neoplasias del oído y base cráneo lateral
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NEOPLASIAS DEL OÍDO Y BASE
CRÁNEO LATERALDra Nadia Villanueva Ramos
R2 ORL y CCC
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Introducción Clasificación por localización Clasificación por tipo celular
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NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO
Neoplasias de origen celular específico •Paraganglioma
• Glomus tympanicum • Glomus jugulare
•Epidermoide • Oído medio y CAE (colesteatoma)• CAI, apex petroso, ángulo cerebelopontino
•Neoplasma vascular • Hemangioma • Hemangiopericitoma
•Malignidad hemática • Linfoma • Plasmacitoma• Leucemia
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NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO
Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo•Carcinoma cutáneo
• Carcinoma celular escamoso• Carcinoma basocelular
•Melanoma maligno •Neoplasma glandular
• Adenoma ceruminoso• Adenocarcinoma ceruminoso • Carcinoma adenoideo quístico
•Osteoma y exostosis•Neoplasias misceláneas
• Carcinoma de Células de Merkel • Papiloma escamoso• Pilomatrixona • Mixoma • Pseudoquiste auricular endocondrial • Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)
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NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO
Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo•Carcinoma cutáneo
• Carcinoma celular escamoso• Carcinoma basocelular
•Melanoma maligno •Neoplasma glandular
• Adenoma ceruminoso• Adenocarcinoma ceruminoso • Carcinoma adenoideo quístico
•Osteoma y exostosis•Neoplasias misceláneas
• Carcinoma de Células de Merkel • Papiloma escamoso• Pilomatrixona • Mixoma • Pseudoquiste auricular endocondrial • Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)
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NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO
Neoplasias de oído medio, mastoides y hueso temporal •Neoplasma adenomatoso
• Adenoma benigno del oído medio • Tumor del saco endolinfático
•Histiocitosis de células de Langerhans• Granuloma eosinofílico• Enfermedad de Hand-Schaller-Christian• Sarcoma • Rabdomiosarcoma • Condrosarcoma • Sarcoma de Ewing • Sarcoma osteogénico • Fibrosarcoma
•Cordoma •Granuloma de colesterol •Neoplasias congénitas
• Dermoide • Teratoma• Coristoma
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Paraganglioma Se originan de “glomus bodies”
Adventicia del bulbo yugular○ Rama timpánica del glosofaríngeo○ Rama auricular del vago
Histológicamente son:Idénticos al cuerpo carotídeo Similares ganglios autónomos de la médula
adrenal
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¿Qué es un glomus? Conjunto de células principales nutridas
por una red de arteriolas, vénulas y terminaciones nerviosas aferentes y eferentes.
Son llamados paragangliaJuegan un papel como neuromoduladores o
monitorizan actividad vascular.
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Paraganglioma Paraganglia del temporal es diferente al del
sistema neuroendócrino. No tiñen con cromio en histología paraganglia
no cromafinaNo se conoce papel
El hueso temporal tiene 2-3 paragangliasRegión anterolateral de la fosa yugular (yugular) y
en oído medio (tympanicum)
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Paraganglioma Neoplasma más común del oído medio Caucásicos, lado izquierdo Mujeres > hombres Quinta década (entre más joven, más agresivo) 5-10% tumores múltiples Factor genético: defectos en cromosomas 11q13.1 y
11q22-23 SOLO DEL 1-3% DE LOS PARAGANGLIOMAS
SECRETAN ACTIVAMENTE NOREPINEFRINA
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Paraganglioma
Flushing Diarrea frecuente Palpitaciones Dolores de cabeza Hipertensión sin control Ortostasis Transpiración excesiva
Medición de niveles séricos de catecolaminas y uroanálisis de orina de 24 hrs buscando ac. Vanililmandélico y metanefrina
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Paraganglioma Manifestaciones clínicas por extensión y vascularidad Crecimiento lento Glomus tympanicum se origina de
promontorio de la cóclea Primero tumor invade oído medio, envuelve a
cadena oscicular (HC y tinnitus pulsátil)Si se extiende más allá de la MT: otalgia u otorragiaSe puede extender a antro mastoideo, al receso
facial (nervio facial)
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Paraganglioma Puede crecer anteriormente a trompa de
Eustaquio Puede causar erosión ósea en
hipotímpano exponiendo: Fosa yugular Porción vertical de la carótida
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Clasificación
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Glomus jugulare Surgen de la fosa yugular Grandes antes de síntomas Compresión neurovascular
Fosa yugular y medialmente sobre base de cráneo al canal hipogloso: disfagia, disfonía, aspiración y disartria
Si invade y erosiona anteriormente, se invade oído medioIntracranial: si se extiende hacia trompa de Eustaquio y a
tracto peritubal de células de aire o hacia apex petroso, seno cavernoso y fosa craneal media, resultando en hiperestesia facial
Pueden invadir fosa posterior y comprimir cerebelo y médula causando ataxia y desequilibrio
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Paraganglioma Macroscópicamente, son
masas rojo oscuro, firmes, gomoso que sangran a la manipulación profusamente
Micro: acúmulos de células principales (Zellballen) envueltas por septos fibrosos y cels de soporte con una red vascularizada
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Glomus carotídeo Estas lesiones parten del bulbo de la
yugular, pero se extienden rodeando la arteria carótida interna.
