crampid6102011.ppt [modo de compatibilidad]de carvalho me, kairalla ra, capelozzi vl, deheinzelin d,...
TRANSCRIPT
Dra. Vanesa Vicens, Dra. Maria Molina
Dr. Fernandez Alarza, Fernando
Dra. Carreño García, Elena
Dra. Martínez Torrens, Francisca
Dr. Roger Llatjós, Dra. RM Penin
Dr. Ramírez (Hospital Clínic).
CASO CLÍNICO
Paciente de 61 añosFumador de 40 paq/año (en deshabituación).
Enolismo moderado
SAHS grave en tratamiento con CPAP 10 cmH2O.
Obesidad (IMC: 32.8 Kg/m2)
Sdme depresivo, pendiente de valorar tratamiento.
Antecedente laboral:
Dependiente en tienda de deportes (últimos 37 años).
Plantación de hortalizas y olivos, pero no sulfata.
No animales domésticos. No contacto con amianto.
No familiares con FPI.
Enfermedad Actual:
Disnea progresiva a grandes esfuerzos y astenia intensa.
Patología intersticial conocida desde 2005 sin filiar y con
control ambulatorio.
Remitido desde Unidad de Sueño por empeoramiento
clínico-funcional.
Destaca empeoramiento de la disnea en el último año
hasta hacerse de moderados esfuerzos.
Exploración física:
AR: Subcrepitantes 2/3 inferiores bilaterales.
Algun roncus aislado.
AC: tonos rítmicos sin soplos.
Acropaquias +.
Obesidad.
Exploraciones Complementarias:Analítica: sin alteraciones en hemograma, bioquímica eestudio inmunológico. Precipitinas - . ECA normal.
Fibrobroncoscopia: macroscópicamente normal.
Microbiologia negativa. BTB no fibrosis ni inflamación.
BAL: macrófagos 89%, neutrofilos 11%.
GAB: pH 7.438, PaO2 80.0 mmHg, PaCO2 38.0 mmhg, A-a
21.73 mmHg.
WT6min: 385 mts. Desat 88% en 6min.
Ecocardiograma: VI discretamente hipertrófico, sin
alteraciones contractilidad. FE normal. PAPs 32 mmHg.
LABORATORI DE FUNCIÓ PULMONARServei de PneumologiaSecció de Fisiopatologia RespiratòriaHospital Universitari de Bellvitge
Nombre: Domingo Puerto Pamplona Talla: 177.0Ha Ca : 588787 Peso :101.Fecha : 26/07/2010 Edad :61Solicitada por: Dr/a. VICENS Servicio:AMB Motivo de la exploración: PAT. INTERSTICIAL_______________________________________________________________________________
CURVA DE ESPIRACIÓN FORZADA: REAL PREVISTO % Post-PBD PBD %
FVC (L) 2.770 4.269 64.9VEMS(L) 2.380 3.352 71.0VEMS%FVC 85.9 78.0
PEF(L/s) 7.46 8.23 90.7MEF50%(L/s) 4.46 4.79 93.0MEF25%(L/s) 1.04 1.48 70.2
ESTUDIO DE LOS VOLÚMENES PULMONARES (Pletismografía)
TLC (L) 4.770 7.062 67.5RV (L) 1.860 2.431 76.5RV%TLC 39.0 37.8 FRC (L) 2.430 3.600 ERV (L) 0.570 SVC (L) 2.910IC (L) 2.34
ESTUDIO DE LA DIFUSIÓN PULMONAR AL CO (Apnea)
VA(L) 4.04 4.77 84.7DLCO(ml/min/mmHg) 16.1 26.5 60.6KCO (DCLCO/VA) 3.99 4.08 97.7
GASOMETRÍA ARTERIALPaO2: 80.0 mmHg PaCO2: 38.0 mmHg pH:7.438 G(A-a)O2:21.73 mmHg_______________________________________________________________________________
Julio 2010
Adenopatías calcificadas:
‐Paratraqueales derechas bajas (15mm).‐Ventana aortopulmonar.‐Hiliares izquierdas.
Julio 2010Vidrio deslustrado parcheado
Panalización en lóbulos superiores y bases
Bronquiectasias traccionales .
HALLAZGOS TC.
• Escaso vidrio deslustrado.
