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TRASTORNOS NEUROLGICOS AGUDOS

Introduccin

El nervio ptico o segundo par craneal es el encar-gado de la trasmisin del estmulo visual que, gene-rado en la retina, llega a la corteza cerebral occipitalpara su procesamiento sensorial. Su alteracin fun-cional se caracteriza por un dficit en la visin (dis-minucin o prdida de la agudeza visual, alteracin

en la visin cromtica y defectos campimtricos),un defecto pupilar aferente y en algunos casos ede-ma del nervio o atrofia y palidez en el fondo de ojo.Deben considerarse en el diagnstico diferencial

otras patologas que tambin se inician con prdidade la agudeza visual como la coriorretinopata sero-

sa central y otras maculopatas que pueden simularuna neuropata ptica y mostrar edema macular yprdida de la visin central.

Por lo tanto, la historia clnica es fundamentalpara orientar el diagnstico, por ejemplo, el patrnde prdida de la agudeza visual (aguda, subaguda,

crnica o progresiva) as como la presencia de do-lor, proptosis o alteraciones en la motilidad ocular.Dentro de las pruebas complementarias que valora-rn la funcionalidad y el estado del nervio ptico se

encuentran la campimetra, aquellas que evalan lavisin cromtica, las neuroimgenes, las electrofi-siolgicas y las que determinan el espesor de la capa

de fibras nerviosas retinianas y la papila.Se puede clasificar las patologas que afectan al

nervio ptico de manera aguda como inflamatorias/infecciosas, vasculares, txicas/nutricionales, here-ditarias, compresivas e infiltrativas. Algunas, comola neuropata ptica isqumica, son de presentacin

infrecuente en la edad peditrica. El objetivo del ar-tculo es describir el espectro de neuropatas pti-cas de presentacin aguda, su clnica, diagnstico y

tratamiento con mayor inters en aqullas de pre-sentacin en la edad peditrica.

Neuritis ptica

La neuritis ptica en la infancia suele comenzar conuna cada abrupta de la agudeza visual, dolor con losmovimientos oculares y capacidad reducida para lapercepcin de los colores [1]. Puede ocurrir comoun evento monofsico agudo, ser multifsica o re-

currente (neuritis ptica recurrente); como compo-

Neuropata ptica aguda: diagnsticos diferenciales

Mara Celeste Buompadre

Introduccin.La alteracin funcional del nervio ptico se caracteriza por un dficit en la agudeza visual, en la visin cro-

mtica y en el campo visual, defecto pupilar aferente y, en algunos casos, edema del nervio o atrofia y palidez.

Objetivo.Describir el espectro de neuropatas pticas agudas, su clnica, diagnstico y tratamiento, con mayor inters en

aquellas de presentacin en la edad peditrica.

Desarrollo.La neuritis ptica puede ser monofsica, recurrente o el componente de un cuadro desmielinizante polisin-

tomtico. El objetivo del tratamiento es reducir el nmero y la gravedad de los ataques y prevenir discapacidad. La in-

fecciosa es secundaria a diferentes microorganismos (bacterias, virus, hongos y protozoos). El tratamiento depende dela etiologa. La isqumica anterior no artertica o idioptica es la forma ms frecuente y es secundaria a enfermedad

de pequeos vasos (ciliares posteriores). La neuropata ptica hereditaria o de Leber representa una causa importante

de afectacin visual crnica y se caracteriza por la afectacin selectiva de las clulas ganglionares de la retina. Hasta el

momento, la terapia slo es de apoyo. En el papiledema asociado a hipertensin endocraneal, la agudeza visual gene-

ralmente se conserva pero existe aumento de la mancha ciega. El tratamiento se basa en disminuir la hipertensin y el

factor etiolgico si existe.

Conclusiones.Las neuropatas pticas agudas constituyen un amplio grupo de entidades, de etiologa diversa y con un

pronstico visual variable. La presencia de signos del examen neurolgico, fondo de ojo y neuroimgenes pueden orien-

tar hacia el diagnstico y tratamiento oportuno.

Palabras clave.Neuritis ptica. Neuropata de Leber. Neuropata ptica isqumica. Neurorretinitis. Papiledema. Papilitis.

Servicio de Neurologa. Hospital

de Pediatra Prof. Dr. Juan P.