Es común que lo tumores se extiendan medialmente y engloben la porción horizontal de la arteria carótida y puedan invadir ápex petroso.
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Paraganglioma Mets rara
Nódulos linfáticosPulmónHígadoBazo Hueso
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Exploración física Otoscopía: masa pulsátil, rojo-
azulosa, medial a membrana timpánica inferior
Signo de Brown Signo de Aquino Síndrome de Vernet (Sd del
foramen yugular) Síndrome de Villaret (Vernet +
Horner) Diapasones: hipoacusia
conductiva
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Paraganglioma Estudios de imagen: información esencial Tomografía computarizada de alta definición
ExtensiónDehiscencia de bulbo yugularArteria carótida interna aberrante
Resonancia magnética Extensión intracraneanaFlujo vascular “sal y pimienta”
Tomografía por emisión de positrones Sintigrafía con octreótido
Lesiones multicéntricas o enfermedad recurrente
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Hospital Civil Culiacán
Hospital Civil CuliacánHospital Civil Culiacán
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Tratamiento Excisión quirúrgica completa del tumor Tumores secretores: bloqueadores alfa y beta
Tumores pequeños en promontorioVía transcanalHipotimpanotomía
Tumores más avanzadosAbordaje por receso del facial por mastoides
Grandes paragangliomasPrimero evaluación angiográfica de 4 vasosEmbolización (alcohol polivinil)Coils intravasculares, 1-2 días preqx
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Tratamiento Los glomus yugulares
Abordaje vía transmastoidea-transcervical, exponiendo el bulbo de la yugular y el foramen yugular
Extensión intracraneana requiere abordaje neuroqx-neurootológico
Secuelas: parálisis de pares craneales Radioterapia Radiocirugía esterotáctica
Control de síntomas en más del 90% pacientes
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Colesteatoma (epidermoides) Masas de tejido blando causadas por
acumulación aberrante de detritus de keratina en un saco de epitelio escamoso
Nomenclatura de acuerdo a origen y patogénesisEpidermoides: restos epiteliales congénitos en
apex petroso, CAI o ACPColesteatomas: migración epitelial de la
membrana timpánica al oído medio o por implantación profunda de la piel de CAE
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Colesteatoma (epidermoides) Colesteatoma de oído medio
Congénito: restos de formación epidermoideAdquirido: epitelio escamoso queratinizado
en oído medio, epitímpano o mastoides
MAS COMÚNPOR BOLSA DE RETRACCIÓN EN MT
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Colesteatoma Colesteatoma CAE
Pueden ser restos embriológicos de tejido atrapados profundos en la piel de CAE○ Después de traumatismos,
cx otológica SyS: otorrea purulenta e
hipoacusia conductiva
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Epidermoide Representan 1% de todos los tumores
intracraneales y la mayoría en el ACP3-4% de todos los tumores de ACP son
epidermoides Etiología
Metaplasia escamosa de hueso temporal Atrapamiento ectodérmico
Crecimiento muy lento pero infiltrativas y causan reacción inflamatoria (adherencia)
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Epidermoide CAI y APC: desequilibrio e hipoacusia Debilidad facial y espasmo hemifacial Sensación facial disminuída o dolor
facial Diplopia, cefalea (intracraneana)
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Histología Quiste con epitelio escamoso queratinizado
con 3 componentes;Saco o matriz epitelial PerimatrizContenido (queratina laminada bien diferenciada)
