MODULO 1: PRINCIPIOS BASICOS DE LA EPILEPSIA Conceptos, Fisiopatología y Clasificación Marzo 15, 2011 PROGRAMA NACIONAL INTEGRAL DE EPILEPSIA Dr. Rocío Santibañez

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Principios básicos de la Epilepsia Conceptos, Fisiopatología y Clasificación

Empecemos definiendo y conceptualizando ciertos términos que utilizaremos con frecuencia durante el desarrollo del tema Crisis convulsiva: es la manifestación clínica de una sincronización anormal y

excesiva de una población de neuronas de la corteza cerebral, que se traduce con contracciones musculares involuntarias repetitivas en el individuo que las padece. Una crisis es un síntoma de función cerebral anormal, pudiendo ocurrir en pacientes con y sin epilepsia. Tal es el caso de un estado de hipoxia aguda que ocurra en un individuo normal y provoque una descarga eléctrica cerebral anormal con convulsiones clínicamente. Clásicamente la crisis se acompaña de una convulsión (crisis convulsiva), pero así no siempre ocurre (crisis no convulsiva), por lo que en adelante nos referiremos simplemente como crisis, cuando hablemos de descargas paroxísticas cerebrales, y solo que el caso amerite, haremos la aclaración de convulsiva o no. El término crisis es preferible como genérico, ya que este abarca diversos eventos paroxísticos que no necesariamente son convulsivos o motores, pues una crisis puede ser únicamente con sintomatología sensitiva o psiquiátrica.

Epilepsia: una tendencia a presentar crisis recurrentes sin una aparente causa sistémica o un daño neurológico agudo. Para hablar de epilepsia deberán ocurrir como mínimo dos crisis. El término se refiere al desorden como tal, en ningún momento es indicativo de su etiología ni del pronóstico.

Epileptogénesis: secuencia de eventos que convierten un circuito neuronal normal en un circuito hiperexcitable. Si un grupo neuronal se convierte en un foco epiléptogeno, éste será el responsable del inicio de las crisis, su inicio parcial y su generalización. Asimismo, será el responsable de la recurrencia de las crisis.

La epilepsia puede ser causada por anormalidades genéticas, estructurales, metabólicas, etc, o simplemente la causa ser desconocida. Es un desorden común que afecta aproximadamente entre el 1 y 2% de la población en general, considerándose que al menos 260.000 ecuatorianos la padecen. El riesgo de presentar por lo menos una crisis en la vida está entre el 10 y 15% de la población.

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Figura 1 Generación del potencial de acción

Para poder entender la génesis de la descarga epiléptica, es fundamental conocer los mecanismos básicos de la excitabilidad neuronal. En estado de reposo, la membrana neuronal tiene carga positiva en el espacio extracelular y carga negativa en el intracelular, predominando los iones de sodio (Na) y potasio (K) respectivamente (figura 1). El impulso eléctrico se genera cuando por algún evento químico o eléctrico se abren los canales de sodio y este ión entra al espacio intracelular y se invierten las cargas eléctricas, despolarizando la membrana. Esta despolarización, al alcanzar un umbral determinado, genera un potencial de acción (fase de despolarización). Luego, dicho potencial regresa a la fase de reposo (fase de repolarización) y se restablecen las condiciones iniciales. Existe una fase particular durante la repolarización en la que el potencial excede el valor de reposo en dirección negativa (hiperpolarización: más negativa en su carga intracelular) lo que le concede la característica de no ser fácilmente despolarizada en las siguientes estimulaciones (periodo de refractariedad), que es transitorio. La despolarización también puede abrir canales de calcio (Ca) y estos a su vez, abren los de K. Si cuando ocurre la despolarización se abren tanto los canales de Na y de Ca, los periodos de repolarización e hiperpolarización son más duraderos. Los neurotransmisores excitadores abren los canales de Na y Ca, y los inhibidores abren los de K y cloro.