Garrahan. Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia:Dra. Mara Celeste Buompadre.

Servicio de Neurologa. Hospital

de Pediatra Prof. Dr. Juan P.

Garrahan. Combate de los Pozos,

1881. Buenos Aires, Argentina.

E-mail:[email protected]

Agradecimientos:A la Dra. M. Loos y al Dr. L. Daz

Gonzlez por contribuir con la

figura citada en el artculo.

Declaracin de intereses:La autora manifiesta la

inexistencia de conflictos de

inters en relacin con este artculo.

Aceptado tras revisin externa:04.06.13.

Cmo citar este artculo:

Buompadre MC. Neuropata pticaaguda: diagnsticos diferenciales.

Rev Neurol 2013; 57 (Supl 1):

S139-47.

2013 Revista de Neurologa


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M.C. Buompadre

nente de un cuadro desmielinizante polisintomti-co, en el contexto de encefalomielitis diseminada agu-da; como parte de la neuromielitis ptica, o puede

ser la primera manifestacin de una esclerosis ml-tiple [2].La incidencia de la neuritis ptica en la pobla-

cin peditrica se desconoce, aunque parece serconsiderablemente menor que en la poblacin adul-ta [3]. Es infrecuente documentar el antecedentefamiliar de neuritis ptica, sin embargo en torno al20% de los nios tendr un familiar de primer o se-gundo grado con esclerosis mltiple [4]. Asimismo,

el 39-60% de los pacientes presenta el antecedentede una infeccin viral, se ha relacionado con el vi-rus de Epstein-Barr,Borrelia burgdorferi(neurobo-rreliosis), sarampin, varicela y rubola. ambin

se han documentado casos de neuritis ptica pos-vacunal [5].

Se ha sugerido que existe una contribucin ge-ntica para el desarrollo de la neuritis ptica. En unestudio, se document la presencia del haplotipoHLA-DR15, DQ6, DW2 en el 47% de pacientesadultos, relacionado tambin con un riesgo mayorpara el diagnstico de la esclerosis mltiple [6].Adems, se ha demostrado en pacientes con neuri-

tis ptica un mayor ndice de mutaciones en genesligados con enfermedades mitocondriales como laneuropata ptica de Leber [7,8].

Caractersticas clnicas

Se manifiesta tpicamente por reduccin aguda dela agudeza visual, alteracin en la percepcin delcolor (con preferencia del rojo) y del campo visual[1]. En un 40% de los nios es unilateral. La formade afectacin bilateral se define como la cada de laagudeza visual en ambos ojos simultneamente o

dentro de las dos semanas de la afectacin del pri-mero [2].

La reduccin vara desde visin borrosa hasta laprdida completa de la percepcin de la luz. Com-parar la agudeza visual lejana y cercana puede dife-

renciar la presencia de miopa, ya que esta ltima esnormal en pacientes sin correccin. picamente,

la prdida de la agudeza visual es grave y en ms del80% de los nios se registra una agudeza visual de20/200 o menos en el ojo afectado [5]. Existe ade-ms un defecto de la respuesta pupilar a la luz (pu-pila aferente) y defectos en el campo visual (escoto-ma central amplio) [9].

El fondo de ojo puede ser normal si la neuritisptica es retrobulbar o mostrar un disco pticoedematoso en caso de papilitis. Si no es posible di-ferenciar la papilitis del papiledema slo por el fon-

do de ojo, la presencia de una agudeza visual con-

servada propiciar ms al diagnstico de este lti-mo. La uvetis y la periflebitis son raras en nios.

Las hemorragias estn presentes en los pacientescon marcado edema de papila.La angiografa por fluorescena puede practicar-

se en pacientes mayores para investigar la presenciade edema del disco en asociacin con la cada de la

agudeza visual. En la papilitis inflamatoria, la extra-vasacin de contraste ocurre en la cabeza del ner-vio ptico. Sin embargo, no se considera un estudiode rutina.

Laboratorios

Es imperativo excluir una infeccin activa. Deben

abordarse estudios serolgicos para descartar neu-roborreliosis, sfilis, infeccin por virus de inmuno-deficiencia humana y por virus de Epstein-Barr. Enaproximadamente el 50% de los nios con neuritisptica existe leucocitosis y pleocitosis leve en el l-quido cefalorraqudeo. La presencia de bandas oli-

goclonales se asocia con fuerza con el diagnsticode esclerosis mltiple en adultos [6] y est presenteen el 92% de los nios con esclerosis mltiple [10].