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Diagnóstico
Exploración física (colesteatoma) Imagen; epidermoides Congénitos: masa en cuadrante
anterosuperior Adquirido: detritus, pólipos de granulación,
material purulento de la apertura del saco. Epidermoide: debilidad facial o paralisis,
SNH Imagen: masa bien definida, homogénea
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Tratamiento Escisión quirúrgica completa Craniotomía fosa media o posterior Abordaje transtemporal Excisión completa difícil Recurrencia 30%
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Hemangioma y hemangiopericitoma Proliferaciones vasculares que surgen
de capilares, arteriolas y vénulas Se CLASIFICAN DE ACUERDO AL
TIPO DE VASO DEL QUE SE ORIGINARON Hemangioma capilarHemangioma cavernosoHemangioma venoso
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Hemangioma Localizaciones
CAEMembrana timpánicaOído medioCAISegmento
geniculado del facial
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Hemangioma, cuadro clínico CAE y MT: hipoacusia conductiva y
plenitud otica Oído medio: asintomáticos (plenitud, hipoacusia,
tinnitus) MASA VASCULAR INTRATIMPANICA CAI: se puede confundir con
schwannomas vestibulares, pero asociados a una disfunción facial, se sospecha mas de hemangioma
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Hemangioma geniculado El más común del hueso temporal Surge de aspecto superior de ganglio
geniculado y se extiende a piso de fosa craneal media.
Se adhiere fuertemente a superficie de nervios: facial (parálisis, espasmos, tics)
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Hemangioma Tratamiento: excisión quirúrgica
completaEn CAE y oído medio es directamenteEn niños se espera a que involucione
Si hay involucro del facial, controversial: injerto, “pelar al nervio”, OBSERVACIÓN
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Hemangiopericitoma Tumor vascular raro que se deriva de los
pericitos de Zimmerman de la superficie externa de la lámina basal capilar
<20% ocurren en cabeza y cuello Menos de 10 casos origen en hueso temporal
(oído medio, fosa yugular, hueso petroso) Cuadro clínico. Hipoacusia, otorrea, deficits
neurales, los tumores son suaves o lisos, gris claro o blancos
Mets: 15-20% Tratamiento: excisión amplia, radioterapia,
cirugía esteotactica, quimioterapia
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Linfoma Neoplasma del sistema linforeticular que
involucra al hueso temporal (primario o mets) causando enfermedad focal
Postmortem en pacientes con linfoma sistémicoInfiltración de oído medio, 7mo, 8vo y médula
ósea del hueso petroso ASINTOMÁTICOS Tucci et al fueron los primeros en reportar 2
casos de linfoma de cels B de temporal
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Linfoma Cuadro clínico
Hipoacusia conductivaOtalgia Otorrea Fiebre Hipoacusia neurosensorialDebilidad de nervio facial, parálisisDerrame en oído medio
Tratamiento: Quimio/Radioterapia
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Plasmacitoma extramedular Surge de las células plasmáticas del estroma de
la submucosa del oído medio 6ta-7ma década de la vida Cuadro clínico: plenitud ótica, otalgia,
hipoacusia, tinnitus, pólipo aural, masa intratimpánica
Diagnóstico: biopsia, EGO (Ab monoclonales), frotis sanguíneo, biopsia de médula, radiografías
TratamientoDiseminado: quimioterapia Localizado al hueso temporal: radioterapia
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Leucemia Involucra al hueso temporal al infiltrar
médula ósea y cavidad timpanomastoidea o causando hemorragia en oído medio e interno.
