide.
T. neuroendocrinos intestinales
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• ≈ 10% síndrome completo
– Rubor
– Broncospasmo
– Hipotensión
– Diarrea
– Sudoración
– Disfunción valvular
– Pelagra
– Dolor abdominal
Taquicininas
Bradicininas, Serotonina
Serotonina
Bradicininas, Serotonina
Aminas circulantes elev crónicas
A. Nicotínico
Woodisde KJ et al. J Gastrointest Surg 2004
Tumor carcinoide≠síndrome carcinoide
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Dieta
Triptófano
5HTP
5hidroxitriptamina =
Serotonina (5HT)
5HIAA
Triptófano hidroxilasa
Decarboxilasa
Monoamino-oxidasa
1% T.Carcinoide
99%A. Nicotínico
Tumor carcinoide
Pelagra
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Tumor carcinoide intestinal
• Reacción desmoplásica
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Reacción desmoplásica
Druce MR et al. QJM 2010
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• Comportamiento invasivo.
• M1 ganglionares y hepáticas:
– Volumen tumoral visible por TAC.
• Clasificación:
– No funcionantes.
– Funcionantes.
Péptidos hormonales silentes (PP,
neurotensina) o
niveles subclínicos de otros péptidos
Tumores NE de islotes pancreáticos
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Tumor Hormona Clínica Diagnóstico
Carcinoide Serotonina Flushing, diarrea,
broncospasmo,
valvulopatía
5-HIAA en orina
Insulinoma Insulina Hipoglucemia
Ganancia de peso
Insulinemia/glucemia,
proinsulina
Test del ayuno
Gastrinoma Gastrina Ulcus péptico,
diarreas
Gastrinemia
Test de secretina
Glucagonoma Glucagón Eritema necrolítico
migratorio, DM,
caquexia, trombosis
Hiperglucagonemia
Somatostinoma Somatostatina Esteatorrea,
colelitiasis, diabetes
mellitus
Hipersomatostinemia
VIPoma VIP Diarrea acuosa,
hipoclorhidria,
hipokaliemia
VIPemia
Tumores pancreáticos funcionantes
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• Radiología:
– TAC o RM.
– Octreoscan
• 111In-octeótride
– PET-scan: falsos positivos y negativos.
Chiti A et al. Eur J Nucl Med 1998
Adams S et al. Eur J Nucl Med 1998
Vezzosi et al. Int J Biol Markers 2011
>80% de los TEGEP expresan
receptor de somatostatina
• Marcadores séricos:
– Generales: CgA
– Células enterocromafines: 5HIAA en orina
– de TNP
Sensibilidad 90%
En carcinoides:
S > 70%
E 100%
Diagnóstico
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Causas no neoplásicas de CgA↑
• Insuficiencia renal.
• Insuficiencia hepática.
• Enf inflamatoria intestinal.
• EPOC.
• Hipergastrinemia:
– IBP (14 días).
– Gastritis atrófica.
• Arteritis de la temporal.
Causas no neoplásicas de 5HIAA↑
• Alimentos café, chocolate, kiwi, aguacate, berenjena.
• Fármacos L-dopa, salicilatos, paracetamol, melfalán.
--------------
• Falsos negativos fenotiazinas, IMAO, tricíclicos, heparina.
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• Biopsia lo más amplia posible.
• Criterios de diferenciación neuroendocrina:
– Gránulos de neurosecreción.
– Tinción: argirofilia.
– Inmunohistoquímica: enolasa, cromogranina.
• Factores pronósticos:
– Invasividad.
– Necrosis.
– Índice mitótico.
– Ki67.
