“Sistema Hemolinfopoyetico”

Elaborado por: Estudiantes del Quinto Semestre B

CARRERA: Medicina

2013

Santa Cruz – Bolivia

LISTA COMPLETA DE LOS ESTUDIANTES PARTICIPANTES

SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO - CONCEPTOS GENERALES : - Elementos que intervienen en la hematopoyesis ( productores y / o destructores de las células de la sangre ) : • Las células de médula ósea ( BM ) y derivados - parte mieloides • timo • los ganglios linfáticos linfoides • bazo - HEMATOPOYESIS : En la vida embrionaria , surgen islas de sangre en el saco amniótico alrededor de la tercera semana de gestación . En el tercer mes, es la migración de estas células al hígado , el cual se convierte en el principal órgano hematopoyético hasta unas semanas antes del nacimiento . El MO carreras en el cuarto mes , e IU tienen todos sus sitios funcionando hasta la pubertad , con las principales áreas de la médula osos aburridos y largos (vértebras , las costillas , el esternón , cráneo , pelvis, epífisis proximal del húmero y fémur) . En otros huesos , aproximadamente la mitad de la MO se convierten en grasa y amarillenta inactivo en la edad adulta. - DIFERENCIACIÓN DE LAS CÉLULAS DE LINAJE HEMATOPOYÉTICO : En la médula ósea , no hay células en todas las etapas de diferenciación y maduración , pero que se originan en el mismo tipo de células : o célula madre pluripotente , lo que provoca un linaje celular de células madre linfoide tallo y un linaje mieloide ( mieloide trilinhagem - CFU - S ) , que multipotentes . A partir de entonces , cada uno de lo que hace diferentes precursores madura , pierden o ganan estructura y se convierten en células maduras. - COMPONENTES DE LA SANGRE : A) Elementos Figurados: eritrócitos - leucócitos - plaquetas.

- Eritrócitos: Los glóbulos rojos encargados de transportar el oxígeno a los tejidos para la producción de energía. Lábiles células con aproximadamente 120 días promedio normal. - CMB : los glóbulos blancos responsables de la defensa inmune y la respuesta inflamatoria celular a los antígenos . 3 pueden ser grupos subdividios : granulocitos , linfocitos y monocitos de acuerdo con la diferenciación celular y la maduración . Cada uno de estos grupos tiene diferentes actuaciones, siempre con el objetivo de la defensa del huésped . Por lo tanto : 1 ) granulocitos : son los polimorfonucleares ( PMN ) , representado por mielocitos specialmente (neutrófilos y segmentados ) . Estos realizan la respuesta inflamatoria inmediata , causando la fagocitosis de antígenos , toxinas, etc ... Mediante la activación de otras células inflamatorias por la quimiotaxis , la cascada del complemento y la

liberación de sustancias vasoactivas que complementan la respuesta de defensa humoral . 2 ) linfocitos : los linfocitos B se dividen en ( dependiente bursa ) en parte responsables de la producción de globulinas ayudar a los linfocitos T ( humoral y dependiente del timo ) generadores producen linfoquinas y la respuesta inmune celular . 3 ) : monocitos macrófagos son amior más especializados a menudo se encuentran con la respuesta inmune celular . Enfermedad de la médula ósea # Total incluye enfermedades de la sangre periférica. B ) Plasma : los factores de coagulación . Fuente : hígado. Enfermedad hepática # Total involucra la deficiencia de la coagulación . - Anomalías : anemia - policitemia leucopenia - leucocitosis trombocitopenia - trombocitosis déficit de factores de coagulación CÉLULAS DE MO : 1 ) pronormoblastos , mielobastos y monoblastos : 10 a 20 micras de diámetro , con abundante citoplasma y marcadamente basófilos y núcleos redondos con cromatina homogénea y nucléolos visibles 2 ) Los otros tipos de células son difíciles de separar antes de la maduración PROPORCIONES DE ELEMENTOS DE MO : • granulocitos : 60% • precursores eritroides : 20% • linfocitos, monocitos y precursores : 10 % • Las células no identificables o desintegración : 10 % • Cambio mieloide / eritroide ratio = 3/1 • mieloide Predominio : mielocitos metamielocitos granulocitos • Predominio eritroide : policromatofílicos y ortocromática normoblastos . MO - MORFOLOGÍA NORMAL : • sinusoides yuxtapuestas separadas por una capa de tejido endotelial , con la media y la adventicia intermitente • Entre los capilares : las células de grasa ( 01:01 en adulto normal ) y hematopioéticas en diferentes etapas de la maduración • Las células se mueven por la migración transcelular ANEMIAS - CLÍNICA : El resultado de la caída del tejido O2 . Puede ser un fallo en : 1 . La absorción de O2 : La tensión de O2 atmosférico La función pulmonar La concentración de Hb

Afinidad de la Hb por el O2 2 . La liberación de O2: El gasto cardíaco Afinidad de la Hb por el O2 La concentración de Hb - MECANISMOS DE DEFENSA : Sólo después de la " derrota " de estos mecanismos que aparecen los síntomas. El aumento del gasto cardíaco 3-4 veces facilitado por la caída de la viscosidad ; Aumento de 2-3 difosfoglicerato ( 2,3 DPG ) - hace que disminuya la afinidad O2 Hb por lo tanto aumenta la liberación de tejido de O2 . Hipoxia renal - > aumento de eritropoyetina -> estímulo para la médula ósea Disminución del esfuerzo físico ( preguntas a ser un mecanismo voluntario ) - MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA : . Variar de acuerdo con el grado de la Hb : A. 9.12 g % anemia leve mecanismos de compensación - > sin síntomas El ejercicio intenso - > síntomas palpitaciones - disnea - sudoración excesiva B. 7.10 g % anemia moderada Los síntomas más evidentes fatiga fácil somnolencia ( como mecanismo de compensación al esfuerzo de repuesto ) C. 3-7 g % anemia grave astenia hipotensión ortostática insomnio y dolor de cabeza ( por la irritación de las células nerviosas por la hipoxia ) anorexia ICC * Estos síntomas también dependen del tipo de anemia y su método de instalación . - De las anemias clasificación etiológica : I- deficiente producción de glóbulos rojos : A. La deficiencia de nutrientes esenciales hierro CA. fólico vitamina B12 proteínas

B. hipoplasia eritroide 1 . La anemia aplásica hereditario idiopática inducida por agentes químicos y físicos 2 . Pure hipoplasia eritroide : timoma productos químicos antagonistas de CA. fólico anticuerpos hereditarios C. La infiltración de médula ósea : leucemias y linfomas mieloma múltiple carcinomas y sarcomas mielofibrosis D. Anemia sideroblástica E. Endocrinopatías F. La insuficiencia renal crónica (IRC ) G. Enfermedades inflamatorias crónicas H. Enfermedades del Hígado II - destrucción excesiva de las células rojas de la sangre : A. Factores Extracorpusculares anticuerpos agentes físicos y químicos eritrocitos trauma B. comprado Hemoglobinuria paroxística nocturna III - la pérdida aguda de sangre A. Posthemorrágica anemia - CBC x INDICES DE SERIE : VGM o VCM = ( VG x 10 ) / E ____ 90 + - 7 fL HGM o MCH = ( Hb x 10 ) / E ____ 29 + - 2 pg CHCM = ( Hb x 100 ) / VG + ________ 34 a 2 g / dl * NUNCA VCM HCM tercero , es el máximo que un eritrocito se comporta Hb .

- Clasificación morfológica de las anemias : I - Anemia macrocítica : VCM : 97-160 fL MCH : 32 - 50 pg SMI : 32 - 36 g / dl A. megaloblástica : B12 - folato síntesis defectuosa de ADN ( hereditaria o drogas) B. No megaloblástica : eritropoyesis acelerada miscelanias : Hígado / hipoplasia / etc ... II - hipocrómica microcítica anemia ( AHM ) : VCM : 50-80 fL MCH : 12-27 pg SMI : 24 - 32 g / dl La depleción de hierro ( la gran mayoría de HMA ) talasemia menor anemias sideroblástica enfermedades crónicas III - anemia normocrómica normocítica : VCM : 83-97 fL HCM : 27-31 pg SMI : 32 - 36 g / dl posthemorrágica hemolítico hipoplasia de médula enfermedades crónicas renal crónica endocrinopatías exceso de volumen de plasma - Otros cambios en los eritrocitos : anisocitosis poiquilocitosis esferocitos - en las células diana eliptocitos acantocitos - estomatócitos fragmentos de eritrocitos células caída policromatofilia basofilia punteado basófilo

- TRATAMIENTO: La anemia no es diagnóstico , pero manifestación ! * Encontrar defecto básico . * La transfusión de sangre = RIESGO. Anemias FERROPRIVAS - INTRODUCCIÓN La hemoglobina es f ormada de 3 partes : 1 . Porfirina ( tetrapirrol ) o protoporfirina IX 2.Um átomo de hierro de transporte del O2 . 3.A la cadena de globina se compone de varias cadenas de aminoácidos . Entonces: La hemoglobina = P + IX + Fe Globina . * El átomo es siempre hierro divalente . Cuando trivalente llamado La metahemoglobina y no tiene la capacidad para el transporte de O2 . - Trastornos del metabolismo del hierro * Plancha total Mujeres: + - 35 mg / kg Hombres: + - 50 mg / kg 3 a 5 gramos . * Hierro en la hemoglobina 2/3 del total ( 60 a 70 % ) De 1,5 a 3 gramos . * Plancha Depósito o tubular Stock disponible : 0,6 a 1,5 g en forma de ferritina y hemosiderosis . No es esencial - Disponible : mioglobina , citocromos , enzimas ( penicilases , etc ) . * Plancha plasmática 80 a 150 ug / dL . 3 a 4 mg unidos a la transferrina o la transferrina . * La transferrina 200 a 400 ug / dL . Aproximadamente 8 gramos . * Índice de Saturación ( SI) Es la tasa de saturación de transferrina . Utiliza los valores : Plasmática de hierro : 80-150 ug Transferrina : 200-400 ug . Refleja que hay una gran parte del hierro libre transferrina. Por lo tanto , la ES estándar es de 25-35 %. Si es < 20 , trastorno en el metabolismo de hierro ; Si es < 10 , Anemia por deficiencia de hierro .