Raramente sintomático Pacientes con leucemia mieloide pueden
desarrollar tumores sólidos conocidos como sarcomas granulocíticos o cloromas (niños, quimioterapia, radioterapia)
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Neoplasias de pinna y de CAECarcinoma cutáneo Carcinoma basocelular 1/5 neoplasias de oído y
hueso temporal Pinna o área
periauricular, 15% en CAE
Principal factor riesgo: exposición actínica
Hombres > mujeres
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Carcinoma basocelular
Lesiones nódulo-ulcerativas en pinna
Crecimiento infiltrante nodular local con úlcera central con costra
Mets rara Crecimiento lento Diagnóstico: inspección y biopsia Tratamiento: excisión quirúrgica
completa (cirugía de Mohs), recurrencia alta en aurícula
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Carcinoma espinocelular
Se origina en piel de pinna o CAE o de mucosa metaplásica de oído medio
Constituye el 24% de ca espinocelular de cabeza y cuello (oreja y temporal)
Factores de riesgo: exposición solar y lesiones por frío, radiación, infección crónicaOído medio: OMC, VPH
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Carcinoma espinocelular
Lesión con descamación, irregular, indurada, maculopapular
Superficie puede estar ulcerada con costra serosanguinolenta
Otorragia (confundida con otitis externa)
Invasión maligna: sangrado crónico, otalgia intensa, deficit facial ipsilateral
Mets: linfática (cervical, parotídea)
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Carcinoma espinocelular Diagnóstico: BIOPSIA Carcinoma de pinna que no se trata se
extiende lateralmente a áreas periauriculares o medialmente a CAE
Pronostico empeora cuando se invade hueso temporal o a través de MT u oído medio
En oído medio se extiende a la trompa de Eustaquio y canal carotídeo y a sistema mastoideo: invade apex petroso, base anterior de cráneo y seno cavernoso
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Tratamiento quirúrgico Carcinoma escamoso
Excisión local: 95% <2cm limitados al CAE, es exitoso, dejando un margen de 6 mm.
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Tratamiento quirúrgico Carcinoma basocelular
Curetaje con electrodisecciónCriocirugía (<1cm)Excisión local: un 95% <2 cm se tratan
efectivamente con un margen qx de al menos 4mm
Cirugía de Mohs: util en recurrencias, >2cm o agresivos
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Carcinoma espinocelular Tratamiento
Agresivo RECURRENCIAS FRECUENTES Excisión completa (Mohs)Si invade: radioterapia, reseccion nódulos
linfáticos si necesario
![Page 56: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/56.jpg)
Melanoma Origen: melanocitos de
epidermis o dermis de pinna Constituye 4-5% de neoplasias
malignas cutáneas50% MUERTES POR
MALIGNIDADES CUTÁNEASOído externo; 10% melanomas
primarios de cabeza y cuello (1% de todos los melanomas)
50 años, hombres > mujeres○ Pelo rojo, ojo azul, pecas
![Page 57: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/57.jpg)
Melanoma Factores de riesgo
Exposición solar Predisposición genética
Crecimiento radial: diámetro y vertical
Clasificación Melanoma extensión superficial +
común ○ Mácula oscura nodular ulcera:
crecimiento vertical ○ Radial: crece en 1-6 años
![Page 58: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/58.jpg)
Melanoma Melanoma nodular +
agresivo Nódulos muy oscuros que
crecen rápido invaden dermis tempranamente
Lentigo maligno Mácula con pigmentación
variable que tiende a un crecimiento radial prolongado antes de invadir dermis (confinado a epidermis)
![Page 59: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/59.jpg)
Melanoma Diagnóstico: BIOPSIA
Color, textura Tamaño Ulceración
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Melanoma Si la dermis está invadida: aumenta probabilidad de
metástasis 1/3 pacientes tiene involucro nodular al momento
de presentacion Se solicita ganglio centinela para correcta
identificación Tratamiento
Excisión completa con bordes libres de 1-2 cm Disección nodular local: no muy recomendada para
lesiones menores de 0.76mm en grosor, pero si para lesiones entre 0.8-4.0mm
Riesgo de mets en lesiones de 4 mm: 70% Ganglio centinela
![Page 61: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/61.jpg)
Tumores glandulares Neoplasias benignas raras Surgen de glándulas
ceruminosas de CAEGlándulas apócrinas (ceruminosas y
sebáceas)Algunas pueden surgir de células
écrinas (ceruminosas)
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Tumores glandulares Clasificación
1. Adenoma ceruminoso2. Adenocarcinoma ceruminoso: invasivo,
metastatiza a nódulos regionales, hombres, 48 años
3. Adenoma pleomorfo: unisex, 51 años, elementos epiteliales y mesenquimatosos
4. Carcinoma adenoideo quístico: + común de CAE, similar al de glándulas salivales, invasión perineural, mets (pulmón), mujeres, 43 años
![Page 63: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/63.jpg)
Tumores glandulares Cuadro clínico
Asintomático Si se ocluye CAE: hipoacusia conductiva u
otitis externa secundaria Extensión lateral a meato externo, medial a
membrana y oido medio, radial a parótida o a tejido periauricular
Diagnóstico: BIOPSIA TC, RM
Tratamiento: quirúrgico agresivo (parotidectomía), radioterapia
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Osteoma Crecimiento óseo benigno, solitario,
pedúnculado, liso, redondo que se origina de las líneas timpanoescamosa y timpanomastoidea adentro de CAE en su porción ósea.
