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NEUROLOGÍA

NEUROLOGIATRANSTORNOS DEL MOVIMIENTO

TEMBLORDefinición: contracciones sincrónicas alternas o irregulares de músculos con inervación recíproca. El temblor anormal afecta de manera preferencial ciertos grupos musculares, partes distales de las extremidades y, con menos frecuencia, las partes proximales.

Temblor posturalAparece cuando las extremidades y el tronco se mantienen en ciertas posiciones y se hace más evidente cuando se demanda mayor precisión al movimiento, sin llegar a ser cerebeloso. No aparece con el reposo. T. fisiológico aumentado: estrés, trastornos metabólicos, esfuerzo, tóxicos, abstinencia

alcohólica. T. esencial: es el tipo más frecuente de temblor de acción y de temblor sintomático en general.

Tiene una frecuencia menor que la del temblor fisiológico. Si tiene una presentación familiar se llama temblor esencial familiar, heredándose como enfermedad autosómica dominante. Este temblor familiar con frecuencia aparece en el segundo decenio con un segundo pico de incidencia en adultos de más de 35 años. Ambos sexos se afectan por igual. El rasgo que la identifica es su aparición o su aumento en los intentos por mantener una postura estática de la extremidad. Empeora, como la mayor parte de los temblores, con el estrés. Casi siempre se inicia en brazos y suele ser simétrico, pero puede aparecer primero en la mano dominante. El temblor puede agregarse a la cabeza, afectando al maxilar inferior, labios, lengua y laringe –temblor vocal- .

Criterios de inclusión: temblor postural visible y persistente afectando a brazos y antebrazos puede o no acompañarse de temblor cinético; más de cinco años sin asociar otros síntomas.

Criterios de exclusión: presencia de otras alteraciones neurológicas; fenómeno de rueda dentada; causas que justifiques un temblor fisiológico exacerbado; historia de fármacos; historia de TCE en los tres meses previos; inicio súbito.

Otras causas: menigoencefalitis, a veces enfermedad de Parkinson, neuropatías desmielizantes.

Tratamiento: betabloqueantes, primidona, clonacepam, amantadita, antagonistas del calcio…

Temblor de reposo:Es el temblor típicamente parkinsoniano. Es un temblor burdo, que se localiza con frecuencia en una o ambas manos y antebrazos, y menos a menudo en los pies, maxilar inferior, labios o lengua. Ocurre en reposo y se suprime o disminuye con el movimiento voluntario. En condiciones de reposo completo –sueño- el temblor desaparece.El temblor parkinsoniano toma la forma típica de flexo-extensión o abducción-adducción de los dedos o de la mano (contador de monedas). El temblor continua cuando el paciente camina, a diferencia del temblor esencial e interfiere con el movimiento voluntario.

Temblor de intenciónT. cerebeloso. Su completa expresión requiere la ejecución de un movimiento exacto, preciso, proyectado. Está ausente cuando las extremidades se encuentran inactivas y en la primera fase del movimiento voluntario, pero conforme la acción contínua y se demandan ajustes finos del movimiento, aparece una interrupción regular más o menos rítmica. Se asocia a transtornos cerebelosos y tiene mal pronóstico.T. rúbrico. Es un temblor más violento, vinculado con ataxia cerebelosa, en el que cada movimiento, incluso levantar un poco el brazo o mantener posturas estáticas con los brazos causa un “batir de alas” que hasta puede hacer perder el equilibrio al paciente. La lesión suele estar en

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mesencéfalo, núcleo rojo, fibras dentado-rubro-talámicas. Tiene mala respuesta al tratamiento con beta bloqueantes o con anticolinérgicos.

DISTONÍASSon contracciones de un músculo o de un grupo adyacente de músculos que colocan parte del cuerpo en una posición forzada y antinatural. Son movimientos involuntarios que no pueden inhibirse a voluntad. Cesan durante el sueño. Pueden aparecer en reposo o con ciertas actividades (distonias profesionales). Según el área corporal que afectan se clasifican en focales, que interesan a una sola parte del cuerpo, siendo esporádicas, no progresivas y afectando sólo a la vida adulta; segmentarias, que alteran áreas corporales contiguas, como el síndrome de Meige, que provoca blefaroespasmo y distoniaoromandibular; hemidistonias, asociadas a afectación de los ganglios basales contralaterales, y generalizadas, que presentan distonia crural segmentaria y en otra área corporal adicional. En el tratamiento agudo de la distonia leve se emplean las benzodiacepinas. La levodopa es efectiva en la distonia con fluctuaciones diurnas y en la asociada a enfermedad de Parkinson. En casos de distonia moderada o grave, se emplean anticolinérgicos o toxina botulínica, esta última es de elección en distonías focales.

MIOCLONÍASSon contracciones de un grupo muscular, de ritmo y amplitud irregulares y generalmente asincrónicas y asimétricas en su distribución. Pueden ser aisladas mioclono simple- o aparecer de manera difusa- generalizada-. Aparecen como hallazgo aislado o en el contexto de enfermedades como encefalitis virales, demencias, epilepsias, transtornos metabólicos, mielitis, enfermedades de depósito o síndromes paraneoplásicos, y en varias encefalopatías, como la hipoxia.El tratamiento se lleva a cabo con clonazepan, ácido valproico o primidona.

TICSSon movimientos o sonidos repetitivos, irregulares y estereotipados, carentes de objeto, que pueden afectar a diversos grupos musculares. Los pacientes suelen presentar una urgencia de moverse antes del tic, y la realización del mismo suele aliviar la tensión previa al movimiento. Pueden aparecer en cualquier fase del sueño.El síndrome de Gilles de la Tourette es la forma más grave de tics múltiples. Se cree que su herencia es autosómica dominante. Se producen múltiples tics motores y fónicos, muchas veces al día, y comienza antes de los 21 años. A veces se asocia a un trastorno obsesivo compulsivo.

COREAS Y SÍNDROMES COREICOSEl término corea –en griego baile- hace referencia a movimientos irregulares, impredecibles, de duración breve, cambiantes de una zona corporal a otra.

Enfermedad de HuntingtonEtiopatogenia. Es la causa más frecuente de corea hereditaria y se transmite de forma autosómica dominante ligada al cromosoma 4.La mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y la 5ª décadas de la vida, evolucionando a la muerte en un período que va de 10 a 25 años, siendo las principales causas de muerte la neumonía y otras infecciones intercurrentes. Clínica. Alteraciones motoras: los movimientos coreicos inicialmente afectan a la parte distal de las extremidades y se extienden a la musculatura craneal, faríngea y laríngea. La forma juvenil se inicia como síndrome rígido acinético (variante de Westphal). Ya en fases tardías aparecen posturas distónicas, inestabilidad, disartria y disfagia. Los movimientos oculares se afectan en fases tempranas. Trastornos psiquiátricos: a veces son la primera manifestación de la enfermedad. Incluyen cambios de personalidad, depresión, manía, ilusiones, alucinaciones, agitación, apatía. Trastornos cognitivos: se inician como alteraciones de la memoria y juicio y pueden dar lugar a demencia con afectación predominantemente frontal.

Varón de 40 años que presenta un trastorno afectivo, alteraciones del comportamiento y movimientos balísticos de las extremidades. Su padre murió a los 50 años de “demencia senil”

Triada de la enfermedad de Huntington


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Diagnóstico. La sospecha diagnóstica se realiza por la clínica y la historia familiar positiva. El diagnóstico se efectúa por genética molecular, que tiene una sensibilidad del 98%. El gen responsable se encuentra en el brazo corto del cromosoma 4 y ocasiona la alteración del triplete CAG por el fenómeno de amplificación. La TC y la RMN muestran atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. En el SPECT y el PET se observa hipoperfusión e hipometabolismo de los ganglios basales y del córtex frontal bilateral.Tratamiento. Para los movimientos involuntarios, por la hiperactividad dopaminérgica y la hipofusión colinérgica estriatal secundaria, se utilizan antagonistas de la dopamina, neurolépticos o bien depletores de dopa, como la Reserpina o la tetrabenacina. Para las alteraciones afectivas se emplean antidepresivos tricíclicos, ISRS y benzodiazapinas. Como terapia neuroprotectora se emplean antagonistas del glutamato.

Otros coreas.Coreoacantocitosis. Es la segunda causa de corea hereditaria. Se inicia entre los 20 y los 35 años bajo la forma de discinesiabucolingual, disfagia y disartria, apareciendo posteriormente movimientos coreicos de la cabeza y de las extremidades. No se acompaña de deterioro intelectual y sí de neuropatía periférica motora en el 100% de los casos. Aparece acantocitosis en la sangre periférica y elevación de la CPK.Enfermedad de Wilson. Se produce un cúmulo de cobre en diversos tejidos, especialmente en hígado y cerebro. Comienza en la adolescencia o primera adultez, y es de herencia AR, en el cromosoma 13. Los trastornos del movimiento son temblor, disartria, síndrome rígido acinético y alteraciones de la marcha con aspecto de parkinson y alteraciones cerebelosas. Las manifestaciones sistémicas son las afectaciones ocular, hepática, renal, cutánea y hematológica.


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ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA

Es el prototipo de síndrome rígido-acinético. Su incidencia tiene un pico entre los 50 y los 60 años.

Etiopatogenia Su etiología es desconocida, se acepta que la pérdida de células pigmentadas de la sustancia negra y otros núcleos pigmentados es el hallazgo más constante en la enfermedad de Parkinson. El marcador anatomopatológico más característico son los cuerpos de Lewy. La pérdida celular en la sustancia negra se correlaciona con acinesia y rigidez, la afectación de las columnas intermedio-laterales en la ME y de los ganglios simpáticos y parasimpáticos y parasimpáticos justifica la clínica autonómica y los déficit cognitivos se correlacionan con el daño en el núcleo basal de Meynert.Se postulan como factores de riesgo los genéticos, que parecen influir en los parkinson de inicio precoz; los ambientales, que se vieron en el parkinson que sufrían drogadictos que habían consumado MPTP o en intoxicaciones por Mn, AI, As, Hg, y Zn; el tabaco parece que ha sido descrito como factor protector.

ClínicaUna característica de los síntomas de la EP es su presentación asimétrica que se mantiene a lo largo de la enfermedad. El síndrome clínico se caracteriza por temblor de reposo, que puede aparecer en extremidades superiores, inferiores o en la cabeza; típicamente es asimétrico al inicio, siendo la forma más frecuente de presentación. Puede asociarse temblor postural. La rigidez o resistencia al desplazamiento pasivo de una articulación se ha descrito en “tubo de plomo”; cuando interfiere con el temblor se produce el fenómeno de “rueda dentada”. La acinesia, bradicinesia o hipocinesia es el síntoma que más incapacita al paciente Hay facies hipomímica, micrografía, dificultada para los giros o para iniciar o detener la marcha. La inestabilidad postural aparece tardíamente y es muy incapacitante. Otros síntomas incluyen alteraciones de los movimientos oculares, con sacadas hipométricas, dificultad para la convergencia y para la mirada superior. En fases más avanzadas se produce disfunción cognitiva de tipo frontal, disautonomía con hipotensión ortostática, estreñimiento, impotencia, alteraciones psiquiátricas como depresión y ansiedad.

Diagnóstico Se basa en criterios clínicos

Curso remitenteCrisis oculógirasTratamiento con neurolépticos el año anteriorSignos cerebelososSignos piramidales no secundarios a ictusNeuropatía autonómica de inicio precozDemencia desde el inicioComienzo brusco de los síntomasProgresión fluctuanteAfectación de motoneuronaInestabilidad postural precozDisartria y disfagia marcadas

Criterios que excluyen el diagnóstico de enfermedad de Parkinson

Tratamiento Anticolinérgicos. Fueron los primeros fármacos usados. Mejoran, y por este orden, la rigidez, las alteraciones posturales y el temblor. Son de elección en pacientes jóvenes con temblor de reposo. Hay que usarlos con precaución en personas mayores. Los más usados son el trihexifenidil y el biperideno. Amantadina. Su acción es débil y muy similar a la de los anticolinérgicos. Parece que aumenta la liberación de dopamina y tiene efecto anticolinérgico, además de estimular los receptores postsinápticos de dopamina.Levodopa. Es un precursor de la dopamina, capaz de atravesar la barrera hematoencefálica y transformarse en dopamina por medio de la enzima dopa decarboxilasa. La asociación de levodopa y de un inhibidor de su metabolismo a nivel periférico actuando sobre la dopa decarboxilasa (carbidopa o benseracida) garantiza que el 80% de la L-dopa alcance el SNC. Los efectos adversos más frecuentes son náuseas, vómitos, hipotensión ortostática y, raramente, arritmias.


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Agonistas dopaminérgicos. Estimulan directamente los receptores dopaminérgicos pre y post sinápticos, Pergolide, bromocriptina, apomorfina, lisuride, ropirino o pranipexol.Inhibidores de la degradación de la dopamina. Selegilina, similar de deprenil, que es un IMAO-B, que posee además otros efectos, como proporcionar neuroprotección. El entacapona inhibe la COMT, otra vía de degradación, periférica, de la dopamina. Este último se emplea en asociación con L dopa en los casos de alteraciones de los movimientos secundarias al tratamiento.Cirugía. Que puede ser: Lesiva, con talamotomía (mejora el temblor) y palidotomía (mejora la bradicinesia contralateral

y reduce las discinesias por dopa), Estimulación cerebral profunda: es reversible y mejora la bradicinesia y las discinesias. Implantes neurales de células adrenales que mejoran de manera transitoria los síntomas; si

se emplean células fetales mesencefálicas se mejoran los síntomas al menos durante 10 años, pero presentan problemas éticos.

- Si no hay repercusión no se debe de tratar.- Cuando la repercusión funcional es levey si el paciente es joven, empezar con

anticolinérgicos, amantadina o selegilina, se recomienda en todos los escalones del tratamiento.

- Cuando hay repercusión moderada, se emplean agonistas de la dopamina combinados con los fármacos anteriores.

- Cuando estamos ante una persona mayor, se recomienda empezar directamente con levodopa.

Inicio del tratamiento Efectos secundarios del tratamiento. Fenómeno de fin de dosis o wearing off: es una complicación tardía del tratamiento con levodopa que consiste en un deterioro transitorio que aparece antes de administrar la siguiente dosis al perderse la respuesta a la levo dopa, disminuyendo la capacidad de las neuronas nígricas para generar dopamina, con lo que se acortan los períodos de eficacia del fármaco. El paciente responde bien a acortar el intervalo entre cada dosis administrada o a la suma de algún agonista dopaminérgico. Fenómeno de encendido apagado o de on-off. Son fluctuaciones clínicos del paciente sin relación con la dosis. En ellas, el paciente pasa de estado “on” a estado “off” en minutos, acompañándose de discinesias graves en la fase “on” El paciente mejora a veces suspendiendo la levo dopa temporalmente y sustituyéndolo por otros fármacos, añadiendo inhibidores de la COMT o empleando apomorfina. Discinesias tardías. Aparecen movimientos anormales en distintos momentos de la administración dela L-Dopa, como en el pico de dosis, o al principio y al final de su vida media. El manejo es complejo, y puede basarse en la adición de agonistas, o en el uso de una levodopa de liberación retardada.

OTROS SÍNDROMES PARKINSONIANOSSin cuadros a veces difíciles de diferenciar de la EP, que cursan con un síndrome rígido acinético y otros signos y síntomas añadidos.

SÍNDROME PARKINSONIANOCON DEMENCIA INICIAL SIN DEMENCIAP.S.P. ENF. LEWY E.P.IDIOP AMS

DistoniaCervicalParálisisInfraversiónMiradaCaídas atrásDemenciaPseudobulbarMala R a L-Dopa

RigidezEscasoTemborAltercionesuenaPsiquiátricasMicoloniasMala R a L- Dopa

AsimetríaTemblorReposoRigidezParálisisSupramiradaMarcha típicaBuena R a L-DA

Escaso temblorAparición precozMala R a L-DADisautonomíaAtaxiaParkinsoniano

Parkinsonismo sin demencia inicial: atrofia multisistémicaEs un síndrome rígido acinético con poco o ningún temblor característico. Es una enfermedad degenerativa y esporádica caracterizada por una combinación variable de signos y síntomas parkinsonianos, disautonómicos, piramidales o cerebelosos. Se caracteriza por mala respuesta a la L-dopa.


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Clínica parkinsoniana. Es más precoz que en la EP idiopática, apareciendo en torno a los 40-70 años. No aparece el temblor de reposo y, si lo hace, es bilateral, simétrico y no en cuenta de monedas. Puede aparecer disfagia, ataxia, piramidalismo, incontinencia vesical y nistagmo. Cuando predomina la clínica parkinsoniana se llama DEGENERACIÓN ESTRIO-NIGRICA.Disautonomía. Se produce una afección progresiva de las funciones autonómicas: HTA ortostática, alteraciones gastrointestinakes, disfagia, estridor laríngeo, incontinencia vesical, impotencia. Además del parkinsonismo puede haber ataxia, piramidalismo, mioclono. Cuando predomina la disautonomía se denomina SÍNDROME DE SHYDRAGGER.Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia cerebelosa global es el síntoma predominante al que luego se añade parkinsonismo, piramidalismo, distonía, mioclonías, parálisis supranuclear. Al predominar la clínica cerebelosa estamos ante una OPCA. (Atrofia Olivo Ponto Cerebelosa).Anatomía patológica. No hay cuerpos de Lewy ni madejas neurofibrilares.Tratamiento. Responden mal a los agonistas de la dopamina.

Parkinsonismo con demencia inicial.Parálisis supranuclear progresiva – PSP (enfermedad de Steele- Richardson – Olszewski). Aparece en la 5ª década de la vida y se caracteriza por un síndrome rígido acinético con poco o ningún temblor, y además: deterioro cognitivo de predominio frontal, parálisis de la mirada conjugada hacia abajo, hacia arriba u horizontal, síndrome pseudobulbar, alteraciones de la marcha con caídas frecuentes hacia atrás, distonía cervical o del cuello.Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Suele iniciarse en las décadas 7ª u 8ª. Se caracteriza por un parkinsonismo que empeora claramente con neurolépticos, deterioro cognitivo subagudo frontal y psicosis en que predominan las alucinaciones visuales, que además empeoran con agonistas de la dopamina.Otros parkinsonismosPor fármacos: de inicio más abrupto, son bilaterales y simétricos.Vascular: predominan las alteraciones de la marcha y postulares (parkinsonismo de la “mitad inferior”).

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

ESCLEROSIS MÚLTIPLELa esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad e inflamatoria crónica que afecta a la sustancia blanca del sistema nervioso central en forma de múltiples lesiones llamadas placas, constituidas por infiltrados perivenulares de linfocitos y macrófagos, con desmielinización y gliosis reactiva En los países industrializados es la segunda causa de discapacidad en jóvenes tras los traumatismo.

Etiopatogenia.La hipótesis patogénica más aceptada es que la EM es fruto de la conjunción de una determinada predisposición genética y un factor ambiental desconocido que establece y mantiene linfocitos TH autorreactivos circulantes que, tras un período de latencia de 10 ó 20 años, serán activados por un factor sistémico o local.Parece que existe un riesgo creciente de desarrollar la enfermedad conforme la latitud geográfica se incrementa. Las personas que emigran de una región de alto riesgo a una de bajo y que son menores de 15 años se llevan consigo por lo menos una parte del riesgo del país de origen. El hallazgo de ciertos antígenos de histocompatibilidad -HLADR2, DR3, B7, A3- hace aún más sugestiva la participación de un factor genético.

Epidemiología.Casi dos tercios de los casos de EM comienza entre los 20 y los 40 años de edad. Es más frecuente en mujeres. (60%)

Anatomía patológica.La lesión característica es la placa de desmielinización, de un tamaño que varía entre uno y varios centímetros) que afecta de manera preferente la sustancia blanca del encéfalo y de la médula espinal, y no del sistema nervioso periférico. Las localizaciones características son: sustancia blanca periventricular, nervios y quiasma óptico, el tronco del encéfalo y la médula espinal. En las lesiones agudas hay un predominio de células T CD4 y macrófagos con ausencia de células B y de células plasmáticas. Cuando la placa se cronifica, predominan los linfocitos B y las células_


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plasmáticas. La placa destruye la cubierta de mielina dejando intactas las células nerviosas. La cantidad lesiones no es proporcional a la afectación clínica.