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En la Tabla 1 se mencionan los principales neurotransmisores del cerebro, y luego en las Tablas 2 y 3, se muestran las acciones del glutamato y del GABA, que son los relacionados con el tema que se expone. Tabla 1. Principales Neurotransmisores en el Cerebro Glutamato GABA Acetilcolina Dopamina Serotonina Histamina

Tabla 2. GABA: mayor neurotransmisor inhibidor

Activa varios subtipos de receptores

Receptores GABA a:

Media el flujo de Cloro a través de la membrana, lo cual conlleva a su hiperpolarización e inhibición de la actividad neuronal

Bloqueo del GABA a produce actividad epiléptica en modelos experimentales

Unión de las benzodiazepinas

Receptores GABA b:

Hiperpolarización: modulación canales K mediante sistema mensajero intracelular mediado por una proteína fijadora de trifosfato de guanosina

Tabla 3. Glutamato: Mayor neurotransmisor excitatorio

Activa varios subtipos de receptores Receptor NMDA:

Media flujo de Ca

Mayor rol en la epileptogénesis que en mantener las crisis una vez desarrolladas

Sus antagonistas tienen actividad antiepiléptica

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Receptores no-NMDA:

Median transmisión sináptica rápida a través del flujo de Na y K

Para que las crisis se produzcan, se requieren tres condiciones: 1. Una población de neuronas patológicamente excitables; 2. Un aumento de la actividad excitatoria glutaminérgica que ocasione conexiones recurrentes que permitan esparcir la descarga; 3. Reducción de la actividad inhibitoria del ácido gamma amino butírico (GABA) (Figura 2).

Figura 2. Balance entre Neurotransmisores: Disminución del GABA

BALANCE ENTRE NEUROTRANSMISORES

EXCITACIÓN

INHIBICIÓNGlutamato

Aspartato

GABA

El motivo por el cual las neuronas que son parte o están cerca de la lesión focal cortical comienzan a descargar anormalmente, no está bien entendido. Se ha indicado que dichas neuronas se encuentran “desaferentadas”, por lo que se encuentran hiperexcitables y pueden permanecer así por mucho tiempo, “parcialmente despolarizadas”. Al quedar susceptibles, cualquier factor puede activarlas: hipertermia, hipoxia, hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia así como también estímulos específicios como los visuales. Las neuronas que rodean al foco epiléptico se mantienen hiperpolarizadas, son inhibitorias y liberan GABA. La dispersión de la crisis probablemente depende de cualquier agente que active las neuronas en el foco o inhiba las neuronas alrededor. Bioquímicamente, los niveles extracelulares de K permanecen elevados en las cicatrices gliales cerca del foco epiléptico y se produce un defecto en los canales de Ca sensibles al voltaje. Se sabe también que el foco epiléptico es sensible a la acetilcolina y, a diferencia de una corteza cerebral normal, la fija y la de una manera más lenta.

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La correlación secuencial que ocurre entre la dispersión del estímulo eléctrico y el registro electroencefalográfico, resulta de los más interesante. Cuando el foco cortical comienza a disparar, el electroencefalograma (EEG) grafica periódicas descargas de espigas que se incrementan en amplitud y frecuencia (Figura 3). Estas descargas llegan a un determinado punto en que sobrepasan la influencia inhibitoria de las neuronas a su alrededor, hasta diseminarse a las regiones corticales vecinas a través de cortas conexiones sinápticas cortico-corticales. Si la descarga anormal se mantiene confinada al foco cortical y a la corteza inmediata circundante, probablemente no hayan signos de crisis ni síntomas clínicos, persistiendo esta actividad eléctrica anormal en el periodo inter-crisis. Además se ha reportado que antes de que ocurra la descarga ictal, se producen cambios eléctricos sutiles que indican alteración de los ritmos centrales talámicos. Asimismo, se han detectado descargas prolongadas de actividad epileptiforme antes del inicio de las crisis del lóbulo temporal. Todo esto indicaría que si bien es cierto, una crisis se presenta de manera abrupta, para que ésta se produzca ha ocurrido una cascada de cambios electrofisológicos que de manera gradual culminan en una crisis. Figura 3. Descargas generalizadas paroxísticas de elementos agudos.

