APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO (ASO)

Apnea del sueo: Es una interrupcin intermitente del flujo de aire en la nariz y la boca durante el sueo. ( APNEA =INTERRUPCIN DEL FLUJO DE AIRE CON UNA DURACIN

10S ,

AUNQUE INCLUSO DURAN DE

2-3 MIN )

Es una de las causa principales de somnolencia excesiva durante el da

Las apneas del sueo pueden ser de 2 tipos: central u obstructiva Apnea del sueo central (ASC): Se anula transitoriamente el impulso nervioso a los msculos respiratorios

Apnea del sueo obstructiva (ASO): El flujo de aire se interrumpe a pesar de mantenerse el impulso respiratorio debido a la oclusin de las vas respiratorias orofarngeas.

Patogenia: Por oclusin de las vas respiratorias altas, normalmente a nivel de orofaringe. La apnea resultante lleva a la asfixia progresiva hasta que se produce despertar breve, la secuencia se repite 400-500 veces en una noche, dando lugar a fragmentacin del sueo.

El factor que conduce al colapso de las vas respiratorias altas es la generacin de una presin subatmosfrica crtica durante la inspiracin que supera la capacidad de los msculos dilatador y abductor de las vas respiratorias para mantener su estabilidad.

Durante la vigilia, la actividad muscular de las vas respiratorias altas es mayor de lo normal, para compensar el estrechamiento de las vas respiratorias y una resistencia elevada de las vas altas.

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La oclusin de las vas respiratorias puede deberse a: El alcohol es un cofactor importante ya que tiene influencia depresiva selectiva sobre los msculos de las vas respiratorias altas y sobre la respuesta de despertar con que termina cada apnea. Compromiso estructural de la permeabilidad de las vas respiratorias. Mas frecuentemente por una sutil del tamao de las vas resp. que se aprecia clnicamente como una aglomeracin farngea (aunque tambin puede ser por hipertrofia adenotonsilar, retrognatia y macroglosia) La obesidad contribuye a la de las vas por del depsito de grasa en los tejidos blandos de la faringe o por comprimirla con masas de grasa superficial en el cuello. Por elevada distensibilidad de las vas resp altas, es decir, la va resp. es floja y predispone al colapso.

Fisiopatologa y aspectos clnicos: El estrechamiento de las vas areas durante el sueo provoca ronquidos (No todos lo que roncan tienen ASO) Los episodios recurrentes de asfixia nocturna y despertar que caracterizan a la ASO conducen a una serie de sucesos fisiolgicos secundarios que, a su vez, producen en algunos Px complicaciones del Sx.

Diagnostico: 30-60 aos, con antecedentes de ronquidos, excesiva somnolencia diurna, asfixia o jadeos nocturnos, apneas c/testigos durante el sueo, obeso, HTA leve a moderada. Alcoholismo (+). Por polisomnografa la cual registra: 1. Variables electrogrficas (EEG, EMG, EOG) que permite identificar el sueo y sus etapas; 2. Variables de la ventilacin (que identifica las apneas); 3. Sat O2 arterial; 4. Frecuencia cardiaca. El hallazgo diagnostico definitivo son los episodios de interrupcin del flujo de aire en la nariz y la boca a pesar de la evidencia de esfuerzo respiratorio continuado. Registro de la Sat de O2 por oximetra se usa para confirmar el padecimiento (pero si sale negativa en un Px con todas las caractersticas de ASO se realiza una polisomnografa) La ausencia de apneas e hipopneas, pueden dar lugar a un Sx importante relacionado con el sueo.

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Fisiopatologa:

Acontecimientos primarios

Consecuencias fisiolgicas

Rasgos clnicos

Comienz

de la Pre si

Insufic

Bra dic ardi

Muert

Vas oco Vas oco nstr

Hipert ensin pulmo

Hipert ensin

3

RetAsfixia nocturna

Hipove ntilaci

Despert ar del sueo

Disf

Pr did a R ec up er ac

Somno lencia excesi va durant e el da

Acti

Sueo

Retor

4

Tx: Mecanismo Tono muscular de las vas respiratorias superiores Tamao de la luz de las vas respiratorias superiores ASO leve a moderada Evitar el alcohol, sedantes ASO moderada a grave

Reduccin de peso, evitar dormir en decbito supino, prtesis orales. Mejorar la permeabilida d nasal

Uvulopalatofaringoplasti a (UPFP)

Presin subatmosfri ca de las vas respiratorias superiores Obstruccin de derivacin

Presin (+) nasal continua en las vas respiratorias (CPAP)

Traqueostoma

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LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDA (CRUP)

Infeccin de las vas respiratorias altas y bajas que produce un edema e inflamacin aguda del epitelio subgltico importante, provocando obstruccin de las vas areas altas. Afecta principalmente a nios entre 2-3 aos, suele ser precedido por infeccin de la va respiratoria alta iniciada 1 2 das antes ( es una complicacin de focos infecciosos de las vas respiratorias altas. ej. amigdalitis, rinofaringitis y sinusitis crnica por descenso de las secreciones purulentas durante el sueo)

Etiologa: la inflamacin del epitelio puede deberse a varias causas: rinovirus y adenovirus) 85% Virales: Principalmente por el Virus de la parainfluenza tipo 1, otros: (virus de la influenza A y B, VSR, 15% Bacterianas: H. influenzae B, M. catarrhalis

?% Origen alrgico/procesos fsicos/qumicos: ej. humo y aire caliente en un incendio, ac. Sulfrico, jugo gstrico (en Px con regurgitaciones gstricas por hernia diafragmtica, obesos, trastornos del transito esofgico, por posicin en decbito, ocasionan accesos violentos de tos, espasmo de la glotis, sensacin de asfixia inminente y posteriormente los sntomas del CRUP)

Patologa: Lesiones anatomopatolgicas en Laringe: inflamacin de la mucosa, despulimiento, lesiones ulceradas,

Traquea: inflamacin, despulimiento, lesiones ulceradas, lesiones del epitelio ciliado y prdida de la mucosa (los cilios son parte importante para los mecanismos de defensa del aparato respiratorio)

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Cuadro Cx: Aparece frecuentemente por las noches la trada tpica del CRUP: tos molesta, fuerte y seca perruna, Disfona o afona y estridor inspiratorio. Y por lo regular desaparece en las maanas. Sntomas caractersticos de una infeccin viral: fiebre, escalofros, cefalea, mialgias, astenia y adinamia.

Exploracin fsica: Se escucha estridor larngeo a la inspiracin (por la inflamacin de las cuerdas vocales) Disnea por obstruccin mecnica al paso del aire (por la inflamacin del epitelio) Tos paroxstica, sensibilidad sobre el rea traqueal, garganta eritematosa, dolor en rea esternal a la digito presin. Hipoventilacin, y estertores de varios tipos.

Laboratorio: Cultivo de exudado farngeo, cultivo de virus y Ac para conocer la etiologa.

Dx: Principalmente se basa en la exploracin fsica y por la trada tos perruna.

Dx diferencial: CRUP vs Epiglotitis engrosamiento de la epiglotis Epiglotitis: Progresin ms rpida, con manifestaciones ms graves. Rx: lateral de cuello muestra un

CRUP: Rx-AP de cuello muestra un edema subgltico signo del reloj de arena

Tx: Hospitalizacin para vigilar una posible hipoxemia y una posible obstruccin respiratoria que obligue intubacin. Humidificacin y Adrenalina racmica nebulizada (mejora temporalmente 2hrs) a los Px con estridor 7

-

Glucocorticoides por va parenteral o nebulizaciones (efectos en 1 hr) Dexametasona IM o Budesonida nebulizada ( la hospitalizacin en CRUP moderado un 50%)

BRONQUIOLITIS

Bronquiolos respiratorios: Funcin conduccin e intercambio gaseoso Definicin: Cambios inflamatorios que afectan a la va area distal = inflamacin de los bronquolos, respetando casi siempre gran parte del intersticio. Resulta del dao al epitelio bronquial y la reparacin lleva a proliferacin excesiva de tejido de granulacin en la pared bronquial, el lumen o ambos.