Clínica.La característica clínica de la EM es su gran variabilidad.Síntomas y signos de comienzo: Sensibilidad. El síntoma más frecuente es la alteración de la sensibilidad, consistente en la

aparición de sensaciones de pínchazo u hormigueos o de acorchamiento de uno o más miembros o del tronco, por afectación del tracto espinotalámico, o bien sensación de banda constrictiva por daño de los cordones posteriores. Entre los trastomos sensitivos se encuentra característicamente el signo de L'hemitte, sensación de calambre que recorre la espalda al flexionar la cabeza y que también aparece en la mielopatía cervical.

Neuritis óptica. Es con frecuencia la primera forma de presentación de la EM. Se caracteriza por disminución de la agudeza visual en uno o ambos ojos, con dolor retrobulbar que se exacerba con los movimientos oculares. Asocia escotoma centrocecal, pérdida del brillo de los colores y un defecto pupilar aferente. Si la neuritis se acompaña de bandas oligoclonales en el LCR o de una RMN patológica, el riesgo de desarrollar una EM se incrementa con un porcentaje que varía entre el 30 y el 70%.

Alteración motora. Es también frecuente y se caracteriza por una pérdida de fuerza en uno o más miembros con sensación de torpeza. En la exploración se observan signos de primera motoneurona.

Tronco del encéfalo. Los síntomas producidos por disfunción del tronco cerebral -como disamia, disfagia, diplopia o vértigo- son algo menos frecuentes. Resulta muy típica la presentación de un paciente joven con oftalmoplejia internuclear (en mayores de 50 años la etiología es vascular), que es un hallazgo casi patognomónico de EM.

Otros. Hay otros signos y síntomas, como el dolor, la disfunción esfinteriana y sexual, transtornos afectivos, cognitivos, fatigabilidad excesiva.

Se distinguen tres formas evolutivas. Remitente recidivante (RR). El 90 % de los pacientes con EM presenta un curso clínico

caracterizado por la aparición de brotes de disfunción neurológica más o menos reversible que se repiten en el tiempo y que, a medida que se producen, dejan secuelas neurológicas.(Brote: ocurrencia de síntomas de disfunción de más de 24 horas de duración. Para aceptar la existencia de dos brotes, estos tienen que afectar a diferentes partes del sistema nervioso central y separarse en el tiempo por, al menos, un mes).

Remitente progresiva o secundariamente progresiva (RP o SP). Tras 10 años del debut, hasta un 50% de los pacientes que comenzaron en la forma remitente recidivante pasa a la forma secundariamente progresiva.

Progresiva primaria (PP). Un 10% de los pacientes debuta con una evolución progresiva desde el inicio. Le edad de comienzo de estos pacientes es de unos 45 años. La forma más frecuente de debut en este tipo es la paraparesia espástica.

Diagnóstico.En la práctica diaria el diagnóstico se basa en un paciente entre 15 y 50 años que presente uno o varios síntomas neurológicos de curso fluctuante, con recurrencias y remisiones, y la demostración por la exploración clínica de al menos dos lesiones de localización distinta dentro del SNC RMN. Es la prueba más utilizada para apoyar el diagnóstico. Son hallazgos característicos la presencia de vanas lesiones hiperintensas periventriculares y en el cerebelo, en tronco cerebral o en médula espinal. Dichas lesiones pueden ser confluyentes. El uso de gadolinio permite detectar aquellas donde hay destrucción de la barrera hematoencefálica que se corresponde con mayor actividad inflamatoria. La RMN se considera factor pronóstico: a mayor número de lesiones, peor pronóstico LCR. Ninguno de los hallazgos es específico para EM.Sin embargo la ausencia absoluta de alteraciones en el LCR obliga a revisar el diagnóstico de EM. La celularidad suele ser normal o con pleocitosis moderada, entre 5 y 50 células. Las proteínas estarán normales o ligeramente alteradas, con IgG en suero alta y bandas oligoclonales en hasta el 95%, reflejo de la síntesis intratecal. No obstante también pueden aparecer en la panencefalitis esclerosante subaguda, la neurosífilis o el VIH.


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Potenciales evocados. Constituyen una prueba muy sensible para detectar alteraciones subclínicas en las vías ópticas, auditivas o sensitivas. Se detectan lesiones subclínicas en hasta el 50% de los casos en los potenciales somatosensoriales y hasta el 35 % de los auditivos.Criterios diagnósticos de McDonald. Deben demostrarse lesiones en el SNC diseminadas en el espacio y en el tiempo, basándose en datos críticos y en pruebas complementarias. Los criterios de McDonald (del año 2001) dan más protagonismo que los criterios previamente utilizados (de Poser) a la RMN como prueba sensible, aunque en el caso de la existencia de dos o más brotes con dos o más signos clínicos objetivos (valorados por un neurólogo con experiencia en la EM) no es necesaria ninguna prueba adicional

Tratamiento.Permite abordar el tratamiento del brote, el imnunosupresor y el sintomático.Brote. El objetivo es disminuir la intensidad del brote y la duración. Se recomienda instaurarlo en cualquier brote que provoque síntomas suficientemente graves como para interferir con la vida del paciente. Se recomiendan dosis altas de metilprednisolona intravenosa. La prednisona vía oral es controvertida. Los corticoides reducen la intensidad y la duración del brote.Antes de tratar un brote hay que descartar que no estemos ante un pseudobrote como el ocasionado por el empeoramiento de los síntomas sensitivos o visuales (fenómeno de Uthoff) ante la exposición al calor . Los síntomas de la EM pueden empeorar en otras circunstancias, como por el estrés o en el contexto de una infección intercurrente.Tratamiento inmunomodulador e inmunosupresor. El objetivo es modificar la evolución de la enfermedad, disminuir el número de brotes y el número de lesiones en la RMN, retrasando el curso natural y, si es posible, la aparición de incapacidad motora. Interferón. La utilización del INF-beta (1 a y 1 b) es un avance importante, dado que

proporciona un tratamiento capaz de reducir el número de brotes, de lesiones en la RMN y, en menor grado, es capaz de enlentecer la progresión de la enfermedad. El interferón beta 1b está aprobado para las formas remitente-recidivante y secundariamente progresiva, mientras que el IFN beta 1a sólo se emplea en las forma remitente - recidivante. Parece que reducen los brotes en aproximadamente un 30% al año y, sobre todo el 1a, disminuye la progresión de la enfermedad y la discapacidad acumulada.Como efectos adversos, el más frecuente es el síndrome pseudo gripal tras cada inyección. En las formas subcutáneas hay reacciones locales. Otros efectos adversos son alteraciones hepáticas enzimáticas, leucopenia y la aparición de anticuerpos neutralizantes que pueden aparecer tras cualquier interferón, disminuyendo su eficacia terapéutica. Aparece más frecuentemente con el 1b que con el 1a.

Acetato de glatiramer o copolímero 1. Se utiliza en pacientes que no toleran o que no han respondido a IFN. Se ha visto que reduce el número de brotes en un 25-30%, las lesiones activas en RMN y el daño diferido o progresión, aplicado a las formas RR. Los efectos adversos son complicaciones subcutáneas, reacción pseudogripal y anticuerpos neutralizadores, que desaparecen.

Azatiopirina. No actúa sobre la progresión, pero sí sobre el número de brotes. Como efectos adversos, están la granulopenia y las alteraciones de la función hepática. Se emplea de segunda línea si no han funcionado ni los IFN ni el copolímero.

Otros inmunosupresores. El metotrexate parece haber demostrado un beneficio modesto en el tratamiento de la EM en sus formas progresivas, donde otros tratamientos han fracasado. La mitroxantona parece haber demostrado eficacia en la EM muy activa de formas progresivas.

Tratamiento sintomático. Para la fatiga, reposo, amantadina. Para el dolor, pueden usarse la carbamacepina, la fenitoína y la amitriptilina. En cuanto a la espasticidad, es útil el baclofén. Se puede tratar el temblor con beta bloqueantes o primidona. La hiper reflexia vesical responde bien a los anticolinérgicos. Las retenciones urinarias por hiperreflexia del detrusor se resuelven con colinérgicos como el betanecol.Cuándo tratar. Todo paciente con diagnóstico definido de EM y en fase activa. Clínicamente definido es un paciente con dos o más brotes, con hallazgos exploratorios y lesiones visibles radiológicamente; también lo es e] paciente con un brote y LCR alterado y hallazgos en la RMN.

Pronóstico.


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Son marcadores de mal pronóstico: enfermedad progresiva desde el principio; síntomas motores o cerebelosos al debut; escasa recuperación de un brote; corto intervalo entre los dos primeros brotes; múltiples lesiones en el debut y el género masculino.

Son formas benignas: las que permiten a los 10 ó 15 años del diagnóstico una vida normal. Constituyen el 30% de las formas.El embarazo disminuye el número de brotes a medida que avanza, pero durante el puerperio se multiplica por dos el número de estos.

ENFERMEDAD DE DEVICConsiste en la afección del nervio óptico y de la médula espinal. El inicio es agudo o subagudo, con ceguera en uno o ambos ojos, precedida o seguida en días o semanas por mielitis transversa o ascendente. Se la considera una variante de la E. Múltiple.

MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA Asociada al alcoholismo, aunque se relaciona con una rápida corrección de una hiponatremia con desmielinización en la base protuberancial. La clínica es muy variable, pudiendo ir desde un hallazgo incidental en la RMN a estupor y como con parálisis pseudobulbar, anartria y síndrome del cautiverio. Suele aparecer a los 2-6 días de la corrección. No existe tratamiento.

MARCHIAFAVA – BIGNAMITiene un origen nutricional. Es más frecuente en bebedores de vino tinto. Se produce desmielinización del cuerpo calloso, coexistiendo con demencia inespecífica, bradipsiquia, alteraciones del comportamiento y personalidad, incontinencia, disartria, coma, crisis, hemiparesia. En la RMN se ve desmielinización de la zona medial del cuerpo calloso.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDAAguda, monofásica, asociada a inmunización previa (postvacunal) o antecedentes de enfermedad infecciosa exantemática (sarampión, varicela, rubéola, micoplasma). Ocasiona fiebre, cefalea, meningismo, crisis, alteraciones motoras y transtorno del nivel de consciencia. En el LCR se ve pleocitosis linfocitaria y elevación de las proteínas. El tratamiento puede intentarse con corticoides, siendo el pronóstico malo, con muerte, y secuelas en los supervivientes.

PATOLOGÍA CEREBRO VASCULAR

Territorios Vasculares y sus Síndromes

Arteria carótida interna (ACI). La bifurcación y el origen de la ACI es el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. La clínica más típica de la alteración de la ACI es la amaurosis fugax .

Arteria cerebral anterior (ACA). El infarto de la ACA es raro y suele deberse a embolia de origen cardíaco y no a ateroesclerosis. Los síntomas y signos son: Hemiparesia contralateral de pierna y, si se extiende proximalmente a cara y brazo, se debe a la

implicación de la arteria recurrente de Heubner. Desviación de los ojos hacia el lado de la lesión Apatía, mutismo, bradpsiquia, lenguaje con disminución de la fluidez, parafasias, afasia

transcortical motora, habla hipofónica Reflejos de prensión, succión y glabelar inagotables Incontinencia En lesiones del hemisferio izquierdo, apraxia simpática del miembro superior izquierdo

Arteria cerebral media. Es el síndrome vascular más frecuente. Ocasiona: Hemiparesia y hemiphipoestesia de predominio faciobraquial Hemianopsia homónima contraleral Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión con conservación de los reflejos

oculocefálicos y oculovestibulares Si afecta el hemisferio dominante, afasia, que será de Broca si implica a la rama superior, de

Wernicke si a la inferior y global si altera el tronco común de la ACM


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En general si se afecta el hemisferio no dominante puede haber heminegligencia, asomatognosis, anosognosia…

Arteria coroidea anterior. Es poco frecuente. Ocasiona una clínica difícil de diferencia de la ACM, con hemiparesia, hemianopsia y hemianestesia.

Arteria cerebral posterior. La clínica viene marcada por los síntomas visuales. Sólo si la oclusión es muy proximal puede conllevar déficit motor tipo hemiparesia por afectación de los pedúnculos cerebrales y sensitivo, por alteración de la irrigación talámica. Puede haber movimientos anormales por alteración de la sensibilidad. Otros hallazgos exploratorios son alteraciones lingüísticas, como alexia , anomia para los colores, discromatopsia, alucinaciones, déficit de memoria y atención. La etiología de los ictus isquémicos en este territorio es cardioembolica en las obstrucciones más distales y aterotrombótica en las proximales.

Síndromes vertebrobasilares. La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérdida brusca de la consciencia con o sin recuperación posterior, precedida de síntomas de disfunción troncoencefálica..

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUÉMICAClasificación en función del tiempo Ataques isquémico transitorio. Déficit focal de menos de 24 horas de evolución de comienzo

brusco, alcanzándose el déficit máximo en unos 5 minutos y de una duración media entre 2 y 15 minutos. Su causa más frecuente es la existencia de émbolos fibrinoplaquetarios originados en una placa ateroescleróticas de la arterias extracraneales. La segunda causa más frecuente son los émbolos cardíacos, que se impactan especialmente en territorio carotídeo,. En el territorio carotídeo. hay dos síndromes característicos: amaurosis fugax, que es la pérdida de visión brusca que se recupera en pocos minutos por disminución del flujo de la arteria oftálmica, el otro síndrome carotídeo es el hemisférico, con afectación de la arteria cerebral media, que ocasiona transtornos lingüísticos, sensitivos o motores . En el territorio vertebrabasilar puede haber una gran variedad de síndromes, siendo los más específicos la asociación de diplopía, disartria, ataxia, hemiparesia o hemihipoestesia. La importancia del AIT radica en su carácter de predictor de enfermedad aterotrombótica, de modo que pueden preceder a entre un 25 y un 60% de los ictus ateroescleróticos y sólo a un 11% de los cardioembólicos.

Ictus establecido. No ha progresado en más de 24 horaS que lleva presente Ictus en progresión. Empeorando.

Clasificación en función de la localización y el tamaño Infarto cortical: con semiología cortical Infarto grande profundo: infarto profundo (no cortical) de tamaño mayor a 15 milímetro. Infarto lacunar. Son infartos de un tamaño no superior a los 15 mm, producidos en el

territorio de distribución de una arteria perforante que da lugar a uno de los cinco síndromes habituales. Uno de cada 5 pacientes con isquemia cerebral padece infartos lacunares. La mayoría de estos pacientes tiene entre 55 y 75 años. La hipertensión es simultáneamente un factor de riesgo de la ateroesclerosis y etiológico de la lipohialinosis. Existen otros factores de riesgo como la diabetes mellitus, la cardiopatía isquémica o el tabaco. La forma típica de presentación es un déficit focal sin influencia del ritmo circadiano, con un inicio progresivo en la mayoría de los casos.

- Hemiparesia motora pura. Es el síndrome lacunar más frecuente, con topografía lesional habitual en el brazo posterior de la cápsula interna o en la base protuberancial. Consiste en la paresia o parálisis de un hemicuerpo, habitualmente completa (faciobraquio-crural) aunque a veces puede ser incompleta, proporcionada o no, sin afectación sensitiva, visual o de las funciones corticales. Se ha descrito parálisis facial central con afecciones de la rodilla de la cápsula o paresia de predominio crural si se infarta la porción más posterior del brazo posterior de la cápsula interna.

- Síndrome sensitivo puro. Transtorno deficitario o irritativo, global o parcial. Generalmente se distribuye de forma Facio-braquial, siendo menos frecuente la distribución queiro-oro-podal. Habitualmente se localiza en el núcleo ventral posterolateral del tálamo y,


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menos frecuentemente en la vía sensitiva del tronco cerebral o en las proyecciones talamo-corticales.

- Ataxia-hemiparesia. Aparece un síndrome piramidal de predominio crural asociado a una ataxia homolateral, con ocasional alteración sensitiva. Se debe a daño de la vía corticopontocerebelosa, dentato-rubro-talámica o propioceptiva somestésica. Su localización más frecuente es el brazo anterior de la cápsula externa o la protuberancia.

- Disartria_mano torpe. Disartria moderada/grave con paresia facial, hiperreflxia y torpeza manual. Se localiza o en el brazo anterior de la cápsula interna o en la protuberancia.

- Síndrome sensitivo-motor. Consiste en un síndrome piramidal completo o incompleto, proporcionado o no, asociado a un déficit sensitivo, global o parcial, del mismo hemicuerpo. Tanto la localización como la etiología son muy variadas.

Para el diagnóstico de los infartos lacunares el TC es, por su disponibilidad, la exploración complementaria más empleada, con una positividad que varía entre el 30 y el 69%. La exploración de elección es la RMN.El tratamiento de los infartos lacunares es el etiológico, de los factores de riesgo y la antiagregración.El pronóstico de los lacunares varía según el tipo, siendo mejor el de la disartria mano torpe, aunque a la larga, recidivan en general.

Clasificación en función de la etiología Ateroesclerótico. La mayor parte de las enfermedades vasculares cerebrales isquémicas son

originadas por la ateroesclerosis y sus complicaciones trombóticas y tromboembólicas. Se localiza preferentemente en las bifurcaciones y curvatura de las arterias extracraneales. En el territorio carotídeo la mayoría de las lesiones se encuentran en el origen de la A. Carótica Interna. El infarto se establece en unas pocas horas, presentando evolución intermitente. Comienzan más típicamente durante el sueño, el reposo o coincidiendo con un período de hipotensión arterial.

Cardiembólico. Constituyen la segunda causa de ictus isquémico tras la embolia arterioarterial secundaria a ateroesclerosis. Representan del 20 al 30% de los ictus isquémicos. El émbolo se localiza preferentemente en las bifurcaciones arteriales, sobre todo de la Carótida Interna, troncos superior o inferior de la A. Cebreral Media, basilar distal y arterias cerebrales posteriores. La causa más frecuente de émbolos es la Fibrilación Auricular, y representan aproximadamente la mitad de los ictus cardioembólicos. Otras cardiopatías embolígenas son el infarto agudo de miocardio anterior extenso, en el que la embolia sistémica afecta al 6% de los pacientes, y el riesgo aumenta hasta el 20% en los casos de IAM con trombo mural. Son más frecuentes los tres primeros meses. Casi el 20% de los pacientes con miocardiopatía dilatada presenta trombos intracavitarios. Las enfermedades valvulares son otra causa de ictus, siendo el riesgo de ictus particularmente alto en los casos de Estenosis Mitral y dilatación de la Aurícula izquierda. La endocarditis infecciosa provoca embolia sistémica en el 15-35% de los casos. Otras causas son aneurismas septales auriculares, tumores cardiacos o foramen oval permeable. Los infartos embólicos se presentan con el máximo déficit desde el principio, generalmente durante la vigilia. Pueden acompañarse de pérdida de consciencia e incluso de crisis.

Otras causas. Causa menos frecuentes de ictus son el consumo de drogas, las hemoglobinopatías, el síndrome de hiperviscosidad, las alteraciones de la coagulación, las vasculitis y otras arteriopatías.

Factores de riesgoPara los ictus de causa ateroesclerótica, son factores de riesgo todo lo que aumenta la morbimortalidad cardiovascular en general: HTA, dislipemias, tabaco, diabetes mellitus, obesidad, elevación de la homocisteína…Según las causas que predisponen a la formación de émbolos cardíacos, será factor de riesgo la fibrilación auricular, la discinesia ventricular, el foramen oval permeable…

Estudio diagnósticoLas pruebas complementarias van destinadas a filiar la etiología del proceso y a detectar factores de riesgo.Analítica. Evidencia alteraciones de la coagulación, afecciones inmunológicas, cambios en el perfil lipídico.