La excitación cortical se disemina a la corteza adyacente y contralateral por vía interhemisférica y hacia los núcleos subcorticales (particularmente los ganglios basales, tálamo y núcleos reticulares del tallo encefálico). Es en este momento en que la manifestación clínica de la crisis empieza. Los signos y síntomas dependerán de la zona del cerebro donde se origina. La actividad excitatoria de los núcleos subcorticales es retroalimentada hacia el foco original y hacia el cerebro anterior, lo cual permite amplificar la actividad excitatoria y dar origen a las descargas características de poliespigas de alto voltaje en el EEG. También ocurre una propagación hacia abajo, hacia las neuronas espinales a través de las vías corticospinales y reticulospinales, dando lugar a la convulsión tónico-clónica.

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La diseminación de la excitación a los centros subcorticales, talámicos, y del tallo encefálico, se cree que corresponde a la fase tónica de la crisis, a la pérdida de conciencia, así como los síntomas autonómicos de salivación, midriasis, taquicardia, hipertensión arterial. Las funciones vitales se paralizan pero de manera transitoria por pocos segundos. En raras ocasiones puede ocurrir la muerte debido a un cese sostenido de la respiración, alteración cardiaca, o causa desconocida. Luego de que ha ocurrido la diseminación de la descarga excitatoria, ocurre una inhibición diencéfalocortical que interrumpe intermitentemente la descarga ictal cambiando de un patrón persistente de la fase tónica, a brotes intermitentes de la fase clónica. Ocurren entonces cambios eléctricos en el trazado del EEG habiendo una transición entre las previas poliespigas continuas a los patrones espiga-onda. Las descargas clónicas intermitentes comienzan a hacerse mens frecuentes hasta que ocurre la fatiga neuronal y quedan exhaustas. Esto coincide con el cese de movimientos que va seguido luego de somnolencia, estupor, afasia, confusión, cefalea, y a veces parálisis transitoria (parálisis de Todd). Se ha reportado que durante el periodo de descargas ocurre un incremento en la utilización de glucosa, y la parálisis posterior que pudiera ocurrir, se deba a una depleción neuronal de glucosa e incremento del ácido láctico. Los datos fisiológicos actuales indican que los patrones EEG de las crisis generalizadas se generan en el neocórtex siendo potenciados por la activación de estructuras subcorticales, las mismas que son las responsables de la generalización. Las crisis parciales complejas son casi siempre originadas en el lóbulo temporal, en su región medial (núcleo amigdalino, hipocampo). La estimulación eléctrica de estas áreas reproduce las sensaciones de despersonalización, emocionalidad, conductas automáticas, características de la epilepsia psicomotora. Clasificación Poder determinar el tipo de crisis convulsiva de un paciente es muy importante al momento de escoger el tratamiento y determinar el pronóstico. Además si el paciente cumple con criterios de epilepsia se debe poder determinar el tipo de epilepsia o de síndrome epiléptico. Para esto la Liga International Contra la Epilepsia ha desarrollado tablas de clasificación de las crisis convulsivas y de las epilepsias y síndromes epilépticos.