• Panalización subpleural en segmentosanteriores de LLSS y bases.
• Bronquiectasias traccionales.
• Poca distorsión.
• Lenta progresión.
DIAGNÒSTIC A.P:
Fibrosi pulmonar intersticial amb patró bronquiolocèntric i
septal, marcada activitat fibroblàstica i inflamació lleu.
CONSENS SESSIÓ INTERSTICI (CLÍNIC-RADIOLÒGIC-A.P)
NEUMONIA INTERSTICIAL BRONQUIOLOCÈNTRICA IDIOPÀTICA
També anomenada:
Fibrosi Intersticial centrada-via aèrea (airway-centred)
Fibrosi centrelobular
NOTAS CLÍNICAS Arch Bronconeumol. 2007;43(8):464-6
Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática:una nueva neumonía intersticial idiopática
Alejandro Muñoza, Ignacio Arandab, Jorge Pascuala y Carmen Ferrandoa
aSección de Neumología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante. España.bServicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.
Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopàtica.Metaplasia peribronquiolar, amb lleu fibrosis i infiltrat inflamatorimononuclear. Sense granulomes.Arquitectura pulmonar conservada. (Hematoxilina-eosina, ×40.)
Pacient dona 37 anys
Exfumadora, ama de casa, alguna feina encirerers i ametllers (sense contacte ambinsecticides)
AR: crepitants secs bibasals
PFR restrictives, DLCO ↓
TACAR tòrax:
Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial PneumoniaSamuel A. Yousem, MD, Sanja Dacic, MD, PhD
Department of Pathology, University of Pittsburgh Medical Center, Presbyterian University Hospital, Pittsburgh, Pennsylvania.
Mod Pathol 2002;15(11):1148–1153
23 casos amb Pneumònia Intersticial Bronquiolocèntrica:8 exclosos per malaltia autoinmune: A.Reum (5), Sjögren (2), Esclerodèrmia (1)4 exclosos per fàrmacs: MTX (3), amiodarona (1)1 exclòs per exposició a metalls pesats
10 casos restants:
80% dones. 28-69anys. Exfumadors (4).
24 mesos clínica (dispnea, tos seca, sibilants,dolor toràcic).
Rx de tòrax: infiltrats intersticials bibasals (9),normal (1), Infiltrats alveolars sobreafegits a interst(2).
TACAR tòrax (6): no panal en cap cas.
PFR: restrictives i DLCO ↓
Px als 4 anys:
33% moren
56% progressen
Dx diferencial:
AAEc
NINE
Bronchiolocentric interstitial pneumonia. At lowmagnification, bronchiolocentric interstitial pneumoniais characterized by centrilobular inflammationwhich dissipates in the distal acinus andsubpleural pulmonary parenchyma (H&E, x15).
Bronchiolocentric interstitial pneumonia. The inflammatoryprocess emanates from the bronchovascular bundle and isaccompanied by centrilobular fibrosis and metaplasia.Mucostasis is also prominent along with an interstitial alveolarseptal infiltrate. Note that the periphery of the lobule is relativelyspared (H&E, x40).
Histologic findings:
apical cap subpleural fibrosis (2 cases).
No evidence of gross honeycomb lung or primarysubpleural distribution of interstitial injury andfibrosis was observed
La Pneumònia Intersticial Bronquiolocèntrica histològicament s’associa amb
Fibrosi centrelobulillar i bronquiolocèntrica
Alveolitis limfocítica distal i parxejada
Absència de granulomes
Conclusions de l’article ‘Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia’.
Samuel A. Yousem, MD, Sanja Dacic, MD, PhD. Mod Pathol 2002;15(11):1148–1153
Discussió:Forma crònica d’AAE idiopàtica? (fins a un 20% es pot dx AAE sensegranulomes).
En contra d’AEE: predomini dones, fibrosi centrelobulillar i pitjor Px.NINE? En contra de NINE: Pitjor Px iThomas ColbyBR-MPID? En contra: cursa amb escassa fibrosi i escassos infiltrats inflamatorisperibronquiolars. Tabaquisme (en aquesta serie: 60% casos no fumadors).
Predomini en donesRx tòrax: Predomini LLII
No panal
NOVA ENTITAT IDOPÀTICA, TAMBÉ ASSOCIADA A ETIOLOGIA CONEGUDA(conectivopaties, fàrmacs, metalls pesats, asbest, gas, RGE..)