- La absorción de hierro : Duodeno y superior porciones del intestino delgado 5 a 10% o de 0,5 a 2,0 mg / día - La excreción de hierro; 1 mg / día - sudor , orina , descamación de la piel y el intestino . 2 mg / día - la pérdida menstrual - Déficit por el uso del hierro : Infecciones Enfermedades Crónicas anemias sideroblástica - El aumento de las necesidades de hierro : Los niños en el desarrollo Las mujeres en edad fértil embarazada Anemia GENERAL : El tipo más común de anemia en todo el mundo . Patogénesis : cualquier anormalidad que conduce a la ruptura del equilibrio del metabolismo del hierro . Dos fases distintas: el agotamiento de hierro y la anemia - Las causas subyacentes de la anemia por deficiencia de hierro : El aumento de la demanda fisiológica Pérdida de sangre ( en medio de nosotros - anquilostoma) ingesta deficiente - Causas más importantes: Las mujeres en edad fértil menstruación gestación pérdida patológica dieta defectuosa Los hombres y las mujeres antes de la menarquia y después de la menopausia Pérdida crónica de sangre Niños - dieta pobre - Hierro disminuyó nacimiento * Anemia erropriva tarda 6-8 meses para instalar y requiere más 6 meses para recuperarse del tratamiento. 1 . Principales causas de la pérdida crónica de sangre hemorroides Úlcera péptica

Hernia de hiato Estómago Ca Colón Ca Las várices esofágicas colitis ulcerosa La ingestión crónica de aspirina anquilostoma 2 . Principales causas del aumento de los requerimientos de hierro Crecimiento en los Niños Las mujeres en período fértil 3 . La ingesta inadecuada de hierro 4 . Las principales causas de la disminución de la absorción de hierro Síndrome de mal absorción Gastrectomía CLÍNICA anemia por deficiencia : 1 . Anemia resultante de - Home Insidious - Temblores - Lasitud - Angina - Astenia - ICC y hepatomegalia - Disnea - Palidez de piel y mucosas Esplenomegalia (sólo en el 10% de los pacientes. Es un intento del organismo órganos que producen aumento de la sangre a través de la metaplasia mieloide bazo ) 2 . Como resultado de lesión de los tejidos ( renovación celular comprometida por una falta de hierro ) Uñas delgadas y frágiles Glositis y leucoplasia estomatitis angular Cabello delgado y quebradizo disfagia LAB anemia por deficiencia : CBC Anemia microcítica hipocrómica o en las primeras etapas normo - NORMO . CHbCM < 32 % VCM < 83 fl MCH < 27 pg Las plaquetas aumentaron ( mediante la estimulación de MO para aumentar la producción ) Hierro sérico y la capacidad de carga Es < 10 %

La médula ósea Análisis de los depósitos de hierro Depósitos de hemosiderina disminuyeron Sideroblastos ausente o disminuida Diagnóstico diferencial de la anemia por deficiencia de hierro : Anemia por enfermedad crónica talasemia menor Anemia sideroblástica Tratamiento de la anemia Eliminar la causa Hierro: Sulfato Ferroso reemplazo orales . No hay necesidad de hacer frente a 120-200 mg de hierro elemental . El sulfato ferroso es sólo el 20 % de hierro . Corregir con la regla de tres . Por lo tanto , a 120-200 miligramos de hierro deben entregar 600 - 1000 mg Sulfato ferroso . ANEMIAS macrocíticos Anemia megaloblástica • Anemia macrocítica VGM > 97 fL • * Deficiencia: B12 y / o ácido fólico (ácido fólico sólo existe como ácido fólico ) B12 : • Es esencial como coenzima en la síntesis reacciones de CA. Nucleic . ( Especialmente ADN ) • Nuestro requerimiento diario : 1 - 2,5 microgramos • Factor intrínseco ( se requiere para la absorción de vitamina B12 en el estómago) • B12 se absorbe en el íleon después de la unión a los receptores en el intestino . Se produce a través de la transcobalamina II ( transportedora ) . Se deposita en el hígado y los músculos principalmente por transcobalamina I. ¿Cuál es el depósito • suero B12 : 200-900 pg / ml . Su dosis no es por la bioquímica . Sólo por radioinmunoensayo o imunobiolóligo inflar el costo demasiado . • Bienes de cambio: 5,000 microgramos ( 2000-10000 ) . Sólo el hígado : cerca microgramos 1700 . Debido a estas acciones anemia toma de 4 a 5 años. Todavía más retrasos debido a la circulación enterohepática Ácido fólico: • Es importante para la síntesis de ácidos nucleicos ( ADN principalmente ) • Necesidad diaria: 50-100 microgramos. • Absorción: duodeno y el yeyuno ( distal) • Suero: 5-20 mg/100 ml . La dosis es tan costoso como para B12 . • Depósitos: de 5 a 10 mg (miligramos ) . Agotado en 8 meses.

La deficiencia de B12 son vegetarianos estrictos . Existe una interacción importante entre B12 y ácido fólico: • La necesidad de B12 metabolismo del folato . Esto refleja un citoplasma de eritrocitos histológicamente maduro y núcleo inmaduro = MEGALOBLASTO . • La médula ósea es megaloblástico hipercelular anémica . Sólo debido a defectos de los glóbulos rojos se destruyen en la médula , lo que resulta en aumento de la bilirrubina . Eritrocitos, leucocitos y plaquetas , así como todas las otras células de tejidos que tienen una alta capacidad para la división celular se ven afectados en la deficiencia de vitamina B12 . Así Anemia megaloblástica refleja - anemia, leucopenia y trombocitopenia . Deficiencia de B12, por colamatase adenosil puede dar lugar a síntomas neurológicos, incluso la "locura megaloblástica " - que puede ser reversible al tratar esta deficiencia de B12. B12 : La contribución -B12 reducida : • Ingestión deficiente • Absorción cambiado : Anemia perniciosa (ver más abajo) • Competencia ( síndrome de asa ciega , enfermedad diverticular , tenia Europea) Requisitos de mayor B- B12: • Neoplasias (destrucción de células grandes ) • Hipertiroidismo ( hipermetabolismo ) Usa obstaculizado C - B12 : • Deficiencias de enzimas ; • Transporte TC II ( falta o anormal) • Administración de NO2 ( óxido nitroso ) Deficiencia de ácido fólico : A- Contribución de ácido fólico : • Dieta • Alcoholismo • Hemodiálisis • Absorción cambiado El aumento de los requerimientos de ácido fólico - B : • Embarazo (sobre todo múltiple) • Los niños que crecen • Hipertiroidismo • hematopoyesis acelerada • Neoplasias • expoliativa Dermatitis Usar ácido fólico C- entorpecido : • Los medicamentos antineoplásicos ( metotrexato - es un anti-ácido fólico) • triamtereno ( poco frecuente) • trimetoprima • deficiencias enzimáticas

Los pacientes con deficiencia de ácido fólico, fólico se usa durante 30 días. No responder a la utilización de ácido fólico y B12: • Inhibidores metabólicos - Fármacos antineoplásicos • Errores Innatos - Sd Lesch - Nyham - Oroticoaciduria hereditaria - Deficiencia enzimática • inexplicable - piridina - La tiamina - Eritroleucemia anemia perniciosa • Cada anemia perniciosa es una anemia megaloblástica. • hereditaria • El factor intrínseco deficiente ( o anticuerpos contra células parietales o anticuerpos contra el factor intrínseco ) • Neurológica • Diagnóstico: MO / / Schilling ( administrar vitamina B12 marcada VO y analizar la orina) • En Schilinng prueba encontró que no sirve para A. vit B12 ministro perniciosa simplemente con dar factor intrínseco concomitante. Excepto que esto es muy caro . Por lo tanto, se enseña que no requiere B12 factor intrínseco para ser absorbido , o no oralmente . La ruta elegida es parenteral ( IM ) . Comience con 1 vial / día durante 1 semana y después de 1 ampolla cada 3 meses ad eternum . anemias hemolíticas Definición : son enfermedades que resultan de un aumento en la tasa de destrucción de glóbulos rojos , lo que conduce a una disminución de la vida media de las células rojas de la sangre ( por lo general 120 días ) . La parte correspondiente a los eritrocitos anillo de porfirina metabolizado que se convierte después de pasar a través de la bilirrubina en el hígado , que se excreta en forma de heces estercobilina stercobilinogen urobilin o urobilinógeno en la orina . El resto de componentes de estas células ( globulina , heme etc ) son reutilizados . - Defecto fundamental : 1 ) las células intrínsecas ( o intracorpusculares ) son defectuosos , el defecto está en la propia célula . Por lo tanto las células normales de los vasos de estos pacientes