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Clasificación de las crisis convulsivas Las crisis convulsivas se dividen en tres grupos: parciales, generalizadas y no clasificables. La tabla 4 muestra de manera más detallada la clasificación. Tabla 4. Clasificación de las crisis convulsivas

I. Crisis Parciales

A. Parciales Simples a. Con signos motores b. Con síntomas somatosensiorales o de los sentidos especiales c. Con signos o síntomas autonómicos d. Con síntomas psíquicos B. Parciales Complejas a. Parcial simple seguida de compromiso del nivel de conciencia b. Con compromiso del nivel de conciencia desde el inicio C. Parcial con generalización secundaria a. Parcial simple con generalización secundaria b. Parcial compleja con generalización secundaria c. Parcial simple con evolución a compleja y luego generalización secundaria

II. Crisis Generalizadas

A. Crisis de Ausencia a. Ausencia típica b. Ausencia atípica B. Crisis Mioclónica C. Crisis Clónica D. Crisis Tónica E. Crisis Tónico-Clónica F. Crisis Atónica

III. Crisis no clasificables

Tomado de Epilepsia 1981;22(4):489–501

Crisis Parciales Las crisis parciales o focales como su nombre lo indica se refieren a un cuadro en el cual, al menos al inicio, existe una activación de neuronas localizadas en una parte de uno de los

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hemisferios cerebrales. Las crisis parciales se subdividen en parciales simples, parciales complejas y parciales con generalización secundaria. Las crisis parciales simples se caracterizan por que no existe compromiso del nivel de conciencia. El paciente es capaz de interactuar durante el cuadro convulsivo y puede recordarlo en su totalidad. Estas crisis se pueden manifestar con signos motores como por ejemplo el movimiento rítmico de una mano; con síntomas somatosensoriales como el adormecimiento o sensación de hormigueo en un miembro; con síntomas de los sentidos especiales como manifestaciones visuales, auditivas, gustativas, olfatorias o vertiginosas; con signos o síntomas autonómicos como vómito, sudoración, piloerección; y con síntomas psíquicos debido al compromiso de funciones cerebrales superiores como por ejemplo disfasias, distorsiones de la memoria (déjà vu, jamais vu) o emociones (temor, enojo). Las crisis parciales complejas se caracterizan por el compromiso del nivel de conciencia que puede ser completo o parcial. Además pueden iniciar como parciales simples y luego alteración del nivel de conciencia o pueden presentar compromiso del nivel de conciencia desde el inicio. Son comunes los automatismos. La mayoría se originan en el lóbulo temporal seguido del lóbulo frontal. Finalmente el ultimo subtipo de crisis parcial es aquella empieza como parcial simple o parcial compleja y que evoluciona secundariamente a crisis generalizada tónico-clónica. Esta crisis a diferencia de la tónico-clónica primaria, es de carácter usualmente asimétrico afectando primero el lado contralateral del cuerpo al lado del foco epiléptico. Crisis Generalizadas Este tipo de crisis se originan de descargas simultáneas y generalizadas en ambos hemisferios cerebrales. Son de carácter bilateral y sincrónico. Existen diferentes subtipos de crisis generalizadas los cuales serán descritos a continuación. Crisis de Ausencia Existen dos tipos de crisis de ausencia, la típica y atípica. La crisis de ausencia típica se caracteriza por una interrupción súbita de lo que el paciente se encontraba haciendo, con una mirada en blanco y en ocasiones desviación ocular y parpadeo repetitivo. Tiene una duración de 5 a 10 segundos. El paciente no es conciente de lo que ocurre a su alrededor y no responde a estímulos externos. La recuperación es súbita con retorno a sus actividades como si nada hubiera ocurrido, sin memoria del evento y sin síntomas postictales. Puede precipitarse por hiperventilación.

