Rev Fed Arg Cardiol. 2012; 41(3): 205-207

Casos Clínicos

Mixoma ventricular derechoRight ventricular myxoma

Hiram Tápanes Daumy1, Lismara Senra Reyes1, Ernesto Cotilla Morales1, Juan C. Ramiro Novoa1,

Alfredo M. Naranjo Ugalde2, Maylin Peña Fernández3

Cardiocentro Pediátrico William Soler. La Habana, Cuba.

I N F O R M A C I ó N D E L A R T Í C U L O

Recibido el 23 de mayo de 2012Corregido el 20 junio de 2012Aceptado el 29 de junio de 2012

Publicado on-line el 30 de septiembre de 2012

Los autores declaran no tener conflictos de interés

Versión on-line: www.fac.org.ar

R E S ú M E N

Se describen las características clínico-imagenológicas de un mixoma de ventrículo derecho

en un adolescente diagnosticado y tratado en nuestra institución, y se realiza una revisión

sobre los mixomas cardíacos a propósito de este caso. Se tomaron de la historia clínica los

datos positivos del interrogatorio, examen físico y estudios complementarios realizados, pre-

sentando las imágenes ecocardiográficas y de resonancia magnética más demostrativas. Con

el diagnóstico presuntivo de mixoma cardíaco se realizó la resección quirúrgica del tumor y el

estudio histopatológico cuya conclusión fue coincidente con el diagnostico clínico.

Palabras claves: Mixoma. Ventrículo derecho. Edad pediátrica.

Right ventricular myxoma.

A B S T R A C T

We described the clinical and imaging of a right ventricular myxoma in an adolescent diag-

nosed and treated in our institution, and reviewed the literature regarding to this case report.

Clinical data were taken from the case report form, presenting .the echocardiographic and

MRI more demonstrative images. With the suggested diagnosis of cardiac myxoma the pa-

tient underwent surgical treatment. The histopathological study conclusion was coincident

with the clinical diagnosis.

Key words: Myxoma. Right ventricle. Paediatric age.

Autor para correspondencia: Dr. Hiram Tápanes Daumy. Cardiocentro Pediátrico William Soler. Ave 43 No 1418. Esquina Calle 18. (11900). La Habana, Cuba.

e-mail: xhiramtapanes@infomed.sld.cu

INTRODUCCIóNLos tumores cardiacos primarios son poco frecuentes duran-te la infancia. Las manifestaciones clínicas dependen funda-mentalmente de su localización y en menor medida del tipo histológico.1

El 75% de los tumores cardíacos primarios son benignos y con localización endocavitaria. En edad adulta, la mayoría son mixomas y en menores de 20 años rabdomiomas.2 Los tumo-res cardíacos secundarios o metastásicos generalmente se aso-

cian a neoplasias de pulmón, mama y melanomas malignos.Los mixomas cardíacos de localización intraventricular son infrecuentes, con escasos reportes de casos en la literatura en niños y adolescentes. En ventrículo derecho son una rara en-tidad, con amplio espectro de manifestaciones clínicas y muy pocos casos reportados en edad pediátrica. El ecocardiograma suele ser la herramienta diagnóstica más importante y la ciru-gía el tratamiento de elección, con tasas de recurrencia no des-preciables, sobre todo en las formas de presentación familiar.

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CASO CLíNICOAdolescente varón de 14 años de edad y antecedentes salu-dables, que desde hace 4 años presenta episodios de lipotimia interpretados como crisis vaso-vagales, por lo que se solicitó un ecocardiograma transtorácico que mostró una tumoración en el ventrículo derecho, motivo de su ingreso en nuestra ins-titución para la realización de estudios complementarios y tratamiento.

Al examen físico, en el aparato cardiovascular solo destaca la presencia de un soplo sistólico II /VI en el borde esternal iz-quierdo bajo, de caracteristica funcional o inocente. Los resultados de los análisis de rutina de laboratorio y las pruebas de coagulación fueron normales, como también su electrocardiograma, telerradiografía de tórax, Holter de 24 ho-ras y ergometría.El ecocardiograma transtorácico constató cavidades cardíacas de tamaño normal con función sisto-diastólica biventricular conservadas, ventrículo derecho (VD) de aspecto trabeculado con una imagen ecogénica de 38 x 15 mm insertada por varias pediculaciones a las cuerdas tendinosas de la válvula tricús-pide y una pediculación mayor en la pared anterior del VD,

con escasas zonas quísticas y vascularizaciones en su interior (Figura 1). La presencia de esta tumoración pediculada del VD no obstructiva al tracto de salida del VD fue confirmada por resonancia magnética nuclear (RMN) (Figura 2). Se procedió luego a la resección quirúrgica del tumor con plastia parcial de la válvula tricúspide (Figura 3). El estudio histológico confir-mó el diagnóstico de mixoma ventricular derecho.