Neurofisiologa

Los potenciales evocados visuales no slo revelan el

grado de afectacin de la trasmisin del nervio p-tico sino que constituyen una forma no invasiva de

controlar la recuperacin. El registro muestra unaconduccin enlentecida e incluso puede ser anor-mal en aquellos pacientes con afectacin visual sub-clnica [11].

Neuroimgenes

En todo nio que se presenta con cada aguda de la

visin deben solicitarse neuroimgenes para excluirinfiltracin o compresin del nervio ptico. La to-mografa axial computarizada de cerebro y rbita

(con y sin contraste) es til para descartar la presen-cia de tumores, obstruccin venosa, anomalas vas-culares y otras lesiones que pueden afectar al nervio

ptico. La resonancia magntica (RM) de cerebrocon cortes de rbita (con y sin contraste) es de ma-

yor utilidad y sensibilidad. Las secuencias 1 concontraste pueden mostrar captacin a lo largo delnervio ptico. La presencia de una lesin aislada enla sustancia blanca cerebral en nios con neuritisptica ha demostrado asociarese a un riesgo del 68%para el diagnstico de esclerosis mltiple dentro de

los dos aos subsiguientes al primer evento [2,4,12].


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Trastornos neurolgicos agudos

En adultos, la presencia de tres o ms lesiones cere-brales ha demostrado tener un alto valor predictivo

para las recadas clnicas posteriores [6].

Diagnstico diferencial

Debe definirse primero si la prdida de la agudezavisual es realmente aguda o si es el reflejo de unaalteracin aguda sobre un proceso crnico. Las en-fermedades para considerar dentro de los diagns-ticos diferenciales son la ambliopa de reciente

diagnstico, un vicio de refraccin no reconocido ydesprendimiento de la retina. Las infecciones seacompaan por lo general de fiebre, rash, linfade-nopata y esplenomegalia. Las neuroimgenes pue-

den mostrar refuerzo menngeo con el contraste.Algunas enfermedades autoinmunes con lupus eri-

tematoso sistmico pueden asociarse a neuritis p-tica. Otros diagnsticos diferenciales son la neuro-pata ptica isqumica anterior y la neuropata p-tica de Leber (abla).

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento con corticoides e in-munomoduladores se centran en la reduccin en elnmero y la gravedad de los ataques, adems de la

prevencin de la prdida axonal y la discapacidadsubsecuente [13].

El estudio para tratamiento de la neuritis pticaha demostrado que el corticoide endovenoso en al-tas dosis (pulsoterapia con metilprednisolona) fueefectivo para mejorar a corto plazo la visin, enparticular el campo visual y la visin en colorescuando se lo compar con el corticoide por va oral

y placebo [9].

Aunque no existen estudios aleatorizados en ni-os se recomienda la metilprednisolona en dosis de30 mg/kg/da (mx. 1.000 mg/da) de tres a cincodas. Si la recuperacin visual es completa no secontina con otra terapia oral. Para aquellos pa-cientes con mejora pero no una recuperacin com-

pleta, se recomienda continuar con prednisona oralen dosis de 1-2 mg/kg/da. Despus de tres a cincodas, se comienza una reduccin paulatina de la do-sis en 14 a 21 das. El riesgo de supresin adrenal esmnimo.

Aquellos pacientes que no responden a la prime-ra pulsoterapia pueden responder a la gammaglo-

bulina endovenosa en dos dosis de 1 g/kg/da. am-bin debe considerarse la posibilidad de indicar plas-mafresis (de cinco a siete recambios plasmticos)en aquellos pacientes con edad o superficie corpo-ral adecuada.

Tabla. Diagnsticos diferenciales de neuritis ptica.

Caractersticas clnicas clave Laboratorio Neuroimagen

Neuromielitis ptica Criterios de neuritis ptica y mielitis transversa(afectacin extensa de la mdula en sentidolongitudinal)

Anticuerpos aquaporina-4 positivos Resonancia magntica de cerebro normal o: con lesiones atpicas

para ser esclerosis mltiple con lesiones en sitio de mayor expresin de

aquaporina-4 (diencfalo, mesencfalo, tronco) con afectacin cerebral bilateral difusa.