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La crisis atípica se da por lo general en pacientes con diagnóstico de otros tipos de epilepsia, duran de 10 a 45 segundos y el compromiso de conciencia puede no ser completo, son menos súbitas y pueden acompañarse de pérdida del tono postural. Crisis Mioclónicas Una mioclonía es una contracción muscular súbita e involuntaria. Una mioclonía puede ser epiléptica o no epiléptica y se diferencian en que la epiléptica tiene una descarga correspondiente en el EEG. Las crisis mioclónicas pueden ser simétricas, asimétricas, focales o generalizadas. Tienen tendencia a ocurrir al inicio del sueno o al despertar. Si la mioclonía es única puede no afectar el nivel de conciencia pero si es repetitiva y continua si la afecta y puede incluso provocar la caída del paciente. Este tipo de crisis convulsiva es característica de la epilepsia mioclónica juvenil pero también puede presentarse en otros tipos de epilepsias. Crisis Clónicas Se caracterizan por contracciones clónicas repetitivas por lo general simétricas y generalizadas. Son muy similares a las crisis tónico-clónicas salvo que no presentan el componente tónico inicial. Además estas pueden progresar a una crisis clónico-tónico-clónica. Crisis Tónicas Se dan por una contracción tónica muscular que puede ser de tipo flexora o extensora. Es mas común en los músculos axiales pero también puede comprometer las extremidades. Ocurren por lo general durante el sueño. Es uno de los tipos de crisis del síndrome de Lennox-Gastaut. Crisis Tónico-Clónicas Son el tipo de crisis generalizadas más comunes. Comienza con una fase tónica que se caracteriza por pérdida de la conciencia y contracción generalizada muscular por 10 a 15 segundos. Posteriormente le sigue la fase clónica con contracciones simétricas y continuas flexoras de las extremidades. Es común la incontinencia y mordida de la lengua. Luego de la crisis, el periodo postictal se caracteriza por cefalea y mialgias. Crisis Atónicas Se caracterizan por una perdida súbita del tono postural durante 1 o 2 segundos. El paciente se cae y por el carácter brusco hay un alto riesgo de accidentes. La pérdida de conciencia es muy breve e incluso puede pasar desapercibida.

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Crisis no clasificables Las crisis no clasificables son aquellas que no cumplen con los criterios de las mencionadas anteriormente. Un ejemplo son las crisis en la infancia que pueden presentarse únicamente con movimientos de masticación, movimientos de natación o incluso apnea. Es importante mencionar el estatus epiléptico el cual se define como una convulsión que ocurre continuamente o repetitivamente sin recuperación de la conciencia entre crisis. El estatus epiléptico tónico-clónico generalizado es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato y agresivo. Clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos Existen 4 principales categorías: 1) Relacionadas a la localización (focal, local o parcial), 2) Generalizadas, 3) Epilepsias o síndromes indeterminados, 4) Síndromes especiales. Dentro de estos grupos podemos encontrar desordenes sintomáticos, idiopáticos o criptogénicos. Los sintomáticos se refieren a que la etiología es conocida y es por lo general estructural; los idiopáticos son aquellos que se presumen son de etiología genética pero sin lesión estructural y los criptogénicos ahora conocidos como probables sintomáticos son aquellos que se sospechan sintomáticos pero que su etiología aun es desconocida. La tabla 5 muestra con mayor detalle esta clasificación. Tabla 5. Clasificación de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos

I. Relacionadas a la Localización

A. Idiopática a. Epilepsia benigna infantil con espigas centrotemporales b. Epilepsia infantil con paroxismos occipitales c. Epilepsia primaria de la lectura B. Criptogénica C. Sintomática a. Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis del hipocampo b. Epilepsia autosómica dominante del lóbulo temporal con manifestaciones auditivas c. Epilepsia nocturna autosómica dominante del lóbulo frontal d. Epilepsias focales sintomáticas no especificadas 1. Epilepsia del lóbulo temporal 2. Epilepsia del lóbulo frontal 3. Epilepsia del lóbulo parietal 4. Epilepsia del lóbulo occipital e. Epilepsia crónica progresiva parcial continua de la niñez