Etiopatogenia: Agente etiolgico: VSR y con menor frecuencia virus parainfluenza I y II, rinovirus y micoplasma. (En 1957 Chanock y Findberg aislaron el virus en nios que tenan enfermedad de vas respiratorias inferiores) Aunque el adulto tambin se infecta, se enferma pero NO desarrolla bronquiolitis puede ser de origen viral o por inhalacin de sustancias irritantes. La severidad de la lesin bronquiolar esta en relacin inversa a los ttulos maternos contra el virus. Mecanismo de lesin: Formacin de complejos Ag-Ac, que se depositan en el bronquiolo. acmulo de linfocitos cercanos

a los bronquolos Lesin mediada por hipersensibilidad de tipo celular. Algunos Px presentan IgE, lo que supone Un mecanismo alrgico. La severidad en nios se atribuye a un factor anatmico: el calibre de las vas areas perifricas es menor, como

resultado del edema y el acmulo de detritus celulares la va area se ocluye parcial o totalmente se observa hipoxemia 2aria al desequilibrio de la relacin V/Q. 8

Patologa: Alteraciones histopatolgicas: Necrosis del epitelio bronquiolar, sustituido por clulas cuboides y sin cilios la destruccin de los cilios da moco y detritus celulares que no pueden ser movilizados. Las secreciones no movilizadas dan lugar a tapones que ocluyen casi toda la luz bronquiolar. Linfocitos invadiendo el espacio peribronquiolar La recuperacin celular tarda 34 das; la ciliar 15 das aprox.

Cuadro Cx: El nio desarrolla: rinorrea, tos con febrcula En 1-2 das cursa con polipnea, tiros intercostales y estertores bronquiales y sibilancias. Fcia respiratoria, taquicardia, hipertermia (41C), Conjuntivitis y faringitis en 50% de los casos

Rx: No hay datos especficos, pero puede observarse sobredistensin con imgenes intersticiales

Dx: Se basa en los antecedentes y hallazgos clnicos. Es frecuente encontrar Ac neutralizantes IgA en mucosa nasal en caso de etiologa por CMV.

Tx: Corregir la insuficiencia respiratoria con humidificacin y oxigenacin adecuada. El uso de esteroides es an discutido 9

-

Los broncodilatadores NO ofrecen beneficio. Antimicrobianos (para tratar infecciones agregadas): amoxicilina o cefalosporinas de 2, 3 generacin.

Complicaciones: A corto plazo: la insuficiencia respiratoria puede progresar hasta causar la muerte.

A largo plazo: En nios que tuvieron bronquiolitis en la infancia, puede presentarse el Sx de pulmn hiperluminiscente unilateral y mayor frecuencia de asma.

ASMA BRONQUIAL

Enfermedad inflamatoria crnica de las vas respiratorias caracterizada por un de la respuesta del rbol traqueobronquial a mltiples estmulos.

Se manifiesta por estrechamiento generalizado de las vas respiratorias (contraccin del ML), hipersecrecin mucosa, paroxismos de disnea, tos y sibilancias. Es episdica (hay exacerbaciones agudas intercalada con periodos asintomticos) En el 75-90% aparece en 60 aos es mas frecuente en

Factores de buen pronostico: Alimentacin prolongada al seno materno, Evitar alergenos en la infancia, Pruebas cutneas (-), Atopia (-). A menor edad de inicio del padecimiento, mejor pronostico.

Factores de riesgo: se considera a la Atopia el nico gran factor de riesgo para el desarrollo del asma 10

Etiopatogenia: Hay diversos factores que desencadenan un ataque asmtico Factores alrgicos: Infecciones: Virales causadas por rinovirus Factores psicolgicos: factores emocionales pueden desencadenar el ataque

Ejercicio: Broncoconstriccin moderada por alteracin en la regulacin de la temperatura y osmolaridad de las vas areas intratorcicas. Contaminacin ambiental y climas brumosos y hmedos. Desequilibrio del SNA:

Clasificacin: a) cutneas (+), de IgE. b) Asma intrnseca: No hay antecedentes familiares, Si de infecciones (virales o bacterianas). La mayora son personas >35 aos. En el 70% de los casos se presenta sinusitis concomitante. c) Bronquitis asmatiforme: Bronquticos crnicos que sufren broncospasmo. Asma extrnseca: Se reconoce en edades tempranas, Fuerte carga familiar de atopia, eccema o alergias. Pruebas

d) Estado asmtico: Px con asma refractaria al Tx (el padecimiento continua y empeora no obstante el Tx), presentan sntomas severos y persistentes.

Patologa: Tapones de moco en los bronquios menores (0.2 - 1cm de dimetro) Las vas areas centrales estn estrechas, pero las distales pueden estar dilatadas Los pulmones se ven distendidos, puede haber infiltrados neumnicos cels caliciformes sustituyendo a las ciliadas 11

-

Engrosamiento de la membrana basal y gran cantidad de Eosinfilos n de cels cebadas se observan reas de metaplasia epidermoide del epitelio, e hipertrofia del msculo liso bronquial.

Cuadro Cx: (Depende de la severidad de los episodios y el grado de obstruccin al flujo areo) Durante el ataque asmtico: (puede presentarse en alguna poca del ao o precipitarse por exposicin directa a algn alrgeno) Hay una trada caracteristica: Disnea paroxstica, Sibilancias, Tos con expectoracin adherente mucosa En casos no complicados, no presenta sntomas entre los ataques

Exploracin fsica: Trax normal o sobredistendido con del dimetro AP Abatimiento de diafragmas, sibilancias audibles en la espiracin (Bsicas para hacer un Dx presuntivo) de las vibraciones vocales y de los RsCs Si el ataque es muy severo, la obstruccin bronquial es tal que no se escucha ningn ruido pulmonar

de la presin intratorcica (+ que la atmosfrica) ocasionando un de la presin venosa todo debido al gran esfuerzo respiratorio. Cuadro severo: Pulso paradjico tiros, uso de msculos accesorios respiratorios

Rx: No se observan alteraciones, aunque se usa para excluir otras patologas o detectar complicaciones Estado agudo: sobredistensin pulmonar, imgenes vasculares normales

Casos crnicos con infecciones repetidas: se puede ver paredes bronquiales engrosadas manifestadas por imgenes tubulares y Atelectasias (debidas a tapones de moco) 12

Pruebas de funcin respiratoria: Corroboran el Dx Aunque no presente sntomas puede haber resistencia al flujo areo y distribucin no uniforme del gas inspirado La capacidad vital forzada y el volumen espiratorio forzado (VEF1) son una medida de la obstruccin de las vas areas. GASOMETRA: Hipoxemia con hipocapnia, alcalosis x hiperventilacin compensadora. La aparicin de hipercapnia +

acidosis respiratoria situacin grave = Hospitalizacin.

Laboratorio: En algunos casos hay eosinofilia perifrica y IgE.

Expectoracin se observan Eosinfilos, espirales de Curschmann (moco compactado), Cuerpos de Creola (conglomerados de cels epiteliales descamadas) y Cristales de Charcot-Leyden (precipitacin de las prots de los eosinfilos)

Complicaciones: En nios pequeos deformacin del trax Neumona, atelectasia, bronquitis, neumotrax, enfisema subcutneo, mediastinal e intersticial y core pulmonale

Factores que la mortalidad: Ataques previos severos, >45 aos, duracin de la enfermedad entre 10 y 20 aos, uso inadecuado de esteroides.