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Electrocardiografía. En un primer estudio básico hay que comprobar la presencia de ritmo sinusal, posibles áreas de isquemia y existencia de aneurismas.Radiografía de tórax. Visualiza la silueta cardiaca y dilataciones mediastínicas que evidencien aneurismas aórticos.Ecocardiograma. Detectan zonas de discinesia, trombos intracavitarios, comunicación interauricular. Es una prueba obligatoria en el estudio de ictus en paciente joven, en pacientes con afasia, cardiopatía conocida, síndrome febril asociado a enfermedad cerebral o ictus de etiología desconocida. En caso de alta sospecha de foramen oval permeable o de trombos intracavitarios o vegetaciones, o en el caso de los pacientes jóvenes (menores de 45 años) se prefiere el ecocardiotransesofágico. Si no hay ningún signo indirecto o sugestivo de cardiopatía, es una prueba de baja rentabilidad diagnóstica.Neuroimagen. La primera prueba, de elección, es el TC. Permite descartar la presencia de sangre. El infarto puede no verse durante las primeras 24-72 horas, aunque cuando se analizan tanto los signos directos como indirectos en el TC, éste es positivo hasta en el 50% de los casos entre las 4 y las 8 horas desde el inicio. La RMN es más sensible que el TC para detectar cambios isquémicos durante las primeras horas de evolución y es el método diagnóstico de elección en el estudio de fosa posterior.Eco dúplex carotídeo y dopler transcraneal: el estudio neurovascular por ultrasonografía. Es obligatorio en todo estudio etiológico. incluye dúplex de troncos supraaórticos y dopler transcraneal, que permite detectar alteraciones de las velocidades sanguíneas o inversiones de flujo, signos indirectos de la presencia de estenosis u oclusión. Asimismo, permite visualizar los vasos y valorar la morfología de la placa de ateroesclerosis. En manos de expertos se aproxima al gold standard que es la arteriografía a la hora de detectar estenosis.Arteriografía. Sigue siendo de elección para detectar estenosis u oclusiones vasculares.angioRMN y angioTC. Aún no han sustituido a la arteriografía, aunque el angioTC puede emplearse en sustitución de aquella cuando en el estudio de dopler carotídeo o transcreaneal se ha observado oclusión arterial.

Tratamiento y profilaxis.

Profilaxis primaria. Es la que se aplica en atención primaria ANTES de que el paciente sufra un evento cerebrovascular. Ateroesclerótico: control de tensión arterial, perfil lipídico, glucemia… en general, control de

los factores de riesgo. Cardioembólico: si estamos ante un paciente:

- Que ha sufrido un IAM anterior extenso hace menos de un mes: anticoagular tres meses;- Con trombos intracavitarios: anticoagular o intervenir;- Si el paciente tiene una F. Auricular:

Si < 65 sin otros factores de riesgo: aspirina; Si 65-75 años sin factores de riesgo: aspirina o anticoagular; Si > 75 años, tenga o no factores de riesgo: anticoagular.

FIBRILACIÓN AURICULAR CON FACTORES DE RIESGOIAM anterior, trombo intracavitario. F. Eyección disminuida, alteración

valvular:ANTICOAGULAR

Independientemente de la edad

FIBRILACIÓN AURICULAR SIN FACTORES DE RIESGO

MENORES DE 65 AÑOSANTIAGREGAR

65-75AAS-ACO

MÁS DE 75ANTICOAGULAR

Profilaxis primaria de ictusTratamiento La fibrinolisis intravenosa con art-PA en las primeras tres horas está claramente indicada,

con mejoría de la mortalidad y de la situación funcional del paciente a los 3 meses de la isquemia, pese al aumento del riesgo de conversión hemorrágica. Es fundamental el respeto del protocolo establecido (que el ictus no sea masivo, que el paciente tenga controladas tensión


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arterial y temperatura, etc.). Su aplicación es más dudosa entre las horas tres y seis desde el inicio, por un aumento del riesgo de hemorragia y de mortalidad.

Antiagregración: La aspirina en las primeras 48 horas en el único antiagregante que ha demostrado aumentar la supervivencia y mejorar la evolución. En pacientes que no toleran el AAS está indicado el empleo del clopidogrel, una tienopiridina estructuralmente semejante a la ticlopidina con menos efectos adversos. En estudios a largo plazo –no de fase aguda- se demostró con una potencia estadísticamente significativa más eficaz que la aspirina para la prevención secundaria de eventos cardiovasculares. la ticlopidina, si bien también demostró mayor efectividad que el AAS, debido a su perfil de efectos adversos –trombocitopenia y granulopenia- es un antiagregante de segunda línea. Existen otros tratamientos antiagregantes como la combinación de AAS y dipiridamoly el triflusal, con escaso uso en nuestro medio.

La anticoagulación en fase aguda no está claramente establecida, aunque se acepta en casos de infarto progresivo, de evidente etiología cardioembólica de alto riesgo embólico y en trombosis de la arteria basilar, siempre y cuando se haya excluido la hemorragia como agente etiológico y que la extensión del infarto no sea tan grande como para tener conversión hemorrágica, en cuyo caso se difiere entre 7 y 14 días.

Profilaxis secundaria. Es la que se aplica a los pacientes cuando ya han sufrido algún evento cerebrovascular. Ateroesclerosis. El tratamiento de elección es la antiagregacion. En caso de estenosis

carotídea sintomática (del lado que ha ocasionado los síntomas): si es < del 30% de la luz del vaso: antiagregar ; si la luz está ocluida en un 30-70%: antiagregar; si la estenosis es mayor del 70%: se recomienda endarterectomía .Ante la presencia de estenosis asintomática mayor del 60% (hallazgo de estenosis en el lado no implicado en la clínica): hay estudios que demuestran que la endarterectomía están indicada y aumenta la supervivencia si el paciente cumple ciertos criterios.

Embólico. Como profilaxis secundaria, siempre anticoagular.

FIBRILACIÓN AURICULAR INDEPENDIENTEMENTE DE LA EDAD O LOS FACTORES DE RIESGO ENPREVENCIÓN SECUNDARIA:

ANTICOAGULAR

ESTENOSIS CAROTÍDEA SINTOMÁTICA

MENOR DEL30%AAS

30-70%AAS

MAYOR DEL 70%ENDARTERECTOMÍA

PATOLOGIA DEL SISTEMA VENOSOLa incidencia real de la patología del sistema venoso es desconocida. Es más frecuente en mujeres de entre 20 y 35 años.

EtiologíaEn el 70% de los casos la causa la constituyen los procesos protrombóticos primarios. En el 12% el origen es una infección, infiltración o fibrosis de las meninges y paredes de vasos y senos. Se desconoce la causa de la forma más frecuente de tromboflebitis en la trombosis de los senos, que es la ocasionada por el estafilococo aureus.

ClínicaLas manifestaciones clínicas son muy variadas. Suele debutar con un síndrome de hipertensión intracreaneal, con cefalea y papiledema como signos y síntomas más habituales. Otros hallazgos frecuentes son la focalidad neurológica, las convulsiones y la alteración del nivel de consciencia.

Mujer joven entre 20 y 35 años consumidora de anticonceptivos orales con cefalea, crisis, y papiledema… descartar trombosis de seno venoso

Diagnóstico


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En el TC se pueden ver signos indirectos, como el signo de la cuerda por hiperdensidad sugestiva de trombosis venosa cortical; el signo del delta lleno en la TC simple por trombo en la parte posterior del sistema longitudinal superior, que ocasiona aumento de la densidad en la confluencia de los senos; signo de delta vacío en el TC con contraste, por aumento de la densidad en las paredes del seno longitudinal. Otros signos indirectos son el realce de la luz del tentorio, las dilatación de las venas medulares transcerebrales.La angioRMN tiende a remplazar a la arteriografía, siendo la técnica de elección para el diagnóstico y el seguimiento.La angiografía es el gold standard, que demuestra el retraso del llenado venoso y del vaciado.

Causas más frecuentes de trombosis de seno venoso Estados protrombóticos: embarazo, puerperio Trombofilias: déficit de proteínas S o C, déficit de antitrombina III, resistencia a la

proteína C activada Trombofilias adquiridas: leucemia, linfoma, trombocitopenia, anemia ferropénica, anemia

falciforme, policitemia vera, CID, HPNocturna Trombofilias en enfermedades sistémicas: BehCet, neo de mama, de próstata, LES y otras

vasculitis, EI Intestinal Fármacos: anticonceptivos, anfetaminas, Infección o infiltración local o general

Pronóstico y tratamientoSe produce la muerte entre el 6 y el 38% de los pacientes, siendo las secuelas más frecuentes la disminución de la agudeza visual, los déficits focales y la epilepsia.En el tratamiento se emplea la anticoagulación durante tres meses, y, por supuesto, el estudio y tratamiento de la etiología.

ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICA: HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSASEtiopatogeniaLos procesos hemorrágicos suponen aproximadamente el 20% de las enfermedades cerebrovasculares.Hipertensión. Es la etiología más frecuente. Se producen alteraciones degenerativas de la pared arteriolar en los vasos perforantes que irrigan los ganglios basales, el tálamo, la cápsula interna, la corona radiata, el tronco del encéfalo y la sustancia blanca lobar. Se ocasiona por la ruptura de los microaneurismas de Charcot-Bouchard. En la clínica encontramos comúnmente cefaleas, náuseas y vómitos asociados a los síntomas característicos de cada localización.Angiopatíaamiloide o congófila. Es causa del 5 al 10% de las hemorragias intracerebrales espontaneas. Las hemorragias son cortico-subcorticales, frecuentemente recidivantes y múltiples. También pueden ser lobares. Aparecen en ancianos normotensos y con deterioro cognitivo y leucoaraiosis en el TC. Malformación arteriovenosa. Son las malformaciones sintomáticas más frecuentes y las de

mayor interés, ya que inciden habitualmente en adultos jóvenes. Se caracterizan por la presencia de una red de vasos anormales –nidus- entre una arteria y una vena de drenaje. La forma más frecuente de presentación es la hemorragia, seguida de las crisis epilépticas, los déficit focales y las cefaleas. La clínica puede predecirse según el tamaño, siendo las menores de 3 cm las que sangran más frecuentemente y las mayores las que suelen provocar clínica de lesión que ocupa un espacio. La prueba diagnóstica de elección es la arteriografía. No obstante, hasta el 10% de las MAV puede pasar desapercibido. De entre las técnicas no invasivas, la angioRMN y la RMN han desplazado al TC. Cuando requieren tratamiento, el de elección es la cirugía, siendo la embolización generalmente un tratamiento coadyuvante a la cirugía, y la radiocirugía una técnica para las MAV no accesibles.

Angioma venoso. Es la malformación vascular más frecuente en la población. Tiene escasa tendencia al sangrado salvo, quizá, en cerebelo. La imagen más típica en la arteriografía es la cabeza de medusa. También son visibles por TC y RMN.

Telangiectasias capilares. Se localizan con mayor frecuencia en la protuberancia, los ganglios basales y el cerebelo. No son visibles con ninguna prueba de imagen, aunque Pueden verse en el TC como una pequeña lesión hiperdensa parcialmente calcificada. No suelen dar clínica.

Cavernomas. Son malformaciones compuestas por espacios sinusoidales cubiertos de endotelio, entremezclados, sin tejido nervioso entre ellos. Las manifestaciones clínicas más


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frecuentes son crisis, cefaleas, y, con menos frecuencia, sangrados. No suelen verse en la arteriografía, siendo la técnica diagnóstica de elección la RMN.

Otras causas. Tumores: los que más sangran son las metástasis de coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón, tiroides. Dentro de los primarios, los gliomas malignos sangran más que los benignos; las vasculitis ocasionan más frecuentemente oclusión e infartos; las infecciones, como la endocarditis, pueden ocasionar hemorragias; la ingesta de tóxicos, como el alcohol, las drogas simpaticomiméticas, traumatismos…

Varón con discreto deterioro cognitivo y sin otros antecedentes de interés que presenta episodio brusco de cefalea y disminución de fuerza en extremidades izquierdas. En el TC se ve hemorragia parietal córtico subcortical e intensa rarefacción de la sustancia blanca periventricular… descartar angiopatíaamiloide.

EtiopatogeniaLa clínica de las hemorragias intraparenquimatosas es indistinguible de la del infarto isquémico en al menos un cuarto de los casos. La incidencia es mayor en varones. Sobreviene casi siempre sin un desencadenante claro, entre las seis de la mañana y las dos de la tarde, en probable relación con el ritmo circadiano de la tensión arterial.

DiagnósticoEn el TC se ve un área más densa que el parénquima, siendo el TC la prueba de elección para el diagnóstico de hemorragias frente a la RMN. La mayor utilidad de la RMN está en ayudar a establecer la antigüedad de la hemorragia y para establecer el diagnóstico etiológico en los casos sospechosos de hemorragia secundaria a tumor o malformación. Como norma general, la arteriografía está indicada en todos los pacientes con hemorragia intracerebral salvo los mayores de 45 años con HTA y localización de la hemorragia en el tálamo, el putamen y el tronco.

TratamientoEl tratamiento quirúrgico está muy discutido, indicándose en hematomas lobares no muy profundos del hemisferio no dominante, en hematomas cerebelosos de más de tres centímetros con compromiso de la fosa posterior; en casos de hidrocefalia obstructiva y en pacientes con un Glasgow comprometido (entre 6 y 12).

ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR HEMORRÁGICA: HEMORRAGIA SUBACNOIDEA.

EtiopatogeniaLa causa más frecuente de HSA es el traumatismo craneoencefálico.Dentro de la HSA espontánea, la causa más frecuente es la ruptura de un aneurisma, seguida de la ruptura de un angioma venoso.Los aneurismas arteriales son dilataciones anormales, y es su variante sacular la que produce hasta un 80% según las series de HSA. Estos se encuentran en las bifurcaciones de las grandes arterias en la base del cerebro. La localización más frecuente es la unión de las arterias comunicante y cerebral anterior, la unión de la comunicante posterior y la carótida interna y la bifurcación de la arteria cerebral media. Los aneurismas fusiformes, de origen en general ateroesclerótico, se localizan preferentemente en la arteria basilar y raramente se rompen. Los aneurismas dan síntomas comprensivos, isquemia o hidrocefalia. Loa aneurismas micoticos son una tercera clase de aneurismas que suele localizarse en la ACM y ante cuya presencia hay que descartar endocarditis bacteriana.

El riesgo anual de sangrado de los aneurismas está en función de su tamaño y oscila entre el 0.01 y el 2%. Se han observado los siguientes factores de riesgo para la HSA secundaria a aneurismas: agregación familiar, tabaquismo, enolismo, conectivopatías, aunque entre éstas, la única que ha mostrado una asociación firma es la enfermedad poliquística renal autosómica dominante.

Aneurisma arterial Congénito Adquirido- Arterioescleroso- Infecciosos- Neoplásico


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- Disecante- Traumático

Malformación vascular- Malformación Arterio-Venosa- Angioma- Telangiectasia

Otras: arterioesclerosis, inflamatorias, infecciosas, alteraciones de la coagulación, tumor intracraneal, trombosis venosa cerebral, disección arterial.

ClínicaAproximadamente un 50% de los aneurismas llegará a ser sintomático durante la vida del paciente.Síntomas pre-ruptura. El derrame centinela provoca un dolor de cabeza súbito y grave con o sin déficit neurológico transitorio como expresión de una fisuración mínima. El efecto masa es más frecuente en aneurismas mayores de 25mm, y los síntomas dependen de la localización. Así: Un aneurisma de la arteria comunicante posterior puede producir afectación del III par craneal

con midriasis y plejia completa o incompleta de los movimientos oculares. Uno en la carótida interna en el seno cavenoso ocasiona afectación de los pares III, IV, VI y

ramas VI y V2. Aneurismas de la ACM es raro que ocasionen síntomas, que pueden ser afasia, paresia… En la arteria cerebral anterior pueden ocasionar déficit en el lóbulo frontal. Los aneurismas de la arteria vertebral pueden provocar déficit de pares bajos.Síntomas por ruptura. La forma clínica más frecuente es la presentación brusca de una cefalea intensa, inicialmente localizada en el centro del cráneo, acompañada de manifestaciones vegetativas o alteración del nivel de consciencia y agitación. A veces la pérdida de la consciencia es transitoria si la hemorragia queda confinada al espacio subaracnoideo. En la exploración encontramos como dato habitual rigidez de nuca, edema de papila o afectación de los pares craneales.

Varón con cefaleas ocasionales muy intensas y breves y que nunca han sido estudiadas acude por una de inicio súbito mientras cavaba en su jardín, acompañada de diplopía, náuseas y vómitos…. Descartar HSA

DiagnósticoTC. Es la primera prueba que debe realizarse. Cuanto más precoz es, más información aporta. Confirma la HSA en el 95% de los casos el primer día, el 90% el segundo y el 50% a la semana. Orienta la etiología, demuestra hemorragia intraparenquimatosa concomitante y valora el tamaño de los ventrículos.PL. Cuando la TC no demuestra sangre y la sospecha clínica es fuerte, debe realizarse una PL, que es diagnosticada en el 100% de los casos. La xantocromía, el aumento de proteínas y el descenso de la glucosa son características del LCR de una hemorragia subaracnoidea.Arteriografía de cuatro vasos. Su fundamento es la demostración de malformación arterial o venosa. Debe hacerse de los sistemas vertebral y carotídeo porque en el 20% de las ocasiones hay aneurismas múltiples. Si la arteriografía no revela nada debe repetirse a las 2-4 semanas, ya que un trombo o el vasoespasmo pueden impedir ver la malformación. Si la clínica se ha dado dos semanas antes de realizar la consulta, está indicada la realización de una arteriografía.

RMN. Es útil en la detección de hemorragia de pacientes valorados pasada la fase aguda, para la detección de malformaciones del tronco cerebral… No es sensible para aneurismas menores de 5 mm.Dopler transcraneal. Demuestra vasoespasmo arterial.

Complicaciones y tratamientoComplicaciones médicas. La disfunción hipotalámica conduce a la presencia de arritmias cardiacas por excesiva estimulación simpática, conduciendo ello a alteraciones cardiacas de tipo isquémico. Debe cuidarse el equilibrio electrolítico, dada su frecuente alteración, con hiponatremia, no por SIADH, sino por natriuresis excesiva con hipovolemia, cuyo tratamiento no incluirá restricción de líquidos sino suficiente aporte de estos.Complicaciones neurológicas. Son 3 las grandes complicaciones:


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Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las primeras 24 horas o bien semanas después del sangrado, manifestándose si es aguda como deterioro rápido del nivel de consciencia y si es crónica, con la tríada de alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia de esfínteres. El tratamiento en ambas situaciones es un drenaje.

Resangrado. Es la complicación más grave, con una elevada mortalidad. Hay dos picos de incidencia, uno en las primeras 24 ó 48 horas y otro a la semana del debut. Se relaciona con el peor estado neurológico inicial, el intervalo entre la clínica y el inicio del tratamiento y la tensión arterial inicial. La mejor manera de evitarlo es la embolización o cirugía de manera precoz, siempre que la escala Hun-Hess está entre I y III, o tardía si la escala están entre IV y V.

Vasoespasmo. Es la principal causa de morbilidad en pacientes que han sufrido una HSA. Se presenta típicamente entre los días 5 y 15, se desarrolla en horas o días y se da en hasta un 60 ó 70% de los pacientes, aunque sólo provoca clínica en el 20 ó 30%, con una mortalidad del 7%. La clínica es la de una isquemia. Se presenta en pacientes con aneurisma y casi exclusivamente cuando la TC demuestra sangre en las cisternas de la base. El tratamiento tradicional, cuya eficacia NO ha sido demostrada en estudios metodológicamente correctos, es la terapia de la triple h (hemodilución, hipertensión e hipervolemia). Como profilaxis para el resangrado se emplea el nimodipino, últimamente cuestionado porque no reduce el número de pacientes con vasoespasmo sintomático o arteriográfico.

Otras medidas generales en el tratamiento de la HSA son la elevación del cabecero de la cama, el reposo absoluto y el tratamiento de la crisis, si se presentan, con fenitoína. Asimismo, es fundamental el tratamiento del dolor con analgésicos que no alteren el nivel de consciencia, como los opioides. Por otro lado, hay que prevenir el estreñimiento para evitar maniobras de Valsalva.En cuanto al tratamiento específico, el de elección, si hay aneurisma, es la cirugía precoz si la escala H y H lo permite, con el fin de excluir el aneurisma de la circulación general. Si el origen es una malformación arterio venosa, como el riesgo de resangrado precoz no es grande, la cirugía puede esperar 4 semanas.