Neuropata pticahereditaria de Leber

Prdida visual indolora. Pseudoedema.

Microangiopata telangiectsica peripapilar.Historia familiar positiva de herencia materna.Predominio en hombres. Comienzo en laadolescencia. Mnima respuesta a los corticoides

Identificacin de la mutacin. Recuento

de glbulos blancos y eritrosedimentacinnormal. Aumento del cido lctico (raro)

Resonancia magntica de cerebro normal

Neurorretinitis Exudados retinianos, estrella macular, reflejo

pupilar normal. Visin de colores normal. Sntomassistmicos relacionados con el agente etiolgico

Angiografa por fluorescena. Serologas La resonancia magntica de cerebro puede

ser normal, captacin del contraste o lesionescerebrales dependiendo del agente etiolgico

Lupus sistmico asociadoa la neuritis ptica

Rashmalar. Psicosis. Afectacin renal. Artritis Anticuerpos antinucleares y anti-ADN Normal o captacin del contrasteen meninges o vasculitis

Neuropata pticaisqumica anterior

Prdida indolora de la agudeza visual ydefectos del campo visual (altitudinal inferior),con frecuencia al despertar

No especfico, estudio de factores de riesgo.Ante sospecha de arteritis temporal sepractica una biopsia de la arteria temporal


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Evolucin

Ms del 80% de los nios recuperar una agudezavisual mayor a 20/40 por las cartas de Snellen [2,5].Dentro del grupo de pacientes con pobre recupera-cin visual, menos del 5% no lograr visin funcio-nal del ojo afectado.

Una afectacin visual ms grave al comienzo no

necesariamente predice peor evolucin [5]. Sin em-bargo, la agudeza visual es slo una de las medidasde la evolucin visual. An en pacientes con apa-rente recuperacin visual, el 46% presentaba sensi-bilidad al contraste reducida, el 26% visin de colo-res alterada y el 20% un campo visual patolgico[14]. En la mayora de los nios, es una enfermedad

monofsica.En aproximadamente un 5-10% de los pacientes

se presenta otra neuritis ptica en ausencia de le-siones desmielinizantes cerebrales o medulares [15].La recurrencia debe ocurrir al menos 90 das des-pus del primer evento o 30 das tras completar la

terapia corticoidea para considerarse como un se-gundo evento [16].

La afectacin del ojo contralateral dentro de los14-28 das se define como una neuritis ptica bila-teral secuencial.

El diagnstico posterior de esclerosis mltiple

en nios con antecedente de neuritis ptica se rea-liza en el 20-40%. De los pacientes con esclerosismltiple, el 68% tena al menos una lesin extrnse-ca a los nervios pticos en las neuroimgenes [2].

La neuritis ptica asociada a mielitis transversaes el sello para el diagnstico de la neuromielitis p-

tica (NMO). Los criterios para su diagnstico re-quieren, adems de la afectacin del nervio ptico yde la mielitis aguda, que las lesiones medulares en

la RM involucren ms de tres segmentos o que sedocumente la presencia de anticuerpos anti-NMO(aquaporina-4 igG positivos) [16,17].

Neuritis ptica infecciosa

Entre los microorganismos capaces de producir unaneuritis ptica infecciosa se describen bacteriascomo la Bartonella henselae (enfermedad por ara-azo de gato), Treponema pallidum (sfilis) Myco-

bacterium tuberculosisyBorrelia, entre otras; viruscomo el herpes zster, citomegalovirus y virus de

Epstein-Barr; hongos en el contexto de una mucor-micosis orbitaria, la meningitis criptoccica (en ge-neral, pacientes inmunoafectados), y protozoos como

Toxoplasma gondii (toxoplasmosis) y Toxocara cani(toxocariasis) [18].