Adultos en edad mediana Hallazgo incidental Sintomático si crece mucho Se quita quirúrgicamente, se fresa, cuidando
la piel
![Page 65: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/65.jpg)
Exostosis Lesiones de base ósea ancha
que ocurren en la circunferencia del aspecto medial del CAE
Múltiples, bilaterales Jóvenes, hombres EXPOSICIÓN AL AGUA FRÍA Asintomático hasta que ocluye Se quita quirúrgicamente
cuidando al facial
![Page 66: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/66.jpg)
![Page 67: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/67.jpg)
Neoplasias del oído medio, mastoides y hueso temporal Tumores adenomatosos
Surgen de células pluripotenciales indiferenciadas de la cresta neural que migran al oído medio
Dos tipos principales Adenoma benigno: nace de la mucosa del
oído medioTumor papilar agresivo: nace del saco
endolinfático
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Tumores adenomatosos
Adenoma benigno del oído medio Raros, no agresivosAdolescentes, adultos jóvenesMás que neoplasia, es una hiperplasia reactiva Tumores fibrosos, lisos, blancos, grises o rojo-caféMT integra con masa en oído medio Inmunohistoquímica positiva a sinaptosina, cromogranina, serotonina Biopsia excisional
FJ. Queipo Gutiérrez; Á. Panizo Santos; R. Carías Cálix; T. Labiano Miravalles; JJ. Sola Gallego(1) Clínica Universidad de Navarra, (2) Complejo Hospitalario de Navarra A [email protected]
![Page 69: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/69.jpg)
Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático
Raros, agresivos Menos de 100 casos reportados desde 1989
(Heffner)Sintomático después de 9 años aproxSe ha asociado a enfermedad de Von Hippel
Lindau (1/35,000), 11% lo presentanSon masas polipoideas friables muy
vascularizadas, invasión ósea, hueso es sustituido por fibrosis
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Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático
Porción papilar y una quística, la luz de ésta última tiene un material proteinaceo que se parece al coloide tiroideo
Normalmente, tejido del saco endolinfático es (+) para S-100, para vimentina y para enolasa neuroespecífica
Cuadro clínico: hipoacusia neurosensorial unilateral, tinnitus, vertigo, involucro del facial y del oido medio ○ Puede invadir cerebelo, causar disfagia, debilidad del
ECM
![Page 71: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/71.jpg)
Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático
Diagnóstico: audiometría, TCTratamiento: excision quirúrgica total es lo
ideal, subtotal + chequeo constante, previa embolización
Radioterapia y quimioterapia paliativa
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Histiocitosis de células de Langerhans Caracterizados por proliferación eosinofílica e
histiocitica Clasificación (localización, extensión, es una misma
enfermedad)1. Enfermedad de Letterer Siwe2. Enfermedad de Hand- Schuller-Christian3. Granuloma eosinofílico
PROLIFERACION DE HISTIOCITOS DE LANGERHANS
Células que se derivan de monocitos de la médula ósea, normalmente abundantes en epidermis.