sobreviven , pero las células de estos pacientes son destruidas, ya que son reconocidos como defectuosos . 2 ) extrínseca ( extracorpuscular ) : El defecto es en los vasos plasmaou ; las células rojas de la sangre del paciente son normales . PUNTUACIÓN: 1 ) la anemia hemolítica intracorpuscular predeterminado ( todas las enfermedades congénitas ) : a) los defectos en la membrana : - Esferocitosis hereditaria ( + común ) - Estomatocitose - Eliptocitosis a) eritroenzimopatias ( o bien enzimas ciclo de la glucosa ) - Defectos en el ciclo de Embden - Meyerhoff ( piruvato quinasa (PK ) , la fosfofructoquinasa (PFK ) , 6 DGM , etc ... ) - Defectos en la vía hexosa monofosfato ( G6PD ) a) hemoglobinopatías ( hemoglobinas anormales) : + - 600 tipos descritos Hb (normal ) - Hb anormal de agregación : S (anemia de células falciformes ), C , D. .. - Hb inestable con corpúsculos deposición Heins ( Hb dentro de la mancha visible eritrocitos en MO) : Hb Zurich- Köhn - Hb anormal afinidad por el O2 a) talasemias (normal Hb pero presente en tiempos anormales) e) norturna hemoglobinuria paroxística (PNH ) : defecto intracorpuscular con la manifestación tardía de la orina del color de Coca -Cola en los brotes y por lo general después de dormir . Es la única anemia hemolítica adquirida intracelular . 1 ) anemia hemolítica extracorpuscular defecto: a) con Ac : - Isoinmune ( ABO , Rh ) - Autoinmunes ( caliente, frío, drogas) a) sin Ac : - La acción directa de sustancias tóxicas ( arsina - A3H3 ) - Las toxinas bacterianas ( sepsis por G -( Clostridium ) o G+ ) - Parásitos: Malaria a) microangiopática : - Eclampsia - Prótesis cardiaca ( turbulencia) - La hipertensión maligna - TTP ( púrpura trombocitopénica trombótica )

1 ) La interacción de anomalías : a) favismo ( células con anomalías morfológicas , habas - + deficiencia de G6PD ) b ) Enzimas + medicamentos ( cloroquina p / tto . Malaria + defecto enzimático ) c ) Hb + fármacos inestables o infecciones d ) Dirigir esferocitosis hereditaria • Fisiopatología : 30-60 % de las veces el cambio es la proteínas del citoesqueleto de actina y espectrina , ankyrin . En el 5-25 % de los casos el cambio es la proteína 3 de apoyo. El RBC tiene estas proteínas para conferir flexibilidad y permitir su paso a la microcirculación. Cuando hay defectos en estos sitios, la RBC está "atascado " en la microcirculación esplénica que se destruye a continuación, antes de que el tiempo asignado , generando anemia hemolítica ( secuestro esplénico ) . • Clínica : - + Anemia Ictericia ( s 1er año ) - Esplenomegalia - Crisis hemolíticas (fiebre , etc ... ) - Las infecciones sin causa aparente - Colecistolitiasis ( 50 % de los casos) - Úlceras en las piernas • La sangre y el laboratorio : - + Anemia esferocitosis - Reticulocitosis ( 10 a 20 % ) - Los niveles de bilirrubina indirecta - La fragilidad osmótica de los eritrocitos (mostrando frágil defecto de membrana ; alteración de la turgencia de la célula , con la ruptura de la célula en las soluciones isotónicas en las inmediaciones ) - Dosificación de espectrina , ankyrin , proteína 3 • Tratamiento: - La esplenectomía , que corregirá el efecto nocivo ( mecanismo hemolítica) , pero no la causa de la enfermedad ( si CBC PO , todavía habrá esferocitos , pero paciente es asintomático y en directo también). El paciente enfermo, pero él no guarda ningún más anémica . - Debe esperar a que los niños de hasta 10 a 12 años de edad para el procedimiento el riesgo de sepsis tras la esplenectomía para Haemoophilus ( causa de muerte PO esplenectomía común en 1 º y 2 º niño ) - Distintos grados : dominantes ( < ) ; recesivos (>) , leve o leve a moderada . DREPANOCITOSIS • enfermedad molecular primera describe

• se produce a través del intercambio de ácido glutámico por valina en la cadena beta , que da baja solubilidad y la ciclación enfoiçamento O2 a bajas tensiones , la formación de la hemoglobina S ( HbS ) . • Los heterocigotos : 9% de los estadounidenses negro , la población de África 20 % - Hb = 25 a 40 % - Hb = 60 a 75 % - Clínica ( por lo general en presencia de bajas concentraciones de O2 ) - La hematuria / dolor de espalda - Infarto esplénico - La resistencia relativa a P. falciparum - Denodados esfuerzos : AMI • homocigota : 0.3 a 1.3% de los estadounidenses negro - Hb > 45 % Nota : enfoiçamento in vivo , anemia hemolítica crónica ( después de 6 meses ), los eventos tromboembólicos , la reducción de la esperanza de vida . - Clínica : - Desde la infancia - Raro en 1 s de 6 meses - S / S anemia - La crisis de dolor óseo ( dolantina ) - Los ataques de dolor abdominal ( abdomen agudo quirúrgico ) - Fiebre - Coma - Litiasis vesicular - La osteomielitis por Salmonella - Úlceras en las piernas - Bazo: esplenomegalia en los niños y de las asociaciones ( talasemia , Hb C , D , E) infarto esplénico repetición autosplenectomy progresiva atrofia de adultos con el bazo ausente o botón fibrosa esplénica - Blood : Hb entre 6:09 g % con anisopoiquilocitose intenso y marco MO con hiperplasia - Dx : enfoiçamento de eritrocitos observados en CBC + electroforesis de proteínas (Hb) - Pronóstico : Reservado - TTO: paliativa : TMO (sólo si el hermano tiene heterocigotos homocigotos p / patología, estudio)

talasemia Las enfermedades hereditarias se caracterizan por la alteración de la producción de las cadenas de alfa y beta globulinas , piezas de formación de la hemoglobina . Es una anemia hipoproliferativa , hemolítica y la deficiencia de hemoglobina circulante . Cursos con : - El grado de anemia microcítica no compatible - Antecedentes familiares de talasemia o HMP con una larga historia de anemia microcítica - Alteración de la morfología celular con: microcitosis , acanthocytosis , las células diana ( dianócitos ) - Los altos niveles de HbA2 (alfa talasemia ) o F (beta talasemia ) Cabe señalar que en los adultos normales , aproximadamente el 98 % de circulante Hb es de tipo A ( dos cadenas alfa y dos cadenas beta ) con 1 a 2 % HbF o A2 ( dos cadenas alfa y dos cadenas gamma ) . Cuando hay un cambio en estas proporciones son diagnosticados talasemias , que pueden ser de cadena alfa o beta según cambiado . a) alfa talasemia : producirse por deleción en el cromosoma 16 , con la consiguiente disminución de la producción de cadenas alfa Epidemiología: - Sobre todo en personas del sudeste asiático, China y los negros Cuadro clínico : - Un vehículo normal o silencioso paciente no muestra anormalidades clínicas o de laboratorio significativas a) la beta talasemia : mutaciones en el cromosoma 11 que se traduce en disminución (beta + ) o ausencia ( beta 0 ) Expresión de los genes para la formación de la beta ( errores en la transcripción de ADN ) . El exceso de cadenas alfa resultantes tienen estas cadenas a un isntável enlace , las precipitaciones y la disminución efeitvidade OM (intramedulares hemólisis) . Epidemiología: - Sobre todo los pueblos del Mediterráneo (Italia, Grecia) , seguido por los asiáticos y los negros Presentación clínica : - La anemia grave en el primero año de vida con los primeros síntomas a los 6 meses ( transición HbA HbF ) . S / S : pálido y hepatoesplenomegalia , ictericia , deformidades óseas y fracturas patológicas ( osteopenia intento de compensación por la MO que se convierte hiperplásica pero ineficaz porque produce células defectuosas = mayor éritron ) . Este marco puede ser mitigado con las transfusiones de sangre, que sin embargo resultan en la hemocromatosis y la hemosiderosis y la deposición en los tejidos , como el hígado y noble corazón, que conducirá a la muerte por insuficiencia hepática o CHF alrededor de 20 o 30 años.

- Laboratorio : • microcítica y anemia hipocrómica • Ht 10 % o menos, si no transfundidos • poiquilocitosis , las células diana , basófilos , eritrocitos nucleados • La electroforesis de proteínas : HbA <<< ó 0 ; HbA2 (precio variable) ; HbF >>> • Función hepática anormal ( SGOT , SGPT , fosfatasa alcalina , TAP , la albúmina sérica ) - fase avanzada con infiltración sideroblástica en el órgano. Anemias mediadas por anticuerpos (CA ) Representa la rama más importante de la anemia hemolítica y ocurre en personas previamente sanas . Tipos de AC : - Aloanticuerpos : adquiridos en las transfusiones de sangre o el embarazo de contacto con la madre - feto ( isoAC se llaman ) . - Autoanticuerpos : puede ser: Caliente # : manifiesta a una temperatura > 37 ° C con la prueba de Coombs directa + complemento de fijación de IgG no , especificidad contra Rh , dando como resultado hemólisis en el bazo ( y por lo tanto la hemoglobinuria hemoglobinemia difícil que se produzca ) . Genera anemia menos severa . # Fría : manifestar a temperaturas < 20 º C, con anemia variables, fenómeno de Raynaud , la fijación de complemento IgG ( = hemoglobinemia hemólisis intravascular y hemoglobinuria ) , aguda o crónica de aglutinina fría . Anemia hemolítica autoinmune : Pueden ser: - Primaria o ididopática - Secundario a: • Los linfomas • La leucemia linfocítica crónica • Lupus eritematoso • Los tumores (pulmón y riñón) • Medicamentos (alfa metildopa , penicilinas, quinidina) Patogenia : - Modificación de los antígenos (Ag ) de eritrocitos ( no probado en el hombre ) - Ac con reacción cruzada (por ejemplo crioAc de neumonía por micoplasma ) - Autoinmunización Insuficiente control - Genética ( estudio) Presentación clínica : - Anemia hemolítica - Leve a moderada esplenomegalia - 100 % del tiempo que la enfermedad adquirida