Grado ClínicaI

II

III

IV

V

Asintomático o cefalea leve

Cefalea moderada, rigidez nucal, déficit de pares o no

Confusión, letargia o focalidad leve

Estupor, hemiparesia

Coma, postura extensora

DEMENCIAS

CONCEPTOS GENERALES

Definición.Es un síndrome adquirido producido por una causa orgánica capaz de provocar un deterioro persistente de las funciones mentales superiores que conlleva a una incapacidad funcional tanto en el ámbito social como laboral, en personas que no padecen alteraciones del nivel de consciencia.

Tipos básicos de demencias.Demencia cortical. Se caracteriza por afectación de funciones que dependen del procesado neocortical asociativo. Los síntomas indican déficit en el procesado sensorial cortical (inatención,


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agnosias, alucinaciones), en la organización motriz cortical (apraxias), en el procesado del lenguaje (afasias), en el almacenamiento de la información (nemesias) y en la integración global de la conducta final del sujeto. al medio (alteración conductual).Es posible la división en 2 zonas: el córtex asociativo posterior (occipito-temporo-parietal), donde se realiza el procesado sensoria] integrativo y el anterior (frontoparietal), donde se integran las grandes conductas eferentes motoras del cerebro. La marca patognomónica de la zona posterior es la alteración del procesado del lenguaje (afasia), de la organización motriz (apraxia), del reconocimiento de estímulos (gnosia) y la aparición de alucinaciones. En el neocórtex anterior aparecen cambios llamativos de la conducta y de la personalidad, manteniéndose inicialmente intactas las funciones tipo memoria, lenguaje, praxias y visuopercepción. Son ejemplos típicos de demencias corticales la EA, la E. de Pick, la demencia por cuerpos de Lewy.Demencia subcortical. Se designa así al deterioro cognitivo que aparece en las enfermedades de las regiones subcorticales, aunque siempre asocia deterioro cortica!. Los síntomas más característicos son bradipsiquia, apatía, dismnesia, alteraciones frontales, transtornos motores marcados junto con ausencia inicial de signos corticales. Típicamente no hay afasia, ni apraxia o agnosia. A veces puede aparecer liberación de conductas afectivas. La alteración de la memoria es más tardía y nunca tan grave como en las demencias corticales. Las enfermedades que característicamente se asocian a esta demencia son la E. Huntington, la demencia vascular, la asociada a los síndromes parkinsonianos, y al Wilson.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Es, junto con la demencia vascular, la causa más frecuente de demencia en nuestro medio.

Anatomopatología.La alteración anatomopatológica más característica es la desaparición y destrucción de las neuronas del cortex cerebral de predominio en regiones de asociación frontales, parietales y temporales mediales, además del hipocampo, núcleos subcorticales como el núcleo basal de Meynert y núcleos del tronco, con relativa conservación de los ganglios basales; el cerebelo y las cortezas primarias motora y sensitiva.Histología. Hay dos alteraciones microscópicas muy características de la enfermedad: ovillos neurofibrilares y placas seniles. Ovillos neurofibrilares: son cúmulos intraneuronales de material filamentoso en que se diferencian parejas de filamentos paralelos torsionado helicoidalmente. Las madejas están constituidas por dos proteínas distintas, la proteína tau, que interviene en la formación de los microtúbulos axonales, y la proteína ubiquitina, que aparece en las células en proteolisis. Son más abundantes en el hipocampo y en la zona temporal adyacente. Placas neuríticas. seniles o de amiloide: contienen fragmentos neuronales degenerados rodeados por la proteína beta amiloide. Bioquímica. Se demuestra una disminución de la acetilcolín-transferasa que parece deberse a una deplección de las neuronas del núcleo basal de Meynert, principal fuente colinérgica. También se ha constatado una disminución de las concentraciones de NA y 5HT a nivel cortical, por afectación del locus ceruleus y del rafe.Etiología.El factor genético ha quedado demostrado en un grupo de familias con carácter AD asociado al cromosoma 21, en relación con el gen de la proteína precursora de amiloide. Se han implicado tres locus cromosómicos en la EA de inicio precoz: El gen de la proteína precursora de amiloide en el crom 2l. El gen de la presenilina I en el crom 14, que es el más frecuentemente implicado en la EA de

inicio precoz El gen de la presenilina II en el crom I.

Los factores de riesgo asociados a EA esporádica son la presencia del alelo E4 de la apolipoproteína E, en el crom 19; ser mayor de 60 años; ser mujer y la presencia de un TCE previo.Sin embargo, son factores protectores la presencia del alelo E2 de la apo E, el uso de AINES y, más dudosos, el empleo de terapia hormonal sustitutiva y un alto nivel de estudios.

Clínica.Se trata de una enfermedad de inicio insidioso y sutil, con una progresión lenta. En una primera fase hay fallos en la memoria reciente y dificultad en el aprendizaje de nueva información. Pueden predominar los transtornos de tipo emocional sobre todo al tomar consciencia de su situación.


NEUROLOGÍA

Aunque inicialmente se mantienen las normas de educación social y de la conducta, progresivamente se van limitando las actividades de la vida cotidiana.Cuando la enfermedad avanza, el paciente es incapaz de cuidar de sí mismo. Sólo en fases muy avanzadas aparecen signos extrapiramidales. Las causas de muerte son las infecciones. Todo ello se produce junto con un deterioro de tipo cortical.

Diagnóstico Las pruebas que se realizan van destinadas a descartar otras causas de demencia tratables.

Metabólicas: Tiroides Vitamina B12 y ácido fólico Tiamina Wilson Adrenales Porfiria Hepatopatía Calcio

Infecciosas Sífilis Meningitis Encefalitis Vasculitis

TumoresDepresiónVascular

Tratamiento.Los tres principales objetivos son la mejoría cognitiva, el enlentecimiento de los síntomas y el retraso en la aparición de la enfermedad.Agonistas colinérgicos. Determinan una leve mejoría del declive cognitivo, de los defectos funcionales y de los transtomos de conducta. La tacrina se vio limitada por la hepatotoxicidad y los frecuentes efectos colinérgicos. El donepecilo ha mejorado el perfil de seguridad de la tacrina; la rivastigmina ha de introducirse lentamente para no ocasionar los efectos adversos que son muy comunes a los tres: intolerancia digestiva, dolores y calambres musculares. Acaba de introducirse en el mercado la galantamina, de acción similar.Antioxidantes. Selegilina y vitamina E.Otros. La memantina es un antagonista de los receptores del N-metil-D-aspartato derivado de la amantadina. Se desconoce su efecto a largo plazo. Se emplea en la E. Alzheirner de moderada a severa.

ENFERMEDAD DE PICK Se caracteriza por una atrofia cortical circunscrita a las porciones anteriores de los lóbulos frontales y temporales, generalmente bilateral, con normalidad en el resto del cerebro, aunque puede presentar atrofia de estructuras subcorticales. Se manifiesta por síntomas de disfunción de los lóbulos frontales y temporales, con pérdida de la memoria de retención, alteraciones conductuales, conducta social inapropiada y severa afectación del lenguaje. La progresión es lenta y pueden aparecer alteraciones del movimiento por daño en los ganglios basales.Histológicamente se observan las neuronas de Pick y los cuerpos de Pick.

DEMENCIA VASCULAR Para el diagnóstico de demencia vascular se requiere que aparezca a los tres meses de un ictus, que haya factores de riesgo vascular y que las pruebas de imagen apoyen el diagnóstico. Algunas características típicas del proceso son el comienzo súbito, la evolución ondulante del deterioro cognitivo y la preservación de la personalidad, además de alguna focalidad neurológica sugerente de proceso ictal.La enfermedad de Binswanger o encefalopatía subcortical arterioesclerótica multiinfarto es una forma de demencia vascular asociada a HTA y ateroesclerosis, caracterizada por desmielinización


NEUROLOGÍA

difusa de la sustancia blanca subcortical. Cursa, entonces, como demencia subcortical, parálisis pseudobulbar y signos corticospinales, de curso fluctuante con bruscos empeoramientos.

PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR.

LUMBALGIA.Lumbalgia. El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en pacientes mayores de 45 años. Suele clasificarse en dolor agudo, cuando dura menos de 3 meses y crónico.

Etiología.La mayoría de las lumbalgias corresponden a sobreesfuerzos y son auto limitadas.

Diagnóstico.En la mayoría de los casos no se encuentra un diagnóstico específico. Lo fundamental es descartar una etiología grave de dolor lumbar. Pondrán sobre aviso un diagnóstico previo de cáncer, antecedentes de traumatismo o cirugía espinal, una fiebre inexplicable, duración del dolor de más de un mes, pérdida de fuerza en miembros inferiores, una masa abdominal, diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave...En ausencia de sospecha clínica, durante el primer mes no se recomienda la realización de otras pruebas, ni de laboratorio ni de neuroimagen.

Tratamiento.El manejo inicial de la lumbalgia es reposo breve (no más de 2 días) analgesia y reeducación postural.

PATOLOGÍA LUMBOSACRA DISCAL.

Lumbociática. Es el dolor lumbar irradiado al miembro inferior sugiriendo una compresión nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia discal lumbar. La localización más frecuente de las hernias lumbares es el espacio L5-S1 y el espacio L4-L5. Las herniaciones suelen ser o posterolaterales o laterales, siendo menos frecuentes las posteriores por la oposición del ligamento longitudinal posterior. Dada la distribución anatómica de las raíces, una hernia comprime la raíz inferior al espacio en el que protruye.

Herniación L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1Raíz afectada L2 L3 L4 L5 S1Reflejo alterado

- - Patelar - Aquileo

Motor Psoas Flx caderaCuádriceps

Cuádriceps Addución muslosDorsiflx pieExt dedo I

Flx plantarPieExtrodilla

Sensibilidad Cara ant muslo

Cara ant muslo y rodilla

Rodilla y cara medial pierna y pie

Anterolateral piernaDorso pie

Lateral pieMaléolo ext

Clínica. Comienza con dolor lumbar paravertebral y a la percusión sobre las apófisis espinosas, con contractura paravertebral. El dolor mejora con el decúbito, aumenta con la flexión del tronco y empeora con el Valsalva. Típicamente se irradia por el dermatoma de la raíz correspondiente y provoca alteraciones sensitivas. Las maniobras de Lassége y Bragard suelen ser positivas. Lo último en producirse son los déficits motores y las alteraciones esfinterianas si la hernia implica raíces del cono medular.

Diganóstico.Para el diagnóstico se emplea de elección la RMN. La EMG puede ser útil para valorar el grado de afectación de la función motora.

Tratamiento.


NEUROLOGÍA

Inicialmente es médico. Será quirúrgico si hay déficit motor, si existe disfunción de esfínteres o un síndrome de la cola de caballo, si el dolor persiste pese al tratamiento médico y si se producen recidivas de los episodios dolorosos.

CERVICOBRAQUIALGIA.

Clínica. Puede producir dolor en el cuello irradiado a miembros superiores en algunas situaciones, como la presencia de hernias discales cervicales. Las hernias más frecuentes afectan al segmento C5-C6 y al C6-C7. Es relativamente frecuente que se desencadene por traumatismos o esfuerzos físicos sobre un cuello con espondiloartropatía degenerativa.La clínica es de dolor cervical con contractura de cuello y hombro, dolor irradiado al dermatoma correspondiente a la raíz comprimida, hipoestesias, parestesias o disestesias. Se describe en la exploración el signo de Spurling, en el que el examinador hace presión sobre el vértex craneal con la cabeza rotada hacia el lado sintomático y es positivo si se desencadena dolor.

Herniación

C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-C8

Raíz C5 C6 C7 C8Reflejo Bicipital Bicipital

EstilorradialTricipital A v tricip

Motor Flx hombroSepara hombro

Flx brazoProna brazoExtiende muñeca

Ext codoFlexiona muñeca

Dedosintrínsecos

Sensibilidad

CuelloHombroBrazoant-lat

Lateralantebrazo y dedos 1 y 2

Dorso brazoDedo 3Borde radial dedo 4

Medial antebrazoDedos 4 y 5

Diagnóstico.La prueba de elección es la RMN. No se realizan pruebas diagnósticas inicialmente (suele esperarse un mes o mes y medio de evolución) a no ser que exista un compromiso motor o que existan factores de riesgo para patología grave.

Tratamiento.La mayoría de los pacientes mejora con tratamiento conservador. Pueden ser útiles las tracciones. La cirugía se reserva para los casos con dolor rebelde al tratamiento médico con afectación radicular importante. Se realiza discectomía anterior o injerto óseo.

Clínica Neurógena VascularDolor Glúteos y muslos

De prox a distalPantorrillasDe distal a prox

Parestesias Sí NoPérdida fuerza Sí NoEmpeora con lordosis lumbar

Sí No

Mejora al parar de andar

Tienen que sentarse y echarse hacia delante

Mejora ya sólo con la bidepedestación

Dolor nocturno Sí NoPulsos Presentes Fallan

Diagnóstico diferencial entre la claudicación neurógena y la vascular

RAQUIESTENOSIS Es el estrechamiento del canal raquídeo, más frecuente a niveles lumbar y cervical, lo que provoca reducción del diámetro antero posterior del canal, o bien por etiología congénita o bien por patología degenerativa, por lo que es más frecuente en grupos de mayor edad. Es más usual a nivel lumbar L4-L5, donde ocasiona un dolor típico de lumbalgia o lumbociática que empeora al extender la columna, siendo frecuentes los cuadros de claudicación neurógena, que se caracterizan por debilidad tras la deambulación de una distancia variable que cede con la flexión lumbar, que se


NEUROLOGÍA

acompaña de parestesias y alteraciones de los reflejos miotáticos y empeora con la hiperlordosis. Éste cuadro debe de diferenciarse de la claudicación vascular. El tratamiento es la laminectomía posterior.

DISCITIS.La discitis es una infección del núcleo pulposo del disco intervertebral con extensión secundaria a los cuerpos vertebrales. Puede ser espontánea (lo más frecuente) o postquirúrgica (generalmente tras discectomía).Suele ser una infección crónica que ocasiona un dolor lumbar invalidante que obliga al paciente a estar encarnado. El dolor no se irradia a las piernas y empeora con los movimientos.Es típico en los resultados de laboratorio el aumento de la VSG, que sirve para el control del tratamiento, y la elevación de la PCR.El tratamiento consiste en reposo y antibioterapia frente a estafilococos y micobacterias.

ABSCESO EPIDURAL ESPINALSu localización más frecuente es la dorsal, seguido de lumbar y cervical. Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis. En las fonnas agudas el microorganismo más implicado es el S. aureus y en las crónicas el M. tuberculosis.Los factores de riesgo para su aparición son la diabetes, el consumo de drogas vía parenteral, el alcoholismo y la insuficiencia renal crónica Generalmente se presentan con fiebre elevada, dolor y rigidez de espalda. Suelen asociar síntomas radiculares y evolucionan progresivamente hacia una compresión medular con disfunción de esfínteres y para o tetra paresia. La prueba de elección es la RMN y el tratamiento, el quirúrgico acompañado del antibiótico.

SIRINGOMIELIAConsiste en una cavidad quística en la médula espinal, generalmente a nivelo cervical o dorsal. Da lugar a un cuadro clínico centromedular de hipoestesia segmentaria disociada con afectación fundamental de la sensibilidad termoalgésica, respetando los cordones posteriores, acompañado de transtomos tróficos y fasciculaciones en las extremidades superiores, como resultado de la lesión de segunda motoneurona.Se asocia con frecuencia a malformaciones congénitas tipo Chiari I, neoplasias como gliomas, aracnoiditis y traumatismos espinales.Se diagnostica por RMN

EPILEPSIA

EPILEPSIALas crisis son la explicación clínica de una alteración autolimitada de la función cerebral, causada por una actividad anormal y excesiva de grupos de neuronas corticales, que producen descargas eléctricas sincrónicas.

Epidemiología Tiene una prevalencia de 6,42 casos por cada mil habitantes. La incidencia es superior en niños, adolescentes y ancianos. La epilepsia incrementa la mortalidad entre 5 y 10 veces más que en la población general.

Neonatos Hipoxia perinatalInfecciososTCEAlteraciones metabólicasMalformativoGenético

Hasta los 12 años Crisis febrilesInfecciosoIdiopático

Adolescentes IdiopáticoTCEAlcohol


NEUROLOGÍA

18-35 años TCEAlcoholTumor cerebral

35-50 años TumorIctusMetabolismo

50 en adelante IctusTumoresDegenerativas

Causas de epilepsia por grupos de edad

Clasificación Según el origen las crisis pueden clasificarse en parciales (o focales) y generalizadas.Parciales o focales. Son crisis que tienen un origen circunscrito a una región de la corteza cerebral. Según la zona y la extensión de la corteza que se activa, las manifestaciones clínicas varían, clasificándose entonces las crisis de acuerdo a dos criterios: 1. según el lóbulo en que se encuentre el foco epileptógeno serán frontales, parietales, temporales, occipitales; 2. según la alteración del nivel de consciencia serán o simples o complejas.Simples: el paciente recuerda lo que le ha pasado y no se desconecta del medio en ningún momento de la crisis;dependiendo del lugar de origen, las crisis pueden consistir en movimientos involuntarios tónicos o clónicos más o menos repetitivos, focales, de las extremidades, o de la hemicara, o alteraciones sensitivas, o con presencia de sensaciones subjetivas de "jamais vu" o de "deja vu". Complejas: se produce alteración del nivel de consciencia con afectación de la capacidad de respuesta y desconocimiento del episodio con amnesia de lo sucedido durante la crisis. Tienen manifestaciones variadas, como mirada ausente, posturas distónicas, automatismo orales o manuales... . Parcial compleja secundariamente generalizada: las crisis descritas anteriormente pueden propagarse y activar la corteza de los dos hemisferios, acabando habitualmente como una tónico-clónica generalizada.Generalizadas. Afectan simultáneamente a ambos hemisferios y, por lo tanto, se asocian a pérdida de consciencia desde el inicio. Pueden ser tónico-clónicas, ausencias, mioclónicas, clónicas, tónicas o atónicas.Fenómeno postcrítico. Tras la crisis generalizada el paciente continua estuporoso, desorientado, y, en ocasiones y cuando ha existido un inicio focal, puede presentar una paresia de una extremidad que se va recuperando en unos minutos (fenómeno de Todd). Áura. El aura es el resultado de la activación de un área cerebral funcional por una descarga neuronal anormal, localizada y unilateral. Pueden ocurrir aisladamente o evolucionar hacia una crisis parcial compleja o una crisis secundariamente generalizada. Constituyen uno de los indicadores más fiables del origen de la epilepsia.

Etiología. Ver tabla “Causas de epilepsia por grupos de edad”

Diagnóstico.EEG. La presencia de alteraciones epileptiformes en el EEG apoya el diagnóstico de epilepsia. Durante una crisis el EEG muestra actividad, mientras que en la fase postcrítica suele mostrar lentificación focal ó generalizada. En la fase intercrítica el EEG puede ser normal en el 30% de los enfermos, sobre todo en los que padecen crisis parciales. En aproximadamente el 3% de la población general se observan alteraciones epileptiformes en el EEG sin que haya presentado una crisis. Entre los métodos de electroencefalografía, destaca el video EEG, que consiste en la obtención de un registro electroencefalográfico durante un período de tiempo que varía entre unas horas y una semana combinado con el grabado del paciente durante todo ese tiempo, de modo que se observa (o no) un correlato entre la crisis clínica y la actividad eléctrica.La RMN está indicada en todos los pacientes con epilepsia excepto cuando haya un diagnóstico inequívoco de epilepsia focal benigna de la infancia o epilepsia mioclónica juvenil. El TC se utiliza en pacientes en que exista la posibilidad de que presenten alteraciones estructurales importantes, como en mayores de 50 años, déficits focales en la exploración, postcrítico largo o sospechas de infección meníngea o de HSA.Otras. Analítica, tóxicos, radiografía de tórax en fumadores…

Tratamiento


NEUROLOGÍA

Médico. Alrededor del 60% de los enfermos con una primera crisis no vuelve a tener más por lo que el tratamiento no está indicado en todos los pacientes con una primera crisis. El riesgo de recidiva tras una segunda crisis es del 65%, por lo que aquí el tratamiento está indicado casi siempre. El riesgo de recurrencia puede ser mayor cuando la crisis se asocia con patología cerebral estructural, alteraciones epileptiformes en el EEG y antecedentes familiares de epilepsia, por lo que en estos casos sí podría estar indicado el tratamiento tras una primera crisis. El tratamiento debe iniciarse con un solo fármaco. Si no funciona, ha de subirse lentamente hasta el máximo de dosis tolerado y si aún así no hay respuesta, el fármaco ha de ser sustituido por otro, añadiendo el segundo hasta alcanzar la máxima dosis Dara luego suspender poco a poco el primero. Hasta un tercio de los pacientes necesita politerapia. Para valorar la retirada del fármaco se necesita que el individuo haya estado libre de crisis durante un período de tiempo de unos 5 años. Las recidivas en estos casos son más frecuentes durante los tres primeros meses y, en general, en los pacientes en los que persiste una alteración epileptiforme en el EEG.

