mondini y cae

5/14/2018 mondini y cae - slidepdf.com

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59 Radiología 2005;47(3):165-9 165

El hueso temporal se desarrolla de dos precursores independientes.

La pars branquialis (oído externo y medio) emerge del primer y segun-do arcos branquiales, la primera hendidura branquial y el mesénquimaadyacente. La pars otica (oído interno) se desarrolla de la vesícula au-ditiva y del mesénquima. El desarrollo del oído externo y medio estáestrechamente ligado y es independiente del oído interno. Las malfor-maciones significativas del canal auditivo externo generalmente seacompañan de alteraciones del oído medio y viceversa. Las anomalíasdel oído interno suelen ser independientes. El mesénquima está impli-cado en el desarrollo de todas las porciones del oído, por tanto, hay si-tuaciones en que ocurren malformaciones combinadas.

Presentamos un caso de anomalías asociadas del oído externo, me-dio e interno, analizamos los hallazgos mediante tomografía computa-rizada y los datos fundamentales para la valoración prequirúrgica.

Palabras clave: Malformaciones oído. Tomografía computarizada.Embriología.

Congenital aural dysplasia associatedto Montini malformation: a casereport

The temporal bone develops from two separate precursors. The pars

branchialis radiates from the first and second branchial arches, the firstbranchial groove, and the adjacent mesenchyme. The pars otica deve-lops from the auditory vesicle and the mesenchyme. The developmentof the external and middle ear is closely linked and is independent of the development of the inner ear. Significant malformations of the ex-ternal auditory canal are usually accompanied by middle ear deformi-ties and vice versa. Inner ear anomalies usually occur independently.Mesenchyme is involved in the development of all portions of the ear,so there are situations in which combined malformations occur.

We report a case with combined anomalies of the external, middleand inner ear and analize the radiological findings by computed tomo-graphy and the role as a operative guide.

Keywords: Ear malformations. Computed tomography. Embriology.

El hueso temporal se desarrolla de dos precursores indepen-dientes. Las estructuras del oído externo y medio derivan del

ectodermo y mesénquima cefálico de la primera hendidura bran-quial y los arcos branquiales primero (mandibular) y segundo(hioideo)1. El primer y segundo arcos branquiales se diferencianen la cadena osicular y sus ligamentos, tendones y músculos desoporte. El primer arco branquial origina la cabeza del martillo,

el músculo y el tendón tensor del tímpano y el cuerpo y procesocorto del yunque2. El segundo arco branquial origina el resto dela cadena osicular y el tendón y músculo del estribo. Tambiénorigina el cóndilo mandibular, el proceso estiloideo y el canaldel nervio facial3. El platillo del estribo tiene dos capas: la por-ción timpánica que deriva del segundo arco branquial y la vesti-bular que deriva de la cápsula ótica4.

La trompa de Eustaquio y la cavidad timpánica se forman dela primera hendidura faríngea5. Las extensiones de la cavidadtimpánica (ático, antro y celdillas mastoideas) se forman despuésde la cavidad timpánica6.

El oído interno se desarrolla de la vesícula auditiva y del me-sénquima.

El desarrollo del oído externo y medio es, por tanto, inde-pendiente del desarrollo del oído interno, por tal motivo, lasmalformaciones del canal auditivo externo (CAE) generalmen-te se acompañan de deformidades del oído medio. Las anoma-lías del oído interno suelen ocurrir independientes. Sin embar-go, comparado con la población normal, las anomalías del oídointerno son más frecuentes en pacientes con anomalías en otroscompartimientos. Esto se pone de manifiesto en algunos sín-dromes como el de Di George (orejas de baja implantación,atresia del CAE, atresia parcial de cavidad timpánica, ausenciade ventana oval y músculo del estribo, alta incidencia de mal-formación de Mondini,...)7, el síndrome de Treacher Collins(oreja deformada, atresia del CAE, ausencia de osículos, vestí-bulo o canales semicirculares anormales8 o la embriopatía por

talidomida.

COMUNICACIONES BREVES

Displasia aural congénita asociada amalformación de Mondini. Presentación de uncaso

Begoña Suárez • Juan Luis Cervera • Concepción Ferreiró • Cecilia López • Ana Jorge • Ana CarroServicio de Radiodiagnóstico. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.

Correspondencia:

BEGOÑA SUÁREZ ALIAGA. Játiva, 4, portal H, 2.º B. 28007 Madrid.España.

Recibido: 4-IX-2003.