Poseen receptores de membrana y funcionan como células presentadores a antígenos
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Granuloma eosinofílico
Lesión ósea unifocal que involucra los huesos planos del cráneo Temporal Frontal Mandíbula
Niños o jóvenes adultos con infección recurrente de oído medio o externo
Colección localizada de histiocitos, en forma poligonal y como hoja y eosinófilos que causan resorción ósea, produciendo una lesión radiolúcida
![Page 74: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/74.jpg)
Granuloma eosinofílico
DiagnósticoScan óseo y biopsia
abierta
Tratamiento Cirugía, radioterapia
para recurrencias
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Enfermedad de Hand- Schuller-Christian Otitis crónica purulenta de oído medio y externo Lesiones óseas en cráneo y esqueleto axial Puede haber involucro de visceras : mal pronóstico TC: lesiones osteolíticas en sacabocado Triada (10%): lesiones óseas, diabetes insípida y exoftalmos Tratamiento: vinblastina, corticoesteroides, radioterapia
Mortalidad 30%
![Page 76: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/76.jpg)
Enfermedad de Letterer Siwe Niños Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,
diátesis hemorrágica, anemia, lesiones cutáneas, disfunción multiorgánica por infiltración histiocitica
Forma aguda diseminada Tratamiento: quimioterapia ENFERMEDAD FATAL EN 1-2 AÑOS
![Page 77: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/77.jpg)
Sarcomas Niños: malignidad primaria más común del
hueso temporalRabdiomiosarcoma + común: 30% de tumores sarcomatosos del
temporal, 4-7% de las malignidades del temporal
<10 años, edad promedio 4.5 años Origen: células pluripotenciales
mesenquimatosas
![Page 78: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/78.jpg)
Rabdiomiosarcoma
Cuadro clínico Otorrea crónicaOtalgia refractarias Pólipo aural friable Inflamación de mastoides
Mets: pulmón, hígado, cerebro y hueso en el 14% casos al momento de diagnóstico
Histología: embrionario, botriode, alveolar (peor pronóstico)y pleomorfico
![Page 79: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/79.jpg)
Rabdiomiosarcoma Diagnóstico: BIOPSIA TC: ocupación de oído medio y mastoides y
erosión ósea Tratamiento: cirugía radical no tiene ventaja,
se da radioterapia y quimioterapia Supervivencia a 5 años: 60%
![Page 80: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/80.jpg)
Condrosarcoma Surge de restos persistentes de cartílago
embrionario en sincondrosis de base de cráneo Adultos 4ta-5ta década Localización: región cercana a foramen lacerum y
apex petroso Cuadro clínico: cefalea, diplopia, disfonía,
disfagia, disestesia facial, hipoacusia Diagnóstico por imagen Tratamiento: cirugía, radio y quimioterapia Recurrencias
![Page 81: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/81.jpg)
Sarcoma de Ewing Malignidad rara que ocurren en
menores de 20 años Por imagen es una lesión bien
circunscrita de tejido blando erosionando al hueso.
Hay menos de 20 casos de sarcoma de Ewing en temporal
![Page 82: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/82.jpg)
Cordomas de base de cráneo
Remanentes embrionarios defectuosos de la notocorda
Más común en varones entre 35 - 45 años
Los tumores se cubren con una pseudocápsula y son lobulados
Son de color gris y semitranslúcido y contienen material gelatinoso.