laboratorio: • anemia de leve a moderada • esferocitos previamente inexistentes • pruebas de Coombs directo + • enfermedad subyacente ( marcadores tumorales, ANA , teléfonos LE , VHS , etc ... ) Tto : - Los corticosteroides - Aquecimetno ( en los casos de frío CA ) - Esplenectomía - inmunosupresor - BMT (para casos refractarios a la OTT encima . ) Hemoglobinuria paroxística nocturna Es el único de anemia hemolítica con fines clínicos . Deriva de la alteración de la conciencia complemento (fracción C3b ) , que en general ha incrementado su actividad durante las horas de descanso ( noche) por la acidosis respiratoria leve resultante de sueño fisiológico . La hemólisis puede ocurrir de forma continua o en crisis, pero siempre después de dormir . + Laboratorio clínico: - Hemoglobinemia ( hemólisis intravascular ) - Hemoglobinuria y hemosidenúria - pancitopenia - Prueba de sacarosa + - Prueba de HAM ( soroácido ) + Patogenia : - Sensibilidad para complementar C3b - Disminución de la acetilcolinesterasa - Las células jóvenes (sensibles a la lisis por C ) Tto : - N º - Puede ser hecho con eritrocitos lavados de transfusión ( para disminuir la cantidad de plasma , y, por consiguiente C , las células se adhirieron ) pronóstico: - Leucosis aguda - La anemia aplásica pancitopenia

Definición: Disminución de los elementos formes Causas: A) Los medicamentos mecánicamente reversible mecánica irreversible relacionada con la dosis o el factor inmune B) ENFERMEDADES ENVEOLVENDO El MO leucemias tumores mieloma linfoma aplasia de la médula mielodisplasia C) Enfermedades que implican BAZO linfomas esplenomegalias congestiva infiltración calazar tuberculosis D ) DEFICIENCIA DE FACTORES ESENCIALES la anemia megaloblástica E) hemoglobinuria paroxística nocturna células madre hematopoyéticas enfermedad clonal Mecanismo: 1 ) hematopoyesis ineficaz en la muerte de médula ósea ( anemia megaloblástica ) 2 ) formación de células anormales elimina de la circulación rapidametne 3 ) El mecanismo de Ag -Ac con la destrucción celular 4 ) el secuestro de las células normales está activo en teh SREhipertrofiado La anemia aplásica Ococrre en los adultos jóvenes de 15 a 30 años. No hay destrucción de la MO , pero gran parte del tejido graso sustitución . Fisiopatología : el fracaso de MO en produição : leucocitos , eritrocitos , plaquetas debido a :

célula madre capaz de repoblar la médula ósea medio ambiente adecuado para la producción de células de médula ósea - Causas : idiopática : 50 % de los casos hereditario ( Sd Fanconi - hematopoyético , renal, óseo) agentes físicos y químicos - Agentes físicos y químicos : A) que producen aplasia dependiendo de la dosis y el tiempo: radiación El benceno y derivados citostático Arsénico - Gold B) que producen ocasionalmente aplasia : definitivamente tóxicos ( cloranfenicol , butazona , antitiroideos ) potencialmente tóxico - Clínica : DCA insidiosa en la mayoría de los casos Fiebre , hemorragias, infecciones recurrentes Si el examen físico : el bazo palpable hasta el tic probada , sin anemia aplástica . Blood : pancitopenia , de hierro ( no hay producción y el individuo continúa ingiriendo hierro) Biopsia MO : No utilice simplemente aspirado - Tratamiento: medicación, (TMO ) . Politransfundidos ( más de 15 transfusiones ) : TMO tiene buenos resultados. La agranulocitosis : - Causas : mismos agentes de pancitopenia asiniopirina , fenilbutazona , tiouracilo , Tapazol . - Patogenia : inmune - Síntomas: inicio súbito fiebre, escalofríos, angionecrotizante piel pálida (sin anemia)

mucosa ulcerada duración de 3 a 9 días fatal en el primero . días - Diagnóstico: CBC M.O - Tratamiento: tratar de mantenerse con vida durante la recuperación isolametno inversa antibiótico . POLICITEMIA : También se llama eritrocitosis , que corresponde a un aumento en el número de eritrocitos , el aumento de corresponente Hb . Este aumento puede ser : - Relativa: debido a hemoconcentración ( deshidratación, vómitos continuos , diarrea , el uso excesivo de diuréticos , el estrés ( De Sd Gaisböck ) . ) . - Absoluto : aumento de la masa total de los eritrocitos , que puede ser primaria ( defecto intrínseco de las células madre - policitemia vera considera un trastorno mieloproliferativo ) o secundario a un aumento de los niveles de eritropoyetina ( altitud , enfermedad cardíaca cianótica , enfermedad pulmonar , tumores ( secreción inadecuada ) glándulas, hígado, cerebelo ( hemangioblastoma ) ) . Tto : la eliminación de la causa subyacente. coagulopatías Generalmente resultar de : 1 ) una mayor fragilidad de la pared del vaso , 2 ) cambios en las plaquetas , 3 ) factores de cambio y / o coagulación (principalmente producida en el hígado , por lo tanto asociado con el hígado ) o 4 ) una combinación de éstos . 1 ) CAMBIO DE PARED VASCULAR También se llama no - púrpura trombocitopénica , son generalmente de plomo comuns.Podem a la formación de petequias en la piel o mucosa o sangrado gingival sin mayores efectos hemodinámicos . Sangrado músculos, articulaciones , subperiostais , nasal o menorragias ocurren con menos frecuencia. laboratorio: • Recuento de plaquetas • El tiempo de hemorragia en general normal • TAP etiologías :

- especialmente infecciones meningococemia , sarampión , rickettsia . Dispare el daño microvascular o coagulación intravascular diseminada (CID ) - reacciones para la formación de los complejos Ag -Ac que se depositan en las paredes de los vasos con una reacción de hipersensibilidad leucocitoclástica . - Sd . El escorbuto y el síndrome de Ehlers- Danlos , ancianos y Sd . Cushing formaciones o colágeno anormal desgaste que soporta las paredes vasculares - Henoch - Scholein depósito de complejos inmunes en capas mesangiales de causa desconocida que resulta en erupciones purpúricas , calambres abdominales ( hemorragias focales TGI ) , poliartralgia y glomerulonefritis aguda ( AGN ) - telangiectasia hemorrágica hereditaria con trastornos autosómicos dominantes vasos tortuosos , dilatados de paredes finas . En general se produce hemorragia en la mucosa nasal ( epistaxis ) , oral , la lengua y los ojos . 2 ) trombocitopenia ( recuento de plaquetas más bajo ) - La causa de la importante hemorragia generalizada ( pequeñas embarcaciones ), con recuento de plaquetas < 100.000/mm3 ( valores normales entre 150.000 y 300.000/mm3 . ) . - Por debajo de 20.000/mm3 producirse hemorragias espontáneas - Entre 20.000 y 50.000/mm3 , piense en la etiología de la hemorragia post- traumático. - En cualquier lugar en estos trastornos comunes : la piel , el tracto gastrointestinal mucosa (GI ) y genitourinarias ( TGU ) - Etiología (menos común ) : - Enfermedades de MO = anemia aplásica , leucemia ( desorden en megacariocitos ) - Megacariocitopoyesis ineficaz anemia megaloblástica (deficiencia de ácido fólico o vitamina B12) . - El aumento de la destrucción de plaquetas anemia hemolítica ( consumo de drogas, infecciones , enfermedades autoinmunes ) - Trombocitopenia X el SIDA es una de las manifestaciones más comunes de la enfermedad y se produce en las primeras etapas ( reacciones Ag - Ab , virus de la eliminación megacariocíticas ) - Trombocitopenia Síndrome post- viral ( púrpura trombocitopénica idiopática ) en niños después de exantema o una infección respiratoria superior ( URI) de etiología viral. La formación se produce la resolución espontánea de plaquetas contra Ac entre 4 y 6 semanas. - La destrucción mecánica ( hemólisis válvulas cardíacas protésicas ) , la hipertensión o rosclerosis. - La esplenomegalia e hiperesplenismo (secuestro de alrededor de 90 % en las plaquetas circulantes en estas situaciones ) . Tto = esplenenctomia - transfusiones masivas de sangre son las plaquetas viables en la sangre almacenada durante un máximo de 24 horas. Después de esto, su número se reduce y el paciente recibe menos de lo esperado , lo que resulta en un trastorno de la trombocitopenia .