Tx: Evitar la sensibilizacin

Desensibilizar Inyectar Ag polimerizados para producir Ac bloqueadores (tipo IgG), al unirse al Ag bloquean su unin a la IgE de la cel cebada, evitando as la liberacin de los mediadores Prevenir liberacin de los mediadores qumicos de las cels cebadas ej. Cromoglicato de Na (evita la liberacin de mediadores por la cel cebada que ha sido sensibilizada por un alrgeno, es til para evitar el asma inducida por ejercicio); -agonistas Isoproterenol ( la liberacin y relaja el msculo liso) 13

Usar antagonistas competitivos de los mediadores liberados y de Anticolinrgicos (Se usan solo cuando el resto ha fallando). Son los: Inhibidores H1 (antihistamnicos): Son de poca utilidad: secan las secreciones y dificultan la expectoracin.

Los modificadores de Leucotrienos (Montelucast y Zafirlucast) permiten una de las dosis de corticosteroides y -agonistas. Atropina (anticolinrgico): La Broncoconstriccin se debe a la liberacin de Ach. Broncodilatadores: Va inhalatoria: -agonistas: salbutamol, terbutalina, orciprenalina, salmeterol. Va IV: aminofilina Conseguir la relajacin del msculo liso: -agonistas (aminas simpaticomimeticas) y la teofilina producen relajacin del ML, su

(ambas vas provocan PaO2, por la vasodilatacin de los vasos pulmonares que el desequilibrio V/Q). Va bucal: Salbutamol accin se relaciona con el de las [AMPc]. Los -agonistas estimulan a la Adenilato ciclasa y la teofilina inhibe a la fosfodiesterasa. Antiinflamatorios Base actual del Tx: [corticoides + -agonistas + derivado de atropina (bromuro de ipatropio)] Esteroides: Va IV en ataques severos: hidrocortisona, metilprednisolona, Va inhalada: -agonistas y antimicrobianos (en infeccin asociada) Estado asmtico: es una urgencia mdica que ha menudo requiere hospitalizacin. Datos de evolucin trpida: Deterioro rpido del estado fsico Fcia cardiaca 110 x min (con pulso paradjico) Velocidad de flujo espiratorio 90. ampollas o bulas. Espacios qusticos locales y con aire. Son radiotransparencias locales >1cm y rodeadas por sombras arqueadas finas. Especficas de enfisema. Si hay campos pulmonares sucios = bronquiolitis enfisema con refuerzo de trama Si hay campos pulmonares sucios = bronquiolitis o bronquitis crnica. Refuerzo de imgenes normales con tendencias a adoptar un contorno irregular 49

bien definido.

ESTUDIO

FUNCIONAL

Tendencia a obstruccin de flujo areo en espiracin = irreversible. distensibiliad pulmonar elasticidad pulmones hiperinflados cap. Pulmonar total, vol. Residual= aire atrapado e incap. Pulmonar para vaciarse. Sobredistensin pulmonar, vol. residual normal o baja cap. Vital. Obstruccin VEF1, cap. Resp. Mxima. Prdida de elasticidad pulmonar, resistencia a flujo areo distribucin desigual de aire inspirado desequilibrio V/Q hipoxemia de ejercicio-reposo, aunque puede haber pH y PaCO2 normal. Con infeccin o progresin de enf. mecs. Compensadores son insuficientes retencin CO2, si esta es crnica sensibilidad de centro resp. por lo que el estimulo hipxico es el que estimula ventilacin controlar admn.. O2. Hipoxemia estimula MO policitemia viscosidad de sangre resistencia a flujo sang. Por pulmones y coronarias. Hipoxemia vasoconstriccin de arteriolas pulmonares P en a. Pulmonar cor pulmonale

Complicaciones: neumotrax por ruptura de bulas, cor pulmonale, ICD. . IR tipo hipoxmico con retencin de CO2 y acidosis resp.

Tx (evitar que el pad. Avance, evitar causas). supresin de tabaco, combatir infecciones resp. 50

Evitar irritantes del rbol resp. Broncodilatadores y antiinflamatorios para tratar hipoxemia O2 Cambio de residencia a nivel del mar Dficit de1AT 1 inhibidor de proteasa Qx. reseccin de porciones gravemente sobredistendidas, Px. Con grandes bulas. Previa valoracin con TAC. Injerto de pulmn sobreviva de 5 a. En Px. Con enfisema avanzado.

COR PULMONALE CRNICO (CARDIOPATA HIPERTENSIVA PULMONAR CRNICA) Cor pulmonale= tam. VD sec. A alts. De pulmn, trax, ventilacin o circ. Pulmonares. A veces provoca IVD. Cor pumonale + tromboembolia pulmonar sobrevienen de manera sbita Enf. Originada por sobrecarga de VD, sec. A hipertensin arterial pulmonar. Inicio: no hay datos clnicos, solo FC, hipertrofia y dilatacin ventricular= edo. Compensado. ICD = indica descompensacin. Evolucin: hasta insuf. Coronaria relativa. Causa = enf. Pulmonar. Consecuencia = cardiopata HTA pulmonar crnica sobrecarga de VD hipertrofia AV + dilatacin ventricular ICD gasto VD gasto VI insuf. Coronaria relativa

CA U SA S

PATOGENIA

CUADRO CLNICO

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He m od in a mi a: R al flu jo sa ng . En cir c. Pu lm on ar (H TA P) se da po r: obstruccin mecnica destruccin del lecho capilar

Obstruccin mecnica Obstruccin arteriolar capilar de circ. Pulmonar por migracin de micrombolos (es lenta y difcil Dx.). Se confunde con HTP idiomtica. Confirmacin con biopsia o autopsia. LES, esclerodermia, angitis obliterante tmb. Pueden determinar HTP por lesiones de paredes del lecho capilar. HTA severa sostenida prolif. fibroelstica de ntima de vasos pulmonares >obliteracin de luz

A pesar de ser solo de cavs. Derechas, puede relacionarse con las cavs. Izquierdas. Ic Global es ms en anciano debido a defecto en perfusin coronaria. Sus manifestaciones son enmascaradas por sntomas propios de enf. Resp. Que la origina. EF: auscultacin = ritmo sinusal; En exacerbaciones da fibrilacin auricular, arritmia, flutter auricular, taquicardia paroxstica, galope diastlico ventricular que en inspiracin. Px. Con enfisema + cor pulmonale crnico = ruidos cardiacos apagados.

DESTRUCCIN DE LECHO CAPILAR Lesiones extensas degenerativas de parnquima pulmonar (EPOC, fibrosis por cicatrizacin difusa debido a neumonitis posradiacin, silicosis, TB) destruyen lecho capilar restriccin de rea de perfusin sobrecarga de VD

RESPUESTA VASOMOTORA Cor pulmonale crnico se rel. Con patologa de pared torcica que causan IRcrnica tipo ventilatorio. R al flujo arterial pulmonar es por vasoconstriccin de hipoxemia e hipercapnia, como sucede en obesos (Sx. De hipo ventilacin alveolar por obesidad) Hipoxemia crnica eritros circulantes= poliglobulia 2aria. viscosidad sang. esto + lo anterior sobrecarga ventricular. Como respuesta de t. Hematopoytico a falta de

Dx. por medio de antecedentes de enf. Resp. Crnica y 52

respuesta vasomotora por hipoxemia hipercapnia crnica hipertensi n idioptica

O2 HT IDIOPTICA La causa para el cor pulmonale es que se establezca la HTP que puede ser de origen idioptico. HTP 1aria. O esencialDx. Cuando se eliminan las causas conocidas de HT. En jvenes femeninas. Disnea, dolor torcico, sncope, manifestaciones de ICD.

disnea de pequeos esfuerzos, cianosis, dedos hipocrticos, acentuado 2s en foco pulmonar, soplo de eyeccin sistlico, chasquido, soplo al inicio de distole por regurgitacin pulmonar, PVC, pulso paradjico, FC >100x Con ICD galope diastlico, edemas perifricos, hepatomegalia, congestin visceral, reflejo hepatoyugular, derrame pleural, disnea de decbito.