![Page 83: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/83.jpg)
Cordomas Mets poco comunes Crecen lenta e insidiosamente,
erosionando la base del cráneo Cuadro clínico
Cefalea Diplopía Déficits visuales (IV)Obstrucción de vía aérea superior
![Page 84: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/84.jpg)
Cordomas Diagnóstico: TC muestra erosión ósea del
clivus o basioccipucio en la línea media en lugar de erosión lateral que es más característico de condrosarcoma
![Page 85: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/85.jpg)
Cordomas Tratamiento. Escisión quirúrgica por
abordaje transoral - transpalatal o abordaje infratemporal
Radioterapia Recurrencia es común
![Page 86: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/86.jpg)
Dermoides Lesiones quísticas derivadas del ectodermo
que se clasifican más correctamente como inclusiones congénitas y no verdaderas neoplasias
Tumores de color rosa o blanco pedunculados Bebés o niños con hipoacusia, mareos,
otorrea Masa del oído medio que pueden
extenderse a través de la trompa de Eustaquio y en la nasofaringe
Tratamiento: resección
![Page 87: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/87.jpg)
Teratomas de hueso temporal Muy raros Surgen de células madre pluripotenciales que
se diferencian en tejidos de las 3 capas Son lesiones polipoideas o quísticas que puede
contener:epitelio escamoso estratificadoEpitelio respiratorio y gastrointestinalCartílagoMúsculo esqueléticoTejido glandular, neuralDientes
![Page 88: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/88.jpg)
Teratomas de hueso temporal Imagen: tumor heterogéneo que puede
contener calcificaciones Resección curativa
![Page 89: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/89.jpg)
Coristoma Cuando se produce en el oído medio, se
refiere al tejido salival atrapado durante el desarrollo
Restos maduran y se hacen pequeñas masas, sin potencial neoplásico
Masas lobulares rosadas o color canela ubicados lateralmente a la rama larga del yunque y medial al manubrio
![Page 90: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/90.jpg)
Granuloma de colesterol Masa que resulta de
proceso reactivo en hueso temporal
Descoloración azul oscura de la membrana timpánica y fue llamada “hemotímpano idiopático”
![Page 91: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/91.jpg)
Granuloma de colesterol Se produce como consecuencia de
cuatro factores: Interferencia con el drenaje del oído medioHemorragia Obstrucción de la ventilación Reacción a cuerpo extraño a cristales de
colesterol derivados de catabolismo de la hemoglobina
![Page 92: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/92.jpg)
Granuloma de colesterol
Diagnóstico de granuloma de colesterol puede ser hecho por resonancia magnética Lesión de paredes lisas, expansivo
que tiene una alta intensidad de señal
La clave del tratamiento quirúrgico es el drenaje simple, permitiendo la aireación permanente de la cavidad.
![Page 93: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/93.jpg)
![Page 94: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/94.jpg)
Neoplasias del conducto auditivo interno y angulo pontocerebeloso
Schwannoma Tumores benignos que surgen de las
vainas de los nervios craneales, de las células de Schwann
Crecimiento neoplásico se produce preferentemente en la unión entre los componentes centrales y periféricos de los nervios craneales
![Page 95: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/95.jpg)
Schwannoma Mielina está formada por
los oligodendrocitos en la porción intracraneal de un nervio craneal, y conforme el nervio entra en la base del cráneo , hay una transición a una vaina de células de Schwann
Esta transición se produce en una región llamada la zona Obersteiner - Redlich
![Page 96: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/96.jpg)
Schwannoma Los schwannomas del hueso temporal
pueden ser vestibulares, faciales, trigeminales y tumores del foramen yugular
Schwannomas vestibulares: + común aproximadamente 7% de todos los tumores intracraneales y el 80 % de los tumores del ángulo pontocerebelosoLa mayoría de los schwannomas vestibulares
comienzan el interior del canal auditivo interno
![Page 97: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/97.jpg)
Schwannoma vestibular Tumor más común del APC Raramente maligniza 95% esporádico, 5% asociado a
Neurofibromatosis tipo 2 o familiar Mutación en Merlina (gen supresor de tumores del
cromosoma 22) 95% schwannomas vestibulares bilaterales***< 21 añosTumores en piel en 2/3 de los pacientes Schwannoma unilateral + 1 familiar primer grado con NF2 Subtipos: Gardner y Wishart
![Page 98: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/98.jpg)
Schwannoma Cuadro clínico
Hipoacusia unilateral progresiva○ 10-20% súbita
Tinnitus Desequilibrio Hipoestesia facialHipoestesia de CAE y concha auricular en
parte superiorGrandes tumores: hidrocefalia, transtornos
visuales y alteraciones de estado mental
![Page 99: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/99.jpg)
Schwannoma Schwannomas del nervio facial se
diferencian de los schwannomas vestibulares en que puedan surgir en cualquier parte a lo largo del nervio de la unión de células de oligodendrocitos - Schwann al aspecto más distal del nervio facial extratemporales
Mas común: porción timpánica o segmentos mastoideos del nervio
Espasmos faciales, sinquinecias, parálisis facial en un 20% px
![Page 100: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/100.jpg)
Schwannoma Schwannomas del trigémino son
lesiones raras que por lo general se originan en el ganglio de Gasser y pueden expandirse a fosa posterior y / o fosa craneal media.