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II. Generalizadas

A. Idiopática a. Convulsiones neonatales benignas familiares b. Convulsiones neonatales benignas c. Epilepsia mioclónica benigna de la infancia d. Epilepsia de ausencia en la niñez (picnolepsia) e. Epilepsia juvenil de ausencia f. Epilepsia mioclónica juvenil g. Epilepsias tónico-clónico generalizadas al despertar h. Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus i. Otras epilepsias idiopáticas generalizadas B. Criptogénica a. Síndrome de West b. Síndrome de Lennox-Gastaut c. Epilepsia con crisis mioclónicas-astáticas d. Epilepsia con ausencias mioclónicas C. Sintomáticas a. Etiología inespecífica 1. Encefalopatía mioclónica temprana 2. Encefalopatía infantil temprana con brotes de supresión 3. Otras epilepsias sintomáticas generalizadas i. Epilepsias mioclónicas progresivas b. Síndromes Específicos 1. Crisis epilépticas que complican muchas enfermedades

III. Epilepsias Indeterminadas (Categoría eliminada pero síndromes se mantienen)

A. Con crisis generalizadas y focales a. Crisis neonatales b. Epilepsia mioclónica severa de la infancia c. Epilepsia con espiga-onda continuas durante sueño de ondas lentas B. Sin signos inequívocos generalizados o focales

IV. Síndromes especiales (No requieren diagnostico de epilepsia)

A. Crisis relacionadas a situaciones a. Crisis febriles b. Crisis aisladas o estatus epiléptico aislado c. Crisis que ocurren solo en un evento agudo o toxico Tomado de Epilepsia 1989;30(4):389–399

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Solo se explicaran los síndromes más importantes debido a la gran extensión de la clasificación. Epilepsia benigna infantil con espigas centrotemporales Este tipo de epilepsia también se conoce como epilepsia rolándica benigna. Comúnmente se presenta con síntomas somatosensoriales en la boca, salivación excesiva y contracciones tónico-clónicas de la cara. Puede darse una interrupción del lenguaje y por lo general no se ve afectado el nivel de conciencia. Pueden generalizarse secundariamente especialmente si ocurren en la noche. Son mas frecuentes al inicio del sueño, durante siestas o antes de despertarse. El 10% tienen historia familiar de epilepsia. Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis del hipocampo Este tipo de epilepsia es una de las más frecuentemente referidas a cirugía y por lo general son refractarias al tratamiento. Inician en la infancia o adolescencia. Es común una historia previa de crisis febriles, meningitis o trauma craneoencefálico. Inician por lo general con crisis parciales y conforme progresa la enfermedad hay compromiso de conciencia y finalmente generalización secundaria. Una gran mayoría de pacientes refiere auras como por ejemplo: sensación extraña epigástrica, miedo, alucinaciones olfatorias, déjà vu, entre otras. La esclerosis hipocámpica es un hallazgo patológico común y luego de la cirugía la gran mayoría de pacientes quedan libres de crisis. Epilepsia Mioclónica Juvenil Es mas común su inicio entre los 12 y 18 años. Se caracteriza por mioclonías de los hombros y brazos al despertarse. El 90% desarrolla crisis tónico-clónica generalizadas y un tercio desarrolla crisis de ausencia. Muchas veces el paciente hace caso omiso a las mioclonías y el diagnostico es tardío cuando se presentan con crisis tónico-clónicas generalizadas. La deprivación de sueño, el alcohol y la fatiga pueden precipitar las crisis. Existe un fuerte componente genético. Este tipo de epilepsia responde muy bien a los antiepilépticos pero estos deben administrarse de manera indefinida. Síndrome de West También se conoce como espasmos infantiles. Posee una triada característica: espasmos infantiles, interrupción del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el EEG. Puede ser causada por condiciones prenatales como disgenesia cerebral, infecciones intrauterinas; por condiciones perinatales como anoxia, trauma o por condiciones postnatales como infecciones. A pesar de estas causas, en el 40% de los casos la etiología no se puede determinar. Los espasmos son súbitos y en racimo con contracciones flexoras y extensoras del tronco. Al inicio son sutiles lo cual atrasa su diagnóstico. El pronóstico es muy pobre y se relaciona principalmente con la etiología subyacente.