En general, se presentan con disminucin de laagudeza visual de instalacin rpida, alteracin delos reflejos fotomotores, del campo visual y en elfondo de ojo edema de papila. Lo caracterstico esque el edema de papila se acompaa de abundantesexudados creos y hemorragias peripapilares. Pue-

de haber vitretis sobre la papila, ms evidente en latoxoplasmosis o ms sutil en la enfermedad por

araazo de gato. Cuando los exudados se disponenen forma de estrella sobre la mcula se denominaneurorretinitis (Figura). ambin se pueden encon-trar, en especial en la enfermedad por araazo de

gato, granulomas retinocoroideos.El diagnstico de las neuritis infecciosas depen-

de de un alto ndice de sospecha y un examen clni-co meticuloso. El fondo de ojo debe repetirse demanera diaria debido a que muchas veces la estrellamacular slo aparece de una a dos semanas despus

del edema de papila. Los estudios complementariosincluirn serologas para descartar el agente infec-cioso y las neuroimgenes para demostrar captacin

anormal del contraste o lesiones cerebrales asocia-das. La angiografa retinal con fluorescena puedeser de utilidad.

El tratamiento de la neuritis o neurorretinitis p-tica infecciosa es especfico y depende de la enferme-dad de base [19]. El pronstico en general es bueno.

Neuropatas pticas isqumicas

La isquemia es la causa ms frecuente de la neuro-pata ptica en adultos mayores de 50 aos, con una

Figura.Fondo de ojo de neurorretinitis secundaria aBartonella henselae.


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incidencia estimada de 2,3-10,2 por cada 100.000habitantes (forma no artertica) [20]. Por el contra-rio, es una entidad de presentacin infrecuente en

la edad peditrica, con casos aislados [21-24].Cuando la isquemia afecta a la parte ms ante-rior del nervio ptico se denomina neuropata pti-

ca isqumica anterior (NOIA) y si la afectada esslo la porcin intraorbitaria se define como neuro-pata ptica isqumica posterior [25].

La NOIA es la forma ms comn y puede subdi-vidirse en artertica y no artertica. Las formas pos-teriores se producen tras disminuciones agudas de

la tensin arterial o en casos de anemia. Es impor-tante definir si la neuropata es artertica o no debi-do a las implicancias sobre el pronstico visual ysistmico del paciente, por lo que debe solicitarse

siempre una eritrosedimentacin.

Neuropata ptica isqumica anterior

iene un comienzo abrupto y produce alteracindel campo visual variable, es tpicamente altitudinal(la ms frecuente afecta al hemicampo inferior) e

indolora. Si bien el defecto funcional suele perma-necer estable, en ocasiones se pueden observar le-

ves fluctuaciones en los primeros tres meses. Laagudeza visual est muy afectada y existe un defec-to pupilar aferente en el ojo afectado. En el fondode ojo se documenta edema de papila, generalizado

o segmentario, con hemorragias [20].

Neuropata ptica isqumica

anterior no artertica o idioptica

Representa el 90% de las formas anteriores y se pos-tula que es secundaria a una enfermedad de peque-os vasos de las arterias ciliares posteriores, que dacomo resultado una hipoperfusin del nervio pti-

co seguido de infarto.Existen factores de riesgo asociados como dia-

betes mellitus, hipertensin, hiperlipidemia, situa-ciones asociadas a hipovolemia y algunos frmacos

como el sildenafilo, el sumatriptn o la amiodarona.Adems, se describen dos factores inherentes al

nervio ptico, como son la papila con mnima o sinexcavacin fisiolgica y la sensibilidad del tejidonervioso a la disregulacin hemodinmica [20].

El paciente describe una prdida indolora y agu-da del campo visual, que se suele percibir por lamaana al despertarse (secundaria a la hipotensin

arterial marcada que podra producirse durante lanoche).

El diagnstico inicial es presuntivo y no se con-firma hasta trascurridos dos meses, cuando se ha

resuelto el edema del nervio ptico y ha aparecidouna palidez difusa o sectorial del disco con estre-

chamiento arteriolar. El pronstico visual es malo.

El riesgo de bilateralidad es de aproximadamenteun 15%.El manejo de la NOIA no artertica consiste en el

control de los factores de riesgo cardiovasculares.Se han propuesto el uso de corticoides [26] y de as-

pirina (100 mg/da).

Neuropata ptica anterior artertica

Representa el 5% de las NOIA y suele asociarse conotras manifestaciones clnicas relacionadas con laarteritis de clulas gigantes (arteritis de la arteria

temporal) tales como la cefalea, claudicacin man-

dibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo o delrea temporal, artralgias, prdida de peso, fiebre,anorexia o mialgias [27]. Un 20% de las formas arte-rticas no presenta alteraciones sistmicas.