- Etiologías ( más común) : TROMBOCITOPENIA isoinmune NACIDO Y después de la transfusión Resultado del desarrollo de Ab dirigido contra Isoantígenos plaquetas ( duzo , PL , Bak ) , la adición de Ag ABO y Rh . El mecanismo en el que la trombocitopenia es similar a lo que ocurre en la enfermedad hemolítica del recién nacido ( HDN ) , debido a que la madre no tiene la Ag y el feto sí . Eso empieza a producir Ab específico que atraviesa la placenta y destruir las plaquetas en la formación. Fisiopatología similares se atribuye a la sensibilización por transfusiones de sangre con factores positivos (tales como PLA1 ) . La púrpura trombocitopénica idiopática ( PTI) Enfermedad crónica autoinmune que conduce a la destrucción de plaquetas por Ac mediada inmunológicamente , similar a lo que ocurre en el SIDA , el lupus eritematoso ( SLE ), infecciones virales , una complicación de diversos tratamientos farmacológicos ( SECUNDARIA púrpura trombocitopénica ), que debe ser debidamente investigada y descartada antes para diagnosticar este trastorno . - Patogenia : - Complejo de glicoproteína plaquetaria IIb / IIIa y Ib / IX son el plasma y / o plaquetas adheridas a 80 % de los pacientes con ITP ; - Por lo general IgG Ab convivencia con aproximadamente el 40 % de IgM. - Similar a lo que ocurre en las anemias hemolíticas : Complejo glicoproteína plaquetaria opsonizó y fagocitado por monomorfonucleados ( MMN ) destrucción de plaquetas fenómenos hemorrágicos menores Nota 1 : el bazo es el principal productor de Ac , Recogida y destructiva ( sistema reticuloendotelial - SRE ) de las plaquetas sensibilizadas , lo que hace el tratamiento esplenectomía a considerarse en estos casos. Nota 2 : se cree que la sensibilidad y la posibilidad de destrucción de plaquetas precurssoras ( megacariocitos ) . De hecho, esto ocurre pero no se puede atribuir a las consecuencias clínicas presentes en estos pacientes. - Epidemiología: - El pico de incidencia entre los 20 y 50 años , con una proporción de 2 mujeres por cada hombre afectado - Clínica y laboratorio : - Sangrado en prácticamente todos los tejidos del cuerpo , y pequeñas hemorragias petequiales en la mucosa oral . Epicardio y el endocardio , genitourinario ( TGU ) , sistema neroso ( CNS ) , la nasofaringe y el tracto gastrointestinal (TGI ) también son más propensos a las hemorragias (melena , hematuria, alteración del nivel de conciencia , sangrado nasal , sangrado menstrual excesivo, etc ) - Los pacientes en buen estado general y sin fiebre

- Ausencia de esplenomegalia (bazo normal, pero con aumento de la formación de centros germinales ) - Recuento de plaquetas < 10.000/microlitro con megatrombócitos - La anemia leve ( por episodios de sangrado ) - Otras líneas celulares estándar = Anemia , reticulocitosis , esferocitos 10 % de los pacientes que han asociado la anemia hemolítica autoinmune ( Sd. De Evan ) - - Las pruebas de coagulación normales - MO : cepas de células normales , con un aumento en el número de megacariocitos , muchos inmaduro y un núcleo grande y no - lobulada , que muestra la eritropoyesis acelerada - Tratamiento: - La remisión espontánea en unos pocos casos - Los corticosteroides - Esplenectomía - Las inmunoglobulinas EV - inmunosupresor - Pronóstico : Good Púrpura trombocitopénica trombótica ( TTP ) Síndrome inusual que se produce cambios probablemente de plaquetas , entre ellos la presencia de un factor de aglutinación de estas células , con controvertido papel en la patogénesis hasta ahora . La enfermedad se presenta con : - Anemia hemolítica microangiopática - Trombocitopenia , alteraciones neurológicas y renales , fiebre - Pruebas de coagulación normales - Elevada concentración de LDH - Etiología : factor desconocido ( agrupamiento de plaquetas alteración endotelial ? ) - Patogenia : - Factor de agregación plaquetaria controversial - perturbación endotelial disminuyó la síntesis de la prostaciclina y el aumento de los niveles de óxido nítrico , lo que provoca la vasodilatación y reduce la agregación plaquetaria . Esto seguiría siendo daño endotelial reasponsável por la liberación de grandes cantidades de factor VIII , que causan agregación y trombosis microvascular - Epidemiología:

- Los adultos jóvenes ( entre 20 y 50 años) con un ligero predominio en mujeres . De manera ocasional puede precipitarse por el embarazo o el estrógeno - Fuerte asociación con VIH + - Presentación clínica y de laboratorio: - Por lo general, en estado general regular o mala , febril - Anemia, hemorragia (palidez , púrpura , petequias ) - Alteraciones neurológicas ( cefalea, confusión , alteración del nivel de conciencia - letargo hasta coma - , afasia, hemiparesia , convulsiones) - Insuficiencia renal progresiva (Nota : NA Hus el panorama es similar con poreponderância los signos y síntomas de riñón ; mecanismo patogénico similar) - Hemoglobinemia y hemoglobinuria - Dolor abdominal ( o renal origen pancreático - pancreatitis) - Anemia de moderada a severa - Reticulocitosis , eritrocitos nucleados , esquistocitos , células casco, triangulares - Trombocitopenia + aumento de neutrófilos - Aumento de la bilirrubina indirecta ( hemólisis intravascular ) - LDH se incrementa en proporción a la hemólisis subyacente - Tratamiento: - Plasmafereses con plasma fresco congelado , dextranos - Los medicamentos anti -inflamatorios (NSAID ) , corticosteroides - Esplenectomía - Pronóstico: 20 % de los casos son crónicos y recurrentes , el 80-90 % bueno si lleva a cabo plasmafereses necesario. 3 ) cambios en los factores de coagulación O MECANISMOS MODIFICACIÓN DE LOS MECANISMOS DE COAGULACIÓN Defectos cualitativos de las plaquetas son congénitas o adquiridas. - Defectos de Nacimiento : • adherencia ( Bernard - Soulier Sd deficiencia en complejo glicoproteína Gplb / IX , que se traduce en un menor número de receptores para el factor de von Willerbrand ) • la agregração ( trombastenia de Gianzmann defecto autosómico recesivo que se traduce en insuficiencia agregación de plaquetas con colágeno , ADP , epinefrina o trombina debido a un defecto en el receptor de fibrinógeno ( GPIIb / IIIa ) • secreción ( reacción de liberación ) respuestas anromais en la producción de la prostaglandina (PG ) la liberación de ADP o adheridas . - Defectos comprado : • ingesta excesiva de anti- inflamatorio no esteroide , en particular, la aspirina , que se une irreversiblemente a la membrana de las plaquetas y de ese modo aumenta el

tiempo de sangrado . Los AINE inhiben la ciclooxigenasa 2 ( COX-2 ) enzima responsable de la producción de PG y tromboxano A2 , que promueve la agregación de plaquetas . • uremia mecanismo desconocido para la función plaquetaria alterada. Por lo general, el sangrado en la boca y el tracto gastrointestinal , que puede ser grave . Siempre asociar con la gravedad de la insuficiencia renal concomitante . CAMBIOS EN factores de la coagulación : Casi siempre se manifiestan como grandes moretones o hematomas tras traumas menores , y el tiempo de sangrado prolongado después de laceraciones o cirugía. El sangrado del tracto gastrointestinal también es común y articulada. Casi todos los factores de coagulación tienen descripciones de los cambios que puedan ser adquiridos o hereditarios y los más comunes se destacan a continuación : - Adquirida : Por lo general son múltiples. Por ejemplo , la deficiencia de vitamina K = reducción de la síntesis de los factores II , VII , IX, X y proteína C. Enfermedad hepática = deficiencia de diátesis hemorrágica y casi todos los factores de coagulación. - Hereditaria : Total evolucionar sólo un factor de coagulación deficiente. Por ejemplo , el factor VIII ( hemofilia A ) , el factor IX ( hemofilia B o enfermedad Christmans ) son trastornos con transmisión ligada al sexo . a) La hemofilia A : Rasgo recesivo ligado al cromosoma X que afecta sólo a los hombres - - Disminución de la actividad del factor VIII - Normal antígeno del factor VIII - Clínica y laboratorio : - Hemartrosis espontánea ( rodillas, tobillos, codos ) , sangrado muscular y el tracto gastrointestinal - trombocitopenia asociada con la infección por VIH - Tiempo de tromboplastina parcial ( PTT ) se prolonga - Tiempo de sangrado , tiempo de protrombina y otras pruebas de coagulación = normal - Los niveles de factor VIII : C se redujo - Los niveles de factor de von Willebrand ( gran proteína que se une al factor VIII , sino también a otras estructuras tales como el colágeno , membranas de las plaquetas y la heparina ) son normales . - Tratamiento: infusiones de concentrados de factor VIII ( crioprecipitado ) - Pronóstico: depende de la disponibilidad del factor VIII de sobra. b ) Enfermedad de von Willebrand :

- Antecedentes familiares de trastorno autosómico dominante ( tipo I) - Basal tiempo de sangrado prolongado o después de la provocación con aspirina - Reducción de los niveles de factor VIII antígeno o ristocetina - Trastorno de factor de coagulación más común congénita - Sistema de agregación normal de plaquetas - Factor de von Willebrand sintetizado en megacariocitos y células endoteliales y que circula en el cuerpo como multímeros de diferentes tamaños - Alrededor de 20 variantes con tipo I representa el 80 % de los casos - Presentación clínica y de laboratorio: - Sangrado de las membranas mucosas (oral , nasal = epistaxis , menorragia ) después de la manipulación dental o quirúrgico, por ejemplo, - El sangrado disminuye en presencia de estrógenos o embarazo - El recuento de plaquetas y morfología normal = - Tiempo de sangrado prolongado frecuencia (línea de base o aspirina prueba) - Disminución de los niveles del factor / factor de vW antígeno VIII disminuido - Tratamiento: evitar los AINE . La desmopresina . Concentrados de Factor VIII ( crioprecipitado ) - Pronóstico: excelente. c ) La hemofilia B ( enfermedad de Christmas ) - X- ligada herencia recesiva , que afecta sólo a los hombres - Los bajos niveles de factor IX (Navidad ) - 1/3 de los casos con el factor IX normal, pero define clínica de la disfunción molecular - Clínica y laboratorio : - Al igual que en la hemofilia A - Hemastroses espontánea - PTT prolongado - Tiempo de sangrado normal - Los niveles de factor IX disminuyeron - Tratamiento : concentrados de factor IX ( crioprecipitado ) - Pronóstico: idem hemofilia A. COMBINACIÓN DE FACTORES DE ARRIBA Representado especialmente por coagulación intravascular diseminada (CID ) , que genera tanto trombosis como hemorragias ( diátesis hemorrágica ) Coagulación intravascular diseminada (CID )