Crisis Fármaco Efecto adversoParcial simple o compleja

Carbamacepina Aplasia M. óseaLeucopeniaExantema

Oxcarabamacepina HiponatremiaValproico Hepatitis}caída de pelo

Ovari poliqTrombocitopenia

Fentoína CardíacasHiperplasia gingivalExantemaHiperglucemiaAtaxia, nistagmo

Lamotrigina Exantema niñosTónico-clónica Valproico

FenitoínaCarbamacepina

Ausencias Etosuximida DolorAbdominal,Psicosis,agresividad

Valproico

Ausencias atípicas, c. clónicas, mioclónicas

Valproico

Síndrome de West ACTHCorticoidesValproicoVigabatrina Reducción concéntrica del

campo visualLennox-Gastaut Valproico

(Fármacos antiepilépticos, su indicación y los efcctos adversos)

De entre los fármacos epilépticos, podemos encontrar dos grandes grupos: el de los clásicos o tradicionales y el de los nuevos. El grupo de los clásicos está constituido por la carbamacepina, el clonazepam, el clobazam, la etosuximida, el fenobarbital, la fenitoína, la primidona, el valproico. Los nuevos son el felbamato, la vigabatrina, la lamotrigina, la gabapentina, la tiagabina, el topiramato, el levetiracetam, la oxcarbamacepina, la zonisamida. El empleo de uno u otro fánnaco depende, amén de su indicación principal según sea la crisis parcial o generalizada, del perfil de efectos adversos y de la patología concomitante del paciente.

No farmacológico. El tratamiento quirúrgico es una alternativa eficaz indicada en crisis parciales resistentes al tratamiento recomendado cuando las crisis persisten durante un año o después de intentar el tratamiento con tres fármacos en monoterapia, siempre y cuando haya un foco epileptógeno claro. La evaluación prequirúrgica debe incluir video EEG. En las epilepsias parciales la cirugía es eficaz en el 50-80% de los casos. En la esclerosis mesial temporal tiene una eficacia del 70 al 80%. La cirugía puede ser lesionectomía, resección cortical, hemisferectomía y técnicas de desconexión. La cirugía esterotáxia tiene unos resultados que parecen equiparables a los de la cirugía convencional, pero dada la información limitada con la que se cuenta en la actualidad, aún


NEUROLOGÍA

no es posible hacer comparaciones entre ambas. La estimulación eléctrica del vago están indicada en crisis parciales y generalizada criptogénicas y secundarias. En el 40% de los pacientes se produce una reducción del 50% en la frecuencia de las crisis. Tiene pocos efectos adversos.

Situaciones especiales Embarazo. La gestación en pacientes con epilepsia se considera de alto riesgo, dada la mayor incidencia de complicaciones obstétricas, prematuridad y muerte. Durante el embarazo, la frecuencia de las crisis puede mantenerse - es lo más frecuente- aumentar o disminuir. Las crisis durante el embarazo no se han relacionado con una mayor incidencia de malformaciones, pero las crisis tónico-clónicas pueden producir hipoxia fetal y el traumatismo abdominal de la madre puede afectar al feto.El valproico y la carbamacepina se han relacionado con efectos sobre el tubo neural, mientras que la fenitoína y el fenobarbital se asocian con defectos de la línea media y malformaciones cardíacas. Para evitar teratogenia se recomienda el ácido fólico antes de la concepción y el control de los niveles de fármaco sin aumentar la dosis pese a unos niveles bajos si hay buen control, manteniendo la dosis mínima eficaz. Es aconsejable evitar la politerapia y, en algunas ocasiones, conviene incrementar la frecuencia de las dosis para evitar picos y valles plasmáticos.Lactancia. El uso de FAE no es contraindicación absoluta. Los efectos adversos más frecuentes para el lactante son la sedación y problemas con la alimentación, siendo más comunes en el tratamiento con barbitúricos.Ancianos. De entre los fármacos convencionales, son mejor tolerados la carbamacepina y el valproico. La lamotrigina y la gapapentina destacan entre los nuevos antiepilépticos por el buen control de las crisis y las escasas interacciones.

Algunas crisis típicas Crisis febriles. Son las crisis epilépticas más frecuentes en el inicio de la infancia. Hasta en un 10% de los casos se detecta historia familiar de convulsiones febriles. Se clasifican en típicas y atípicas. Las típicas son generalizadas de duración menor a 10 minutos, que aparecen en niños de entre 6 meses y 5 años. Su causa más frecuente es la infección viral del tracto respiratorio con fiebre alta. Dado que es difícil diferenciar entre crisis febril y encefalitis en niños menores de un año, debe realizarse punción lumbar -ante la duda. El EEG es normal. En las crisis atípicas, sin embargo, el inicio es focal, duran más y ocurren de forma repetida las primeras 24 horas.La complicación más frecuente es la recurrencia con nuevos procesos febriles. El riesgo se ve incrementado si la edad del inicio es precoz, si hay antecedentes familiares y si hay alteraciones neurológicas de base.El tratamiento se basa en el control de la fiebre, mejor con paracetamol. Si las crisis son recidivantes, el tratamiento de elección son las benzodiazepinas. La profilaxis a largo plazo se restringe a casos especiales.Crisis traumáticas. El riesgo de padecer una crisis postraumatismo varía en función de ]a presencia de herida abierta, hundimiento o hemorragia. Suelen ser focales, más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos. Se clasifican en precoces y tardías.Las precoces a su vez tienen un subtipo, que es el de las inmediatas, que se ocasionan en la primera hora, y no suelen tener transcendencia en cuanto a la aparición de nuevas crisis. El resto de las precoces, que suceden en la primera semana, suelen ser parciales motoras. Aumentan el riesgo de epilepsia postraumática tardía, por lo que su aparición indica la conveniencia de iniciar medicación anticomicial profiláctica.Las tardías son más frecuentes en pacientes que sufrieron crisis precoces. La mayoría de las recurrencias se produjeron en los dos primeros años.

Epilepsias parciales benignas de la infancia. Son edad dependientes, comenzando generalmente después de los 18 meses. No asocian deterioro neurológico, ni alteraciones en las pruebas de neuroimagen, y en el EEG se observan complejos focales en región medial temporal. Más de la mitad de los pacientes con epilepsia parcial benigna de la infancia tienen una epilepsia rolándica. Ésta, que cursa con crisis parciales simples, nocturnas, hemifaciales y de miembros, suele remitir espontáneamente en torno a los 16 años, y dado su buen pronóstico, no se indica inicialmente el tratamiento.

Ausencias. Las ausencia pueden ser típicas o atípicas.


NEUROLOGÍA

Típicas. Suelen aparecer entre los 2 y los 9 años de edad, con un pico entre 5 y 7 años. Cursan con pérdida de consciencia sin pérdida de tono ni caída al suelo. El EEG interictal es característico, con punta-onda lenta generalizada de 3 ciclos por segundo. No hay áura ni postcrítico. Duran unos 5 ó 10 segundos. Se resuelven antes de la tercera década. Las ausencias atípicas tienen peor pronóstico y son más refractarias al tratamniento. El EEG presenta puntas onda más lentas y menos rítmicas. A veces se asocian con otros tipos de crisis.

Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento. El síndrome de West aparece en el primer año de vida, en general entre el 4° Y el 7° mes.

Predomina en niños. Cualquier daño cerebral importante que ocasione epilepsia a esa edad puede hacerla como síndrome de West, aunque éste también puede ser criptogénico. La tríada que lo define consiste en espasmos infantiles breves de predominio en músculos flexores, detención del desarrollo psicomotor e hipsarritmia, que es una actividad cerebral desorganizada con ondas lentas de alto voltaje. El síndrome de Lennox-Gastaut comienza entre el año y los 7 años de edad. También es una tríada, que consiste en múltiples tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteración del EEG con complejos punta onda lentos.

Epilepsias generalizadas del adulto. La epilepsia mioclónica juvenil o de Janz aparece en individuos normales. Es la epilepsia mioclónica más frecuente, de aparición entre los 8 y los 25 años de edad. A veces asocian otros tipos de crisis. Suelen aparecer al despertar, con sacudidas breves en los miembros superiores, favorecidas por la deprivación de sueño y el consumo de alcohol. El EEG siempre es patológico durante el sueño. Un tercio de los pacientes presenta actividad paroxística fotosensible.

DESORDENES DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR

MIASTENIA GRAVIS

Etiopatogenia.La edad máxima de presentación está entre los 20 y los 30 años en las mujeres y entre los 50 y los 60 en los varones. Antes de los 40 se afectan con más frecuencia las mujeres mientras que en el segundo pico de incidencia se afectan más los hombres. Globalmente es más frecuente en mujeres. La fatiga ocurre como consecuencia de la alteración postsináptica de los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular por la presencia de autoanticuerpos, siendo la liberación presináptica de la acetilcolina normal. En el 10-15% de los pacientes se observa un timoma, mientras que en hasta el 65% se ve hiperplasia folicular. Solo un 5 – 10% de4 los pacientes con timoma tiene MG. La miastenia se asocia a otras alteraciones del sistema inmune, como la AR, el LES, la tirotoxicosis, el Sjögren…

ClínicaLa principal manifestación clínica es la fatiga muscular desencadenada por el ejercicio, acompañada o no de debilidad muscular. Muy característicamente, las manifestaciones clínicas varían en intensidad a lo largo del día, siendo peor en las horas nocturnas. No hay afección del SNC. La manifestación inicial en cerca de la mitad de los casos es la debilidad de los músculos elevadores de los párpados y los de la motilidad ocular (son los de mayor actividad y menor número de receptores de Ach), cursando con diplopía y ptosis. Acaban afectándose en el 90% de los casos. Le sigue en frecuencia la musculatura bulbar . En hasta el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza, siendo de predominio proximal sin alteraciones de los reflejos y sus signos ni de primera ni de segunda motoneurona.Son rasgos típicos el empeoramiento a lo largo del día, la clínica de presentación y el que mejore con anticolinesterásticos.El inicio acostumbra a ser insidioso y es frecuente que se preceda por uno de los desencadenantes conocidos: fiebre o infección, cirugía, embarazo o parto, agotamiento, ejercito, fármacos.La crisis miasténica. Es rara como forma de presentación, consiste en una debilidad general con afectación de la musculatura respiratoria.

Diagnóstico.


NEUROLOGÍA

Test de edrofronio. Es un fármaco anticolinesterásico de duración breve que provoca mejoría transitoria de entre 2 y 10 minutos de duración. Hay falsos positivos en el síndrome de Guillain Barre o en la parálisis supranuclear progresiva. Como efectos adversos existen la diarrea, las nauseas y síncopes ocasionales.Estudios neurofisológicos. Ante la estimulación repetitiva la respuesta característica de la MG es el decremento en la amplitud o área del potencial motor. Este patrón puede verse en otras enfermedades: síndrome de Eaton-Lambert, botulismo, E. Múltiple. La electromiografía de fibra única permite valorar el tiempo diferencial entre la activación de dos fibras musculares de la misma unidad motora, llamado jitter. En la MG aumenta significativamente, característico de la inestabilidad de la placa motora.Anticuerpos anti receptor de Ach. Su positividad en un caso clínico compatible confirma el diagnóstico. Su presencia es específica, pero se detecta sólo en el 85% con MG generalizada y en el 50% de la forma ocular. El título no se relaciona con la gravedad de la enfermedad, pero sirve para monitorizar el empeoramiento.Ante el diagnóstico de MG es obligatorio descartar la presencia de un timoma con RMN o TAC de tórax. Además es conveniente realizar estudio inmunológico para valorar la presencia de otras enfermedades autoinmunes.

Tratamiento.Sintomático. Anticoliesterásicos. Prolongan la acción de la Ach inhibiendo su esterasa. Se emplean priridostigmina oral y neostigmina iv, teniendo la primera menos efectos muscarínicos que la segunda. El efecto colateral más frecuente es la diarrea. Puede provocar, además, dolor abdominal, aumento de las secreciones respiratorias o crisis colinérgicas – con aumento de la debilidad, efectos muscarínicos como nauseas, pupilo constricción…Etiopatogénico. Esteroides. Se utilizan en quienes los anticolinesterásicos o la cirugía no han funcionado. Pueden producir mejoría en todos los grados de debilidad. También se emplean prequirúrgicamente. Se puede producir un empeoramiento inicial durante la primera semana. El efecto positivo comienza a las 2 – 3 semanas del inicio. Inmunosupresores. Se utilizan en pacientes que no responden a esteroides. Se emplean la azatiopirina y la ciclosporina. Plasmaféresis. Es útil en el tratamiento a corto plazo en pacientes con un empeoramiento clínico súbito, durante la crisis miasténica o tras cirugía. Su efecto es rápido y casi universal, pero de corta duración. Inmunoglobulina. Se utiliza en aquellas situaciones en las que se precisa mejoría clínica a corto plazo.Cirugía. Indicaciones: forma generalizada: se extirpa el timo si el paciente está entre los 18 y los 65 años independientemente de si hay o no timoma. Si hay timoma: se opera siempre, independientemente de la edad. Tras la cirugía, aproximadamente el 85% mejora y hasta un 35% deja de medicarse. Hay descrito un raro empeoramiento tras la cirugía.

Si hay timoma: se opera siempre

Forma generalizada: se opera si 18-65 años

Formas clínicas.Forma neonatal. En el 15% de las mujeres afectas. Sí hay respuesta a fármacos. Se produce transmisión placentaria de anticuerpos.Congénita. De patogenia no autoinmune (sin anticuerpos), caracterizada por afectación de la unión neuromuscular.

SÍNDROME DE EATON LAMBERT

EtiopatogeniaEs un transtorno de la transmisión muscular de origen autoinmune causado por la presencia de anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico, dando lugar a una disminución de los quanta de acetilcolina liberados en la hendidura.En un 70% de los varones y en un 50% de las mujeres tiene carácter paraneoplásico, siendo el tumor que más se asocia el de células pequeñas el pulmón.

Clínica.Se presenta de manera aguda, subaguda o crónica en forma de dolor, debilidad y fatiga de las cinturas, predominantemente proximal en miembros inferiores. Con frecuencia se asocian síntomas


NEUROLOGÍA

muscarínicos –boca seca, midriasis, disautonomía- e hiporreflexia. Hay escasa afección de la musculatura bulbar. Es típica la mejoría tras e ejercicio voluntario.

Diagnóstico.Para el diagnóstico, las pruebas neurofisiológicas pueden confirmar la existencia de la enfermedad. En el estudio de estimulación repetitiva a alta frecuencia se produce un aumento de los potenciales motores, mientras que en la estimulación a baja frecuencia produce respuesta decremental, como en la MG. Además se aconseja la búsqueda de neoplasias ocultas.

Tratamiento.Hay respuesta al tratamiento con plasmaféresis esteroides y 3-4 diaminopiridina.

BOTULISMO

EtiopatogeniaOcurre como consecuencia de la ingesta de la exotoxina producida por el Clostridium botulinum, contaminante de conservas caseras. Actúa bloqueando la transmisión colinérgica e impidiendo la liberación de acetil colina. (transtorno presináptico).

ClínicaTras un período de incubación, a las 12-36 horas de la ingesta de alimentos contaminados, la clínica se inicia con sintomatología digestiva –dolor abdominal, diarrea, presentándose posteriormente clínica de debilidad bulbar y de las musculaturas ocular extrínseca e intrínseca siendo muy típica la midriasis arreactiva y la parálisis de la acomodación, al contrario de la MG, en que NO se producen alteraciones pupilares. La progresión clásica de la debilidad es descendente, a veces es una parálisis fláccida. Hay clínica de disautonomía.

DiagnósticoEs clínico. La neurofisiología no aporta datos especialmente útiles. El grado de potenciación frente a estimulación repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.

TratamientoMedidas de soporte. Suero antitoxina equina. El cuadro es de buen pronóstico en general.

MIASTENIA EATON LAMBERT

BOTULISMO

Edad

Sexo

Mujeres.20-30:mujeres.60: varones.

HombresMás de 40

Indiferente

Distribución Mm.extraocular.Mmproximales.Asimetría

Proximal de miembros inferiores.Extra ocular.

BulbarDescendente simétrica.Extraocular

Reflejos Reflejos normales Disminuidos DisminuidosPupilas Pupilas normales Alteradas AlteradasSN Autónomo Normal Alterado AlteradoEmpeora Peor con ejercicio Peor con curareMejora Reposo EjercicioEstimulación repetitiva a alta frecuencia

Disminuye Se potencia Se potencia

CEFALEAS

Generalidades.La cefalea es el síntoma neurológico más frecuente y el principal motivo neurológico de consulta.


NEUROLOGÍA

Aproximadamente el 90% o más de las cefaleas es primario y, de éstas, la mayoría corresponde a cefaleas tensionales y a migrañas.El primer objetivo ante una cefalea es descartar que ésta no sea primaria, esto es, que no sea una manifestación de una enfermedad subyacente, como la hemorragia subaracnoidea, la meningitis, los tumores, la arteritis de la temporal

Cefalea tensional Es el tipo de cefalea más frecuente y supone el 70% de los casos de cefaleas primarias. Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en el sexo femenino. Se caracteriza por episodios de cefalea opresiva, bilateral, fronto occipital, que no se acompaña ni de náuseas ni de vómitos ni de foto ni sonofobia Empeora por las tardes y ni despierta al paciente ni se agrava con el movimiento.Tratamiento. Se realiza con AINES, cuidando de que el paciente no incurra en un abuso de estos que puede desencadenar una cefalea por deprivación o por abuso de analgésicos. Se indica tratamiento con antidepresivos como profilaxis cuando los episodios son muy frecuentes.

Migraña.Es una cefalea más frecuente en el sexo femenino, y aparece entre los 10 y los 30 años, con predisposición hereditaria. Los episodios suelen ser unilaterales, pulsátiles, acompañados de foto y sonofobia, con náuseas y vómitos. Empeora con el movimiento y a veces se acompaña de síntomas neurológicos transitorios antes o durante la cefalea que se denominan áura, siendo los visuales los más frecuentes.Es un tipo de cefalea en el que se han implicado mecanismos vasculares y alteraciones de neurotransmisores.Tratamiento en fase aguda. Si la cefalea es leve moderada puede responder a AINEs. Si el dolor grande, se emplean los triptanes. agonistas receptores serotoninérgicos con acción vasoconstrictora. Están contraindicados en paciente con antecedentes de cardiopatía o claudicación intermitente.Tratamiento preventivo. Debe de considerarse en los casos en que se producen más de tres episodios al mes.Se emplean betabloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos tricíclicos, cuya actividad no parece relacionada con el efecto antidepresivo , antiepilépticos y agonistas serotoninérgicos, cuyos efectos adversos más frecuentes son la fibrosis pleural, pericárdica y retroperitoneal .