Otras manifestaciones oculares de la arteritis

temporal son amaurosis fugaz, signos de isquemiaretinal (manchas algodonosas, oclusin de la arte-ria central o ramas arteriales), parlisis de los ner-

vios craneales e isquemia del segmento anterior delojo. La eritrosedimentacin y la protena C reactivase encuentran elevadas.

El diagnstico se lleva a cabo con la biopsia de laarteria temporal, que muestra una vasculitis granu-

lomatosa [28,29]. Se trata de una urgencia oftalmo-lgica, por lo que es esencial iniciar el tratamientode manera precoz, que se basa en altas dosis de cor-ticoides (endovenoso y oral) durante un largo pe-

rodo, monitorizando al paciente con eritrosedimen-tacin [30].

Neuropatas pticas hereditarias

Las neuropatas pticas hereditarias afectan al me-nos a 1 de cada 10.000 habitantes y, como grupo,representan una causa importante de afectacin vi-

sual crnica [31]. Los dos sndromes clsicos son laneuropata hereditaria ptica de Leber y la atrofiaptica autosmica dominante; ambas se caracteri-

zan por la afectacin selectiva de las clulas gan-glionares de la retina [32].

Neuropata ptica hereditaria de Leber

En la mayora de los pacientes (90-95%), se docu-menta una de las tres mutaciones del ADN mito-condrial, la m.3460G>A [33], la m.11778G>A [34] ola m.14484>C [35].


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Manifestaciones clnicas

Fase presintomtica.En algunos portadores asin-tomticos de neuropata ptica de Leber, se do-

cumentan alteraciones en el fondo de ojo comovasos telangiectsicos que rodean el disco pticoy edema fluctuante sobre la capa de fibras ner-

viosas retinianas [36]. ambin se describe enalgunos individuos una disminucin de la discri-minacin de los colores (gama de los rojos y ver-des), cambios mnimos en el campo visual, re-duccin de la sensibilidad al contraste y estudioselectrofisiolgicos anormales [37].

Fase aguda. Se caracteriza por una prdida agu-da e indolora de la visin central, bilateral en el25% de los casos [38]. Si es unilateral, el ojo con-tralateral se afecta usualmente dentro de las seis

a ocho semanas posteriores. Son raros los casosde neuropata unilateral y se describi afecta-

cin del ojo contralateral hasta un ao despusdel inicio. La mayora de los portadores se vuel-

ven sintomticos entre la segunda y tercera d-cada de la vida y antes de los 50 aos son sinto-mticos ms del 90% [39]. Por lo tanto, debeincluirse dentro de los diagnsticos diferencia-les en todo paciente con deterioro visual entre

la primera y sptima dcada de vida, en especialen los varones [40]. La visin empeora en un pe-rodo de cuatro a seis semanas, y puede caerhasta un 6/60 o menos, con escotoma central o

centrocecal y marcado deterioro de la visin delos colores. Es importante considerar que los re-

flejos pupilares se encuentran relativamentepreservados en comparacin con la grave cadade la agudeza visual [41]. El fondo de ojo puedeser de mucha ayuda ya que, en los casos de neu-ropata ptica de Leber clsicos, se observa tor-tuosidad vascular de los vasos centrales de la

retina, edema de la capa de fibras nerviosas dela retina y microangiopata telangiectsica peri-papilar [42]. Sin embargo, en el 20% de casos elfondo de ojo puede ser completamente normal.

Fase crnica. Dentro de las seis semanas se evi-

dencia palidez en la papila, principalmente delhaz papilomacular y mayor excavacin del discopor prdida de axones de las clulas retinogan-glionares. En este estadio, es dificultoso llevar acabo un diagnstico diferencial con otras patolo-gas infiltrativas o inflamatorias, sobre todo cuan-do la afectacin del nervio ptico es bilateral.

Pronstico visual

La recuperacin visual es mnima. Dentro del aosiguiente al inicio de la enfermedad, el campo visualpuede mejorar por pequeas islas de visin [43]. La

posibilidad de recuperacin visual es mayor en pa-cientes con la mutacin m.14484>C [42].