Aceptado: 9-XII-2003.



Aportamos los hallazgos radiológicos de la tomografía com-putarizada (TC) de un paciente con alteraciones de los tres com-partimientos y los analizamos de forma sistemática, haciendoénfasis en los datos claves de información prequirúrgica.

MATERIAL Y MÉTODO

Varón de 20 años, que acude a la consulta de otorrinolaringo-logía por hipoacusia mixta de larga evolución. Como anteceden-tes refiere mala oclusión dental en tratamiento ortodóncico y va-rias cirugías del paladar. En la exploración se observan pabello-nes auriculares de baja implantación con facies anómala, aunquesin haber sido catalogado previamente en ningún síndrome.

Se realiza TC con un equipo Philips Tomoscan en plano axialy coronal de ambos peñascos con secciones finas de 2 mm, condesplazamiento de mesa de 2 mm, matriz de adquisición de 512× 512 y procesado de imagen con algoritmo óseo. No se pudorecopilar más información clínica al no realizar pruebas comple-mentarias (resonancia magnética nuclear [RMN]) ya que el pa-ciente no acudió posteriormente a la consulta.

RESULTADOS

Dada la clara afectación del CAE y la multiplicidad de los ha-llazgos encontrados en los distintos compartimientos (oído ex-terno, medio e interno), utilizamos para una valoración sistemá-tica el esquema propuesto por Swartz y Harnsberger6 para la eva-luación de las malformaciones del oído externo. Nuestroshallazgos fueron bilaterales y simétricos (tabla 1).

DISCUSIÓN

Las malformaciones del oído externo, compuesto por pabe-llón auricular y CAE, se denominan displasias aurales congéni-tas (DAC). Son más frecuentes las unilaterales, con preferenciapor el oído derecho. El CAE puede presentar atresia (fibrosa,ósea o ambas) o estenosis. Aunque el pabellón auricular puedeser normal, la deformidad es común en la DAC y la severidadde la displasia es paralela a la malformación del CAE. Se haclasificado en tres grados, el tercero es el más pronunciado y serefiere a la anotia o displasia severa de partes blandas con des-plazamiento inferior. Se asocia a CAE atrésico. Con el primeroo segundo grado el CAE es normalmente estenótico9. En nues-tro paciente, los hallazgos son bilaterales y simétricos e inclu-yen estenosis de ambos CAE, los cuales llevan un curso angula-do superiormente como se describe en la bibliografía7 y termi-nan en una membrana timpánica de apariencia normal. Lospabellones auriculares presentan una morfología normal aunquede baja implantación.

Las anomalías del oído medio tienden a ocurrir concomitante-mente con la DAC dado su origen embriológico común. Las ano-malías de la cadena osicular incluyen displasia, disminución detamaño, rotación anormal, ausencia de éstos...7. La anomalía osi-cular más comúnmente asociada es la fusión del martillo y delyunque en el ático y, por tanto, la ausencia de una articulaciónmaleolouncal normal. Nuestro paciente es un ejemplo de DACpor las alteraciones del oído externo descritas (CAE verticales yestenóticos) con malformaciones del oído medio que afectan almartillo y yunque, tanto en su localización (región lateral de epi-

tímpano) como a su morfología (martillo de apariencia normal

con yunque rudimentario sin identificarse la apófisis corta, len-ticular ni larga) (fig. 1). Las anomalías del estribo son menos co-munes y no se correlacionan con el grado de DAC debido a suorigen dual del segundo arco branquial y la cápsula ótica9, ennuestro caso no se identifica el estribo probablemente por afecta-ción de ambos precursores. La neumatización del oído medio,sobre todo del hipotímpano, está reducida en la DAC10. En nues-tro paciente, sin embargo, hay una neumatización normal de lacavidad timpánica que además presenta un seno timpánico pro-minente (fig. 1A). No se observa aireación de celdillas mastoi-deas ni tegmentales.

