NEURONA MOTORA INFERIOR (NMI)

La neurona motora inferior o neuroma motora alfa se definió clásicamente como aquella cuyo cuerpo celular y dendritas se encuentra en el sistema nervioso central (SNC), y el axón se extiende hacia los nervios periféricos hasta sinaptizar con las fibras del músuclo esquelético extrafusal. Los cuerpos celulares de estas neuronas se localizan en el asta ventral de la materia gris de la médula espinal o en los núcleos de los nervios craneales del tronco del encéfalo. Esta es la vía final habitual a través de la cual los canales del SNC envían las órdenes a los músculos esqueléticos respectivos, o combinaciones de estos músculos, para producir el movimiento. Esta definición precede al descubrimiento de las neuronas motoras gamma que inervan al huso muscular y que algunos autores consideran también como NMI. Sin embargo, casi todos los signos clínicos provocados por las enfermedades de la NMI pueden explicarse por la pérdida o la alteración de neuronas motoras alfa.

Los signos clínicos que sugieren los pacientes que cursan alguna patología de la NMI son estereotípicos:

Parálisis o paresia. Se produce al impedir la llegada de los potenciales de acción del nervio a la unión neuromuscular. Por tanto, a pesar de la intención del cerebro de ordenar la contracción muscular, el mensaje no llega al músculo y éste se paraliza. Cuando no existe contracción muscular y la parálisis es completa se describe como parálisis fácida. Pues que es posible que la lesión no afecte a todos los axones de la neurona motora alfa de un nervio periférico y puesto que los músculos pueden estar inervados por axones de más de un nervio espinal, la parálisis puede ser incompleta (paresia).

atrofia. Es la reducción de tamaño o adelgazamiento de la masa muscular distal a la lesión de la NMI. Suele ocurrir a los pocos días de producirse la alteración. La causa exacta no se conoce bien, pero las pruebas indican que la disminución de la frecuencia de la estimulación muscular debido a la lesión de la NMI hace que se utilice menos el músculo, por lo que disminuye la síntesis de proteínas musculares y aumenta la proteolisis. La magnitud de esta atrofia por denervación puede reducirse mediante la estimulación electrica directa del propio músculo.

pérdida de loes reflejos segmentarios e intersegmentarios. Estos reflejos requieren que el arco reflejo tenga neuronas motoras alfa viables para que se produzca una respuesta refleja. Por tanto, reflejos como el de estiramiento muscular, el de retirada al pinchar el dedo del pie (nociceptivo) y la propiocepción consciente desaparecen, ya que la proporción de la neurona motora que forma el arco reflejo, que activa el músculo esquelético, ha desaparecido.

cambios electromiográficos. A los pocos días de producirse la lesión de las neuronas motoras alfa puede observarse una actividad eléctrica anormal del músculo en el electromiograma.

Dado que las enfermedades de las neuronas motoras alfa suelen afectar a nervios periféricos que también llevan axones de las neuronas sensitivas, también pueden perderse algunas modalidades sensitivas, auqneu este defecto no es un signo de pérdida de neuronas motoras inferiores.

NEURONA MOTORA SUPERIOR (NMS)

Las NMS son las neuronas del SNC que influyen en las NMI. Típicamente, se ha considerado que son las neuronas que se originan en las rutas corticoespinal (desde la corteza cerebral a la médula espinal), corticobulbar (desde la corteza cerebral al tronco del encéfalo) y motora del tronco del encéfalo o bulboespinal (del tronco del encéfalo a la médula espinal). Las NMS envían axones hacia la médula espinal o hacia el tronco del encéfalo para controlar las neuronas motoras inferiores.

Las lesiones en las neuronas motoras superiores provocan signos clínicos significativamente diferentes de los ocasionados por las alteraciones de las NMI, aunque en ambos casos pueden observarse parálisis y paresia.

Movimiento inadecuado. Las lesiones de las NMS pueden causar varios trastornos del movimiento, dependiendo de la localización de la lesión. Las lesiones de la médula espinal, que afectan a partes de las neuronas motoras superiores que se proyectan hacia la médula, suelen producir diferentes grados de debilidad por debajo de la lesión. Las lesiones del cerebro que afectan a las neuronas motoras superiores pueden causar convulsiones, rigidez, marcha en círculos y otros movimientos.

Ausencia de atrofia. Puesto que la NMI está intacta, el músculo no se atrofia (mucho más tarde puede aparecer atrofia moderada por desuso).