Rx. PA demuestra crec. Del arco de v. Pulmonar, dilatacin de a. Pulmonares, tam. Hilios (HTAP), transverso del corazn (cre. De VD), crec. De sombra cardiaca a la derecha de borde esternal (ICD con dilatacin auricular). Lateral y oblicua derecha anterior tam. Corazn (se hace ms evidente en la lateral), espacio libre retroesternal Permite identificar lesiones de parnquima por la enf.

53

EKG Con enfisema: amplitud de eje a la derecha, QRS con eje de 90 voltaje de onda R en V5 40 a. Hospitalizados. Frec. En . 30% de los casos se originan de mbolos de MsPs, 40% en v. Iliacas. 90% de las veces, la formacin del trombo se identifica en v. Profundas y superficiales con defecto en la circulacin del MsPs (sector venoso femoral-iliaca-cava inf.) Factores de riesgo: lesiones vasculares (traumas, infls.) estasis sang. (IV de MsPs, ICcongestiva, poliglobulia, obesidad, inmovilizacin, edad avanzada, Qx) Hipercoagulabilidad (embarazo, puerperio, anovulatorios, veneno crotlico, neoplasias, politraumas, uso de modificadores de coagulacin) Recordatorio de hemostasia: luego de lesin endotelial vasoconstriccin formacin de tapn plaquetario transformacin de fibringeno a fibrina (mecs. De coagulacin) atropamiento de eritros y otras cls. FORMACION DE COAGULOS IV Luego de una lesin viene la activacin de plaquetas (adhesin, agregacin y lib. De susts. Activadoras de coagulacin y act. De los mecs. De coagulacin) para dar fibrina y atrapar eritros y leucos.

Trombo: cabeza o parte inicial formada por un conglomerado de plaquetas adheridas al sitio de la lesin de la pared interna del vaso 56

cola de fibrina y eritros aglutinados al inicio el cogulo es frgil, se puede desprender o fragmentar para emigrar en forma de mbolo y llegar a derecho y de ah es expulsado ntegro o fragmentado a circ. Pulmonar, y segn su tamao es la localizacin de la obstruccin de la a. Pulmonares.

PATOGENIA Obstruccin total de a. pulmonar muerte sbita por dilatacin de VD. Obstruccin parcial Px.sobrevive pero tiene R al flujo sang., Psistlica, trabajo miocrdico >alt >Pdiastlica en VD y de P1/2 auricular P venosa sistmica si esto persiste lleva a muerte por IC. Sitio antergrado a la obstruccin hay Psistlica VI, gasto cardiaco, insuf. Coronaria, choque. P, A la obstruccin mecnica se suma la vasoconstriccin de ramas de a. Pulmonar a nivel precapilar, debido a hipoxemia y susts. liberadas por plaquetas.

CUADRO CLNICO Gravedad y sntomas dependen de la presencia o no de enf. Cardiopulmonar previa, magnitud de rea obstruida, repeticin de embolia. TE masiva = por cor pulmonale agudo o muerte sbita TE menor = inadvertida o sntomas poco severos TE intermedia = disnea, dolor torcico, hemoptisis, taquicardia, tos, derrame pleural escaso, cianosis TE puede presentar muerte sbita o choque-dolor torcico intenso en hemotrax afectado, angustia, cianosis, taquicardia, arritmias, exudacin, fiebre. Hemoptisis no es frec, pero si Dx., se rel. Con infarto pulmonar. Puede evolucionar a ICcongestiva

Respuesta compensada = taquicardia consumo O2. En pulmn hay desequilibrio V/Q por haber espacio muerto fisiolgico en zonas no prefundidas, mezcla de sangre venosa en sangre arterializada broncoconstriccin por susts. broncoactivas distribucin irregula de aire inspirado cortocircuitos

Manifestaciones indirectas: datos de isquemia cerebral, 57

Obstruccin supresin de flujo capilar en parnquima prdida de agentes tensoactivos da zonas de atelectasia, paso de liqs. A espacio alveolar edema pulmonar parcelar. elasticidad pulmonar trabajo mecnico de resp compensacin de taquipnea. Fisiologa R vascular pulmonar por obstruccin vascular o por la serotonina. Alt. De hematosis por espacio muerto por obstruccin o hipoxemia debido a hipoventilacin alveolar el pulmn no obstruido Hiperventilacin alveolar debido a la estimulacin refleja de los receptores de la irritacin. R de vas areas por broncoconstriccin distensibilidad pulmonar por edema pulmonar, hemorragia pulmonar o prdida de sust. Tensoactiva.

intranquilidad, sncopes transitorios (al efectuar esfuerzos). EF: nulos o aislados. Cor pulmonale agudo: taquicardia, galope, IY, hepatomegalia, hipotensin, datos de choque, aleteo nasal, latido esternal, complejo de la pulmonar (faja de matidez en 2 espacio intercostal izq., chasquido de cierre de la pulmonar.

Dx.: Manifestacin cardiopulmonar aguda en Px. Con tromboflebitis o causas predisponentes a trombosis ICcongestiva sin causa aparente Taquicardia, taquipnea, disnea, angustia sin causa explicable Hemoptsisis Previa TEP

Lab: TEP masiva con exudado pulmonar e infarto leucocitosis DHL en f0orma seriada en TEP muestra elevacin progresiva en los primeros das y se mantiene as 8-10 das hiperbilirrubinemia en infarto pulmonar y la hemlisis que causa 58

EKG Muy sugestivos: alts. En seg ST, inversin de onda T desde V1 a V4. En casos severos se modifica hasta V6; bloqueo de rama derecha Sugestivos: dextrorrotacin, eje elctrico a la derecha, onda P alta y picuda

Rx. Se debe aplicar en todo Px. Sospechoso de TEP. Demuestra zonas de infarto pulmonar y derrame pleural sugestivos: imagen hiliar, trama vascular pulmonar (oligohemia) en alguna regin pulmonar, interrupcin brusca del trayecto de un vaso (joroba de Hampton) especficos: infiltrados, derrame pleural, atelectasia, hemidiafragma ipsolateral, arco de la pulmonar abombado, rx. Normal. Dx.: Angioneumografa (de eleccin, aunque invasivo), gammagrafa pulmonar perfusoria (< precisin). Px. Con TEP se le considera con alto riesgo de muerte, edo. Crtico, cuidado y Tx. Inmediato.

Tx.: prevencin: act. Plaquetaria, mejorar circ. Venosa, evitar estasis, control de obesidad, rehabilitacin y vendaje elstico a Px. Hospitalizados con defectos en circ. venosa inicio de anticoagulacin en Px. Con ICcongestiva, obesos, vrices, tromboflebitis, Qx mayor, inmovilizacin, politraumas. Antiagregantes o antiadhesivos plaquetarios: ASA, dipiramidol, clopidrogrel Previenen formacin de fibrina: heparina Anticoagulantes (inhiben formacin de trombina y de protrombina): anticoagulantes bucales Trombolticos o fibrinolticos: estreptocinasa, urocinasa, defibrase Se inicia con heparina para prolongar tiempo de coagulacin 20-25 (infusin con sol. De dextrosa o sol. De NaCl IV, continua, luego intermitente). 59

Luego heparina de bajo peso molecular va subcutnea profilctica o 2hrs antes de Qx, y luego c/12h Posterior a eso, antiagregantes orales Anticoagulantes orales (warfarina) que mantiene INR entre 2-3 Tx. Se prolonga por 5-7 das. Presencia de sangrados hace que se suspenda la admn. de heparina. Antdotos = protrombina Agentes cumarnicos mantienen anticoagulacin por 3-6 meses Fibrinolticos: disuelven trombos de reciente formacin. Estreptocinasa (activa plasmingneo) [.25-,6 megaunidades durante 30]. Dosis de mantenimiento: [100000UI/h] Para evitar emigracin de cogulos de MsPs a pulmn colocacin de filtro en VC que impide paso de cogulo hacia arriba.