Anatomía patológica
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Grupo 1Tumores NE bien
diferenciados
Carcinoide benigno o
inciertoKi-67<2%
Grupo 2Carcinomas NE
bien diferenciados
Invasividad local, atipias
y/o M1 ganglionares o a
distancia
Ki-67 = 2-15%
Grupo 3Carcinomas NE
mal diferenciadosCélula pequeña Ki-67>15%
Grupo 4 Carcinomas mixtos Exocrinos/endocrinos
Anatomía patológica
• Clasificación de la OMS (2000)
Klöppel G et al. Ann N Y Acad Sci 2004
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• Localización
M1 al dx (%) SV 5 años (%)
Carcinoides
· Intestino delgado 70 55
· Colon 71 20
· Apéndice 10 34
· Gástrico 10 30
· Recto 14 30
Islotes pancreáticos 76 34
Factores pronósticos
76%
70%
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• M1 ganglionares, hepáticas, óseas.
• Tamaño tumoral.
• Niveles de CgA al diagnóstico.
• Profundidad e invasión local.
• Histológicos:
– Atipia nuclear
– Necrosis
– Índice mitótico
– Ki-67
Schnirer II et al. Acta Oncol 2003
Factores pronósticos
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• Único tratamiento curativo:
Cirugía radical = resección primario + M1.
• En enfermedad diseminada:
Citorreducción (> 90% masa tumoral)
– ↑ SV.
– Control de síntomas.
– ↓ Complicaciones locales.
• Si funcionante, octreótide pre-QX.
Tratamiento
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Le Treut et al. Am J Transplant 2008
85 pts TEGEP tx hepático
SV5a 47% 14% muertes perioperatorias
FR: loc. duodeno-páncreas
hepatomegalia
Trasplante hepático
Quimioembolización
Gaur SK et al. Cardiovasc Intervent Radiol
• Respuesta bioquímica: 45-90%.
• Respuesta tumoral: 8-60%.
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Grupo 1 Tumores NE bien diferenciados Ki-67<2%
Grupo 2 Carcinomas NE bien diferenciados Ki-67 >2%
Grupo 3 Carcinomas NE mal diferenciados Ki-67>15% QT
Análogos
SS
Pacientes no quirúrgicos
• Contraindicación para QX radical o resección > 90%.
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- GH, insulina, glucagón, gastrina, secretina.
Somatostatina
Receptor Regula secreciones exocrinas, NT,
contractilidad del m.liso, absorción.
CITOSTÁTICO = antiproliferativo.
Vida media de 2-4 minutos
Análogos de somatostatina
• Indicaciones:
• Tumores funcionantes.
• TC bien diferenciados de intestino.
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– Octeótrido: sc/6-12h.
– Lanreótido: sc/10-14d.
– Lanreótido depot: sc/4sem.
– Octeótrido depot: sc/4sem.
Mejora sd carcinoide.
Respuestas: Respuesta bioquímica 27-72%
Respuesta tumoral 0-9%
Bradicardia, alt conducción, colelitiasis,
hipotiroidismo, hipo/hiperglicemias, esteatorrea.
Análogos de somatostatina
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Tumores no quirúrgicos ni funcionantes
HR=0.34 (p<0.001)
• Octreótido LAR aumenta tiempo libre de progresión.
Rinke A et al. JCO 2009
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T. Neuroendocrino (avanzado o M1)
Algoritmo de tratamiento
↓ índice proliferativo
Ki 67< 2%
Sint. por masa tumoral
Crecimiento rápido
Análogos SS Quimioterapia
No sint.
hormonales
Sint.
hormonales
Observación
Pobremente Dif.
Ki67>15%
↑ índice prol.
Ki 67 = 2-15%
No Sí
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Conclusiones
• Comportamiento clínico heterogéneo.
• Si bien diferenciados tumor carcinoide (≠ síndrome carcinoide).
• El tumor carcinoide intestinal es causa de obstrucción de intestino delgado.
• Ki-67 factor pronóstico y terapéutico clave.
• La cirugía radical y citorreductora mejoran SV.
• Si funcionantes análogos de SS mejoran síntomas.
• Si no funcionantes análogos de SS aumentan tiempo libre de progresión.
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Bibliografía
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