Cas clínic

Sessió d’Urgències14 setembre 2016

Isabel Torrús López

Motiu de consulta

• Lactant de 3 mesos portat per haver presentatun vòmit de sang vermella amb coàguls

• La família va veure restes de sang al voltant de la boca i un llençol tacat de sang

• Deposicions normals

• Afebril

Triangle d’Avaluació Pediàtrica

Normal Normal

Alterat

Pal·lidesa cutània i mucosa Shock compensat

Monitorització

• Tª: 36,9 ºC

• FC: 200 bpm

• FR: 30 rpm

• Sat Hb: 100%

• TA: 94/73 (80) mmHg

• A → Via aèria lliure

• B → Auscultació pulmonar normal

• C → Pal·lidesa cutània-mucosa. Recapil·larització difícil de valorar.

• D → Estat neurològic conservat

• E → Alguna màcula rosada a EEII

Prioritats

1. Estabilització

▫ Oxigenoteràpia amb mascareta reservori (FiO2 100%)

▫ Es canalitza via venosa perifèrica i es sol·licitaanalítica sanguínia amb proves creuades

▫ Càrrega de volum (SF 20 ml/kg)

1. Es contacta amb gastroenteròleg de guàrdia

Antecedents perinatals• Embaràs controlat, part vaginal a les 38 setmanes de gestació

• Ecografies prenatals normals, serologies negatives

• Lactància materna les dues primeres setmanes de vida, posteriorment lactància artificial amb bon guany ponderal

• Alguna regurgitació color marró durant els primers dies de vida

• Vitamina K administrada al naixement

Exploració física• Bon estat general

• Pal·lidesa de pell i mucoses

• AC rítmica, taquicàrdia. AR normal

• Orofaringe: sense lesions ni restes hemàtiques

• Otoscòpia normal

• NRL: actiu i reactiu, somrient. PICNR. MOEs conservats. No assimetries facials. Moviments adequats de les 4 extremitats. FNT normotensa

En resum…• Lactant que ha presentat un sagnat important,

sense signes de sagnat actiu

• Aspecte general conservat però amb pal·lidesa i taquicàrdia

• Risc potencial de desestabilització

Després d’estabilitzar…

Analítica sanguínia• Hb 5,3 g/dL, hematòcrit 18,7%, VCM 81 fL, HCM 22.9

pg, CHCM 28.3 g/dL• Plaquetes 102000/mm3• Leucòcits 13000/mm3 (61,7% L, 28,6% N)• PCR 2,7 mg/L, PCT 0.05 ng/mL• Coagulació: TPr 76,6%, TCefalina 19,5 s.• EAB: pH 7,18, pCO2 49,2 mmHg, HCO3 16,4 mEq/L, EB

-9,3• Glucosa 133 mg/dL, urea 66 mg/dL, creatinina 0,38

mg/dL• Funció hepàtica normal

Evolució• Es col·loca SNG i s’observa sortida de sang vermella• Empitjorament de la taquicàrdia fins a 230 bpm i

caiguda progressiva de les xifres tensionals fins a TAM 30 mmHg

AlteratDecaigut

AlteratPal·lidesa cutània i mucosa

Normal

Shock DESCOMPENSAT

Estabilitzar

1. Segona càrrega de volum (SF 20 ml/kg)

2. Transfusió de concentrat d’hematies

Evolució

• Milloria clínica progressiva

• Millora de la taquicàrdia i de la TA

• Endoscòpia URGENT

Endoscòpia urgent• Restes hemàtiques a cavitat gàstrica i coàgul a cúpula• Múltiples lesions d’aspecte vascular al cos i a l’antre

(angiomes? angiodisplàsia?)• Electrocoagulació amb sonda bipolar a les lesions més

grans i a les que hi ha sagnat actiu

Ingrés a UCI-P i evolució• Deposicions melèniques i anemització

• Endoscòpia de control:▫ Múltiples lesions d’specte vascular a cavitat

gàstrica, electrocoagulades, sense signes de sagnatactiu

▫ Biòpsia de les lesions

Trombocitopènia

Anèmia

Exploracions complementàries

• RMN cerebral

• TAC tòraco-abdominal

• ECO abdominal

• Sèrie òssia

• Fons d’ull

Màcules rosades-violàcies a natges, cuixes i esquena. No desapareixen a la vitropressió

Com s’arriba al diagnòstic?

Com s’arriba al diagnòstic?

• Biòpsia de lesions gàstriques:▫ Mucosa gàstrica amb canvis inflamatoris actius▫ A làmina pròpia, estructures vasculares disteses

• Biòpsia de lesions cutànies:▫ Estructures vasculars a dermis superficial amb proliferació

endotelial i projeccions papilars intraluminars

Linfangioendoteliomatosis sistèmica amb trombocitopènia

Sagnat GI en el lactant

Coagulopatia APLV (no IgE)

Sepsis Enterocolitis necrotitzant

Invaginacióintestinal

Malformacionsvasculars

Limfangioendoteliomatosi multifocal amb trombocitopènia• Múltiples lesions a la pell i al tracte GI resultant en sagnat GI greu• Etiologia: malaltia congènita sense patró hereditari establert• Histologia: origen als vasos limfàtics, GLUT negatiu• Clínica: ▫ Episodis de sagnat GI▫ Trombocitopènia fluctuant, resistent a transfusions repetides▫ Afectació a altres nivells

• Tractament:▫ Corticoides▫ Transfusions només per moments de sagnat actiu▫ Sirolumus? Bevacizumab?

• Pronòstic? Sagnat GI i tractament poc satisfactori

Recomanacions a l’alta

• Propanolol en ascens fins 3 mg/kg/dia• Omeprazol 2mg/ml xarop, 3 ml/dia• Prednisolona (Estilsona ®) 7 mg/ml gotes, 0,4

ml cada 12 horas, pauta descendent fins juliol

• Seguiment a CCEE d’Oncologia, Gastroenterologia i Hematologia

Moltes gràcies J