Las ventanas oval y redonda pueden estar ausentes en la DAC,aunque la ausencia aislada de la ventana oval es más frecuente 10,se manifiesta por obliteración ósea completa o parcial. La forma-ción de la ventana oval está íntimamente relacionada con la for-mación del estribo, el ligamento anular, el segmento horizontaldel facial y el componente vestibular de la cápsula ótica, por loque las malformaciones van unidas11. En nuestro paciente hayausencia de ventana oval (fig. 2) que en parte podría estar rela-cionada con la ausencia de estribo, ya que parece que en la for-

mación de ésta está implicado el contacto en su lugar teórico con

Suárez B, et al. Displasia aural congénita asociada a malformación de Mondini. Presentación de un caso

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TABLA 1

Tipo de displasia del conducto auditivo externo

– Estenosis con verticalización de su trayecto que termina en unamembrana timpánica normal

Neumatización

– Cavidad media del oído: sí

– Celdillas tegmentales: no– Mastoides: no

Cadena osicular

– Articulación maleolouncal: martillo visible con un yunquedeformado sin identificarse apófisis lenticular, corta ni larga.Ambos huesecillos se encuentran alojados en región lateral y altadel ático– Estribo: ausente

Hendiduras

– Ventana redonda: normal– Ventana oval: estenótica (ausencia parcial)

Oído interno

– Cóclea: hipoplásica, observándose bien formada la espira basale identificándose una cavidad única correspondiente a la espiramedia y apical– Vestíbulo: normal– Canales semicirculares: presentes aunque hipoplásicos– Conductos auditivos internos: ensanchados– Acueducto vestibular: grande

Estructuras vasculares

– Seno sigmoideo: normal– Bulbo yugular: normal– Arteria carótida: normal en hueso temporal que protruye en senoesfenoidal de forma bilateral

Localización del cóndilo mandibular: normal

Nervio facial

– Segmento mastoideo de localización normal– Segmento timpánico se ubica en el techo del tegmen timpani– Segmento laberíntico con migración anteromedial




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el rudimento embriológico que originará el estribo12. La ventanaredonda parece normal.

El canal del nervio facial frecuentemente tiene un curso anó-malo en los pacientes con DAC dado su origen del segundo arcobranquial. Los segmentos timpánico y mastoideo son los quemás se afectan. El segmento timpánico típicamente se desplaza

caudalmente extendiéndose tan inferior como la ventana redon-da, también puede ser dehiscente y desplazarse de forma medial,yaciendo en la ventana oval o pasando entre las cruras del estri-bo. Normalmente, en los cortes coronales de la TC, el nervio selocaliza lateral a la línea vertical que une el canal semicircularlateral y superior13. El segmento mastoideo generalmente se des-plaza anterolateralmente y sale del hueso temporal a la altura dela ventana redonda9,10. Otras malformaciones incluyen aplasia ehipoplasia del facial. En nuestro paciente, el segmento mastoi-deo presenta apariencia normal y es difícil reconocer el segmen-to timpánico (probablemente hipoplásico), el cual parece locali-zado en posición medial y en el techo de la caja del tímpano(fig. 3).

Sin embargo, la DAC raramente se asocia con anomalías deloído interno7. Las malformaciones congénitas del oído interno

representan un amplio rango de patologías que han tenido variasclasificaciones a lo largo de los años. Muchas de estas malfor-maciones se asocian a síndromes sistémicos, otras ocurren deforma aislada o asociadas a otras alteraciones del oído interno.La mayoría son bilaterales (65%) y simétricas14. Se pueden afec-tar las siguientes estructuras:

– Canales semicirculares. El canal lateral es el que más seafecta15. Los canales semicirculares pueden ser estrechos/atrési-cos o más anchos y cortos. En las malformaciones importantes elvestíbulo está agrandado y forma una cavidad común con el ca-nal lateral16. La aplasia de los canales es menos común que ladisplasia17. Se asocia a malformaciones de la cóclea6.

– Vestíbulo, estructuras utriculosaculares. Dentro de estas

malformaciones cabe mencionar el síndrome del acueducto ves-

A B

Fig. 1.—Cadena osicular. A) En axial. B) Coronal. Martillo de apariencia normal con un yunque malformado (no se identifica apófisis corta, largani lenticular). Ambos huesecillos se encuentran en mala posición en región lateral de epitímpano. En región de ventana oval (no mostrada) no se

identificaba estribo. La neumatización del oído medio se encuentra preservada, observándose un seno timpánico prominente.

Fig. 2.—Corte coronal. La ventana oval está estenótica (flecha).




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tibular grande, mayor de 1,5 mm18 y más grande que el canal se-micircular posterior7. Puede asociarse a malformaciones coclea-res, sobre todo Mondini y cavidades comunes varias19, por lo queel diagnóstico debe quedar reservado cuando se da como hechoaislado6.

– Conducto auditivo interno (CAI). El diámetro del CAI nor-mal es de 2 a 8 mm, con una media de 4 mm 20. Los más peque-ños de 2 mm se consideran estenóticos. La TC permite demos-trar la atresia o la estenosis del CAI. Normalmente, el nerviovestibulococlear y el facial pueden identificarse con secciones fi-nas de RMN centradas en el CAI.