ALVEOLITIS ALRGICA EXTRNSECA O NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Trastorno inflamatorio del parnquima pulmonar inducido inmunolgicamente (complejos inmunes). Afecta paredes alveolares y vas resp. Terminales. Se da de manera 2aria. A la inhalacin repetida de un husped susceptible a diversos agentes orgnicos. Las causas hacen referencia al riesgo ocupacional asociado con la enfermedad. Enferemedad de reciente Dx., recurrente o progresiva, residual

CAUSAS * ocupacional: Micropolispor a faeni (granjas, granos)= enf. Del granjero

PATOGENIA Es una reaccin mediada por inmunocompl ejos. Reaccin precoz o aguda

CLNICA Rel. Con frec. E intensidad de expo. Al Ag causal. * aguda: Aparece 6-8h despus de

Dx. Expo. Adecuada , disnea de esfuerzo, estertores inspiratori os, y si se 60

Termoactino mices vulgaris (calor, humedad, aire acondicionad o, silos, sisal, bagazo de caa) bagazosis Asperigillus clavatus (malta) Pulmn del trabajador de malta Penicillium caseii (queso mohoso) pulmn de lavador de quesos Bacillus subtilis (polvo de madera, detergentes) neumonitis por hipersensibili dad familiar, enfermedad de trabajador

PMN en alveolos y vas resp. Pequeas. Empiezan a llegar cls MN a pulmn granulomas= fenmeno clsico de hipersensibili dad retardada (T) debido a inhalacin repetida de Ag. Todo lo anterior proviene de estimulacin del TH1. linfs. T, cebadas, eosinfilos, MQ espumosos, coleccin de cls. epiteliales granuloma sin necrosis caseosa. CD8+ en Px.

la expo., tos, fiebre, escalosfros, malestar gral., disnea desaparece si no se da otra expo. Puede haber brocoespasm o, hiperreactivi dad bronquial * subaguda: se da de manera gradual (en semanas), disnea, tos cianosis, disnea intensa hospital. A veces esta forma puede persistir luego de una presentacin aguda, cuando se contina con expo. Si no

hace lavado bronquial, que haya alveolitos linfocitari a. Lo anterior apoyado en episodios febriles recurrent es, cap. De dif. Pulmonar, granulom as, mejora al eliminar sntomas. Luego de expo. neutrofilia , linfopenia . No es caracter stica la eosinofil ia. Det. De precipitin 61

de detergentes * ocio: excretas de aves (inhalacin de protenas), palomas, pichones, pericos australianos, gallinas, pollos Pulmn de criador de pjaros * ambiente: aire acondicionad o

En recuperacin de la reaccin. CD4+ en Px. Con expo. Reciente.

hay expo, remite. Expo intensa o sostenida.

* crnica: en expo, continuada. Indistinguible de fibrosis pulmonar. Consecuenci a de expo leve o recurrente durante meses o aos. EF: dedos en palillo de tambor dependencia de O2, HTP muerte por IR. Asintomtico , gradualtos y disnea de esfuerzo, sin antecedente s de manifestacio

Ag entra proa. De IgM proa. IgG. Reaccin de complemento y Ag-Ac. Se da en intersticio complejos se depositan en m. basal depsitos granulares. El pad. Intersticial es: * obliteracin de bronquiolos por infl. Y fibrosis= bronquiolitis obstructiva u obliterante=

as sricas frente a Ag sospecho sos. Indican expo. Suficiente al agente causal para generar resp. Inmune. Extracci n de Ag del ambiente del Px.

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CUADRO OBSTRUCTIV O. * caos avanzados: fibrosis intersticial.

nes agudas o subagudas, se da tras expo, bajas a Ag. Dx. por anamnesis, EF, pruebas de funcin pulmonar, Rx, expo. a agente conocido, hallazgo de Ac frente a ese Ag. Diferenciar con fibrosis pulmonar idioptica, sarcoidosis, enf. Pulmonar intersticial (T. Colgenovascular), enfs. Pulmonares inducidas por frmacos, aspergilosis broncopulmo nar alrgica debido a Ac. 63

Precipitantes ante A. fumigatus. No hay asociacin con neumonas eosinofilas que se asocian a asma). Sx. Txico por polvo inorgnico (ms comn que la alveolitos alrgica extrnseca), remite espontnea mente sin secuelas a largo plazo, mientras que la alevolitis da incap. Permanente. Complicacion es fibrosis intersticial, IR crnica, neumona, HTAP cor 64

pulmonale crnico.

RX Rx. Normal. Se puede asociar a infiltrados mal definidos, focales o difusos, infiltrados nodulares. En la fase crnica hay infiltracin reticulonodular difuso imagen en panal de abejas. Vrtices se respetan. TAC: Afectacin global del pulmn con densidad, refuerzo de paredes de bronquios intermedios, opacificacin focal de espacios areos con patrones reticular y nodular, ausencia de linfadenopatas hiliares de tam.

Pruebas de funcin pulmonar patrn obstructivo o restrictivo, vols. Pulmonares, alt. Cap. De difusin, distensibilidad, hipoxemia inducida por ejercicio. Reversible evitando el Ag.

Lavado broncoalveolar alveolitos linfocitaria. Neutrofilia alveolar en fase aguda, mastocitosis broncoalveolar Biopsia pulmonar infiltrados alveolares e intersitciales (plasmticas, linfocitos con granulomas). Fibrosis intersticial. A veces bronquiolitis (50%). La triada de bronquiolitis mononuclear se presenta (infiltrados intersticiales de linfocitos y plasmticas, granulomas aislados, no necrotizantes, dispersos, sin afectar pared vascular. ESTUDIOSDE PROVOCACIN DE INHALACIN

Tx.: evitar Ag identificar agente causal y su origen (anamnesis). Alejarse de ese ambiente o eliminar del ambiente la fuente del Ag. 65

Uso de mascarillas para purificar el aire inhalado. Forma aguda recurrente se recuperan sin glucocorticoides Subaguda puede tener sntomas graves y alt. Funcional importante por varios das. Instaurar rpido Dx. Y glucocorticoides. Glucocorticoides aceleran recuperacin en afectaciones menos graves. Prednisona por 7-14 das. Disminuir dosis en las siguientes 2-6 sem. Disminuir dosis hasta dosis mnima que mantenga edo. Funcional de Px. Crnica: recuperacin sin Tx. Si se controla el ambiente. O con prednisona para dar reversibilidad a la enf. Pulmonar Glucocorticoides no modifican pronstico a largo plazo de pulmn de granjero.

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FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPTICA= SX. DE HAMMAN-RICH= FPI= ALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGNICA Enf. Inflamatoria crnica del intersticio pulmonar, con etiologa desconocida. Frec. A 70 a. Incluye 2 tipos: neumona intersticial crnica neumona intersticial usual (UIN) neumona intersticial descamativa (DIN) neumona intersticial inespecfica Sx. De hamman-Rich, agudo, evolucin rpida y mortal= neumona intersticial aguda

Factores de riesgo: edad, , tabaquismo, contaminacin ambiental, expo. A polvos, solventes y qumicos. Autonmico dominante, Px. Genticamente predispuesto que no controla resp. Inflamatoria e inmune y se desencadena el proceso de fibrosis.