Cefalea en cluster, en racimos, histamínica o de Horton.Predomina en varones y debuta a cualquier edad, aunque preferentemente entre los 20 y los 50 años. Se caracteriza por episodios diarios de cefalea unilateral localizada preferentemente a nivel ocular y con irradiación a la frente o la mandíbula, muy intensa y cuya duración varía entre 30 y 120 minutos. Aparece típicamente por las noches, una hora después de conciliar el sueño y puede recurrir a lo largo del día, a menudo a la misma hora.En muchos casos se acompaña de lagrimeo, rinorrea, congestión ocular y obstrucción nasal ipsilateral. En el 25% de los casos hay un síndrome de Homer que ocasionalmente puede persistir. La cefalea aparece diariamente durante períodos (cluster) que oscila entre 1 y 4 meses, quedando después asintomático durante largos períodos de tiempo.Tratamiento sintomático. Oxígeno al 100%.Tratamiento profiláctico. Se considera al verapamil el fármaco de elección combinado con corticoides en pauta descendente.

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

MENINGITISEtiologíaLa etiología de la meningitis puede ser infecciosa o no infecciosa.De entre las meningitis infecciosas, las más frecuentes son las de etiología viral, destacando los enterovirus no causantes de polio, seguido del VHS y del virus de la parotiditis. Las meningitis víricas, de buen pronóstico, sólo precisan de tratamiento sintomático. Sin embargo, la meningitis bacteriana aguda es una emergencia médica que precisa de una actuación rápida.

Edad y factor predisponente Microorganismos


NEUROLOGÍA

< 3 meses

3 meses – 18 años

18 – 50 años

>50 años, etilismo o enfermedades debilitantes

TCE, neurocirugía

Fractura de cráneo cerrada, fístula LCR

Inmunodeprimidos

SIDA/VIH

S galactiaeE coliListeriaH inluenzae (1-3m)N meningitides (1-3m)S pneumoniae (1-3m)

N meningitidesH influenzaS pneumoniae

N meningitidesS pneumoniae

S. pneumoniaeN. meningitidesListeriaBGN

S. aureusS. epidermisEnterobacteriasPseudomonasS. pneumoniae (fistula)

S. pneumoniaeStreptococcus A

ListeriaBGN

= adultos > 50 años+ Criptococo+ M. tuberculosis+ sífilis + Listeria+ VIH aséptico

Clínica.El síndrome meníngeo se caracteriza por la aparición de fiebre, cefalea, rigidez de nuca y alteraciones del nivel de consciencia, además de náuseas y vómitos, que evidencian un síndrome de hipertensión intracraneal. Puede, asimismo, encontrarse alteración del fondo de ojo.Como signos o síntomas propios de edad o agente Infeccioso, podemos encontrar ataxia y crisis en niños, déficits focales con pares craneales en meningitis de la base (como la meningitis -- tuberculosa), erupción purpúrica o petequial por sepsis meningocócica o artritis por Haemophilus influenzae.DiagnósticoTras la exploración, es necesario obtener una muestra de LCR. Previamente a la punción lumbar hay que realizar TC si hay focalidad neurológica, si existe bajo nivel de consciencia, datos de HTIC o foco parameníngeo que haga sospechar la presencia de un absceso.

Meningitis purulenta Meningitis linfocitaria Meningitis linfocitariaClínica Aguda Aguda/subaguda Subaguda/crónicaEtiología

Causas infecciosas(bacterias endocanditis fase precoz de tuberculosis)

Causas no infecciosas(meningitis químicas, Bancen, Moliabar, etc)

Causas infecciosas(Virus, bacterias parcialmente tratadas, tuberculosis, hongos, Leptospira, Borrelia, sífilis, focos parameníngeos, etc.)

Causas no infecciosas(vasculitis, fármacos, Mollanet, neoplasias, desmelinizante, etc)

Causas infecciosas(tuberculosis, hongos, Brucelia, sífilis, Borrelia, parásitos, algunos virus, etc.)

Causas no infecciosas(neoplasias, sarcoidosis, Behcel, etc)

Aspecto Turbio Claro Claro u opafino (xamocrómico si la concentración de proteínas es


NEUROLOGÍA

muy grande)Células +++(500-10.000;

polinucleares)+(10-1000; mononucleares) ++(25-500; mononucleares)

Glucosa Muy disminuida(próxima a 0mg/dL)

Normal o disminuida Disminuida (normal el inicio)

Proteínas

+++(100-700 mg/dL) Normal o aumentada (<100mg/dL)

++(50-500 mg/dL)

Tratamiento.Se debe iniciar tratamiento empírico tras la punción, que se modificará en función de los cultivos posteriores. Las meningitis víricas se tratan sintomáticamente, salvo la herpética, que se trata con aciclovir. Se indica la adición de esteroides en niños mayores de 2 años, porque se ha visto que, aun sin variar la mortalidad, sí disminuyen la incidencia de secuelas.En los adultos los datos acerca de la corticoterapia no son concluyentes, aunque hay autores que recomiendan su uso, especialmente en aquellos que contienen alta concentración de bacterias en el LCR y en aquellos casos en que se evidencia elevación de la presión intracraneal.El tratamiento de base de las meningitis son las cefalosporinas de tercera generación, tanto cefotaxima como ceftriaxona. En caso de alergias se emplearán: si neumococo, vancomicina, y si meningococo, cloramfenicol. En función de los factores de riesgo del grupo al que pertenezca el paciente, se añadirá un fármaco u otro.

Profilaxis.N. meningitidis. La profilaxis está indicada en contactos íntimos del paciente, en la familia, en contactos de la guardería, compañeros de habitación y en personal sanitario que haya realizado técnicas de reanimación pulmonar. Se indica el uso de rifampicina durante 2 días o dosis únicas de ciprofloxacino o ceftriaxona. H. influenzae. La quimioprofilaxis con rifampicina está indicada durante 4 días en niños menores de 6 años que son contactos íntimos familiares o compañeros de guardería no vacunados del paciente con meningitis.

Cocos gram + en racimo EstafilococoCocos gram + en cadena EstreptococoDiplococos gram + NeumococoBacilos gram + ListeriaCocos gram - MeningococoBacilos gram - EnterobacteriasCocobacilos gram - Haemophilus

ENCEFALITIS HERPÉTICA Es la encefalitis esporádica más frecuente. Sin tratamiento, su mortalidad es del 70-80%, dejando secuelas en la mayoría de los supervivientes. El patógeno habitual es el VHS tipo 1 en adultos y el Tipo II en recién nacidos e inmunodeprimidos. Se piensa que la mayoría de los casos se debe a reactivación de infección endógena.

Clínica El cuadro clínico suele ser de inicio subagudo con fiebre, cefalea y alteración del nivel de consciencia que aparece días antes del resto de la clínica. La predilección del VHS para infectar regiones temporales y orbitofrontales suele originar alucinaciones y otros síntomas focales de disfunción límbica, siendo, de mayor a menor frecuencia, alteraciones de consciencia, fiebre, cambios de la personalidad, cefalea, disfasia, vómitos, crisis focales, hemiparesia, alteración de nervios craneales, alteración de la memoria y alteraciones campimétricas.

Diagnóstico LCR Suele mostrar pleocitosis linfocitaria con hematíes, aunque hay un 10% de punciones lumbares normal al inicio. La PCR tiene altas sensibilidad y especificidad.EEG. Muestra anomalías focales en el 80% de los casos con actividad de fondo lenta y desorganizada.RMN. Es más sensible que el TC al inicio, mostrando lesiones en lóbulo temporal y región fronto-orbitaria.


NEUROLOGÍA

Biopsia. Sólo debe plantearse en caso de mala respuesta al tratamiento. Tiene un 5% de falsos negativos.

Tratamiento: Acivlovir intravenoso durante 14-21 días.

ABSCESO CEREBRAL

Etiopatogenia

Recién nacidos Streptococo BagalactiaeBGNListeria

Cefa + ampicilina

1 mes-5 años H.influenzaeMeningococoStr grupo B

Cefalosporina

5-adultos Meningococoneumococo

Cefalosporina

Ancianos NeumococoMeningococoListeriaBGN

Cefa + ampicilina

Embarazadas Listeria Cefa + ampicilinaFx base cráneo Neumococo

H influenzaeCefa

Inmunodeprimidos

ListeriaBGN(pseudomona)

Ceftacidima +Ampi +Vancomicina

Alcohólicos Listeria Cefa + ListeriaDerivaciones LCR A, epidermidis,

aureusBGNPseudomona

Ceftacidima +Vancomicina

TCE y post QX A aureusS epidermidisBGN (pseudo)

Ceftacidima + vancomicina

Se produce normalmente en el contexto de una infección contigua (otitis, sinusitis, foco dentario) o a distancia (embolismo).Si es secundaria a un foco ORL la etiología típica es la flora saprofítica: S.viridans, anaerobios o gram negativos como proteus. Si es secundaria a endocarditis, debe pensarse típicamente en S.aureus, y en casos de TCE o herida quirúrgica, hay que pensar en S.aureus o Pseudomonas. Los virus no producen abscesos.

Clínica.El síntoma más frecuente es la cefalea con características de organicidad. Puede haber alteraciones del nivel de consciencia, signos focales -presentes en el 33-50% de los pacientes- y signos sistémicos de infección, que pueden, no obstante, faltar en el 50% de los casos. Otros hallazgos son crisis o síntomas de hipertensión intracraneal.

Diagnóstico.TC Muestra una típica captación en anillo en la fase madura, viéndose en las fases más precoces del absceso una zona de cerebritis hipodensa de edema que capta contraste. Suelen localizarse en el lóbulo temporal o en el cerebelo y en la unión cortico-subcortical. PL. Contraindicada por el riesgo de hemiación. Si se realiza se observan hallazgos de meningitis por contigüidad.

Tratamiento.


NEUROLOGÍA

El tratamiento en las fases iniciales es el antibiótico, empírico en función de la etiología que se sospeche. Si el foco inicial es ORL, se administrará una cefalosporina de tercera generación y metronidazol que es el anaerobicida que mejor cruza la BHE. Si el absceso sucede en el contexto de una cirugía o un traumatismo o endocarditis, se recomiendan cefepima o cloxacilina.Cuando el tratamiento médico fracasa. se pasa al tratamiento quirúrgico. Puede hacerse un drenaje cerrado en los abscesos profundos por técnica esterotáxica, aspiración si es superficial y craneotomía por escisión si los abscesos son multilobulados, si no puede hacerse la aspiración o si son patógenos muy resistentes al tratamiento quirúrgico, como los hongos. Los corticoides retrasan la formación de la cápsula y disminuyen el paso del antibiótico a través de la BHE, pero están indicados si se deteriora el nivel de consciencia del paciente.

PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL

Etiología.La etiología es multifactorial, incluyendo factores tóxicos y nutricionales. El virus HTL V -1 ha resultado implicado en un gran número de estos pacientes. Los casos asociados a HTL V -1 presentan anticuerpos específicos en LCR y bandas oligoclonales.

Clínica.Debuta en la 3ª o 4ª décadas de la vida y es más frecuente en mujeres. Cursa con paraparesia espástica lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona y escasa clínica sensitiva.

Diagnóstico.En la RMN puede verse desmielinización medular y de la sustancia blanca hemisférica periventricular. Los estudios neurofisiológicos pueden objetivar disfunción de cordones posteriores y una neuropatía periférica desmielinizante.

Tratamiento Los pacientes pueden beneficiarse de corticoterapia.

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA

Etiopatogenia.La patogenia es desconocida, aunque se sabe de la implicación del virus del sarampión. Desde la vacunación masiva, es una enfermedad poco frecuente que afecta a niños de 2 a 12 años, predominando en los varones. Suele presentarse a los 6 u 8 años de haber padecido la enfermedad.

Clínica Se han descrito 4 fases: * Alteraciones de la personalidad con apatía, afectación del lenguaje y disminución del rendimiento escolar; * deterioro intelectual progresivo con ataxia, crisis, mioclonías, coreoatetosis y disfunción visual; piramidalismo, disfunción autonómica, deterioro del nivel de consciencia; * desconexión total, rigidez, atrofia óptica, coma y muerte.

DiagnósticoEEC. Se observan los complejos de Rademaker, que son complejos periódicos generalizados de ondas lentas de gran voltaje con un intervalo entre las descargas de 5 ó 10 segundos sobre una actividad de fondo lenta.TC y RMN. Muestran hallazgos inespecíficos.LCR. Anticuerpos antisarampión, pleocitosis, elevación de las gammaglobulinas y bandas oligoclonales.

Tratamiento y pronóstico.No hay tratamiento específico, siendo muy cuestionable la eficacia de la terapia con ribavirina, isoprinosina e interferón intratecal.El pronóstico es la muerte de uno a tres años tras el inicio. Ha habido casos de remisión espontánea.


NEUROLOGÍA

LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA

Etiopatogenia Es una enfermedad desmielinizante multifocal y progresiva del sistema nervioso, no inflamatoria producida por un papovavirus, generalmente del tipo JC.El JC se adquiere durante la juventud o adultez y se mantiene latente en el riñón o en el cerebro. Suele asociarse a inmunosupresión y ocurre en el 2-6% de los casos de SIDA. Otras relaciones importantes se establecen con las enfermedades neoplásicas crónicas.

Clínica Le enfermedad tiene un curso subagudo caracterizado por afectación difusa o multifocal del sistema nervioso, en general asimétrica, que incluye alteración mental, déficits focales, hemiparesia que puede progresar a cuadriparesia, ataxia con afectación del cerebelo e incluso coma. Los pacientes suelen presentarse con daño visual, generalmente hemianopsia homónima, cambios en la personalidad y demencia

Diagnóstico

LCR. Se observan hallazgos inespecíficos, con ocasional proteinorraquia y menos de 25 mononucleares.La PCR detecta ADN vírico con una sensibilidad del 76% y una especificidad del 95%.TC y RMN. Se ven lesiones en sustancia blanca, multifocales, sin edema, ni efecto masa ni captación de contraste, que se localizan periventriculares, parieto occipitales, en cerebelo y centros semiovales.Biopsia. El diagnóstico definitivo precisa de los cambio anatomopatológicos en la biopsia, con oligodendrocitos atípicos conteniendo inclusiones con partículas virales.Se reserva para los casos en que la PCR vírica es negativa y la sospecha elevada. Serología. Es de escaso valor, ya que se detectan anticuerpos hasta en el 70% de los adultos normales.

Tratamiento No hay otro que el de la terapia antiretroviral.

ENFERMEDADES POR PRIONES

Los priones son partículas proteináceas infecciosas carentes de ácido nucleico, con un papel estructural en la membrana sináptica. Las enfermedades por priones se caracterizan neurológicamente por vacuolización del citoplasma -encefalopatía espongiforme- pérdida neuronal con gliosis reactiva y ausencia de respuesta inmunológica en el huésped. Estas enfermedades pueden ser transmisibles o hereditarias.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Etiopatogenia. Es una enfermedad infrecuente, esporádica o familiar que se presenta en adultos en la sexta década y es de distribución mundial. En los casos familiares se ha detectado relación con el cromosoma 20, donde se codifica el gen para la proteína criónica.

Clínica. El comienzo es insidioso y se caracteriza por alteraciones del carácter y del comportamiento, deterioro cognitivo rápidamente progresivo y mioclonías. No es infrecuente que aparezcan ataxia, piramidalismo y signos de motoneurona inferior. La muerte se produce en 1-12 meses.Recientemente se ha descrito una variante, la de las vacas locas, con edad de comienzo precoz, en tomo a los 27 años, alteraciones psiquiátricas y sensitivas al inicio de la enfermedad y evolución algo más lenta, con muerte a los 14 meses. Diagnóstico. El LCR suele ser normal. La positividad de la proteína 14.3.3 es muy sensible y específica, pero no aparece en la variante de las vacas locas. En neuroimagen se ve cierta hiperintensidad en ganglios basales que puede ser diagnóstica. El estudio con EEG puede


NEUROLOGÍA

demostrar en un 40-80% de los pacientes actividad periódica generalizada de ondas trifásicas que no se ve tampoco en la variante de las vacas locas Tratamiento. Sólo medidas preventivas

KuruEtiopatogenia. Es una enfermedad descrita en los miembros de una tribu de Nueva Guinea que practican el canibalismo. Clínica. El dato clínico fundamental es el desarrollo de una ataxia cerebelosa severa asociada a movimientos voluntarios tipo mioclonías, temblor o coreoatetosis. Posteriormente aparece deterioro de las funciones superiores

Gerstmann-Straäussler-ScheinkelEtiopatogenia. Se trata de mutaciones en el gen de la proteína prionica del cromosoma 20. Clínica. Es un transtomo espinocerebeloso hereditario que debuta en la vida adulta, caracterizado por síntomas y signos de disfunción cerebelosa progresiva. No produce ni demencia ni mioclonías

Insomnio familiar fatalEitopatogenia. Es una enfermedad autonómica dominante rápidamente progresiva que aparece en las edades medias de la vida.Clínica. Insomnio, irritabilidad, hiperactividad simpática, trastomos endocrinos, disartria, transtornos motores, como mioclonías, temblor, ataxia, hiperreflexia, espasticidad, alteraciones de la atención, era no demencia.

NEUROCISTICERCOSIS

Etiopatogenia Es una zoonosis que implica al cerdo y al hombre. El parásito es la Tenia solium, y su huésped definitivo es el puerco. El cisticerco, su larva, parasita al ser humano. Una vez que el hombre ha ingerido los huevos, estos atraviesan la mucosa intestinal, alcanzando el torrente sanguíneo, desde donde se dirigen, con especial preferencia, al cerebro.

Clínica El síntoma más frecuente es la crisis epiléptica, pudiendo además observarse cefalea con papiledema, alteración del nivel de consciencia y focalidad neurológica.

Diagnostico Según la fase en que se encuentra el cisticerco, se verá en la neuroimagen una lesión que capta o no contraste y que provoca o no efecto edema. En los estadios finales se calcifica y carece de actividad antigénica.La PL puede ser normal o dar un líquido en que predominen las células mononucleares.

TratamientoSe trata con albendazol o praziquantel, añadiendo corticoides para evitar un fenómeno similar al de Harisch-Herxeimer de la sífilis.


NEUROLOGÍA

TUMORES INTRACRANEALES

CONCEPTOS GENERALES

Epidemiología Las neoplasias primarias del SNC representan la primera causa de muerte relacionada con cáncer en pacientes menores de 15 años y supone la patología tumoral más frecuente en niños tras las leucemias, siendo los tumores intracraneales más habituales en niños el glioma, el meduloblastoma y el craneofaringioma.Los tumores intracraneales más frecuentes en adultos son las metástasis. Entre las neoplasias primarias destaca el glioblastoma multiforme primario, un tipo de astrocitoma.Mientras que en los niños predominan los tumores infratentoriales, en adultos son más frecuentes los supratentoriales.

Clínica Cefalea. Es el síntoma inicial en el 20% de los pacientes, y aparece en hasta el 60% de los casos. Puede ser focal ipsilateral a la lesión subyacente o referida. Es sospechosa toda cefalea de inicio reciente y progresiva en frecuencia o en intensidad, predominantemente matutina y que despierta al paciente por las noches, que empeore con el Valsalva y que asocie náuseas o vómitos.Alteraciones del estado mental. Consisten en cambios neuropsicológicos en forma de apatía, depresión, bradipsiquia y delirio, pueden ser los únicos síntomas durante un tiempo en pacientes con neoplasias de línea media y en lóbulos frontales y temporales.Crisis epilépticas. Los tumores suponen la primera causa de crisis entre los 30 y los 50 años y aparecen en hasta un tercio de los pacientes con neoplasias supratentoriales Papiledema bilateral. Es un signo indicativo de hipertensión intracraneal y de estasis venoso de la cabeza del nervio óptico. En ocasiones se manifiesta con oscurecimientos visuales frecuentes bilaterales o desencadenados por el Valsalva. La clínica de HTIC es más frecuente con tumores infratentoriales, mientras que la focalidad neurológica lo es en supratentoriales.

Diagnóstico Neuroimagen. La TC es sensible para visualizar las calcificaciones, sangrados o lesiones óseas coincidentes. Aunque es la prueba inicial de screening, es inadecuada en lesiones del tronco, fosa posterior, base craneal o infiltrativas de sustancia blanca La RMN tiene mejor definición que el TC. Punción Lumbar. Se emplea en los casos en que es preciso confirmar la diseminación meníngea neoplásica. Está contraindicada si hay clínica de HTIC o de tumor espinal. Biopsia cerebral. Es innecesaria si se decide un abordaje quirúrgico directo con [mes paliativos o para intentar la resección completa.