- Por lo general se produce cuando el cuerpo está bajo tensión o de alta intensidad continua durante un cierto período de tiempo . Este estrés puede ser una infección grave o sepsis , respuesta metabólica al trauma intenso , síndrome de desgaste u otras enfermedades subyacentes graves, como : • Complicaciones obstétricas : abortos incompletos , retenidas o séptico , embolia de líquido amniótico, toxemia • Infecciones : sepsis gram - , meningococemia , la histoplasmosis , la aspergilosis , la malaria, ricketsioses • cáncer de páncreas : AC , próstata , pulmón y estómago , leucemia promielocítica aguda ( APML ) • Otros: hemólisis intravascular aguda , picaduras de animales venenosos , hemangiomas gigantes , choque , vasculitis , aneurisma aórtico , enfermedad hepática - Hemólisis aguda - Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos fibrinolíticos . - Etiología : depende de la enfermedad subyacente que causó que el paciente esta condición. - Patogenia : - ¿No es la enfermedad primaria , es el resultado de la severa subyacente; - Recuerde que la coagulación se puede iniciar de dos maneras : extrínseca tromboplastina activada liberado por los tejidos afectados ; activación intrínseca del factor XII por contacto con colágeno u otras sustancias cargadas negativamente . Este proceso está regulado o factores que inhiben la coagulación , sistema fibrinolítico con la generación de plasmina , la fagocitosis de los factores de coagulación por monomorfonucleados o el hígado y la activación de factores anticoagulantes endógenos tales como la proteína C. - Los mecanismos que desencadenan DIC : • exagerada liberación de tromboplastina tisular : 1 ) por la placenta - en complicaciones obstétricas 2 ) las células granulares de la LPMA promielocítica 3 ) la mucosidad liberada por la CA se ha descrito anteriormente , que activan directamente el factor X , independientemente del hecho de VII . 4 ) En la sepsis por G - bacterias producen toxinas , las membranas expuestos y aumentar la liberación de tromboplastina a partir de monocitos . Estos , a su vez , la liberación de interleucina 1 ( IL - 1 ) y factor de necrosis tumoral alfa ( TNF-alfa ) , tanto aumetando la expresión de factores endoteliales y la disminución de la expresión de la trombomodulina responsable de la activación de la proteína C ( anticoagulante intrínseca ) . La alfa - TNF Además de estas acciones , regula la expresión de moléculas de adhesión en las células endoteliales , que promueve la adhesión de leucocitos y

marginación , que causa daño endotelial mediante la liberación de radicales libres de oxígeno y proteasas preformados . • La lesión endotelial : liberación de activador pro - plaquetas de la vía intrínseca de la coagulación . Lesiones endoteliales generalizadas pueden ocurrir por la deposición de complejos de Ag - Ab ( LES) , los extremos de temperatura ( quemaduras ) o de microorganismos ( meningococo , rickettsias ) . La hipoxia , acidosis y shock también conducen a la lesión endotelial. - Consecuencias: 1 ) el depósito de fibrina en toda la anemia hemolítica microangiopática microcirculación isquemia de órganos microtrombosis afectada difusión y progresiva 2 ) diátesis hemorrágica resultante del consumo de plaquetas y factores de coagulación y la activación del plasminógeno ( fibrina desglose pero digiere los factores V y VIII ) . Además , la fibrinólisis conducen a la formación de productos de degradación de fibrina , inhibir la agregación plaquetaria y polimerización de la fibrina , además de tener actividad antitrombina . Estos dos efectos conducen a la inestabilidad hemodinámica , el colapso circulatorio y fallo multiorgánico (FMO ) que se llevará al paciente a la muerte si no se maneja con rapidez y precisión . - Epidemiología: - Aproximadamente el 50 % de los pacientes con DIC son obstétricos , el 33% tiene carcinomatoses . Otros están asociados con otros factores de riesgo. - Presentación clínica y de laboratorio: - Se encuentran trombos ( en orden descendente) : cerebro ( síntomas del sistema nervioso central ( CNS ) - alteración de la conciencia , signos de ICH ) , el corazón , los pulmones ( SDRA ) , los riñones ( IRA ) , adrenal (De sd . Waterhouse - Friderischen en meningococcemia ) , el bazo y el hígado. Pituitaria causa sd . Por Shehan (anterior necrosis hipofisaria posparto ) . - Síntomas respiratorios : disnea , dificultad respiratoria ( SDRA ) , cianosis - Convulsiones , psicomotora y confusión mental, letargo y coma - IRA con oligo / anuria - Diátesis hemorrágica prevalece en pacientes politraumatizados y obstétrica - Trombosis microvascular predominante en los pacientes con cáncer - Hemólisis aguda - Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos fibrinolíticos .

- Tratamiento: El tratamiento de la causa subyacente , el oxígeno , líquidos , fármacos vasoactivos , etc . - Pronóstico: depende de la causa subyacente de la diagnosis rápida y pronta instauración del tratamiento adecuado en la UCI preferido . ENFERMEDADES DE NODOS y leucocitos LINFÁTICOS normal: • Los linfocitos y monocitos se han generalizado en todo el cuerpo y tienen una alta concentración de células dispuestas en grupos : los ganglios linfáticos , el timo , el bazo , las amígdalas , las adenoides y las placas de Peyer . • Los nodos linfáticos normales: estructuras encapsuladas permeadas por los vasos linfáticos aferentes y lleno de capas de células diferenciadas: - Cápsula - Corteza linfocitos B - Zona paracorticales linfocitos T - linfáticos de la médula espinal , algunos linfocitos y células plasmáticas . • Existen estructuras estables : Alter según la enfermedad de base . Patología : I. leucopenia : • representado por neutropenia o por lo que cuando se disminuye drásticamente la célula , se le llama agranulocitosis . Puede tener dos causas : ( 1 ) una disminución en la producción o ( 2 ) el aumento de la destrucción celular . • baja producción de : ( 1 ) la supresión de las células mieloides primitivas ( neutropenia, anemia + + trombocitopenia ) , ( 2 ) supresión de las células granulocíticas , y ( 3 ) la anemia megaloblástica ( células precursoras que mueren aormais todavía en la médula ósea ) . • la eliminación de células de alta : ( 1 ) idiopática lesión de los neutrófilos (síndrome de Felty ) , ( 2 ) el secuestro esplénico (destrucción de los glóbulos neutrófilos + + plaquetas rojos) o aumento en el uso de los neutrófilos en la periferia ( grave). • La más alta neutropenia ( agranulocitosis) son causados por las drogas, por ejemplo, la supresión de la médula ósea de quimioterapia que generan anemia aplásica ,

agranulocitosis + . Otros fármacos que generan los neutrófilos gota : amonipirina , cloranfenicol , sulfamidas , clorpromazina, tiouracilo y fenilbutazona . • Morfología: cambios en la médula ósea : ( 1 ) la destrucción excesiva o granulopoyesis ineficaces generan hipercelularidad compensatoria en la médula ósea , ( 2 ) los precursores de granulocitos afectadas generan hipocelularidad . • Clínica : se manifiesta con infecciones agranulocitosis como necrotizante lesiones ulcerosas en la encía , suelo de la boca , la mucosa bucal , la faringe y , con menor frecuencia , la piel , la vagina , el ano y el intestino. Evolución : Los síntomas y signos son las infecciones bacterianas : una imagen similar a la gripe si neutropenia es extremadamente grave, que puede conducir a la muerte. II . proliferaciones INFLAMATORIAS 1 . Leucocitosis Es el aumento del número de células blancas de la sangre : • leucocitosis PMN , inflamación aguda • leucocitosis neutrofílica infecciones piógenas , necrosis tisular ( quemaduras , infarto de miocardio) • neutrófilos con gránulos tóxicos sepsis • leucocitosis eosinofílica alergias • Monocitosis infecciones crónicas ( tb , endocarditis bacteriana , etc.) • linfocitosis típico de la mononucleosis infecciosa , pero pueden aparecer en otras infecciones virales agudas . 2 . Linfadenitis inespecífica aguda • Inflamación aguda de los ganglios linfáticos. • Drenaje microbiológicos directa : infecciones dentales y de las amígdalas , apendicitis aguda. • Linfadenopatía generalizada infecciones virales y bacteriemia en niños. • Morfología : la inflamación y la congestión de los ganglios linfáticos ; prominentes folículos linfoides . Si el agente etiológico es piógeno necrosis centros de masa de los folículos supurantes . El infiltrado inflamatorio (neutrófilos + histiocitos ) presentes . • Clínica: dolor local y la inflamación. Absceso importantes nodos flotantes. Por la necrosis pueden desarrollar fístulas a la piel . 3 . Linfadenitis crónica inespecífica La presencia de tres patrones distintos : ( A) la hiperplasia folicular , ( B ) la hiperplasia paracortical y linfoide ( C ) histiocitosis sinusal . • hiperplasia folicular morfología : ( 1 ) la preservación de la arquitectura de los ganglios linfáticos , ( 2 ) la variación en la forma y tamaño de los tejidos linfoides , ( 3 ) polimorfismo , y ( 4 ) aumento de la actividad fagocítica . • hiperplasia linfoide paracortical : afecta las células T que se vuelven inmunoblastos . Causada por reacciones inmunitarias inducidas por las drogas y la vacunación contra la varicela .