PATOGENIA UIN Se desconoce, pero se dice que es una resp. Anormal de husped genticament e susceptible a agresin a endotelio epitelio alveolar producido por estmulos

ANATOMOPATOLOGA Se caracteriza por el compromiso en parches= distribucin variable de zonas de fibrosis, infl., panal de abeja, pulmn normal. Fibrosis= mat. Eosinoflico de colgena que se deposita y engrosa los septos alveolares y forma cicatrices en parches, poca infl. Y poco estroma. Panal de abejas es dilatacin de espacios alveolares cubiertos de epitelio bronquiolar o neumocitos hiperplsicos, septos gruesos y acelulares y colgeno.

CLNICA Es enf. Subaguda o crnica. Disnea de esfuerzo, tos seca, a veces esputo mucoso, malestar gral., sudoracin, fiebre, artralgias, mialgias. EF: estertores inspiratorios finos de final de inspiracin (velcro). Dedos 67

4 tipos: UIN zonas fibrticas de colgeno, agregados de fibroblastos y miofibroblastos en proliferacin= nidos o focos fibroblsticos. Fibrosis, panal de abejas, infl. Lesin con sntesis activa de colgeno. Poca infl. (linfs. Plasmticas) que se sita en el panal de abejas, en depsitos de colgeno, y muy poco en septos alveolares. Depsito intraalveolar de MQ es inespecfico; que confunde con DIN.

hipocrticos, HTP, cianosis.

Sx. De HammanRich disnea rpida progresiva, precedida de cuadro similar a infeccin viral, fiebre. Rx. Ocupacin alveolar difusa, infiltrado en vidrio esmerilado. Similar a SDRA. Mortalidad alta.

* DIN/ neumona intersticial con bronquiolitis respiratoria. Es frecuente y especfico el hallazgo de depsito intraalveolar de MQ, coloreado su citoplasma de amarillo fino y granular, que antes se crea que era epitelio descamado. Si ese depsito est limitado a espacios peribronquiolares= neumona intersticial y bronquiolitis respiratoria. Septos un poco engrosados, hiperplasia focal de cela de epitelio alveolar. No hay nidos de fibroblastos ni panal de abejas.

* neumona intersticial aguda (HammanRich). Hay fibrosis intersticial difusa, aguda, activa (prolif. De fibroblastos y

DIN inicio insidioso, disnea, tos seca. Mejora con esteroides. Si hay bronquiolitis resp. Se da en jvenes fumadores. Rx. Infiltrado reticular sin vidrio esmerilado. 68

miofibroblastos con poco depsito de colgeno). Prolif. De fibroblastos se da en septos alveolares focos o nidos de fibroblastos. Las paredes de espacios areos estn cubiertas de epitelio alveolar y no bronquioalveolar. Dao alveolar agudo= memb. Hialinas en espacios alveolares, trombos arteriales, metaplasma escamosa.

Neumona intersticial inespecfica Tos, disnea. Rx. Infiltrado intersticial bilateral. Infiltrado en vidrio esmerilado en parches. Se relaciona con facts. De riesgo. Pronstico bueno. Pronstico malo. 6 a. De vida a partir del Dx. Dx.: * sospecha y Dx. De enf. Intersticial clnica y Rx. (antecedentes de enfs. De colgena, expo. Ocupacional, ambiental, frmacos, sugerencias de alveolitis alrgica extrnseca que 69

* neumona intersticial inespecfica. Gdos. Variables de infl. Y fibrosis dentro de paredes alveolares. No homognea. Hay zonas de pulmn normal. En 50% predomina infl. Crnica con linfs. Y plasmticas. O puede haber mnima infl., y predomina depsito de colgeno sin fibrosis activa.

frec. Se semeja a FPI * Dx. especfico de enf. Intersticial * Dx. De la actividad de la enf. * Dx. de alt. Funcional.

RX Compromiso intersticial, no especficos. Inicio: tam. Pulmones. Si hay alveolitos hay infiltrado en vidrio esmerilado. Infiltrados reticulonodulares, en bases y es simtrico. Avanzado: imgenes qusticas de 0.5-1cm= panal de abejas= fibrosis irreversible. Traqueomegalia, desviacin de trquea a derecha. El vidrio esmerilado infl. Que coexiste con fibrosis. No es caracterstico. Neumona intersticial con bronquiolitisinfiltrado reticulonodular sin vidrio esmerilado. En la neumona 70

inespecfica infiltrado en vidrio esmerilado o infiltrado bilateral.

Escanografa de trax: mejor para evaluar anomalas en fibrosis pulmonar y para diferenciar la FPI de otras enfs. Intersticiales. . Establecer extensin, severidad, detectar edos. Tempranos de enf. En neumona intersticial inespecfica infiltrado en parches sin fibrosis. UIN vidrio esmerilado.

Biopsia pulmonar: Dx. Especfico y descartar infecciones (TB, micosis). Por medio de toracotoma o toracoscopia. Mientras la clnica y Rx. Nos indiquen FIP, se acepta Dx. Gammagrafa, lavado bronquial, escenografa de alta resolucin sirven para determinar pronstico y actividad de enf.

Pruebas funcionales: defecto ventilatorio restrictivo por distensibilidad pulmonar, alt. De hematosis, alt. V/Q. Evaluar cap. Ventilatoria con espirometra, aunque no reflejan extensin y severidad de enf. cap. Vital, VEF1, cap. Pulmonar total, adems de cap. Funcional residual y vol. Residual. Pocas alts. Obstructivas Hipoxemia por alt. V/Q, perfusin, fibrosis intersticial, dao alveolocapilar. Gasometra: Hipoxemia en ejercicio. (prueba de ejercicio de 6 min)

Tx: control de infl. Respuesta pobre a Tx., lo que mejor predice la resp. A Tx. Es la clasificacin histolgica. Sin Tx. Se da un avance gradual. Con Tx. Se puede dar toxicidad.

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UIN pobre respuesta a esteroides. Colquicina y mezcla de inmunosupresores estabilizan o retardan el avance. Pronstico malo. Vida de 6 a. Hamman-Rich pronstico malo, alta mortalidad. Vida de 1-2 meses. Esteroides, antibiticos, antivirales. DIN mejora con esteroides, aun sin Tx. Mejora. Neumona inespecfica pronstico bueno, el cual se relaciona con extensin de fibrosis. Corticosteroides: prednisona 40-60mg/da/2 sem evaluacin de funcin pulmonar si responde bien continua con corticosteroides con dosis menores de manera gradual. Mantenimiento con 10-20mg/da por un periodo prolongado. Si no responde se suspenden.

Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina ( se usa para disminuir dosis de corticosteroides, 2-3mg/kg/da) Colquicina, D-penicilamina Trasplante de pulmn: si no hay respuesta a Tx. Aunque luego del trasplante se puede desarrollar bronquiolitis obliterante= rechazo en 5 a. Luego del procedimiento. Se hace en 2a Patrones de calcificacin en forma de un ncleo central denso, presencia de mltiples focos punteados o calcificacin en palomita de maz (hamartoma). Puede hacerse reseccin del ndulo o hacer seguimiento. 115

*IMAGEN TUMORAL Opacidad limitada, de mas de 3cm de dimetro de localizacin central, hiliar o perifrica con o sin ensanchamiento mediastinal, los de localizacin perifrica pueden asociarse con destruccin costal. *ATELECTASIA Opacidad triangular de base perifrica homognea de bordes bien definidos, segmentaria, lobar o total, con retraccin de la trquea, mediastino, diafragma y pared costal hacia el sitio de la atelectasia. *LESION CAVITADA Originada por necrosis tumoral, con paredes gruesas, con 1cm o ms de espesor. *NEUMONITIS Opacidad heterognea y localizacin lobar o segmentaria. *DERRAME PELURAL Opacidad basal homognea de borde preciso o difuso, ms elevado hacia la pared costal donde se observa separacin de las costillas.