Afectacin extraocularSe ha descrito la presencia de arritmias cardacas,neuropata perifrica, distona, miopata y mioclo-nas [31] as como tambin la superposicin conotros sndromes tales como el MELAS y sndrome

de Leigh [44]. Se ha demostrado una asociacin enmujeres portadoras de la mutacin m.11778G>Acon desmielinizacin. ras la cada de la agudeza

visual, estas pacientes desarrollaron clnica y neu-roimgenes con caractersticas indistinguibles de laesclerosis mltiple [45]. Esta asociacin es dos ve-

ces ms frecuente en mujeres que en hombres por-tadores de la misma mutacin [46].

Tratamiento

Es una enfermedad neurodegenerativa donde ni laterapia de apoyo con suplementos (vitaminas, coen-zima Q10) ni los corticoides han probado ser efica-ces [47]. Algunos antioxidantes recientes como laidebenona y el EPI-743 parecen prometedores [48].

Neuropatas pticas txicas y nutricionales

Son de etiologa multifactorial. Representan las cau-sas ms frecuentes de las neuropatas pticas bila-

terales, sobre todo en adultos [49]. El paciente rela-ta prdida de la agudeza visual central progresiva,indolora y discromatopsia. La etiologa ms fre-cuente es el consumo excesivo de alcohol y tabaco,pero otros txicos o defectos nutricionales estndescritos como la amiodarona, el etambutol, el clo-ranfenicol, el metanol, el tamoxifeno y el dficit de

vitaminas B12, B6o cido flico.

Edema de papila, papiledemay pseudotumor

cerebral

Edema de papila

Numerosas causas pueden producir un edema en lacabeza del nervio ptico como NOIA (artertica o

no artertica), infecciones o compresin. La papilo-flebitis ocurre en jvenes sanos y suele ser unilate-ral. Los pacientes refieren sntomas vagos o fotop-sias. Existe una disminucin mnima de la agudeza

visual y se encuentra un aumento de la mancha cie-ga. El examen revela edema marcado, con aumento

del dimetro de las venas. Puede haber hemorra-gias retinianas.


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Papiledema

Se utiliza este trmino slo para el edema del ner-

vio ptico secundario a un aumento de la presinintracraneal, pero se debe descartar siempre la pre-sencia de patologa intracraneal (tumoral, infeccio-

sa o pseudotumorcerebral).El papiledema incipiente se caracteriza por un

borramiento de los lmites del disco ptico secun-dario al edema de la capa de fibras nerviosas peri-papilares sobre todo en los polos nasal, superior oinferior. Los vasos mayores pueden verse ocultos enla salida del nervio por una tumefaccin del tejido

de la papila. Adems, desaparece el pulso venoso.En etapas posteriores, se describe engrosamien-

to venoso, hemorragias en la capa de fibras nervio-

sas (hemorragias en llama), elevacin del disco conmrgenes borrosos, infartos isqumicos retinianos(exudados algodonosos), hemorragias maculares y

exudados, pliegues retinianos circulares alrededordel disco (lneas de Paton) y pliegues coroideos.

En etapas crnicas, el disco adquiere un colorgris lechoso, pierde su excavacin y aparecen exu-dados duros en la superficie (pseudodrusas). La an-giografa por fluorescena puede ser de ayuda en

etapas tempranas del papiledema (dilatacin capi-lar y fuga del contraste) [50].

Hipertensin endocraneal

idioptica o pseudotumor

cerebral

Este sndrome se presenta con sntomas y signos deaumento de la presin intracraneal. Son frecuenteslas cefaleas, las nuseas y los vmitos; otros snto-mas posibles son oscurecimientos visuales transito-rios, diplopa (por parlisis del cuarto par), prdidadel campo visual, acfenos pulstiles y vrtigo. La

agudeza visual casi siempre es normal y los camposvisuales pueden mostrar aumento de la manchaciega. Existen criterios para el diagnstico de la hi-pertensin intracraneal idioptica [51].