Tratamiento.En general el tratamiento es quirúrgico con aplicación de QT o R T coadyuvante. Reciben tratamiento especial el germinoma, que es especialmente radio sensible, y el meningioma, sensible a tratamiento hormonal y cirugía, y, en el caso de que sea maligno, RT además.

Infratentoriales SupratentorialesNiños/jóvenes

AstrocitomaCerebelosoMeduloblastomaEpendimomaGlioma del tronco

CraneofaringiomaTumoresGeminalesGlioma ópticoPapiloma de plexos coroideosAstrocitoma

Adultos Schwannoma del acústicoHemangioblastomaMeningioma

GliomaMeningiomaAdenomaHipofisario

TUMORES EN NIÑOS


NEUROLOGÍA

Infratentoriales.Astrocitoma cerebeloso. Es un tipo de glioma de bajo grado. Es común en niños, supone el 15 ó el 20 % de los tumores infantiles, con un pico de incidencia entre los 5 y los 10 años. Se localiza en los hemisferios cerebelosos, por lo que ocasiona incoordinación motora unilateral o ataxia truncal y clínica de hipertensión intracraneal si comprimen el tronco u obstruyen el IV ventrículo. Tanto el TC como la RMN muestran una lesión quística bien delimitada. El tratamiento puede ser quirúrgico, con buena supervivencia.Meduloblastoma. Es la segunda neoplasia intracraneal en los niños detrás del astrocitoma, estando la edad media de presentación entre los 2 y los 10 años. Histológicamente presenta las rosetas de Homer Wright, que no son patognomónicas. La localización más frecuente es el vermis cerebeloso con invasión del tronco y del IV ventrículo, aunque si se presenta en adultos su localización está en los hemisferios cerebelosos. Dada su situación, la clínica más frecuente será ataxia truncal y clínica de HTIC. En el 25% de los casos se disemina por el espacio subaracnoideo, o ventricular y a veces metastatiza a distancia, cosa frecuente en general en todos los tumores neuroectodérmicos primitivos a cuyo grupo, junto con el neuroblastoma, el ependimoblastoma o el pineoblastoma, pertenece.. El diagnóstico de extensión, por su potencial de diseminación y de metástasis, incluye RMN craneoespinal, médula ósea y punción lumbar gammagrafía ósea. Se trata con cirugía y radioterapia.

Meduloblastoma Ependimoma. Es un tipo de glioma. Es la tercera neoplasia intracraneal en niños. De los O a los 4 años se localiza en el IV ventrículo, desde esa edad a la adolescencia en ventrículos laterales o en la cola de caballo. De un 10 a un 15% es maligno. Clínicamente cursa con hidrocefalia obstructiva y, si está en el filum terminale, un síndrome de cola de caballo. La cirugía puede ser curativa, sobre todo en los situados en el filum terminale. Cuando se localizan en el IV ventrículo su extirpación total es difícil. También se aplica RT. No se conoce con seguridad el valor de la QT Gliorna del tronco. Aunque histológicamente es benigno, se comporta como maligno por su localización, que suele ser protuberancial, aunque también puede extenderse al diencéfa]o. Supone el 15% de los tumores pediátricos, siendo menos frecuente en los adultos. Dada su localización, afecta a los pares VI, VII, IX y X, con clínica piramidal, cerebelosa, oftalmoparesia y síndrome bulbar. El tratamiento es la radioterapia.

Supratentoriales Craneofaringioma. Es el tumor supratentorial más frecuente en niños. Es una neoplasia derivada de los restos de la bolsa de Rathke, que afecta principalmente a niños y adolescentes. Se localiza en la cisterna supraselar. La clínica consiste en disfunción neuroendocrina y alteraciones campirnétricas por compresión quiasmática (hemianopsia bitemporal).

Tumores de la región pineal. Aunque configuren un cuadro clínico común, los tumores de la región pineal son de dos tipos: de las células parequimatosas o neurales, como el pineocitoma y el pienoblastoma, y los tumores de las células gerrninales, que son el germinoma, el teratoma, el coriocarcinoma y el carcinoma embrionario. Entre estos últimos, el germinoma es el más frecuente, suponiendo así más de la mitad de todos los tumores de esta localización (pineal) y puede crecer o diseminarse por zonas próximas o a través del LCR. Por la localización darán en general todos los tumores pineales hidrocefalia triventricular que ocasiona hipertensión intracraneal, por estenosis del Silvio, y síndrome de Parinaud (parálisis de la elevación de la mirada, ausencia de reflejo fotomotor conservando el de acomodación, pupilas en midriasis media, parálisis de la convergencia, nistagmo). En el diagnóstico pueden encontrarse elevadas la gonadotropina coriónica y la alfa fetoproteína, sobre todo en los indiferenciados. La cirugía es curativa en los teratomas bien diferenciados. Los tumores germinales son muy sensibles a la radioterapia. También se emplea la QT coadyuvante.

Glioma óptico. Es característico de niños menores de 10 años, y un 50% de los casos se asocia a neurofibromatosis tipo 2. Afectan uni o bilateralmente al nervio óptico o al quiasma. La clínica es de pérdida visual progresiva uni o bilateral con o sin disfunción hipotalámica o hidrocefalia, exoftalmos y estasis pupilar.En las técnicas de imagen se ve agrandamiento del agujero óptico. En cuanto al tratamiento, puede mantenerse actitud expectante por el escaso potencial de crecimiento. Se interviene si se extiende al quiasma y se aplica RT si la resección completa es imposible.


NEUROLOGÍA

Papiloma de plexos coroideos. Suele aparecer en los ventrículos laterales en los niños y, en los adultos, en el cuarto. La transtiretina es un marcador histológico. A veces produce un exceso de LCR., por lo que provoca hidrocefalia por hiperproducción, un mecanismo de hidrocefalia casi exclusivo de estas neoplasias.Astrocitoma. Si bien las localizaciones más frecuentes de los astrocitomas en niños son el cerebelo, el tronco y el nervio óptico, también pueden aparecer en hemisferios cerebrales y en ganglios basales. La mayoría se diagnostica por crisis comiciales o déficits focales. El tratamiento es cirugía. Es poco radiosensible.

Otro tumores en niños El neuroblastoma es raro en el SNC, generalmente se detecta como MTS (el primario en tórax o abdomen) en región orbitaria por exoftalmos y hemorragias lineales palpebrales. El ganliocitoma ocasiona crisis y se ven calcificaciones en el lóbulo temporal. El neurocitoma se localiza en el septum pellucidum y su anatomía patológica presenta las rosetas de Boritt.

TUMORES EN ADULTOS

Supratentoriales.Gliomas. El glioblastoma multiforme es el tumor primario más frecuente y maligno del SNC. Afecta a varones de 50 ó 60 años. Se localiza en cualquier punto, preferentemente en lóbulos frontales o temporales. La evolución es corta y puede aparecer cefalea, crisis O signos focales. Si se localiza en el cuerpo calloso se visualiza en pruebas radiológicas una imagen en "alas de mariposa". Presenta áreas necróticas con captación irregular de contraste. El tratamiento nunca es curativo y se aplica QX, RT y QT.

Meningioma. Es un tumor histológicamente benigno, el segundo en frecuencia en los adultos. La edad media se sitúa entre la 4° ó 5° décadas, y es más frecuente en mujeres. Puede aparecer tras años de una RT craneal, puede ser múltiple, asociado o no a la fibromatosis tipo 2. A veces crece durante el embarazo y parece estar relacionado con neoplasias de mama. Se localiza preferentemente en la convexidad hemisférica. Son tumores de crecimiento lento, con clínica variable en función de su localización. Asocia trombosis venosa profunda. La TC y la RMN muestran una imagen muy vascularizada, desde la arteria carótida externa. Capta contraste de manera muy intensa y pueden verse las calcificaciones o cuerpos de psamoma. Ocasiona el fenómeno de blistering óseo o engrosamiento del cráneo vecino. La cirugía total es curativa. Es sensible al tratamiento hormonal con RU-486. Si es maligno (poco frecuente) hay que asociar RT.

Adenoma hipofisario. Son tumores derivados de células de la adenohipófisis. La edad media de presentación está entre los 20 y los 25 años. Los más frecuentes globalmente son los no funcionantes. En segundo lugar está el prolactinoma, seguido del de células productoras de GH. Los no secretores, muchas veces macroadenomas, se presentan como clínica endocrinológica deficitaria (hipopituitarismo global o parcial) y con cefalea, compresión quiasmática con hemianosia bitemporal o cuadrantanopsia superior por compresión desde abajo o síndrome del seno cavernoso. A veces se produce la apoplejía hipofisaria o síndrome de Seehan. Los funcionantes se diagnostican como microadenomas por la clínica de hiperprolactinemia, Cushing, gigantismo o acromegalia. Los prolactinomas en varones son asintomáticos y se diagnostican como macroadenomas. El diagnóstico se lleva a cabo con pruebas de neuroimagen y funcionales. El tratamiento es quirúrgico de primera elección. La terapia médica reduce el tamaño y normaliza la función. La RT disminuye la tasa de recidivas si la resección es parcial.

Infratentoriales.Schwannoma del acústico. Son tumores derivados de la mielina periférica de las células de Schwann del VIII par en su rama vestibular. Es un tumor benigno de crecimiento lento. Es el tumor más frecuente del ángulo ponto-cerebeloso, seguido por el meningioma y, en tercer lugar, por el tumor epidermoide o colesteatorna. El 10% de los schwannomas del acústico se asocia a neurofibromatosis tipo 2, siendo, a menudo, bilateral. Los síntomas iniciales son hipoacusia, tinnitus e inestabilidad. Cuando crece, afecta a los pares V y VII y a las vías cerebelosas. Para el diagnóstico la primera elección es la RMN, en la que capta contraste con mucha intensidad y, de segunda elección, el TC con contraste. El tratamiento de elección es la cirugía y, si la resección ha sido parcial o el paciente es anciano, RT.


NEUROLOGÍA

Hernangioblastoma. Es una neoplasia benigna de estirpe vascular. Es el tumor cerebeloso primario más frecuente del adulto, y el 10% se asocia con el síndrome de von Hippel Lindau. Clínicamente produce ataxia truncal o apendicular con cefaleas por obstrucción de LCR y policitemia en hasta el 20% por el contenido quístico con efecto eritropoyético. La TC y la RMN muestran una lesión quística o sólida que capta contraste. El tratamiento es quirúrgico, y, si la resección no es completa, se añade RT.Meningioma. Una localización infrecuente de los meningiomas es la fosa posterior, el agujero magno o la localización intraventricular

Otros tumores en adultos El oligodendroglioma es el que más frecuentemente da crisis. Es raro. Microscópicamente da imagen de "huevo frito" y en el TC se observa una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcificación. Los colesteatomas son tumores benignos de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo neural.Aparecen generalmente en adultos jóvenes en línea media, en el ángulo pontocerebeloso, la cisterna prepontina y el IV ventrículo. El tratamiento es la resección.

MESTASTASISSuelen localizarse en la unión cortico-subcortical, siendo más raras en los hemisferios cerebelosos, aunque en esa localización podemos encontrar MTS de neoplasias digestivas o urinarias. Con frecuencia las MTS son múltiples. En el TC se ve una imagen que capta -contraste. El mayor porcentaje de MTS es de origen pulmonar células pequeñas. En mujeres son más frecuentes las MTS de neoplasias de mama. El tumor que más frecuentemente provoca MTS es el melanoma.Sangran con más frecuencia: coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón, tiroides.Tratamiento. Tienen indicaciones quirúrgicas los siguientes casos: tumor primario desconocido; diagnóstico dudoso; tumor primario conocido y controlado; síntomas graves, pronóstico mayor de tres meses. Son muy radiosensibles el oat ceIl y el linfoma cerebral .

Esclerosis tuberosa Astrocitoma gigantocelular subependimario

Neurofibromatosis I Glioma ópticoNeurofibromatosis II Neurinoma bilateral del VIII

MeningiomasSturge Weber Angiomas leptomeníngeosVon hippel-Lindau HemangioblastomaKlippel-Trenaunay Angioma cavernoso de la MEMEN I Adenoma hipofisarioTurcot Meduloblastoma

GlioblastomaProcesos sistémicos asociados a neoplasias del SN

Linfoma cerebral primarioGliomaMetástasisAbscesoToxoplasma

TUMORES RAQUÍDEOS

Extradurales. Suponen el 55%, siendo las metástasis los más frecuentes de este grupo. Las metástasis son hematológicas (linfomas, mielomas) o broncogénicas, seguidos por el cáncer de mama o de próstata. Son el tumor intarraquídeo más frecuente y la causa más frecuente de compresión medular. Deben sospecharse en todo paciente con antecedentes de cáncer y dolor de espalda. Los cordomas sacrococcígeos pertenecen a este grupo.Intradurales extramedulares. Son el 40% de los tumores. La mayoría son neurinomas o meningiomas.


NEUROLOGÍA

Los neurinomas son los tumores primarios más frecuentes y tienen una localización dorso cervical. Los meningiomas son más habituales también en la región torácica y provocan radiculalgia intercostal.Intramedulares. Son sólo el 5%. Los más frecuentes son los astrocitomas y los ependimomas. Los astrocitomas son los tumores intramedulares más frecuentes fuera del filum terminales. Suelen ser de bajo grado, generalmente cervicales y pueden causar siringomielia. Los ependimomas son los intramedulares más frecuentes en el cono medular y en el filum terminales El sangrado es un proceso típico y da en la neuromimagen el signo de la puñalada de Michon.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

EPIDEMIOLOGÍAEs la causa de muerte más importante en adultos jóvenes, y constituye la primera causa de pérdida de conocimiento, siendo la primera causa de crisis convulsivas entre los 18 y los 35 años. Son causas más frecuentes los accidentes de tráfico y las caídas.

DAÑO CEREBRAL PRIMARIO Y SECUNDARIO Tras un TCE se produce un daño que puede ser consecuencia directa del TCE o bien secundario a éste.

Daño cerebral primario.Fracturas craneales. La existencia de una fractura demuestra que el cráneo ha sufrido un impacto de gran energía. Sin embargo, el pronóstico del paciente depende del daño encefálico subyacente, no de la fractura, existiendo, además, una pobre correlación entre lesión ósea y daño cerebral. Fractura lineal. Las fracturas lineales son rectilíneas, no se ramifican y son uniformes. Se

diferencian de los surcos vasculares porque en la Rx estos son grises y se ramifican, y de las suturas porque éstas confluyen con otras suturas. No requieren tratamiento, sólo observación. Las abiertas están en comunicación con una laceración de la duramadre y tienen mayor riesgo de infección.

Fractura hundimiento. La tabla externa se hunde por debajo del nivel de la interna. El TC permite ver si hay lesiones intracraneales. Para el tratamiento requieren cirugía. Tienen mayor riesgo de crisis postraumática.

Compuesta. Es una fractura craneal en comunicación con una laceración del cuero cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas y cavidad del oído medio. Hay que administrar tratamiento antibiótico para prevenir meningitis, osteomielitis o infección del cuero cabelludo por S. aureus.

Base del cráneo. Se ve hemotimpano, equimosis retroauricular (signo de Battle), equimosis periorbitaria en el caso de las frontobasales, anosmia o lesión de otros pares craneales de la base (VI. VII, VIII), otorrea o rinorrea licuoral o hemática. La localización más frecuente es fronto etmoidal o del peñasco . Estas última pueden ser longitudinales o transversales. El diagnóstico se realiza con TC. Sus complicaciones más frecuentes son fistulas de LCR, meningitis o parálisis VII pc.

Longitudinales(o. medio, trompa, CAE, timpano)

Transversales (cápsula, CAI, a. rasgado posterior)

Frecuencia 70-80% 15-20%Perforación Frecuente RaraOtorragia Frecuente RaraHemotímpano Raro FrecuenteOtolicuorrea Frecuente RaraHipoacusia Transmisión PerceptivaParálisis facial Transitoria PermanenteVértigo Leve SeveraRadiología Schüller Stenvers

Creciente o evolutiva. Se produce una herniación de la aracnoides por la línea de fractura, de modo que las pulsaciones van agrandándola progresivamente, dando lugar a quistes leptomeníngeos postraumáticos.


NEUROLOGÍA

Conmoción cerebral. Es la lesión más frecuente y menos importante. Origina pérdida de consciencia con cierto grado de amnesia o retro a anterógrada. Se debe a una disfunción bioquímica con disminución del ATP mitocondrial, sin lesion anatómica visible. Hematoma epidural. Aparece en entre un 1 y un 3% de los TCE. El 85% de los casos se debe a una rotura de la arteria meníngea media tras una fractura del hueso temporalLa clínica típica se presenta en sólo un 30 % de los casos, y consiste en una pérdida de consciencia seguida de un intervalo lúcido tras el que se produce un deterioro neurológico de rápida evolución debido a la compresión que del parénquima cerebral hace el hematoma a través de las meninges, ocasionando por el efecto masa herniación uncal.En el TC se observa un imagen hiperdensa en forma de lente biconvexa o lenteja por debajo de la tabla del cráneo. El tratamiento es la craneotomía descompresiva.

Epidural SubduralFrecuencia Menos del 1% En el 30%Origen 85% a.meníngea media Venas puente cortez

seno venosoGravedad Si se evacua, pronóstico

favorableMorbi-mort agudo: 50-90%

Clínica Inconsciencia-intervalo lúcido. Inconsciencia

Agudo: deterioro rápidoCco: cefalea, focalidad.deterioro

Imagen Hiperdenso como lenteja Hiper/iso/hipoLuna creciente

Tratamiento Evacuar Evacuar

Hematoma subdural. Este último, a su vez, puede ser agudo, cuando se observa en los primeros 7 días tras el TCE, subagudo, entre los 7 y 10 días, y crónico, con más de 10 días. El agudo supone una de las lesiones traumáticas con mayor morbi mortalidad a pesar de la cirugía, ya que se acompaña generalmente de daño parenquimatoso. Cursan con daño neurológico de larga evolución. En el TC se ve una imagen hiperdensa en forma de media luna. Al ser los subagudos isodensos, a veces hay que emplear la RMN. El tratamiento también es la craneotomía. El crónico aparece en pacientes de edad avanzada y alcohólicos crónicos, que suelen presentar cierto grado de atrofia cerebral. El traumatismo desencadenante es a veces tan trivial que se olvida. La clínica del hematoma crónico es muy variada, y puede asemejar un ictus, una encefalitis, una demencia o un transtorno psiquiátrico. En el TC se ve una imagen hipodensa en semiluna. Si son sintomático s requieren evacuación quirúrgica, pero al estar evolucionados puede hacerse a través de agujeros de trépano.Contusión hemorrágica. Suelen ser múltiples. Si hay una única lesión, hay que sospechar otra etiología. Se deben a golpes moderados severos, y además suelen tener efecto masa. Se localizan típicamente en lóbulo frontal, en los polos y la superficie orbitaria, y en los lóbulos temporal y occipital, que tienen bordes rugosos. Muchas contusiones no se ven hasta pasadas las 24 horas. Si se observa deterioro neurológico, realizar un TC urgente. Lesión axonal difusa. Aislada, y sin otras alteraciones, aparece en el 50% de los TCE graves y ocasiona una mortalidad del 35%. Se produce por fuerzas de cizallamiento por mecanismo rotacional, que provocan afectación de axones largos, caracterizándose por lesiones del cuerpo calloso, del tronco del encéfalo rostral con daños sobre la formación reticular ascendente y daño axonal difuso ocasionado por axoneuritis y daño bioquímico. Todo provoca un estado prolongado de alteración del nivel de consciencia que puede derivar en un estado vegetativo persistente. En la RMN con difusión se ven hemorragias puntiformes.

Daño cerebral secundario.Edema. Puede ser focal adyacente a la lesión, hemisférico tras el drenaje hemático o difuso.Isquernia. Determinada por descenso de la TA, de la p02 y de la hemoglobina. Afecta especialmente al hipocampo, a los ganglios de la base y al cerebelo.