@TAC -Permite ver las caractersticas de la lesin, medir densidad, la relacin con estructuras vecina, el reforzamiento con el medio de contraste, caractersticas del tejido pulmonar y la presencia o no de adenomegalias hiliares (peritraqueales y subcarinales) -Nos ayuda a ver lesiones con malignidad (homogneas de densidad de 60 a 200 UH)

@RMN -Ayuda a valorar la invasin del tumor a las estructuras vecinas.

@TEP (tomografa por emisin de positrones) 116

-Capta el metabolismo acelerado de la glucosa en las clulas tumorales malignas (F-18, fluoro-desoxiglucosa) -Para diagnosticar metstasis.

@Fibroscopia Se utiliza para establecer el dx. Histolgico. Permite ver el rbol traqueobronquial, aspirar secreciones, tomar biopsias, adems de cepillado y lavado bronquial.

@BAF (Biopsia percutnea con aguja fina). Usarse en lesiones perifricas con dimetro mayor de 1cm puede provocar neumotrax, gammagrama seo, ultrasonido heptico y tomografa computarizada de cerebro se emplean si existe la sospecha de metstasis.

@TORACOCENTESIS Para hacer estudios citolgico del lquido y qumico y observar la presencia o no de clulas malignas.

@BIOPSIA DE GANGLIOS SUPRACLAVICULARES Axilares o de cuello, indicada cuando hay palpacin de los mismos.

@TORACOSCOPIA Para evaluar la presencia de derrame pleural.

@MEDIASTINOSCOPIA Permite tomar biopsias de los ganglios peritraqueales y subcarinales para valorarlos.

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@MEDIASTINOTOMIA Procedimiento de Chamberlain, permite visualizar los ganglios y lesiones del mediastino superior.

@TORACOTOMIA Solo cuando todos los procedimientos anteriores no han sido posible establecer un diagnstico histolgico positivo.

TRATAMIENTO

Reseccin quirrgica la cual es nica que cura el cncer de clulas no pequeas del pulmn.

La sobrevida despus del dx de Ca es de 5 aos. Ya que ms de la mitad tiene metstasis. Los tumores localizados tienen buenas posibilidades de curacin; a diferencia que el diseminado. La toracotomia con reseccin pulmonar: lobectoma, bilobectoma o neumectoma, con linfadenectoma mediastinal, subcarinal, de ganglios perioesofgicos es el tx de eleccin en los casos de etapa O, IA, IB, IIA y IIB Quimioterapia Radioterapia Uso de Electrocauterio o del lser. Nd: YAG, ambos permiten coagular y resecar al mismo tiempo un tumor que obstruye algn bronquio lobar grande y produce atelectasia y sangrado. El px debe recibir tx contra el dolor, la hemoptosis, la disea, la infeccin, las complicaciones de metstasis etc.

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Tumores de la pleura

La pleura visceral esta firmemente adherida al pulmn, en tanto que la oriental esta unida a la pared torcica por una capa de tejido conectivo laxo llamada fascia endotorcica. Los tumores de la pleura pueden ser benignos como el tumor fibroso benigno de la pleura y lipomas, o malignos como tumores metastticos, mesotelioma y en raros casos liposarcoma, leiomiosarcoma o angiosarcoma. Cualquier tumor puede producir metstasis a la pleura; sin embargo, los ms frecuentes son el pulmn, seno, linfoma, ovario y estmago. Pueden encontrarse tumores derivados del tejido subpleural como lipomas (mas frecuente), sarcomas de tejidos blandos o granulocticos, histiocitomas benignos y malignos, fibromixomas, endometriomas y angiomas. DERRAME PLEURAL MALIGNO

Cualquier tumor puede producir metstasis a la pleura; pero los mas frecuentes son el de pulmn, seno, linfoma y estmago. El derrame se puede dar por varios mecanismos:

- Embolizacin tumoral y siembra en la superficie pleural, que incrementa la produccin de lquido, asociado a una disminucin en la reabsorcin. - Obstruccin al drenaje linftico por metstasis a ganglios medistinales. - Liberacin de aminas vasoactivas por los implantes pleurales. - Quilotrax por disrupcin del conducto torcico. - Factores relacionados al tumor como atelectaisa por obstruccin bronquial, sx de vena cava superior, hipoalbuminemia, fibrosis mediastinal por radioterapia.

Al principio se presenta como un trasudado. Su pronstico es malo, salvo algunos casos secundarios a carcinoma de seno, testculo, tumores germinales, o linfomas que se puedan beneficiar de terapia sistmica.

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MANIFESTACIONES CLINICAS Y DIAGNSTICO

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Presentan disnea secundaria derrame pleural, atelectasia y cortocircuito intrapulmonar, tos, prdida de peso y dolor torcico tipo pleurtico. Al examen fsico puede encontrarse signo de derrame pleural, caquexia, adenopatas y en pocos casos evidenciar el tumor primario. RX sirve para evaluar la magnitud del derrame, el compromiso pulmonar y ensanchamiento o desviacin mediastinal (aunque los derrames pleurales masivos sin desviacin mediastinal son secundarios a malignidad). Los px con derrame pleural deben ser sometidos a toracocentesis para estudio bioquimico, citolgico y bacteriolgico del liquido pleural. El liquido de los pacientes con derrames pleurales malignos en su mayora es un exudado linfocitico, seroso, sanguinolento con conteo de glbulos rojos entre 30.000 y 50.000 por ml. Se pueden encontrar bajos niveles de glucosa < 60 mg/dL y del pH < de 7.3 y la deshidrognasa lctica se encuentra elevada (>600 UI/L).

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TUMORES PRIMARIOS DE PLEURA

Tumor fibroso localizado de la pleura. Conocido tambin como mesotelioma benigno, el cual es un tumor derivado del tejido fibroso submesotelial que se presenta con mayor frecuencia entre los 40 y 70 aos. Sintomatologa es un hallazgo causal en la radiografa de trax, en un paciente asintomtico o con manifestaciones clnicas como disnea, dolor toracico, tos, osteoartropata pulmonar, dedos en palillo de tambor y fiebre. En tumores grandes se puede asociar a hipoglucemia.

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Rx se observa una masa redondeada, circunscrita, de base pleural, hasta de 30 cm de dimetro. Puede llegar a a involucrar la pared torcica. Patolgicamente las dos terceras partes de los casos derivan de la pleura visceral en forma de pedculo. Se observan clulas en husos entrelazadas. Se tien con el marcador anti-CD34. 120

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TX reseccon de la masa.

MESOTELIOMA PLEURAL

Son tumores derivados de las serosas de cualquier parte del cuerpo; la pleura es una serosa. Los mesoteliomas pueden clasificarse en malignos y benignos y de estos existen tres variedades: los difusos malignos, los localizados malignos y los fibrosos localizados benignos. Hay tres subtipos: epitelial, sarcomatoide y bifasico. El mesotelioma difuso maligno procede de las clulas mesoteliales y el fibroso benigno de la capa fibrosa. El mesotelioma maligno se disemina pro toda la pleura, tanto la visceral como la parietal y forma una cscara similar a a la del huevo de gallinaza cual puede infiltrar el pulmn la pared torcica, grandes vasos el corazn y estructuras mediastinales. Este tumor en fases avanzadas da metstasis a hgado, pulmn, huesos y glndulas suprarrenales. La presencia del liquido pleural es de tipo vinoso oscuro y el anlisis del mismo eleva las concentraciones de cido hialurnico, de la deshidrogenasa lctica y glucosa. Algunos pacientes cursan con hipoglucemia debida a la produccin de una hormona parecida a la insulina secretada por el tumor, provocando un Sx paraneoplasico. Dx se hace generalmente por la toma de un fragmento de la pleura. Se relaciona con la exposicin al asbesto; pro lo que en algunas ocasiones se encuentran cristales de hidroxiapatita y crisolita. Es muy difcil poder extirparlo en especial el tipo difuso. El promedio de vida al momento del dx es de aprox. 8 meses. El mesotelio fibroso localizado benigno es casi asintomtico, el cual puede ser extirpable y curable. Se presenta mas en mujeres. Tiene un buen pronostico para la vida y para la funcin.