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Síndrome de Lennox-Gastaut Este síndrome inicia entre los 1 y 6 años y persiste hasta la edad adulta. Se caracteriza por la triada de múltiples tipos de crisis, retraso mental y un EEG con un patrón de espiga-onda lenta. Pueden presentar cualquier tipo de crisis pero las más comunes son las tónicas y las ausencias atípicas. Un 50% de casos pueden presentar estatus epilépticos no convulsivos que se manifiestan como un estado casi continuo de ausencia interrumpido por crisis tónicas breves. La etiología es muy similar al síndrome de West. Es refractario al tratamiento. Síndrome de Landau-Kleffner Este síndrome también se conoce como afasia epiléptica adquirida. Inicia entre los 3 y 9 años. Puede asociarse a varios tipos de crisis como tónico-clónicas, parciales o mioclónicas. La severidad de las crisis no se correlaciona con el nivel de pérdida del lenguaje el cual se da de manera progresiva. Los antiepilépticos controlan las crisis pero la recuperación del lenguaje es variable. Crisis Febriles Ocurren en el 2-5% de niños y son el tipo de crisis mas común en ellos. Se presentan por lo general el primer dia de la fiebre en niños entre 3 meses y 5 años de edad. El 25 a 40% de pacientes tienen historia familiar de crisis febriles. Un tercio de los pacientes tienen al menos una recurrencia. Pueden ser simples o complejas. La mayoría son simples las cuales son aisladas, generalizadas y duran menos de 15 minutos. Un 20% son complejas las cuales pueden presentar focalización, duración de más de 15 minutos, signos postictales y puede ocurrir más de una crisis en 24 horas. Las complejas aumentan el riesgo de desarrollar epilepsia en el futuro pero no aumentan el riesgo de recurrencia de crisis febriles. El pronóstico es excelente. Los factores que aumentan el riesgo de desarrollar crisis no febriles en el futuro son la presencia de una anormalidad neurológica antes de la crisis febril, historia familiar de crisis no febriles y crisis febril compleja. Caso Clínico Una mujer de 26 años, diestra, es evaluada por crisis refractarias. Ella nació por parto normal, pero a la edad de 9 meses tuvo dos crisis febriles prolongadas en un mismo día. Ambas fueron tónico-clónicas generalizadas, durando entre 1 y 2.5 horas. Fue tratada con anticonvulsivantes, parando inicialmente las crisis. Después de pocos años ella empezó a presentar episodios estereotipados que continuaron hasta la adultez y fueron refractarios a múltiples medicinas. Dichos episodios empezaban con “una sensación de miedo” seguido de pérdida del estado de conciencia. Su madre había atestiguado varias veces estas crisis y las describía como susto, sin respuesta, con chupeteo de labios, postura rígida del brazo izquierdo, movimientos de tanteo sin fin determinado en el brazo derecho, durando aproximadamente 2 minutos. A veces vocalizaba algunas palabras incoherentes, no relacionadas a lo que se le preguntaba. Luego de terminada la crisis, ella

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quedaba fatigada y confusa. Estos episodios ocurrían 2 a 3 veces por semana, ocasionalmente hasta 3 veces en un día. Su periodo más largo libre de crisis era de 3 meses. Rara vez tenía algún episodio que progresara a una convulsión generalizada. Aparte de las crisis febriles, no habían otros factores de riesgo como trauma, infecciones o historia familiar de crisis. Ella se había graduado de la secundaria y trabajó un tiempo como cajera, estaba casada y tenía 3 hijos. No conducía vehículo por el riesgo elevado de presentar crisis. Su examen físico general y neurológico fueron normales. Preguntas:

1. ¿Cómo clasificaría estas crisis? 2. ¿Dónde se originarían estas crisis? ¿De qué lado? 3. ¿Cuál sería la topografía que explicara los diferentes componentes de una

misma crisis? 4. ¿Cuál sería la causa más probable para estas crisis? ¿Cuáles otras posibilidades

consideraría? Bibliografía

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