• histiocitosis sinusal : La congestión de los ganglios linfáticos de drenaje , por ejemplo, cánceres de mama . • Clínica: linfadenitis crónica son indoloras y afectan a los ganglios linfáticos más axilares e inguinales . III . proliferaciones NEOPLÁSICAS Incluya los linfomas malignos , leucemias, el plasmocytic discrasia y histiocitosis . A) los linfomas malignos Representado por el linfoma y la enfermedad de no Hodgkin. 1 . El linfoma no Hodgkin ( NHL ) • Este es el diagnóstico diferencial de las adenopatías infecciosas. • Características generales : - Células de 80-85 % de B - Tienen 2 patrones de crecimiento de las células : nodular y difusa. - En tanto hay destrucción de la arquitectura folicular . - Linfomas nodulares afectar a las células B y tienen un mejor pronóstico. - Las células B activadas se convierten en inmunoblastos en la secuencia siguiente :

Formulación de Trabajo para su uso clínico en los linfomas no Hodgkin : Bajo Grado supervivencia de 45 % en 10 años Linfoma de células pequeñas linfocítica difusa (tipo LLC ) Folicular , de células hendidas en su mayoría pequeñas Folicular , de células pequeñas hendidas y células grandes mixta Grado Intermedio supervivencia de 26 % en 10 años Folicular , predominantemente de célula grande De células pequeñas hendidas difuso Células pequeñas y grandes difuso , mixto Células grandes difuso High Grade supervivencia de 23 % en 10 años Células grandes inmunoblástico linfoma De células pequeñas no hendidas ( Burkitt ) otro de bajo grado Linfoma linfocítico de células pequeñas (Standard LLC )

• 4 % de los LNH • Las células de médula ósea de componentes en la sangre cuadro linfocítica.crônica leucemia (LLC ) • Clínica: afecta 6a . y 7a . décadas de la vida , linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia leve . Pronóstico 45 % de supervivencia a los 10 años . linfomas foliculares • Las células B neoplásicas : son más grandes, con escaso citoplasma , el contorno nuclear escinde . • Puede haber células grandes hendidas o no, hasta el 20% ( folicular mixto) . • El 40 % de los LNH . • Afecta más a los hombres que en las mujeres, alrededor de 50 a 60 años de edad. • linfadenopatía indolora + afectación de la médula . • larga historia natural . Supervivencia de 7-10 años . grado intermedio Folicular de células grandes • 15 % de los LNH ; grandes células neoplásicas. • Evolucionar a linfomas de células grandes , mal pronóstico . Linfomas de células pequeñas • Similar a folicular de células pequeñas . • Relación con el hombre , la mujer más alta. • Baje supervivencia: 2 a 4 años Linfoma difuso de células pequeñas y mezclado grande raro. • Large X troceados celular de células grandes no hendidas Linfoma de células grandes difuso • Grado intermedio común . • Clínica: similar al linfoma de células grandes inmunoblástico (alto grado) . Alto grado Linfoma de células grandes inmunoblástico • Las células tumorales plasmocitoides . • 80 % se derivan de las células B • Representan la mitad de la NHL en los adultos. • Edad media: 60 años. • enfermedad localizada X manifestaciones extraganglionares . El linfoma linfoblástico • En relación con T -ALL . • Hombres: mujer = 02:01 • El promedio de edad : menores de 20 años. • mediastínicos masa proemintente 50 a 70 % de los casos ( origen tímico ? ) .

• Progresión de la enfermedad : la médula ósea sangre meninges. Los linfomas de células pequeñas no hendidas ( Burkitt ) • ¿Son los tumores de células B. • Casos africanos ( Burkitt ) y los no africanos . • El linfoma de Burkitt niño de etnia africana. Deterioro en el maxilar y la mandíbula . • Una buena respuesta a la quimioterapia : la supervivencia aumenta. otro • Clínica peculiar. • origen de células T • Ex : micosis fungoide ( S. De Sézany / leucemia ) ; linfoma de células T en adultos . Nota : El diagnóstico se confirma mediante el examen histológico de los ganglios linfáticos . Puesta en escena: puede utilizar la puesta en escena de LH , pero el patrón de la NHL es un tanto predecible. 2 . La enfermedad de Hodgkin ( LH ) Se diferencia de la no- Hodgkin por: • Células de Reed- Steinberg neoplásicas ( RS) células gigantes ; • asociada con manifestaciones sistémicas fiebre • enfermedad maligna de los adultos jóvenes Rating: 4 tipos . ( 1 ) predominio de linfocitos , ( 2 ) celularidad mixta , ( 3 ) y el agotamiento linfocítico ( 4 ) esclerosis nodular . ETAPAS DE LA CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin ( CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR ) * Etapa de Distribución de la enfermedad I Compromiso de una sola región de ganglios linfáticos ( I) o el compromiso de un solo órgano o sistema linfático ( IE) . II Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma solo ( II) o implicación o situado órgano extralinfático adyacente o tejido ( IIE ) . III deterioro de las regiones ganglionares en ambos lados del diafragma ( III ) , que puede incluir el bazo ( IIIS ) y / o alteración de órgano extralinfático contiguo limitada o sitio ( IIIE , IIIES ) . Focos múltiples IV o implicación diseminada de uno o más órganos , tejidos extralinfático con o sin daño linfático . * Todas las etapas se subdividen basándose en la ausencia ( A) o presencia ( B ) de los siguientes síntomas : fiebre sistémicos significativos , sudores nocturnos y / o pérdida de peso sin explicación mayor que 10 % del peso corporal normal . 1 . Enfermedad de predominio linfocítico de Hodgkin • RS raro. • Células cuenta : "células palomitas de maíz " .

• Afecta más a los hombres <35 años, buen pronóstico . X linfocítica tumores de células B • Predominio 2 . Enfermedad de celularidad mixta de Hodgkin • Muchas células RS , algunos linfocitos y muchos eosinófios . • Afectación difusa de los ganglios linfáticos. • Célula estándar heterogéneo. • Afecta a más hombres que mujeres . 3 . La enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica • Los linfocitos RS escasos y no predominante , pero no raro . • Dos tipos morfológicos : fibrosis difusa y variantes reticulares . • Afecta más a los hombres , los ancianos y se manifiesta en forma de enfermedad sistémica. 4 . Enfermedad de Hodgkin nodular tipo de esclerosis • Es la forma más común de la enfermedad de Hodgkin. • Cuenta con dos peculiaridades : - Celular lacunar ( variante de RS) - bandas de nódulos de colágeno . • tipo único que predomina en mujeres, adolescentes o adultos jóvenes. • Afecta a los ganglios linfáticos bajo cervicales, supraclaviculares y mediastino . • Buen pronóstico en estadio I o II . • El resultado clínico de la enfermedad de Hodgkin: - Etapas I y II joven supervivencia sin manifestaciones sistémicas 90 % / 5 ª . - Diseminada enfermedad en estadios III y IV manifestaciones sistémicas 60-70 % / quinto . DIFERENCIAS ENTRE CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin El linfoma de Hodgkin, linfoma no -Hodgkin Limitado a un grupo de ganglios linfáticos axiales ( cervical, mediastinal , para- aórtica) . Una participación más frecuente de múltiples ganglios linfáticos periféricos . Propagación ordenado por contigüidad . Propagación contiguo . Los ganglios linfáticos mesentéricos y el anillo de Waldeyer raramente comprometidos. El anillo de Waldeyer y los ganglios linfáticos mesentéricos comúnmente cometidos . El compromiso extranodal inusual. Afectación extraganglionar común. B) leucemias y enfermedades mieloproliferativas Las leucemias son neoplasias malignas de células hematopoyéticas primitivas , que se caracteriza por el reemplazo difusa de la médula ósea ( BM ) . Se clasifican en : - Agudo X crónica - X linfocítica myelocytic 1 . Las leucemias agudas

* Fisiopatología : • El bloqueo de la diferenciación de las células normales hematopoyéticas primitivas por sustitución . • Implicaciones clínicas : - Manifestaciones que resultan de la disminución del número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. - El tratamiento dirigido a reducir el clon leucémico para restaurar la tensión normal. * Las manifestaciones clínicas : Resultado de anemia, granulocitopenia y trombocitopenia . • Aparición súbita 3 meses después del inicio de la proliferación celular . • tríada clásica : la fatiga + fiebre ( anemia) ( granulocitopenia ) + sangrado ( trombocitopenia) . • Dolor y sensibilidad expansión de la médula ósea. • La infiltración de órganos adenopatías generalizadas , esplenomegalia, hepatomegalia. • Manifestaciones del SNC : dolor de cabeza , vómitos , parálisis resultante de la diseminación meníngea . Es más común que en toda AML ; más común en niños que en adultos. • Los hallazgos de laboratorio : - Anemia - Leucocitosis - Reticulocitosis - Plaquetas < 100.000 - La médula ósea hipercelular ( descartes anemia aplásica ) La leucemia linfoblástica aguda (ALL ) • Es más común en los adultos jóvenes y los niños ( 80 % de las leucemias agudas de la niñez ) . • Pico = 4 años de edad. Caucásicos. Afecta más a los hombres . aspectos citológicos L1 L2 L3 Tamaño de celda grande predominio de células pequeñas , heterogéneas en tamaño. Grande y homogéneo Cantidad de citoplasma Escasa variable , a menudo moderadamente abundante . Moderadamente abundante . + Regalos nucléolos no visibles o pequeñas y discretas o 1 , a menudo grandes o 1 + regalos , a menudo prominente .