– Cóclea. El espectro de anomalías cocleares descritas vadesde la detención temprana del desarrollo (aplasia): a) aplasialaberíntica completa (deformidad de Michel), en la que no sedesarrolla el oído interno y en su lugar hay una o varias cavida-des quísticas; b) cavidad común, hay una cavidad común parala cóclea y el vestíbulo, o c) aplasia coclear, o al detención tar-día: a) hipoplasia coclear, cóclea rudimentaria con vestíbulo ocanales semicirculares malformados, el vestíbulo generalmenteestá agrandado, o b) defectos de partición cocleares, incluyen-do la displasia de Mondini que es una de las malformacionesmás frecuentes y se caracteriza por cóclea pequeña con parti-ción incompleta, hay una espira basal y una cavidad común

donde están normalmente la espira media y apical. Es frecuenteque se asocie a otras alteraciones del oído interno como dilata-ción del acueducto vestibular. El vestíbulo y los canales semi-circulares también pueden estar alterados7. Se ha visto despla-zamiento anteromedial del segmento laberíntico del facial, elcual sale normalmente del CAI, en cócleas malformadas del ti-po no Mondini (cócleas compuestas de un divertículo desde elvestíbulo sin desarrollarse las dos espiras superiores que podríaser secundario a un mecanismo mecánico más que a su origenembriológico21. En el Mondini la representación sacular de lasegunda espira y la apical puede representar una barrera para lamigración del facial durante su desarrollo embriológico22. Elsegmento timpánico puede incrementar su longitud (longitudnormal: 12 mm) por la localización más anteromedial del gan-

glio geniculado21

.

En nuestro paciente se observan alteraciones en múltiples es-tructuras del oído interno, en la cóclea se reconoce una espirabasal con ausencia de partición de espira media y apical, los ca-nales semicirculares están presentes aunque hipoplásicos, el ves-tíbulo es normal y el acueducto vestibular grande (> 1,5 mm) ylos CAI están ensanchados (> 8 mm), por lo que entraría en mal-formación tipo Mondini (fig. 4). A pesar de ser una malforma-ción de Mondini, se objetiva migración anteromedial del seg-mento laberíntico del facial que se explica por las anomalías delas estructuras derivadas del segundo arco branquial, como lo esel canal del facial (fig. 5). El resto de estructuras que valoramosincluyen el cóndilo mandibular que presenta una localizaciónnormal y los vasos donde se observan unas arterias carótidas queprotruyen en el seno esfenoidal con un seno sigmoideo y un bul-bo de la yugular normales.

Dado que el diagnóstico de DAC se establece por el examenclínico, la TC debe aportar una información detallada sobre las

malformaciones asociadas del oído interno y medio haciendohincapié en las guías que limitan la cirugía. Cualquier anomalíaasociada del oído interno generalmente descalifica la cirugía23,que es el caso de nuestro paciente. Si el oído interno está intacto,los hallazgos de la TC más importantes para la planificación qui-rúrgica son:

– Presencia de estribo en la ventana oval.

– Neumatización mastoidea y tamaño de la cavidad del oídomedio (menor de 3 mm) ya que limita el tamaño del campo qui-rúrgico.

– Curso del nervio facial por el riesgo de daño en la cirugía.

– Resto de la cadena osicular y sus respectivas articula-

ciones24

.

Fig. 3.—Corte coronal. Segmento timpánico del nervio facial hipoplá-sico (flecha) situado en el techo de la caja del tímpano.

Fig. 4.—Corte axial. Cóclea hipoplásica con defecto de partición deespira media y apical. CAI ensanchado, así como acueducto vestibular

grande (flecha).




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Nuestro paciente es un caso poco frecuente de malformacio-nes asociadas del oído externo, medio e interno, que podríamos

englobar en el contexto de DAC asociada a malformaciones co-cleares del tipo Mondini, ya que el espectro de alteraciones en-contradas en estas patologías se describen en la bibliografía. Seobservan anomalías del segmento laberíntico del facial, hallazgoque no se adapta a lo esperado en malformaciones tipo Mondinipero que queda explicado por las alteraciones de las estructurasderivadas del segundo arco branquial, como lo es el facial, así como su segmento timpánico.

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Fig. 5.—Corte axial. Migración anteromedial del segmento laberínticodel facial (flecha).

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