Los pacientes se presentan con la neuralgia facial, parestesia, hipoestesia o en una o más divisiones del nervio trigémino
![Page 101: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/101.jpg)
Schwannoma Schwannomas agujero yugular
surgen dentro de la fosa yugular de las vainas de los nervios craneales IX, X, y XI
Los pacientes presentan disfagia, aspiración, disfonía o debilidad del hombro
![Page 102: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/102.jpg)
Schwannoma Son masas amarillentas-gris pálido,
gomosas con cantidades variables de vascularización superficial
Desplazan tejidos adyacentes Examen otológico normal Relacionada a NF2
![Page 103: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/103.jpg)
Schwannomavestibular
A Intrameatal tumor.
b Intrameatal and extrameatal tumor.
c A mainly extrameatal medial tumor compressing the brain stem and the cerebellum.
![Page 104: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/104.jpg)
RM con gadolinio es el gold standard para diagnóstico
![Page 105: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/105.jpg)
![Page 106: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/106.jpg)
Schwannoma Tratamiento: Excisión quirúrgica,
Radioterapia estereostática y observación.
Quirúrgico: curativo si se logra excision completaRiesgo de lesión de nervio craneal, fistula de
líquido cefalorraquídeo y daño a SNC
Preservación de audición -Abordaje retrosigmoideo-Abordaje fosa media (tumor <1 .5 cm)Ablación de audición - Abordaje translaberíntico
![Page 107: Neoplasias del oído y base cráneo lateral](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062503/58a57a131a28ab36768b602b/html5/thumbnails/107.jpg)
Schwannoma Observación: >60 % de los
schwannomas vestibulares, crecen muy lentamente , se mantienen estables en el tamaño o involucionar durante el seguimiento a largo plazo
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Meningioma Tumores que surgen de la aracnoides
Temporal: surgen de granulaciones de células aracnoideas que se agrupan en las puntas de las vellosidades aracnoideas dentro de los senos venosos durales y en agujeros (CAI, fosa yugular, ganglio geniculado)
Constituyen entre el 13% y el 20% de todos los tumores intracraneales y aproximadamente el 10 % de todos los tumores del ángulo pontocerebeloso
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Meningioma Más común en mayores de 65 años
En niños es mas agresivo
La mayoría de meningiomas son benignos, pero aproximadamente el 5 % tienen características malignas
La localización más frecuente de meningioma de la base del cráneo lateral se encuentra en la cara posterior del peñasco entre los senos petroso superior e inferior
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Meningioma Cuadro clínico (CAI)
Hipoacusia neurosensorial 80% Acufeno 60% Debilidad o parálisis facial
Cara posterior de peñasco Desequilibrio Vértigo 75% Dificultad con movimientos finos
Grandes Hidrocefalia (cefalea, vómitos, letargo, somnolencia)
Fosa yugular Disfonia Aspiración Disfagia
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Meningioma Diagnóstico se basa en los hallazgos
histopatológicos y características de imagen RM estudio de elección La calcificación dentro del tumor o hiperostosis
asociada apoya el diagnóstico de meningioma Hernian en fosa media No erosiona CAI
Tratamiento: Extirpación quirúrgica completa es el único tratamiento curativo disponible en este momento. Embolización previa Recurrencia alta (10%)
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Meningioma
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Enfermedad metastática Poco frecuente
Hasta la fecha, 47 metástasis en el hueso temporal se documentaron en la autopsia en una población de 212 individuos con tumores malignos no diseminados primarios.
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Enfermedad metastática Los sitios más comunes de origen de
las metástasis del hueso temporal son:MamaPulmónRiñóntracto gastrointestinalLaringePróstataTiroides
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Enfermedad metastática La enfermedad metastásica se debe
considerar como una posible causa de la hipoacusia en un paciente con una historia clínica de neoplasia maligna.
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Bibliografía Bailey, Byron J; Head and neck surgery –
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Adunka, Oliver F., and Craig A. Buchman. Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook. Thieme, 2011.
http://emedicine.medscape.com/article/250237-overview
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