En nios, si existe el antecedente de sinusitis u

otitis reciente, una presentacin hiperaguda o unarespuesta inadecuada al tratamiento, se recomien-

da una RM de cerebro con angio-RM con tiempovenoso para descartar la presencia de trombosis desenos venoso cerebrales. Si la presin inicial (conmanmetro) antes de la extraccin del lquido cefa-lorraqudeo es mayor de 15-20 cmH2O se confirmael diagnstico. En pacientes adultos, se describecomo ms frecuente en mujeres jvenes obesas.

Las causa peditricas son mltiples y debe des-cartase frmacos como la vitamina A, tetraciclinas,

corticosteroides, cido nalidxico, indometacina, hor-

mona del crecimiento, entre otros; infecciones comola otitis-mastoiditis, enfermedad de Lyme y mono-nucleosis; alteraciones endocrinolgicas como el

hipertiroidismo o hipotiroidismo, hipoparatiroidis-mo e hiperadrenalismo o hipoadrenalismo; altera-

ciones metablicas como obesidad, ganancia rpidade peso, galactosemia, uremia, hipofosfatemia, en-fermedad por jarabe de arce, hipervitaminosis o hi-povitaminosis A, hipovitaminosis D; alteracioneshematolgicas como anemia ferropnica, policite-mia vera, leucosis, sndrome de Wiskott-Aldrich;

alteraciones toxicoalrgicas por insecticidas, herbi-cidas, alergias alimentarias; alteraciones sistmicascomo lupus eritematoso sistmico, sndrome de Gui-llain-Barr, y el traumatismo craneoenceflico.

El tratamiento de la hipertensin endocraneal

incluye en primer lugar la eliminacin del factorcausal concomitante, cuando sea posible. Por otraparte, se han utilizado distintas modalidades tera-puticas, tales como los inhibidores de la anhidrasacarbnica, corticosteroides y agentes osmticos,punciones lumbares repetidas y ciruga. En general,el tratamiento mdico inicial suele ser suficiente, yse reserva la ciruga para los casos rebeldes o con

afectacin visual importante.

Conclusiones

Las neuropatas pticas agudas constituyen un am-plio grupo de entidades, de etiologa diversa y con

un pronstico visual variable. En la mayora de loscasos, la presencia de signos del examen neurolgi-co as como en el fondo de ojo y las neuroimgenespuede orientar hacia el diagnstico y tratamientooportuno. Ante la sospecha clnica de neuritis pti-ca se recomienda comenzar un tratamiento con

pulsoterapia y, segn la recuperacin de la agudezavisual, definir otras estrategias teraputicas. Cuan-do el diagnstico es de neurorretinitis, el tratamien-to depender del agente causal y, en los casos depapiledema e hipertensin endocraneal, se deter-

minar si es primaria o secundaria, adems de ini-ciar con inhibidores de la anhidrasa carbnica enun primer momento. En la neuropata ptica de Le-ber, por el momento no existe un tratamiento cura-tivo [52].

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Acute optic neuropathy: differential diagnoses

Introduction.Functional impairment of the optic nerve is characterized by visual loss, dyschromatopsia, visual field defects,

relative afferent pupillary defect, and swelling or atrophy of the optic nerve.

Aim.To describe the spectrum of acute optic neuropathies, focusing on clinical features, diagnosis and treatment with an

emphasis on pediatric entities.

Development.Optic neuritis may be monophasic, recurrent, or part of a polysymptomatic demyelinating process. The aim

of the treatment is to reduce number and severity of attacks and prevent future disability. Infectious neuritis is secondary

to different microorganisms (bacteria, virus, fungi, or protozoa). Treatment is related to etiology. Nonarteritic ischemic

optic neuropathy or idiopathic optic neuropathy is the most frequent form and is secondary to a disorder of small retinalvessels. Leber hereditary optic neuropathy is an important cause of chronic visual impairment and is characterized by

selective involvement of the retinal ganglion cells. Until now, no curative treatment is available. Visual acuity is frequently

conserved in papilledema associated with intracranial hypertension. The aim of treatment is to reduce intracranial hyper-

tension and risk factors in case it is secondary.

Conclusions. Acute optic neuropathies are broad group of entities, of different etiologies, and with a variable visual

prognosis. Findings of neurological examination, fundoscopy, and neuroimaging guide diagnosis and prompt treatment.

Key words.Ischaemic optic neuropathy. Lebers neuropathy. Neuroretinitis. Optic neuritis. Papillitis. Papilloedema.

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