Neuroblastoma & Tumor de WilmsTanya Cortez R.

Mocte Cabrera S.

Neuroblastoma

0Tumor sólidos malignos (sarcoma) más frecuentes en los niños.

0Se origina de la cresta neural, durante la embriogénesis.

0Aparece en abdomen, cadenas ganglionares y cuello. 0Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante. El

95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años.

Clasificación

0Se clasifican en tres subtipos:0El tipo I, menores de un año, no tiene expresividad del

gen MYNC y su pronóstico es el más favorable. 0El tipo II, mayores de un año, no tiene expresividad

del gen MYNC y su pronóstico es variable. 0El tipo III, mayores de un año con la enfermedad

avanzada, alta expresividad del gen MYNC, así como el peor pronóstico.

Etapificación0 Etapa 1: Tumor localizado limita a la zona de origen. 0 Etapa 2A: el tumor unilateral con resección quirúrgica incompleta; nodo linfático

identificable ipsilateral y contralateral negativos para el tumor. 0 Etapa 2B: Tumor unilateral con resección macroscópica completa o incompleta,

con ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para el tumor, ganglios linfáticos identificables contralateral negativos para el tumor.

0 Etapa 3: El tumor infiltrante más allá de la línea media con o sin la participación de los ganglios linfáticos regionales, o tumor unilateral con afectación contralateral de los ganglios linfáticos, o tumor de línea media con afectación bilateral de los ganglios linfáticos.

0 Etapa 4: Difusión de tumor a los ganglios linfáticos distantes, la médula ósea, los huesos, el hígado u otros órganos, excepto como se define en la etapa 4S.

0 Etapa 4S: edad <1 año de edad con un tumor localizado primaria tal como se define en la etapa 1 o 2, con diseminación limitada a hígado, la piel o la médula ósea (menos del 10 por ciento de las células nucleadas de la médula ósea son tumores).

Malformaciones Asociadas

0Riñón en herradura + anomalías vertebrales.0Cardiopatía congénitas.0Deformidades Musculo-Esqueléticas

O. Berbel Torneroa et al. Tumores neonatales y malformaciones congénitas. An Pediatr (Barc). 2008;68(6):589-95

Cuadro Clínico

0En función de su localización.

0Dolor óseo, anemia, púrpura.0Masa palpable en abdomen, cuello, tórax.0Exoftalmos, equimosis periorbital.0HAS, diarrea.0Fiebre persistente.0Anorexia, distensión y epigastralgia.0Síndrome bronquial obstructivo.

Laboratorio y Gabinete

0Estudio diagnóstico inicial:

0TAC de tórax, abdomen y pelvis y punción diagnóstica de médula ósea.

0M. Ósea: expresión de tirosín hidroxilasa por rt PCR y estudio citométrico con CD45 y CD56.

0Catecolaminas séricas. Positivos = Etapificar.0Si no, se hará punción para biopsia bajo TAC. Los

pacientes con tumores localizados se harán biopsia quirúrgica.

Lab. Gabinete.

0BH, QS, EGO.0MYNC – oncogen.0Metabolitos de Catecolaminas ( AVM, AHV).0Pruebas de coagulación (TP, TTPA, Fibrinógeno)0Grupo Sanguíneo y Rh.

Tratamiento

0En base a etapificación.0Valorar resección Qx.0Quimioterapia, Radioterapia.

Tumor de Wilms

Generalidades

0TUMOR RENAL PRIMARIO MAS FRECUENTE EN LA INFANCIA

01/1 000 000 niños<15 años

0Edad diagnóstica: 2-5 años

05-10% tumor de Wilms afecta ambos riñones de forma sincrónica o metácrona

Genética0Relación entre malformaciones y neoplasia.

0Síndrome WARG (aniridia, anomalías genitales y retraso mental) 33% tumor de Wilms

0Deleción 11p13 gen WT1

Genética

0 Síndrome de Denys-Drash

0 Disgenesia gonadal yNefropatía de inicio precoz

Esclerosis mesangial difusa

WT1

Mayor riesgo GONADOBLASTOMAS

Genética

0Síndrome Beckwith Wiedemann (organomegalia, hemihipertrofia, onfalocele, citomegalia suprarrenal)

0Gen WT2

Cuadro clínico

0Masa abdominal

0Hematuria

0Hipertensión

Tratamiento

0Nefrectomía

0Quimioterapia

0Supervivencia de 2 años 90%

Bibliografía

0 Carmen Gloria Rostión et al. Neuroblastoma: Forma de presentación y probabilidad de resección quirúrgica. Rev. Ped. Elec. 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918.

0 Protocolo en el tratamiento de Neuroblastoma. Oncología Pediátrica.

0 Lissauer Tom. Texto ilustrado de Pediatría. Ed. Elsevier España 2009.

0 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Ed. Elsevier España 2007.

0 Anales de Pediatría. Tumores renales en niños menores de un año. 2006.