Cromatina nuclear homogénea en cualquier caso particular . Variable , heterogéneo en cualquier caso dado . Finalmente punteada y homogénea . Forman el núcleo regular , grietas ocasionales o hendiduras . Grietas o hendiduras irregulares Regular , oval o redonda. Basofilia del Variable Variable citoplasma Basofilia intensa Vacuolización Proeminenente Variable Variable Leucemia mieloblástica aguda • Adultos 15-39 años . Representa el 20% de las leucemias infantiles . • extraordinariamente heterogéneo. • Morfología: - Mieloblastos difieren de linfoblastos mediante tinción de Wright- Giemsa - La cromatina nuclear delicado, nucleolos 3-5 - Mieloperoxidasa gránulos azurófilos positivos en el citoplasma - Barras de Auer (más común en promielocítica ) - MO con > 30 % mieloblásticos ( diagnóstico se cierra ) - TdT presentes en < 5 % de los casos . Valoración (de acuerdo FAB ) Efecto Class (% De la LMA ) Cable / comentarios Morfología M10 - mínimamente diferenciada blastocitos de la AML 2,3 % carece de marcadores citológicos y citoquímico mieloblastos finales sino expresar antígenos y linaje mieloide se asemejan a mieloblastos desde el punto de vista de la microscopía electrónica . M1 - LMA sin diferenciación de ~ 20 % de células muy inmaduras son peroxidadase 3 % + . Pocos bastones de Auer grãnulosou y poco más allá de la etapa de maduración mieloblasto M2 - LMA con maduración Serie 30-40 % total de la maduración mieloide a granulocitos ; bastones de Auer presentes en la mayoría de los casos , la presencia de t ( 8 ; 21 ) define un subconjunto previsiblemente favorable . M3 - leucemia promielocítica aguda 5-10 % mayoría de las células son a menudo con muchos promielocitos hipergranulares Auer varillas por célula ; pacientes Masi son jóvenes ( 35-40 años ) y DIC desarrollan a menudo , la translocación t ( 15 ; 17 ) es característico M4 - 15-20 % leucemia mielomonocítica diferenciación monocítica aguda y mielocítica es evidente ; elementos mieloide assenelham a M2 ; células monocíticas son positivos para esterasa no específica , la presencia de anormalidades en el cromosoma 16 define un subgrupo con eosinófilos y en MO excelente pronóstico . M5 - leucemia monocítica ag. ~ 10 % Los monoblastos ( peroxidasa negativa , la esterasa no específica positiva y predominan los pro- monocitos , esta condición tiende a osorrer en pacientes de mayor edad y se caracteriza por una muy alta incidencia de organomegalia , linfadenopatía y la infiltración de tejido , y la hipertrofia de las encías la infiltración de la piel son comunes .

M6 - Conde eritroblasto anormal aguda Eritroleucemia ~ 5 % ( algunas megaloblastóides , otros con núcleos gigantes o múltiples) predominan en algunos mieloblastos presente, los afectados son de edad avanzada . M7 - blastos de leucemia aguda megacariocíticas ~ 1 % de megakaryocytic predominar , reaccionan con anticuerpos específicos contra plaquetas GPIIb / IIIa , o vWF o mielofibrosis medular reticular aumentado en la mayoría de los casos. • Tratamiento: - QT - BMT • Pronóstico : - 60 % = remisión completa con quimioterapia . - De éstos , 70-85% de recaída dentro de los 5 años . 2 . Síndromes mielodisplásicos • Definición: grupo de trastornos clonales de células primitivas caracteriza por defectos resultantes de maduración en la hematopoyesis ineficaz y un mayor riesgo de transformación a LMA. • Personas mayores de entre 60 y 70 años . MO • parcial o completamente sustituido por clonales de células pluripotenciales primitivas y mutantes que conservan la capacidad de diferenciarse . • MO mono o hipercelular . • Unte = pancitopenia periférica. • Morfología: - Diferenciación displásicos que afecta las 3 líneas celulares. - Hipogranulares precursores mieloides con una mayor proporción de células blásticas ( neutrófilos o uni bilobulated ) . - Micromegacariócitos , plaquetas agranular . • Valoración: - 5 categorías ; - Anomalías cromosómicas en 2/3 de los pacientes . • Clínica: - 50 % de asintomáticos - Debilidad infecciones + + sangrado • Pronóstico : - 10-40 % evolucionan a LMA - Supervivencia 9-29 meses influenciadas por la forma específica de mielodisplasia y anomalías cariotípica . 3 . Las leucemias crónicas Leucemia mielocítica crónica (LMC ) • 15 a 20 % de todos los casos de leucemia . • La enfermedad de adultos: 25-60 años . • = pico 4 . y quinto . décadas de la vida . • Fisiopatología :

- Transformación neoplásica y la expansión clonal de las células pluripotenciales primitivas - 3 linajes involucrados con predomin de edad, mujer y precursores de granulocitos - Las anomalías citogenéticas y moleculares características - 90 % de los casos = cromosoma Ph , que es la translocación recíproca t ( 9 ; 22 ) ( q34 , q11 ) = gen de fusión BCR - ABL - C , que codifica una proteína de fusión de 210 kd , con una fuerte actividad de la tirosina quinasa . - Pacientes negativos PH ( minoritaria) , mediante el análisis citogenético , revelan reordenamientos C -BCR -ABL . - Más de 10 a 20 veces la masa de los precursores de granulocitos . • Clínica : - Iniciar síntomas lentas e inespecíficas - Hipometabolismo anemia relacionada o por una mayor renovación celular - La fatiga , debilidad , pérdida de peso , anorexia . - " Tirar el abdomen " = esplenomegalia demasiado voluminoso . • CBC : - Leucocitosis > 100.000μL , con predominio de neutrófilos, metamielocitos , basófilos y eosinófilos , 50 % de los pacientes tienen trombocitosis temprano. • Ausencia de fosfatasa alcalina casi total en los granulocitos ( diagnóstico diferencial con la reacción leucemoide ) . • El diagnóstico definitivo : pH reordenamientos cromosómicos y BCR- ABL -C. • La evolución lenta, con una supervivencia media de 3 años. • El 50 % de los pacientes recibe " fase acelerada " : la falta progresiva de la respuesta al tratamiento , la anemia creciente y la trombocitopenia , otras anormalidades citogenéticas y un marco de transformación en leucemia aguda ( crisis blástica ) . • Otro 50 % : las crisis repentinas explosiones sin fase acelerada intermedio. • El 70 % de los pacientes tienen explosiones con características mieloides ; 30% restante : explosiones con enzima TdT y el antígeno de linaje B ( CD10 y CD19 ) • Tratamiento: - QT buena respuesta - BMT • Después del desarrollo de la crisis blástica , todas las formas de tratamiento se vuelven ineficaces . La leucemia linfocítica crónica • El más indolente de todas las leucemias . • 25 % de todos los casos de leucemia. • Por lo general > 50 años de edad. Pico = 60 . • Hombres: mujer = 2 : 1 * Fisiopatología : • trastorno de las células B neoplásicas , similar al linfoma linfocítico de células pequeñas ( los casos de las células T representan sólo el 5 % ) . • transformó las células B : fenotipo diferente de LLA ; expresas CD5 : antígeno asociado a las células T , que se manifiesta en las células B raras , Ig de superficie presentes en cantidad muy pequeña , que simulan la inmunofluorescencia negativa , no se diferencian en células plasmáticas secretoras de Ac en vivo.

• Rearrajnos BCL2 de 10 a 15 % evita la acumulación de células apoptóticas B. * Anomalías cromosómicas • 50 % tenían cariotipos anormales , necesitar tratamiento temprano y tienen una menor supervivencia . • tercero trisomía 12 mal pronóstico • 25 a 40 % anomalías sin influencia en 13q en la clínica . * Clínica • Por lo general asintomática • Los síntomas inespecíficos : fatiga, pérdida de peso y anorexia . • 50 a 60 % linfadenopatía generalizada y esplenomegalia .

• Aspecto linfocitosis absoluta de linfocitos pequeños maduros.

Y • Hipogammaglobulinemia > susceptibilidad a las infecciones bacterianas.

o trombocitopenia , trastornos autoinmunes ( subconjunto de células B CD5 + ) . • La supervivencia media de 4-6 años . • Rara vez se transforma en crisis blástica de leucemia aguda. peludo • Las células tienen proyecciones en forma de pelos . • B células neoplásicas tartaratorresistente fosfatasa ácida ( TRAP) . • Tener agrupación antigénica peculiar : CD19 , CD20, CD11c y PCA- 1 . • Afecta más a los hombres de edad avanzada. • Los eventos resultantes de la infiltración de la MO , el hígado y el bazo : esplenomegalia y adenopatías son los más comunes . • leucocitosis en 25 % de los casos . • La esplenectomía : beneficioso en 2/3 de los pacientes . • Tratamiento: quimioterapia ( interferón alfa) buen pronóstico . Literatura complementaria 1 . COTRAN , KUMAR ; COLLINS . Robbins base patológica de la enfermedad de la sexta edición . W.B. Saunders Company, 1999 , EE.UU. . 2 . Fo BRASIL ; . Pitella ; PEREIRA ; Bambirra ; BARBOSA . Bogliolo Patología quinta edición . Guanabara Koogan de 1994 , Río de Janeiro.