SECUELAS DE UN TCE Lesión de pares craneales. Sobre todo en las fracturas basilares. De los pares del I al VII Infecciones, sobre todo en TCE abiertos. Fístula de LCR Crisis postraumáticas


NEUROLOGÍA

Neumoencéfalo. Más frecuente cuando se afectan los senos paranasales. La clínica es de HTIC. La técnica de elección es el TC. Si es un neumoencéfalo a tensión está indicada la evacuación urgente.Fístula carótido cavemos. Se produce por rotura del sifón carotídeo dentro del seno cavernoso y produce exoftalmos, soplo audible, quémosis conjuntival importante y a veces lesión de pares oculomotores. El diagnóstico se realiza por arteriografía.Síndrome postraumático. Cursa con vértigo, irritabilidad, cefaleas, ansiedad y déficit de concentración.

ACTITUD ANTE UN TCE.La escala de Glasgow, que valora respuesta motora, verbal y ocular, tiene valor pronóstico, de modo que el TCE leve está en 14-15, el moderado entre 9 y 13 y el grave entre 3 y 8.Ante un TCE la actitud inicial es la de estabilizar hemodinámicamente al paciente, para luego valorar su estado neurológico. Son criterios de TC todo TCE con un Glasgow menor de 15 o que haya presentado pérdida de conocimiento, déficits focales o asimetrías pupilares, así como todo empeoramiento neurológico respecto de la valoración inicial.

NEUROPATÍAS

CONCEPTOS GENERALES

Mononeuropatía. Es la afectación focal de un único tronco nervioso.Mononeuritis múltiple. Afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. A veces presentan carácter confluyente, siendo difíciles de diferenciar de una polineuropatía.Polineuropatía. Es un proceso de instauración gradual con afectación de múltiples troncos nerviosos no contiguos, simétrica y bilateral. Los reflejos se pierden en las partes afectadas y las molestias sensitivas son más pronunciadas en las partes distales.

ClínicaMotora. Se afectan antes y con mayor gravedad los músculos de los pies y las piernas que los de las manos y antebrazos. Hay debilidad y atrofia por denervación. Característicamente los reflejos miotáticos disminuyen o se pierden.Sensitiva. La sensibilidad se modifica, más que la función motora de manera simétrica en los segmentos distales de las extremidades y más aún en las piernas que en los brazos. La afectación distal adopta una distribución en guante y calcetín. La alteración de la propiocepción condiciona la aparición de ataxia.Transtornos vegetativos. En cualquier neuropatía que afecta los nervios sensitivos hay pérdida de la función vegetativa en las mismas zonas en que se ha perdido la sensibilidad. Esto no es así en las enfermedades radiculares porque las fibras autónomas se unen a los nervios espinales en una región más distal. Los síntomas autonómicos incluyen hipotensión ortostática, retención urinaria, estreñimiento, diarrea, impotencia sexual…

DiagnósticoHistoria. Deben valorarse antecedentes de procesos virales previos, enfermedades sistémicas, ingesta de fármacos o exposición a tóxicos.Evolución. Lentamente progresiva, como algunas genéticas –en que la evolución suele ser de empeoramiento motor-, DM y las paraproteinémicas. Subagudas/crónicas, que son sobre todo las tóxico-metabólicas y suelen ser, además, axonales y sensitivo motoras. Las agudas, que son en general también de etiología tóxicometabólica.Distribución. Generalmente son simétricas, distales y de inicio en miembros inferiores. Como excepciones, comienzan en miembros superiores las enfermedades de Tangier, la neuropatía por acúmulo de plomo y las secundarias a porfirias. El comienzo proximal puede darse en la intoxicación por talidomida, en DM y también en las porfirias.Pruebas neurofisológicas. Los estudios de conducción diferencian entre desmielinizante y axonal. En las neuropatías desmielinizantes: en todas hay disminución de la velocidad de conducción con aumento de las latencias distales. Son típicamente la DM, el SGB y genéticas, como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo I, la enfermedad de Refsum y la de Dejerine-Sottas. Neuropatías axonales, en que la velocidad de conducción es normal pero está disminuida la


NEUROLOGÍA

amplitud del PUM. Son todas las enfermedades metabólicas salvo las que cursan como mixtas. Neuropatías mixtas, que son la DM, el hipotiroidismo, el linfoma y el mieloma.Biopsia de nervio. Se utiliza generalmente el nervio sural.

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Etiopatogenia.Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. Afecta a niños y a adultos de todas las edades, sin distinción sexual. Una infección respiratoria o digestiva discreta precede entre una y tres semanas al debut del cuadro hasta el 60% de los casos. El microrganismo entérico más demostrado es el Campylobacter jejuni, aunque también se han visto implicados el Micoplasma pneumoniae, el CMV, el VEB, así como otro tipo de antecedentes como la existencia de un Linfoma de Hodgkin, cirugía o traumatismos. Se desconocen la etiología y la etiopatogenia, pero parece estar implicada una respuesta inmune organoespecífica.

Clínica.Cursa con debilidad muscular, relativamente simétrica, de presentación aguda y rápidamente progresiva que varía desde una mínima paresia hasta la parálisis total de la musculatura de las extremidades y el tronco, del bulbo raquídeo, facial, que puede ser bilateral y completa y de la musculatura extrínseca ocular. La progresión de la debilidad cesa en unas cuatro semanas y se inicia la recuperación a las 2-4 semanas de la detención de la progresión. Los síntomas más frecuentes y tempranos son parestesias y adormecimiento, sin un nivel sensitivo. Más de la mitad de los pacientes se queja de dolor muscular. La arreflexia es una característica clínica que puede variar. Es frecuente la disfunción autonómica en forma de taquicardia u otras arritmias, hipotensión postural, HTA, síntomas vasomotores.El síndrome de Miller Fisher se presenta como oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.

Diagnóstico.El diagnóstico es clínico.

LCR. Inicialmente muestra valores normales. Alrededor de la primera semana se observa un aumento de las proteínas (unos 120 mg/dl) con mínima pleocitosis linfocitaria (menos de 10 linfocitos), eso se llama disociación albumino citológica. Entre 10 y 50 linfos pueden ser una variante de la normalidad.Neurofisologia. El hallazgo más frecuente es la presencia de una polineuropatía multifocal desmielinizante asociada a afectación es la presencia de una polineuropatía multifocal desmielinizante asociada a afectación axonal .

TratamientoSoporte vital de la función Cardio-respiratoria .Tratamiento inmunomodulador. El inicio de estos tratamientos depende de la gravedad de la presentación clínica. El tratamiento de elección son las inmunoglobulinas iv, siendo tan eficaces y con menor perfil de efectos adversos que el recambio plasmático.Los corticoides no están indicados.

Pronósticos

Tiene una mortalidad de entre el 3 y el 5%. Un 50% queda con déficit residual, del que el 10% sufre una incapacidad pronunciada. Las dificultades residuales más comunes son la debilidad de los miembros inferiores, adormecimiento de los pies y ligera paresia facial.Hasta un 5-10% sufre recaídas.

POLINEUROPATÍA CRÓNICA DESMIELINIZANTE IDIOPÁTICA

Etiopatogenia.Es una polineuropatía de etiología autoinmune. En aproximadamente un 30% de los pacientes hay un antecedente séptico. Es más frecuente en varones. Dado que el VIH puede ocasionar una polineuropatía semejante, hay que descartar su presencia.


NEUROLOGÍA

ClínicaSe manifiesta con debilidad muscular en las extremidades, hipo o arrefleixa, alteración de la sensibilidad y parestesias. El déficit se manifiesta de manera insidiosa en el transcurso de semanas, meses o incluso años (según los criterios diagnósticos, durante un mínimo de 8 semanas), con un patrón evolutivo crónico o remitente-recidivante. El déficit sensitivo es más relevante que en el SGB y puede provocar una marcada ataxia.Diagnóstico.LCR. Disociación albúmino citológica.Neurofisiología. Se observan hallazgos típico de una polineuropatía desmielinizante aunque también pueden verse signos de denervación sugestivos de degeneración axonal asociada.

TratamientoLos corticoides son efectivos. Otros tratamientos son la plasmaféresis y las inmunoglobulinas.

NEUROPATÍAS METABÓLICAS E INFECCIOSAS

Déficit de cobalaminaEtipatogenia. La causa más frecuente es la malabsorción por anemia perniciosa.Clínica. Se manifiesta por un cuadro clásico de degeneración combinada subaguda de la ME. Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros, apareciendo posteriormente la alteración de los cordones posteriores con pérdida de la sensibilidad vibratoria y afección de los cordones laterales, con paraparesia espástica en miembros inferiores. La marcha es inicialmente espástica, y, luego, parética. Se asocian síntomas mentales como irritabilidad, apatía, somnolencia y, a veces, psicosis. La demencia es rara.Diagnóstico. Los estudios de laboratorio muestran niveles disminuidos de vitamina B12 en suero y, a veces, anticuerpos anticélulas parietales y anemia megaloblástica.

Neuropatías diabéticasLa DM es la causa más frecuente la neuropatía en los países desarrollados , especialmente entre los pacientes con mal control de su enfermedad. Las formas más usuales son la polineuropatía autonómica.Polineuropatía simétrica sensitiva distal o sensitivo-motora. Es la forma más prevalente de neuropatía diabética. Se produce una disminución distal de la sensibilidad tanto superficial como profunda, con una distribución en guante y calcetín, y déficit motor con hiporreflexia. Las manifestaciones clínicas varían según sea el tipo de fibra predominantemente afectado: si se afecta la fibra pequeña, será más frecuente la hipo o hiperestesia termoalgésica y la disautonomía, y si se afecta la fibra gruesa, parestesias y alteraciones de la sensibilidad profunda, déficit motor y arreflexia, aunque generalmente se encuentran los dos componentes. Una forma especial es la neuropatía aguda dolorosa, caracterizada por la presencia de hiperestesia y dolor urente en pies, desproporcionada respecto a la alteración sensitiva.Neuropatía autonómica. Aparece en el 20 al 40% de los enfermos de DM. Las manifestaciones más frecuentes ocurren por afección del sistema cardiovascular y genitourinario. Ocurre también alteraciones gastrointestinales y de la termorregulación.Neuropatía motora proximal-amiotrofia diabética. De inicio brusco o subagudo y asimétrico, implica la musculatura de la cintura pélvica acompañada de dolor lumbar continuo, irradiado a ambos muslos. El déficit sensitivo es leve y el reflejo rotuliano se encuentra, con frecuencia, abolido. Los pacientes mejoran progresivamente en aproximadamente 6-12 meses, aunque en general sin remisión completa.Mononeuropatía y multineuritis. En la forma periférica los nervios más afectados, de etiología isquémica, son el mediano, el cubital y el peroneo. Entre los nervios craneales se afectan con mayor frecuencia el III pc sin alteración pupilar, seguido del VI y del IV. La mononeuropatía abdominal torácica o radiculopatía diabética, puede presentarse en el contexto de una neuropatía multifocal de origen isquémico. Su característica clínica más destacada es el dolor agudo, urente. Se acompaña de parestesias y disestesias en el dermatoma de la raíz implicada.Tratamiento de la neuropatía diabética. El tratamiento básico es un buen control de la glucemia. Para el dolor se emplean amitriptilina, carbamacepina y gabapentina.

Neuropatía de la insuficiencia renal crónica


NEUROLOGÍA

Urémica. Se manifiesta inicialmente con síntomas sensitivos de predominio en extremidades inferiores, con déficit motor leve en fases más avanzadas. Mejora con la diálisis.Síndrome de piernas inquietas. Molestias en pies y en pantorrillas, nocturnas, que ceden con el movimiento y que pueden responder al tratamiento con diazepam. Puede asociarse a dolor urente plantar y disautonomía. Es excepcional si no hay DM concomitante. Etiológicamente puede ser primario o secundario, y a este último grupo pertenece el síndrome de piernas inquietas causado por la propia insuficiencia renal, la ferropenia, lesiones neurológicas y sustancias como la cafeína.

Otras enfermedades metabólicasHipotiroidismo: neuropatía sensitiva.Hepatopatía: una hepatitis vírica aguda puede asociar SGB.

Neuropatía en el VIHPolineuropatía simétrica distal de predominio sensitivo. Es la forma más frecuente de neuropatía en el VIH y afecta a los pacientes más evolucionados. En la etiopatogenia se han implicado infecciones, tóxicos o alteraciones metabólica secundarias a una enfermedad sistémica avanzada. Entre las manifestaciones clínicas predomina la afección sensitiva, con disestesias distales de predominio en miembros inferiores, acompañadas de dolor plantar urente. Es frecuente la alteración de la marcha y durante su evolución puede extenderse también a miembros superiores y manifestar un déficit motor. El estudio neurofisiológico revela la presencia de hallazgos sugestivos de degeneración axonal y desmielinización. El tratamiento es sintomático. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria. La etiología es autoinmune. La forma aguda es similar a un SGB, puede ocurrir durante la seroconversión y se sospechará si hay pleococitosis de más de 50 mononucleares. La infección por VIH se ha relacionado igualmente con la forma crónica de polirradiculoneuropatía. El curso clínico puede ser progresivo y en brotes. El LCR no suele ser acelular, sino que presenta entre 16 y 50 células con hiperproteinorraquia.

Mononeuritis múltiple. Ocurre en la fase sintomática temprana de la infección. Su causa puede ser o el propio VIH o vasculitis.Polirradiculopatía progresiva. Se asocia a infección por CMV. Ocurre en fases avanzadas. El síntoma más precoz es la presencia de dolor lumbar irradiado a una extremidad, desarrollándose posteriormente un síndrome de cola de caballo asimétrico y predominantemente motor, que evoluciona a parapesia flácida con arreflexia en extremidades inferiores, hipoestesia y trastornos esfinterianos. En el estudio neurofisiológico se ve degeneración axonal en raíces lumbosacras. En el LCR habrá disminución de la glucosa con elevación de proteínas y aumento de polimorfonucleares.

Neuropatías hereditarias sin base metabólicaNeuropatías sensitivo motoras hereditarias. Las hay de tres tipos (I, II, III). Se diferencian en la edad de comienzo y en el tipo de daño axonal.Síndrome de Riley-Day. Es un transtorno AR caracterizado por la ausencia de neuronas autonómicas en el asta intermedio lateral de la médula y de células ganglionares sensoriales. En la infancia cursa con pobre succión, llanto sin lágrimas, crisis de vómitos y fluctuaciones de la temperatura corporal. En niños mayores aparece hipotensión ortostática. Son frecuentes la cifoescoliosis y la talla baja. Los potenciales sensitivos están muy alterados. El pronóstico es malo.

Mononeuritis múltipleConsiste en una afección secuencial y asimétrica de múltiples nervios periféricos. La mayoría es de carácter axonal. En la mitad de las formas axonales se observa patogenia vasculítica, siendo la panarteritis nodosa la etiología más frecuente.

MIOPATÍAS

Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades de carácter hereditario, que afecta primariamente al músculo esquelético. Éstas se caracterizan, clínicamente, por la presencia de debilidad muscular y amiotrofia de grado y distribución variables


NEUROLOGÍA

DISTROFINOPATÍAS.

La distrofma es una proteína codificada por un gen situado en el brazo corto del cromosoma X, necesaria para asegurar un buen funcionamiento de la contracción muscular. El grupo de las distrofmopatías engloba la distrofia muscular tipo Duchenne y la tipo Becker. Ambas afectan exclusivamente a varones, actuando las mujeres como portadoras. Se trasmiten con herencia recesiva ligada al cromo soma X.

Distrofia muscular de Duchenne.Etiopatogenia. Es la distrofia más grave y frecuente. Se transmite de manera AR y ligada al cromosoma X, aunque hasta el 30% de los pacientes es fruto de una mutación espontánea.

Clínica. Se reconoce entre los 3 y los 6 años y comienza con transtomos de la marcha y, posteriormente, con debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, afectándose más los miembros inferiores que los superiores. El aumento de tamaño de las pantorrillas y otros músculos es progresivo, pero los músculos son más hipotónicos que los sanos (pseudohipertrofia). La postura que adoptan los niños es lordótica con el abdomen protuberante en bipedestación y el dorso redondeado al sentarse.Realizan la maniobra de Gowers para levantarse (trepan sobre sí mismos) del suelo. Se asocia a deterioro intelectual no progresivo. En tomo a los 12 años necesitan silla de ruedas y mueren en la segunda década por infecciones intercurrentes.Diagnóstico. Se eleva la CPK, hay alteraciones del EMG y la biopsia muestra ausencia de distrofia.Tratamiento. La prednisona parece mejorar el curso de la enfermedad.

Distrofia muscular de Becker.Clínica. Cursa con una alteración que sigue una distribución parecida a la enfermedad de Duchenne, pero de inicio más tardío y un curso más benigno. La dificultad para la deambulación aparece a los 25-30 años y la muerte sucede en tomo a la 5" década. No suele haber afectación cardíaca y el estado mental es normal.

DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT.

Clínicamente las miotonías se caracterizan por la dificultad para la relajación muscular tras una contracción mantenida. El fenómeno miotónico disminuye en intensidad tras la relajación -contracción continuada. Se incrementa con el frío.

Etiopatogenia.La ES es una enfermedad genéticamente determinada con una herencia AD, por afectación del cromosoma 19.Presenta fenómeno de anticipación.

Clínica. La edad de inicio es de gran variabilidad. La debilidad muscular es el síntoma más referido por los pacientes. Es característico el fenómeno miotónico en párpados, cara y lengua, por el que los pacientes experimentan dificultad para la relajación muscular que mejora con el ejercicio repetido y empeora con el frío. Destaca la distribución característica, que implica los músculos cervicales, faciales. y distales de las extremidades. Ésta se manifiesta por ptosis, dificultades manipulativas y, en ocasiones, para la deambulación por la presencia de pie caído. Si se afecta la musculatura bulbar, puede manifestarse con la presencia de difonía y disfagia. La afección sistémica puede manifestarse por alteraciones de la conducción cardíaca, como bloqueos auriculoventriculares, la atrofia testicular, las alteraciones menstruales, la D.mellitus la hipersotosis craneal, la calvicie frontal y las cataratas capsulares. No son raros los grados de retraso mental de entre discreto y moderado.

ENFERMEDAD DE STEINERTDiagnóstico.El cuadro clínico y semiológico de paresia facial bilateral con ptosis palpebral simétrica, atrofia de la musculatura temporal y del esternocleidomastoideo confiere un aspecto característico.


NEUROLOGÍA

Con el EMG se pone de manifiesto la miotonía y la distrofia muscular. Los enzimas musculares son normales o están levemente alterados. No hay afectación de la neurona motora. La biopsia muestra afectación de las fibras tipo I. En el EKG se verán alteraciones de la conducción en el 80% de los casos.Tratamiento Si la miotonía es molesta, puede tratarse con fenitoína o con sulfato de quinina.

MIOPATÍAS METABÓLICAS HEREDITARIAS

Glucogenosis Estas miopatías producen manifestaciones multisistémicas. Pueden manifestarse muscularmente de dos maneras: o con intolerancia al ejercicio con contracturas, rabdomiolisis y mioglobinuria, como en el caso de la glucogenosis tipo V y VI Y con debilidad progresiva de las cinturas, como en las glucogenosis tipo II y III.

Lipidosis Provocan una falta de incorporación de ácidos grasos a las mitocondrias para su oxidación, lo que ocasiona falta de energía muscular, sobre todo durante el ejercicio

Enfermedades mitocondriales La debilidad muscular progresiva ocurre como parte de un complejo de manifestaciones neurológicas, entre las que se encuentran la degeneración pigmentosa de la retina, sordera neurosensorial, oftalmoplejia externa, retraso mental, degeneración cerebelosa, crisis comiciales, accidentes vasculares cerebrales, polineuropatías sensitivo motoras, piramidalismo. Son las formas clínicas más frecuentes: MELAS. Mitochondrial Encephalomyopathy Lactic Acidosis and Stroke Like MERFF Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers Síndrome de Kearns-Sayre: Oftalmoplejia externa progresiva con ptosis no fluctuante,

degeneración pigmentosa de la retina y bloqueos cardíacos.

PARÁLISIS DISKALIÉMICAS Las parálisis periódicas pueden ser primarias o secundarias y deberse a aumento o disminución del potasio. En general se caracterizan por episodios agudos de paresia muscular flácida de duración e intensidad variables con desencadenantes tan variados como el ejercicio, el ayuno, la toma de hidratos de carbono o el sueño.


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