AIRWAY-CENTERED INTERSTITIAL FIBROSIS: A DISTINCT FORM OF AGGRESSIVE DIFFUSE LUNG DISEASE.
Churg A, Myers J, Suarez T, Gaxiola M, Estrada A, Mejia M, Selman M. Department of Pathology, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.
Am J Surg Pathol. 2004 Nov;28(11):1540-2
12 pacients: 1 fumador actiu
2 exfumadors 8 pacients exposició inhal
9 no-fumadors
Fum de fusta
Ocells
Cotó
Guix
Pastura (camps)
Compostos agroquímics
cocaïnaPFR restrictives + amputació fluxes perifèrics
Rx de tòrax: Infiltrats retículo-nodulillars centrals
Engruiximents de parets bronquials
↓ volums pulmonars
TACAR tòrax: Peribronquiolar fibrosis + enruiximent septes
BAL: Limf (4 pacients)
Seguiment 10 pac.:
4 morts
1 progressa
2 estables
3 milloren
CENTRILOBULAR FIBROSIS: A NOVEL HISTOLOGICAL PATTERN OF IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIA.
De Carvalho ME, Kairalla RA, Capelozzi VL, Deheinzelin D, do Nascimento Saldiva PH, de Carvalho CR. Pathol Res Pract. 2002;198(9):577-83.
Department of Pulmonary, Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
AbstractThe classification of idiopathic interstitial pneumonias (IIP) is still under debate. In thiscontext, we observed in some of our patients with a clinical and radiological diagnosis of IIP adifferent histological picture with an aggressive centrilobular scarring centered in thebronchiolar epithelia, but involving the surrounding parenchyma, which underwent extensiveremodeling. We hypothesized that this pattern is a form of IIP that could be separated outhistologically from the previously described patterns, in particular from usual interstitialpneumonia (UIP) and non-specific interstitial pneumonia (NSIP). Forty-nine patients withclinical and radiological diagnosis of IIP and open-lung biopsies were retrospectively selectedfrom 1982 to 1998. The biopsies were reviewed according to the following criteria:derangement of lobular architecture, temporal homogeneity and subpleural or bronchocentricdistribution of the lesions, fibroblast foci, bronchial epithelium necrosis and regeneration,exposure of the basal membrane, squamous metaplasia, basophilic intraluminal contents,and foreign bodies within the remodeling airspaces. Three groups were found: UIP (24patients), NSIP (13), and a third that we named centrilobular fibrosis (CLF) (12). Allhistological parameters were significantly different among the three groups (p < 0.001). CLFis a specific, homogeneous, and recognizable histological pattern of IIP, and can be isolatedfrom UIP and NSIP.
Analitzen 49 biòpsies pulmonars per al dx de PII (1982 a 1998)
Classifiquen Bx en 3 grups clarament diferenciats (p< 0.001):
UIP=NIU (24)NSIP=NINE (13)CLF= Centrilobular fibrosis (12)
Fibrosis pulmonar idiopàtica (FPI)Neumònia intersticial aguda (NIA)Neumònia intersticial no específica (NINE)Bronquiolitis respiratoria amb malaltia pulmonar intersticial
(BR/MPID)Neumònia intersticial descamativa (NID)Neumònia organitzada criptogenètica (NOC)Neumònia intersticial linfocítica (NIL)Neumònia Intersticial Bronquiolocèntrica Idiopàtica (NIBI)
Neumoniesintersticialsidiopàtiques
De causa coneguda o associades
Primaries o associades a altres processos no ben definits
ATS/ERS 2002
Associades a malalties del col.lagenCausades per pols inorgàniques (neumoconiosis)Induïdes per fàrmacs i radioterapiaCausades per pols orgàniques (alveolitis al.lèrgica extrínseca)Associades a malalties herediataries (malaltia de Hermansky-Pudlak, etc.)Neumònia Intersticial Bronquiolocèntrica associadaSarcoidosisProteinosi alveolarMicrolitiasi alveolarLinfangioleiomiomatosisEosinofílies pulmonarsHistiocitosis X (granulomatosis de cèl.lules de Langerhans)AmiloidosisAltres MPID