DISCUSIóNLos tumores cardíacos primarios no tienen una sintomatolo-gía específica. Ocasionalmente presentan síntomas impreci-sos o signos de miocardiopatía, afectación pericárdica, trom-boembolismo sistémico o pulmonar, obstrucción valvular e intracavitaria, así como trastornos del ritmo.3

Los tumores cardíacos primarios son mayoritariamente benig-nos y entre ellos destacan los mixomas con una frecuencia del 50%.4 El 50% restante está representado por una amplia varie-dad de tumores: rabdomiomas (más frecuentes en neonatos), fibromas, fibroelastomas papilares, lipomas etc.5,6

El mixoma cardíaco es un tumor de histogénesis incierta que

FIGURA 1.

Ecocardiograma transtorácico modo bidimensional. Imagen ecogéni-

ca homogénea y alargada que se corresponde con tumor ventricular

derecho (T). AD Aurícula derecha, VT válvula tricúspide, VD ventrí-

culo derecho.

FIGURA 2.

Resonancia Magnética Cardíaca T1. Señala la masa tumoral en ven-

trículo derecho.

FIGURA 3.

Pieza anatómica de la tumoración resecada de ventrículo derecho.

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ocurre sólo en la superficie endocárdica, con mayor frecuencia en localización auricular. El diagnóstico histológico se basa en el hallazgo de las células típicas en una matriz rica en muco-polisacáridos. Las células del mixoma cardíaco son histológica e histogenéticamente diferentes a las células fusiformes de los mixomas de partes blandas. Se ha postulado que las células que dan origen a este tumor son las denominadas «células de reserva subendoteliales», que a su vez son totipotenciales con capacidad para formar estructuras vasculares y expresar marcadores endoteliales y neurales específicos.4 La presencia de aneuploidía, así como el hallazgo de anomalías cromosó-micas en casos de mixomas, sustenta el origen neoplásico de este tumor.7,8

Los mixomas cardiacos son usualmente solitarios y se desa-rrollan en el atrio izquierdo en el 75 % de los casos y en aurí-cula derecha en un 15 a 20 %; usualmente se unen a través de un pedículo al septo interatrial muy próximo a los márgenes de la fosa oval9. Su frecuencia reportada en el ventrículo iz-quierdo (VI) es de 2,5 a 4 % y del 4 al 9 % en el VD.3,10,11

Son más frecuentes en mujeres entre la tercera y sexta década de la vida. Su presentación suele ser esporádica aunque en el 7 % de los casos se asocian a una enfermedad familiar de carácter autosómico dominante con lentiginosis, neoplasias endocrinas múltiples y síntomas inespecíficos como fiebre y pérdida de peso (Complejo de Carney). En las formas familia-res aparecen a más temprana edad y tienden a recurrir tras la resección quirúrgica.9,12

La clínica de los mixomas auriculares izquierdos depende de su localización por obstrucción al tracto de entrada del VI, comportándose como una estenosis mitral, con disnea de es-fuerzo, mala clase funcional y en casos extremos pseudoasma cardíaco y edema agudo pulmonar. Cuando son de gran tama-ño se puede auscultar el “Plop tumoral” protodiastólico que se postula se debe al choque del tumor con la pared endocárdica o al tensarse bruscamente el pedículo que sirve de tallo a la tumoración.13 Los mixomas auriculares izquierdos pueden ori-ginar embolias sistémicas.Para el diagnóstico del mixoma usualmente basta con el eco-cardiograma, que permite definir forma, localización, tamaño (1-15 cms) y compromiso hemodinámico. La tomografía axial computada (TAC) puede constatar una imagen hipodensa

y heterogénea por la consistencia gelatinosa del tumor, y la RMN mostrar incremento de la intensidad de señal en se-cuencia T2 pesada.14

La resección en bloque del tumor con un margen de tejido normal es el tratamiento de elección, generalmente curativo aunque la tasa de recurrencia estimada es del 13%, mucho más probable en las formas familiares de mixoma que en los casos aislados (22 vs 3%).15

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