SINTOMAS

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Se presenta entre los 50 y 70 aos de edad. De predominio derecho y bilateral Se ha visto relacionado con el asbesto, ya que induce protooncogenes; adems de que hay cierta predisposicin gentica. El tumor invade tempranamente estructuras adyacentes y ndulos linfticos. Al inicio hay dolor torcico en un 60 a 70% de los px, disnea, tos y signos clnicos de derrame pleural.

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Hipoxemia. En ocasiones la invasin local provoca disfagia, disfona, sx de Horner y de cava superior. En estados avanzados puede palparse masa y producir escoliosis hacia el lado comprometido. Puede acompaarse de sx paraneoplasicos como CID, trombocitosis, tromboflebitis, anemia hemoltica e hipercalcemia. Rx se encuentra derrame pleural con desviacin mediastinal contralateral. Pueden verse calcificaciones o placas pleurales cuando se asocia a la exposicin a asbesto. Lab el lquido pleural es exudado linfocitario, con protenas de 4 a 5 g/dL, LDH aumentada, pH y glucosa bajas. Y elevado el cido hialurnico.

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Tumores del mediastino

El mediastino es la porcin del trax comprendida entre la cavidad pleural derecha e izquierda, limitado adelante pro la cara posterior del esternon, atrs por el ligamento espinal longitudinal anterior, hacia arriba por el estrecho torcico superior y abajo por el diafragma. En el mediastino anterosuperior se encuentran 54% de los tumores, 20% en el medio y 26% en el posterior. Las neoplasias originadas en el timo son las mas frecuentes 24%, seguidas por los tumores neurognicos (17%), linfomas (16%), tumores de clulas germinales (10%), quistes primarios broncogenicos, entricos, pericardicos 19% y otros 14%. Manifestaciones Clnicas

Los sntomas principales son dolor toracico, disnea, tos, hemoptisis, disfagia, sx de vena cava superior, miastenia y ginecomastia. Signos clnicos como estertores, sibilancias, neurognicos (Horner, parlisis del nervio recurrente) y perdida de peso.

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Los mas sintomticos son los tumores del mediastino anterosuperior seguidos por el posterior y el medio. Mediastino anterior y superior. Mediastino medio

TUMORES DE CELULAS EMBRIONARIAS. Despus de los neurgenos, estos tumores son los mas frecuentes y comprenden: Quiste dermoide es un tumor benigno compuesto de epidermis y sus anexos. Teratomas los malignos contienen derivados endodrmicos, mesodrmicos y epidrmicos. Ambos tumores aparecen en etapas tempranas de la vida. Cuando aumentan de tamao en forma significativa dan manifestaciones de compresin de rganos vecinos, tanto clnica como radiologicamente; y pueden sufrir ruptura hacia un bronquio, saliendo el contenido con la expectoracin, que en el caso del teratoma pueden tener pelos. Rx puede haber calcificacin o formacin sea. Tx quirrgico resecando el tumor, y en el teratoma tambin se hace radioterapia. Seminoma es similar al teratoma testicular y al disgerminoma ovrico. Y son indiferenciables de los teratomas. -

DUPLICACIONES INTRATORACICAS INTESTINO PRIMITIVO.

DEL

Estas duplicaciones dan como resultado la formacin de dos tipos de quistes mediastinales. Los quistes se desarrollan en al pared posterior de la traquea y grandes bronquios y del esfago, llamndose quistes gastroentricos y quistes broncgenos. GASTROENTERICOS son segmentos del tubo digestivo que estn completa o parcialmente separados de este. Existen dos tipos: duplicaciones y remanente entrico dorsal. Produce sntomas tempranamente en nios. BRONCOGENOS se pueden localizar a los lados de la traquea, a nivel de la carina, en la regin hiliar y en la para esofgica. Mas frecuentes en el sexo masculino; suelen estar llenos de sustancia mucoide. Asintomtico, con densidad uniforme. Tx quirrgico.

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Coriocarcinoma raro, crecimiento rpido, el cual se acompaa de ginecomasta y elevacin de gonadotropinas.

Mediastino posterior

TUMORES NEUROGENICOS. TIROIDES INTRATRACICO Se originan a partir de los troncos nerviosos simpticos para vertebrales y nerviosos espinales. Existen 4 tipos:

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Es una alteracin que suele presentarse en el mediastino anterior y superior y es una tiroides ectpico. El crecimiento de esta masa es generalmente lento y al disnea es consecuencia de la compresin de la traquea. Se acompaa de estridor, parlisis de la cuerda vocal con disfona, y obstruccin de las grandes venas que se hace mas intensa en posicin de decbito. Puede haber disfagia por compresin del esfago y en la exploracin fsica se puede palpar una tiroides en el cuello. Rx opacidad en mediastino anterior que se continua hacia el cuello y se desplaza a la traquea y ocasionalmente existe calcificacin.

Neurilemoma deriva de la vaina de Schwann, es benigno y es el mas frecuente. Neurofibroma se asocia ocasionalmente con la neurofibromatosis mltiple o enfermedad de Von Recklinghausen. Crece en un nervio intercostal y puede malignizarse. Ganglioneuroma tumor benigno derivado de los ganglios simpticos. Se observa durante la niez, se ha visto asociado a la HTA. Neuroblastoma neoplasia maligna del SNS y se ha divido en bien diferenciado o simpatoblastoma y poco diferenciado o simpatogonioma. Son frecuentes en nios y muestran tendencia a calcificarse. Rx existe erosin sea, que es sugestiva de malignidad. Presentan dolor; si el tumor es de gran tamao, entonces comprime estructuras vecinas. Tx quirrgico.

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TIMOMA el timo puede presentar hiperplasia, y es mas frecuente en los nios. Si hay agrandamiento no necesita tx ya que presenta una regresin espontnea en la adolescencia. Los quistes del timo a menudo son asintomticos, y se observan como un ensanchamiento mediastinal y el tx es quirrgico. La presencia de una cpsula se considera como dato de benignidad. Los malignos invaden rpidamente las estructuras vecinas y poco frecuente dan metstasis. Se acompaa de estridor, disnea por compresin de bronquios

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y traquea, disfagia, dolor retroesternal y obstruccin de la vena cava superior. El timo tambin crece en la mistenia gravis. Tx quirrgico. ADENOPATIAS

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El aumento de los ganglios linfticos es una causa comn de ensanchamiento del mediastino, que puede ser por padecimientos benignos y malignos. De los benignos la causa mas frecuente son Tb, micosis, neumomicosis, y sarcoidosis. Los crecimientos son ocasionados metstasis de tumores de pulmn. por linfomas y por

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RX son bilaterales, con opacidades mltiples de contornos precisos y polilobuladas. Tx varia segn la etiologa del crecimiento ganglionar.

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HERNIA DE MORGAGNI es el paso del contenido abdominal hacia el trax a travs del agujero de Morgagni. En la mayora de los casos es derecha, asintomtico y su tx es quirrgico.

QUISTE PLEUROPERICRDICO

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Se considera una malformacin congnita debido a la 125

insuficiencia en la fusin del celoma primitivo. Los quistes suelen estar llenos de lquido transparente y 70% se localiza en el ngulo cardiofrnico derecho. Asintomtico; pueden ser sensibles o pediculados y llegan a medir de 10 a 12 cm. Tx quirrgico.

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