Reflejos segmentarios mantenidos pero exagerados. Puesto que en la enfermedad de la NMS no se interrumpe el circuito neuronal del arco reflejo segmentari, se conservan reflejos como el estiramiento muscular y el de retirada, que disminuyen o desaparecen cuando la NMI se ve afectada. Normalmente, la NMS ejerce un control inhibidor importante sobre los reflejos espinales, por lo que si la neurona se daña puede disminuir esta inhibición y producirse una respuesta refleja exagerada (hiperreflexia).

motoneurona inferior

Las motoneuronas inferiores son las que se encuentran en los núcleos motores de los nervios craneanos (p. ej. núcleo motor del V par) y las neuronas del cuerno ventral de la médula.

La unidad motora incluye la motoneurona, su axón, el músculo inervado, la fibra sensitiva desde los receptores de estiramiento del músculo y los tendones, y el proceso central sensitivo que hace feed back sobre la motoneurona.

La integridad de cada uno de estos componentes de la unidad motora es necesaria para mantener el arco reflejo.

La motoneurona inferior es la vía final por la cual ocurre la actividad motora refleja.

Si esta motoneurona es dañada se pierde el reflejo.

Lesión de motoneurona inferior (parálisis nuclear e infranuclear):

Las lesiones detectables de la motoneurona inferior están limitadas a los localizaciones donde los reflejos pueden ser testeados; es decir, los nervios craneanos y los plexos pectoral y pelviano. Una lesión que altere la función de una motoneurona inferior sólo será detectable si dicha motoneurona inerva un reflejo posible de ser testeado.

La lesión afecta la vía motora periférica (núcleos de nervios craneanos, cuernos medulares anteriores, raíces nerviosas motoras, nervio periférico, placa neuromuscular, fibra muscular).

Se manifiesta por compromiso de grupos musculares aislados, hipotonía, hiporreflexia tendinomuscular, respuesta plantar flexora.

El trofismo muscular se compromete rápidamente, se presenta fasciculación muscular y se encuentran reacciones eléctricas musculares anormales (denervación).

Se puede deber a traumatismos sobre la médula espinal o los troncos nerviosos, polineurorradiculopatías, procesos infecciosos (poliomielitis), anomalías de la unión craneocervical, lesiones compresivas (tumores, siringomielia) y procesos degenerativos (esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple).

motoneurona superior

Las motoneuronas superiores son vías motoras que transmiten información desde otras partes del sistema nervioso central hacia la motoneurona inferior.

Las motoneuronas superiores regulan la actividad de las motoneuronas inferiores, integrando la información para que las motoneuronas inferiores actúen de una u otra manera.

Mientras que ciertas motoneuronas superiores facilitan la actividad de las motoneuronas inferiores, la mayor parte de las superiores son inhibitorias de las inferiores. Así, las lesiones de las motoneuronas superiores generalmente desinhiben a las motoneuronas inferiores, con el consiguiente aumento en la actividad refleja.

Las motoneuronas superiores reciben información de numerosas fuentes incluyendo las vías sensitivas ascendentes. Estos insumos de información proveen de feed back a las motoneuronas superiores que alteran en consecuencia su regulación sobre las motoneuronas inferiores.

Desde un punto de vista práctico, las motoneuronas superiores representan el control cortical y cerebelar de la conducta motora por medio de la modulación de las vías motoras dentro del sistema nervioso central. Como tales, son una especie de neuronas internunciales que están alojadas dentro del sistema nervioso central y se dedican a modificar la actividad de las motoneuronas inferiores.

Las motoneuronas inferiores pueden ser concebidas como la maquinaria para la producción de los reflejos, y las motoneuronas superiores como la causa de dicha conducta motora. Dado que las motoneuronas superiores (o sus insumos de información) descienden a lo largo de todo el eje neural, cualquier lesión del sistema

nervioso resulta en una lesión de la motoneurona superior, en la zona caudal a la referida lesión.

Lesión de motoneurona superior

(parálisis supranuclear):

La disrupción de una motoneurona superior o de su vía sensitiva puede detectarse estudiando los efectos sobre las motoneuronas inferiores que se encuentren caudales a la referida lesión. A esta disrupción se la conoce comúnmente como "signos de la vía larga".

La lesión compromete la vía motora central (corteza cerebral, haces corticoespinales y subcorticales, vías de asociación entre corteza y tallo cerebral) por compromiso polimuscular, hipertonía y rigidez "en navaja", hiperreflexia tendinomuscular, reflejos cutáneos disminuidos o ausentes, respuesta plantar extensora (signo de Babinsky).

El trofismo muscular está poco comprometido, no hay fasciculaciones musculares y las reacciones eléctricas musculares son normales.

Generalmente es secundario a alteraciones vasculares (procesos isquémicos o hemorrágicos), trauma y lesiones que causen efecto compresivo sobre el tejido

nervioso (hematomas, colecciones endocraneanas, hidrocefalia, neoplasias).